Notícias Diárias - Dia 2 - Sociedade Portuguesa de Hematologia

novembro dia 14 dia 15
10:15
dia 16
sábado
Radioterapia de
baixa dose nos
LNH indolentes
Segundo a Dr.ª Carla Castro (à esq.),
preletora da conferência moderada
pela Dr.ª Luísa Viterbo, «a radioterapia
de baixa dose é muito atraente no tratamento dos linfomas não Hodgkin (LNH)
indolentes, porque é eficaz, cómoda
para o doente e tem baixa toxicidade»
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11:15
Gamopatia monoclonal
com significado renal
Na conferência moderada pela Dr.ª Maria José
Silva, o Dr. José Maximino sublinha que «a
deteção precoce é fundamental, pois uma
elevada proporção dos doentes com esta gamopatia progride para doença renal terminal»
12:00
Hipoplasias medulares
congénitas
A Prof.ª Beatriz Porto e o Dr. José Barbot sublinham que estas patologias «estão a ser objeto
de grande investimento científico», mas «é necessário apostar mais na sua divulgação junto das
especialidades médico-cirúrgicas que acompanham as comorbilidades concomitantes»
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Controvérsias nas síndromes
mieloproliferativas crónicas
BCR-ABL negativas
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Drs. Manuel Cunha, Ana Espírito Santo (moderadora) e Fernando Príncipe
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A evidência de que a mutação JAK2 e a leucocitose podem representar
um significativo risco trombótico reacendeu o debate sobre as síndromes
mieloproliferativas crónicas (SMC) BCR-ABL negativas. Este tema está em
destaque na sessão que decorre entre 9h00 e as 9h45.
por Andreia Pereira
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divulgação
O
s métodos de diagnóstico das neoplasias mieloproliferativas crónicas
baseiam-se em critérios definidos
em 2008, pela Organização Mundial da
Saúde (WHO classification of tumors of
haematopoietic and lymphoid tissues), integrando, principalmente, «a histologia da
medula óssea e a genética», informa o
Dr. Fernando Príncipe, hematologista no
Centro Hospitalar de São João, no Porto.
«O gene de fusão BCR/ABL, localizado no
cromossoma Filadélfia, permite a primeira
separação destas neoplasias em BCR/
/ABL positivas e negativas. As primeiras
definem uma entidade muito própria
(a leucemia mieloide crónica), ao passo
que as segundas compreendem várias
entidades. A partir da mutação do gene
Janus 2, JAK2 V617F, há uma subclassificação em JAK2 positivas e negativas»,
esclarece o especialista.
«Com base neste algoritmo, é possível
classificar as síndromes mieloproliferativas
crónicas BCR/ABL negativas em três grupos:
policitemia vera, trombocitemia essencial
e mielofibrose primária. Este grupo de
patologias representa entidades clínicas
próprias, com evoluções diferentes, tendo
16 de novembro 2013
em comum o risco acrescido de doença
vascular», aponta Fernando Príncipe.
Considerando esta base diagnóstica, o
palestrante refere que será possível estratificar os fatores de risco da policitemia vera
e da trombocitemia essencial. Porém, ainda
há questões sem resposta: Como reduzir
os riscos? Qual o score a atribuir a cada um
desses fatores? Que atitudes terapêuticas
devem ser propostas? Estas são algumas
das incertezas em debate nesta sessão.
«A par do aumento do risco vascular,
existe também um risco de evolução das
SMC para entidades mais agressivas,
nomeadamente para leucemia aguda. Contudo, aparentemente, todas as abordagens
terapêuticas até agora definidas, inclusive
os inibidores do JAK2, parecem não interferir
com a história natural da doença», acrescenta o Dr. Manuel Cunha, diretor do Serviço
de Hematologia do Centro Hospitalar de
Trás-os-Montes e Alto Douro.
Citorredução – dúvidas e certezas
De acordo com Manuel Cunha, os critérios de estratificação do risco das SMC são
«questionáveis», sendo este um assunto
que ainda não reúne consenso na comu-
nidade médica. «Os doentes com fenómenos trombóticos prévios são invariavelmente classificados como de alto risco,
sendo candidatos a terapêutica citorredutora», reforça o especialista, acrescentando
que, por si só, a idade (acima de 65 anos),
à luz dos critérios clássicos de classificação,
define o risco elevado - «o que, em teoria,
determina uma indicação formal para intervenção com citorredução».
No entanto, Manuel Cunha não está
convencido de que a idade seja um critério
válido para iniciar tratamento. Aliás, contrariando o axioma que tem vigorado até
aos dias de hoje, um dos últimos estudos
indica que a presença da mutação JAK2
poderá ter mais peso do que a idade «na
decisão real de iniciar tratamento».
Surgem agora dados controversos que
podem alterar o algoritmo de estratificação
e tratamento. A presença da mutação JAK2
e a leucocitose parecem estar associadas a
«um significativo risco trombótico». Ainda
assim, os escassos estudos aleatorizados e
prospetivos sobre esta matéria não permitem avançar com respostas taxativas.
