a polineuropatia amiloidótica familiar, sob a visão da enfermagem

A POLINEUROPATIA AMILOIDÓTICA FAMILIAR, SOB A VISÃO DA ENFERMAGEM
THE FAMILIAL AMYLOID POLYNEUROPATHY UNDER THE VISION ENFERMAGEM
LA AMILOIDE FAMILIAR POLINEUROPATÍA BAJO LA VISIÓN ENFERMAGEM
Jaqueline Raquel Pereira1;Flávia dos Santos Lugão de Souza2
Resumo
Objetivo:Descrever as principais características da polineuropatia amiloidótica familiar assim como
seus sinais e sintomas eelaborar cuidados de enfermagem voltados ao portador dessa patologia.
Métodos:pesquisa descritivo-qualitativo de revisão sistemática de literatura.Resultados:Foram
selecionados seis principais problemas, diagnósticos e intervenções de enfermagem importantes para
um paciente com PAF visando ao controle das complicações e melhor qualidade de vida ao portador.
Conclusão:O estudo mostra como o conhecimento do enfermeiro sobre a polineuropatia miloidótica
familiar pode proporcionar qualidade de vida aos seus portadores.
Descritores:Enfermagem, Polineuropatia, Cuidados de Enfermagem.
Abstract
Objective: Describe the main features of familial amyloid polyneuropathy as well as its signs and
symptoms and develop nursing care aimed at carrying this pathology. Methods: This descriptive and
qualitative research in a systematic literature review. Results: Six main problems were selected,
important diagnoses and nursing interventions for a patient with PAF aimed at controlling the
complications and better quality of life to the carrier. Conclusion: The study shows how the nurse's
knowledge about family amyloid polyneuropathy can provide quality of life for its patients
Descriptors: Nursing,Polyneuropathy, Nursing care.
Resumen
Objetivo:Describirlasprincipales características de lapolineuropatía amiloide familiar, así como sus
signos y síntomas y eldesarrollo de los cuidados de enfermería orientada a realizar estapatología.
Métodos: Este estudiodescriptivo y cualitativoen una revisión sistemática de la literatura. Resultados:
Se seleccionaron seis principales problemas, diagnósticos importantes y las intervenciones de
enfermería para un paciente con PAF destinado a controlar lascomplicaciones y una mejorcalidad de
vida para el portador. Conclusión: El estudiomuestracómoelconocimiento de laenfermera acerca de
lafamiliapolineuropatíamiloidóticapuede proporcionar lacalidad de vida de sus pacientes.
Descriptores: Enfermería,polineuropatía, atención de enfermería.
1
Enfermeira, Graduada pela Faculdade do Futuro. E-mail: [email protected].
2
Enfermeira, Mestre em Enfermagem pela Universidade Federal do Rio de Janeiro, Escola de Enfermagem Anna
Nery (UFRJ), Pós-graduação em Enfermagem Cardiológica pela Escola de Enfermagem Anna Nery
(UFRJ),Graduação em Enfermagem e Obstetrícia pela Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro
(UNIRIO), professora da Faculdade do Futuro. E-mail: [email protected]. Endereço: Rua David Gonçalves
De Oliveira, nº68, Pinheiro II, Manhuaçú, Minas Gerais, CEP: 36900-00
186
de Saúde(OMS), doenças que afetam até
1 INTRODUÇÃO
A
polineuropatia
amiloidótica
familiar (PAF) ou paramiloidose foi
65 pessoas em cada grupo de 100 mil
indivíduos são consideradas raras.
descrita primeiramente pelo neurologista
Caracterizada
pelo
depósito
português Mário Corino da Costa Andrade
anormal da proteína amilóide em quase
em 1952 na região da Póvoa do Varzim e
todos os tecidos do corpo, especialmente
Vila do Conde, no litoral norte de Portugal.
no sistema nervoso periférico, ocasionando
Andrade pesquisou os sintomas observados
a degeneração das terminações nervosas e,
em uma mulher de 37 anos e percebeu que
com isso, degradação das células que
não se tratava de nenhuma patologia
controlam o funcionamento dos órgãos.
neurológica existente. No mesmo ano foi
Após o comprometimento do sistema
publicado o artigo “Uma forma peculiar de
nervoso periférico, os órgãos mais afetados
Neuropatia
generalizada,
especial
–
Periférica
atípica,
amiloidose
familiar,
envolvimento
dos
com
nervos
periféricos” tornando a doença conhecida
são os rins e o pâncreas. Trata-se de uma
doença
degenerativa,
incapacitante
e
sistêmica, com evolução fatal em 10 a 15
anos (GOMES, 2011).
