15 – 19 DE Novembro 2016 Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
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ANAIS 15 – 19 DE Novembro 2016 Rio de Janeiro, RJ, Brasil. Apoio: XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SOCIEDADE BRASILEIRA DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DIRETORIA BIÊNIO 2014-2016 Teresa Cristina Cardoso Fonseca Joaquim Caetano de Aguirre Neto Sima Esther Ferman Alayde Vieira Wanderlei Carla Renata Donato Macedo Gustavo Ribeiro Neves Claudia Lacman Epelman Presidente 1º Vice-presidente 2º Vice-presidente 1º Secretário 2º Secretário 1º Tesoureiro 2º Tesoureiro XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PRESIDENTE DO CONGRESSO Sima Esther Ferman COMISSÃO CIENTÍFICA Adriana Seber Alexandre Ferreira Oliveira Aluízio Augusto Semblano Ana Beatriz Rocha Bernat Ana Lygia Pires Melaragno Annemeri Livinalli Antonio Sergio Petrilli Arli Melo Pedrosa Beatriz de Camargo Carla Renata Pacheco Donato Macedo Claudia Lancman Epelman Cláudio Galvão de Castro Jr. Elisangela da Costa Lima Dellamora Eric Kunizaki Erica Fontes Evandro Lucena Fernando de Almeida Werneck Fernando Regla Vargas Joana Paula P. da Silva Jorge Leandro do Souto Monteiro Juliana Pepe Marinho Karina Viani Marcelo Gerardin Poirot Land Maria do Socorro Pombo de Oliveira Mario Jorge Sobreira Mauricio Macedo Nina Gomes Costa Nivaldo Barroso de Pinho Priscila dos Santos Maia Lemos Regina Aparecida Garcia de Lima Ricardo Vianna de Carvalho Robson Freitas de Moura Sidnei Epelman Simone de Campos Vieira Abib Simone de Oliveira Coelho Tatilla Rangel Lobo Braga Teresa Cristina Cardoso Fonseca Waldir Veiga Pereira Wanélia Vieira Afonso COMISSÃO ORGANIZADORA LOCAL Arissa Ikeda Suzuki Daniela Leite Debora de Wylson Gomes de Mattos Fernanda Ferreira da Silva Lima Sima Esther Ferman Soraia Rouxinol COMISSÃO AVALIADORA Adriana Seber Ana Lygia Pires Melaragno Annemeri Livinalli Arli Melo Pedrosa Carlos Alberto Scrideli Claudia Lancman Epelman Cláudio Galvão de Castro Jr. Fernanda Ferreira da Silva Lima Luiz Fernando Bouzas Karina Viani Luiz Fernando Lopes Luiz Gonzaga Tone Maria Lucia de Martino Lee Mariana Emerrenciano Marília Fornaciari Grabois Mauricio Macedo Nina Gomes Costa Nivaldo Barroso de Pinho Tattila Rangel Priscila dos Santos Maia Lemos Regina Aparecida Garcia de Lima Renato Melaragno Silvia Regina Caminada de Toledo Simone de Campos Vieira Abib Simone de Oliveira Coelho Simone dos Santos Aguiar Vicente Odone Filho COMISSÃO PREMIO NÚBIA MENDONÇA Cláudio Galvão de Castro Jr. José Carlos Martins Córdoba Mara Albonei Dudeque Pianovski COMISSÃO PREMIO RHOMES AUR Cláudio Galvão de Castro Jr. José Carlos Martins Córdoba Mara Albonei Dudeque Pianovski XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MENSAGEM DA PRESIDENTE É com grande alegria que convidamos a todos para participarem do XV Congresso Brasileiro de Oncologia Pediátrica, que ocorrerá no Rio de Janeiro, no período de 15 a 19 de novembro de 2016. Este é um evento com grande tradição e de periodicidade bienal, organizado pela Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE). De acordo com as últimas edições, contamos com a participação de mais de 1000 congressistas. Nos últimos anos tem havido uma diminuição importante da mortalidade por câncer em crianças e adolescentes nos países de alta renda. Entretanto, no nosso continente ainda enfrentamos muitos desafios para atingir estes resultados. O tema central do nosso congresso é o controle do câncer pediátrico. Nosso objetivo é abordar estratégias de intervenção nos diversos níveis de prevenção dos tumores que ocorrem em crianças e adolescentes, para reduzir o impacto do câncer na comunidade, detectar precocemente, aprimorar o tratamento, aumentar os índices de cura e melhorar a qualidade de vida dos sobreviventes. Pretendemos estimular a participação e a integração dos profissionais de saúde: profissionais da atenção básica, médicos, enfermeiros, psicólogos, assistentes sociais, fisioterapeutas, farmacêuticos, nutricionistas, dentistas, biólogos, pesquisadores assim como pais e pacientes, professores, sociedade civil e governo. Desenvolvemos cuidadosamente uma programação científica com temas de interesse de modo geral, assim como as particularidades do enfrentamento da doença em nosso meio. Somente através de um esforço conjunto e coordenado das ações, será possível avançar no controle do câncer pediátrico. Em 2016 a SOBOPE sedia o ASPHO Essentials (American Society of Pediatric Hematology and Oncology), na América Latina, em que serão abordados temas de oncohematologia, oncologia e patologias hematológicas benignas. E o também o Encontro anual do grupo latino americano em oncologia pediátrica GALOP. O Rio de Janeiro, cidade sede das Olimpíadas de 2016, possui muitos atrativos como belas praias e muito verde, além do Pão de Açúcar, Morro do Corcovado, Cristo Redentor, Jardim Botânico, e muito mais. Esperamos recebe-los na nossa cidade maravilhosa com muito carinho, com programação científica e social planejadas com muito cuidado, para que possamos estimular discussões, trocar experiências e desenvolver redes de cooperação para juntos construirmos melhores práticas no controle do câncer pediátrico. Dra. Sima Ferman Presidente do XV Congresso Brasileiro de Oncologia Pediátrica – SOBOPE XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ORAIS .............................................................................................................................................................................................. 17 CIRURGIA ........................................................................................................................................................................................... 17 ESPECTRO DA LAPAROSCOPIA EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ....................................................................................................... 17 REPARO DE AORTA ABDOMINAL POR BYPASS COM VEIA JUGULAR INTERNA EM GANGLIONEUROBLASTOMA .......................... 17 TUMOR DE WILMS COM INVASÃO DE VEIA CAVA INFERIOR: CLASSIFICAÇÃO E TRATAMENTO CIRÚRGICO ................................ 18 DIAGNÓSTICO PRECOCE..................................................................................................................................................................... 18 CONHECIMENTO DOS ACADÊMICOS DE ENFERMAGEM SOBRE AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO CÂNCER INFANTOJUVENIL .. 18 ENFERMAGEM ................................................................................................................................................................................... 19 O ATRASO NO DIAGNÓSTICO DO CÂNCER PEDIÁTRICO E SEUS FATORES INFLUENCIADORES NO ÂMBITO DO ITINERÁRIO TERAPÊUTICO ............................................................................................................................................................................... 19 A COMUNICAÇÃO NOS CUIDADOS PALIATIVOS ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: A TECNOLOGIA DA INFORMAÇÃO COMO ESTRATÉGIA E INSTRUMENTO FACILITADOR DO CUIDADO DOMICILIAR...................................................................................... 19 A UTILIZAÇÃO DO CATETER CENTRAL DE INSERÇÃO PERIFÉRICA (PICC) EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ........................................ 20 AVALIAÇÃO DA FADIGA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES HOSPITALIZADOS COM CÂNCER ......................................................... 20 COMUNICAÇÃO DE MÁS NOTÍCIAS: EXPERIÊNCIAS DA EQUIPE DE ENFERMAGEM NO CUIDADO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER ............................................................................................................................................................................... 21 COMUNICAÇÃO: PERCEPÇÃO DE MÃES DE CRIANÇAS COM CÂNCER .......................................................................................... 21 CONHECIMENTO FAMILIAR SOBRE OS DIREITOS LEGAIS DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE COM CÂNCER.................................. 22 CUIDAR BRINCANDO: O USO DO BRINQUEDO TERAPÊUTICO NA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA 22 EXPERIÊNCIA FINANCEIRA DE FAMILIARES COM OS CUIDADOS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER ......................... 23 FATORES QUE PODEM AFETAR A FADIGA E A QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA À SAÚDE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER HOSPITALIZADOS ................................................................................................................................................... 23 NARRATIVAS DE FAMÍLIAS DE CRIANÇAS COM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA NO ITINERÁRIO DO CUIDADO DE SAÚDE .............. 24 NECESSIDADE DE INFORMAÇÃO DOS PAIS DE CRIANÇAS EM TRATAMENTO ONCOLÓGICO ........................................................ 24 O IMPACTO DO BRINQUEDO TERAPÊUTICO NA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM JUNTO AO PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: MUDANÇAS DE PARADIGMA ................................................................................................................................... 25 PERDA DE CATETER VENOSO CENTRAL DE CURTA PERMANÊNCIA POR CATETER/DIA COMO INDICADOR DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM HOSPITAL ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO ............................................................................................................ 25 PERFIL DE PACIENTES COM RADIODERMITE GRAUS III E IV DE UM SERVIÇO DE RADIOTERAPIA PEDIÁTRICA ............................. 26 EPIDEMIOLOGIA................................................................................................................................................................................. 26 ALCANÇANDO SOBREVIDA DE PRIMEIRO MUNDO EM UMA INSTITUIÇÃO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA. COMO A ORGANIZAÇÃO DE UM REGISTRO HOSPITALAR DE CÂNCER PERMITIU A ANÁLISE DE MAIS DE 6000 ................................................................... 26 FARMÁCIA.......................................................................................................................................................................................... 27 INCIDÊNCIA DE CÂNCER DE COLO DE ÚTERO EM ADOLESCENTES E ADULTAS JOVENS (15 A 29 ANOS) NO BRASIL .................... 27 SEGURANÇA DO PACIENTE ONCOLÓGICO: PREVENÇÃO DE EVENTOS ADVERSOS A MEDICAMENTOS EM UM HOSPITAL PEDIÁTRICO DE ALTA COMPLEXIDADE ......................................................................................................................................... 27 LEUCEMIAS/ SMD/ SMP ..................................................................................................................................................................... 28 ACOMPANHAMENTO DA RESPOSTA CITOGENÉTICA E MOLECULAR EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA PH+ EM USO DE IMATINIBE: 12 ANOS DE USO EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO ............................................................. 28 MULTIDISCIPLINAR - PSICOLOGIA, TO, EDUCAÇÃO............................................................................................................................ 28 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DA EFETIVIDADE DO USO DO LASER DE BAIXA POTÊNCIA NA PROFILAXIA E TRATAMENTO DE MUCOSITE ORAL EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS ..................................................................................................................................... 28 AVALIAÇÃO DA VARIAÇÃO DO NÍVEL DE ESTRESSE EM CRIANÇAS, ADOLESCENTES E SEUS PAIS, DURANTE OS PRIMEIROS SEIS MESES DE TRATAMENTO ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO .................................................................................................................. 29 CONSTRUÇÃO DO PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MULTIDISCIPLINAR EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA .............................................. 29 CRIANDO PROJETOS COM ADOLESCENTES EM UMA ENFERMARIA ONCOLÓGICA - UMA AÇÃO DA TERAPIA OCUPACIONAL (TO) ..................................................................................................................................................................................................... 30 DEFICIÊNCIA VISUAL: A NECESSIDADE DA (RE) ORGANIZAÇÃO FAMILIAR PARA INCLUSÃO DE CRIANÇAS COM RETINOBLASTOMA ..................................................................................................................................................................................................... 30 HOSPICE : UM ESPAÇO PARA DIGNIFICAR A VIDA COM A ARTE ................................................................................................... 31 IMPASSES NO REINGRESSO ESCOLAR DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES EM TRATAMENTO ONCO-HEMATOLÓGICO: IMPASSES E DESAFIOS INTRA E EXTRA MUROS HOSPITALARES ....................................................................................................................... 31 O IMPACTO DOS TUMORES PEDIÁTRICOS E SEU TRATAMENTO NA QUALIDADE DE VIDA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES: ESTUDO DE UMA COORTE HOSPITALAR ....................................................................................................................................... 32 PERFIL DA ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA AMBULATORIAL EM CRIANÇAS PORTADORAS DE TUMOR DE FOSSA POSTERIOR .. 32 RASTREIO DE RISCO PSICOSSOCIAL NO DIAGNÓSTICO DO CÂNCER INFANTOJUVENIL, POR MEIO DO INSTRUMENTO PSYCHOSOCIAL ASSESSMENT TOOL (PAT 2.0) .............................................................................................................................. 33 TRANSTORNO DE ESTRESSE PÓS-TRAUMÁTICO EM SOBREVIVENTES DE CÂNCER INFANTIL E FAMILIARES................................. 33 NUTRIÇÃO .......................................................................................................................................................................................... 34 AVALIAÇÃO DO TEMPO DE JEJUM, PERDA PONDERAL E ESTADO NUTRICIONAL EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS SUBMETIDOS À RADIOTERAPIA SOB SEDAÇÃO ............................................................................................................................ 34 COMPARAÇÃO DA QUALIDADE MICROBIOLÓGICA E COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL DA DIETA PEDIÁTRICA PADRÃO COM DIETA PARA NEUTROPÊNICOS EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ................................................................................... 34 SCAN: APLICAÇÃO DE UMA NOVA FERRAMENTA DE TRIAGEM NUTRICIONAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER HOSPITALIZADOS .......................................................................................................................................................................... 35 ONCOGENÉTICA ................................................................................................................................................................................. 35 DETECÇÃO DE DELEÇÕES DO GENE IKZF1 POR TÉCNICA SIMPLIFICADA E DE BAIXO CUSTO DE RT-PCR E SEU IMPACTO NO PROGNÓSTICO NA LLA DA INFÂNCIA............................................................................................................................................ 35 ESTUDO DE MECANISMOS EPIGENÉTICOS EM TUMORES DE FÍGADO: ANÁLISE DA EXPRESSÃO DE GENES REGULADORES DA MAQUINARIA EPIGENÉTICA EM HEPATOBLASTOMA. .................................................................................................................. 36 POLIMORFISMO MTHFR C677T E RISCO PARA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA ................................................. 36 RETINOBLASTOMA ............................................................................................................................................................................. 37 QUIMIOTERAPIA INTRA-ARTERIAL COMO UMA ALTERNATIVA À ENUCLEAÇÃO EM PACIENTES COM RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR .............................................................................................................................................................................. 37 PÔSTER ........................................................................................................................................................................................... 38 CIRURGIA ........................................................................................................................................................................................... 38 ABDOME AGUDO EM PRÉ ESCOLAR: SUSPEITA DE APENDICITE QUE ERA LINFOMA DE BURKITT. ............................................... 38 CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE INTRAÓSSEO DE MANDÍBULA EM ADOLESCENTE: ABORDAGEM CIRÚRGICA ....................... 38 HEPATECTOMIA LAPAROSCÓPICA EM CRIANÇA DE 1 ANO. QUAIS DISPOSITIVOS PODEM SER USADOS? ................................... 39 INVAGINAÇÃO DE INTESTINO DELGADO SECUNDÁRIA A LINFOMA DE BURKITT NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO ...................... 39 PERICARDIOSTOMIA VIDEO ASSISTIDA COM ANFOTERICINA INTRAPERICÁRDICA PARA ASPERGILOSE INVASIVA EM PACIENTE DE TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA ............................................................................................................................................... 40 SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON NA FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA. RELATO DE CASO. ............................................................... 40 TUMOR GÁSTRICO EM PEDIATRIA: RELATO CIRÚRGICO DE UM CASO DE RABDOMIOSSARCOMA EM CRIANÇA DE 9 ANOS ...... 41 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMOR SÓLIDO-CÍSTICO PSEUDOPAPILAR DO PÂNCREAS (TUMOR DE GRUBER-FRANTZ) NA FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA – SÉRIE DE CASOS...................................................................................................................................................................................... 41 CUIDADOS PALIATIVOS ...................................................................................................................................................................... 42 AÇÕES DO ENFERMEIRO NO CUIDADO DE CRIANÇAS COM CÂNCER EM TRATAMENTO PALIATIVO ............................................ 42 CARACTERIZAÇÃO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER EM CUIDADOS PALIATIVOS: SUBSÍDIOS PARA O CUIDADO DE ENFERMAGEM .............................................................................................................................................................................. 42 CUIDADOS PALIATIVOS ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS NA ASSISTÊNCIA DOMICILIAR: PERFIL DEMOGRÁFICO SÓCIO-CULTURAL E CLÍNICO ........................................................................................................................................................................................ 43 DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM À CRIANÇA EM CUIDADOS PALIATIVOS NO FIM DA VIDA...................................................... 43 DO AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA À ENFERMARIA ONCOLÓGICA E À CASA DE APOIO - O CAMINHO DA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS. .......................................................................................................................... 44 RELATO DE EXPERIÊNCIA: HUMANIZAÇÃO, DIVERSIDADE E ESPIRITUALIDADE EM CUIDADOS PALIATIVOS ................................ 44 TERAPIA COM 131I-MIBG EM PACIENTES PORTADORES DE NEUROBLASTOMA ALTO RISCO EM CUIDADOS PALIATIVOS. ......... 45 ÚLCERA TERMINAL DE KENNEDY EM UMA CRIANÇA COM NEUROBLASTOMA REFRATÁRIO ....................................................... 45 USO DE CICLOFOSFAMIDA E TOPOTECANO ORAL COMO QUIMIOTERAPIA PALIATIVA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES: UM ESTUDO RETROSPECTIVO DE 10 ANOS ......................................................................................................................................... 46 DIAGNÓSTICO PRECOCE..................................................................................................................................................................... 46 A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER INFANTIL: RELATO DE CASO ............................................................. 46 ANALISE DE ESTADIAMENTO EM CRIANÇA E ADOLESCENTES EM HOSPITAL DE REFERÊNCIA...................................................... 47 ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE E A CAPACITAÇÃO SOBRE CÂNCER INFANTOJUVENIL: UM CAMINHO DE POSSIBILIDADES ......... 47 PROGRAMA DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL ......................................................................................... 48 TECNOLOGIAS DA INFORMAÇÃO E COMUNICAÇÃO NO DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER INFANTOJUVENIL ....................... 48 EFEITOS TARDIOS ............................................................................................................................................................................... 49 CÂNCER DE BOCA APÓS TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOIÉTICAS EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO ..... 49 CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE DE GLÂNDULA PARÓTIDA APÓS TRATAMENTO DE LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA: RELATO DE CASO............................................................................................................................................................................................. 49 EFEITOS ADVERSOS TARDIOS RELACIONADOS AO TRATAMENTO DO CÂNCER NA INFÂNCIA: ESTUDO DE CASO CONTROLE ...... 