- Academia Brasileira de Neurocirurgia

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JORNAL
BRASILEIRO DE
NEUROCIRURGIA
ARTIGO ORIGINAL
Tratamento da siringomielia associada à
malformação de Chiari: técnica cirúrgica
empregada em 60 casos
José Arnaldo Motta de Arruda*
Oswaldo Inácio Tella Jr.**
Flávio Belmino Barbosa Evangelista***
Edson Lopes Jr.***
Sinopse
Os autores apresentam detalhes da técnica cirúrgica
empregada em 60 pacientes com siringomielia (SM)
associada à malformação de Chiari (MC), operados no
período de 1982 a 2000. Foi utilizada, em todos os casos, a
técnica de descompressão craniovertebral com laminectomia
de C1 e eventualmente de C2, tonsilectomia cerebelar e
plástica de dura-máter. Nove pacientes foram submetidos à
fixação occipitocervical, e em três pacientes desse grupo
foi realizada a ressecção transoral do processo odontóide
do áxis. A complicação cirúrgica mais freqüente foi a
pseudomeningocele, que ocorreu em 23,3% dos casos. Não
houve óbitos nesse grupo de pacientes operados de SM
associada à MC.
Palavras-chave
Siringomielia, malformação de Chiari, tratamento, técnica
cirúrgica.
Abstract
Treatment of the syringomyelia associated with Chiari
malformation: surgical technique employed in 60 cases
The authors present in details the surgical technique of
treatment of 60 patients presenting with syringomyelia
* Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, Ceará.
** Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo.
*** Hospital Neurocentro, Fortaleza, Ceará.
ARRUDA JAM, TELLA JR. OI, EVANGELISTA FBB, LOPES JR. E –
Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica
cirúrgica empregada em 60 casos
associated with Chiari malformation, who were operated
on from 1982 to 2000. All cases were submitted to
craniovertebral decompression with C1 and eventually C2
laminectomy and cerebelar tonsilectomy with dural graft.
Nine patients underwent occipitocervical fixation, three of
which underwent the transoral resection of the odontoid
process. Pseudomeningocele was the most frequent surgical
complication, occurring in 14 patients (23.3%) of this series.
There were no deaths.
Keywords
Syringomyelia, Chiari malformation, treatment, surgical
technique.
Introdução
O tratamento da SM vem evoluindo com o melhor
entendimento da patogênese das cavitações medulares. Nos
casos de SM associada à MC, o objetivo do tratamento
consiste em descomprimir a charneira occipitocervical,
tendo como meta principal eliminar os mecanismos que,
ao alterarem a circulação do líquido cefalorraquiano,
produzem e perpetuam a SM11,31.
Há um consenso na literatura no sentido de que os
sintomas causados pela compressão das tonsilas cerebelares
sobre a medula são significativamente melhorados pela
descompressão craniovertebral2,5,6,9,10,14,15,18,22,26,29.
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Histórico da evolução do
tratamento cirúrgico
Os tratamentos iniciais da SM foram dirigidos para a
cavidade cística e não para a malformação no nível da
transição occipitocervical. Abbe e Cole, em 1892, foram
os primeiros a tratar cirurgicamente a SM com drenagem
por agulha da cavidade cística 15. Elsberg, em 1916,
realizou uma mielotomia para o tratamento da SM. Com
o aparecimento dos materiais biocompatíveis, as derivações da cavidade siringomiélica para o espaço subaracnóideo, a pleura ou a cavidade peritoneal tornaram-se
populares, cabendo a descrição do procedimento a Love
e Olafson, em 1966 17.
Os procedimentos cirúrgicos dirigidos às malformações
da transição occipitocervical, obstruída pela impactação das
tonsilas cerebelares no nível do forame magno, iniciaram-se
com Penfield e Coburn, em 193825. Gardner e Goodall
(1950)11 e Gardner (1965)12 descreveram a técnica cirúrgica que consistia na descompressão do forame magno,
abertura do forame de Magendie e obstrução do óbex com
músculo. A cirurgia de Gardner sofreu várias modificações
como as de Peerless e Durward (1983) 24, que, além de
tamponarem o óbex, derivavam o IV ventrículo para o
espaço subaracnóideo da região cervical.