(VIEIRA, 2008).Inicialmente acreditava-se
Com
transmissão
que essa doença era endêmica da região de
hereditária, autossômica dominante, o
Portugal, porém, novos casos surgiram em
portador possui 50%de chance de repassar
países como à Suécia e Japão (ABPAR,
a doença a seus descendentes (ABPAR,
2013).
2013). Afeta principalmente o sistema
Posteriormente
comprovou-se
a
nervoso periférico, o aparelho digestivo,
existência de portadores da PAF em todo o
causa o bloqueio da condução cardíaca,
mundo, mas o foco principal da doença
cardiomiopatia
continua sendo Portugal. De acordo com o
nefropatia e opacidade do vítreo ou
mapeamento realizado em 2011 pela
glaucoma (GOMES, 2011).
Unidade Clínica de Paramiloidose (UCP)
e,
em
alguns
casos,
Os enfermeiros são profissionais
do Hospital de Santo António (HSA)
importantes
integrado ao o Centro Hospitalar do Porto
enfermidade,
(CHP) existem cerca de 1657 casos dessa
acompanham diariamente o tratamento e
patologia
et
evolução dos pacientes, além disso, o
al,2014). A PAF é considerada uma doença
enfermeiro precisa saber que seu trabalho
rara, pois, segundo a Organização Mundial
não é apenas técnico, mas, sobretudo,
neste
país(VALDREZ
no
pois
tratamento
são
eles
dessa
que
187
humano. Esse profissional tem o ofício
polineuropatia
estendido além de sua capacidade técnica
Elaborar cuidados de enfermagem para um
no
portador de polineuropatia amiloidótica
que
se
refere
à
aplicação
de
conhecimentos de enfermagem, ele possui
amiloidóticafamiliar;
familiar.
a condição de atenuador do sofrimento
Esse estudo tem especial relevância
através da informação, seja com uma
considerando o grande sofrimento dos
palavra de conforto, ou simplesmente
portadores dessa doença e garantindo
ouvindo o paciente nos momentos de
cuidados que proporcionarão qualidade de
maior aflição. Cabe ainda ao profissional
vida aos clientes, visto que o diagnóstico
de enfermagem disseminar o conhecimento
precoce proporciona e potencializa o
sobre essa tão rara e grave doença.
sucesso de seu tratamento. Desta maneira,
Com
crescimento
a produção de tal conhecimento poderá
de
vários
favorecer a identificação precoce dos sinais
tratamentos para diversas patologias, a
e sintomas na população alvo e a
PAF ainda se encontra em estudos, sendo
implantação de cuidados assistências na
assim uma patologia com tratamentos
intenção de impedir a progressão da
desenvolvidos de acordo com os sintomas
doença.
tecnológico
o
e
intenso
descoberta
apresentados. E o transplante hepático
associado a um medicamento são as únicas
alternativas
viáveis
para
impedir
a
progressão da doença (VIEIRA, 2008).
Com essa reflexão, são levantadas
as seguintes questões norteadoras deste
estudo:
Quais
características
amiloidótica
são
as
da
familiar?
principais
polineuropatia
Como
essa
patologiase desenvolve e quais são seus
principais sinais e sintomas?
A partir de tais questões, o estudo
teve os seguintes objetivos: Explicar a
importância
polineuropatia
em
saúde
pública
amiloidótica
2 MÉTODO
da
familiar;
Descrever a distribuição geográfica da
Através da articulação do processo
investigativo para obtenção de informações
necessárias acerca deste tema, chegou-se a
um modelo de estudo focado em uma
abordagem de pesquisa básica, descritiva,
qualitativa
baseada
bibliográficas,
sinais
e
em
procurando
sintomas,
assim
referências
abordar
como
os
a
importância do estudo da PAF no contexto
da saúde pública, o que pode contribuir
para a diminuição da distância existente
entre o conhecimento e a prática no
cuidado
do
paciente
portador
dessa
patologia.
188
O
tema
investigado
foi
a
dos nossos resultados, assim como dois
Polineuropatia Amiloidótica Familiare o
importantes órgãos,a Associação Brasileira
cuidado do profissional de enfermagem. A
de
busca de artigos se deu junto à Biblioteca
Portuguesa de Paramiloidose.