50 HIPERPLASIA NODULAR FOCAL EM PACIENTE PÓS TRATAMENTO DE RABDOMISSARCOMA DE BEXIGA ..................................... 50 INCIDÊNCIA E PERFIL DE EFEITOS ADVERSOS TARDIOS DECORRENTES DO TRATAMENTO ONCOLOGICO EM SETOR DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NO PERÍODO DE 2000 A 2016 .............................................................................................................. 51 LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA APÓS TRATAMENTO PARA LINFOMA NÃO- HODGKIN ................................................................... 51 LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA VARIANTE HIPOGRANULAR SECUNDÁRIA A NEUROBLASTOMA IV PALIATIVO TRATADO COM ETOPOSIDE ORAL ................................................................................................................................................................. 52 OSTEOPETROSE MALÍGNA: UMA DÉCADA APÓS TRANSPLANTE DE MEDULA .............................................................................. 52 PREOCUPAÇÕES E INCERTEZAS DE SOBREVIVENTES AO CÂNCER NA INFÂNCIA E NA ADOLESCÊNCIA RELATIVAS À FERTILIDADE ..................................................................................................................................................................................................... 53 PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM PACIENTES CURADOS DE CÂNCER PEDIÁTRICO ................................................. 53 RELATO DE CASO DE LLA DE CÉLULAS T COM HISTÓRICO DE ASTROCITOMA PILOCITICO ........................................................... 54 ENFERMAGEM ................................................................................................................................................................................... 54 ACOMPANHAMENTO DE EXTRAVASAMENTOS DE DROGAS ANTINEOPLÁSICAS NOS PACIENTES EM TRATAMENTO EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIATRICA......................................................................................................................................... 54 ASSISTÊNCIA AO PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: O CUIDADO CENTRADO NO ENFERMEIRO ............................................ 55 ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM EXTRAVASAMENTO DE MEIO DE CONTRASTE EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ...................... 55 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ATUAÇÃO DO ENFERMEIRO NO MANEJO DO CATETER HICKMAN EM AMBULATÓRIO APÓS TCH ............................................... 56 AUDITORIA DE ENFERMAGEM DAS NÃO CONFORMIDADES NA ENFERMARIA DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA .............................. 56 AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA À SAÚDE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES HOSPITALIZADOS COM CÂNCER ..................................................................................................................................................................................................... 57 BUNDLE DE PREVENÇÃO DE INFECÇÃO DA CORRENTE SANGUÍNEA RELACIONADA AO CATETER: MEDIDAS RELACIONADAS À MANUTENÇÃO DE CATETER VENOSO CENTRAL NA UTI ONCOLÓGICA PEDIÁTRICA. .................................................................... 57 CONSULTA DE ENFERMAGEM AO PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: PROPOSTA DE UM INSTRUMENTO PARA APLICAÇÃO DO PROCESSO DE ENFERMAGEM ................................................................................................................................................. 58 CUIDADOS DE ENFERMAGEM AO PACIENTE PEDIÁTRICO SUBMETIDO À QUIMIOTERAPIA INTRAPERITONEAL HIPERTÉRMICA . 58 CUIDADOS DE ENFERMAGEM AO PACIENTE SUBMETIDO À ANESTESIA GERAL PARA RADIOTERAPIA ......................................... 59 ELABORAÇÃO DE UM MANUAL DE ORIENTAÇÕES SOBRE QUIMIOTERÁPICOS PARA A EQUIPE DE ENFERMAGEM EM UM SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA .......................................................................................................................................... 59 EMERGÊNCIA CARDIOLÓGICA EM UM AMBULATÓRIO DE QUIMIOTERAPIA: RELATO DE EXPERIÊNCIA ...................................... 60 EMERGÊNCIA RESPIRATÓRIA EM UM AMBULATÓRIO DE QUIMIOTERAPIA: RELATO DE EXPERIÊNCIA........................................ 60 HISTÓRICO E ANAMNESE EM PEDIATRIA: UM RELATO DE EXPERIÊNCIA...................................................................................... 61 IMPLANTAÇÃO DA CARTILHA MULTIPROFISSIONAL INFANTIL PARA OTIMIZAR A ASSISTÊNCIA EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIATRICA .............................................................................................................................................................. 61 IMPLANTAÇÃO DE CHECK LIST PARA A SEGURANÇA DE DISPENSAÇÃO E A ADMINISTRAÇÃO DE DROGAS ANTINEOPLASICAS EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA................................................................................................................................ 62 IMPLANTAÇÃO DO PROJETO “CUIDANDO MAIS DE VOCÊ” EM SERVIÇO DE ONCOLOGIA AMBULATORIAL ................................. 62 INDICADOR IDENTIFICAÇÃO SEGURA DE PACIENTES EM QUIMIOTERAPIA INFANTIL: RELATO DE EXPERIÊNCIA ......................... 63 O APOIO NA PERPECTIVA DO ADOLESCENTE AMPUTADO PORTADOR DE OSTEOSSARCOMA: IMPLICAÇÕES PARA A ENFERMAGEM .............................................................................................................................................................................. 63 O DESAFIO DA IMPLANTAÇÃO DA SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM (SAE) EM UM HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTO-JUVENIL......................................................................................................................................................................... 64 O IMPACTO DAS ORIENTAÇÕES DE ENFERMAGEM NO CONHECIMENTO DOS PACIENTES SOBREVIVENTES DO CÂNCER INFANTOJUVENIL SOBRE DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS E A PREVENÇÃO PRIMARIA............................................................. 64 ORIENTAÇÃO DIDÁTICA EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PARA CRIANÇA QUE REALIZA MEDICAÇÃO DOMICILIAR ............... 65 PERCEPÇÃO DE ACADÊMICAS DE ENFERMAGEM NO ESPAÇO DA BRINQUEDOTECA HOSPITALAR COM PACIENTES ONCOLÓGICOS ............................................................................................................................................................................. 65 PREVENÇÃO DE FLEBITE RELACIONADA À QUIMIOTERAPIA ANTINEOPLÁSICA UTILIZANDO HIDROCORTISONA ENDOVENOSA: UM RELATO DE CASO ................................................................................................................................................................... 66 PROCESSO DE PASSAGEM E RETIRADA DE CATETER VENOSO CENTRAL DE INSERÇÃO PERIFÉRICA –PICC DE UM HOSPITAL ESPECIALIZADO EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: PERFIL DE ATENDIMENTO ................................................................................... 66 PROTOCOLO DE CIRURGIA SEGURA DE UM HOSPITAL ESPECIALIZADO EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA. ........................................ 67 REFLEXÕES DA ASSISTÊNCIA DO ENFERMEIRO EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA À LUZ DA TEORIA DE ENFERMAGEM HUMANÍSTICA DE PATERSON E ZDERAD .............................................................................................................................................................. 67 SISTEMATIZAÇÃO DE ENFERMAGEM NO EXTRAVASAMENTO DE DROGAS VESICANTES: RELATO DE EXPERIÊNCIA .................... 68 USO DO COLCHÃO PNEUMÁTICO NA REDUÇÃO DE LESÕES POR PRESSÃO EM PACIENTE ONCOLÓGICO EM HOSPITAL INFANTIL DE ADMINISTRAÇÃO DIRETA DO ESTADO DE SÃO PAULO: ESTUDO DE CASO .............................................................................. 68 EPIDEMIOLOGIA................................................................................................................................................................................. 69 CÂNCER ABAIXO DE 60 DIAS DE VIDA: RELATO DE 16 CASOS ....................................................................................................... 69 CÂNCER EM ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS: RELATO DE 340 CASOS................................................................................... 69 CÂNCER EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES: CARACTERIZAÇÃO DO REGISTRO DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA. .......................... 70 CÂNCER INFANTO-JUVENIL: CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE PACIENTES DE HOSPITAL DO CÂNCER............................................ 70 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARACTERÍSTICAS DOS PACIENTES ATENDIDOS EM UM AMBULATÓRIO DE ONCOHEMATOLOGIA PEDIATRICA – RELAÇÃO ÓBITO/PATOLOGIA ....................................................................................................................................................................... 71 EPIDEMIOLOGIA DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL EM CENTRO DE REFERÊNCIA ESTADUAL DE 2010 A 2015 ................................ 71 EPIDEMIOLOGIA DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL EM HOSPITAL REFERÊNCIA EM CÂNCER .......................................................... 72 INCIDÊNCIA DE DISTÚRBIO DE DEGLUTIÇÃO EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS COM DIAGNÓSTICO DE TUMOR DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL (SNC) DURANTE INTERNAÇÃO HOSPITALAR. ................................................................................. 72 INCIDÊNCIA, MORTALIDADE E SOBREVIDA DAS LEUCEMIAS MIELÓIDES EM CRIANÇAS, ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS NO BRASIL: ESTUDO DE BASE POPULACIONAL ................................................................................................................................... 73 MAPEAMENTO DO TRATAMENTO DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL .............................................................................................. 73 ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: MAPA DE UMA REGIÃO ...................................................................................................................... 74 PERFIL CLÍNICO E DEMOGRÁFICO DE CRIANÇAS COM CÂNCER E CANDIDEMIA EM SERVIÇO DE REFERÊNCIA ............................ 74 PERFIL CLINICO-EPIDEMIOLOGICO DE PACIENTES COM LINFOMA DE HODGKIN ACOMPANHADOS EM HOSPITAL DE REFERENCIA EM ONCOPEDIATRIA..................................................................................................................................................................... 75 PERFIL DE PACIENTES ACOMPANHADOS PELO AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA...................................................... 75 PERFIL DOS ACOMPANHANTES DE PACIENTES SUBMETIDOS AO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA ......................................... 76 PERFIL DOS PACIENTES INTERNADOS NA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: A EXPERIÊNCIA DE UMA INSTITUIÇÃO ONCOLÓGICA................................................................................................................................................................................ 76 PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ............................................................................................ 77 PERFIL MICROBIOLÓGICO DE INFECÇÕES DE CORRENTE SANGUÍNEA EM UMA PEDIATRIA ONCOLÓGICA .................................. 77 PREVALÊNCIA DE TOXOPLASMOSE EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA ......................................... 78 TUMORES ÓSSEOS EM CRIANÇAS, ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS NO BRASIL: TENDÊNCIAS DE INCIDÊNCIA E MORTALIDADE.............................................................................................................................................................................. 78 FARMÁCIA.......................................................................................................................................................................................... 79 AVALIAÇÃO DOS LOCAIS DE AQUISIÇÃO DOS MEDICAMENTOS PRESCRITOS PARA ALTA HOSPITALAR EM UM SERVIÇO TERCIÁRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA....................................................................................................................................... 79 IMPLANTAÇÃO DO SERVIÇO DE FARMÁCIA CLÍNICA EM HOSPITAL ESPECIALIZADO EM ONCOLOGIA INFANTO-JUVENIL ........... 79 ORIENTAÇÕES FARMACÊUTICAS REALIZADAS PARA ALTA HOSPITALAR EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA.......... 80 PERFIL DE INTERVENÇÕES FARMACÊUTICAS EM PRESCRIÇÕES DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ONCOLÓGICOS INTERNADOS ....... 80 PERFIL DE INTERVENÇÕES FARMACÊUTICAS EM PRESCRIÇÕES DE QUIMIOTERAPIA DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ONCOLÓGICOS AMBULATORIAIS........................................................................................................................................................................... 81 HISTIOCITOSES ................................................................................................................................................................................... 81 HISTIOCITOSE: APRESENTAÇÃO RARA ASSOCIADA A MASSA MEDIASTINAL ................................................................................ 81 LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCITÍCA (HLH) ASSOCIADA A IMUNODEFICIÊNCIA GRAVE: RELATO DE CASO. ............................ 82 RELATO DE CASO DE LINFOHISTIOCITOSE HEMATOFAGOCÍTICA NA INFÂNCIA............................................................................ 82 RELATO DE CASO: LESÕES EXPANSIVAS EM VÉRTEBRAS TORÁCICAS, HISTIOCITOSE?.................................................................. 83 XANTOGRANULOMA JUVENIL DISSEMINADO (XJD) ..................................................................................................................... 83 LEUCEMIAS/ SMD/ SMP ..................................................................................................................................................................... 84 BAIXOS NÍVEIS DE FATOR NEUROTRÓFICO DERIVADO DO CÉREBRO ESTÃO ASSOCIADOS COM DOENÇA ATIVA E PIOR PROGNÓSTICO EM LEUCEMIAS AGUDAS PEDIÁTRICAS ................................................................................................................ 84 EVOLUÇÃO LEUCÊMICA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA ..................................... 84 EXPERIÊNCIA DE TRATAMENTO DE LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA EM CRIANCAS E ADOLESCENTES, DE UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO PÚBLICA, COM PROTOCOLO DO GRUPO BRASILEIRO DE TRATAMENTO DA LEUCEMIA NA INFÂNCIA - GBTLI-99. ...................... 85 HIPEREOSINOFILIA SECUNDÁRIA GRAVE EM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO .............................. 85 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HIPERTENSÃO PORTAL ASSOCIADA AO TRATAMENTO DE LLA: EFEITO ADVERSO DAS TIOPURINAS, ESTAMOS ATENTOS ? RELATO DE CASO .......................................................................................................................................................................... 86 LEUCEMIA BIFENOTÍPICA: UM RELATO DE CASO.......................................................................................................................... 86 LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA TIPO B COM RECAÍDA ATÍPICA – RELATO DE CASO ........................................................................ 87 LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA: ANÁLISE EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA PEDIÁTRICO ESTADUAL.............................................. 87 LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EM PRÉ-ESCOLAR - RELATO DE CASO ............................................................................................ 88 LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA JUVENIL (LMMJ): UM DESAFIO TERAPÊUTICO ........................................................................... 88 NÓDULOS DE MAMA COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA DE CÉLULAS T .......................................... 89 OBESIDADE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE RECAÍDA SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 89 PACIENTE PEDIÁTRICO COM DIAGNÓSTICO RECENTE DE LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA: RELATO DE EXPERIÊNCIA ..................... 90 PERFIL CLÍNICO GENÉTICO DA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA NA INFÂNCIA- EXPERIÊNCIA DE UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO .......... 90 PERFIL CLÍNICO, LABORATORIAL E DESFECHO DAS LEUCEMIAS AGUDAS ATENDIDAS EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PÚBLICO NO PERÍODO 2010 A 2014 ............................................................................................................................................................ 91 PERFIL DE SOBREVIDA DOS PACIENTES COM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA RECIDIVADA ADMITIDOS EM SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA, NO PERÍODO DE 10 ANOS. .................................................................................................................. 91 PROPTOSE SECUNDÁRIA À MASSA RETRO ORBITÁRIA EM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA NA INFÂNCIA: RELATO DE SÉRIE DE CASOS ........................................................................................................................................................................................... 92 RELATO DE CASO: LLA ASSOCIADA A SÍNDROME DO X FRÁGIL .................................................................................................... 92 RESPOSTA EXTREMAMENTE RÁPIDA À TERAPIA ANTILEUCÊMICA REPRESENTARIA UM FATOR DE PROGNÓSTICO FAVORÁVEL? ..................................................................................................................................................................................................... 93 SARCOMA GRANULOCÍTICO TEMPORAL COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA MEGACARIOCÍTICA .............................. 93 SÍNDROME MIELODISPLÁSICA NA PREMATURIDADE ................................................................................................................... 94 LINFOMAS .......................................................................................................................................................................................... 94 ANÁLISE DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LINFOMAS PEDIÁTRICOS EM HOSPITAL REFERÊNCIA EM CÂNCER ......................... 94 DIAGNÓSTICO TARDIO DE LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS: RELATO DE CASO ..................................................... 95 LEUCEMIA BURKITT: EXPERIÊNCIA DE 12 CASOS EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO .......................................................................... 95 LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS B ASSOCIADO À DOENÇA DE CROHN: RELATO DE DOIS CASOS................................................ 96 LNH COM MANIFESTAÇÃO ATÍPICA - RELATO DE CASO ............................................................................................................... 96 MULTIDISCIPLINAR - PSICOLOGIA, TO, EDUCAÇÃO............................................................................................................................ 97 A BRINQUEDOTECA COMO UM ESPAÇO DE EXERCÍCIO DE AUTONOMIA DURANTE A HOSPITALIZAÇÃO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER ...................................................................................................................................................... 97 A CONTINUIDADE DA ASSISTÊNCIA PSICOLÓGICA NOS DIFERENTES CONTEXTOS DE CUIDADO À CRIANÇA SUBMETIDA AO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA ............................................................................................................................................... 97 A DOR SOB UM OLHAR INTERDISCIPLINAR EM UMA ENFERMARIA PEDIÁTRICA ......................................................................... 98 A FUNÇÃO DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PSICANALÍTICO EM UMA INSTITUIÇÃO HOSPITALAR: UM POTENTE INSTRUMENTO NO TRABALHO MULTIDISCIPLINAR. .............................................................................................................................................. 98 A IMPORTÃNCIA DO AFETO NO PROCESSO DE APRENDIZADO DE ALUNO EM TRATAMENTO ONCOLÓGICO .............................. 99 A PSICOPEDAGOGIA JUNTO AOS PACIENTES ONCOLÓGICOS ....................................................................................................... 99 A TERAPIA ASSISTIDA POR ANIMAIS NA ABORDAGEM DA MEDICINA INTEGRATIVA NA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO PÚBLICO: RELATO DE EXPERIÊNCIA................................................................................................. 100 ABORDAGEM ODONTOLÓGICA EM PACIENTE COM TUMOR CÉLULAS GERMINATIVAS ............................................................. 100 AÇÕES ARTICULADAS PARA GESTÃO DO CUIDADO INTEGRAL: POSSIBILIDADES DA ATENÇÃO CLÍNICA-ODONTOLÓGICA ........ 101 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AS MÚLTIPLAS EXPRESSÕES DA QUESTÃO SOCIAL NO CAMPO DA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: REFLEXÃO SOBRE A ATUAÇÃO PARA O CUIDADO AMPLIADO .............................................................................................................................................................. 