Avanços no tratamento das cardiopatias congênitas

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AVANÇOS NO TRATAMENTO DAS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
Anthony Chang (USA)
4o Simpósio Internacional de Neonatologia do Rio de Janeiro, 26-28 de agosto de 2005
Realizado por Paulo R. Margotto, neonatologista do Hospital das Forças Armadas (HFA),
EMFA, Brasília.
Pretendo fundamentar minha Palestra nos RN prematuros com cardiopatia que
apresentam peso ao nascer muito baixo. O conteúdo de norepinefrina no miocárdio
aumenta dramaticamente depois da primeira semana de vida. Isto implica que até nos
neonatos prematuros podemos ver falência cardíaca bem precocemente já nas primeiras
semanas de vida. O coração de um feto tem menor probabilidade em relação ao do adulto
de tolerar qualquer alteração no volume intraventricular, ou seja, ele não pode aumentar o
débito cardíaco, havendo, portanto aumento do volume intraventricular tanto o lado direito
como o esquerdo.
Uma grande categoria de cardiopatias congênitas é representada pelas
cardiopatias com circulação sistêmica ductus dependente (estenose aórtica ou obstrução do
próprio arco). Os bebês são dependentes do Ductus Arteriosus Patente (DAP) para a
perfusão sistêmica. A função do ventrículo esquerdo é precária. Temos que avaliar muitas
vezes toda a parte de anatomia do arco para poder decidir se o RN precisa realmente de
valvotomia ou se precisa de um bypass para a reconstrução de todo o arco.
A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é uma lesão comum. A taxa de
mortalidade foi sempre alta nos EUA e nos melhores centros esta mortalidade é menor que
5% e com certeza menor que 10%. É uma lesão que inclui a hipoplasia da válvula mitral,
aórtica. A cirurgia consiste na reconstrução bidimensional do arco aórtco, usando uma
válvula pulmonar. Estes RN dependem da Comunicação Interatrial (CIA). O DAP mantém
a vascularização pulmonar. O arco transverso é bem pequeno. Todo este arco deverá ser
reconstruído como parte desta operação.”“.
Uma coisa muito importante que devemos lembrar como neonatologistas é a
anatomia do DAP. Um DAP grande leva maior vascularização pulmonar ou insuficiência
cardíaca. Um DAP menor e mais tortuoso, tende a não ter insuficiência cardíaca congestiva.
Outro tipo de lesão comum que observamos nas Unidades de Tratamento Intensivo
é a TGV (transposição dos grandes vasos). Realizamos de forma rotineira a arterial switch
operation para corrigir este defeito. Obviamente as artérias coronárias precisam estar
translocadas como parte desta operação. Os resultados são muitos encorajadores. Nos
melhores centros, a sobrevida é quase 100%.
O Retorno anômalo pulmonar pode ocorrer no período neonatal. Estes RN podem
estar extremamente doentes nos primeiros dias ou horas de vida.
Os defeitos do septo atrial (CIA) e defeito do septo ventricular (CIV: comunicação
interventricular) levam a sobrecarga do ventrículo esquerdo. Os defeitos do septo átrioventricular levam à sobrecarga de ambos os ventrículos e estes RN podem entrar em
insuficiência cardíaca bem precocemente
É importante lembrar que agora seguimos os nossos RN que têm insuficiência
cardíaca congestiva medindo o BNP (B-type natriuretic peptide-peptídeo natriuético tipo
B). É um hormônio que o coração secreta na presença de insuficiência cardíaca, sendo
muito preciso como índice de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), sobretudo em
adultos. Estes são dados em adultos publicados por Maisel AS, et al (Rapid measurement
of B-type natriuretic peptide in the emergency diagnosis of heart failure. N Eng J Med
2002; 347:161-7). O BNP é um neurohormônio especificamente secretado pelos
ventrículos em resposta a expansão de volume e a sobrecarga de pressão, podendo ser útil
na distinção de dispnéia de causa cardíaca e não cardíaca. Os pacientes adultos sem ICC
têm o BNP menor que 100 pg/ml. N presença de ICC, o BNP chega a aproximadamente a
800pg/ml. Os RN com ICC podem ter um BNP até 54000pg/ml. Assim é muito útil
especialmente em pacientes prematuros para decidirmos o momento da cirurgia numa base
diária. Analisando os dados publicados, se o RN tem BNP abaixo de 200 é muito
improvável que estes RN vá necessitar de fechamento do canal arterial, principalmente
cirúrgico.
Tetralogia de Fallot: também se apresenta no período neonatal, não sendo raro. A
cirurgia que fazemos agora para estes bebês com menos de 2 meses é a correção completa
com a abertura do trato de saída; em RN com atresia pulmonar, esperamos 2-12 meses para
a colocação do enxerto total da válvula.