Gilles Bertrand, de Montreal, em 1973, descreveu a
ressecção subpial das tonsilas cerebelares como modificação
da técnica de descompressão craniovertebral. A técnica de
Bertrand também sofreu modificações feitas por Batzdorf
(1991)5, vindo a se constituir na base da técnica que foi
empregada no tratamento dos 60 pacientes deste estudo.
A descompressão craniovertebral com tonsilectomia e
plástica de dura-máter foi realizada conforme as etapas
descritas a seguir25,6,5,21:
Na anestesia foi utilizada a narcose endovenosa inalatória
sob respiração controlada com sistema fechado. Muito
cuidado é tomado durante a entubação do paciente, para
que não haja hiperextensão do pescoço. No posicionamento
do paciente no suporte de cabeça de Mayfield, deve-se
tomar cuidado com a hiperflexão do segmento cervical.
Os pacientes no pré-operatório são solicitados a realizar
hiperflexão e hiperextensão da cabeça para que se possa
avaliar a extensão do movimento que o paciente suporta
antes de referir algum desconforto.
Os dois primeiros casos da série foram operados em
decúbito lateral. Após os primeiros casos, os pacientes
foram operados em posição sentada. A partir de 1987, todos
os indivíduos foram operados em decúbito ventral com a
cabeça fixada pelo suporte de Mayfield. Em alguns casos
nos quais os pacientes apresentavam pescoço muito curto,
foi necessária a retração dos ombros. Para isso foi utilizada
uma larga faixa de esparadrapo para tracioná-los no sentido
caudal, ou ainda a utilização de um ponto com fio de algodão
ou absorvível grosso (número 2), para retrair a pele e a
gordura da transição cervicotorácica no sentido caudal,
“criando-se”, assim, espaço para que se pudesse realizar a
incisão ao nível cervical (Figura 1).
Material e métodos
O tratamento cirúrgico utilizado nos pacientes com SM
associada à MC baseia-se na evidência de piora progressiva
do quadro neurológico e nas teorias aceitas para explicar a
fisiopatologia da formação, progressão e manutenção da
cavidade siringomiélica.
No universo de 129 pacientes com malformação da
transição occipitocervical, tratados cirurgicamente no período
de 1982 a 2000, 60 pacientes adultos com a associação de
SM e MC foram submetidos à descompressão craniocervical
com tonsilectomia cerebelar e plástica de dura-máter.
Técnica cirúrgica
Os pacientes dessa série foram submetidos à avaliação
clínica pré-operatória que consistiu na avaliação da função
pulmonar e cardíaca, assim como no estudo da bioquímica
sangüínea. A partir do primeiro dia de pós-operatório,
iniciou-se a fisioterapia respiratória. Todos os pacientes
foram encaminhados para fisioterapia motora, por volta da
segunda semana após a cirurgia.
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Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica
cirúrgica empregada em 60 casos
FIGURA 1
Paciente com impressão basilar, siringomielia e malformação de
Chiari. Notar prega da pele na região occipital que dificulta a
incisão cirúrgica ou mesmo a assepsia na região.
A incisão da pele é vertical mediana, estendendo-se da
projeção do processo espinhoso de C5 até cerca de três
centímetros acima da protuberância occipital externa. A incisão
da musculatura é mediana, seguindo-se a linha nucal. A
remoção do osso occipital deve abranger os dois terços inferiores da escama occipital e a borda posterior do forame magno,
estendendo-se o mais lateralmente possível a esse nível, para
que se possa ter um bom controle das artérias vertebrais e da
porção lateral das tonsilas. A laminectomia engloba o atlas,
que, geralmente, é malformado, parte ou toda lâmina do áxis
e, eventualmente, parte ou toda lâmina de C3, para que se
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possa atingir, sem dificuldade, a margem inferior das tonsilas
herniadas.
