Hematologia Clinica
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Para entender Hematologia: • compartimento p 1 = medula óssea ( MO), ), onde são produzidas as células sanguíneas • compartimento 2 = sangue periférico (SP), onde circulam as células • compartimento 3 = órgãos linfóides secundários (OL2) , onde circulam linfócitos • compartimento 4 = todos os tecidos / órgãos / sistemas compartimento 1 medula med la óssea (MO) MO compartimento 2 sangue periférico ( hemograma) compartimento 3 órgãos linfóides 2ários [ linfonodos, MALT, agregados, ducto torácico, baço, etc] compartimento 4 todos os outros tecidos, órgãos & sistemas ( carcaça) 1 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Compartimento 1 = MO 1) Dicas Gerais: • hematopoese: todas as cels observadas no sangue periférico vêm da MO • MO: único tecido de origem mesodérmica que tem grande turnover celular • MO mitoticamente ativa ( epitélio TGI, testículos, epiderme ) • produção celular dependente de estímulos ( = fatores de crescimento ) •p produção ç de células medulares : célula-tronco ( stem-cell) microambiente medular citoquinas ( = fatores de crescimento ) matéria-prima • processo de reposição contínua das várias linhagens celulares sangue periférico medula óssea progenitora linfóide linfocitos B plasmócitos Ig A,G,M.D.E IL-6 & IL-7 linfocitos T stem-cell primitiva IL-3 IL-6 IL-7 SCF IL-3 IL-6 SCF progenitora mielóide Epo p citotóxica natural killer CD4 & CD8 eritroblastos Tpo hemácias megacariócitos granulócitos monoblastos plaquetas neutrófilos bastonetes segmentados eosinófilos basófilos monócitos histiócitos macrófagos 2 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Compartimento 1 = MO ( cont) 2) Quem influencia a produção / maturação na MO: • resposta inflamatória com infecção por : vírus / fungos / bactérias / protozoas sem infecção • citoquinas liberadas na inflamação inflamação, quando: - necrose céls / tecidos - agressões tóxico-infecciosas - agressões imunes - agressões / estímulos químicos & farmacológicos • ccitoquinas oqu as / pep peptídeos deos liberados be ados po por tumores: u o es - hematológicos - não-hematológicos - síndromes paraneoplásicas • fatores de crescimento produzidos por células / tecidos /sistemas ou p por engenharia g g genética. Ex: 1) eritropoetina ( Epo ) produzida no rim ou recombinante humana; 2) GM-CSF usada em resgate de CTP( stem-cell periférica), etc 3 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Compartimento 2 = SP • SP é o retrato 3x4 da MO • tudo o que circula em SP vem da MO • os limites de normalidade do SP ( hemograma) são mantidos por extrema vigilância da MO • no SP normal só circulam céls após rigoroso “controle de qualidade” da MO • sempre raciocine com dados de SP ( hemograma) considerando a influência de órgãos / sistemas na resposta da MO SP • observe b atentamente t t t cada d detalhe d t lh do d llaudo d de hemograma, assim como do seu exame clínico • sempre “pense” clinicamente, ou seja, seu raciocínio clínico é fundamental 4 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Compartimento 3 = OL2 • a linfopoese acontece nos OL 1ários ( MO & timo) e 2ários ( todo o restante ) • a linfopoese p nos OL1 não depende p de estímulo Ag g • a linfopoese nos OL2 só acontece se estímulo Ag • o sistema linfóide almeja só proteção & defesa • o sistema linfóide funciona como rede ( www. imune) • o sistema linfóide precisa “preparar” armas de defesa • o sistema linfóide sofre: - doenças próprias reacionais (imunopatias) tumorais ( linfomas / leucemias ) - doenças que “chegam” chegam até ele ( drenagem drenagem, drogas drogas, etc ) 5 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas MO & linhagens: • eritróide • megacariocítica • grânulocítica : - neutrófilo - eosinófilo - basófilo • monocítica Todos os outros: t sangue periférico ( SP ) • tecidos • órgãos • sistemas linfa • linfóide : - B ( Ig ) -T(h+s) Sistema Linfóide: • linfócitos SP ( 85% T; 10% B; 5% NK) • linfonodos ( gg) • baço & timo • placas Peyer • anel Waldeyer / amídalas • agregados linfóides subendoteliais subepiteliais associados à mucosa ( MALT ) alterações hematológicas em Medicina geral g doenças hematológicas com repercussões sistêmicas citoquinas ( a internet das células ) 6 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Existem manifestações de doenças gerais que se “parecem” “ ” com doença hematológica ó ( mas não são !!!) 1) 2) 3) 4) Exemplos clínicos: anemias ( por lesão em TGI, TGI em TGU, TGU etc ) adenomegalias de drenagem satélite; esplenomegalias congestivas por hipertensão portal, etc; hemorragias / sangramentos cirúrgicos, cirúrgicos com lesão de continuidade endotelial, etc Exemplos laboratoriais laboratoriais: 1) anemias 2) leucocitoses por resposta inflamatória ( com ou sem infecção ); 3) plaquetoses por sangramentos; 4) plaquetopenia e/ou leucopenias por seqüestro esplênico por baço congestivo; 5) anemia por hemodiluição 7 Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas Existem manifestações de doenças hematológicas que se “parecem” com doenças gerais. (mas não se deixe enganar !!! ). Exemplos: 1) sintomas B febre sudorese vespertina / noturna peso 10% peso / 6 meses 2) anorexia-caquexia em linfomas/ leucemias 3) dores articulares em leucemias/ linfomas 4) osteólise / fraturas patológicas em leucemias/LNH 5) insuficiência renal em Mieloma 6) lesões orais (“aftas”) em agranulocitose 7) lesões cutâneas em leucemias / linfomas 8) icterícia em doença hemolítica 9) colecistopatia calculosa em doença hemolítica 10) sinais/sintomas “apendicite-like” em neutropenias 11) fenômeno de Raynaud em linfomas baixo baixo-grau grau 12) etc Hematologia g é puro p raciocínio clínico !!! 8
