recidiva de leucemia mielóide aguda em testículo - BVS SMS-SP

HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL
RECIDIVA DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EM
TESTÍCULO CRIPTORQUÍDICO : RELATO DE CASO
LUCCAS SANTOS PATTO DE GÓES
SÃO PAULO
2011
LUCCAS SANTOS PATTO DE GÓES
RECIDIVA DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EM
TESTÍCULO CRIPORQUÍDICO: RELATO DE CASO
Trabalho
de
Conclusão
de
Curso
apresentado à Comissão de Residência
Médica do Hospital do Servidor Público
Municipal para obter o título de Residência
Médica
Área: Cirurgia Geral
Orientador: Dr.ROBERTO IGLESIAS LOPES
São Paulo
2011
Ficha Catalográfica
Góes, Luccas Santos Patto de
Recidiva de leucemia mielóide aguda em testículo criptorquídico/
Luccas Santos Patto de Góes – São Paulo 2011.
23p.
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comissão de Residência
Médica do HSPM – SP, para obter o título de Residência Médica, na área de
Cirurgia Geral.
Descritores: Leucemia mielóide aguda, criptorquidia, tumor testicular.
AUTORIZO A REPRODUÇÃO E DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE
TRABALHO, POR QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO,
PARA FINS DE ESTUDO E PESQUISA, DESDE QUE CITADA A FONTE E
COMUNICADO AO AUTOR A REFERÊNCIA DA CITAÇÃO.
São Paulo, ____/____/____
Assinatura do Autor:____________________________________
E-mail do Autor: [email protected]
FOLHA DE APROVAÇÃO
LUCCAS SANTOS PATTO DE GÓES
RECIDIVA DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EM TESTÍCULO
CRIPORQUÍDICO: RELATO DE CASO
NATUREZA: TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSO
OBJETIVO: TÍTULO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM CIRURGIA GERAL
HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL DE SÃO PAULO
Prof Dr _________________________________________________
Prof Dr _________________________________________________
Prof Dr _________________________________________________
Resumo
A leucemia mielóide aguda é uma patologia que acomete indivíduos
jovens, sendo 50% dos casos até os 20 anos, com acometimento
predominante de homens da raça branca. O tratamento pode ser feito com
quimioterapia, e em caso de doador compatível, transplante de medula óssea,
resultando
em
maior
susceptibilidade
desses
pacientes
a
infecções
oportunistas e neoplasias.
O tumor testicular é comum na população adulta jovem, freqüentemente
em homens entre 15 e 35 anos. Fatores predisponentes ao aparecimento
desses tumores incluem criptorquidia, atrofia testicular pós-infecções e causas
genéticas. A criptorquidia deve ser diagnosticada e tratada o quanto antes para
evitar complicações como torções testiculares, hérnias, infertilidade, além de
malignização. O tratamento deve ser precoce com benefício da orquidopexia se
realizada até os 12 anos de idade. Casos de criptorquidia não tratados
precocemente frequentemente devem ser submetidos à orquiectomia devido ao
risco elevado de malignização e quadro histológico desfavorável do testículo
em termos de fertilidade.
O caso relatado trata-se de um paciente com leucemia mielóide aguda,
tratado com transplante de medula óssea alogênico, que desenvolveu uma
massa inguinal direita endurecida. Após diagnóstico de criptorquidia direita,
foram aventadas as hipóteses de neoplasia testicular germinativa primária ou
recidiva de leucemia no testículo. A orquiectomia radical direita
diagnosticou
recidiva de leucemia mielóide aguda no testículo criptorquídico.
Palavras – chave: Leucemia mielóide aguda, criptorquidia, tumor testicular.
Abstract
Acute myeloid leukemia is a disease that affects young individuals, 50%
of cases up to 20 years, predominantly male Caucasians. As for his treatment it
can be done with chemotherapy, and in case of compatible donor, bone marrow
transplantation, and patients undergoing this procedure may develop
opportunistic infections and tumors.
The testicular tumor is most common in young adult population often in
Caucasian men between 15 and 35 years. There are predisposing factors that
influence the development of such tumors with cryptorchidism, testicular
atrophy, post-infection and genetic causes. As for cryptorchidism it is usually
found in newborns. It should be diagnosed and treated early to prevent
complications such as testicular torsion, hernias, infertility, besides the
malignancy. Your treatment should be initially early orchidopexy. Untreated
cases of cryptorchidism should undergo early orchiectomy until age 12 because
after this period may occur malignancy.