A laminectomia deve estender-se lateralmente sem
necessariamente atingir as facetas articulares, que não devem
ser removidas. Nessa fase da cirurgia, o uso de luz fria frontal
e lupa de magnificação de 2,5x são de grande ajuda. A duramáter deve ser aberta em Y, com a porção vertical sobre a
medula e a porção com formato de V, rebatida e ancorada no
sentido da tórcula. Geralmente não há necessidade de maior
exposição, e as aberturas laterais na dura-máter por sobre os
hemisférios cerebelares devem ser evitadas para minimizar
o risco de ptose cerebelar (Figura 2). A dura-máter deve ter
os lagos vasculares, que comumente se encontram nesses
pacientes, coagulados ou ligados com miniclipes de titânio,
ancorando-se a meninge à musculatura. Dessa fase cirúrgica
em diante é necessário o uso do microscópio cirúrgico. A
abertura da aracnóide é, algumas vezes, trabalhosa devido
às aderências da região (Figura 3).
FIGURA 4
Tonsilas herniadas e aracnóide muito espessa que deve ser
suturada lateralmente.
FIGURA 5
Saco aracnóideo suturado lateralmente. Cavidade do IV ventrículo
comunicando-se livremente com o espaço subaracnóideo.
FIGURA 2
Hérnia do biventre cerebelar ou ptose cerebelar.
FIGURA 3
Aracnóide espessa recobrindo a transição occipitocervical.
Caso seja possível, deve-se suturar a aracnóide lateralmente junto com a dura-máter. Essa manobra ajuda a não
haver sangue no campo cirúrgico e evita o desconforto de
ter fragmentos de leptomeninge sendo aspirados pelas
microcânulas dos aspiradores cirúrgicos (Figura 4).
Para realizar a tonsilectomia, procede-se à coagulação
bipolar dos microvasos da pia-máter da porção dorso-inferior
das tonsilas cerebelares que, a seguir, são incisadas com
bisturi de lâmina 11, permitindo a aspiração do conteúdo das
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Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica
cirúrgica empregada em 60 casos
amígdalas. O saco aracnóideo assim esvaziado é facilmente
dissecado da alça da artéria cerebelar póstero-inferior e das
aderências da linha média, podendo ser levantado lateralmente
e suturado com fio 7-0 à aracnóide que recobre o cerebelo
ao nível do forame magno (Figura 5).
A partir de 1996, não foi mais tentada com muito
empenho a ressecção total, ou mesmo o esvaziamento
subpial das tonsilas cerebelares quando estas se apresentavam relativamente soltas. Nesses casos, é necessária,
somente, a coagulação bipolar das amígdalas, o que
promove excelente retração, permitindo, dessa maneira, a
desobstrução do forame de Magendie5 (Figura 6).
*
FIGURA 6
Cavidade do IV ventrículo aparente após a coagulação e a
retração da tonsila esquerda (asterisco). Alça da PICA acompanhando a tonsila direita herniada (seta).
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Oito pacientes, correspondendo a 13,3% da série,
tiveram essa forma de tonsilectomia. Muitas vezes, o forame
de Magendie encontra-se ocluído por uma membrana que
deve ser fenestrada para que possa haver livre comunicação
do IV ventrículo com o espaço subaracnóideo. O fechamento da dura-máter deve ser hermético e sem tensão,
realizando-se, com esse propósito, plástica da meninge que
deve ser suturada com nylon 5-0 neurocirúrgico sob
magnificação óptica (Figura 7).
FIGURA 7
Plástica da dura-máter.
Nos primeiros oito casos operados, foi utilizada a fáscia
lata para a plástica da meninge. No período de 1989 até 1991,
a plástica foi realizada em 12 pacientes utilizando-se pericárdio
bovino. Em dez pacientes, foi usado fragmento de gálea
subaponeurótica obtida da porção superior da incisão da pele
que foi estendida cerca de três centímetros acima da protuberância occipital externa, justamente para possibilitar a retirada
da gálea. A partir de 1995, todos os pacientes foram operados
com o uso do pericárdio bovino para a plástica da meninge.
