Artigo 14

Relato de Caso
Angiomiolipoma de fossa infratemporal
Infratemporalis fossa angiomyolipoma
Resumo
Priscila Pereira Costa de Araújo 1
Alfio J. Tincani 2
Gilson Barreto 1
Albina Altemani 3
Stefano Tincani 4
Summary
Angiomiolipomas são neoplásicas mesenquimais benignas
que ocorrem principalmente no córtex renal. Ocorrem mais
comumente em pacientes com esclerose tuberosa chegando
a 50% destes casos (doença de Bourneville) e também em
indivíduos normais. A forma extra-renal é rara. Descreveremos um
caso de angiomiolipoma de fossa infratemporal diagnosticado e
ressecado por acesso tipo degloving. A coloração por HE levantou
a suspeita diagnóstica, o que foi confirmado por imunoistoquímica.
O diagnóstico, procedimento cirúrgico e aspectos patológicos da
doença serão discutidos.
Angiomyolipomas are benign mesenchymal neoplasms that occur
mainly in renal cortex. They may arise in patients with tuberous
sclerosis reaching up to 50% of this cases (Bourneville’s disease),
occurring also in normal individuals. Extrarenal angiomyolipomas
are rare. We describe a case of diagnosed and resected
angiomyolipoma in infratemporalis fossa, made by a degloving
approach. H&E stain made this diagnosis suspicious, and it
was confirmed by immunohistochemistry. Diagnosis, surgery
procedure and pathological features regarding this pathology are
discussed.
Palavras-chave: Angiomiolipoma; Neoplasias de Tecidos Moles;
Neoplasias.
Keywords: Angiomyolipoma; Soft Tissue Neoplasms; Neoplasms.
Introdução
Relato de caso
Angiomiolipomas são neoplasias mesenquimais raras que ocorrem principalmente no córtex renal. São frequentemente observados em pacientes com esclerose
tuberosa, uma doença genética autossômica dominante
(Doença de Bourneville), mas também se pode encontrar
como doença esporádica1,2. Descrito em um grupo maior
de tumores lipomatosos, essa doença pode ocorrer em
várias áreas anatômicas como extremidades, pulmões,
fígado, tecido subcutâneo, mediastino, lábio superior e
trato gastrintestinal3.
Descrevemos um raro caso de angiolipoma acometendo a fossa infratemporal, discutindo seus achados clínicos e anatomopatológicos.
Paciente do gênero masculino, caucasiano, 52 anos,
com queixa de cefaleia há dois meses e obstrução da
cavidade nasal esquerda. Na investigação inicial, foi
reali­zado nasofibrolaringoscopia, que demonstrou lesão
hipervascularizada projetando-se da coana esquerda à
nasofaringe posteriormente, levando à suspeita de tumor vascular. A tomografia computadorizada dos seios
paranasais evidenciou lesão homogênea na fossa infratemporal esquerda, sem lesão óssea e com limites regulares preenchendo a parede posterior da cavidade nasal,
com extensão para a nasofaringe e poupando a parede
medial e posterior da maxila (Figura 1). A ressonância
nuclear magnética mostrou captação expressiva de ga-
1) Cirurgião de Cabeça e Pescoço, Hospital Centro Médico de Campinas, Campinas/SP, Brasil.
2) Professor Associado, Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Unicamp, Campinas / SP, Brasil.
3) Professora Associada, Departamento de Anatomia Patológica, Unicamp, Campinas / SP, Brasil.
4) Acadêmico de Medicina da Santa Casa de São Paulo, São Paulo / SP, Brasil.
Instituição: Hospital Fundação Centro Médico de Campinas.
Campinas / SP – Brasil.
Correspondência: Rua Geraldo Trefiglio, 140 – Campinas / SP – Brasil – CEP: 13085-309 – E- mail: [email protected]
Recebido em 07/01/2010; aceito para publicação em: 10/01/2010; publicado online em: 30/03/2010.
Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há
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Araújo et al.