This case is a patient with acute myeloid leukemia treated with bone marrow
transplantation, who developed a right inguinal mass. On physical examination
it was found that his testicle was not topic on this side and after image
resources he was submitted to orchiectomy with a final diagnosis of recurrent
acute myeloid leukemia in the undescended testicle.
Keywords: Acute myeloid leukemia, cryptorchidism, testicular tumor.
Sumário
Introdução…………………………………………………….............................1
Relato de caso…………………………………………….................................4
Discussão.....................................................................................................6
Referências...................................................................................................10
Anexos..........................................................................................................13
Introdução
A leucemia mielóide aguda (LMA) ocorre em mais de 50% dos casos até
os 20 anos de idade, correspondendo a 20% das leucemias agudas em
crianças, com predomínio na raça branca e 60% no sexo masculino. É uma
síndrome mieloproliferativa que acomete a medula óssea e se caracteriza pela
proliferação medular anárquica, progressiva, podendo acometer as linhagens
mielóides (eritrócitos, granulócitos e plaquetas).1
Progressos limitados têm ocorrido na cura da LMA nas últimas décadas,
sendo seu tratamento baseado principalmente em quimioterapia e caso de
doador compatível, transplante de medula óssea (TMO). Existem múltiplos
aspectos no cuidado do paciente transplantado com o objetivo de redução da
morbimortalidade associado ao TMO. Devido às características dos pacientes
transplantados (doença de base, imunossupressão), outras neoplasias e
infecções oportunistas são freqüentes, portanto a avaliação clínica completa é
mandatória.2, 3
Na população adulta masculina, o autoexame dos testículos é
importante, pois o câncer testicular acomete mais freqüentemente homens
entre 15 e 35 anos. Sua incidência é cerca de 4 a 5 casos para cada 100.000
homens por ano, sendo 4 vezes maior na raça branca. Existem fatores
predisponentes que influenciam o aparecimento desses tumores tais com
criptorquidia (testículos que não estão situados na bolsa escrotal), atrofia
testicular pós-infecções e causas genéticas.4
Criptorquidia significa a ausência do testículo no seu lugar habitual, a
bolsa escrotal. Representa uma das afecções mais comuns da infância, e
acomete 0,8 à 1% de adultos jovens. Deve ser diagnosticada e tratada o
quanto antes pois podem surgir complicações ao manter os testículos em um
local anômalo representadas por torções testiculares, hérnias, infertilidade e a
mais temida que é a malignização do testículo e sua conseqüente
transformação em uma neoplasia. O tratamento cirurgico ideal é a
orquidopexia, que
deve ser realizada precocemente.
Recomenda- se a
realização de orquidopexia antes dos 12 anos com o intuito de reduzir o risco
de malignização. Após esse período, a orquiectomia deve ser considerada,
pois o risco de câncer de testículo aumenta 40 vezes em relação à população
geral.5, 6
Os tipos mais freqüentes de neoplasia testicular, inclusive no caso de
criptorquidia, são os tumores de células germinativas que correspondem a 90%
dos casos. Os tumores não germinativos, que derivam de outros elementos do
testículo, como células de Leydig, Sertoli e os sarcomas são mais raros. A taxa
de cura situa-se em torno de 95 a 100% em estágios iniciais de tumores
germinativos.7, 8
Outros tipos de tumores que podem acometer o testículo são leucemias
e linfomas. Aproximadamente 4% dos pacientes pediátricos com linfoma
podem ter comprometimento testicular.
Pode ocorrer o envolvimento
secundário do testículo em portadores de leucemia, cujo diagnóstico é
confirmado através de biópsia testicular. O testículo é denominado "santuário"
para as células tumorais, pois acredita - se na existência de uma barreira
vascular que dificulta a ação da quimioterapia neste órgão, sendo a
orquiectomia o tratamento padrão.9, 10, 11
O objetivo do trabalho é relatar um caso de recidiva de leucemia
mielóide aguda em testículo criptorquídico não identificado em avaliação clínica
inicial pré-transplante de medula óssea e as dificuldades no diagnóstico e
tratamento desta patologia. De acordo com a literatura esse é o único caso de
recidiva de leucemia mielóide aguda em testículo criptorquídico relatado.
Relato de Caso
Paciente de 23 anos do sexo masculino apresentou diagnóstico de
leucemia mielóide aguda em 2003. Foi submetido a transplante de medula
óssea alogênico (doadora: irmã) em fevereiro de 2004. Evoluiu após 100 dias
do
transplante
com
doença
enxerto
vs
hospedeiro,
com
placas
esclerodermiformes difusas. Realizou tratamento com pulsoterapia com
regressão parcial das lesões de pele. Após 5 anos do transplante, apresentou
massa em região inguinal direita, endurecida, volumosa e fixa (figura 1). No
exame físico, não foi palpado o testículo do lado ipsilateral da tumoração.