Virtual de Saúde (BVS), Vérsila Biblioteca
Digital
(VBD),
Scientific
Electronic
Library Online (Scielo).
texto
completo,
idioma
em
Português. O recorte temporal utilizado foi
o período compreendido entre os anos
de2005e
2015.
Sendo
e
a
Associação
Após todo esse processo, já com as
informações sobre a patologia, realizou-se
o levantamento de alguns problemas de
Os critérios de inclusão utilizados
foram:
Paramiloidose
assim,
foram
enfermagem assim como os diagnósticos e
descrição dos cuidados principais para
cada problema.
Palavra-chave: PAF
e cuidados de
enfermagem: 136
resultados
BVS: 52
VBD: 82
Scielo: 2
excluídos os artigos que não atenderam ao
tema buscado.
A busca foi realizada no mês de
junho de 2016 utilizando-se como palavrachave
“polineuropatia
103 Artigos
descartados por
se apresentarem
em formato de
resumo
09 Artigos
excluídos pela
repetição do
título
amiloidótica
familiar e cuidados de enfermagem”, e
como assunto principal: transplante de
fígado, doenças genéticas, transtirretina
Texto
Completo: 24
resultados
Filtro Idioma
Português: 23
resultados
(TTR), doenças degenerativas do fígado,
cuidados de enfermagem em transplantes
de fígado, desnutrição, principais fármacos
Filtro Ano de
Publicação:
22 resultados
para a PAF, área geográfica de abrangência
da PAF e protocolos do Ministério da
Figuras1. Fluxograma de seleção dos artigos,
Saúde (MS) sobre a PAF.
BVS, VBD, Scielo, junho de 2016.
O processo de busca na internet foi
Dos cento e trinta e seis artigos
feito através do lançamento da palavra-
encontrados durante as pesquisas,nove
chave e utilização de filtros selecionados
foram descartados em virtude da repetição
para identificar os títulos que mais se
de seu título, outros cento e três foram
aproximavam
Também
descartados por estarem disponíveis apenas
utilizado alguns autores que são relevantes
em resumo e nesta configuração apenas um
para a fundamentação e contextualização
fora excluído por se apresentar em outro
do
objetivo.
189
idioma que não o português.Por fim, fora
Levantamento do problema, diagnóstico de
eliminado apenas um artigo por estar fora
Enfermagem e Cuidados de Enfermagem.
do corte temporal utilizado no estudo.
Problema1: Transplante hepático (pré-
Assim, 22 artigos foram selecionados para
operatório)
a revisão e utilizados para a confecção do
Diagnóstico de enfermagem: Risco de
estudo.
lesão Peri operatória devido a distúrbios
O levantamento de dados foi
sensoriais e perceptivos causados pela
realizado através de análise e leitura dos 22
anestesia.
artigos selecionados assim como os autores
Intervenções
de alguns livros relevantes para o estudo.
para os cuidados pré-operatórios:Verificar
Sendo realizada uma leitura sistemática de
sinais vitais para avaliação precoce de
todos os artigos para elaboração dos
alterações que comprometam a realização
objetivos e justificativa e, finalmente organ
da cirurgia;Revisar os exames realizados
izaro desenvolvimento para então chegar
para avaliar possíveis alterações que
as conclusões.
impeçam
de
o
enfermagem:Atentar
procedimento
de
ser
realizado;Manter o paciente em jejum
3 RESULTADOS
conforme orientação médica;Orientar o
Para melhor execução dos cuidados
paciente
e
a
família
sobre
os
de Enfermagem, o enfermeiro deve contar
procedimentos
com conhecimento científico e prático para
realizados;Administrar medicações pré-
a escolha da assistência ao paciente. Para
anestésicas
isso, utiliza de maneira privativa a
paciente ao centro cirúrgico.
Sistematização
Problema 2:Transplante hepático (pós-
Enfermagem
da
Assistência
(SAE)
de
RESOLUÇÃO
que
prescritas;
serão
Encaminhar
o
operatório)
COFEN-358/2009. Devido à característica
Diagnóstico de enfermagem: Risco de
do método utilizado neste estudo, revisão
intolerância à atividade relacionado a
bibliográfica, não será utilizada a técnica
presença
da SAE completa, ou seja, não serão
circulatórios/respiratórios.
aplicadas as cinco etapas: Problemas de
Intervenções de enfermagem: Atentar
Enfermagem, diagnóstico de Enfermagem,
para
planejamento dos resultados esperados,
operatórios:Monitorar sinais vitais para
implementação
identificação
da
assistência
de
Enfermagem e avaliação da assistência de
Enfermagem.
