Hematologia Clinica

Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
Para entender Hematologia:
• compartimento
p
1 = medula óssea ( MO),
), onde são
produzidas as células sanguíneas
• compartimento 2 = sangue periférico (SP), onde
circulam as células
• compartimento 3 = órgãos linfóides secundários
(OL2) , onde circulam linfócitos
• compartimento 4 = todos os tecidos / órgãos / sistemas
compartimento 1
medula
med
la
óssea
(MO)
MO
compartimento 2
sangue
periférico
( hemograma)
compartimento 3
órgãos linfóides 2ários
[ linfonodos, MALT, agregados,
ducto torácico, baço, etc]
compartimento 4
todos os outros
tecidos, órgãos &
sistemas ( carcaça)
1
Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
Compartimento 1 = MO
1) Dicas Gerais:
• hematopoese: todas as cels observadas no sangue periférico vêm da MO
• MO: único tecido de origem mesodérmica que tem grande turnover celular
• MO mitoticamente ativa (  epitélio TGI, testículos, epiderme )
• produção celular dependente de estímulos ( = fatores de crescimento )
•p
produção
ç de células medulares :
célula-tronco ( stem-cell)
microambiente medular
citoquinas ( = fatores de crescimento )
matéria-prima
• processo de reposição contínua das várias linhagens celulares
sangue periférico
medula óssea
progenitora
linfóide
linfocitos B plasmócitos Ig A,G,M.D.E
IL-6
&
IL-7
linfocitos T
stem-cell
primitiva
IL-3
IL-6
IL-7
SCF
IL-3
IL-6
SCF
progenitora
mielóide Epo
p
citotóxica
natural killer
CD4 & CD8
eritroblastos
Tpo
hemácias
megacariócitos
granulócitos
monoblastos
plaquetas
neutrófilos bastonetes
segmentados
eosinófilos
basófilos
monócitos
histiócitos
macrófagos
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
Compartimento 1 = MO
( cont)
2) Quem influencia a produção / maturação na MO:
• resposta inflamatória
com infecção por :
vírus / fungos / bactérias / protozoas
sem infecção
• citoquinas liberadas na inflamação
inflamação, quando:
- necrose céls / tecidos
- agressões tóxico-infecciosas
- agressões imunes
- agressões / estímulos químicos & farmacológicos
• ccitoquinas
oqu as / pep
peptídeos
deos liberados
be ados po
por tumores:
u o es
- hematológicos
- não-hematológicos
- síndromes paraneoplásicas
• fatores de crescimento produzidos por células / tecidos /sistemas
ou p
por engenharia
g
g
genética. Ex:
1) eritropoetina ( Epo ) produzida no rim ou recombinante humana;
2) GM-CSF usada em resgate de CTP( stem-cell periférica), etc
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
Compartimento 2 = SP
• SP é o retrato 3x4 da MO
• tudo o que circula em SP vem da MO
• os limites de normalidade do SP ( hemograma)
são mantidos por extrema vigilância da MO
• no SP normal só circulam céls após rigoroso
“controle de qualidade” da MO
• sempre raciocine com dados de SP ( hemograma)
considerando a influência de órgãos / sistemas
na resposta da MO
SP
• observe
b
atentamente
t t
t cada
d detalhe
d t lh do
d llaudo
d
de hemograma, assim como do seu exame clínico
• sempre “pense” clinicamente, ou seja, seu
raciocínio clínico é fundamental
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
Compartimento 3 = OL2
• a linfopoese acontece nos OL 1ários ( MO & timo)
e 2ários ( todo o restante )
• a linfopoese
p
nos OL1 não depende
p
de estímulo Ag
g
• a linfopoese nos OL2 só acontece se estímulo Ag
• o sistema linfóide almeja só proteção & defesa
• o sistema linfóide funciona como rede ( www. imune)
• o sistema linfóide precisa “preparar” armas de defesa
• o sistema linfóide sofre:
- doenças próprias
reacionais (imunopatias)
tumorais ( linfomas / leucemias )
- doenças que “chegam”
chegam até ele ( drenagem
drenagem, drogas
drogas, etc )
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
MO & linhagens:
• eritróide
• megacariocítica
• grânulocítica :
- neutrófilo
- eosinófilo
- basófilo
• monocítica
Todos
os
outros:
t
sangue
periférico
( SP )
• tecidos
• órgãos
• sistemas
linfa
• linfóide :
- B ( Ig )
-T(h+s)
Sistema Linfóide:
• linfócitos SP ( 85% T; 10% B; 5% NK)
• linfonodos ( gg)
• baço & timo
• placas Peyer
• anel Waldeyer / amídalas
• agregados linfóides subendoteliais
subepiteliais
associados à mucosa
( MALT )
alterações hematológicas
em
Medicina geral
g
doenças
hematológicas com
repercussões sistêmicas
citoquinas
( a internet das células )
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
 Existem manifestações de doenças gerais
que se “parecem”
“
” com doença hematológica
ó
( mas não são !!!)
1)
2)
3)
4)
Exemplos clínicos:
anemias ( por lesão em TGI,
TGI em TGU,
TGU etc )
adenomegalias de drenagem satélite;
esplenomegalias congestivas por hipertensão
portal, etc;
hemorragias / sangramentos cirúrgicos,
cirúrgicos com
lesão de continuidade endotelial, etc
Exemplos laboratoriais
laboratoriais:
1) anemias
2) leucocitoses por resposta inflamatória
( com ou sem infecção );
3) plaquetoses por sangramentos;
4) plaquetopenia e/ou leucopenias por
seqüestro esplênico por baço congestivo;
5) anemia por hemodiluição
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Hematologia Clínica : bases fisiopatológicas
 Existem manifestações de doenças hematológicas
que se “parecem” com doenças gerais.
(mas não se deixe enganar !!! ). Exemplos:
1) sintomas B
febre
sudorese vespertina / noturna
 peso  10% peso / 6 meses
2) anorexia-caquexia em linfomas/ leucemias
3) dores articulares em leucemias/ linfomas
4) osteólise / fraturas patológicas em leucemias/LNH
5) insuficiência renal em Mieloma
6) lesões orais (“aftas”) em agranulocitose
7) lesões cutâneas em leucemias / linfomas
8) icterícia em doença hemolítica
9) colecistopatia calculosa em doença hemolítica
10) sinais/sintomas “apendicite-like” em neutropenias
11) fenômeno de Raynaud em linfomas baixo
baixo-grau
grau
12) etc
 Hematologia
g é puro
p
raciocínio clínico !!!
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