Uma lesão interessante que vemos no período neonatal naTetralogia de Fallot é a
variante com ausência de válvula pulmonar que cursa com artérias pulmonares muito
dilatadas. Estes RN tipicamente apresentam um sopro muito alto e não podem ser
ventilados a menos que esteja de barriga para baixo. Isto é essencial para salvar a
vida destes bebês. A cirurgia envolve a correção da Tetralogia de Fallot + dilatação ou
remoção das artérias pulmonares dilatadas. Assim, como o diagnóstico desta patologia é
feita intra-útero, é importante que o neonatologista da sala de parto ventile estes RN em
posição prona caso haja esta lesão.
A Estenose aórtica é comum no período neonatal e pode estar associada com
outros problemas como estenose da válvula mitral e coartação da aorta. Uma das várias
operações que fazemos é a Ross operation (operação de Ross): removemos a válvula
pulmonar e fazemos um autotransplante, usando válvula pulmonar do bebê para se tornar a
nova válvula aórtica. Assim, usamos a válvula pulmonar do próprio RN e utilizamos como
a nova válvula aórtica. Os resultados são muito bons desta nova cirurgia. Obviamente
vamos ter que tirar as coronárias e substituí-las numa nova posição nesta operação de Ross.
Se o RN tem estenose aórtica associada, temos que fazer uma variante da operação de Ross.
Nesta operação temos que ampliar a via de saída abaixo da válvula aórtica. Vemos que
estamos fazendo cada vez mais cirurgia em que temos que realocar as artérias coronárias.
Como neonatologistas e pediatras, temos que estar atentos ao desenvolvimento deste bebê,
pelo menos até o início da vida adulta.
Quanto á Anomalia de Ebstein: falência da válvula atrioventricular para delaminar
a partir do miocárdio ventricular. Este é o processo normal em que a válvula
atrioventricular se forma a partir do ventrículo e este processo pode ser interrompido a
qualquer momento e assim resulta na Anomalia de Ebstein. Há um deslocamento para
baixo da válvula tricúspide para o corpo do ventrículo direito. Há um aumento acentuado
do átrio direito e uma grande derivação da direita para a esquerda via CIA. Geralmente há
uma regurgitação tricúspide moderada a grave a partir da válvula tricúspide anormal. O
ductus arteriosus patente abastece o sangue para as artérias pulmonares. Não há sangue
para frente a partir do ventrículo direito para as artérias pulmonares (a resistência vascular
pulmonar é elevada), resultando em acidose e hipoxemia acentuadas. É uma lesão de difícil
tratamento. Quanto aos resultados: esta é uma série antiga com 46 RN em um período
aproximadamente de 40 anos, de 1954 a 1996. (Yetman AT, et al. Outcome in cyanotic
neonates with Ebstein´s anomaly. Am J Cardiol 1998; 81:749-54). A saturação média
foi de abaixo de 67% e a maioria tinha atresia pulmonar funcional, não necessariamente
anatômica. A taxa de mortalidade foi de 70% (61% ocorrendo com 1 semana de vida).
Assim, os bebês com Anomalia de Esbtein têm uma alta probabilidade de mortalidade. Esta
anomalia não é apenas uma doença cardíaca. Estes RN apresentam pulmões pequenos, mas
não tão pequenos quanto aos vistos na hérnia diafragmática. Assim estes bebês tendem a ter
hipoplasia pulmonar entre pulmões normais de bebês normais e bebês com hérnia
diafragmática congênita. É por isto, em parte que estes RN apresentam alta mortalidade. Há
diferença na histologia do pulmão destes RN e dos RN com hipoplasia por hérnia
diafragmática, com maior espessamento da camada muscular média nas pequenas artérias
pulmonares nos RN com hérnia diafragmática e uma anormal extensão muscular vascular
ocorreu somente nos pacientes com hérnia diafragmática.(Tanaka T et al. The histology
of the lung in neonates with tricuspid valve disease and gross cardiomegaly due to
severe regurgitation. Pediatr Cardiol 1998;19:133-8). Estes RN freqüentemente têm
flutter atrial, uma freqüência cardíaca muito rápida e com adenosina podemos ver que estes
RN têm frêmito alto por trás da taquicardia. O tratamento clínico é difícil. Usamos de rotina
nestes RN o óxido nítrico inalatório para diminuir a resistência vascular pulmonar.