Utilizadas
as
de
os
problemas
cuidados
precoce
alterações;Administrar
de
pós-
possíveis
medicação
etapas:
190
conforme prescrição médica para alívio da
Diagnóstico de enfermagem:Constipação
dor
relacionado a desidratação caracterizado
e
controle
eficaz
das
funções
metabólicas;Observar precocemente sinais
por incapacidade de eliminar fezes.
de disfunção hepática: tais como icterícia
Intervenções de enfermagem: Encorajar
da pele e mucosa ocular;Explicar a
a ingestão hídrica de pelo menos 2 l/ao dia
importância da adesão ao tratamento
para facilitar o trânsito intestinal; Estimular
medicamentoso para que não ocorra a
o consumo de fibras nas refeições para
rejeição
caso
facilitar o trânsito intestinal;Registrar os
necessário, o paciente e a família a
episódios de eliminações assim como suas
assistência psicológica.
características;Orientar o uso consciente de
Problema 3:Desnutrição
medicamentos prescritos, principalmente
Diagnóstico de enfermagem: Nutrição
dos
desequilibrada
atividade física sempre que possível com
do
órgão;Encaminhar,
necessidades
capacidade
menos
corporais
prejudicada
do
que
relacionados
de
as
a
absorver
laxativos;Estimular
a
prática
de
profissional habilitado.
Problema 5: Bexiga neurogênica
alimentos caracterizado por diarreia.
Diagnóstico de enfermagem: Retenção
Intervenções de enfermagem:Salientar a
urinária relacionado a disfunção vesical
importância
caracterizado por ausência de diurese.
de
uma
alimentação
equilibrada e em intervalos adequados para
Intervenções de enfermagem: Considerar
prevenção da perda de peso, da diarréia e
o uso de sondagem intermitente na
da constipação intestinal;Encaminhar ao
ausência
profissional responsável para avaliação
Administrar
nutricional;Administrar
prescrição médica para melhorar o tônus
anti-eméticos
de
diurese
ou
bexigoma;
rmedicamento
conforme
conforme prescrição para diminuir os
muscular
episódios
a
vesical; Atentar para sinais de infecção
nutrição;Atentar para sinais de possível
urinária, tais como: odor, disúria, alteração
desidratação, tais como: diminuição da
na coloração da urina e hematúria; Orientar
pressão arterial, taquicardia, pele e boca
o paciente a esvaziar a bexiga total e
secas, diminuição do nível de consciência,
periodicamente a fim de prevenir o
diminuição do débito urinário; Realizar
agravamento
pesagens frequentes e anotar o peso para
urinárias devido à bexiga neurogênica;
de
náuseas
facilitando
facilitando
de
o
esvaziamento
possíveis
infecções
comparação.
Problema 4:Constipação intestinal
Problema 6: Dor em membros inferiores
191
Diagnóstico de enfermagem:Risco de
A
PAF
foi
descrita
pelo
síndrome do desuso relacionado à dor
neurologista português Mário Corino da
intensa caracterizado por deambulação
Costa Andrade após ouvir o relato de uma
prejudicada.
paciente com queixas de adormecimento,
de
formigamento e falta de sensibilidade nos
medicamento
membros inferiores a quem ninguém
conforme prescrição médica para alívio das
conseguia diagnosticar. Ela afirmava ainda
dores e melhor qualidade de vida;Prevenir
que alguns familiares e vizinhos padeciam
feridas e queimaduras (O adormecimento
da mesma enfermidade.Após eliminar
inicial
possíveis
Intervenções
enfermagem:Administrar
dos
membros
inferiores
e,
diagnósticos
como
lepra,
posteriormente, dos superiores podem
avitaminoses,toxicoses e outras doenças
facilitar a ocorrência de feridas graves ou
degenerativas hereditárias percebeu se
queimaduras);Esclarecer a importância de
tratar
não permanecer por longos períodos de
descrita(BASTOS,2007).
tempo na mesma posição.