101 ATIVIDADES LÚDICAS PARA CRIANÇAS COM CÂNCER: CONTRIBUIÇÕES TEÓRICO-METODOLÓGICAS ....................................... 102 ATUAÇÃO DOS PRECEPTORES EM RESIDÊNCIA MULTIPROFISSIONAL COM ÊNFASE EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: CONTRIBUIÇÕES PARA A FORMAÇÃO DE PROFISSIONAIS PARA O SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE (SUS) ........................................ 102 ATUAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA NA ATENÇÃO AO CÂNCER INFANTIL: UM RELATO DE CASO ..................................................... 103 AVALIAÇÃO DO PADRÃO DE CRESCIMENTO CRANIOFACIAL EM PACIENTES SUBMETIDOS A TRATAMENTO ORTODÔNTICO APÓS TERAPIA ANTINEOPLASICA EM UMA INSTITUIÇÃO DE APOIO AO CÂNCER INFANTO JUVENIL ................................................... 103 AVALIAÇÃO PROSPECTIVA DA MUCOSITE BUCAL EM PACIENTES ONCOPEDIÁTRICOS SUBMETIDOS A DIFERENTES PROTOCOLOS QUIMIOTERÁPICOS E SUA RELAÇÃO COM TOXICIDADES HEMATOLÓGICA, HEPÁTICA E RENAL ................................................ 104 CASOS DIFÍCEIS E IMPASSES NA ADESÃO AO TRATAMENTO ONCOLÓGICO INFANTO-JUVENIL – OS PAIS DE G E A NECESSIDADE DA EQUIPE DE PEDIATRIA DE REINVENTAR SEU CUIDADO ......................................................................................................... 104 DESMISTIFICAÇÃO DO CÂNCER E ENGAJAMENTO DOS PACIENTES ATRAVÉS DA TECNOLOGIA DA INFORMAÇÃO .................... 105 ESTRATÉGIAS PARA EVITAR O ABANDONO DO TRATAMENTO DO CÂNCER NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA EM UM PAÍS EM DESENVOLVIMENTO ................................................................................................................................................................... 105 INTERAÇÕES ENTRE PROFESSOR E ALUNO NA CLASSE HOSPITALAR: EXPERIÊNCIA EM UM AMBULATÓRIO ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO ................................................................................................................................................................................ 106 O CUIDADO AMPLIADO AO PACIENTE PEDIÁTRICO NO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA A PARTIR DA INTEGRAÇÃO DOS SABERES PSICOLÓGICO E PSICOPEDAGÓGICO............................................................................................................................ 106 O LIMIAR ENTRE A VIDA E A MORTE: CONVERSANDO SOBRE CUIDADOS PALIATIVOS NO ADOLESCENTE COM CÂNCER .......... 107 O PAPEL DESEMPENHADO PELA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR NA REABILITAÇÃO DE UM PACIENTE PEDIÁTRICO COM CRANIOFARINGIOMA – RELATO DE UM CASO............................................................................................................................ 107 O USO DO BRINQUEDO DURANTE O TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM CÂNCER: A VISÃO DA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR ..... 108 PACIENTE COM ALTERAÇÕES DENTO FACIAIS EM DECORRÊNCIA DE RADIOTERAPIA NA INFÂNCIA: RELATO DE 11 ANOS DE ACOMPANHAMENTO ODONTOLÓGICO PÓS TERAPIA ANTINEOPLÁSICA. .................................................................................. 108 PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE LEUCEMIA: IMPACTOS DO ADOECIMENTO ONCOLÓGICO NA DINÂMICA FAMILIAR ................................................................................................................................................................................................... 109 PAPEL DA FISIOTERAPIA EM TRATAMENTO DA CRIANÇA COM CÂNCER .................................................................................... 109 PERFIL CLÍNICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES EM REABILITAÇÃO FUNCIONAL APÓS TRATAMENTO CIRÚRGICO PARA TUMORES ÓSSEOS DE MEMBROS INFERIORES ........................................................................................................................... 110 PRÁTICAS DE HUMANIZAÇÃO HOSPITALAR NA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: RESGATANDO O APRENDER A PARTIR DE PROJETOS PSICOPEDAGÓGICOS. ................................................................................................................................................................. 110 RELATO DE EXPERIÊNCIA: CONGRESSO MIRIM EM ONCOLOGIA, UMA APRENDIZAGEM CHEIA DE CUIDADOS. ........................ 111 SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA MULTIPROFISSIONAL A UM ADOLESCENTE COM OSTEOSSARCOMA: RELATO DE CASO .... 111 PÔSTER COMENTADO - MULTIDISCIPLINAR - PSICOLOGIA, TO, EDUCAÇÃO .................................................................................... 112 USO DA TERAPIA DE CATÉTER NASAL DE ALTO FLUXO EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA ONCO-HEMATOLÓGICA ................................................................................................................................................................................................... 112 A RELEVÂNCIA DA ATENÇÃO PARA OS ASPECTOS PSICOSSOCIAIS DE PACIENTES E ACOMPANHANTES NA REALIDADE DOS ATENDIMENTOS DE TMO PEDIÁTRICO. ...................................................................................................................................... 112 EXPERIÊNCIA DA EQUIPE DE MEDICINA INTEGRATIVA EM UM CENTRO PRIVADO DE ONCO-HEMATOLOGIA E TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA NO CUIDADO AO PACIENTE PEDIÁTRICO E SEUS FAMILIARES.......................................................................... 113 PERCEPÇÃO DA CRIANÇA COM CÂNCER SOBRE A EXPERIÊNCIA DA CLASSE HOSPITALAR EM UM AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ................................................................................................................................................................................ 113 REPERCUSSÕES DO CÂNCER INFANTIL: A AUTOPERCEPÇÃO DA CRIANÇA ................................................................................. 114 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NEUROBLASTOMA ........................................................................................................................................................................... 114 AVALIAÇÃO CLÍNICA E EPIDEMIOLÓGICA EM PACIENTES COM NEUROBLASTOMA EM UMA UNIDADE DE ONCOPEDIATRIA ... 114 GANGLIONEUROBLASTOMA ASSOCIADO A SÍNDROME DE KINSBOURNE. RELATO DE CASO. .................................................... 115 NEUROBLASTOMA EM GEMELARES UNIVITELINAS .................................................................................................................... 115 NEUROBLASTOMA TORÁCICO - RELATO DE CASO ...................................................................................................................... 116 RELATO DE CASO: DIARREIA REFRATÁRIA RELACIONADA AO NEUROBLASTOMA. ..................................................................... 116 USO DE IRINOTECANO E TEMOZOLAMIDA EM NEUROBLASTOMA RECAÍDO OU REFRATÁRIO .................................................. 117 NUTRIÇÃO ........................................................................................................................................................................................ 117 A ANOREXIA PARA ALÉM DE UM EFEITO COLATERAL NA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA .................................................................. 117 A OBESIDADE E A LEUCEMIA PEDIÁTRICA .................................................................................................................................. 118 ACONSELHAMENTO NUTRICIONAL EM PACIENTES COM CÂNCER INFANTOJUVENIL EM UMA INSTITUIÇÃO FILANTRÓPICA – RELATO DE EXPERIÊNCIA ............................................................................................................................................................ 118 AVALIAÇÃO DA EVOLUÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS COM MEDULOBLASTOMA DURANTE O TRATAMENTO ANTINEOPLASICO................................................................................................................................................ 119 CARACTERIZAÇÃO DE PACIENTES ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE NUTRIÇÃO DE ONCO-HEMATOLOGIA ................. 119 CB E PCT COMO MARCADORES PRECOCES DA DESNUTRIÇÃO EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS 120 CIRCUNFERÊNCIA DA PANTURRILHA: UM BOM INDICADOR DE DEPLEÇÃO DE MASSA MUSCULAR EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM NEOPLASIAS MALIGNAS? ......................................................................................................................... 120 CIRCUNFERÊNCIA DO PESCOÇO: UM INDICADOR PARA AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM NEOPLASIAS MALIGNAS NO DIAGNÓSTICO? ..................................................................................................................... 121 COMPARAÇÃO DE PERDA DE PESO EM CRIANÇAS INTERNADAS NA UTI PEDIÁTRICA POR CAUSAS ONCOLÓGICAS E NÃO ONCOLÓGICAS. ........................................................................................................................................................................... 121 CORRELAÇÃO ENTRE A CIRCUNFERÊNCIA DO PESCOÇO E A ÁREA MUSCULAR DO BRAÇO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM NEOPLASIAS MALIGNAS ............................................................................................................................................................. 122 ESTADO NUTRICIONAL E PERFIL SOCIOECONÔMICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES PORTADORES DE NEOPLASIA MALIGNA EM DOIS CENTROS HOSPITALARES PÚBLICOS DA CAPITAL DE UM ESTADO ..................................................................................... 122 EVOLUÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ATENDIDOS EM UM HOSPITAL ONCOLÓGICO DE REFERÊNCIA NO BRASIL .............................................................................................................................................................. 123 IMPACTO NO GANHO PONDERAL EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA PH+ EM USO DE IMATINIBE: ACOMPANHAMENTO EM 12 ANOS DE USO. ........................................................................................................... 123 ÍNDICE DE MASSA CORPORAL, PROTEÍNA C REATIVA E ALBUMINA NA AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER EM UMA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA DE UM CENTRO DE TRATAMENTO ONCOLÓGICO ............................................................................................................................................................................. 124 INTERVENÇÃO ALIMENTAR EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA .......................................................................................................... 124 PERFIL NUTRICIONAL DE CRIANÇAS ATENDIDAS EM UM AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICO .................................... 125 PERFIL NUTRICIONAL DE PACIENTES ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE ONCOHEMATOLOGIA PEDIÁTRICA. ................ 125 PERFIL NUTRICIONAL DE PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA, TRATADOS EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO, UTILIZANDO PROTOCOLO GBTLI 2009 ................................................................................................................. 126 PERFIL NUTRICIONAL E QUALIDADE DE VIDA DE CUIDADORES DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER – RESULTADOS PRELIMINARES ............................................................................................................................................................................ 126 PREVALÊNCIA DE SINTOMATOLOGIA GASTROINTESTINAL NA ADMISSÃO DE PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS ........................................................................................................................................................................ 127 PRINCIPAIS INDICAÇÕES DE TERAPIA NUTRICIONAL PARENTERAL EM UMA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA ONCOLÓGICA PEDIÁTRICA ................................................................................................................................................................................ 127 RELATO DE CASO – DIETOTERAPIA DE UM TUMOR DE FRANTZ ................................................................................................. 128 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ONCOGENÉTICA ............................................................................................................................................................................... 128 A FUSÃO PAX5-AUTS2 ESTÁ ASSOCIADA COM DELEÇÃO COMPLETA DE IKZF1 NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B: DESCOBERTA A PARTIR DE RELATO DE CASO ................................................................................................. 128 A HETEROGENEIDADE MOLECULAR DE PACIENTES COM ETV6-RUNX1 E SEU IMPACTO NO DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO DE RISCO DA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B ............................................................................. 129 A IMPORTÂNCIA DO SISTEMA EGF/EGFR NA MANUTENÇÃO DO STATUS TUMORAL EM SARCOMA DE EWING. ...................... 129 A INIBIÇÃO DE TRKS REDUZ A PROLIFERAÇÃO CELULAR E POTENCIALIZA O EFEITO DE AGENTES QUIMIOTERÁPICOS EM SARCOMA DE EWING ................................................................................................................................................................. 130 AÇÃO CITOTÓXICA DO TRIÓXIDO DE ARSÊNICO EM LINHAGENS CELULARES DE MEDULOBLASTOMA PEDIÁTRICO DO SUBGRUPO SHH ............................................................................................................................................................................................. 130 ANÁLISE DA PRESENÇA DO REARRANJO NO GENE FOXO1 ATRAVÉS DA HIBRIDIZAÇÃO “IN SITU” POR FLUORESCÊNCIA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM RABDOMIOSSARCOMA ............................................................................................................. 131 ANORMALIDADES GENÉTICAS E EPIGENÉTICAS EM UMA COORTE DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA COM DESORDENS NO CROMOSSOMO 21 ........................................................................................................................................... 131 ASSOCIAÇÃO DOS MICRORNAS -483-3P E -149-3P COM PARÂMETROS CLÍNICOS DE PIOR PROGNÓSTICO EM TUMORES ADRENOCORTICAIS PEDIÁTRICOS ............................................................................................................................................... 132 AUMENTO NA EXPRESSÃO DO MIR10B REDUZ A CAPACIDADE CLONOGÊNICA E INVASIVA EM OSTEOSSARCOMA IN VITRO. . 132 AVALIAÇÃO DA EXPRESSÃO DE TOLL-LIKE RECEPTORS NA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA ........................................................... 133 AVALIAÇÃO DA EXPRESSÃO GÊNICA DE CSNK2A1 E CSNK2B EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B ................................................................................................................................................................................................. 133 AVALIAÇÃO DO EFEITO SINÉRGICO DE BUTIRATO DE SODIO E TYRPHOSTIN AG1478 NA PROLIFERAÇÃO DE LINHAGENS DE GLIOBLASTOMA MULTIFORME................................................................................................................................................... 134 AVALIAÇÃO DO PERFIL DE EXPRESSÃO GÊNICA EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B (LLA-CPB) COM ANORMALIDADES NO CROMOSSOMO 21 ......................................................................................................................... 134 AVALIAÇÃO DOS NÍVEIS DE CICLINA E EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA INFANTIL COM KMT2A-R .................................. 135 BAIXOS NÍVEIS NA EXPRESSÃO DE MIR10B* EM OSTEOSSARCOMA CORRELACIONADOS COM AUMENTO NA EXPRESSÃO DE PROTEÍNAS REGULADORAS DO CICLO CELULAR ......................................................................................................................... 135 BLOQUEIO DA SINALIZAÇÃO BDNF/TRKB: INDUÇÃO DE APOPTOSE EM CÉLULAS DE MEDULOBLASTOMA HUMANO............... 136 CARACTERIZAÇÃO DA VIA DE RB EM LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS PEDIÁTRICAS COM A FUSÃO TCF3-PBX1............................ 136 CARACTERIZAÇÃO DAS ALTERAÇÕES CROMOSSÔMICAS EM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA PRIMÁRIA NA INFÂNCIA .............. 137 CARACTERIZAÇÃO DO PERFIL DE METILAÇÃO GLOBAL EM CRIANÇAS PORTADORAS DE TUMOR DE WILMS ............................ 137 CARACTERIZAÇÃO IN VITRO DE RESISTÊNCIA TUMORAL A FÁRMACOS ANTINEOPLÁSICOS ...................................................... 138 CARACTERIZAÇÃO MOLECULAR DAS LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS PEDIÁTRICAS: RESULTADOS DE UM ESTUDO BRASILEIRO MULTICÊNTRICO ......................................................................................................................................................................... 138 CARACTERIZAÇÃO MOLECULAR DOS GENES PARCEIROS DE FUSÃO DO KMT2A EM 6 CASOS DE LEUCEMIA AGUDA DO LACTENTE > 12 MESES DE IDADE COM CARÍTIPOS COMPLEXOS OU CRÍPTICOS .......................................................................................... 139 CITOMETRIA DE FLUXO MULTIPARAMÉTRICA NA PREDIÇÃO DA ALTA EXPRESSÃO CELULAR E MOLECULAR DE CRLF2 NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B ............................................................................................. 139 COMBINAÇÃO DE MODULADORES EPIGENÉTICOS COM ATIVAÇÃO DE RECEPTOR RETINOIDE EM NEUROBLASTOMA: EFEITOS SOBRE A PROLIFERAÇÃO E DIFERENCIAÇÃO CELULAR................................................................................................................ 140 COMPARAÇÃO DOS PERFIS TRANSCRICIONAIS ENTRE AMOSTRAS DE OSTEOSSARCOMA E SARCOMA DE EWING ................... 140 DANO E REPARO DE DNA EM LEUCEMIA LINFÓCITICA AGUDA PEDIÁTRICA DURANTE INDUÇÃO ............................................. 141 DETECÇÃO DE VARIANTES PATOGÊNICAS EM PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE RETINOBLASTOMA EM UM SERVIÇO PÚBLICO BRASILEIRO ................................................................................................................................................................................. 141 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DISTRIBUIÇÃO DAS VARIANTES DE SPLICING ALTERNATIVO DO GENE TERT EM TUMORES DE CÉREBRO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES........................................................................................................................................................................... 142 EFEITO ANTINEOPLÁSICO DO IMUNOSSUPRESSOR FINGOLIMOD EM CULTURAS DE CÉLULAS DE MEDULOBLASTOMA HUMANO ................................................................................................................................................................................................... 142 EFEITO DO BLOQUEIO SELETIVO DE EGFR EM GLIOBLASTOMA MULTIFORME .......................................................................... 143 EFEITOS DO INIBIDOR DA ANIDRASE CARBÔNICA 9 E7070 EM LINHAGEM CELULAR DE GLIOBLASTOMA PEDIÁTRICO ............. 143 ESTUDO CITOGENÉTICO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA TRATADOS COM TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS ALOGÊNICO .................................................................................................................... 144 ESTUDO CLINICO E GENÉTICO MULTICÊNTRICO DA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDAS DAS CÉLULAS T PEDIÁTRICA............. 144 ESTUDO DE MUTAÇÕES SOMÁTICAS IDENTIFICADAS EM SEQUENCIAMENTO DE EXOMA DE HEPATOBLASTOMAS ................. 145 EXPRESSÃO CELULAR DO RECEPTOR CD44 E A ISOFORMA CD44V6 E SUA ASSOCIAÇÃO A MUTAÇÕES DO GENE RAS EM LLA/LLBT PEDIÁTRICAS ............................................................................................................................................................................ 145 EXPRESSÃO GÊNICA DE ROCK1 E ROCK2 EM SARCOMA DE EWING E EFEITOS DA INIBIÇÃO PROTEICA ..................................... 146 FREQUÊNCIA DAS MUTAÇÕES EM MZF1 E O POSSÍVEL IMPACTO PROGNÓSTICO DESTAS ALTERAÇÕES NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULA-T (LLA-T)............................................................................................................................. 146 GENES CYP EM OSTEOSSARCOMA: IMPORTÂNCIA NA TUMORIGÊNESE, NO MICROAMBIENTE PULMONAR METASTÁTICO E NA RESPOSTA AO TRATAMENTO...................................................................................................................................................... 147 HIPERDIPLOIDIA, UM CASO RARO DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA PEDIÁTRICA ENVOLVENDO A DUPLICAÇÃO DA FUSÃO REVERSA MLLT3-KMT2A E DO GENE GAS6, REVELADO POR ABORDAGENS CITOGENÉTICAS MOLECULARES MODERNAS ........ 147 IDENTIFICAÇÃO DA FUSÃO GÊNICA NUP214-ABL1 E DE DELEÇÕES EM PTPN2 EM CRIANÇAS COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS-T ................................................................................................................................................................ 148 IDENTIFICAÇÃO DE FUSÕES GÊNICAS EM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA PEDIÁTRICA ATRAVÉS DE TÉCNICAS MOLECULARES .. 148 IMPACTO DOS TIPOS DE DELEÇÃO NO GENE SUPRESSOR TUMORAL IKZF1 SOBRE A EXPRESSÃO DE SEUS GENES-ALVO NAS LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS DE CÉLULAS PRECURSORAS B ...................................................................................................... 