«Há ainda pouca evidência, nos estudos
realizados, de que o principal benefício
nestas doenças se obtenha com a citorredução. Em bom rigor, a correção de outros
fatores de risco cardiovascular e a antiagregação com ácido acetilsalicílico pode
ter um impacto mais forte do que a citorredução isoladamente», afirma Manuel
Cunha.
Este hematologista lembra que a abordagem convencional das SMC BCR/ABL
negativas se fundamenta num estudo de
1995, que evidenciou a vantagem da citorredução de plaquetas como um dos critérios na diminuição do risco de trombose.
«Porém, este estudo tem poucos doentes
e um tempo de follow-up curto.»
No entanto, Manuel Cunha refere que a
«citorredução implica um número aumentado de consultas, além da toxicidade que
pode ser significativa, e não é seguro o seu
benefício na redução do risco de trombose».
«Os hematologistas estão tão focados
na importância da citorredução que acabam por gastar nesta intervenção a maior
parte do seu esforço. Seria mais útil investir
na abordagem dos fatores de risco cardiovascular concomitantes, através da colaboração multidisciplinar com outras especialidades», sugere Manuel Cunha.
prurido crónico
em hematologia
Apesar de ser um problema frequente, o tratamento do prurido,
especialmente quando a sua duração ultrapassa as seis semanas,
enfrenta múltiplos desafios. A Prof.ª Margarida Lima e a Dr.ª Rosário
Alves esclarecem as dúvidas sobre este domínio, na sessão
«Prurido crónico nas doenças hematológicas», que decorre entre
as 9h45 e as 10h15.
por Andreia Pereira
O prurido agudo «é autolimitado e,
no geral, o tratamento é relativamente simples». Em contraponto, surge
o prurido crónico (com duração superior a seis meses). «As causas nem
Prof.ª Margarida Lima e Dr.ª Rosário Alves
sempre são fáceis de identificar e/ou
tratar e os tratamentos disponíveis
egundo o que está descrito na litepodem ter uma eficácia limitada», considera
ratura, estima-se que o prurido afete
Margarida Lima.
cerca de 10% da população. No conDe acordo com esta oradora, «o hematexto da Hematologia, este problema ocorre
tologista não deve esquecer-se de que os
com mais frequência nos doentes com
doentes podem ter outras causas de pruneoplasias mieloproliferativas (particularrido», não diretamente relacionadas com a
mente policitemia rubra vera) e linfomas
patologia hematológica. «Algumas condi(nomeadamente de células T e Hodgkin).
ções clínicas associadas (doenças hepáticas,
«Prurido crónico nas doenças hematolórenais, dermatológicas, etc.) ou a toma de
gicas» é o tema da sessão que conta com
medicamentos (por exemplo, morfina)
as intervenções da Prof.ª Margarida Lima,
podem causar prurido», declara.
do Serviço de Imuno-Hemoterapia do
Embora, por vezes, «a causa de prurido
Centro Hospitalar do Porto (CHP)/Hospital
seja simples de resolver», Margarida Lima
de Santo António (HSA), e da Dr.ª Rosário
lembra que, em outros casos, «há uma difiAlves, dermatologista na mesma instituiculdade ou mesmo impossibilidade em idenção, ambas responsáveis pela Consulta
tificar a origem do prurido». Acresce o facto
Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos do
de este problema ser «difícil de controlar»,
CHP/HSA.
causando sofrimento ao doente.
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Um sinal de alarme
Na perspetiva de Rosário Alves, «o prurido,
per si, é um sinal de alarme» que exige tratamentos adequados. Mas esta especialista
também admite que «o alívio dos sintomas
depende, em grande parte, da identificação
e do tratamento da causa subjacente». «Se
a causa do prurido for a doença hematológica, então o hematologista é o profissional
mais apto para tratar. O problema reside
nas doenças hematológicas de difícil ou impossível controlo», fundamenta a oradora,
acrescentando que, em determinados casos,
poderá haver a necessidade de uma colaboração interdisciplinar. «Quando existem
lesões da pele, os dermatologistas estão
mais habilitados para ajudar no diagnóstico
diferencial e no tratamento», sublinha.
Na opinião de Rosário Alves, «não há forma
de prevenir o prurido», mas existem estratégias que «permitem evitar as complicações».
«Os cuidados gerais com a pele e a educação
do doente são fundamentais, já que ajudam
a evitar as lesões decorrentes da coceira e as
infeções secundárias da pele».
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Intervenção precoce «trava» gamopatia
monoclonal com significado renal
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Descrita, pela primeira vez, em 2012, a gamopatia monoclonal com significado
renal «sistematiza a relação causal entre a gamopatia monoclonal e a lesão
renal». É desta forma que o Dr. José Maximino, preletor da conferência que
decorre entre as 11h15 e as 11h45, resume o tema da sua intervenção.