cardíaco
de
enfermagem:
diminuído
uma
patologia
ainda
não
Foram 12 anos de observação e
Problema 7: Hipotensão ortostática
Diagnóstico
de
reflexão até a publicação do primeiro
Débito
relacionado
artigo
sobre
essa
nova
doença
em
à
1952(LUIS, 2006). Acreditava-se que essa
frequência cardíaca alterada caracterizado
era uma patologia restrita ao litoral norte
por pulsos periféricos diminuídos.
de Portugal na região de Póvoa de Varzim
Intervenção de enfermagem:Monitorar a
e Vila do Conde, no entanto, surgiram
pressão arterial com frequência atentando
relatos da existência dessa doença em
para
perdas
outras áreas de Portugal e do mundo.
hídricas nos episódios de diarreia e
Segundo Bastos (2007), havia um único
vômito;Manter
cama
habitante de Póvoa de Varzim no fim do
elevada a fim de evitar a hipotensão
século XIV com a mutação genética
ortostática;Orientar o paciente a levantar-
responsável pela doença. Ele a transmitiu
se
respirando
aos seus descendentes ao longo dos
profundamente;Incentivar a solicitação do
séculos. Com o advento das ligações
profissional quando houver necessidade de
comerciais e agrícolas da época houve
levantar do leito, prevenindo quedas.
também a disseminação da polineuropatia
hipotensão;Atentar
devagar
a
para
cabeceira
e
da
amiloidótica
4 DISCUSSÃO
familiar,
vulgarmente
chamada de paramiloidose, em grandes
192
cidades
de
Portugal
e
do
mundo
(BASTOS, 2007).
substância amilóide nos tecidos. Tal
deposição resulta em degeneração dos
Décadas após a publicação de seu
nervos periféricos (GONÇALVES, 2009).
célebre artigo, em 1975, Dr. Corinode
Os sintomas surgem na vida
Andrade torna-se co-fundador e primeiro
adulta, a partir dos 30 anos de idade
diretor do Instituto de Ciências Biomédicas
evoluindo para um desfecho fatal em cerca
Abel Salazar da Universidade do Porto. E,
de 10/15 anos após o aparecimento dos
em 1989 reuniu um importante grupo de
primeiros sintomas (CONCEIÇÃO, 2006).
neurologistas, bioquímicos, matemáticos e
As manifestações clínicas ocorrem
geneticistas para que a parte clínica e a
de forma sensitiva começando pelos pés,
investigação existissem lado a lado na
com paralisias, perda de sensibilidade para
criação
temperatura e formigamentos, evoluindo
do
Centro
de
Estudos
da
Paramiloidose (APP, 2015).
A
para as mãos e membros superiores
polineuropatia
familiar
é
amiloidótica
uma
neurodegenerativa,
patologia
podendo afetar outras funções sensitivas
como o tato (BASTOS, 2007).
incapacitante,
As alterações motoras ocorrem
autossômica
mais tardiamente, cerca de 1 a 2 anos após
dominante e causada pela mutação da
os sintomas iniciais, começando também
proteína pré-albumina que mais tarde foi
nos membros inferiores com fraqueza e
denominada como transtirretina (TTR).
atrofia nos pés e pernas progredindo para
transmitida
de
forma
A transtirretina é uma proteína
os membros superiores. O acometimento
sintetizada pelo fígado(cerca de 90%), pelo
do sistema nervoso autonômico geralmente
plexo coróidee, em menor quantidade, pela
antecede os sintomas sensitivos-motores
retina. Responsável pelo transporte do
(VIEIRA, 2008)
hormônio tiroxina (T4) e da vitamina A
As manifestações mais comuns
(ABP, 2013). Circula normalmente no
são
plasma
líquido
oftalmológicas e nefrológicas que refletem
cefalorraquidiano por um curto espaço de
em grande prejuízo na vida do portador.
tempo, no entanto, quando ocorre à
Podem ocorrer alterações gastrintestinais
substituição do metionina pela valina na
(constipação, diarreia, náuseas e vômitos),
posição
disfunção
sanguíneo
30
da
e
proteína
no
ocorre
à
cardiológicas,
gastrintestinais,
genito-urinária(bexiga
desestabilização da mesma tornando-a
neurogênica
e
insolúvel e provocando o acúmulo de
alteraçõescardíacas
impotência
sexual),
(hipotensão
193
ortostática),os
pacientes
costumam
in
vitropossuem
a
mutação
genética
apresentar inicialmente perda de peso
causadora da PAF e selecionar somente
acentuada
células saudáveis para o prosseguimento da
e
diagnosticados
desnutrição.Portadores
tardiamente
apresentam
gravidez.