149 INIBIÇÃO FARMACOLÓGICA DA ATIVIDADE DE HDAC COMO UMA ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA POTENCIAL DE REPROGRAMAÇÃO DE CÉLULAS DE SARCOMA DE EWING PARA UM ESTADO DIFERENCIADO ................................................................................. 149 INFLUÊNCIA DO PEPTÍDEO LIBERADOR DE GASTRINA NA FORMAÇÃO DE MEDULOESFERAS .................................................... 150 INVESTIGAÇÃO DE ALTERAÇÕES MOLECULARES NO GENE PTPN11 EM LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS PEDIÁTRICAS .......... 150 MEDULOBLASTOMA APRESENTA NÍVEIS REDUZIDOS DE HIDROXIMETILAÇÃO, ENQUANTO QUE OS SUBGRUPOS MOLECULARES EXIBEM EXPRESSÃO DIFERENCIAL DOS GENES IDHS E TETS. ...................................................................................................... 151 MICRODISSECÇÃO DE NOVAS VARIANTES DA T(12;21), UMA NOVA FASE DE UM ESTUDO CITOGENÉTICO MOLECULAR: RELATO DE CASO ..................................................................................................................................................................................... 151 MODULAÇÃO DA EXPRESSÃO DOS GENES AKT, CTNNB1, GLI1, KDM6A, KDM6B, NOTCH2, PTCH1 E TERT EM LINHAGENS CELULARES DE MEDULOBLASTOMA EXPOSTAS AO TRATAMENTO COM DROGAS ..................................................................... 152 MODULAÇÃO DO GENE CTNNB1 (Β-CATENINA) PELO INIBIDOR DE AURORA-QUINASES AMG 900 EM LINHAGENS CELULARES DE MEDULOBLASTOMA ................................................................................................................................................................... 152 MUDANÇA DE LINHAGEM CELULAR EM UMA LACTENTE COM LEUCEMIA AGUDA: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA ................................................................................................................................................................................................... 153 NEFROBLASTOMA E CARDIOPATIA CONGÊNITA: POSSÍVEL ASSOCIAÇÃO? ................................................................................ 153 PERFIL CITOGENÉTICO E MUTACIONAL DO GENE FLT3 EM 70 CASOS DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA DA INFÂNCIA ............. 154 PERFIL IMUNOFENOTÍPICO E MOLECULAR DAS LEUCEMIAS AGUDAS DE CÉLULAS-T PEDIÁTRICAS E IMPACTO NO PROGNÓSTICO. ........................................................................................................................................................................... 154 PERFIL MOLECULAR DO LINFOMA DE BURKITT COM UM ISOCROMOSSOMO I(8)(Q10) COMO ÚNICA ANORMALIDADE CITOGENÉTICA EM UM PACIENTE PEDIÁTRICO COM ATAXIA-TELANGIECTASIA ........................................................................ 155 POLIMORFISMOS EM EPHX1, NQO1, GSTM1 E GSTT1 E RISCO PARA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA PEDIÁTRICA ...................... 155 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PREVALÊNCIA DE CARIÓTIPOS COMPLEXOS EM UM ESTUDO CONSECUTIVO DE 146 CRIANÇAS BRASILEIRAS COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA: UM ESTUDO CONVENCIONAL E MOLECULAR ..................................................................................... 156 SEQUENCIAMENTO DE NOVA GERAÇÃO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM HISTÓRIA DE CÂNCER SUGESTIVA DA SÍNDROME DE LI-FRAUMENI .............................................................................................................................................................................. 156 SMD/LMA COM CARIÓTIPO COMPLEXO EM PACIENTE PEDIÁTRICO COM NEUROFIBROMATOSE TRATADO COM AZACITIDINA E TRANSPLANTE HAPLOIDÊNTICO DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS ............................................................................... 157 TUMORES ADRENOCORTICAIS NA INFÂNCIA ASSOCIADOS A MUTAÇÃO HEREDITÁRIA DE PREDISPOSIÇÃO FAMILIAR AO CÂNCER ................................................................................................................................................................................................... 157 VALOR PROGNÓSTICO DA DOSAGEM QUANTITATIVA DO P53 NO MEDULOBLASTOMA DESMOPLÁSICO/ NODULAR .............. 158 VIABILIDADE DE CÉLULAS DE MEDULOBLASTOMA D283 TRATADAS COM INIBIDOR DE HISTONA DEACETILASES COMBINADO COM ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DE BOMBESINA .......................................................................................................... 158 OUTROS ........................................................................................................................................................................................... 159 ANÁLISE DAS TRANSFUSÕES REALIZADAS NO ANO DE 2014 EM PACIENTES PEDIÁTRICOS DE UM HOSPITAL TERCIÁRIO ......... 159 ANEMIA EM CRIANÇAS ENTRE UM E SEIS MESES DE VIDA: PENSAR EM CITOMEGALOVÍRUS .................................................... 159 ASSOCIAÇÃO DE DOENÇA DE MOYAMOYA E APLASIA DE MEDULA ÓSSEA - RELATO DE CASO.................................................. 160 DOENÇA DE KIKUCHI-FUJIMOTO NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO ............................................................................................. 160 NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA (NET) SECUNDÁRIA À DOXORRUBICINA: RELATO DE CASO .................................................... 161 PAPEL DO ESTRESSE OXIDATIVO NA CARDIOTOXICIDADE AGUDA E CRÔNICA INDUZIDA POR DOXORRUBICINA ...................... 161 PET-CT: UM RECURSO ABSOLUTO DE DISCRIMINAÇÃO DE MASSAS EM PEDIATRIA? ................................................................ 162 QUERUBISMO: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM NEOPLASIA DE OSSO .................................................................................... 162 POLÍTICAS PÚBLICAS ........................................................................................................................................................................ 163 SÍNDROME DE PROTEUS: UM RARO RELATO DE CASO............................................................................................................... 163 CUSTO DIRETO DO TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO AMBULATORIAL DE PRIMEIRA LINHA PARA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA – PROTOCOLO GBTLI LLA-2009 NO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE .................................................................................................... 163 O SERVIÇO SOCIAL E ONCOLOGIA INFANTO JUVENIL: UMA QUESTÃO DE DIREITOS ................................................................. 164 PERFIL SÓCIO ECONÔMICO DE USUÁRIOS EM TRATAMENTO ONCOLÓGICO INFANTO JUVENIL ............................................... 164 PERFIL SOCIOECONÔMICO DOS PACIENTES ATENDIDOS EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO ........................................................... 165 TRATAMENTO FORA DO DOMICÍLIO: UM DIREITO EM CONSTRUÇÃO ....................................................................................... 165 RETINOBLASTOMA ........................................................................................................................................................................... 166 A RELEVÂNCIA DA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RM) DE ALTA RESOLUÇÃO NO DIAGNÓSTICO DO RETINOBLASTOMA ............ 166 EVOLUÇÃO NO CUIDADO DO RETINOBLASTOMA EM UM CENTRO TERCIÁRIO ONCOLÓGICO................................................... 166 TRATAMENTO DE RETINOBLASTOMA METASTÁTICO COM TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOIÉTICAS – IMPACTO NO TEMPO DE INTERNAÇÃO E EVOLUÇÃO PÓS-TRANSPLANTE CONFORME A DOSE CELULAR............................... 167 SARCOMAS DE PARTES MOLES ........................................................................................................................................................ 167 RABDOMIOSSARCOMA DE ÓRBITA EM PEDIATRIA: ANÁLISE DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ... 167 SARCOMA DE EWING EM LACTENTE COM 35 DIAS DE VIDA: RELATO DE CASO ......................................................................... 168 SARCOMA DE EWING EXTRA-ESQUELÉTICO, ANÁLISE DE PACIENTES SUBMETIDOS A UM MESMO PROTOCOLO DE TRATAMENTO............................................................................................................................................................................. 168 SARCOMA GRANULOCÍTICO PRIMÁRIO DE MAMA EM ADOLESCENTE: DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA .............. 169 SARCOMA SINOVIAL INTRA-ATRIAL – ESTUDO DE CASO ............................................................................................................ 169 TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO PRIMÁRIO DE PÂNCREAS: RELATO DE CASO .......................................................... 170 TRATAMENTO DE SUPORTE ............................................................................................................................................................. 170 CARDIOTOXICIDADE RELACIONADA AO 5-FLUORACIL: RELATO DE CASO .................................................................................. 170 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ESTUDO DOS CASOS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM TUMOR MEDIASTINAL INTERNADOS NO CENTRO DE TRATAMENTO INTENSIVO .................................................................................................................................................................................. 171 INFECÇÃO DISSEMINADA POR PAECILOMYCES VARIOTTI EM PACIENTE ONCOLÓGICO ............................................................. 171 INFECÇÃO POR CANDIDA TROPICALIS EM PACIENTE COM LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA .......................................................... 172 INFECÇÃO POR CUNNINGHAMELLA BERTHOLLETIAE DURANTE INDUÇÃO NA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA ............................ 172 O USO DE DEXTROMETORFANO NO TRATAMENTO DE MUCOSITE INDUZIDA POR METOTREXATO EM ALTAS DOSES EM PACIENTES ONCOLOGICOS PEDIÁTRICOS. .................................................................................................................................. 173 TUMORES CÉL GERMINATIVAS ........................................................................................................................................................ 173 EPIGNATHUS: RELATO DE UM TERATOMA NEONATAL .............................................................................................................. 173 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL .................................................................................................................................... 174 ANÁLISE DO PERFIL CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES COM EPENDIMOMA ATENDIDOS EM UM HOSPITAL INFANTIL DE REFERÊNCIA ESTADUAL ......................................................................................................................................................... 174 ASTROBLASTOMA MALIGNO - CASO CLÍNICO ............................................................................................................................ 174 CIÊNCIA ABERTA: CADERNO DE PESQUISA CLÍNICA ABERTO DE NEURO-ONCOLOGIA ............................................................... 175 INTERVALO SINTOMÁTICO PRÉ-DIAGNÓSTICO DE TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM UM CENTRO PEDIÁTRICO DE REFERÊNCIA ESTADUAL .............................................................................................................................................................. 175 O USO DO EVEROLIMO NO ASTROCITOMA SUBEPENDIMÁRIO DE CÉLULAS GIGANTES EM PACIENTES COM ESCLEROSE TUBEROSA: EXPERIÊNCIA DE UMA INSTITUIÇÃO ........................................................................................................................ 176 RESULTADOS PRELIMINARES DO CONSORTIUM DE TUMOR DE CÉLULAS GERMINATIVAS DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL .... 176 ROTINAS DE TRATAMENTO CLÍNICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL – AVALIAÇÃO PARA UM BENCHMARK ........................................................................................................................................... 177 SÍNDROME DE CUSHING INFANTIL SECUNDÁRIA À ADENOMA HIPOFISÁRIO ............................................................................ 177 SÍNDROME DE TURCOT E MEDULOBLASTOMA: RELATO DE 3 CASOS ........................................................................................ 178 TUMORES DE PLEXO COROIDE E SUA ASSOCIAÇÃO COM A SÍNDROME DE LI-FRAUMENI: RELATO DE UMA INSTITUIÇÃO ....... 178 UM BANCO DE DADOS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL BASEADO NA WEB.179 TUMORES HEPÁTICOS...................................................................................................................................................................... 179 CASO RARO DE ADOLESCENTE COM COLANGIOCARCINOMA .................................................................................................... 179 HEPATOBLASTOMA : ANÁLISE DE 23 CASOS DE UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO ............................................................................... 180 RABDOMIOSSARCOMA DO TRATO BILIAR: RELATO DE CASO..................................................................................................... 180 RELATO DE CASO DE CASO DE HEPATOBLASTOMA EM CRIANÇA SINDRÔMICA COM DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG ................. 181 TUMORES ÓSSEOS ........................................................................................................................................................................... 181 ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA EM METÁSTASES PULMONARES DE OSTEOSSARCOMA – RELATO DE CASO ...................... 181 METASTASE BUCAL DE OSTEOSARCOMA - RELATO DE UMA LESÃO RARA ................................................................................. 182 OSTEOSSARCOMA EM COLUNA CERVICAL - RELATO DE CASO ................................................................................................... 182 SARCOMA DE EWING COM METÁSTASE EM SNC: ANÁLISE DE CASOS E REVISÃO DE LITERATURA............................................ 183 TUMORES RAROS ............................................................................................................................................................................. 183 ANÁLISE DE TUMORES DO CÓRTEX ADRENAL EM HOSPITAL REFERÊNCIA EM CÂNCER ............................................................. 183 CARCINOMA ADRENOCORTICAL COM EXTENSÃO ATÉ ÁTRIO DIREITO AO DIAGNÓSTICO E RECIDIVA CEREBRAL ISOLADA EM PACIENTE PORTADORA DA MUTAÇÃO TP53 R337H: RELATO DE CASO...................................................................................... 184 CARCINOMA DE LINHA MÉDIA TIPO NUT EM PACIENTE PEDIÁTRICO ........................................................................................ 184 CARCINOMA EPIDERMÓIDE/SARCOMATÓIDE CUTÂNEO EM PACIENTE COM EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA RECESSIVA ................................................................................................................................................................................................... 185 DEFICIÊNCIA DA ATIVIDADE DA ENZIMA DIHIDROPIRIMIDINADESIDROGENASE (DPD) EM SALIVA: USO EM PEDIATRIA .......... 185 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DESCRIÇÃO DE UM CASO DE ASTROCITOMA PILOCÍTICO COM TRANSFORMAÇÃO ANAPLÁSICA E DISSEMINAÇÃO LEPTOMENÍNGEA EM PEDIATRIA ............................................................................................................................................... 186 DESCRIÇÃO DE UM CASO DE TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO DE EXTREMIDADES EM UM PACIENTE PEDIÁTRICO ....................... 186 ENVOLVIMENTO RETINIANO EM NEOPLASIA INDIFERENCIADA DE CÉLULAS PEQUENAS E AZUIS EM RECEM NATO ................. 187 ESCLEROSE TUBEROSA ASPECTOS CLÍNICOS E TRATAMENTO .................................................................................................... 187 MEDULOEPITELIOMA INTRAOCULAR ......................................................................................................................................... 188 MELANOMA CONGÊNITO: RELATO DE CASO .............................................................................................................................. 188 MELONOMA DE SNC EM PACIENTE COM MELANOSE NEUROCUTÂNEA: RELATO DE CASO ....................................................... 189 NEOPLASIAS PRIMÁRIAS DA TIREÓIDE EM PACIENTES MENORES DE 16 ANOS DE IDADE.......................................................... 189 PARAGANGLIOMA PÉLVICO MALIGNO EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA ................................ 190 RELATO DE CASO: TUMOR TERATÓIDE RABDÓIDE ATÍPICO ....................................................................................................... 191 SARCOMA GRANULOCÍTICO ISOLADO DE PELE: RELATO DE CASO ............................................................................................. 191 SINDROME DE KASSABCH-MERRIT TORACO-ABDOMINAL EM RECÉM-NATO: SUCESSO DE TRATAMENTO COM PROPANOLOL + PREDNISOLONA .......................................................................................................................................................................... 192 TUMOR CARCINÓIDE DE APÊNDICE EM ADOLESCENTE DE 13 ANOS.......................................................................................... 192 TUMOR FILODES EM CRIANÇA DE 11 ANOS ............................................................................................................................... 193 TUMOR GASTROINTESTINAL NA INFÂNCIA – ESTUDO DE CASO................................................................................................. 193 TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATÓRIO DE ABDÔMEN: RELATO DE DOIS CASOS ............................................................. 194 TUMORES RAROS EM CRIANÇAS: IMPORTÂNCIA E NECESSIDADE DE CONSENSO E COLABORAÇÃO NACIONAL. ...................... 194 TUMORES SÓLIDO PSEUDOPAPILAR PANCREÁTICOS EM CRIANÇAS .......................................................................................... 195 TUMORES RENAIS ............................................................................................................................................................................ 195 15 ANOS DE ANÁLISE CLÍNICA E EPIDEMIOLÓGICA DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE NEFROBLASTOMA EM UMA INSTITUIÇÃO ............................................................................................................................................................................... 195 CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E EPIDEMIOLÓGICA DE PACIENTES TRATADOS POR TUMOR DE WILMS (TW) EM UM HOSPITAL DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NO PERÍODO ENTRE 1982-2001 ......................................................................................................... 196 NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS) EM ADULTO JOVEM-RELATO DE CASO ........................................................................ 196 PERFIL CLÍNICO E EPIDEMIOLÓGICO DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE TUMOR DE WILMS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA EM ONCOPEDIATRIA................................................................................................................................................................... 197 SARCOMA RENAL DE CÉLULAS FUSIFORMES: RELATO DE UM CASO EM PACIENTE PEDIÁTRICO ............................................... 197 TRATAMENTO DO CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS METASTÁTICO COM SUNITINIBE: DESCRIÇÃO EVOLUTIVA DE QUATRO CASOS ......................................................................................................................................................................................... 198 TUMOR DE WILMS BILATERAL METACRÔNICO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA .................................................. 198 TUMOR DE WILMS COM METÁSTASE CEREBRAL : RELATO DE CASO ......................................................................................... 199 TUMOR DE WILMS EXTRA-RENAL: RELATO DE UM CASO EM PEDIATRIA ................................................................................... 199 TUMOR DE WILMS METACRÔNICO EM REMISSÃO: RELATO DE CASO ....................................................................................... 200 TUMOR RABDÓIDE EXTRARRENAL: RELATO DE UM CASO PRIMÁRIO DE BOCA ......................................................................... 200 TUMOR RABDOIDE MALIGNO EXTRARRENAL ............................................................................................................................. 