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por Andreia Pereira
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Dr. José Maximino
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m outubro de 2012, num artigo publicado na revista Blood, um grupo de
investigadores da Clínica Mayo detalhou, pela primeira vez, o conceito de gamopatia monoclonal com significado renal. Esta
«nova» entidade corresponde a uma relação
causal entre a gamopatia monoclonal e a lesão renal, na ausência de critérios de diagnóstico de mieloma múltiplo ou de atingimento
clinicamente relevante de outros órgãos.
Para José Maximino, nefrologista no Instituto Português de Oncologia (IPO) do Porto,
no fundo, «esta nova designação descreve
uma doença antiga». «Provavelmente, sempre existiu gamopatia monoclonal de significado renal», afirma este especialista, adiantando que, após a proposta do grupo da
Clínica Mayo, há, agora, uma definição mais
clara e sistematizada deste conceito.
De acordo com José Maximino, esta
nova terminologia «é mais do que MGUS
[sigla em inglês para gamopatia monoclonal de significado indeterminado] e menos
do que mieloma». Embora a fronteira possa parecer ténue, na gamopatia monoclonal com significado renal «verifica-se que a
discrasia de plasmócitos tem semelhanças
com a MGUS, tanto na percentagem como
na capacidade proliferativa dos plasmócitos clonais da medula óssea». Mas, paralelamente, «observa-se um atingimento
renal preferencial», sem envolvimento
clinicamente relevante de outros órgãos.
Detetar e tratar precocemente
José Maximino sublinha que «a deteção
precoce é fundamental», já que uma elevada proporção dos doentes com gamopatia monoclonal com significado renal
progride para «doença renal terminal», o
que acarreta, invariavelmente, uma elevada
morbimortalidade. «Existe evidência de que
o tratamento, além de impedir a evolução
da doença, poderá ser curativo», concretiza.
«O primeiro passo consiste na identificação de uma gamopatia monoclonal de
significado renal, que tem uma expressão
essencialmente renal, na ausência de critérios
de mieloma múltiplo. Após esta deteção,
não devemos protelar o tratamento, que
corresponde, exatamente, à implementação
de esquemas idênticos aos que são utili-
zados no mieloma, incluindo, em alguns
casos selecionados, o autotransplante»,
ressalva o nefrologista.
«A gamopatia monoclonal com significado renal apresenta-se, na maioria dos casos,
sob a forma de síndrome nefrótica, com
uma perda maciça de proteínas na urina
(não apenas proteína monoclonal, mas também albumina). O doente pode apresentar
hipoalbuminemia e edemas generalizados.
Por vezes, a forma de apresentação é a insuficiência renal rapidamente progressiva ou a
insuficiência renal crónica», esclarece.
Segundo José Maximino, «os doentes com
suspeita desta patologia devem ser referenciados para a Nefrologia, já que estes casos
implicam biopsia renal», um exame que
permite fazer prova de que a doença renal
é secundária à gamopatia monoclonal. Ainda
assim, nem todos os doentes são elegíveis
para biopsia, dado que a patologia renal
avançada poderá inviabilizar a realização
deste exame de diagnóstico.
No entanto, «o tratamento justifica-se
em quase todas as situações», inclusivamente no contexto de insuficiência renal
avançada, que «é uma consequência desta
entidade». «Se for candidato a transplante
renal, o doente deve ser tratado mesmo
quando apresenta insuficiência renal avançada, porque sabemos que a doença vai
recidivar no rim transplantado», justifica
José Maximino.
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OPINIÃO
Dr.ª Carla Castro | Assistente hospitalar de Radio-Oncologia no IPO do Porto
Radioterapia de baixa dose
nos LNH indolentes
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16 de novembro 2013
A
radiossensibilidade dos linfomas não
Hodgkin (LNH) indolentes é, desde há
muito, conhecida pelos especialistas nesta
área. Nas situações de doença em estádio
avançado ou perante os múltiplos episódios
de recorrência, a radioterapia poderá ter indicação como tratamento paliativo de sintomas.
Neste caso, um tratamento denominado de
radioterapia de baixa dose (2 frações de 2 Gy
administradas, habitualmente, em três dias) é
uma opção terapêutica válida a considerar.
Com eficácia demonstrada em estudos que têm vindo
a ser publicados desde 1994, os resultados obtidos na
nossa instituição são sobreponíveis aos publicados na
literatura. Este tratamento de radioterapia de baixa dose
é de considerar, não só pela sua eficácia e baixa toxicidade, como também pela comodidade para os doentes e o
baixo custo que acarreta para os serviços. Parece, assim,
pertinente alertar os clínicos implicados na orientação
dos doentes com linfomas não Hodgkin indolentes de
que esta abordagem é potencialmente indicada, mas, de
igual modo, frequentemente esquecida.
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15 de novembro 2013
Novidades na gestão da LMC
As atualizações da European LeukemiaNet para a gestão da leucemia
mieloide crónica (LMC), nomeadamente a importância da monitorização e da adesão à terapêutica,
estão em debate no simpósiosatélite promovido pela Bristol-Myers Squibb, entre as 13h00 e
as 14h30, na sala Foyer.