Em 1999 e 2000, foi utilizado um produto adesivo selante de
fibrina em seis pacientes, na tentativa da vedação completa da
sutura da dura-máter. Todos os pacientes tiveram dreno a
vácuo extradural com saída por contra-abertura na região
occipital e permaneceram com esse dreno por um período
que variou de 24 a 48 horas. A síntese deve ser realizada com
utilização de fios absorvíveis para o plano muscular e
subcutâneo, usando-se nylon para a pele. Todos os pacientes
foram mantidos com entubação traqueal até bem despertos, o
que ocorreu na maioria dos casos até quatro horas após o
término da cirurgia, e estimulados a movimentar-se e/ou
deambular, se possível, logo no primeiro dia de pós-operatório.
Nove pacientes, correspondendo a 15% da casuística,
foram submetidos à fixação occipitocervical com a utilização
de hastes metálicas. Quatro casos foram fixados com o uso de
haste curva occipitocervical moldada no transoperatório a
partir de um fio de aço de Steiner, com ranhuras, usando-se
para a moldagem um pequeno torno esterilizado. A haste
assim moldada foi fixada ao occipital com fios de Luque 1,2
passados por dois orifícios de trepanação realizados na
escama occipital a 2,5 cm da linha média e cerca de 3 cm
acima do forame magno. Os fios de aço foram passados
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Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica
cirúrgica empregada em 60 casos
bilateralmente em situação sublaminar nas vértebras C2,
quando ainda existente, ou C3 e C4, executando-se, a seguir,
o amarrilho. Para possibilitar a artrodese, enxertaram-se osso
do ilíaco e fragmentos ósseos da escama occipital e da
laminectomia 19. Todos os pacientes foram submetidos,
previamente ao procedimento, à tração transesquelética
cervical, com o cabo de tração amarrado no nível da linha
biauricular e peso inicial de 3 kg, podendo chegar até 5 kg.
No ato cirúrgico, o paciente posicionado em decúbito ventral
é mantido em tração, o que ajuda a evitar a hiperflexão e
impossibilita a fixação occipitocervical em posição defeituosa.
Cinco casos, correspondendo a 8,3% da casuística, foram
submetidos à fixação occipitocervical com o enxerto ósseo
de costela, utilizando-se, para isso, a oitava hemicostela
esquerda que foi retirada com o paciente já posicionado na
mesa cirúrgica em decúbito ventral, como preconizado por
Sawin et al. (1998)27 (Figura 8).
Três pacientes tiveram a fixação occipitocervical realizada com a utilização de cabos de titânio multifilamentados
e alça occipitocervical pré-moldada, modelo Ransford,
também de titânio. Os pacientes submetidos à fixação
occipitocervical foram mantidos com colar cervical com
apoio mentoniano pelo período de três meses (Figura 9).
Três casos tiveram o processo odontóide do áxis retirado
por via transoral em um período que variou de duas semanas
a três meses após a descompressão craniovertebral com
fixação occipitocervical. Os pacientes foram operados em
decúbito dorsal com a cabeça levemente estendida. O palato
FIGURA 8
Fixação occipitocervical e enxerto de costela.
FIGURA 9
Paciente seis meses após a fixação com enxerto ósseo.
Notar a excelente artrodese com osso recobrindo a haste metálica.
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mole foi seccionado lateralmente à úvula e ancorado lateralmente com fios absorvíveis. Após a infiltração com
lidocaína a 2% com adrenalina, a parede posterior da faringe
é incisada longitudinalmente. Após a dissecção dos músculos
longo da cabeça e longo do pescoço, é colocado o afastador
autostático. Com broca de alta rotação longa e peça de mão
semicurva, foi retirado o arco do atlas e o processo odontóide. O odontóide foi retirado sempre no sentido do ápice
para a base, com o intuito de evitar que uma fratura da
base provoque a retração do osso puxado pelos ligamentos.
No fechamento, após aproximação da musculatura e sutura
dos músculos e da mucosa da faringe, foi tomado um
cuidado especial com o fechamento do palato mole, para
evitar a formação de fístulas de difícil tratamento. A musculatura e a mucosa devem ser suturadas separadamente com
pontos absorvíveis. Todos os pacientes submetidos à técnica
transoral tiveram traqueostomia realizada imediatamente
antes do procedimento. Esses pacientes só foram alimentados no segundo dia de pós-operatório através de sonda
nasogástrica passada antes de o paciente recuperar-se da
anestesia. Somente após a completa cicatrização do palato
e da orofaringe, a sonda nasogástrica e o traqueóstomo
foram retirados. No período pós-operatório, um paciente
do estudo foi mantido em halovest por cinco meses.