Figura 2. Estudo imunoistoquímico da lesão ressecada, demonstrando
forte expressão do HMB-45.
Figura 1. Tomografia computadorizada demonstrando lesão de caráter
homogêneo em fossa infratemporal esquerda, sem lesão óssea e com
limites regulares (seta).
dolínio, sugerindo tumor vascular. Devido o tamanho e
localização da neoplasia, a embolização pré-operatória
não foi considerada. Com diagnóstico clínico e por imagem de tumor com etiologia vascular, não foram realizadas biópsias. O paciente foi submetido à abordagem
sublabial pela técnica de degloving. Uma massa lipomatosa avermelhada foi totalmente ressecada, medindo
6x4cm. O tumor estava contido nas paredes lateral, superior e inferior da fossa infratemporal. O pós-operatório
transcorreu sem anormalidades, com alta do doente em
três dias. O exame anatomopatológico e de imunohistoquímico confirmaram tratar-se de angiomiolipoma (Figura 2). Após 33 meses de seguimento, o paciente está
sem evidência de doença e sua tomografia de controle é
normal (Figura 3).
Discussão
Angiomiolipomas são variantes atípicas dos lipomas,
de crescimento lento e que representam 1 a 2% de todos
os tumores renais1,2. Podem crescer silenciosamente,
causando uma variedade de sintomas como hematúria assintomática. Raramente são dolorosos. Dentro do
espectro da esclerose tuberosa, podem ser bilaterais à
apresentação e de comportamento agressivo, chegando a 40-70% de todos os tumores renais. A patogênese
é geralmente associada a falhas na diferenciação mesenquimal de adipócitos e células-tronco vasculares, gerando uma massa no qual afloram os dois componentes
vascular e adiposo. Miócitos podem aparecer de permeio
a estas células, criando a variante angiomiolipomatosa,
descrita nesse caso. Há um padrão específico de imunoistoquímica para a expressão de HMB-454.
Figura 3. Tomografia computadorizada do seguimento do paciente
após 33 meses da cirurgia não evidenciando recidiva.
Os achados radiológicos são inespecíficos5. Em
nosso caso clínico, embora tenhamos decidido por não
realizar embolização previa a cirurgia, essa ferramenta
terapêutica pode ser utilizada.
Quando localizado em região de cabeça e pescoço,
há maior tendência à compressão de estruturas vasculares e nervosas, podendo também invadir estruturas
adjacentes e partilhar de um mesmo suprimento sanguíneo, tornando-se de difícil ressecção. São extremamente incomuns e esse é o primeiro caso envolvendo essa
topografia encontrada na literatura. O diagnóstico geralmente é realizado do pós-operatório1,5.
Não há estudos suficientes para predizer prognóstico ou evolução dessa rara doença. Há notadamente
uma diferença de comportamento de acordo com sua
topografia primária.
Localização do tumor primário, tamanho da neopla-
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sia e relação com estruturas circunvizinhas devem ser
consideradas na decisão sobre qual acesso utilizar e se
embolização pré-operatória será necessária. No caso de
dificuldades diagnósticas pós-operatórias, a imunoistoquímica pode ajudar no diagnóstico.
Referências
1. Dickinson M, Ruckle H, Beaghler M, Hadley HR. Renal angiomyolipoma: optimal treatment based on size and symptoms. Clin Nephr.
1998;49:281-6.
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Araújo et al.
2. Ciancio SJ, Vira M, Simon MA, Lerner SP, Schulam PG. Giant bilateral renal angiomyolipomas associated with tuberous sclerosis. Urology. 2001;57(3):554.
3. Amir AM, Zeebregts CJ, Mulder HJ. Anterior mediastinal presentation of a giant angiomyolipoma. Ann Thorac Surg 2004;78(6): 2161-3.
4. Yaldiz M, Kilinc N, Ozdemir E. Strong association of HMB-45 expression with renal angiomyolipoma. Saudi Med J .2004;25(8):1020-3.
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