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por Inês Melo
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s mais recentes avanços no tratamento da LMC, sobretudo graças
à introdução dos inibidores da
tirosina-cinase de segunda geração, levaram a European LeukemiaNet (ELN) a publicar, no passado mês de agosto, novas recomendações relativamente aos conceitos
e à gestão desta doença. Este será o ponto
de partida do simpósio-satélite moderado
pelo Prof. José Eduardo Guimarães, diretor
do Serviço de Hematologia Clínica do
Hospital de São João, no Porto, e pela
Dr.ª Aida Botelho de Sousa, diretora da Área
Hemato-Oncológica do Centro Hospitalar
de Lisboa Central/Hospital de Santo António
dos Capuchos.
A importância da monitorização na otimização da terapêutica é um dos aspetos em
evidência nestas recomendações da ELN e
«um desafio fundamental no tratamento
da LMC», de acordo com o Prof. António
Almeida, hematologista no IPO de Lisboa
e orador neste simpósio. «É extremamente
importante identificar os doentes que não
estão a responder, para que seja possível
alterar a terapêutica atempadamente. Os
tempos nos quais deve ser feita essa mudança estão perfeitamente determinados
nas recomendações da ELN e penso que
tem havido um grande esforço, nacional e
internacional, no sentido de sensibilizar
os médicos para esta questão», nota o
especialista.
Relativamente ao papel do dasatinib
como escolha em segunda linha, António
Almeida sublinha que este é um fármaco
Profs. António Almeida e Manuel Sobrinho Simões
muito potente, que inibe não só a atividade da cinase BCR-ABL, como de outras
tirosinas-cinases. «Tem, portanto, um papel
importante no controlo da LMC nos doentes
refratários e intolerantes ao imatinib, mas
também na fase acelerada ou blástica. Além
da potência, é um fármaco bem tolerado,
que se distingue pela toma única diária, o
que pode facilitar a adesão à terapêutica.»
Impacto dos efeitos secundários
Precisamente para falar sobre as condicionantes e o impacto da adesão à terapêutica com os inibidores da tirosina-cinase,
este simpósio vai receber o Prof. Manuel
Sobrinho Simões, hematologista no Hospital
de São João. «A eficácia é importante, mas
as recomendações da ELN alertam para o
facto de o sucesso terapêutico não depender
apenas desta característica. Vários estudos
publicados mostram respostas piores em
doentes com adesão insuficiente à terapêutica. E, como se sabe, é crucial obter a
profundidade de resposta necessária para o
bom prognóstico que, atualmente, existe na
LMC», explica este orador.
Considerando a adesão à terapêutica,
Manuel Sobrinho Simões identifica duas
dificuldades fundamentais na prática clínica
diária. Primeiro, o problema da maior ou
menor comodidade posológica dos fárma-
NotíciasDiárias
Ficha Técnica
Edição:
reunião organizada por:
Secretariado Veranatura - Conference Organizers
Rua Augusto Macedo, N.º 12-D - Esc. 2
1600 - 503 Lisboa
Tel.: (+351) 217 120 778 (+351) 217 120 779
Sociedade
Fax: (+351) 217 120 204
Portuguesa
de Hematologia [email protected] www.sph.org.pt
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divulgação
cos ‒ «neste contexto, a toma única diária é
uma indiscutível vantagem» ‒ e da sua interação com os alimentos. Depois, efeitos
laterais que, não sendo na maioria dos casos
objetivamente graves, diminuem a qualidade de vida do doente. «Embora não sejam
graves, estas complicações condicionam a
adesão a uma terapêutica que é suposto ser
continuada ao longo dos anos», ressalva o
especialista.
Na opinião de Sobrinho Simões, os clínicos
tendem a subavaliar estes efeitos laterais de
baixa intensidade, principalmente devido
à falta de informação. «Na nossa prática
diária, estamos mais atentos a efeitos
adversos mais “espetaculares” ou facilmente
mensuráveis, e os efeitos menos evidentes
nem sempre têm a atenção que mereciam.
Por outro lado, também temos cada vez
menos tempo para ouvir e para estar com
os nossos doentes. É fundamental sensibilizar os médicos para este acompanhamento, adaptando o tratamento a cada situação particular», conclui o palestrante.
No final destas duas comunicações, o
debate sobre o impacto das novas recomendações da ELN será aberto à audiência,
proporcionando a troca de ideias e a partilha
de experiências sobre a gestão da LMC.
O encerramento ficará a cargo de Aida
Botelho de Sousa.
Direção: Madalena Barbosa
([email protected])
Gestor de projetos: Tiago Mota
([email protected])
Av. Almirante Reis, n.º 114, 4.º E 1150 - 023 Lisboa Textos: Andreia Pereira e Inês Melo
Fotografia: Luciano Reis
Tel.: (+351) 219 172 815 Fax: (+351) 218 155 107
Design: Filipe Chambel
[email protected] www.esferadasideias.pt
Jornal patrocinado por:
16 de novembro 2013
NOTA: os textos desta publicação estão escritos segundo as regras do novo Acordo Ortográfico.