Vamos terminar esta palestra falando sobre os RN prematuros extremos com
cardiopatia congênita. Temos 30% dos RN com cardiopatia congênita que apresentam
baixo peso ao nascer. Como sabemos as cardiopatias congênitas ocorre em 8/1000
nascimentos, sendo que 1/3 apresenta lesões críticas que exigem intervenção no primeiro
mês de vida; 8-18% destes bebês têm baixo peso ou são prematuros ou são pequenos para a
idade gestacional. Graças ao bom trabalho que vocês neonatologistas realizam, estes
prematuros têm uma sobrevida maior em relação ao passado. Quanto á época da
intervenção (precoce x tardia): há problemas técnicos quanto às estruturas cardíacas muito
pequenas, problemas com o bypass, proteção do cérebro, rim, pulmões e limitações do
débito cardíaco, comprometimento da mecânica parede torácica após a esternotomia. No
entanto, há complicações com o uso prolongado de prostaglandinas e a exposição crônica a
esta fisiologia alterada (ICC e hipoxemia). Há um debate quando fazer a cirurgia. Este é
um trabalho que fiz em Boston que mostra que a sobrevida é maior se intervir mais
precocemente com a cirurgia e laboratório de cateterismo (82% versus 69% tardia). Assim,
a terapia médica prolongada para obter ganho de peso não parece melhorar a taxa de
sobrevivência. (Chang AC, et al. Management and outcome of low birth weight
neonates with congenital heart disease. J Pediatr 1994; 124:461-6).
Reddy VM (Cardiac surgery for premature and low birth weight neonates.
Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2001; 4:271-6) em San
Francisco estudou 116 RN com cardiopatia congênita simples e complexa e com peso
abaixo de 2500g nos quais a correção completa foi realizada o período neonatal ou o mais
cedo possível. A sobrevivência foi de 80% com 1 ano de vida. Os autores concluíram que o
reparo dos defeitos cardíacos simples ou complexos podem ser feitos com segurança e
efetividade nos RN prematuros de baixo peso.
Recentemente Pizarro et al (Stage I palliation for hypoplastic left heart
syndrome in low birth weight neonates: can we justify? (Eu J Cardiothorac Surg
2002; 21:716-20) relataram uma aceitável mortalidade de 45% em 20 RN de baixo peso
com síndrome do coração esquerdo hipoplásico que foram submetidos à operação paliativa
de Norwood Estágio I. A idade média na cirurgia foi de 5,1 dias e o peso médio foi de
1,98g (10 RN tinham idade gestacional <35 semanas). Portanto, o baixo peso e a
prematuridade não deveria constituir uma contra-indicação para cirurgia paliativa precoce.
McMhon C e cl (Preterm infants with congenital heart disease and bronchopulmonary
dysplasia: postoperative course and outcome after cardiac surgery. Pediatrics
2005;116:423-430) realizaram estudo retrospectivo, multicêntrico envolvendo 4 centros
cardiológicos, 3 nos Estados Unidos e um na Austrália. O estudo investigou os RN com
displasia broncopulmonar (definida como dependência de oxigênio aos 28 dias de vida que
foram submetidos à cirurgia cardíaca., excluindo a ligação do ductus arteriosus patente. A
média de idade gestacional foi de 28 semanas, peso ao nascer médio de 1460g e idade
média da cirurgia foi de 2,7 meses (variou de 1 a 11,6 meses). Foram estudados 43 RN. A
taxa de sobrevivência na alta hospitalar foi de 68%. Os pacientes com cardiopatia
congênita e displasia broncopulmonar apresentam significativamente maior mortalidade e
morbidade em relação aos pacientes com doença cardíaca isolada. Esta diferença pode ser
parcialmente explicada por anormalidades na complacência pulmonar, elevada resistência
das vias aéreas e predisposição a hipertensão pulmonar.
Quanto à incidência de enterocolite necrosante nos RN de baixo peso com
cardiopatia congênita: esse é um estudo da Pennsylvania (McElhinney DB, et al.
Necrotizing enterocolitis in neonates with congenital heart disease: risk factors and
outcomes. Pediatrics 2000; 106:1080-1087) que evidencia que a síndrome do coração
esquerdo hipoplásico (OR: 3,8; IC: 1,6-9,1) e truncus arteriosus (OR: 6,3; IC: 1,7-23,6)
foram os defeitos, entre 643 RN com cardiopatia congênita, mais associados com ECN. Os
RN com ECN tiveram significativamente maior tempo de internação (36 versos 19 dias).
Embora não tenha ocorrido aumento significativo na mortalidade com a ECN, ela foi a
causa direta da morte em 20% dos pacientes que tiveram ECN. Provavelmente a relação
entre ECN e doença cardíaca e circulatória.
EXPERIÊNCIA DO TEXAS CHILDRENS´S HOSPITAL NA CIRURGIA
CARDÍACA NEONATAL
Anthony Chang (EUA)
4o Simpósio Internacional de Neonatologia do Rio de Janeiro, 26-28 de agosto de 2005
Realizado por Paulo R. Margotto, neonatologista do Hospital Unimed-Brasília.
Para ter bons resultados, temos que ter uma boa equipe. Temos uma cultura em
trabalha em Equipe. Nos reunimos 3 vezes por semana para discutirmos questões.
