AVANÇOS NO TRATAMENTO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Anthony Chang (USA) 4o Simpósio Internacional de Neonatologia do Rio de Janeiro, 26-28 de agosto de 2005 Realizado por Paulo R. Margotto, neonatologista do Hospital das Forças Armadas (HFA), EMFA, Brasília. Pretendo fundamentar minha Palestra nos RN prematuros com cardiopatia que apresentam peso ao nascer muito baixo. O conteúdo de norepinefrina no miocárdio aumenta dramaticamente depois da primeira semana de vida. Isto implica que até nos neonatos prematuros podemos ver falência cardíaca bem precocemente já nas primeiras semanas de vida. O coração de um feto tem menor probabilidade em relação ao do adulto de tolerar qualquer alteração no volume intraventricular, ou seja, ele não pode aumentar o débito cardíaco, havendo, portanto aumento do volume intraventricular tanto o lado direito como o esquerdo. Uma grande categoria de cardiopatias congênitas é representada pelas cardiopatias com circulação sistêmica ductus dependente (estenose aórtica ou obstrução do próprio arco). Os bebês são dependentes do Ductus Arteriosus Patente (DAP) para a perfusão sistêmica. A função do ventrículo esquerdo é precária. Temos que avaliar muitas vezes toda a parte de anatomia do arco para poder decidir se o RN precisa realmente de valvotomia ou se precisa de um bypass para a reconstrução de todo o arco. A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é uma lesão comum. A taxa de mortalidade foi sempre alta nos EUA e nos melhores centros esta mortalidade é menor que 5% e com certeza menor que 10%. É uma lesão que inclui a hipoplasia da válvula mitral, aórtica. A cirurgia consiste na reconstrução bidimensional do arco aórtco, usando uma válvula pulmonar. Estes RN dependem da Comunicação Interatrial (CIA). O DAP mantém a vascularização pulmonar. O arco transverso é bem pequeno. Todo este arco deverá ser reconstruído como parte desta operação.”“. Uma coisa muito importante que devemos lembrar como neonatologistas é a anatomia do DAP. Um DAP grande leva maior vascularização pulmonar ou insuficiência cardíaca. Um DAP menor e mais tortuoso, tende a não ter insuficiência cardíaca congestiva. Outro tipo de lesão comum que observamos nas Unidades de Tratamento Intensivo é a TGV (transposição dos grandes vasos). Realizamos de forma rotineira a arterial switch operation para corrigir este defeito. Obviamente as artérias coronárias precisam estar translocadas como parte desta operação. Os resultados são muitos encorajadores. Nos melhores centros, a sobrevida é quase 100%. O Retorno anômalo pulmonar pode ocorrer no período neonatal. Estes RN podem estar extremamente doentes nos primeiros dias ou horas de vida. Os defeitos do septo atrial (CIA) e defeito do septo ventricular (CIV: comunicação interventricular) levam a sobrecarga do ventrículo esquerdo. Os defeitos do septo átrioventricular levam à sobrecarga de ambos os ventrículos e estes RN podem entrar em insuficiência cardíaca bem precocemente É importante lembrar que agora seguimos os nossos RN que têm insuficiência cardíaca congestiva medindo o BNP (B-type natriuretic peptide-peptídeo natriuético tipo B). É um hormônio que o coração secreta na presença de insuficiência cardíaca, sendo muito preciso como índice de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), sobretudo em adultos. Estes são dados em adultos publicados por Maisel AS, et al (Rapid measurement of B-type natriuretic peptide in the emergency diagnosis of heart failure. N Eng J Med 2002; 347:161-7). O BNP é um neurohormônio especificamente secretado pelos ventrículos em resposta a expansão de volume e a sobrecarga de pressão, podendo ser útil na distinção de dispnéia de causa cardíaca e não cardíaca. Os pacientes adultos sem ICC têm o BNP menor que 100 pg/ml. N presença de ICC, o BNP chega a aproximadamente a 800pg/ml. Os RN com ICC podem ter um BNP até 54000pg/ml. Assim é muito útil especialmente em pacientes prematuros para decidirmos o momento da cirurgia numa base diária. Analisando os dados