Avanços na
área das
hipoplasias
medulares
congénitas
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Na mesa-redonda que decorre
entre as 12h00 e as 13h00, dois
especialistas falam sobre os avanços atuais na área das hipoplasias
medulares congénitas e sublinham a importância da partilha
de experiências sobre estas patologias raras.
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por Andreia Pereira
A
designação de síndromes de insuficiência medular congénita (SIMC)
é um conceito lato que «engloba
um conjunto heterogéneo de patologias»,
em que «a falência medular apresenta uma
natureza congénita evidente», mesmo que
não esteja presente desde o nascimento.
O Dr. José Barbot, da Unidade de Hematologia Pediátrica do Centro Hospitalar do
Porto/Hospital de Santo António, esclarece
ainda que «existem duas outras vertentes
consistentemente associadas a SIMC», nomeadamente a presença de anomalias somáticas (também de caráter congénito) e a
suscetibilidade acrescida para cancro.
«São doenças raras, com uma forte
componente sindrómica e com uma importante variabilidade fenotípica, inclusivamente entre membros da mesma família.
Este conjunto de fatores acaba por propiciar
as condições para o subdiagnóstico e o
diagnóstico tardio», adverte o especialista.
E acrescenta: «Esta realidade está em clara
colisão com toda uma série de benefícios
inerentes ao diagnóstico atempado.» Como
meio de melhorar a acuidade diagnóstica,
José Barbot reforça a «necessidade de divulgar o conhecimento sobre estas patologias» junto de todas as especialidades
médico-cirúrgicas que, de alguma maneira,
se relacionam com as comorbilidades da
doença. «São as mesmas especialidades
que devem ser sensibilizadas para o seguimento multidisciplinar dos doentes após a
confirmação do diagnóstico».
Este orador lembra que «as hipoplasias
medulares congénitas estão a ser objeto
de grande investimento científico». Destes estudos de investigação, já surgiram
conhecimentos que apontam os mecanismos fisiológicos de algumas destas patologias, nomeadamente a reparação do DNA
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(destaque
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Prof.ª Beatriz Porto e Dr. José Barbot
(anemia de Fanconi), a manutenção da
integridade dos telómeros (disqueratose
congénita) e a biogénese dos ribossomas
(anemia de Blackfan-Diamond e anemia de
Shwachman-Diamond).
«Um número cada vez maior de situações
clínicas é, hoje, suscetível de esclarecimento
molecular», concretiza o especialista, admitindo que «estes dados conferem maior consistência ao diagnóstico, que se reveste sempre de alguma precariedade quando apenas
é baseado em elementos de ordem clínica
e laboratorial». «A raridade destas situações
clínicas, a complexidade em termos de diagnóstico e terapêutica e a sua dimensão
investigacional deveriam constituir fatores
de incentivo para a formação de um grupo
nacional, que seria responsável pela promoção da partilha de experiências, pela articulação entre os vários profissionais envolvidos,
desde a clínica até à investigação científica
e, inclusivamente, a colaboração com os
grupos internacionais», sugere José Barbot.
Diagnóstico citogenético
Segundo a Prof.ª Beatriz Porto, do Laboratório de Citogenética do ICBAS (Instituto de
Ciências Biomédicas Abel Salazar), no Porto,
«a anemia de Fanconi (AF) é a mais frequente das hipoplasias medulares congénitas».
Para a obtenção de um diagnóstico correto,
as manifestações meramente clínicas são,
per si, redutoras, uma vez que «há uma elevada variabilidade fenotípica. Dada a variabilidade genética (16 genes, cada um com
várias mutações diferentes), também não
é possível fazer um diagnóstico molecular
rápido», explica a investigadora.
Admitindo «a necessidade urgente de
determinar um diagnóstico atempado», devido à precoce evolução para malignidade,
esta especialista refere que «existe um marcador único e exclusivo para o diagnóstico,
que é comum a todos os doentes, independentemente da variabilidade genética e fenotípica: a hipersensibilidade das células ao
efeito clastogénico (quebras nos cromossomas) dos agentes alquilantes, em particular
ao diepoxibutano (DEB)».
Assim sendo, «os estudos citogenéticos
de deteção de instabilidade cromossómica,
induzida com o DEB, tornaram-se o gold
standard para o diagnóstico da AF», sendo
um teste que o Laboratório de Citogenética
do ICBAS já realiza desde 1992.
«Até ao momento, foram diagnosticados no ICBAS 50 doentes com anemia de
Fanconi, entre os quais 44 de nacionalidade portuguesa. O protocolo de estudo
para diagnóstico/exclusão está bem definido, não suscitando qualquer dúvida em
95 a 98% dos casos. No entanto, em situações muito raras, pode haver dificuldade
na interpretação dos resultados citogenéticos», sublinha Beatriz Porto.
