Puberdade e climatério - incompleto

Puberdade
Período de 4-5 anos de transição entre a infância (fase não-reprodutiva) e a vida adulta (fase reprodutiva). Termina
quando os ciclos tormam-se ovulatórios, pode durar até 2 anos após a menarca.
Ativação do eixo hipotálamo-hipófise-ovário:
Nascimento: aumento de gonadotrofinas e esteróides – em algumas semanas esses níveis diminuem.
Infância: sensível ao feedback de estradiol. Mecanismo neural impede liberação pulsátil de GnRH
Puberdade: início com picos noturnos, depois com o aumento dos níveis basais e secreção pulsátil
Fatores que influenciam o início da puberdade:
. genética: idade da mãe e irmãs
. estado nutricional: peso e composição corporal – aumento corpóreo de gordura de 16% para 23,5% leva a
puberdade. Leptina estimula o hipotálamo
. saúde geral
. localização geográfica
. exposição à luz
Adrenarca: 8-10 anos, liberação de androgênios pela supra-renal
Desenvolvimento de caracteres secundários:
Telarca: mamas
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M1 elevação da papila mamária (pré-puberal)
M2 broto mamário (pequeno nódulo)
M3 elevação da mama
M4 separação do contorno da papila
M5 mama adulta
Pubarca: pêlos (axilares e púbicos)
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P1 pêlos velares (Pré-puberal)
P2 pêlos grossos , retilinear, ao longo dos grandes lábios
P3 pêlos grossos, curvilinhos, grandes lábios e com fusão no monte de vênus
P4 pêlos adultos concentrados na linha média
P5 pêlos adultos configurando triângulo inverso
Menarca: primeiro ciclo menstrual (anovulatório), idade média 12,5 anos, fase de desaceleração do crescimento, M4
(2 anos após M2), idade óssea 13-14 anos.
Classificação de Tanner
Atividade de calcificação óssea – Após menarca: aumento de estradiol  aumenta calcificação de cartilagem de
conjugação  interrupção do crescimento cartilaginoso. Pós menarca cresce +/- 6cm
Puberdade precoce
Definição: Caracteres sexuais antes dos 8 anos ou menarca antes dos 10 anos.
Classificação:
Dependente de GnRH (central ou verdadeira): Ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise com liberação de
gonadotrofinas. Causa idiopática (95%). Condições associadas: Hamartomas hipotalâmicos, gliomas ópticos e
neurofibromas, anóxia perinatal, neoplasias do SNC, irradiações do crânio e lesões traumáticas do SNC.Tratamento
excessivo e prolongado com esteróides sexuais (análogo de GnRH??).
Independente do GnRH ( periférico): tumores benignos do ovário (teratoma, cistoadenoma); tumores das células da
granulosa (raro); adenomas supra-renal e hepatomas, ingestão de estrogênio ou uso prolongado de cremes
contendo estrogênio (rara).
. SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT: displasia fibrosa poliostótica (fraturas patológicas), pigmentação cutânea
irregular (manchas café com leite), endocrinopatia hiperfuncionante (puberdade precoce, hipertireoidismo,
hiperprolactinemia). Prognóstico desfavorável. Baixa estatura, esterelidade anormalidades menstruais.
. TELARCA PREMATURA: antes dos 8 anos ( 1-3 anos ) ; diagnóstico por exclusão.
. PUBARCA PREMATURA: antes dos 8 anos, sem outros sinais de puberdade precoce. Avaliar função da supra-renal e
gonadal, avaliar produção de androgênios.
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Produção excessiva de androgênios (aumento da DHEA) por deficiência enzimática (hiperplasia suprarenal congênita)
Tumor (tumor das células de Leydig).
. MENARCA PREMATURA: menarca, sem outros sinais de desenvolvimento sexuais secundários. Causa
desconhecida – hipersensibilidade do endométrio aos baixos níveis de estrogênios pré-puberal. Bom prognóstico,
altura normal, fertilidade preservada, ciclos regulares.
. Hiperplasia congênita de supra-renal (HCSR): def de 21-alfa-hidroxilase, 11-beta-hidroxilase, 3beta-OH-esteróidedesidrogenase.
Diagnóstico:
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LH (aumentado: neoplasia produtora: coriocarcinoma, hepatoblastoma), FSH
E (aumentado: neoplasia secretora de provável origem ovariana), 17-OHP
Perfil androgênico: Testosterona ( 50% faz conversão periférica; aumentada: ovário ou adrenal), S-DHEA
(80% pela adrenal; aumentada: HCSR), androstenediona (50% ovário, 50% adrenal)
TSH e T4 livre: hipotireoidismo primário
Imagem: Idade óssea ( RX punho), para lesão em gônada ou SNC.