Aventada a hipótese de neoplasia testicular associada à criptorquidia direita,
com marcadores tumorais normais. A alfafetoproteína era de 2,5 ng/ml (normal
até 7 ng/ml) e a gonadotrofina coriônica humana era normal (normal: BHCG <
3) . Evidenciado aumento da desidrogenase lática- 483 U/L (valor de referência
100 – 190 U/L ) .
O Ultrassom doppler (figuras 2 A e B) revelou massa inguinal direita com
trabeculações, hipoecogênica com hiperfluxo, sugestiva de neoplasia. O
paciente foi submetido à tomografia computadorizada do abdômen e pelve com
contraste endovenoso (figuras 3 A e B) realizada para estadiamento, revelando
massa testicular direita com contiguidade pelo canal inguinal até o
retroperitôneo ipsilateral, associada a hidronefrose à direita. Indicada
orquiectomia radical direita (por inguinotomia) com a suspeita de tumor primário
do testículo ou recidiva de leucemia mielóide aguda.
No intraoperatório, o exame de congelação evidenciou linhagem epitelial
com alto índice mitótico, porém sem definição do padrão histológico (figuras 4
A e B). O resultado anatomopatológico revelou infiltração difusa por leucemia
mielóide aguda em testículo e linfonodo peritesticular (figuras 5 A e B). O
paciente evoluiu bem no pós-operatório recebendo alta hospitalar no 2º dia
pós-operatório, encaminhado para oncologia para terapia adjuvante.
Discussão
As leucemias agudas são síndromes mieloproliferativas, também
denominadas leucoses. São neoplasias que acometem a medula óssea e se
caracterizam pela proliferação medular anárquica, podendo acometer as
linhagens mielóides (eritrócitos, granulócitos e plaquetas) ou linfóide, sempre
alterando o sangue periférico. As leucemias agudas caracterizam-se pelo
aparecimento de células blásticas indiferenciadas na circulação. O mielograma
revela
profusa
infiltração
destas
células
leucêmicas.
Possuem
mau
prognóstico, evoluíndo agressivamente para o óbito quando não tratadas.
Linfomas diferem de leucemia por acometerem a linhagem linforeticulohistiocitária (dentro da rede de drenagem linfática).1
As leucemias podem ser subdivididas em mielóide e linfóide. A leucemia
mielóide aguda acomete indivíduos de todas as idades e raças, sendo mais de
50% dos casos até os 20 anos de idade. É a forma mais comum de leucose no
adulto e compreende 10-15% dos casos de leucemia aguda na infância. É um
evento raro acima dos 80 anos, verificando-se predomínio na raça branca e
60% dos casos no sexo masculino.12
O
hemograma
demonstra
anemia
normocrômica
e
normocítica,
blastemia, oligocitemia, granulocitopenia, plaquetopenia (a maioria abaixo de
100.000 plaquetas/mm3). O mielograma revela as alterações de acordo com o
tipo
de
leucemia,
com
citoquímica
e
colorações
específicas
(como
mieloperoxidase, por exemplo) além de imunofenotipagem . A biópsia medular
mostra se há fibrose, infiltração difusa ou não, edema ou necrose, sendo as
condições anteriormente citadas de mau prognóstico. Os Bastonetes de Auer
(inclusões eosinofílicas citoplasmáticas semelhantes a uma agulha) são
considerados por alguns autores como patognomônica de LMA.
O tratamento é baseado principalmente em quimioterapia e caso de
doador compatível, transplante de medula óssea. O paciente transplantado
deve receber cuidados especiais tais como imunossupressão para evitar a
rejeição, a doença enxerto vs hospedeiro, com atenção para o aparecimento de
infecções oportunistas e outras neoplasias.2, 3. No caso relatado o paciente
desenvolveu
uma recidiva
da
leucemia mielóide aguda no
testículo
criptorquídico, mostrando a fragilidade dos pacientes submetidos a TMO em
desenvolver novos sítios de malignização.