Nos estudos levados a cabo pelo ICBAS,
«foram identificadas situações em que a
instabilidade cromossómica é muito elevada, mas associada, preferencialmente,
a outro tipo de alterações diferentes das
observadas na AF, tais como cromossomas
dicêntricos», adianta Beatriz Porto. E sugere: «Estas alterações citogenéticas podem
ajudar a determinar o diagnóstico de outras
hipoplasias medulares, nomeadamente a
disqueratose congénita.»
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abordagem
da leucemia
linfocítica
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Drs. Vanessa Mesquita, Marta Nunes e Joaquim Andrade
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por Andreia Pereira
Centro Hospitalar de São João, no Porto
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e acordo com o Dr. Joaquim Andrade, hematologista no Centro Hospitalar de São João e moderador desta sessão, «as leucemias linfocíticas crónicas (LLC) serão, provavelmente, as patologias linfoproliferativas mais frequentes na população em geral»,
com taxas de incidência que aumentam a partir dos 60 anos de
idade. Porém, «fora dos ensaios clínicos, mais de 50% dos doentes
são subtratados, particularmente idosos e mulheres, sem razões
objetivas para tal», revela este especialista.
Os motivos para este cenário, diz Joaquim Andrade, poderão
prender-se com dúvidas sobre a reserva metabólica dos doentes e
o não ajustamento das doses à área corporal ou peso, «em ambos
os caso pelo receio de efeitos adversos excessivos relativamente aos
benefícios do tratamento em dose total». Esta será uma das questões
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Na sessão que decorre entre
as 17h15 e as 18h50, antes da
cerimónia de encerramento,
três centros de tratamento
partilham a sua experiência
na abordagem da leucemia
linfocítica crónica (LLC).
Segue-se um resumo do
que vai ser apresentado.
abordadas pelo moderador, que também vai referir alguns dados
apresentados pela Dr.ª Mafalda Alpoim, interna de Hematologia
no mesmo Hospital, numa comunicação oral que decorreu ontem
nesta Reunião Anual da SPH.
No Centro Hospitalar de São João, entre os anos 2000 e
2013, considerando os 178 doentes com diagnóstico de LLC, o
tempo mediano desde o diagnóstico até ao início do tratamento
foi de 33 meses. Foram tratados 75 doentes com taxas de resposta
global de sensivelmente 66%, e a sobrevivência global aos 5 anos
foi de 80%.
Joaquim Andrade reconhece que «esta sessão permitirá uma
importante troca de experiências», sendo uma oportunidade única
para comparar as metodologias de atuação dos diversos centros.
IPO do Porto
A
leucemia linfocítica crónica «é o tipo de leucemia mais frequente
na população adulta dos países ocidentais, apresentando uma
incidência de quatro casos por 100 000 habitantes/ano», esclarece a
Dr.ª Marta Nunes, interna do Serviço de Onco-Hematologia do IPO
do Porto. Referindo-se à experiência deste centro, a oradora afirma
que a LLC «caracteriza-se por uma evolução clínica muito heterogénea, com uma mediana de sobrevivência de cerca de 12 anos».
Na sessão, será apresentada a casuística dos doentes com LLC
admitidos no IPO do Porto entre janeiro de 2003 e dezembro de
2012, o que corresponde a uma amostra de 215 doentes. A mediana
da idade ao diagnóstico foi de 67 anos e 58% dos doentes eram do
sexo masculino.
Segundo Marta Nunes, «122 doentes (57% do total) foram tratados em primeira linha, a maioria com esquema FC (fludarabina/ciclofosfamida) com ou sem rituximab». Em resultado, «35% dos doentes
atingiram resposta completa e 34% resposta parcial». A sobrevivência
global atingida «foi de 103 meses, com uma probabilidade de sobrevida aos 5 e 10 anos de 73 e 35%, respetivamente».
Centro Hospitalar do Porto
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C
onforme explica a Dr.ª Vanessa Mesquita, interna no Serviço de
Hematologia Clínica do Centro Hospitalar do Porto/Hospital de
Santo António, esta análise da casuística da LLC integra uma definição
da população relativamente às características imunofenotípicas e
citogenéticas ao diagnóstico e à avaliação face a uma atitude expectante versus tratamento. Entre 2003 e 2009, foram incluídos nesta
análise 118 doentes, com diagnóstico confirmado de LLC, tendo-se
avaliado o follow-up em 108 doentes.
«Em termos de atitude terapêutica, dividimos estes doentes em
dois grupos: tratamento (correspondente a 42% dos casos) e vigilância. Após o diagnóstico, 36% dos doentes foram submetidos imediatamente a quimioterapia. A opção terapêutica de primeira linha foi o
clorambucil, seguindo-se a fludarabina e o esquema CVP (ciclosfafamida, vincristina e prednisolona)», explica Vanessa Mesquita.
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A taxa de mortalidade global destes 108 doentes rondou os 41%:
«no grupo de tratamento, foi de 60% e, no grupo de vigilância, foi
de 26%». Segundo esta interna de Hematologia, «as causas de óbito
apuradas foram, sobretudo, as neoplasias concomitantes ou outras
razões não identificadas». A taxa de infeção «foi comparável entre
os dois grupos (tratamento e vigilância)», embora relativamente superior no braço de tratamento ativo. «Estes resultados parecem
não sofrer uma influência apenas da toxicidade terapêutica, já que,
conforme sugerem alguns estudos, a linfocitose clonal parece predispor para um maior risco de infeção», reforça Vanessa Mesquita.