Discussão
O tratamento cirúrgico da SM vem evoluindo com o
melhor entendimento da patogênese das cavitações
medulares. Levando-se em conta que a SM consiste em
uma coleção de liquor represada em um determinado
compartimento, é muito tentadora e algumas vezes efetiva,
a “drenagem” ou a derivação desse fluido para outro
compartimento. A drenagem dos cistos, apesar das vantagens imediatas, como a redução instantânea da siringo e
do fato de os procedimentos para drenagem ou derivação
serem tecnicamente mais simples de realizar, apresenta
diversas desvantagens que foram estudadas por Batzdorf
et al. (1989)3, Sgouros e Williams (1995)28 e Batzdorf
(2000)4. Esses autores encontraram um percentual de mau
funcionamento ou complicações por volta de 50% nos
procedimentos que envolvem derivações. Nesta série, a
derivação siringopleural foi realizada como segundo
procedimento em um paciente, utilizando-se a técnica
descrita por Williams e Page (1987)30.
Nos casos de SM associada à MC e/ou impressão basilar
(IB), o objetivo do tratamento consiste em descomprimir a
charneira occipitocervical, tendo como meta principal eliminar
os mecanismos que, ao alterarem a circulação do líquido
cefalorraquiano, produzem e perpetuam a SM.
Os procedimentos cirúrgicos com objetivo de descomprimir o forame magno obstruído pelas tonsilas cerebelares
iniciaram-se com Penfield e Coburn (1938)25. No entanto,
existem diversas formas de tratamento da SM, tais como:
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Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica
cirúrgica empregada em 60 casos
craniectomia ou craniotomia suboccipital com ou sem
laminectomia, com ou sem abertura dural, com ou
sem abertura da aracnóide, com ou sem plástica da meninge,
com ou sem alguma forma de tonsilectomia, com obstrução
do óbex com músculo ou qualquer outro material, com
derivação do IV ou do III ventrículo para as cisternas
subaracnóideas, com ou sem derivação ventriculoperitoneal
em casos associados à hidrocefalia, com derivações siringosubaracnóidea, siringopleural, siringoperitoneal, lomboperitoneal ou ventriculostomia terminal. Possivelmente, em
muitos casos, os pacientes não melhoram de alguns sinais
ou sintomas tão satisfatoriamente como o desejado, devido
a lesões irreversíveis da medula, causadas pela compressão
crônica do tecido nervoso22.
A hidrocefalia associada à SM foi encontrada em quatro
pacientes dessa série, correspondendo a 6,6% da casuística.
Matsumoto e Symon (1989)18 encontraram hidrocefalia em
10,2% dos casos estudados. Logue e Edwards (1981)16
encontraram ventrículos “moderadamente aumentados” em
20% dos seus pacientes. Milhorat et al. (1999)21 encontraram hidrocefalia em 13,4% dos seus casos de SM
associada à MC tipo 1.
A tonsilectomia cerebelar, utilizando a técnica descrita por
Bertrand, em 19736, posteriormente modificada por Batzdorf,
em 19915, foi utilizada em todos os pacientes deste trabalho,
algumas vezes com coagulação e retração das tonsilas, outras
vezes com extirpação subpial do tecido cerebelar herniado e
outras vezes, ainda, com extirpação total da porção herniada
das amígdalas. Em 52 casos (86,6%), foi enviado tecido da
tonsila cerebelar para exame histopatológico, que mostrou
alterações profundas da arquitetura cerebelar da região, inclusive
com perda neuronal na camada de Purkinje, o que aponta para
a inviabilidade desse tecido.
Parece evidente que, se o desejo é manter livre o pertuito
entre a cavidade do IV ventrículo e o espaço subaracnóideo,
uma simples abertura do forame de Magendie não seria
suficiente. As amígdalas alongadas e aderidas à medula pela
espessa aracnóide, que invariavelmente é encontrada na
região, impedem que as tonsilas migrem no sentido da
cavidade craniana, como foi defendido por Banerji e Millar
(1974)1. Ao se fechar a dura-máter, mesmo com plástica
da meninge, as tonsilas herniadas voltam a obstruir o forame
de Magendie (Figura 10).