A criptorquidia ocorre em 2,5% dos nascidos vivos a termo do sexo
masculino, estando associada com infertilidade, complicações agudas ( como
escroto agudo ) e aumento da incidência de neoplasia maligna do testículo. A
criptorquidia deve ser pesquisada sempre em indivíduos do sexo masculino ao
nascer, e seu tratamento instituído até os doze anos, pois após esse período o
risco de neoplasia testicular se eleva em até 40 vezes.5,
6
Nosso paciente
possuía uma história de criptorquidia não diagnosticada, com risco de
neoplasia maligna do testículo aumentado. Em nosso caso, o tumor testicular
não corresponde ao observado na literatura, que mostra que em casos de
malignização de testículo criptorquídico, o tipo mais comum é tumor testicular
de células germinativas.5, 6
Os tumores testiculares são frequentes na população adulta jovem,
tendo incidência anual de 4 em 100.000 pessoas, onde 95% são germinativos,
sendo subdividido em seminomas ( 50% ) e não seminomas ( 50% ). Os
seminomas desenvolvem-se nos túbulos seminíferos dos testículos e são
classificados em 3 tipos: seminoma clássico (80%), anaplásico (10%) e
espermatocítico (10%) Os tumores não germinativos, que derivam de outros
elementos do testículo, como células de Leydig, Sertoli são mais raros (em
torno de 5%). A taxa de cura situa-se em torno de 95 a 100% em estágios
iniciais de tumores germinativos.7,
8
. Neste caso relatado podemos observar
um tipo raro de neoplasia que corresponde a menos de 0,5% dos casos de
tumor testicular, causada pela infiltração de leucemia/linfoma do testículo. O
subtipo mais freqüente de leucemia a envolver o testículo é a leucemia linfóide.
Na população adulta jovem com leucemia linfóide aguda, até 5% dos pacientes
podem ter acometimento primário ou recidiva no testículo.11 Há na literatura,
relatos de caso de recidiva de leucemia linfóide aguda em testículo após
transplante de medula óssea, em que a quimioterapia e radioterapia mostraram
– se ineficazes, sendo realizada orquiectomia como tratamento para remissão
da doença.13, 14
Em relação à leucemia mielóide aguda o acometimento testicular é
extremamente raro, com poucos casos relatados, principalmente pediátricos
onde o envolvimento concomitante da medula ocorreu posteriormente em
quase todos os casos. Nesses casos, o tempo entre a remissão e a recidiva
testicular variou de 4 a 60 meses com uma média de 21 meses.9 Em nosso
caso, o intervalo foi de 5 anos. A literatura mostra que o acometimento
testicular das leucoses deve ser tratado com orquiectomia, devido a uma
barreira vascular que dificulta a ação da quimioterapia neste órgão. O testículo
é denominado de "santuário" para as células tumorais, que irão continuar a se
multiplicar mesmo em vigência de quimioterapia.9. 10. 11
No caso relatado, a orquiectomia foi indicada pela presença de
tumoração testicular, indefinida, pois os marcadores tumorais não tiveram
elevação. A tomografia de abdômen e pelve deve ser realizada em casos de
tumores
testiculares
para
estadiamento
buscando
adenomegalias
retroperitoneais principalmente, pois são as cadeias linfonodais mais
acometidas nas neoplasias testiculares.7 A congelação intraoperatória foi
realizada com intuito de confirmar a presença de malignidade da lesão, visto
que a literatura mostra que tanto a presença de recidiva de leucemia mielóide
aguda como um tumor primário do testículo deve ser abordado com
orquiectomia, podendo ser complementado o tratamento com quimioterapia
adjuvante, guiada pelo resultado anátomo-patológico.9, 10, 11 O caso relatado foi
abordado e conduzido conforme as recomendações
da literatura, com a
peculiaridade da recidiva da leucemia mielóide aguda, evento incomum, ter
ocorrido em um paciente com criptorquidia, o que dificultou ainda mais o
diagnóstico.
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Anexos
Figura 1: Massa inguinal direita endurecida e fixa.
Figura 2 A : Ultrassom escrotal revelando massa testicular direita,
trabeculada, hipoecóica. Figura 2 B: Ultrassom Doppler com hiperfluxo na
massa tumoral.
Figura 3 A: Tomografia de abdômen e pelve com contraste endovenoso
revelando massa testicular direita com contigüidade para canal inguinal
ipsilateral. Figura 3 B: Hidronefrose à direita pela compressão tumoral da
massa escrotal, que se estendia ao retroperitônio.
Figura 4 A: Orquiectomia radical direita de massa inguinal direita referente a
tumoração em testículo criptorquídico. Figura 4 B: Massa testicular e linfonodo
peritesticular após orquiectomia.
Figura 5 A: Histologia demonstrando hiperproliferação celular anárquica
sugestiva de leucemia. Figura 5 B: Imunohistoquímica com mieloperoxidase
revelando leucemia mielóide aguda.
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