publicados, se o RN tem BNP abaixo de 200 é muito improvável que estes RN vá necessitar de fechamento do canal arterial, principalmente cirúrgico. Tetralogia de Fallot: também se apresenta no período neonatal, não sendo raro. A cirurgia que fazemos agora para estes bebês com menos de 2 meses é a correção completa com a abertura do trato de saída; em RN com atresia pulmonar, esperamos 2-12 meses para a colocação do enxerto total da válvula. Uma lesão interessante que vemos no período neonatal naTetralogia de Fallot é a variante com ausência de válvula pulmonar que cursa com artérias pulmonares muito dilatadas. Estes RN tipicamente apresentam um sopro muito alto e não podem ser ventilados a menos que esteja de barriga para baixo. Isto é essencial para salvar a vida destes bebês. A cirurgia envolve a correção da Tetralogia de Fallot + dilatação ou remoção das artérias pulmonares dilatadas. Assim, como o diagnóstico desta patologia é feita intra-útero, é importante que o neonatologista da sala de parto ventile estes RN em posição prona caso haja esta lesão. A Estenose aórtica é comum no período neonatal e pode estar associada com outros problemas como estenose da válvula mitral e coartação da aorta. Uma das várias operações que fazemos é a Ross operation (operação de Ross): removemos a válvula pulmonar e fazemos um autotransplante, usando válvula pulmonar do bebê para se tornar a nova válvula aórtica. Assim, usamos a válvula pulmonar do próprio RN e utilizamos como a nova válvula aórtica. Os resultados são muito bons desta nova cirurgia. Obviamente vamos ter que tirar as coronárias e substituí-las numa nova posição nesta operação de Ross. Se o RN tem estenose aórtica associada, temos que fazer uma variante da operação de Ross. Nesta operação temos que ampliar a via de saída abaixo da válvula aórtica. Vemos que estamos fazendo cada vez mais cirurgia em que temos que realocar as artérias coronárias. Como neonatologistas e pediatras, temos que estar atentos ao desenvolvimento deste bebê, pelo menos até o início da vida adulta. Quanto á Anomalia de Ebstein: falência da válvula atrioventricular para delaminar a partir do miocárdio ventricular. Este é o processo normal em que a válvula atrioventricular se forma a partir do ventrículo e este processo pode ser interrompido a qualquer momento e assim resulta na Anomalia de Ebstein. Há um deslocamento para baixo da válvula tricúspide para o corpo do ventrículo direito. Há um aumento acentuado do átrio direito e uma grande derivação da direita para a esquerda via CIA. Geralmente há uma regurgitação tricúspide moderada a grave a partir da válvula tricúspide anormal. O ductus arteriosus patente abastece o sangue para as artérias pulmonares. Não há sangue para frente a partir do ventrículo direito para as artérias pulmonares (a resistência vascular pulmonar é elevada), resultando em acidose e hipoxemia acentuadas. É uma lesão de difícil tratamento. Quanto aos resultados: esta é uma série antiga com 46 RN em um período aproximadamente de 40 anos, de 1954 a 1996. (Yetman AT, et al. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein´s anomaly. Am J Cardiol 1998; 81:749-54). A saturação média foi de abaixo de 67% e a maioria tinha atresia pulmonar funcional, não necessariamente anatômica. A taxa de mortalidade foi de 70% (61% ocorrendo com 1 semana de vida). Assim, os bebês com Anomalia de Esbtein têm uma alta probabilidade de mortalidade. Esta anomalia não é apenas uma doença cardíaca. Estes RN apresentam pulmões pequenos, mas não tão pequenos quanto aos vistos na hérnia diafragmática. Assim estes bebês tendem a ter hipoplasia pulmonar entre pulmões normais de bebês normais e bebês com hérnia diafragmática congênita. É por isto, em parte que estes RN apresentam alta mortalidade. Há diferença na histologia do pulmão destes RN e dos RN com hipoplasia por hérnia diafragmática, com maior espessamento da camada muscular média nas pequenas artérias pulmonares nos RN com hérnia diafragmática e uma anormal extensão muscular vascular ocorreu somente nos pacientes com hérnia diafragmática.