201 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ORAIS CIRURGIA ESPECTRO DA LAPAROSCOPIA EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Rodrigo Chaves Ribeiro, Vilani Kremer. HOSPITAL DE CANCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. Introdução: A laparoscopia tem se tornado rotina em cirurgia geral e agora também om oncologia. No entanto, a cirurgia minimamente invasiva em oncologia pediátrica é incipiente devido aos desafios técnicos envolvidos. Iniciamos a cirurgia minimamente invasiva em um hospital oncológico pediátrico há 2 anos. O escopo deste trabalho é avaliar o espectro de atuação da laparoscopia em oncologia pediátrica Metodologia: Estudo retrospectivo dos procedimentos laparoscópicos realizados em um hospital oncológico pediátrico. Período de estudo: setembro de 2014 a agosto de 2016. Resultados: Foram realizados 34 procedimentos laparoscópicos. A idade ao procedimento variou de 2 meses a 21 anos. Destes, 5 foram laparoscopia para diagnóstico, 3 para estadiamento, 8 foram procedimentos de intercorrências não oncológicas e 18 para ressecções tumorais. A média de duração da anestesia foi de 166 minutos e a média da internação foi de 4 dias. Quatro pacientes foram excluídos do cálculo de tempo de internação por intercorrência não cirúrgica. Das 5 laparoscopias para diagnóstico, 3 foram para tumores hepáticos. Nos estadiamento 2 foram em tumores de ovário com diagnóstico prévio e que necessitavam de informação para estadiamento correto. Dos 8 procedimentos não oncológicos, foram três colecistectomias, sendo uma com exploração da via biliar, duas apendicectomias, uma cirurgia de Palomo laparoscópico e uma janela pericárdio-peritoneal. Das ressecções cirúrgicos, foram cinco ooforectomias, quatro ressecções de implantes peritoneais ou massas residuais, três proctocolectomias, duas colectomias, duas nefrectomias, uma ressecção de cisto de mesentério e uma hepatectomia. Houve apenas uma conversão, que ocorreu por sangramento na cirurgia de ressecção de cisto de mesentério. Ocorreram complicações somente nos pacientes que realizaram as proctocolectomias. Dois tiveram infecção de ferida na primeira internação. Um teve fístula de anastomose com abscesso pélvico crônico com necessidade de refazer a anastomose. Outro paciente teve quadro obstrutivo após fechamento de ileostomia por torção da alça que compunha o “J” na anastomose íleo anal. Conclusões A laparoscopia pode ser utilizada no diagnóstico, no estadiamento, nas intercorrências não oncológicas e nas ressecções em oncologia pediátrica. Um fator limitante é o equipamento adequado. Outro desafio é manter uma curva de aprendizagem com esta ampla diversidade de procedimentos. REPARO DE AORTA ABDOMINAL POR BYPASS COM VEIA JUGULAR INTERNA EM GANGLIONEUROBLASTOMA Christian Escobar Prado, Ana Carolina Da Rosa Andrade, Nadhine Feltrin Ronsoni, Yasmin Da Silva Guimarães, Gabriela Da Costa. UNESC-UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE E UNACON DO HOSPITAL SÃO JOSÉ, Santa Catarina, Brasil. Introdução: A ressecção cirúrgica é fundamental para o tratamento dos pacientes com ganglioneuroblastoma, porém, devido à exposição e dissecção de grandes vasos, a mesma não está isenta de complicações. A abordagem às complicações intraoperatórias vasculares de grandes vasos são pouco descritas na literatura. Nesse trabalho é relatada a realização de um bypass com a veia jugular interna esquerda como reparo da aorta abdominal, comprometida durante cirurgia para a ressecção de ganglioneuroblastoma. Relato: Paciente feminina, branca, de 2 anos e 5 meses, com massa palpável em flanco esquerdo. Submetida a tomografia computadorizada (TC) de abdômen evidenciando lesão expansiva retroperitonial, paramediana esquerda, medindo 6,6 x 5,3 x 4,7 cm, deslocando aorta abdominal, rim, ureter esquerdo e alças intestinais. No procedimento cirúrgico, houve lesão da aorta abdominal, a qual não foi possível reparar. Devido a ausência de prótese de PTFE adequada, foi realizado o bypass com a veia jugular interna esquerda. A paciente teve boa evolução pósoperatória, sem sequelas. Recebeu 4 ciclos de quimioterapia e se encontra em remissão. Realizou angiorressonância nuclear magnética (ARNM), 2 anos após o procedimento, que demonstrou o enxerto de aorta abdominal infrarrenal pérvio, com pequena estenose na porção proximal do mesmo, com dilatação a juzante até 1,7cm de diâmetro. Discussão: Frente a lesão vascular significativa, a primeira opção terapêutica seria a utilização de prótese PTFE, a qual assumiria a função do vaso danificado. Devido à ausência de prótese adequada, a realização de um bypass com a veia jugular interna para reparo da aorta abdominal se fez significativa, foi fundamental para cessar a hemorragia causada pela ressecção de aorta. Ao observar uma injúria vascular, sem disponibilidade de prótese, há uma série de opções que poderiam ser abordadas, por exemplo, a sutura primária da do vaso lesado ou reanastomose da artéria aorta abdominal. Porém, são abordagens extremamente vulneráveis, principalmente na paciente em questão, a qual apresentava intensa friabilidade vascular. O método utilizado, não se faz padrão, entretanto, não havendo acesso à prótese de PTFE, ou possibilidade de outras alternativas, sem o autotransplante vascular a paciente iria à óbito. O desafio imposto ao realizar o método escolhido, possibilitou a quimioterapia adjuvante e estabilidade da paciente. No futuro, conforme a dilatação evolua, será possível a colocação de uma endoprótese. 17 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DIAGNÓSTICO PRECOCE TUMOR DE WILMS COM INVASÃO DE VEIA CAVA INFERIOR: CLASSIFICAÇÃO E TRATAMENTO CIRÚRGICO Bruno Da Costa Rocha, Alef De Carvalho Vieira, Braulio Xavier Da Silva Pereira Neto, Carlos Emanuel Rocha De Melo, Breno Soares De Andrade Wanderley, Alexinaldo Silva Dos Santos, Nayara Krysley Nascimento Limas Caracas, Flavia Machado Nogueira, Ives Maciel Duarte, Fabio Henrique Araujo Contelli, Dirley Barreto Cerqueira, Bruno Marcelo Rocha Freire, Flavia Ladeia Meira, Luciana Nunes Silva, Ana Karina Silveira Souza Da Cunha, Pablo Mauricio Amado Dos Santos. HOSPITAL DA CRIANÇA- MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil. Introdução: O Tumor de Wilms acomete o sistema vascular por invasão venosa que ocorre de 4 a 10%, o trombo tumoral expande-se até o átrio direito menos frequentemente. A cirurgia exige equipe multidisciplinar e poucos centros de cirurgia cardiovascular pediátrica no mundo têm experiência com este tipo de abordagem. Os relatos de serie publicados descrevem tempo prolongado médio de Circulação Extracorpórea-CEC >120min associado a hipotermia profunda (<17°C). Objetivo: Descrever a abordagem cirúrgica com ressecção tumoral intravascular em pacientes portadores de Tumor de Wilms com invasão de veia cava inferior e as modificação adaptadas de manejo de CEC e tática operatória. Metodologia: No período de 8 anos, oito pacientes portadores de Tumor de Wilms com invasão de cava inferior foram referenciados para uma única equipe de cirurgia cardiovascular, sendo submetidos a nefrectomia total ampliada com ressecção tumoral intravascular. As variáveis descritas foram categorizadas quanto a distribuição e frequência, apresentadas pela média e desviopadrão. Resultado: Entre 2008 e 2016, 8 pacientes com idade de 5,9 ±2anos, sexo feminino 5/8(62,5%), peso de 21 ±7Kg foram submetidos a nefrectomia direita 7/8(87,5%). O tempo de cirurgia foi de 258,7 ±84min, tempo de CEC de 35 ±16min(15 a 50), pinçamento aórtico em 1/8(12,5%) com tempo de 5min, temperatura inferior em CEC de 35,1 ±0,9°C, abertura de diafragma em 4/8(50%), acesso via esternotomia 5/8(62,5%), retalho para reconstrução de veia cava com pericárdio autólogo 4/5(50%), manobra para retirada do trombo tumoral: A. via atrial e cava inferior sem instrumentação 2/8(25%); B. via atrial e cava inferior com instrumentação 4/8(50%); e C. via cava inferior 2/8(25%). A classificação de invasão da cava foi distribuída: tipo I- invasão de veia renal 0/8, tipo II - trombo em cava inferior infra-hepático 2/8(25%), tipo III - trombo retro-hepático 1/8(12,5%), tipo IV- trombo até átrio direito 4/8(50%), tempo de acompanhamento de 19 ±20meses (3 a 62), sem óbito intra-hospitalar, recidiva tumoral 0/7(0) e um óbito 1/8(12,5%) no sétimo mês de pós-operatório. Conclusão: A despeito da alta complexidade no tratamento cirúrgico de Tumor de Wilms com invasão de veia cava inferior, pode haver otimização da abordagem com diminuição significativa do tempo de CEC utilizandose normotermia. Quanto aos resultados ainda recentes apontam ausência de mortalidade intra-hospitalar e recidiva local com um tempo de acompanhamento em médio prazo. CONHECIMENTO DOS ACADÊMICOS DE ENFERMAGEM SOBRE AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO CÂNCER INFANTOJUVENIL Katiane De Souza Gomes Dias, Fernanda Luiza Andrade De Azevedo, Fabia Idalina Rodrigues Neves, Amanda Silva Rodrigues. UNIVERSIDADE ESTADUAL DE SANTA CRUZ, Bahia, Brasil. Introdução: Segundo a Organização Mundial de Saúde, o câncer representa atualmente a segunda causa de óbito na maioria dos países, sendo que, na pediatria é a primeira causa, se tratando de mortes por doenças, tornando-o um grave problema de saúde pública. Dados do Instituto Nacional de Câncer (INCA) estimam-se que para os anos de 2016-2017 no Brasil, ocorram cerca de 600mil casos novos de câncer. Esse estudo objetivou analisar a percepção dos estudantes de Enfermagem a respeito da oncologia pediátrica, seu conhecimento sobre detecção precoce e seu entendimento relacionado à conduta do profissional enfermeiro diante da sintomatologia clínica sugestiva de câncer infanto-juvenil. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa descritiva, exploratória com abordagem qualitativa, foi aplicado um questionário semiestruturado a 35 acadêmicos matriculados no último ano do curso de Enfermagem de uma Universidade Estadual. Resultado: Os resultados da pesquisa apontaram que 77% reconhecem parcialmente características que compõem o conceito do câncer, 20% relacionaram integralmente os elementos que definem essa patologia e 3% não saber definir. A respeito dos cânceres mais incidentes na população infanto-juvenil, 91% citaram a leucemia, 9% não souberam informar. Dentre os 91% que citaram a leucemia, 22% incluíram linfoma, 13% o retinoblastoma, 13% tumores ósseos, e 9% os tumores do Sistema Nervoso Central e 3% neuroblastoma. Quanto a sintomatologia sugestiva do câncer infantil, 11% não souberem informar, 89% identificaram pelo menos dois sintomas sugestivos. Quando questionados sobre de qual forma o enfermeiro pode contribuir para o diagnóstico precoce, 17% informaram não saber, 11% disseram que é através da educação em saúde, anamnese, exames físico, laboratoriais, de imagens e encaminhando para consulta médica, e 72% abordaram pelo menos um ponto das possíveis medidas diagnósticas citadas anteriormente. Conclusão: Conclui-se que os resultados apontados corroboram com outras pesquisas, quando dizem que o tema abordado deve ser melhor incorporado a matriz curricular dos acadêmicos de Enfermagem, as Diretrizes Curriculares Nacionais de Enfermagem consideram que os cursos de ensino superior devem se propor a formar um profissional generalista, capaz de reconhecer e atuar sobre as diversas problemáticas e situações de saúde doença que mais prevalecem no perfil epidemiológico do país. 18 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ENFERMAGEM O ATRASO NO DIAGNÓSTICO DO CÂNCER PEDIÁTRICO E SEUS FATORES INFLUENCIADORES NO ÂMBITO DO ITINERÁRIO TERAPÊUTICO a a Larissa Maria De Vito , Bárbara Garcia São José , Beatriz Mariane a a a Brighenti , Gabriela Oliveira Dos Santos , Jaqueline Nogaroto , a b b Manuela Prieto , Débora Rebollo De Campos , Luiz Fernando Lopes . a FACULDADE DE CIENCIAS DA SAÚDE DE BARRETOS DR. PAULO PRATA – FACISB, São Paulo, Brasil. b HOSPITAL DO CÂNCER INFANTOJUVENIL DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. Introdução: Segundo o INCA, em 2011 o câncer ocupou a 2ª posição dentre os óbitos de crianças e adolescentes, sendo considerada a doença com maior índice de óbitos nessa fixa etária em nosso país. Quanto mais tardiamente é feito o diagnóstico, parece haver menor chance de cura e aumento do risco de óbito. Portanto, são necessárias ações visando alcançar o diagnóstico precoce. Objetivo: Verificar o tempo decorrido entre o surgimento do 1º sintoma até a chegada dos pacientes ao centro oncológico, bem como identificar os fatores que podem influenciar no atraso diagnóstico. Metodologia: Foi feita uma coleta de dados prospectiva, através da aplicação de questionário aos responsáveis dos pacientes com entrada na instituição entre fevereiro de 2014 e janeiro de 2015. Resultados e conclusão: Foram entrevistados 162 pacientes, 102 deles tinham tumores sólidos e 60 apresentavam neoplasias hematológicas. A média de tempo que os responsáveis levaram para perceber algo diferente com a criança foi de 75,24 dias (DP: 154,274) e a mediana foi de 21 dias (0-1080). O tempo médio desde o surgimento do 1º sintoma até a 1ª consulta foi de 44,1 dias (DP: 118,008) e a mediana foi de 7 dias (0-1095). O tempo médio desde 1ª consulta até a chegada ao centro oncológico foi de 311,13 dias (DP: 532,143) e a mediana foi de 90 dias (0-4015). Quanto maior a faixa etária dos pacientes, mais tempo a família levou para perceber algo diferente com a criança (p=0.018); levaram também mais tempo desde o surgimento do 1º sintoma até a 1ª consulta médica (p=0.041); e maior foi o atraso desde a 1ª consulta até chegar ao centro oncológico (p=0.007), sendo verificada aqui uma mediana de 68 dias (2-910) para os menores de 5 anos e de 150 dias (0-4015) para aqueles com 10 anos ou mais. Os pais com maior escolaridade levaram menos tempo para perceber algo diferente com a criança (p=0.024). Os responsáveis que utilizaram recursos financeiros públicos para chegar ao centro oncológico levaram cerca de 4 vezes mais tempo para perceber algo diferente com a criança que aqueles que utilizaram apenas recursos privados (p=0.035). Essas informações podem contribuir para uma melhor compreensão de como podemos ajudar as crianças e adolescentes a serem diagnosticados precocemente, bem como nos auxiliar a identificar fatores sociais que podem impactar no atraso do diagnóstico e tratamento do câncer infantil. A COMUNICAÇÃO NOS CUIDADOS PALIATIVOS ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: A TECNOLOGIA DA INFORMAÇÃO COMO ESTRATÉGIA E INSTRUMENTO FACILITADOR DO CUIDADO DOMICILIAR Roberta Dantas Breia De Noronha, Sabrina Ayd Pereira José, Sandra Alves Do Carmo, Monique Abreu Silvino. INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER (INCA), Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: Uma comunicação adequada é considerada um método fundamental para o cuidado integral e humanizado, pois é possível reconhecer e acolher as necessidades da criança e de seus familiares. A partir da evolução tecnológica científica, dispositivos tecnológicos de comunicação foram incorporados aos serviços de atenção domiciliar, fortalecendo as relações entre os profissionais, a criança e a família. Quando o enfermeiro utiliza esses recursos tecnológicos, permite que o paciente possa participar nas decisões e cuidados específicos relacionados a sua doença e obter um tratamento digno. Objetivo: Relatar a experiência da utilização do dispositivo tecnológico de comunicação entre os pais, cuidadores e o profissional na atenção domiciliar em cuidados paliativos oncológico pediátrico. Método: trata-se de um estudo descritivo do tipo relato de experiência realizado na Unidade de Cuidados Paliativos Oncológico Pediátrico de um hospital público federal no período de janeiro de 2013 a maio de 2015. Foi desenvolvido orientações educativas e clínicas para os pais e cuidadores na melhoria das condições de vida da criança com câncer avançado, mantendo-a em seu ambiente domiciliar. Resultado: O cuidado domiciliar pediátrico na atenção paliativa oncológica apresenta como instrumentos facilitador da comunicação os dispositivos móveis denominados como aplicativo assistencial de web mensagens. Administração de medicamentos, técnicas de procedimentos no domicílio, curativos, dieta nutricional, estado clínico do paciente foram identificados como questionamentos frequentes ao profissional com a finalidade de solucionar dúvidas e auxiliar os pais e cuidadores no domicílio na resolução de problemas. Conclusão: O relacionamento interpessoal com o paciente pediátrico e os seus familiares é uma ferramenta imprescindível para o Enfermeiro na promoção dos cuidados paliativos na assistência domiciliar, visto que lhes permite esclarecer dúvidas, através do uso de aplicativo assistencial de web mensagens que seja simples e acessível, de forma que os pacientes e seus familiares exteriorizem suas angústias e seus medos. A presença e a difusão das tecnologias da informação são componentes-chave dos cuidados de saúde de qualidade, baseadas nas relações interpessoais desenvolvidas a partir da confiança entre os pais, cuidadores e profissional, fortalecidas através da escuta ativa e no manejo dos sinais e sintomas mediante a abordagem profissional da assistência paliativa. 19 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A UTILIZAÇÃO DO CATETER CENTRAL DE INSERÇÃO PERIFÉRICA (PICC) EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DA FADIGA EM HOSPITALIZADOS COM CÂNCER Patrícia Luciana Moreira Dias, Fabriciana Gonçalves Santana. Izabela Maria Lopes Nogueira , Ana Carolina Andrade Biaggi Leite , b a Michelle Darezzo Rodrigues Nunes , Lucila Castanheira Nascimento . UNIVERSIDADE PAULISTA, São Paulo, Brasil Introdução: A obtenção de um acesso venoso em crianças e adolescentes com câncer é um importante desafio para os enfermeiros, por ser extremamente limitado e difícil. O Cateter Central de Inserção Periférica (PICC) tem sido utilizado como uma alternativa para obtenção de um acesso venoso duradouro, confiável e seguro na Oncologia Pediátrica. Os objetivos do estudo foram identificar o perfil das crianças e adolescentes com indicação do uso de PICC durante o tratamento oncológico e identificar os motivos de remoção do PICC no grupo estudado. Método: Trata-se de um estudo descritivo e retrospectivo, de abordagem quantitativa, que utilizou como técnica de pesquisa a análise documental, através de prontuários e registros institucionais. Os dados foram coletados em uma instituição filantrópica que presta atendimento especializado em Oncologia Pediátrica. A pesquisa obteve aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Paulista, sob parecer número 1.583.491. Todos os aspectos éticos presentes na Resolução 466/2012 do Conselho Nacional de Saúde foram respeitados. A amostra foi constituída por 39 registros de cateteres tipo PICC inseridos na instituição no período de 2012 a 2016, realizados em 32 crianças e adolescentes. Os dados foram coletados a partir de um instrumento contendo informações sobre os pacientes e dados sobre inserção, manutenção e remoção do PICC, sendo posteriormente submetidos a análise estatística descritiva. Resultado: Os resultados apontam que a maioria das inserções de PICC foram realizadas em pacientes do sexo masculino (65,6%), com idade entre 4 e 9 anos (34,4%). Os diagnósticos mais frequentes foram de Leucemia Linfoide Aguda e Linfoma de Hodgkin (28,1% em ambos), com tempo de diagnóstico no momento da inserção do PICC menor que 1 mês (53,9%) na maior parte dos casos. Os motivos de remoção do PICC foram o término do tratamento (43,6%), infecções (20,5%), tração do acidental do cateter (15,4%), óbito do paciente (7,7%), obstrução (7,7%) e ruptura do cateter (5,1%). Conclusão: Os dados revelam que a maior parte das remoções do PICC dentre os participantes deste estudo foram motivos eletivos (51,3%), ou seja, decorrentes do término da terapêutica intravenosa. Conclui-se, desta forma, que o PICC é uma opção segura para obtenção de um acesso venoso durante o tratamento oncológico, contribuindo para a redução das punções venosas periféricas e consequentemente, diminuição do sofrimento e melhor qualidade de vida das crianças e adolescentes com câncer. a CRIANÇAS E ADOLESCENTES a a ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE ENFERMAGEM DA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: A fadiga é o sintoma mais prevalente em quem apresenta câncer avançado. Ela tem sido avaliada por meio de instrumentos específicos que demonstram grande associação entre ela e a qualidade de vida do paciente, visto que, em função da doença e do tratamento, apresentam pouca energia para realizar atividades diárias e tornam-se dependentes dos cuidados de outras pessoas. Objetivo: Avaliar a fadiga de crianças e adolescentes com câncer hospitalizados. Metodologia: Estudo quantitativo, descritivo e transversal, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos da instituição proponente e coparticipante e desenvolvido no setor de onco-hematologia de um hospital público. Foram incluídas crianças e adolescentes entre oito e dezoito anos incompletos, de ambos os sexos, com diagnóstico de câncer, em qualquer fase de tratamento no setor de onco-hematologia do hospital selecionado para a pesquisa, que apresentassem condições cognitivas para participar da entrevista, e excluídas as que estavam recebendo radioterapia e quimioterapia ao mesmo tempo, em tratamento paliativo e no pós-operatório imediato. Os participantes responderam ao PedsQLTM Escala Multidimensional do Cansaço para mensuração da fadiga, que é um instrumento validado para o contexto brasileiro, com escala tipo likert (escore de 0 a 100), possui versões específicas para crianças e adolescentes e avalia a fadiga de maneira multidimensional (fadiga geral, relacionada ao sono/repouso e mental). Resultado: Dos 57 participantes, a maioria era criança (29-50,9%), do sexo masculino (38-66,7%), com diagnóstico de sarcoma (18-31,6%), leucemia e linfoma (18-31,6%) e internados para quimioterapia (28-49,1%). No geral, a média dos escores de fadiga total foi de 60,8±16,7; 61,4% dos participantes apresentaram escores de fadiga maiores que 70, indicando que a fadiga foi “muitas vezes ou quase sempre um problema”. O menor escore de fadiga total pontuado pelas crianças foi de 20,4. Conclusão: Os resultados sugerem que as crianças e adolescentes participantes do estudo apresentaram notáveis problemas de fadiga. Este é um achado que coloca em evidência este sintoma e sensibiliza enfermeiros e outros profissionais de saúde sobre a importância de se avaliar a fadiga precocemente e gerenciá-la adequadamente. 20 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA COMUNICAÇÃO DE MÁS NOTÍCIAS: EXPERIÊNCIAS DA EQUIPE DE ENFERMAGEM NO CUIDADO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER Alesson Martins Gomes, Bárbara Machado Barbosa Da Silva, Lucila Castanheira Nascimento, Regina Aparecida Garcia De Lima. ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil. Introdução: a comunicação é uma habilidade humana que torna possível a manifestação e exteriorização de processos internos. No âmbito do trabalho, a comunicação é fundamental para o desenvolvimento das práticas, particularmente, dos profissionais de enfermagem, na sua relação com a equipe de saúde, bem como com pacientes e familiares, caracterizando-se como um processo de compreensão e compartilhamento de mensagens enviadas e recebidas. No contexto da prática clínica, os profissionais de enfermagem assumem papel de destaque, pois, é com eles que, muitas vezes, o paciente e a família expõem as suas dúvidas e inquietações, no entanto, transmitir más notícias é uma tarefa difícil. Objetivo: conhecer a experiência da equipe de enfermagem no cuidado de crianças e adolescentes com câncer diante da comunicação de más notícias referentes ao diagnóstico, tratamento, procedimentos invasivos e cuidados paliativos. Método: estudo com análise de dados qualitativa, do tipo descritivo e exploratório. Participou do estudo a equipe de enfermagem constituída por enfermeiros, auxiliares e técnicos de enfermagem da Clínica Pediátrica de um hospital escola, com total de 30 participantes. Como instrumento de coleta de dados utilizamos a entrevista. A análise do material empírico foi desenvolvida segundo análise de conteúdo do tipo temática indutiva. Resultados: apontam para a comunicação de uma notícia difícil associada à situações que modificaram radicalmente a vida das crianças, dos adolescentes e de suas famílias, envolvendo a revelação do diagnóstico, prognóstico, riscos do tratamento, além das possibilidades de progressão da doença e morte; em geral são os médicos os informantes, pois, são eles que além de planejarem e gerirem estes momentos têm também de enfrentar os questionamentos da família. Conclusão: A compreensão da experiência da equipe de enfermagem no cuidado de crianças e adolescentes com câncer pode contribuir para o planejamento de cuidados de saúde que atendam às reais necessidades dessa população diante da comunicação de más notícias. Assim, a busca pelo conhecimento sobre a comunicação de más notícias se faz necessária para que se possa refletir sobre ações que auxiliem a equipe de enfermagem durante o processo de comunicação e hospitalização da criança e do adolescente com câncer, bem como de sua família. COMUNICAÇÃO: PERCEPÇÃO DE MÃES DE CRIANÇAS COM CÂNCER Amanda Aparecida Borges, Giselle Dupas, Regina Aparecida Garcia De Lima. UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO CARLOS, São Paulo, Brasil. Introdução: A comunicação do diagnóstico do câncer infantil é um momento delicado para os familiares, pois está relacionado às mudanças existenciais que permeiam o mundo da criança, da família e daqueles que cuidam. Objetivo: compreender o sentimento materno imbuído na comunicação durante o tratamento do câncer infantil. Metodologia: Foi utilizado o Interacionismo Simbólico como referencial teórico e a Análise de Conteúdo Temática proposta por Bardin como método. Os participantes foram integrantes de seis famílias de crianças com câncer infantil. Foram realizadas entrevistas semidirigidas no domicílio das mesmas ou em uma sala reservada na instituição de saúde onde as crianças eram submetidas ao tratamento. Por meio de questões norteadoras, a mãe foi convidada a compartilhar sua experiência. Resultados: O processo de coleta e análise dos dados permitiu identificar quatro grandes temas junto às famílias participantes da pesquisa. Neste estudo, fizemos uma releitura dos textos focando as interações estabelecidas apreendendo o processo de comunicação existente nessa trama de relações. Palavras que marcam: O surgimento de sintomas na criança gera ansiedade e medo, tornando evidente que alguma coisa não vai bem. É um momento estressante, coberto de incertezas acerca do futuro e o medo da morte. Ser presente na vida do filho: Receber o diagnóstico do câncer infantil desestrutura todo o contexto familiar. A necessidade de estar do lado do filho, transmitindo-lhe segurança e otimismo é o alicerce para enfrentamento do tratamento. A mãe procura estar próxima; isso significa proporcionar ao filho momentos de esperança na luta contra a doença. A mãe prioriza a relação com o filho e não faz por obrigação, mas amor. Fé e esperança: A vivência da mãe oscila entre períodos de temor à morte e a esperança de cura. Para isso ela busca forças para lutar na fé em Deus e na esperança de um futuro promissor para a criança. Conclusão: Os resultados desse estudo apontam que apesar de ser uma trajetória sacrificante, a mãe de reorganiza para ofertar apoio incondicional ao seu filho. Com mensagens positivas e na busca pela fé enfrentam a árdua caminhada e o medo do novo, no desejo de um futuro promissor. A comunicação estabelecida com a criança é pautada em mensagens de esperança e otimismo, como forma de apoio. Nessa trama de relações, o profissional de saúde é o elemento que fortalece a família na relação com a criança, visto ser um instrumento de cuidado. 21 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CONHECIMENTO FAMILIAR SOBRE OS DIREITOS LEGAIS DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE COM CÂNCER a a Bruna Domingos Dos Santos , Amanda Rossi Marques-Camargo , a a a,b Raquel Pan , Susana M. Garcia Reis , Rosyan Carvalho Andrade , a Lucila Castanheira Nascimento a ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil. b HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil. Introdução: Embora o câncer na infância tenha alcançado elevadas taxas de sobrevida, ainda está associado à representação de perda, sofrimento, dor e desestruturação familiar. Além do impacto psicológico e emocional, existe também o impacto socioeconômico, visto que o tratamento oncológico demanda recursos onerosos. Apesar de existir uma gama de direitos garantidos à essa clientela, grande parte dos familiares os desconhece, visto que as informações e o acesso a eles nem sempre são facilitados. Objetivo: Levantar e analisar o conhecimento de familiares de crianças e adolescentes com câncer em relação aos seus direitos legais e às dificuldades e facilidades associadas às solicitações desses direitos. Método: Estudo com abordagem quantitativa, do tipo survey, realizado em um hospital universitário, após a aprovação dos Comitês de Ética em Pesquisa com Seres Humanos das instituições proponente e coparticipante (Processo nº138/2014), entre os anos 2014 e 2015, através da aplicação de um questionário. Participaram 61 familiares de crianças e adolescentes com câncer. Resultados: Os direitos mais conhecidos pelos familiares foram: direito de os filhos permanecerem com um acompanhante durante consultas, exames e períodos de internação (95,1%) e direito ao auxílio financeiro, através do Benefício de Prestação Continuada (BPC) (83,6%). Os direitos menos conhecidos foram: direito a um cuidador e/ou mediador junto à criança na sala de aula da escola em que estuda (26,2%) e o direito a andamento prioritário nos processos judiciais (23%). Em 83,6% dos casos, o principal motivo para solicitarem ou manifestarem o desejo de requererem os direitos dos filhos foi o aumento significativo dos custos financeiros após o diagnóstico oncológico. A dificuldade em obter tempo disponível para realizar os procedimentos necessários para requisitar os direitos foi referida por 36,1% dos solicitantes e outros 54,1% tiveram facilidade para conseguir todos os documentos necessários para procederem à solicitação. Conclusão: Os familiares de crianças em tratamento oncológico ainda carecem de informações e orientações a respeito dos direitos garantidos a essa clientela. O desenvolvimento de ações que facilitem o acesso desses familiares a esses direitos previstos pela legislação, pode proporcionar melhores condições de vida às essas crianças e minimizar as repercussões enfrentadas em decorrência do tratamento oncológico. CUIDAR BRINCANDO: O USO DO BRINQUEDO TERAPÊUTICO NA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Ylana Karine Fonseca De Medeiros, Maria Telma De Araújo, Ellen Do Socorro Costa Rodrigues De Araújo, Elione Albuquerque. LIGA NORTE RIOGRANDENSE CONTRA O CÂNCER, Rio Grande do Norte, Brasil. Introdução: A hospitalização da criança acontece de forma dolorosa e assustadora, na medida em que enfrenta sofrimentos físicos e psíquicos relacionados à dor, aos procedimentos invasivos, ao medo, bem como à privação do convívio familiar e das atividades rotineiras. Nesse sentido, faz-se mister a promoção de um cuidado atraumático, buscando implementar intervenções que minimizem o estresse sofrido pelas crianças e familiares durante a internação. Além disso, a Resolução nº 295 do Conselho Federal de Enfermagem estabelece, em seu artigo 1º, que é competência do enfermeiro atuante na área de pediatria a utilização da técnica do brinquedo terapêutico na assistência à criança e à família. Objetivo Relatar a experiência da utilização do brinquedo com finalidade terapêutica como estratégia facilitadora do enfrentamento do tratamento oncológico na infância. Metodologia Trata-se de um relato de experiência da assistência de enfermagem a crianças com câncer envolvendo o uso da técnica do brinquedo terapêutico na enfermaria pediátrica de um hospital especializado em oncologia, na cidade de Natal/RN, no período de agosto a setembro de 2016. Resultados e Conclusão No referido período foram desenvolvidas atividades através da utilização de brinquedos pessoais ou do próprio setor com a finalidade de esclarecer, de forma lúdica, alguns procedimentos médicos e de enfermagem às crianças em tratamento, aproximando-as da prática e amenizando o estresse e o medo. As estratégias utilizadas contemplaram o entendimento sobre o Cateter Totalmente Implantado (CTI) e o processo sobre como se dá a punção do mesmo. Foi utilizada uma boneca com um CTI para que elas entendessem a sua finalidade através da visualização e do toque. Para a punção, antes do procedimento ser realizado, cada criança que trouxe o seu brinquedo recebeu a explicação da enfermeira reproduzindo o passo a passo através do brinquedo e permitindo a participação ativa das crianças durante este processo. Na prática, é perceptível a melhora no comportamento antes, durante e após procedimentos, na aceitação do tratamento e na diminuição do medo. Nesse contexto, deve-se conhecer a importância do brincar para a criança, garantindo-lhe esse direito, conforme preconizado pelo Estatuto da Criança e do Adolescente (ECA), assim como reconhecer os benefícios do brinquedo terapêutico tanto para a criança e sua família como para a equipe de enfermagem, promovendo o vínculo e um cuidado menos traumático e mais humanescente. 22 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EXPERIÊNCIA FINANCEIRA DE FAMILIARES COM OS CUIDADOS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER a b Amanda Rossi Marques-Camargo , Raquel Pan , Bruna Domingos Dos b b Santos , Lucila Castanheira Nascimento . a HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE RIBEIRÃO PRETO (HCFMRP-USP), São Paulo, Brasil. b ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO/USP, São Paulo, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil traz repercussões cotidianas diversas, representando um longo caminho a ser percorrido pelo paciente e sua família. Objetivo: Analisar a experiência financeira de famílias no cuidado de crianças e adolescentes com câncer. Método: Estudo descritivo e de método misto. Após aprovação ética, a coleta de dados foi realizada com o cuidador principal ou pais de crianças e adolescentes com câncer, em seguimento em um hospital público do interior paulista; e ocorreu entre junho de 2013 e fevereiro de 2014, com aplicação do questionário “Custos do Cuidado da Criança com Câncer” concomitantemente à realização de entrevistas semiestruturadas audiogravadas. O estudo integrou 62 participantes, destes 17 participaram da entrevista semiestruturada. Dados do questionário foram analisados e reportados por estatística descritiva; as entrevistas foram submetidas aos procedimentos para análise temática dedutiva e indutiva. Resultados: A maioria (88%) dos participantes era mães que acompanhavam o filho durante o tratamento. Apresentamos os resultados a partir das unidades de sentido: 1) Repercussão do câncer infanto-juvenil na situação financeira familiar; 2) Custos diretos e indiretos do câncer infantojuvenil às famílias; e 3) Redes de apoio e apoio social às famílias de crianças e adolescentes com câncer. A partir delas, elencamos os temas para explicar a experiência financeira das famílias: “Custe o que custar, nosso filho adoecido em primeiro lugar” e “Toda ajuda é bemvinda”. Após o câncer, o déficit econômico foi inevitável às famílias e foi ainda mais agravado naquelas em que o cuidador era o principal provedor da renda familiar. Os custos diretos corresponderam aos gastos com alimentação, transporte, reformas da casa, artefatos para o cuidado e para presentes e doces para o filho doente e os irmãos saudáveis. O custo indireto correspondeu à perda da atividade laboral do principal cuidador, devido à impossibilidade de conciliar sua carreira com os cuidados do filho adoecido. Conclusão: O câncer infanto-juvenil impõe às famílias uma situação de vulnerabilidade social, sendo indispensável o suporte social. Apesar das dificuldades, as famílias se esforçam para atender às necessidades do filho adoecido, que se torna prioridade no sistema familiar. Estes dados podem subsidiar intervenções de equipes de saúde para planejar políticas públicas e ações para minimizar as repercussões do diagnóstico do câncer infanto-juvenil no sistema familiar. FATORES QUE PODEM AFETAR A FADIGA E A QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA À SAÚDE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER HOSPITALIZADOS a b Michelle Darezzo Rodrigues Nunes , Emiliana De Omena Bomfim , c c Luis Carlos Lopes-Junior , Milena Floria-Santos , Regina Aparecida c c Garcia De Lima , Lucila Castanheira Nascimento . a FACULDADE DE ENFERMAGEM DA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. b UNIVERSITY OF SASKATCHEWAN, COLLEGE OF MEDICINE, Canada. c ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO DA UNIVERSIDADE DE SAO PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: Crianças e adolescentes com câncer apresentam sintomas múltiplos que incluem a fadiga. Esses sintomas relacionam-se a diminuição da qualidade de vida relacionada a saúde (QVRS). Objetivo: Analisar fatores explicativos (idade, sexo, diagnósticos de câncer, o tempo de tratamento, motivos de internação) que possam ter efeitos significativos sobre a fadiga e a QVRS. Metodologia: Estudo quantitativo, do tipo descritivo e transversal. O projeto recebeu aprovação dos comitês de ética em pesquisa com seres humanos das instituições proponente e coparticipante (Processo nº 340/2012). Participaram 38 crianças e adolescentes com câncer hospitalizados, entre 8 a 17 anos. Utilizouse a PedsQL™ Escala Multidimensional do Cansaço, para mensuração da fadiga e o PedsQL™ Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida, Modulo Genérico e Módulo Câncer, para avaliação da QVRS. Dados demográficos e clínicos que podem explicar a fadiga e a QVRS (idade, sexo, diagnóstico, motivo da internação, tempo em quimioterapia) foram coletados. Para análise de dados utilizou-se o SPSS® (v.22.0). A estatística descritiva foi utilizada para examinar as diferentes dimensões da fadiga e QVRS. T-testes ou Mann-Whitney foram utilizados para examinar as diferenças na fadiga e QVRS por idade e sexo enquanto análises de variância (ANOVA) ou Kruskal-Wallis foram utilizados para examinar as diferenças de etnia, diagnósticos, motivo da internação e tempo em quimioterapia. Resultados: A idade média dos participantes foi 12,1±2,9 anos. A maioria era criança (20–52,6%), do sexo masculino (25–65,8%), branco (23–60,5%), diagnosticados com sarcoma (13 – 34,2%) e estavam internados para realização de quimioterapia (21 – 55,3%). No momento da coleta de dados, quase todas as crianças/adolescentes haviam realizado tratamento quimioterápico (34-89,5%). A grande maioria dos participantes (26-68,4%) havia iniciado o tratamento quimioterápico há menos de quatro meses. O único fator relacionado à fadiga foi o motivo de internação. Com relação à QVRS relacionaram-se com alguma das suas dimensões a idade (crianças), a etnia (que não eram brancas nem mulatas), o diagnóstico de sarcoma, a internação para quimioterapia, e o tempo em quimioterapia (mais de 30 dias). Conclusão: Os resultados expressam a necessidade de ampliar o conhecimento sobre a fadiga e QVRS nessa população, no contexto brasileiro, conduzindo pesquisas com maior número de participantes. 23 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NARRATIVAS DE FAMÍLIAS DE CRIANÇAS COM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA NO ITINERÁRIO DO CUIDADO DE SAÚDE NECESSIDADE DE INFORMAÇÃO DOS PAIS DE CRIANÇAS EM TRATAMENTO ONCOLÓGICO Camille Xavier De Mattos, Ivone Evangelista Cabral. Fernanda Machado Silva-Rodrigues ,Karoline Dos Santos a c Rodrigues Moraes , Adriana Maria Duarte , Marcele Pescuma b b Capeletti Padula , Naiara Barros Polita , Lucila Castanheira b Nascimento . UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: A leucemia linfoide aguda (LLA) é um câncer comum entre crianças menores de 5 anos de idade, tem uma sobrevida de cinco anos superior a 70%, quando o acesso ao serviço de saúde para diagnóstico e tratamento é realizado no tempo oportuno. Portanto, a escuta ativa das famílias de crianças que adoecem nos primeiros cinco anos de vida é uma iniciativa fundamental na detecção inicial pelos sistemas formal e informal de cuidados em saúde, sendo este o objeto de estudo. Objetivo: Descrever esse itinerário, a partir da narrativa de seus familiares cuidadores, e os sinais de adoecimento em crianças nos primeiros cinco anos de vida que foram tratadas para LLA. Metodologia: Estudo qualitativo, com método da narrativa, desenvolvido com 7 familiares de crianças com LLA, no ano de 2016. Foi realizada uma entrevista narrativa individual mediada por duas técnicas de criatividade e sensibilidade (TCS) “mapa falante” e “corposaber”. Os participantes foram selecionados e captados em ambiente virtual de blogs e redes sociais, e teve a comunidade como cenário de pesquisa, em espaços do domicílio, laboratório de pesquisa ou outro de livre escolha dos participantes. O relatório de dados das entrevistas gravadas em áudio foram submetidos a análise de discurso. Aspectos éticos: O projeto atendeu à Resolução nº 466, de 12 de dezembro de 2012, do Conselho Nacional de Saúde. A coleta de dados iniciou-se em junho de 2016, após a aprovação do CEP. Resultados: No processo do adoecimento, as pessoas escolhem quem devem consultar nos subsistemas familiar, popular e profissional, dependendo das interações intrafamiliares ou do acesso a atenção a saúde privada ou pública. Os primeiros sinais percebidos pelos familiares do adoecimento da criança foram febre baixa e recorrente, dor na perna e dificuldade de mobilidade, por um período de até 20 dias. No entanto, seus projetos de vida (festa de natal, ano novo, viagem de férias em família, promoção na empresa) não são interrompidos e são usados para explicar o adiamento da busca ao profissional/serviço de saúde. Conclusão parcial: A partir das narrativas, as famílias contam histórias sobre acontecimentos da vida relacionados ao evento do adoecimento, narram os caminhos percorridos em busca do diagnóstico da doença da criança. O enfermeiro pode estar atento e sensível a essas narrativas e identificar os sistemas de cuidados utilizados pela família. a,b a FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA SANTA CASA DE SÃO PAULO - FCMSC-SP, São Paulo, Brasil. b ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO - EERP-USP, São Paulo, Brasil. c FACULDADE DE CEILÂNDIA DA UNIVERSIDADE DE BRASÍLIA – UNB, Distrito Federal, Brasil. Introdução: As repercussões do câncer infantil alcançam a família. Pais e mães lidam com situações desafiadoras ao longo da trajetória da doença de seus filhos, as quais envolvem tomar decisões sobre procedimentos, terapias e condutas a serem realizadas no tratamento. Informações acerca da doença, exames, procedimento e terapêutica a ser empregada são essenciais para que os pais compreendam a que a criança será submetida e se envolvam nos cuidados e decisões. Objetivo: Explorar as experiências dos pais de crianças com câncer, ao buscarem por informações em diferentes fases do tratamento oncológico. Método: Estudo exploratório, com análise qualitativa dos dados mediante análise de conteúdo indutiva. Foram entrevistados vinte mães e dois pais de crianças com câncer, por meio de entrevista semiestruturada, em dois hospitais. Resultados: As principais fontes de informação identificadas pelos pais foram a internet, outros pais, médicos e demais profissionais de saúde. Os enfermeiros foram citados por apenas quatro participantes. As informações consideradas importantes pelos pais no início do tratamento foram: comportamento das neoplasias; duração do tratamento; possíveis sequelas e reações adversas das medicações; cuidados da criança no domicílio; resultados de exames para o controle da doença e possibilidade de cura. No período em que foram entrevistados, durante a terapêutica, os pais buscavam informações sobre a resposta da doença ao tratamento, o estadiamento, a possibilidade de cura e recidiva, os cuidados com a criança, o seguimento após o fim do tratamento e as novas intervenções terapêuticas. Os pais destacaram que as orientações devem ser comunicadas pelos profissionais com clareza, franqueza e calma para facilitar a compreensão. Além disso, estes devem estar dispostos a ouvir e repetir o conteúdo transmitido. Materiais como cartilhas, folhetos informativos e palestras foram considerados importantes para o esclarecimento de dúvidas. Alguns pais desenvolveram recursos próprios para a busca e retenção das informações recebidas, como a elaboração de questionário e anotações. Conclusão: As necessidades de informação dos pais diferem nas fases do tratamento. Conhecer essa demanda e os recursos facilitadores para a compreensão das orientações possibilita desenvolver uma assistência individualizada, que atenda às necessidades particulares dessas famílias, além de subsidiar o desenvolvimento de recursos instrucionais para melhor capacitá-los para o cuidado. 