O
diagnóstico
pré-natal
é
complicações severas como disfunção
realizado através da análise do liquido
renal e cardíaca(QUINTAS, 2011).
amniótico (amniocentese) para averiguar a
Segundo a Associação Portuguesa
de Paramiloidose (APP), o diagnóstico da
presença da trantirretina alterada e detectar
se a doença foi transmitida ao feto.
PAF é difícil de ser realizado devido à
O teste Preditivo ou teste Pré
semelhança existente entre seus sintomas e
sintomático permite a confirmação da
aos
as
doença através da análise sanguínea antes
manifestações clínicas inicialmente não
mesmo do aparecimento dos sintomas.
geram grandes alterações na vida do
Através desse teste é possível recomendar
paciente,
o aconselhamento genético às famílias.
de
outras
patologias.
seu
Como
diagnóstico
ocorre
tardiamente. Logo, a existência de outros
O enfermeiro tem fundamental
casos na família, o tipo e a gravidade dos
importância
sintomas
o
paramiloidose e sua família assistindo o
diagnóstico da doença que se confirmará
doente em todas as suas necessidades e
com a exclusão de outras possíveis
desempenhando
sua
patologias e a confirmação do acúmulo de
aconselhamento
genético
substância
É
planejamento familiar no momento do
realizada a análise da sequência de DNA
diagnóstico da doença, pois a emoção pode
para detectar a presença do gene mutante.
prejudicar o entendimento do paciente
são
determinantes
mielóide
nos
para
tecidos.
junto
ao
portador
função
e
da
no
no
Quando descoberta, a PAF era
sobre a sua nova condição. Nesse contexto,
identificada através de biópsia dos tecidos
o enfermeiro deve conhecer os processos
ou órgãos afetados onde ocorre depósito de
envolvidos com a patologia, os quais já
fibras amilóides nos nervos periféricos.
foram relacionados neste estudo.
Atualmente, no entanto, existem novos
O portador da PAF deve receber
meios para detectar e confirmar a doença
tratamento
antes de sua transmissão. São eles:
individual e particular contando com uma
Diagnóstico
genético
dos
sintomas
de
maneira
pré-
equipe multidisciplinar que proporcione a
implantatório, (DGPI), onde é possível
prevenção das complicações da doença
averiguar se os pré-embriões reproduzidos
(RODRIGUES, 2013).
194
O enfermeiro tem especial atuação
principal órgão produtor da transtirretina,
nesse momento, pois o conhecimento
pois apenas uma pequena parte é produzida
adquirido
no epitélio da retina e nas células
sobre
a
patologia,
sua
transmissão e manifestações clínicas o
corioideas,
capacitarão a tratar tanto os agravos
representa o principal meio de impedir a
provocados pelo depósito de substância
progressão da doença (FURTADO, 2006).
amilóide nos tecidos e órgãos quanto os
É importante ressaltar que o fígado do
efeitos
paciente com PAF é anatomicamente
provocados
pelos
tratamentos
o
transplante
hepático
disponíveis.
normal somente seu funcionamento é
Tratamento da dor aguda: Para tratar a
alterado, no entanto, a produção da TTR
dor aguda comum nesse tipo de patologia
mutante é tardia o que torna esse fígado
utilizam-se
propício ao transplante em pacientes com
medicamentos
da
classe
anticonvulsivante. Desenvolvido para o
doenças
tratamento de epilepsia, mas utilizado
(VIEIRA,2008).
eventualmente para o tratamento da dor
ocasionada
pelos
nervos
periféricos
hepáticas
Retirando
o
terminais
prognóstico
necessariamente progressivo e fatal da
(VIEIRA, 2008).
doença. Entretanto,
Tratamento dos sintomas digestivos:
somente nos primeiros estágios da doença.
Para o alívio dos sintomas digestivos
Ainda
utiliza-se fármacos da classe antieméticos.
permanecerão após a intervenção cirúrgica
Para os episódios com diarréia é comum a
dependendo das lesões já estabelecidas
prescrição
anteriormente
de
classes
terapêuticas
antidiarreico (VIEIRA, 2008).
transplante
Existe recentemente no mercado
farmacológico o Tafamidis que impede o
melhora esse sintoma clínico,porém. Não
acúmulo de fibras amilóides impedindo a
encontramos tal droga no Brasil.
progressão da doença. No entanto, sua
de
classe
ao
sintomas
vasopressores
Transplante
da
muitos
(ABPAR,2013).