Assim, a tonsilectomia parcial ou total, com liberação
do saco aracnóide vazio da superfície da medula, é o método
que permitiu mais segurança quanto à descompressão
definitiva da charneira occipitocervical e quanto à livre
comunicação da cavidade do IV ventrículo com o espaço
subaracnóideo.
Nos pacientes que apresentavam IB sintomática
associada à MC e SM também sintomáticas, realizou-se a
fixação occipitocervical. A fixação com enxerto ósseo,
inicialmente do ilíaco e mais recentemente com costela, foi
realizada como uma preparação para a eventual retirada
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10
FIGURA 10
O afastamento das tonsilas expõe amplamente o IV ventrículo.
Ao soltar o afastador, as tonsilas voltam a
obstruir a cavidade ventricular.
transoral do odontóide. A presença de alterações ósseas em
conjunto com o comprometimento de vias longas, síndrome
sensitiva, comprometimento de nervos cranianos e síndrome
cerebelar são indicativas de alterações tanto em nível anterior
quanto posterior do forame magno8.
A escolha da tática cirúrgica de realizar primeiramente a
descompressão craniovertebral, seguida da fixação occipitocervical, se prende ao fato de que, em nove pacientes
nos quais essa tática foi usada, somente três necessitaram
da retirada transoral do processo odontóide do áxis. É
verdade, no entanto, que em alguns casos com instabilidade
occipitocervical associada, a descompressão via posterior
pode agravar o quadro neurológico do paciente20, que passa
a necessitar de cirurgia transoral para descomprimir
anteriormente o forame magno, como no caso descrito por
Bindall et al. (1995)7. É importante ter em mente que o
oposto também é verdadeiro. Na série de Dyste et al.
(1989)9, cinco dos sete pacientes, após a cirurgia transoral,
foram submetidos à descompressão craniovertebral com
obstrução do óbex e fixação occipitocervical. Goel et al.
(1998)13, analisando 190 casos de IB dos quais 102 com
MC associada, chegaram à conclusão de que nos pacientes
com IB pura, a cirurgia transoral, seguida de fixação
occipitocervical, num segundo tempo, seria o tratamento
de escolha, enquanto nos pacientes com associação de MC
a descompressão craniovertebral seria suficiente. Vale
ressaltar que, no trabalho em questão, os pacientes que
apresentaram sinais de compressão anterior e posterior no
forame magno foram submetidos à tração cervical
transesquelética no pré-operatório, com intuito de identificar
os pacientes que melhoram e necessitam de fixação occipitocervical. Um dos nossos pacientes, mesmo com a retirada
do odontóide e a fixação occipitocervical, voltou a piorar,
sendo necessária uma nova tração cervical que fez regredir
os sintomas e levou à colocação de halovest, mantido por
cinco meses. O paciente, após a colocação do halovest,
voltou a deambular e apresentou significativa melhora de
sua sintomatologia.
A pseudomeningocele foi a complicação cirúrgica mais
freqüente dos nossos pacientes. Catorze pacientes de um
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cirúrgica empregada em 60 casos
total de 60 (23,3%) apresentaram pseudomeningocele
occipital no pós-operatório. Um paciente necessitou de
cirurgia para corrigir o problema, três pacientes foram tratados
com drenagem liquórica por meio de cateter colocado no
espaço subaracnóideo lombar pelo período de sete dias. Seis
pacientes submeteram-se a punções percutâneas, no máximo
de três, com aspiração dos cistos. Dois pacientes, após
submeterem-se a essas punções, desenvolveram quadro de
infecção meníngea. Nos outros casos, houve regressão
espontânea dos cistos em um período que variou de quatro
dias a duas semanas. Em seis pacientes, foi utilizado um
produto selante de fibrina por sobre a sutura da dura-máter,
com o intuito de vedar completamente a sutura da meninge.