(Tanaka T et al. The histology of the lung in neonates with tricuspid valve disease and gross cardiomegaly due to severe regurgitation. Pediatr Cardiol 1998;19:133-8). Estes RN freqüentemente têm flutter atrial, uma freqüência cardíaca muito rápida e com adenosina podemos ver que estes RN têm frêmito alto por trás da taquicardia. O tratamento clínico é difícil. Usamos de rotina nestes RN o óxido nítrico inalatório para diminuir a resistência vascular pulmonar. Vamos terminar esta palestra falando sobre os RN prematuros extremos com cardiopatia congênita. Temos 30% dos RN com cardiopatia congênita que apresentam baixo peso ao nascer. Como sabemos as cardiopatias congênitas ocorre em 8/1000 nascimentos, sendo que 1/3 apresenta lesões críticas que exigem intervenção no primeiro mês de vida; 8-18% destes bebês têm baixo peso ou são prematuros ou são pequenos para a idade gestacional. Graças ao bom trabalho que vocês neonatologistas realizam, estes prematuros têm uma sobrevida maior em relação ao passado. Quanto á época da intervenção (precoce x tardia): há problemas técnicos quanto às estruturas cardíacas muito pequenas, problemas com o bypass, proteção do cérebro, rim, pulmões e limitações do débito cardíaco, comprometimento da mecânica parede torácica após a esternotomia. No entanto, há complicações com o uso prolongado de prostaglandinas e a exposição crônica a esta fisiologia alterada (ICC e hipoxemia). Há um debate quando fazer a cirurgia. Este é um trabalho que fiz em Boston que mostra que a sobrevida é maior se intervir mais precocemente com a cirurgia e laboratório de cateterismo (82% versus 69% tardia). Assim, a terapia médica prolongada para obter ganho de peso não parece melhorar a taxa de sobrevivência. (Chang AC, et al. Management and outcome of low birth weight neonates with congenital heart disease. J Pediatr 1994; 124:461-6). Reddy VM (Cardiac surgery for premature and low birth weight neonates. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2001; 4:271-6) em San Francisco estudou 116 RN com cardiopatia congênita simples e complexa e com peso abaixo de 2500g nos quais a correção completa foi realizada o período neonatal ou o mais cedo possível. A sobrevivência foi de 80% com 1 ano de vida. Os autores concluíram que o reparo dos defeitos cardíacos simples ou complexos podem ser feitos com segurança e efetividade nos RN prematuros de baixo peso. Recentemente Pizarro et al (Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome in low birth weight neonates: can we justify? (Eu J Cardiothorac Surg 2002; 21:716-20) relataram uma aceitável mortalidade de 45% em 20 RN de baixo peso com síndrome do coração esquerdo hipoplásico que foram submetidos à operação paliativa de Norwood Estágio I. A idade média na cirurgia foi de 5,1 dias e o peso médio foi de 1,98g (10 RN tinham idade gestacional <35 semanas). Portanto, o baixo peso e a prematuridade não deveria constituir uma contra-indicação para cirurgia paliativa precoce. McMhon C e cl (Preterm infants with congenital heart disease and bronchopulmonary dysplasia: postoperative course and outcome after cardiac surgery. Pediatrics 2005;116:423-430) realizaram estudo retrospectivo, multicêntrico envolvendo 4 centros cardiológicos, 3 nos Estados Unidos e um na Austrália. O estudo investigou os RN com displasia broncopulmonar (definida como dependência de oxigênio aos 28 dias de vida que foram submetidos à cirurgia cardíaca., excluindo a ligação do ductus arteriosus patente. A média de idade gestacional foi de 28 semanas, peso ao nascer médio de 1460g e idade média da cirurgia foi de 2,7 meses (variou de 1 a 11,6 meses). Foram estudados 43 RN. A taxa de sobrevivência na alta hospitalar foi de 68%. Os pacientes com cardiopatia congênita e displasia broncopulmonar apresentam significativamente maior mortalidade e morbidade em relação aos pacientes com doença cardíaca isolada. Esta diferença pode ser parcialmente explicada por anormalidades na complacência pulmonar, elevada