Tratamento da hipotensão ortostática: A
medicação
assim,
se mostra eficaz
fígado:
Segundo
a
indicação se restringe aos estágios iniciais
Associação Brasileira de Paralimoidoseo
da patologia. Essa droga ainda não foi
tratamento da doença ainda é limitado.
registrada no Brasil, contudo, pacientes
Contudo, a partir de 1990, na Suécia,
conseguiram por meio de ordens judiciais
iniciou-se o transplante hepático como
acesso gratuito ao tratamento com este
tratamento para a PAF. Sendo o fígado o
medicamento (ABPAR, 2013).
195
A melhor maneira de tratar é
Polineuropatia
Amiloidótica
Familiar
prevenir, para isso, o ministério da saúde
salienta-se tratar de uma doença ainda
organizou no ano de 2015 os Protocolos
pouco conhecida e divulgada no Brasil.
Clínicas e Diretrizes Terapêuticas (PCDT)
Fato que expressa a importância do caráter
com o objetivo de reduzir a mortalidade e
preventivo da enfermagem no sentido de
proporcionar melhor qualidade de vida aos
disseminar
portadores de doenças raras, através da
contribuir para o diagnóstico precoce e o
inserção de novas tecnologias no Sistema
tratamento
Único de Saúde (SUS)(VIDAL, 2015).
considerando sua gravidade e caráter
Porém, não fora publicado, ainda
que prevista para o final do ano de 2015.
a
informação
antecipado
a
dessa
fim
de
doença
incurável.
Desse modo, “A PAF sob a visão da
diagnosticada
Enfermagem” contribui para a divulgação
precocemente a PAF apresenta satisfatório
de uma doença rara, mas de extrema
índice de estabilizar a progressão da
importância tanto para a saúde pública
doença através do transplante hepático e do
quanto
tratamento farmacológico. No entanto,
enfermagem visto que o país não possui
com o histórico familiar negativo e os
estudos epidemiológicos comprovando o
sintomas facilmente confundidos com os
número de portadores da doença nem
de outras patologias é comum a doença ser
mesmo protocolos disponíveis para o
descoberta tardiamente representando um
atendimento aos portadores da doença. É
grave problema de saúde pública, uma vez
importante o conhecimento da patologia
que se trata de uma doença degenerativa e
para
incapacitante (ABPAR, 2013).
certamente
Quando
para
tratar
os
desses
profissionais
novos
necessitarão
da
casos
de
que
apoio
De acordo com as características
multidisciplinar para reagir frente a uma
da doença, seus portadores sem tratamento
patologia de prognóstico tão grave que
tornam-se dependentes de seus familiares
apresenta complicações severas quando
ainda jovens e perdem sua autonomia
não diagnosticadas precocemente. Existe,
(ABPAR, 2013).
contudo, maneiras de impedir a progressão
dessa doença, são elas o transplante
hepático e o tratamento farmacológico.
5 CONCLUSÃO
Através
da
leitura
dos
artigos
selecionados e dos vários sítios eletrônicos
contendo informações científicas sobre a
O enfermeiro se faz presente em cada
etapa da vida do paciente paramiloidótico
assim como participa da vida de outros
196
Na
Conselho Federal de Enfermagem (COFEN).
observação dos sintomas descritos, na
Resolução COFEN nº 358/2009,de 15 de
investigação do histórico familiar, nas
outubro de 2009. Brasília, 2009. Disponível
orientações e explicações quanto aos
em:
portadores
de
doenças
crônicas.
exames diagnósticos e, se comprovada a
patologia, no auxílio ao entendimento da
http://www.cofen.gov.br/resoluo-cofen-
3582009_4384.html. Acesso em 20 de junho
de2016.
doença e na tomada de decisão sobre qual
Diagnóstico de enfermagem da NANDA:
tratamento aderir.
definições
Nesse contexto, foram selecionados6
principais
problemas,
diagnósticos
para um paciente com PAF visando o
das
complicações
e
classificação
2012/2014.
PortoAlegre; Artmed,2013
e
intervenções de enfermagem importantes
controle
e
melhor
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Recebido em: 10/05/2015
Revisões Requeridas: 23/10/2015
Aceito em: 04/03/2016
Publicado em: 21/07/2016
de
198