Em termos de curva de sobrevivência, registou-se uma média de
oito anos e «uma diferença estatisticamente significativa entre os dois
grupos», com uma sobrevivência média global no grupo de vigilância
na ordem dos 10 anos e no grupo de tratamento de 7 anos.
o papel da
Enfermagem
no tratamento
dos doentes
hematológicos
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(destaque
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O Programa de Enfermagem é hoje
dedicado à partilha de experiências.
Na sessão que decorre entre as 9h00
e as 10h45, será feita uma revisão
global da atividade de três unidades
hematológicas nacionais. Em seguida,
vai estar em destaque o tratamento
dos doentes transplantados, nomeadamente a atuação no internamento
(entre as 11h15 e as 13h00) e no ambulatório (entre as 14h30 e as 15h30).
Alexandra Silva, Fernanda Soares e Cristina Lacerda
tratamento do doente
transplantado no internamento…
…e no ambulatório
Fernanda Soares, enfermeira no IPO do Porto
Cristina Lacerda, enfermeira no IPO de Lisboa
«A
HOJE
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HOJE
transplantação de progenitores hematopoiéticos (TPH)
realiza-se em Portugal desde os anos de 1980, existindo
seis unidades que realizam esta modalidade terapêutica. No ano
de 2012, foram efetuados 462 transplantes (autotransplantes e alotransplantes em adultos e crianças).
A TPH insere-se numa estratégia terapêutica de grande especificidade no que diz respeito às intervenções da Enfermagem, bem
como ao controlo dos efeitos secundários relacionados com os tratamentos. Desde a sua admissão para transplante até à preparação
da alta, existe uma especificidade e diversidade de intervenções de
enfermagem e protocolos de cuidados cuja fundamentação científica nem sempre gera consenso.
Assim, é de elevada pertinência que nesta Reunião da SPH se realize uma sessão que permita apresentar e discutir a realidade de três
diferentes unidades (IPO do Porto, IPO de Lisboa e Centro Hospitalar de Lisboa Norte), no que diz respeito às intervenções de enfermagem, à dinâmica da organização dos cuidados e às estratégias
utilizadas. Será então possível comparar diferenças e semelhanças,
bem como criar uma base de diálogo/conhecimento sobre outras
realidades, promovendo consensos na prática dos cuidados. Esta é a
mudança de paradigma na Enfermagem Oncológica que tem de ser
levada a cabo para que a qualidade dos cuidados atinja a excelência.»
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penas um tipo de transplante de medula pode ser feito em
regime de ambulatório ‒ transplante não mieloablativo,
também chamado de “minitransplante”, ”transplante lite” ou “transplante de intensidade reduzida”. Trata-se de um transplante alogénico, que utiliza um regime de condicionamento de quimioterapia e
radioterapia menos agressivo do que o transplante tradicional.
Em Portugal, este tipo de transplante faz-se no IPO de Lisboa há
cerca de oito anos em regime de ambulatório. De acordo com
o Dr. Nuno Miranda [diretor clínico deste IPO], fazem-se cerca de
dois a cinco transplantes por ano no Hospital de Dia da Unidade
de Transplantes de Medula, usando no regime de condicionamento
fludarbina e TBI (total body irradiation) de baixa intensidade.
O minitransplante surgiu na última década para tratar doentes
portadores de linfomas e leucemias que, pela sua idade ou estado
físico debilitado, não se podiam submeter ao condicionamento de
um transplante convencional.
No painel de Enfermagem que decorre entre as 14h30 e as 15h30,
vamos abordar este tipo de transplante e também toda a atividade
ambulatória que, ao longo dos anos, se tem desenvolvido para dar
apoio aos doentes transplantados. Temos a certeza de que esta
sessão será inovadora e produtiva, pelo que convidamos todos a
estarem presentes.»
Dinâmica das Unidades de Hematologia
hoje
divulgação
«A
Na sessão do Programa de Enfermagem que decorre entre as 9h00
e as 10h45, será feita uma revisão global da atividade de três
Unidades de Hematologia portuguesas: Centro Hospitalar de
Trás-os-Montes e Alto Douro (CHTMAD), Centro Hospitalar de
Lisboa Norte e Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.
«O nosso principal objetivo é trocar ideias e experiências sobre
a dinâmica da Enfermagem em Hematologia. Considerando o perfil
das três unidades e o facto de as equipas terem maturidades
diferentes, creio que as apresentações vão ser bastante diversificadas, o que será um enorme fator de interesse», adianta Alexandra
Silva, enfermeira no CHTMAD e moderadora desta sessão.