resistência das vias aéreas e predisposição a hipertensão pulmonar. Quanto à incidência de enterocolite necrosante nos RN de baixo peso com cardiopatia congênita: esse é um estudo da Pennsylvania (McElhinney DB, et al. Necrotizing enterocolitis in neonates with congenital heart disease: risk factors and outcomes. Pediatrics 2000; 106:1080-1087) que evidencia que a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (OR: 3,8; IC: 1,6-9,1) e truncus arteriosus (OR: 6,3; IC: 1,7-23,6) foram os defeitos, entre 643 RN com cardiopatia congênita, mais associados com ECN. Os RN com ECN tiveram significativamente maior tempo de internação (36 versos 19 dias). Embora não tenha ocorrido aumento significativo na mortalidade com a ECN, ela foi a causa direta da morte em 20% dos pacientes que tiveram ECN. Provavelmente a relação entre ECN e doença cardíaca e circulatória. EXPERIÊNCIA DO TEXAS CHILDRENS´S HOSPITAL NA CIRURGIA CARDÍACA NEONATAL Anthony Chang (EUA) 4o Simpósio Internacional de Neonatologia do Rio de Janeiro, 26-28 de agosto de 2005 Realizado por Paulo R. Margotto, neonatologista do Hospital Unimed-Brasília. Para ter bons resultados, temos que ter uma boa equipe. Temos uma cultura em trabalha em Equipe. Nos reunimos 3 vezes por semana para discutirmos questões. Tentamos nos educar. Temos uma Reunião mensal com todas as Especialidades. Sempre coloco a enfermagem em primeiro lugar porque são elas e eles os componentes mais importantes dos cuidadores, A terapia respiratória que cuida destas crianças cardíaca também é muito importante. É muito importante o trabalho em conjunto dos cardiologistas, anestesiologistas que fazem perfusão, intensivistas, serviço social, cardiologistas (nós não somos os mais importantes). A participação dos pais é também muito importante. Quanto a nossa estatística. Neste ano, totalizamos cerca de 900 pacientes. A coisa mais importante que conseguimos foi obter uma baixa mortalidade (menos de 2%, incluindo também as operações chamadas Norwood que fazemos). Os neonatos chegam a constituir quase 50% dos nossos pacientes. Muitos centros conseguem bons resultados com mortalidade abaixo de 2%, mas o foco mudou: a preservação da qualidade de vida. O Dr. Charles D. Fraser , Chefe da parte cirúrgica e eu mesmo acreditamos que monitorizar o cérebro dos RN é fundamental, antes e sobretudo depois da cirurgia cardíaca.. Sabemos que o bypass pulmonar pode levar a conseqüências a longo prazo nestes RN. Temos estudos, entre os quais o de Ferriero DM (Neonatal brain injury. N Engl J Med 2004; 351:1985-95), o de Newburger JW, et al (A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. N Engl J Med 1993; 329:1057-64), o de Wypij D, et al (The effect of duration of deep hypothermic circulatory arrest in infant heart surgery on late neurodevelopment; the Boston Circulatory Arrest Trial. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126:1397-403) e o de Pigula FA, et al (Regional low-flow perfusion provides cerebral circulatory support during neonatal aortic arch reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 200; 119:331-9) que observaram o efeito da duração da parada circulatória no desenvolvimento neurológico posterior. Temos um projeto no Texas de 5-10 anos no sentido de avaliar a monitorização neurológico durante e depois da cirurgia cardíaca. Monitorizamos os bebês com uma tecnologia infravermelha. A monitorização da pressão arterial não é tão importante para a manutenção da função cerebral, mas mesmo assim, os anestesiologistas monitoram o fluxo sangüíneo cerebral com Doppler colorido (é uma rotina). O segredo do sucesso seria uma colaboração real entre todos os membros da Equipe, uma comunicação constante. Os intensivistas, os neonatologistas entram no Centro Cirúrgico e participam no atendimento aos pacientes. Investimos muito no pessoal da Enfermagem. Eu faço uma palestra toda semana com os Enfermeiros da UTI Pediátrica e Neonatal. Eles têm muita vontade de aprender. A integração multidisciplinar é um fator de máxima importância no nosso sucesso