24 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O IMPACTO DO BRINQUEDO TERAPÊUTICO NA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM JUNTO AO PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: MUDANÇAS DE PARADIGMA PERDA DE CATETER VENOSO CENTRAL DE CURTA PERMANÊNCIA POR CATETER/DIA COMO INDICADOR DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM HOSPITAL ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO Valeria Da Silva Lopes, Rodrigo Rocha Dos Santos, Ana Fernanda Yamazaki Centrone, Maria Lucia De Martino Lee. Fabiana Favoretto Gonçalves Barbosa, Rodrigo Chaves Ribeiro, Luciana De Souza Lima, Vilani Kremer, Ana Lucia Leite Chaves Ribeiro, Daiane Ferreira Da Silva, Paloma De Mello Peres Vidoti. HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil. Introdução: O câncer afeta todas as faixas etárias, entre elas as crianças, as quais necessitam de cuidados especializados, pois apresentam limitações em sua capacidade de compreender, quando a criança está em tratamento perde uma fase importante da vida que é o ato de brincar. O brinquedo terapêutico possui grande valor ao promover uma interação mais efetiva do adulto com a criança e torna os procedimentos menos assustadores, melhora aceitação dos procedimentos, reduz o stress da criança, é uma maneira eficaz de estabelecer vínculo e fortalecer relação mãe-filho-equipe. O COFEN confere ao enfermeiro a utilização do brinquedo terapêutico como instrumento da assistência de enfermagem juntamente com a equipe multiprofissional, a utilização desta técnica e primordial para o tratamento. Método: Estudo observacional, que evidencia a importância da utilização do brinquedo terapêutico no atendimento à criança oncológica pediátrica. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS - UNIDADE INFANTOJUVENIL, São Paulo, Brasil. Introdução: O cateter venoso central (CVC) de curta permanência é utilizado em oncologia pediátrica em diversas situações. A manutenção do cateter é atribuição da enfermagem. A perda não infecciosa do cateter por tração ou obstrução pode refletir os cuidados de enfermagem, sendo considerado um evento sentinela. Este indicador já foi descrito para unidades de terapia intensiva, mas não foi utilizado como indicador de qualidade em hospital oncológico pediátrico. Abordaremos neste estudo os eventos relacionados a perda de CVC como indicador de qualidade em um hospital oncológico pediátrico. Objetivo: Análise de dados referentes a perda de CVC e incorporação deste indicador gerencial. Metodologia: Foram analisados os eventos relacionados a perda de CVC. Os dados foram gerados a partir de planilhas de controle do Sistema de Notificação de Eventos Adversos (SAS Interact ®), durante o período de fevereiro a agosto de 2016. Os dados foram expressos como o número de perdas de cateter venoso central e o número de pacientes com cateter venoso central/dia, multiplicado por 100 e categorizados segundo a unidade de internação onde o paciente estava. Resultados: O hospital possui 30 leitos sendo 21 de internação, 06 leitos de UTI e 3 leitos de transplante de medula óssea. A faixa etária dos pacientes atendidos dentro do período de análise deste estudo foi 2% das internações eram menores que 1 ano; 33% entre 1 e 5 anos; 19% entre 5 e 10 anos; 19% entre 10 e 15 anos; 23% entre 15 e 18 anos e 4% maiores que 18 anos. Quanto aos eventos relacionados à perda do cateter, a internação possuiu média de paciente cateter venoso central dia de 143 no mês, representando em média 19% da sua população total dia. A incidência de perda de cateter foi de 0,85 perdas de cateter venoso central a cada 100 pacientes cateter /mês. Na unidade de transplante a média de 59 pacientes dia mês cateter venoso central, a incidência de perda de cateter venoso central foi de 1,07. A UTI possui em média 118 paciente dia no mês com cateter venoso central, porém representando 60% da sua população total de pacientes dia. Nessa unidade, a incidência de perda de cateter central dia foi de 0,11. No Hospital como um todo a incidência foi de 0,41. Conclusão: O Indicador traz um panorama muito claro da vivência assistencial do hospital e um direcionamento assertivo quanto a propostas de melhorias, na busca da redução efetiva do índice de perda de cateter venoso central. 25 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EPIDEMIOLOGIA PERFIL DE PACIENTES COM RADIODERMITE GRAUS III E IV DE UM SERVIÇO DE RADIOTERAPIA PEDIÁTRICA Juliana Pepe Marinho, Ana Paula Passareli, Cristiane Rodrigues Sampaio, Rafael Pereira Dantas, Gisele Peres Marques. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Mesmo com o desenvolvimento de tecnologias que visam minimizar os efeitos colaterais da radioterapia, a radiodermite ainda é o mais prevalente. Classificada em graus que variam de 1 a 5, através dos Critérios Comuns de Toxicidade, publicado pelo Nacional Cancer Institute, pode ser a principal responsável pela interrupção das sessões de radioterapia. Após vasta pesquisa bibliográfica, observamos que a taxa de radiodermite esperada para pacientes pediátricos tratados não está publicada na literatura mundial, o que instigou a equipe de enfermagem do Setor de Radioterapia de um Hospital especializado em oncologia pediátrica a fazer um estudo da população tratada. Metodologia: Estudo retrospectivo realizado entre 01 de janeiro de 2015 e 30 de setembro de 2016, do público abaixo de 21 anos, tratados com doses acima de 2000 cGy e que apresentaram radiodermite Graus III e IV. Resultados: Foram tratados 305 pacientes com dose acima de 2000 cGys, sendo que todos foram submetidos ao protocolo de prevenção de radiodermite da Instituição. 10 pacientes apresentaram radiodermite Graus III ou IV, necessitando de interrupção do tratamento por esse motivo. 6 pacientes eram do sexo feminino, com média de idade de 14 anos e 2 meses, sendo 70% portadores de Sarcoma de Ewing e todos localizados em região pélvica e membros. Conclusão: Definir nossa população de risco para desenvolvimento de radiodermite graus III ou IV foi de grande importância para que possamos propor cuidados específicos à esses pacientes, na tentativa de evitar a interrupção do tratamento, melhorando a qualidade da assistência prestada. ALCANÇANDO SOBREVIDA DE PRIMEIRO MUNDO EM UMA INSTITUIÇÃO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA. COMO A ORGANIZAÇÃO DE UM REGISTRO HOSPITALAR DE CÂNCER PERMITIU A ANÁLISE DE MAIS DE 6000 Arnaldo Luiz Pires, Mônica Cypriano, Marta Maria Da Silva, Eliana Maria Monteiro Caran, Maria Lucia De Martino Lee, Ana Virginia Lopes De Sousa, Nasjla Saba Da Silva, Andrea Maria Capellano, Flavio Augusto Vercillo Luisi, Carla Renata Pacheco Donato Macedo, Carlota Vitória Blassioli, Antonio Sérgio Petrilli. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: aproximadamente 80% das crianças e adolescentes diagnosticadas com câncer vivem em países de baixa renda onde as chances de cura são muito menores do que os 80% alcançados nos países desenvolvidos. Dados do registro populacional de câncer do estado de São Paulo (1993 e 1997/98) mostraram uma sobrevida em 5 anos de apenas 41% para crianças entre 0-14 anos de idade. Objetivo: avaliar o perfil dos pacientes atendidos e a sobrevida global em 5 anos em uma instituição de oncologia pediátrica e comparar esses resultados com a literatura nacional e internacional. Metodologia: o perfil dos pacientes será avaliado por meio de dados do registro hospitalar de câncer (RHC). A coleta dos dados utilizou como modelo a ficha de cadastro fornecida pela Fundação Oncocentro de São Paulo. Os dados de seguimento foram extraídos do prontuário físico (1991-2004) e eletrônico (2005-2015). Para os pacientes sem seguimento há mais de 5 anos foi realizada a busca ativa, tendo como base os dados cadastrais, a situação junto à Receita Federal, ao Tribunal Regional Eleitoral e demais fontes disponíveis em cartórios, processos públicos e redes sociais. Foram excluídos da análise de sobrevida os pacientes que realizaram apenas uma modalidade terapêutica e que retornaram, posteriormente, ao serviço de origem. Resultados: dos 6126 pacientes registrados entre 1991-2015, 56% eram do sexo masculino. A distribuição etária na admissão foi a seguinte: 0-9 anos 58%, 10-19 anos 37% e acima de 19 anos 5%. O tipo mais comum de câncer foi o tumor de sistema nervoso central (18%), seguido de leucemia (17%) e tumores ósseos (13%). Houve uma mudança do perfil dos pacientes refletindo o crescimento institucional. Na primeira década (1991-2000) as neoplasias de tratamento predominantemente ambulatorial eram mais comuns (tumores ósseos, leucemias e linfomas), já na segunda década (2001–2010) houve aumento dos casos de alta complexidade (tumores cerebrais e retinoblastoma). A sobrevida global em 5 anos (<19 anos) foi de 71% com mediana de seguimento de 50,3 meses (0-303m). A sobrevida alcançou níveis internacionais para linfoma de Hodgkin (95%), tumor de Wilms (87%) e leucemia linfoide aguda B-derivada (80%). Conclusão: a organização do RHC permitiu conhecermos o perfil epidemiológico dos nossos pacientes. Através destes dados constatamos que a sobrevida institucional encontra-se acima da reportada para o estado de São Paulo, alcançando níveis internacionais para algumas patologias. 26 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA FARMÁCIA INCIDÊNCIA DE CÂNCER DE COLO DE ÚTERO EM ADOLESCENTES E ADULTAS JOVENS (15 A 29 ANOS) NO BRASIL a a Lucian Da Silva Viana , Nathalie Vieira Balmant , Rejane De Souza b a a Reis , Marceli De Oliveira Santos , Beatriz De Camargo . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil b FUNDAÇÃO DO CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: No Brasil uma análise de dados populacional detectou uma taxa mediana de incidência de 35 casos por milhão de câncer invasor de colo do útero em adolescentes e adultas jovens (15 a 29 anos), sendo o câncer mais incidente em relação ao grupo de carcinomas em quatro das cinco regiões brasileiras (Norte, Nordeste, Centro-Oeste e Sul). Analisar as taxas e tendências da incidência por câncer de colo de útero in situ e invasor em adolescentes e adultas jovens (15-29 anos) no Brasil. Metodologia: Os dados relativos a incidência do câncer in situ (D06) e invasor (C53) de colo de útero foram obtidos a partir de 23 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP), de acordo com diferentes períodos disponíveis. E a tendência a partir de 11 RCBP, com pelo menos oito anos disponíveis. Para identificar mudanças significativas nas tendências foi realizada a análise de regressão joinpoint, onde os valores da Variação Percentual Média Anual (AAPC %) foram estimados. Resultados: A mediana da taxa de incidência do câncer invasor de colo de útero foi de 33 por milhão, com maior taxa em Recife (88 por milhão). A mediana da taxa de incidência do câncer in situ de colo de útero foi de 153 por milhão, com maior taxa em Curitiba (539 por milhão). Ao analisar as taxas por faixa etária é possível observar valores crescentes de acordo com a ascensão da idade. Em relação à tendência da incidência do câncer invasor, observou-se um aumento significativo em Belo Horizonte (AAPC %: +6,4 e IC 95%: -1,1; +14,5) e João Pessoa (AAPC %: +14,0 e IC 95%: -4,0;+35,4), bem como um declínio em Aracaju (AAPC %: -11,4 e IC 95%: -24,8;-4,2), Fortaleza (AAPC %: -7,1 e IC 95%: -12,4;-1,3) e Goiânia (AAPC %: -11,9 e IC 95%: -18,6;-4,7). Em relação tendência da incidência do câncer in situ observou-se um aumento significativo em 7 RCBP: Aracaju (AAPC %: +8,3 e IC 95%: -1,4;+19,1), Curitiba (AAPC %: +16,5 e IC 95%: +8,8;+24,7), Goiânia (AAPC %: +16,0 e IC 95%: +8,8;+23,7), Porto Alegre (AAPC %: +23,9 e IC 95%: +2,6;+49,6), Recife (AAPC %: +33,7 e IC 95%: +20,2;+48,6), Salvador (AAPC %: +35,4 e IC 95%: +22,2;+50,0) e Belo Horizonte (AAPC %: +10,7 e IC 95%: 0,8;+23,5), com declínio em São Paulo (AAPC %: -7,2 e IC 95%: +15,6;+2,1) e Belém (AAPC %: -25,2 e IC 95%: -35,4;-13,3). Conclusão: Os resultados encontradas nessa pesquisa trazem informações referentes as taxas e tendências e apontam a incidência do câncer de colo de útero no Brasil como uma das maiores do mundo para a faixa etária de 15 a 29 anos. SEGURANÇA DO PACIENTE ONCOLÓGICO: PREVENÇÃO DE EVENTOS ADVERSOS A MEDICAMENTOS EM UM HOSPITAL PEDIÁTRICO DE ALTA COMPLEXIDADE a a Amanda Cabral Dos Santos , Camile Valle Medawar , Carolina a a Rodrigues Brito Da Costa , Thais De Barros Fernandes , Bárbara Dias a a Camarinha , Juliana Esther De Araujo Maia , Elisangela Da Costa b Lima-Dellamora . a IPPMG/ UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. b FF/UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: A cultura de segurança do paciente é um aspecto essencial na qualidade do cuidado em saúde, sobretudo na terapia antineoplásica, que possui alto potencial de produção de danos, devido aos medicamentos utilizados e ao contexto da própria doença a ser tratada (Carrington et al, 2010; Wami et al, 2016). Em pediatria, os riscos são ainda maiores, pois os eventos adversos relacionados a erros de medicação são mais frequentes nesta população (Crowley et al, 2001). Os erros de medicação são falhas no processo de tratamento que tem o potencial de causar danos ao paciente (OMS, 2014). Objetivo: Conhecer a frequência e caracterizar erros de medicação identificados no processo de revisão da farmacoterapia antineoplásica em pacientes pediátricos. Metodologia: Todas as prescrições do Serviço de Oncohematologia (SO), no período de fevereiro a setembro 2016, foram revisadas considerando-se os seguintes parâmetros: peso, altura e superfície corpórea do paciente, dose, intervalo entre os quimioterápicos, presença de medicamentos inapropriados, inconsistências nas prescrições, estabilidade físico-químicas da solução, adaptação de forma farmacêutica e avaliação dos cronogramas previstos nos protocolos quimioterápicos. Resultados: Durante o estudo foram acompanhados 50 pacientes. Foram identificados 37 erros em prescrições de 35 pacientes ao longo do período avaliado, o que corresponde a 70% do total dos pacientes sob risco de eventos adversos evitáveis. Os erros de prescrição (EP) foram classificados em: dose/ diluição de medicamento (20), prescrição fora do dia previsto em protocolo (13). medicamento contraindicado (1), troca de medicamentos (2), medicamentos não prescritos previstos em protocolo e sem contraindicação de uso (1). Os EP foram discutidos junto à equipe e corrigidos antes da manipulação dos medicamentos. Logo, nenhum desses erros atingiu ao paciente. Além disso, foram propostos e implementados modelos de prescrição atualizados, para reduzir os erros. Conclusão: A descrição e quantificação dos EP permitiu o conhecimento sobre os pontos mais vulneráveis do processo de prescrição, indicando as prioridades para a análise e comunicação da equipe na promoção da segurança do paciente. Estudos adicionais sobre os processos de preparo e administração elucidarão os pontos críticos de toda a cadeia de uso da terapia antineoplásica. 27 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LEUCEMIAS/ SMD/ SMP MULTIDISCIPLINAR - PSICOLOGIA, TO, EDUCAÇÃO ACOMPANHAMENTO DA RESPOSTA CITOGENÉTICA E MOLECULAR EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA PH+ EM USO DE IMATINIBE: 12 ANOS DE USO EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO AVALIAÇÃO DA EFETIVIDADE DO USO DO LASER DE BAIXA POTÊNCIA NA PROFILAXIA E TRATAMENTO DE MUCOSITE ORAL EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS Ana Virginia Lopes De Sousa, Luciana Dos Santos Domingues, Michele Gaboardi, Indhira Dias Oliveira, Silvia Regina Caminada De Toledo, Maria Lucia De Martino Lee. Talita Rolim Felicio Da Costa , Gerlídia Araújo Rodrigues , Keyse a Loyanne Batista Da Silva . GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Em pediatria, a monitorização da resposta ao imatinibe (IM) ainda segue os critérios definidos para o grupo de adultos. Até o momento, o controle rigoroso com a avaliação criteriosa dos momentos de obtenção dessas respostas, constitui um dos critérios para discussão do transplante de células progenitoras hematopoiéticas. Além disso, o processo de avaliação da adesão ainda constitui um ponto crítico nessa faixa etária, influenciando diretamente na aquisição ou perda de respostas. Objetivo: Descrever a resposta hematológica, citogenética e molecular em um grupo de pacientes pediátricos com LMC-Ph+ tratados com imatinibe em uma única instituição. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo de 12 pacientes menores de 21 anos, em uso de imatinibe, na dose de 260 a 340 mg/m2/dia. Resultados: A mediana da idade de início do IM foi de 11,5 anos (5,8-16,2 anos), 4/12 com idade inferior a 12 anos, sem predominância de sexo. A resposta hematológica ocorreu em média aos 1,9 meses (1-3); resposta citogenética completa (RCgC) foi obtida em 11/12 (92%), no tempo médio de 5,4 meses (3-12). Resposta molecular maior (RMM) ocorreu em 9/11 (82%), no tempo médio de 10 meses (3-21), e 8/11 (73%) alcançaram resposta molecular completa (RMC) na mediana de tempo de 22 meses (9-35). Perda de aderência foi identificada em 6/12 pacientes, com média de idade de 15,9 anos (10-19,5). Perda de resposta molecular/citogenética ocorreu em 83% (5/6) nesse grupo de pacientes, após tempo médio de tratamento de 52 meses (42-78). Em nenhum paciente foi identificada a presença da mutação T315I. Em apenas 2/5 pacientes a RMM foi resgatada apenas com medidas educacionais. Resistência primária foi observada em 2/12 pacientes de acordo com os padrões definidos pelo Leukemia.Net., e esses não apresentavam mutações associadas. Com mediana de seguimento de 9,5 anos (0,9-12,6), apenas 6 pacientes do grupo inicial estudado, se mantêm em uso de IM em RMC. A sobrevida livre de progressão (SLP) foi de 100% no grupo de pacientes que não apresentou perda de resposta citogenética/molecular. Conclusão: No acompanhamento médio de 9,5 anos, apesar dos resultados inicialmente satisfatórios, apenas 6/12 pacientes mantiveram RMM. Nossos achados ressaltam uma das principais questões que envolvem o uso de inibidores de tirosinoquinase no grupo pediátrico, que é a persistência da aderência no uso de uma medicação em longo prazo e de forma contínua. a b a HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA JOSÉ ALENCAR, Distrito Federal, Brasil b SES DF, Distrito Federal, Brasil Introdução: A mucosite oral (MO) se manifesta em mais de 60% dos pacientes submetidos à quimioterapia, causando impacto na qualidade de vida, aumentando o grau de morbidade e mortalidade. Diante do fato, é importante estabelecer um protocolo adequado para o tratamento e prevenção da MO. O Laser de Baixa Potência (LBP) tem eficácia na prevenção, porém, não há consenso na literatura sobre a dosimetria adequada, forma e tempo de aplicação em se tratando de pacientes pediátricos. Objetivo: O objetivo da pesquisa foi verificar a efetividade do laser preventivo em crianças submetidas a tratamento para Leucemia Linfóide Aguda (LLA). Pacientes que fazem uso de Metotrexato (>1g/m2), receberam aplicação do LBP no leito para prevenção de MO, com início no dia seguinte ao começo do ciclo (D+1), com três aplicações consecutivas na mesma semana. Foram selecionados 22 pacientes e distribuídos em dois grupos. O grupo G1: Usou a energia de 2J/ponto com distância aproximada de 1 cm entre os pontos, tocando o tecido, durante 2s. Enquanto o grupo G2: Usou a mesma energia e tempo de aplicação com o dobro da distância (2 cm) entre os pontos, tocando o tecido. Os pacientes retornaram no 8º dia para avaliação da cavidade bucal. A análise estatística foi realizada por meio da utilização do programa SSPS Statistics. Resultados: Em análise retrospectiva, dos anos de 2012 a 2014, foi observado que, 37,68% dos pacientes apresentaram manifestação de MO de variados graus durante o tratamento quimioterápico. De 2015 a 2016 dos pacientes alocados no G1, 88,5% não apresentaram manifestações de MO, enquanto no G2 foram 92,9%. Conclusão: Concluiu-se que o uso preventivo do LBP tem sido benéfico e que os pacientes irradiados em menos pontos (G2) tiveram melhor resposta. E aqueles que mostraram pré-disposição a MO, a tiveram de forma branda. A existência de um protocolo adequado do uso preventivo do LBP, além de motivação da higienização oral e busca precoce do tratamento odontológico levou a um quadro de inexistência de manifestações de MO mais severas, trazendo conforto e qualidade de vida aos pacientes pediátricos. 