Tentamos nos educar. Temos uma Reunião mensal com todas as Especialidades. Sempre
coloco a enfermagem em primeiro lugar porque são elas e eles os componentes mais
importantes dos cuidadores, A terapia respiratória que cuida destas crianças cardíaca
também é muito importante. É muito importante o trabalho em conjunto dos cardiologistas,
anestesiologistas que fazem perfusão, intensivistas, serviço social, cardiologistas (nós não
somos os mais importantes). A participação dos pais é também muito importante.
Quanto a nossa estatística. Neste ano, totalizamos cerca de 900 pacientes. A
coisa mais importante que conseguimos foi obter uma baixa mortalidade (menos de 2%,
incluindo também as operações chamadas Norwood que fazemos). Os neonatos chegam a
constituir quase 50% dos nossos pacientes.
Muitos centros conseguem bons resultados com mortalidade abaixo de 2%,
mas o foco mudou: a preservação da qualidade de vida. O Dr. Charles D. Fraser , Chefe da
parte cirúrgica e eu mesmo acreditamos que monitorizar o cérebro dos RN é fundamental,
antes e sobretudo depois da cirurgia cardíaca.. Sabemos que o bypass pulmonar pode levar
a conseqüências a longo prazo nestes RN. Temos estudos, entre os quais o de Ferriero DM
(Neonatal brain injury. N Engl J Med 2004; 351:1985-95), o de Newburger JW, et al (A
comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest
versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. N Engl J Med 1993;
329:1057-64), o de Wypij D, et al (The effect of duration of deep hypothermic
circulatory arrest in infant heart surgery on late neurodevelopment; the Boston
Circulatory Arrest Trial. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126:1397-403) e o de Pigula
FA, et al (Regional low-flow perfusion provides cerebral circulatory support during
neonatal aortic arch reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 200; 119:331-9) que
observaram o efeito da duração da parada circulatória no desenvolvimento neurológico
posterior. Temos um projeto no Texas de 5-10 anos no sentido de avaliar a monitorização
neurológico durante e depois da cirurgia cardíaca. Monitorizamos os bebês com uma
tecnologia infravermelha. A monitorização da pressão arterial não é tão importante para a
manutenção da função cerebral, mas mesmo assim, os anestesiologistas monitoram o fluxo
sangüíneo cerebral com Doppler colorido (é uma rotina).
O segredo do sucesso seria uma colaboração real entre todos os membros da
Equipe, uma comunicação constante. Os intensivistas, os neonatologistas entram no Centro
Cirúrgico e participam no atendimento aos pacientes. Investimos muito no pessoal da
Enfermagem. Eu faço uma palestra toda semana com os Enfermeiros da UTI Pediátrica e
Neonatal. Eles têm muita vontade de aprender.
A integração multidisciplinar é um fator de máxima importância no nosso sucesso e
todos buscam a excelência. Uma das razões porque cada membro da equipe é importante, é
que qualquer membro da equipe pode cometer um erro fatal que vai custar a meta de
excelência de toda a equipe.
Nota: Dr. Paulo R. Margotto.Consulte os artigos integrais:
Maisel AS, Krishnaswamy P, Nowak RM, McCord J,
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Wu AH, Clopton P, Steg PG, Westheim A, Knudsen CW,
Perez A, Kazanegra R, Herrmann HC, McCullough PA;
Breathing Not Properly Multinational Study Investigators.
Rapid measurement of B-type natriuretic peptide in the emergency diagnosis of heart
failure.
N Engl J Med. 2002 Jul 18;347(3):161-7. Summary for patients in: J Fam Pract. 2002
Oct;51(10):816.
RECOMMENDATIONS FOR CLINICAL PRACTICE
The B-type natriuretic peptide level assay is a rapid (15-minute) whole
blood test that can be done at the bedside or in the emergency
department to diagnose congestive heart failure as the cause of acute
dyspnea. Using a cutoff of 100 pg/mL, the test has better accuracy than
either NHANES criteria or Framingham criteria. However, whether use of
this new test will improve patient outcomes is unknown.
McCullough PA.
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Clinical applications of B-type natriuretic peptide levels in the care of cardiovascular
patients.
Minerva Cardioangiol. 2004 Dec;52(6):479-89. Review. É necessário se registrar.Ao
solicitar o artigo integral, clicar em Journal e faça o registro. É grátis!
McCullough PA.
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McCullough PA, Nowak RM, McCord J, Hollander JE,
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B-type natriuretic peptide and clinical judgment in emergency diagnosis of heart
failure: analysis from Breathing Not Properly (BNP) Multinational Study.
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Do livro ASSISTENCIA AO RECEM-NASCIDO DE RISCO, Editado por Paulo R. Margotto, Hospital Anchieta,
Brasília, 2ª Edição, 2006 (xxx 61 33539361)
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