e todos buscam a excelência. Uma das razões porque cada membro da equipe é importante, é que qualquer membro da equipe pode cometer um erro fatal que vai custar a meta de excelência de toda a equipe. Nota: Dr. Paulo R. Margotto.Consulte os artigos integrais: Maisel AS, Krishnaswamy P, Nowak RM, McCord J, Related Articles, Links Hollander JE, Duc P, Omland T, Storrow AB, Abraham WT, Wu AH, Clopton P, Steg PG, Westheim A, Knudsen CW, Perez A, Kazanegra R, Herrmann HC, McCullough PA; Breathing Not Properly Multinational Study Investigators. Rapid measurement of B-type natriuretic peptide in the emergency diagnosis of heart failure. N Engl J Med. 2002 Jul 18;347(3):161-7. Summary for patients in: J Fam Pract. 2002 Oct;51(10):816. RECOMMENDATIONS FOR CLINICAL PRACTICE The B-type natriuretic peptide level assay is a rapid (15-minute) whole blood test that can be done at the bedside or in the emergency department to diagnose congestive heart failure as the cause of acute dyspnea. Using a cutoff of 100 pg/mL, the test has better accuracy than either NHANES criteria or Framingham criteria. However, whether use of this new test will improve patient outcomes is unknown. McCullough PA. Related Articles, Links Clinical applications of B-type natriuretic peptide levels in the care of cardiovascular patients. Minerva Cardioangiol. 2004 Dec;52(6):479-89. Review. É necessário se registrar.Ao solicitar o artigo integral, clicar em Journal e faça o registro. É grátis! McCullough PA. Related Articles, Links B-type natriuretic peptides. A diagnostic breakthrough in heart failure. Minerva Cardioangiol. 2003 Apr;51(2):121-9. Review. É necessário se registrar.Ao solicitar o artigo integral, clicar em Journal e faça o registro. É grátis! McCullough PA, Nowak RM, McCord J, Hollander JE, Related Articles, Links Herrmann HC, Steg PG, Duc P, Westheim A, Omland T, Knudsen CW, Storrow AB, Abraham WT, Lamba S, Wu AH, Perez A, Clopton P, Krishnaswamy P, Kazanegra R, Maisel AS. B-type natriuretic peptide and clinical judgment in emergency diagnosis of heart failure: analysis from Breathing Not Properly (BNP) Multinational Study. Circulation. 2002 Jul 23;106(4):416-22. Newburger JW, Jonas RA, Wernovsky G, Wypij D, Hickey PR, Kuban KC, Farrell DM, Holmes GL, Helmers SL, Constantinou J, et al. Related Articles, Links A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. N Engl J Med. 1993 Oct 7;329(15):1057-64. Bellinger DC, Wypij D, Kuban KC, Rappaport LA, Hickey PR, Wernovsky G, Jonas RA, Newburger JW. Related Articles, Links Developmental and neurological status of children at 4 years of age after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. Circulation. 1999 Aug 3;100(5):526-32. McElhinney DB, Hedrick HL, Bush DM, Pereira GR, Related Articles, Links Stafford PW, Gaynor JW, Spray TL, Wernovsky G. Necrotizing enterocolitis in neonates with congenital heart disease: risk factors and outcomes. Pediatrics. 2000 Nov;106(5):1080-7. Enterocolite e doença cardíaca congênita Autor (s): McElhinney DB, et al Distúrbios cardiológicos (3,78MB) Autor (s): Elysio Moraes Garcia / Viviana Sampietro O cardiologista na UTI Neonatal Autor (s): Sérgio Ramos (RJ) Cardiopatia congênita cianótica (caso clínico) Autor (s): Vinicius Amaral, Elisa de Carvalho Sopros inocentes Autor (s): Antonella Albuquerque Nascimento Insuficiência cardíaca em crianças Autor (s): Juliana Tepedino, Roberta Tallarico, Túlio Gama, Vinicius Riella, Sueli Falcão Defeito do Septo Atrioventricular Autor (s): Francisco Pereira - Giancarlo Fonseca - Henrique Santos - Júlio Cesar Guimarães Insuficiência Cardíaca Autor (s): Raquel Barreto Alencar - João Paulo - Carlos Eduardo Araújo Faiad Circulação fetal Autor (s): Manoel M. da Silva Neto - Renato Augusto de O. Lourenço Crise hipoxêmica Autor (s): Luciana do Nascimento M. Carneiro, Maria Carolina G. Santos, Marina Mendes Vasco, Sueli R. Falcão Do livro ASSISTENCIA AO RECEM-NASCIDO DE RISCO, Editado por Paulo R. Margotto, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006 (xxx 61 33539361)