Desses seis pacientes, somente um apresentou pseudomeningocele. A formação dessas bolsas liquóricas constituiuse também na complicação mais comum da série de Batzdorf
(1991)5, na qual três dos 21 pacientes necessitaram de uma
segunda intervenção para a correção do problema. Ellenbogen
et al. (2000)10 tiveram 6,2% de pseudomeningocele em sua
série. Taricco e Pereira (1997)29 relatam dois casos de fístula
liquórica pela incisão cirúrgica, fato que não ocorreu nesta
série. Matsumoto e Symon (1989)18 não relataram a presença
de pseudomeningocele em seus pacientes, mas relataram a
presença de coleção de liquor na ferida cirúrgica em 8,2%
dos casos estudados.
Na tentativa de evitar pseudomeningocele, aderências
com o tecido cerebelar e infecção, foi utilizada em todos
os casos plástica da dura-máter, usando-se, nos primeiros
casos, a fáscia lata, prática abandonada devido ao grau de
desconforto relatado pelos pacientes. A técnica utilizada nos
casos seguintes incluía o uso de dura-máter liofilizada, com
ou sem colocação de acrílico sobre os pontos de nylon 50, realizando-se a sutura sob magnificação do microscópio
ou lupa. A partir de 1994 até 1998, foi utilizada gálea subaponeurótica para a plástica de dura-máter. Essa gálea parece
ser o material ideal, pois minimiza os riscos de infecção e
permite uma sutura mais hermética do que a feita com a
dura-máter liofilizada, além da vantagem de se obter a fáscia
da mesma incisão cirúrgica, bastando, para isso, alongar a
incisão cerca de 2,5 cm acima da protuberância occipital
externa. O problema encontrado com a retirada da gálea
diz respeito à criação de uma área com menor elasticidade
e tensão na região occipital do couro cabeludo que fica
propenso a coletar liquor com maior facilidade que outras
regiões. Com a facilidade de se obter o pericárdio bovino,
os pacientes, a partir de 1998, passaram a ter a plástica de
dura-máter realizada com utilização dessa membrana serosa.
A formação das bolsas liquóricas na ferida cirúrgica parece
dever-se muito mais a uma dissociação pressórica craniocervical, devido à presença de coágulos no espaço subaracnóideo medular cervical, ou mesmo a uma descompressão
insatisfatória, que à técnica de fechamento da dura-máter.
Assim, a presença de obstrução ao trânsito liquórico poderia
levar o liquor a procurar uma área de menor resistência,
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que, no caso, seria o espaço cervical suboccipital criado
pela desinserção dos músculos da escama occipital e dos
processos espinhosos e lâminas das vértebras cervicais
altas. Após o restabelecimento do equilíbrio hidrodinâmico,
como com a absorção de coágulos, essa coleção liquórica
tenderia a desaparecer espontaneamente, como aconteceu
em alguns casos dessa série.
Quatro pacientes do estudo apresentaram meningite
bacteriana no pós-operatório, com recuperação sem seqüelas
atribuíveis ao quadro de infecção meníngea.
A partir de 1987, todos os pacientes passaram a ser
operados em decúbito ventral, não só pelo conforto e pela
facilidade de posicionamento, mas também porque são
evitadas a embolia gasosa e a hérnia do biventre cerebelar,
que podem ocorrer ao se abrir a dura-máter que recobre os
hemisférios. A hérnia cerebelar, ou ptose cerebelar, foi
diagnosticada por ressonância nuclear magnética em um
paciente, que foi submetido a uma nova intervenção para
corrigir a ptose cerebelar e desfazer aderências ao nível da
transição occipitocervical que estavam levando a um
recrudescimento da síndrome siringomiélica.
A hérnia do biventre cerebelar é pouco relatada na
literatura, embora fosse descrita por Williams (1978)31 com
o nome de cerebellar slump. Batzdorf (1991)5 denominou
a complicação de “ptose cerebelar”, chamando atenção para
o fato de que essa complicação por si só poderia vir a
comprimir a transição occipitocervical, fazendo persistir a
dissociação pressórica craniocervical. Holly e Batzdorf
(2001)14 apresentaram a técnica de cranioplastia suboccipital
para correção do problema.