Puberdade tardia
Definição: Ausência da telarca em torno dos 13 anos ou da menarca por volta dos 15 anos.
1. Menarca tardia com desenvolvimento sexual secundário adequado.
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Anormalidades genéticas anatômicas – agenesia congênita do útero e vagina, hímen imperfurado, septos
vaginais transversos e agenesia da cérvice.
Feedback positivo inadequado – anovulação e excesso de androgênio
Síndrome de insensibilidade aos androgênios (formas completas):
o Função testicular + mas não são capazes de responder ao estímulo da testosterona
o Desenvolvimento mamário ocorre pela produção (pequena) de estrogênio pelos testículos, sem os
efeitos antagônicos dos outros hormônios.
o Pêlos pubianos e axilares escassos.
o Apresentam bolsas vaginais curtas e sem comunicação.
Tratamento : reconstrução vaginal/extirpação cirúrgicas das gônadas.
Amenorréia primária com caracteres sexuais normais: desde ausência total de órgãos
Mullerianos (Sd.
De Roktansky: útero atrofiado, vagina se presente atrófica, ovário em fita) até o útero rudimentar e
criptomenorréia.
2. Puberdade tardia com desenvolvimento sexual secundário inadequado ou inexistente.
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Disfunção hipotalâmico-hipofisária (FSH baixo)
o REVERSÍVEL: atraso constitucional, emagracimento devido a dietas rigorosas, deficiência de
proteínas, perda de gorduras sem perda muscular, abuso de drogas.
o IRREVERSÍVEL: síndrome de Kallmam (deficiência isolada de GnRH, anormalidades intracranianas
e anosmia), destruição da hipófise.
Insuficiência Gonadal (FSH alto)
o Com alterações cromossômicas (p. ex. Síndrome de Turner: Manifestações clínicas genitais:
infantilismo genital com pelos finos e esparsos; vagina atrófica; útero reduzido a uma massa
ovalada, endurecida com volume de azeitona, gônadas rudimentares)
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Sem alterações cromossômicas: quimioterapia, irradiação, infecção, doença infiltrativa ou autoimune, síndrome dos ovários resistentes.
Testículos feminilizantes (Sind de Morris):
o Fenótipo feminino com cariótipo masculino 46XY
o Genitália externa feminina imatura com vagina permeável, mas com fundo cego, não existindo
útero nem trompas
o Genitais internos masculinos e atrofiados: testículos estão presentes no canal inguinal, podem
ser confundidos com hernias.
o Não há acne puberal e os pêlos são escassos
o Manifestam atração pelo sexo masculino
o E2 Níveis inferiores para mulheres e testosterona normal para homens.
o O defeito básico é uma forma de resistência ou irresponsividade dos órgãos alvos ao
androgênio.
3. Puberdade tardia com desenvolvimento sexual secundário heterosexual (virilização).
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Hirsutismo, acne, calvície frontotemporal, voz grossa, diminuição do tamanho das mamas, hipertrofia do
clitoris, amenorréia e aumento da massa muscular
Mais freq em HCSR
Deficiência enzimática (p. ex. Deficiência de 21-αhidroxilase); Neoplasias (Tumor das células de Leydig);
Pseudo-hermafroditismo masculino genitália externa feminina, testículos disfuncionais ectópicos, 46XY
normal
Climatério
Redução da função gonadal fisiológica
Fases:
1. Pré-menopausa:
Irregularidade menstrual
Queda progressiva da inibina e do estradiol, já começa o aumento do FSH
Hormônio que falta: Progesterona  ciclos anovulatórios
Se paciente apresentar sangramento: dar ACHO de progesterona
2. Menopausa:
Amenorréia 2aria. FSH >ou = 30
3. Pós-menopausa:
FSH e LH aumentados – Insuf ovariana – hipogonadismo hipergonadotrófico
Falta de estrogênio: atrofia endometrial
Sintomas a curto prazo: fogachos, atrofia cutâneo mucosa, alteração de humor. Tto: estrogênio, melhorando os
sintomas, suspende por aumentar risco de Ca de mama, ovário e endométrio, alem de evento tromboembólico (por
isso o uso é descontinuado). Se paciente tem endométrio (mesmo com HTA porem com endometriose), dá ACHO
combinada.
Alternativas para estrogênio, devido osteoporose: alendronato (bifosfonados), raloxifeno (modula receptores de
estrogênio), calcitonina, tibolona (progesterona alterada – age em oreceptor E, P e androgenico). Todos esses
reduzem a ação de osteoclastos.
Osteoporose: T-score:
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<1 SD: nl
1-2,5 SD: osteopenia
>2,5: osteoporose