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Com apenas cinco anos de existência, o Centro Oncológico do
CHTMAD é a unidade mais recente entre as que integram este
painel de discussão, o que justifica a necessidade de «acertar
agulhas» relativamente à atividade diária na abordagem dos
doentes hematológicos. Porém, na opinião de Alexandra Silva,
esta sessão será proveitosa para todos os participantes: «No dia
a dia, não existe qualquer tipo de partilha de experiências, cada
um trabalha per si. São estes momentos que permitem algum intercâmbio e, se acontecessem com alguma regularidade, seriam
bastante benéficos para melhorar a prestação de cuidados aos doentes hematológicos.»
O bosutinib é um fármaco incrivelmente seguro
No rescaldo do simpósio promovido pela Pfizer Oncology na
passada quinta-feira, o Notícias
Diárias entrevistou o Prof. Carlo
Gambacorti (diretor da Unidade
de Investigação Clínica do Hospital de S. Gerardo e docente na
Universidade de Milão-Bicocca,
em Itália). Segue um resumo desse registo.
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por Inês Melo
HOJE
Na sua perspetiva, que importância assume o aparecimento do
bosutinib, uma nova opção para o
tratamento da LMC?
Embora seja incontestável que o imatinib
mudou a perspetiva sobre esta doença
crónica, não podemos esquecer que
uma grande percentagem dos doentes
não consegue manter a terapêutica inicial, por resistência ou intolerância ao fármaco. Nestes casos é
necessária uma alternativa Do ponto de vista clínico, o bosutinib
tem uma boa ação sobre as mutações do BCR-ABL que podem
causar resistência ao nilotinib (como a mutação 317L) e ao dasatinib (por exemplo, a mutação 359F). Além disto, precisamos de
inibidores da tirosina-cinase que sejam seguros para os doentes.
Como descreve então o perfil de segurança do bosutinib?
Diria que o bosutinib é um fármaco incrivelmente seguro, a par
do imatinib. Os estudos randomizados que compararam estes
OPINIÃO
FLASH INTERVIEW
Prof. Carlo Gambacorti
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de capa)
dois inibidores mostram que não houve excesso de qualquer
toxicidade grave. Por exemplo, a toxicidade cardíaca foi exatamente a mesma; assim como os problemas pulmonares e as
complicações relacionadas com a dislipidemia. O bosutinib não é
apenas bem tolerado pelos doentes, como não mostrou, até ao
momento, quaisquer reações adversas irreversíveis. Mesmo nos
doentes com efeitos laterais (por exemplo, diarreia nas primeiras
semanas de tratamento), a gestão terapêutica foi bem sucedida
e, nos poucos doentes intolerantes ao bosutinib, não houve evidência de danos irreversíveis.
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HOJE
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Dr.ª Paula Braga | hematologista e medical manager na área
de Hematologia da Roche
HOJE
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Linfoma não Hodgkin folicular
– o desafio da manutenção
P
oucos são os medicamentos com impacto tão significativo no tratamento dos doentes com
linfoma não Hodgkin (LNH) quanto o rituximab. Associado aos esquemas de quimioterapia,
este fármaco foi uma das primeiras estratégias, em décadas, a prolongar a sobrevivência dos doentes com LNH. Dada a elevada taxa de respostas completas e globais com imunoquimioterapia,
uma estratégia atrativa tem sido a de aumentar a duração da resposta pós-indução, utilizando o
rituximab em manutenção.
A utilização da manutenção com rituximab para o tratamento de doentes com linfoma folicular
está cada vez mais generalizada. Os resultados do The National LymphoCare Study sugerem que
45% dos doentes nos EUA estão a ser tratados com esta estratégia, após a indução com imunoquimioterapia(1). De facto, os dados do rituximab em manutenção na primeira linha de tratamento
(estudo PRIMA – Primary RItuximab and MAintenance) fornecem suporte científico para a sua
utilização(2). Num acompanhamento médio de 36 meses, a sobrevida livre de progressão da doença foi de 74,9% no braço da manutenção,
em comparação com 57,6% no grupo de observação, o que corresponde a uma redução do risco de progressão de 45% (HR: 0,55, 95%
CI 0,44-0,68). O benefício foi observado independentemente do tratamento de indução, da idade, do sexo, do FLIPI (Follicular Lymphoma
International Prognostic Index) ou resposta à indução(2).
A terapêutica de manutenção reduziu em 50% o risco de recorrência dos doentes com linfoma folicular que responderam à indução
com imunoquimioterapia, de acordo com os resultados do estudo PRIMA(2). Contudo, não foram observadas diferenças estatisticamente
significativas na sobrevivência global. Uma meta-análise que considerou nove estudos e mais de 2 500 doentes demonstrou que a utilização de rituximab em manutenção foi associada a uma redução significativa do risco de morte (HR: 0,76). As evidências levaram a European
Society for Medical Oncology a recomendar o rituximab em manutenção na estratégia de tratamento destes doentes.
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divulgação
Referências bibliográficas: 1. L Nastoupil et al, Abs # 3708, 53th ASH Annual Meeting; 12 dezembro 2011 2. Gilles Salles et al, The Lancet 2010; 377: 42–51
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