Um paciente que permaneceu com halovest, por cinco
meses, apresentou saída de liquor pelo orifício frontal
esquerdo de fixação do halo craniano, no momento da
retirada dos pinos, sendo necessária somente a sutura da
pele. A paciente de número 46, que apresentava um estado
geral muito comprometido na ocasião da sua cirurgia,
apresentou exposição da haste de fixação occipitocervical,
sendo necessário refazer a sutura ao nível occipital. Esta
mesma paciente apresentou fístula do palato após a retirada
do odontóide por via transoral, necessitando de gastrostomia. Um paciente apresentou pneumotórax após a retirada
da oitava hemicostela posterior esquerda, para enxerto ósseo
da fixação occipitocervical, necessitando de drenagem do
tórax por dois dias. Embora o fato não esteja relacionado
como complicação da cirurgia, convém relatar que em um
caso houve recrudescimento de tuberculose pulmonar que
havia sido tratada de maneira incompleta três anos antes.
Este paciente, ao receber alta, ainda estava fazendo uso do
esquema terapêutico para tuberculose.
Na série de pacientes de Banerji e Millar (1974)1, a
mortalidade foi de 5%. No grupo estudado por Matsumoto
e Symon (1989)18, a mortalidade global foi de 3,1%. Na
série de Logue e Edwards (1981)16, a mortalidade foi de
1,3%, na de Paul et al. (1983)23 foi de 1,4% e na de Taricco
ARRUDA JAM, TELLA JR. OI, EVANGELISTA FBB, LOPES JR. E –
Tratamento da siringomielia associada à malformação de Chiari: técnica
cirúrgica empregada em 60 casos
e Pereira (1997)29 foi de 7,6%. No estudo de Bindall et al.
(1995)7, não houve óbitos, o mesmo acontecendo na série
de Batzdorf (1991)5, que utiliza a mesma técnica cirúrgica
de descompressão craniovertebral com tonsilectomia que
foi empregada neste estudo. Na série em questão, não houve
óbitos em nenhum dos 69 pacientes operados com a
associação de MC e SM (9 pacientes não preenchiam os
critérios de inclusão neste estudo; veja Material e Métodos).
Convém, no entanto, ressaltar que os 60 pacientes deste
estudo foram retirados de um universo de 129 pacientes
com malformações em nível da charneira occipitocervical,
operados no período de 1981 a 2000. Nesse universo de
pacientes, ocorreram nove óbitos (6,9%), concentrados
na década de 1980, quando ainda não se dispunha dos
cuidados de pós-operatório com os quais se conta atualmente. Dos casos mais recentes que foram a óbito, destacase o caso de um paciente tetraparético com insuficiência
respiratória decorrente de importante compressão anterior
à junção bulbopontina, sem SM ou MC, que foi submetido
à retirada transoral do odontóide e mantido na unidade de
terapia intensiva sob tração cervical, vindo a falecer no 5o
dia de pós-operatório vítima de pneumonia e sangramento
digestivo alto. Outro caso recente (1997) foi o de uma
paciente com IB e MC que foi submetida à descompressão
craniovertebral com fixação occipitocervical e apresentou
parada respiratória súbita no 2o dia de pós-operatório.
TABELA 1
Complicações do tratamento cirúrgico
Complicação
No de casos
Percentual
Pseudomeningocele
14
23,31
Meningite
4
6,6
Ptose cerebelar
1
1,6
Compressão por fibrose
1
1,6
Saída de liquor pelos pinos
da tração cervical
1
1,6
Exposição da haste de
fixação occipitocervical
1
1,62
Pneumotórax
1
1,63
Fístula do palato
1
1,64
Um caso necessitou de cirurgia e três foram tratados com
dreno lombar; 211,1% das fixações occipitocervicais; 320%
dos pacientes fixados com costela; 433,3% dos pacientes
submetidos à ressecção transoral do odontóide.
1
Referências bibliográficas
1.
2.
BANERJI NK, MILLAR JHD: Chiari malformation presenting
in adult life. Its relationship to syringomyelia. Brain, 97: 15768, 1974.
BARNETT HJM, FOSTER JB, HUDGSON P: Syringomyelia.
Major Problems in Neurology. London, Saunders, 1973.
J Bras Neurocirurg 14(1), 5-12, 2003