28 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DA VARIAÇÃO DO NÍVEL DE ESTRESSE EM CRIANÇAS, ADOLESCENTES E SEUS PAIS, DURANTE OS PRIMEIROS SEIS MESES DE TRATAMENTO ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO Aline Antunes Pereira, Maria Teresa Duarte Pereira Da Cruz Lourenço, Christina Haas Tarabay, Cecilia Lima Da Costa, Viviane Sonaglio, Carolina Marçal Cunha. A.C.CAMARGO CANCER CENTER, São Paulo, Brasil. Introdução: O câncer infanto-juvenil (0 a 19 anos) têm baixa incidência mundial, sendo entre 1% e 3% de todos os diagnósticos oncológicos. Ainda que pouco incidente seja causador de grandes transtornos biopsicossociais. Após o diagnóstico, os pacientes e familiares, frequentemente são submetidos à situações estressoras que podem acarretar em importantes alterações psíquicas e físicas aos mesmos. Nesta faixa etária adoecer é algo inusitado, fazendo com que a rotina de todos os envolvidos seja bruscamente alterada, potencialmente estressando-os e levando-os a um distanciamento dos hábitos comuns. Objetivo Identificar se há sintomas de estresse nos pacientes e pais nos primeiros seis meses de tratamento quimioterápico e em caso positivo, em qual fase há maior prevalência dos sintomas. Metodologia: Estudo não experimental, prospectivo, longitudinal e correlacional com término previsto para Dezembro de 2016. Participam do estudo 24 indivíduos, sendo 12 pacientes recém diagnosticados com câncer e em início de tratamento quimioterápico, estes com idade entre 6 anos e 18 anos e 12 pais. A 1ª avaliação ocorre nas 72hs subsequentes à primeira sessão de quimioterapia, as demais são realizadas bimestralmente por um período de 6 meses, totalizando 4 avaliações. Os testes utilizados para a mensuração dos sintomas de estresse são: Escala de Stress Infantil, Escala de Stress para Adolescentes e Inventário de Sintomas de Stress para Adultos de Lipp. Resultados: parciais Participam do estudo 5 pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino, sendo a idade média destes 10,6 anos. Em se tratando dos pais, 11 são do sexo feminino e 1 do sexo masculino, sendo a idade média destes 36,3 anos. Até o momento 58% dos pacientes apresentaram sintomas de estresse, tendo a maior prevalência dos sintomas, no primeiro bimestre de tratamento, período em que 33% destes vivenciaram a fase de alerta do estresse. Da mesma forma, até o momento 58% dos pais apresentam sintomas de estresse, porém em uma fase mais avançada que os pacientes, sendo que 50% destes vivenciaram a fase de resistência do estresse. Conclusão: Conclui-se até o momento, que os dois grupos apresentam sintomas de estresse, prevalecendo o primeiro bimestre de tratamento quimioterápico, porém os pacientes tem maior prevalência na fase de alerta, considerada a fase positiva do estresse, a que impulsiona. Já os pais têm maior prevalência de estresse na fase de resistência, o que representa risco iminente à saúde física e psíquica dos mesmos. CONSTRUÇÃO DO PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MULTIDISCIPLINAR EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Mario José Aguiar De Paula, Natália Franciele Duran Leite, Mariana Dos Santos Murra, Gabriela Rodrigues De Assis, Deiseane Bonatelli, Leticia Paixão Cardoso, Fernanda Jabur, Marcela Cerutti Trevisoli, Thamires Monteiro Do Carmo, Mariana Arré Gavioli, Patrícia Borges De Almeida, Erica Fernanda Marques Souza Santos, Micheli Bruna Dos Santos Schenten, Karina Silva Moreira Macari, Lívia Cristina Ferreira Oliveira, Débora Rebollo De Campos, Maria Lucia Pedroso Cesari Lourenço, Robson De Castro Coelho, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CANCER INFANTOJUVENIL DE BARRETOS, São Paulo, SP Introdução: A qualidade dos serviços de oncologia pediátrica exige a formação de recursos humanos com conhecimento e domínio das técnicas para atenção integral ao paciente e sua família. Tornando imprescindível o comprometimento do ensino com o modelo assistencial. A Resolução CNRMS nº 2, de 13 de abril de 2012 (SES) dispõe sobre os Programas de Residência Multiprofissional e Profissional de Saúde norteou a montagem deste programa. Objetivo: Formar profissionais para a área da oncologia pediátrica, utilizando a modalidade de ensino de pós-graduação lato sensu (caracterizado por ensino em serviço), a partir da inserção dos mesmos nas diversas áreas de trabalho em pediatria oncológica, realizando práticas de saúde que integrem o ensino, a pesquisa e a atenção ao paciente (na visão biopsicossocial e religiosa). Metodologia: Foi realizado processo seletivo aos profissionais das áreas de enfermagem, odontologia, fisioterapia, fonoaudiologia, psicologia, nutrição, serviço social e terapia ocupacional, acesso por prova objetiva, entrevista e prova oral. Foi estabelecido eixo integrador transversal, comum a todas as profissões envolvidas, como base para a consolidação do processo de formação em equipe multiprofissional e interdisciplinar, as atividades programadas (incluindo toda equipe médica) são: apresentação de todos os casos novos que são admitidos no serviço (após avaliação de toda a equipe); reunião de caso “problema”, onde todos os profissionais expõem suas angustias e dificuldades frente ao paciente; apresentações e discussões de temas pertinentes de cada área para todos os residentes; visita á todos os pacientes internados ou em observação na unidade hospitalar; apresentações de cada modalidade terapêutica e diagnóstica (anatomia patológica, biologia molecular, radioterapia, quimioterapia etc). O eixo integrador horizontal foi centrado nas áreas específicas e organizado por cada tutor, incluindo a elaboração de TCC (com auxilio do CEP e NAP local). A COREMU organizou os cursos obrigatórios (incluindo curso horizontal em projetos de educação em saúde) e se responsabilizou pela regularização das avaliações formativas e somatórias trimestral. Conclusão: Como já definido que esta modalidade de ensino em serviço é o padrão ouro para a formação médica, ampliamos o conceito para a atenção multidisciplinar, visando formar profissionais capacitados e multiplicadores de conhecimento teórico e prático para com isso melhore a sobrevida em oncologia pediátrica. 29 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CRIANDO PROJETOS COM ADOLESCENTES EM UMA ENFERMARIA ONCOLÓGICA - UMA AÇÃO DA TERAPIA OCUPACIONAL (TO) DEFICIÊNCIA VISUAL: A NECESSIDADE DA (RE) ORGANIZAÇÃO FAMILIAR PARA INCLUSÃO DE CRIANÇAS COM RETINOBLASTOMA Mariana Oliveira Leite Silva, Maria Lucia Pedroso Cesari Lourenço, Gisele Eiras Martins. Leila Leontina , Isabel Cristina Dos Santos Oliveira , Tânia Vignuda b c De Souza , Ana Claudia Mateus Barreto , Nathalia Grigorosvkia, a a Anna Claudia Evangelista , Ana Maria Rodrigues , Tamara Mitchel a Ribeiro Da Silva . HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. Introdução: O tratamento de câncer é prolongado, com períodos consideráveis de internação, expondo o paciente a procedimentos invasivos e dolorosos, física e emocionalmente. O adolescente com câncer, além das mudanças típicas, apresenta outras alterações que implicam em rupturas no cotidiano, pois a doença e o tratamento passam a ocupar lugar central. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os atendimentos de TO realizados junto a adolescentes com câncer hospitalizados, através da realização de atividades significativas. Metodologia: Estudo descritivo e retrospectivo; incluídos atendimentos na modalidade Realização de Projetos, na enfermaria pediátrica de um hospital oncológico, no período de março a junho de 2016. Dados coletados por levantamento dos atendimentos no registro específico do setor e informações nos prontuários – idade, procedência e diagnóstico –, com descrição das atividades realizadas. Resultados: Foram atendidos 15 adolescentes; 11 do gênero feminino e 4 do gênero masculino, com idades variando de 13 a 21 anos, a maioria procedente da região sudeste do Brasil e com diagnósticos de leucemia e sarcoma. O total de atendimentos incluindo avaliação inicial, realização de atividades significativas, orientações e visita ao leito, correspondeu a 100, sendo que os atendimentos prestados a cada adolescente variaram de 2 a 16, a depender do tempo de internação e reinternações. Considerou-se este total de atendimentos, pois as orientações e visitas ao leito fizeram parte de um processo que envolveu, em especial, construção de vínculo. Do total, 62 corresponderam a atendimentos com desenvolvimento de atividades, assim classificadas e descritas: atividades estruturadas – com um passo a passo minimamente determinado, como atividades artesanais (27% dos atendimentos); expressivas – mais livres e não-direcionadas, como pintura (papel, tela) e desenho (29%); e/ou lúdicas/de lazer – destinadas ao relaxamento e diversão (6%). Em alguns casos, os adolescentes optaram por resgatar atividades que já faziam parte de seu repertório e em outros, pelo aprendizado de novas atividades, ou ambos, sendo que na maioria dos casos, os adolescentes permaneceram com um tipo de atividade (estruturada, expressiva ou lúdica/de lazer). Conclusão: A relação do perfil do adolescente com as atividades desenvolvidas ficou evidente na maioria dos casos, representando seus gostos e interesses e adquirindo significados particulares para cada um, reforçando os benefícios deste tipo de intervenção. a b a INSTITUTO NACIONAL DO CANCER INCA, Rio de Janeiro, Brasil. b EEAN- UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. c UFF- RIO DAS OSTRAS, Rio de Janeiro. Introdução: Para o diagnóstico precoce para o câncer infantil, a população brasileira convive com situações desafiadoras. Nos casos de retinoblastoma, a deficiência visual na criança é apontada como um efeito colateral do adoecimento, este evento pode ocorrer desde o surgimento do tumor na região ocular da criança. Devido à pouca idade das crianças, os familiares poderão perceber (ou não) alguns sinais de deficiência visual, tais como quedas frequentes, tropeços nos brinquedos ou até dificuldade em alcançar objetos, além dos sinais de leucocoria, estrabismo ou hiperemia. Objetivo: Analisar a (re) organização familiar para inclusão da criança com deficiência visual causada pelo retinoblastoma. Metodologia: Metodologia: Pesquisa qualitativa, tipo estudo de caso, desenvolvida no ambulatório de aconselhamento genético em pediatria de um hospital especializado em Oncologia. Participantes: 8 famílias de 11 crianças com retinoblastoma. Os procedimentos metodológicos foram: consulta aos prontuários das crianças, construção do genograma familiar e ecomapa e a entrevista nãodiretiva em grupo. Para a análise dos dados, após a transcrição na íntegra das entrevistas, foi feita a aplicação das três etapas da análise temática: pré-análise com seleção dos documentos; exploração do material, quando as unidades temáticas são evidenciadas e agrupadas; tratamento dos resultados e a respectiva interpretação. Resultados: Identificou-se o adoecimento por retinoblastoma e suas consequências para a criança e a família, as dificuldades do enfrentamento de sequelas como a deficiência visual, e as estratégias das famílias para a inclusão social da criança. Foi identificado que a família tem um papel fundamental no aprendizado das crianças, principalmente para crianças com deficiência visual por retinoblastoma, pois ao longo da vida ela deve fornecer estímulo e condições favoráveis para o aprendizado e a motivação, além de e auxiliar no desenvolvimento cognitivo e na integração social. Conclusão: A deficiência visual surgiu como resultado do retinoblastoma. As famílias se (re) organizaram buscando ajuste às adversidades e adaptação à nova condição das crianças, gerando sentimentos de esperança e superação, com ênfase nas características positivas de cada uma, incentivando-as no sentido de destaque e valorização. Para o entendimento dessa problemática, é primordial reconhecer que ela existe dentro da instituição e da sociedade. 30 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HOSPICE : UM ESPAÇO PARA DIGNIFICAR A VIDA COM A ARTE Eduardo Valarelli, Claudia Lancman Epelman, Leandro A. Ramalho De Souza. TUCCA, São Paulo, Brasil. Introdução: A arte é uma linguagem poderosa de transformação quando a dignidade de vida estiver comprometida. A inserção das artes visuais (A.V) e seus meios expressivos é matéria prima para potencializar a percepção da capacidade do fazer, produtividade e protagonismo de pacientes oncológicos e familiares em suas rotinas e cuidados no espaço do hospice. Neste momento de fragilidades e perdas a arte, reverte suas passividades em atividades, promove transformações e crescimento, mesmo na dor. Objetivo: Estimular, restaurar e dignificar a vida de crianças, adolescentes e familiares durante a estadia no hospice promovendo o acesso ao processo de criação individualizado com as A.V, de modo que se perceba sua capacidade e talento. Metodologia: A medida que a equipe multidisciplinar solicita o atendimento aos pacientes e familiares do hospice, estes são abordados e convidados a iniciar a vivência plástica. As propostas são oferecidas e elaboradas (paciente /artista plástico), de modo que seja respeitada suas necessidades e interesses, com meios expressivos adequados para o desenvolvimento das atividades. No final da atividade, é registrado no prontuário de cada um. Resultados: Dentre alguns pacientes participantes dos encontros ressalta-se dois deles: M.V.L, 16 anos, sexo feminino, diagnóstico tumor SNC e D.J, 21 anos, sexo masculino, diagnóstico osteossarcoma. Ambos de forma distinta, nos faz constatar os seguintes resultados : percepção de si próprio além da sua doença através da atitude para a vivência do trabalho plástico, descoberta da possibilidade do construir, produzir se tornando protagonista e agente transformador revertendo estados de passividade em atividade, potenciais despertados e revelados, tendo a arte como aliada no processo dos cuidados paliativos. Conclusão: As A.V é uma valiosa linguagem de comunicação, que permite um leque de recursos estimulando, despertando a função criadora, promovendo a descoberta de sensibilidades e habilidades mediante o processo criativo. Neste processo, pacientes e familiares, sentem-se acolhidos, envolvidos e percebidos além de suas “doenças”, o que promove a restauração da auto estima, reversão da passividade em atividade e o reconhecimento que estão vivos. Assim, a arte reforça o seu mérito de tornar concreto, o que muitas vezes a fala não diz, transformando dores em conquistas preciosas de manifestação a vida, legado e valorização da história de um ser. IMPASSES NO REINGRESSO ESCOLAR DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES EM TRATAMENTO ONCO-HEMATOLÓGICO: IMPASSES E DESAFIOS INTRA E EXTRA MUROS HOSPITALARES a b Ana Beatriz Rocha Bernat , Izabel Christina Machado De Oliveira , b c Rosane Martins Dos Santos , Bárbara Braga Wepler , Livia Daniela a a a Cooper , Mariana Pereira Simonato , Paula Braga Braga , Marina a a a Leorne Mesquita , Nina Costa , Sima Esther Ferman , Tátilla Rangel a a Braga , Daniela Khalil Ghazi . a INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER – INCA, Rio de Janeiro, Brasil. b SME-RJ, Rio de Janeiro, Brasil. c INSTITUTO BENJAMIN CONSTANT, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: O Câncer infanto-juvenil vem crescendo e o tratamento especializado origina uma população de cerca de 70% de sobreviventes. O tratamento produz importante impacto na vida escolar das crianças e adolescentes sobreviventes e na comunidade escolar de referência. Diante desse cenário, profissionais de psicologia, pedagogia, terapia ocupacional, medicina e enfermagem de um Instituto de referência para tratamento criaram um grupo de pesquisa a fim de discutir os impasses no reingresso escolar desta população. Objetivo: descrever e discutir os impasses no reingresso escolar desta clientela; elaborar estratégias intersetorias saúdeeducação a fim de minimizar o impacto destes. Metodologia: relato de experiência de um grupo de pesquisa interdisciplinar de um serviço de referência em Oncologia Pediátrica. Resultados e Conclusão: O grupo de pesquisa iniciou-se a partir de Agosto de 2014 com a constatação clínica da relevância do vínculo com a escola de referência para uma travessia mais qualificada do tratamento oncológico de crianças e adolescentes assistidos pela equipe. A partir dos atendimentos em psicologia foram identificados alguns impasses do reingresso escolar, dentre elas: bulliyng por parte dos pares, comorbidades decorrentes do tratamento, dificuldades de adaptação à rotina escolar após longo afastamento, dentre outros. Tais impasses em sua grande maioria são inerentes ao tratamento oncológico infanto-juvenil. Assim, a partir de discussões de casos foram criados três dispositivos de intervenção: acompanhamento longitudinal de casos de reinclusão escolar; interlocução com as escolas de referência, visitação as escolas de referência após discussão em equipe de pesquisa. Através das intervenções evidenciou-se a relevância de uma mediação simbólica construída intersetorialmente entre saúde e educação que minimize a estranheza causada pelo reingresso às atividades discentes e possa, na medida do possível, qualificar, porque singulariza esse reingresso de acordo com as peculiaridades de cada caso. Em parte considerável dos casos, a escola significava uma aposta no amanhã, um para-além do tratamento oncológico. No encontro entre a Saúde e a Educação foi possível construir estratégias singularizadas de retorno à escola que puderam minimizar os impasses inicialmente experimentados. 31 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O IMPACTO DOS TUMORES PEDIÁTRICOS E SEU TRATAMENTO NA QUALIDADE DE VIDA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES: ESTUDO DE UMA COORTE HOSPITALAR a a a Kaliani Lima Coça , Anke Bergmann , Sima Esther Ferman , Elisabete b c Carrara-De Angelis , Márcia Gonçalves Ribeiro . a INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER – INCA, Rio de Janeiro, Brasil. b A.C.CAMARGO CANCER CENTER, São Paulo, Brasil. c UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: Os tumores pediátricos correspondem a um grupo de várias doenças que têm em comum a proliferação descontrolada de células anormais e que pode ocorrer em qualquer local do organismo. As repercussões relacionadas aos tumores pediátricos vão além dos danos físicos causados pela doença e seu tratamento, com impactos na qualidade de vida (QV) dos pacientes. O progresso no tratamento dos tumores pediátricos nos últimos anos e as maiores taxas de cura geram um aumento no interesse em monitorar a QV. A avaliação da QV na prática clínica representa uma tendência em considerar a saúde dos pacientes em sua totalidade. Objetivo: O presente estudo tem como objetivo avaliar o impacto das neoplasias malignas e benignas e seu tratamento na qualidade de vida de crianças e adolescentes acompanhados numa instituição de referência em Oncologia. Metodologia: Foi realizado um estudo de coorte prospectivo. A avaliação da qualidade de vida ocorreu através da utilização das versões brasileiras dos protocolos PedsQLTM 4.0 Generic Core e PedsQLTM 3.0 Cancer Module, em três momentos: na matrícula hospitalar (T1), 6 meses após a matrícula (T2) e 1 ano após (T3). Resultados: Foram avaliados 132 pacientes, 59 do sexo masculino e 73 do sexo feminino, com idades entre 2 e 18 anos. No PedsQl 4.0, o domínio emocional foi aquele com os piores escores, tanto no relato das crianças/adolescentes como no relato dos pais, nos momentos T1, T2 e T3, enquanto o domínio social foi o com melhores resultados. No PedsQL3.0, no relato dos pacientes, os piores domínios nos três momentos avaliados foram ansiedade frente aos procedimentos, preocupações e comunicação. Os pacientes com tumores malignos ósseos e do sistema nervoso central tiveram os piores índices de qualidade de vida. Foi observado aumento dos escores em todos os domínios avaliados, ao longo de um ano, com exceção do domínio náusea, que foi pior em T2, voltando a melhorar em T3. Foi observada melhora estatisticamente significante entre os escores totais do PedsQL4.0 e PedsQL3.0, no relato das crianças e dos pais, entre os momentos T1 e T3. Conclusão: O presente estudo demonstrou que, apesar dos impactos dos tumores pediátricos e efeitos do tratamento, houve uma melhora na qualidade de vida dos pacientes ao longo do tempo. O uso de medidas de QV como resultado em saúde em pacientes com tumores pediátricos é relevante e visa permitir o aprimoramento das estratégias de cuidado direcionadas a essa população. PERFIL DA ASSISTÊNCIA FISIOTERAPÊUTICA AMBULATORIAL EM CRIANÇAS PORTADORAS DE TUMOR DE FOSSA POSTERIOR Anna Paula Bastos Marques Costa, Vicente Odone Filho, Regina Celia Turola Passos Juliani, Glazia Andre Landy. INSTITUTO DA CRIANÇA – ITACI - FMUSP, São Paulo, SP Introdução: Os tumores de Sistema Nervoso Central correspondem à terceira neoplasia mais comum encontrada na infância. Destes, os de tumores de fossa posterior, são os que mais apresentam sequelas ao paciente, como hemiparesia, ataxia, dismetria e distúrbios de equilíbrio, tendo em alguns casos o prognóstico fechado e não favorável. A fisioterapia atua em todas as fases do tratamento deste paciente principalmente na fase de reabilitação devido às sequelas e sintomas relacionados ao local de crescimento tumoral e também após ressecção cirúrgica. Objetivos: Traçar o perfil do paciente com Tumor de fossa posterior que realiza acompanhamento no ambulatório de fisioterapia num hospital terciário. Metodologia: Realizado levantamento dos dados dos pacientes através de prontuário, no período de janeiro de 2015 a julho de 2016, no ambulatório de fisioterapia do serviço de oncohematologia de um hospital terciário. Foram colhidos dados como: idade, sexo, tipo de tumor de fossa posterior, se realizaram fisioterapia respiratória ou neuromotora, se apresentavam marcha independente, dependente ou necessitavam de cadeira de rodas, tipo de seguimento oncológico e fisioterapêutico. Resultados: Durante o período 38 pacientes foram acompanhados, sendo 53% do sexo feminino, com média de idade de 9,89 anos e o tipo de tumor mais prevalente foi o Meduloblastoma (37%), seguido do Astrocitoma (31%) e Glioma de Tronco Encefálico (24%). Durante o acompanhamento ambulatorial, 100% realizaram fisioterapia neuromotora, sendo que 45% necessitaram do uso de cadeira de rodas para locomoção, 15% apresentavam marcha dependente e 40% marcha independente. Destes 21% realizaram fisioterapia respiratória, sendo que 21% fizeram uso de traqueostomia e 5% uso de oxigênio domiciliar. Dos 38 pacientes acompanhados 31,5% permanecem em seguimento, desses 13% encontram-se fora de terapia, 31,5% receberam alta da fisioterapia, 26% evoluíram para óbito e 11% não aderentes ao acompanhamento fisioterapêutico, mesmo apresentando sequelas motoras. Conclusão: o atendimento fisioterapêutico ao paciente com diagnóstico de Tumor de fossa posterior ocorre durante todo seu tratamento, sendo de extrema importância visando reduzir sequelas, reabilitar e promover independência funcional, independente do seu prognóstico. 32 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RASTREIO DE RISCO PSICOSSOCIAL NO DIAGNÓSTICO DO CÂNCER INFANTOJUVENIL, POR MEIO DO INSTRUMENTO PSYCHOSOCIAL ASSESSMENT TOOL (PAT 2.0) a b Alessandra Brunoro Motta , Tania Mara Lopes Bitti Bortolini , Karoline a Carneiro Ferreira Da Silva . a UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESPÍRITO SANTO – UFES, Espirito Santo, Brasil. b HOSPITAL INFANTIL NOSSA SENHORA DA GLÓRIA Espirito Santo, Brasil. Introdução: O risco psicossocial familiar associado ao diagnóstico do câncer infanto-juvenil tem se associado a prejuízos no ajustamento da criança e do adolescente à doença e ao tratamento. A literatura internacional indica a necessidade da avaliação de risco psicossocial no período do diagnóstico e ao longo do tratamento, destacando a eficiência da ferramenta Psychosocial Assessment Tool (PAT). No Brasil, estudos com o PAT ainda são escassos, constituindo importante campo de investigação. Objetivos: O objetivo desse estudo foi investigar o risco psicossocial familiar no diagnóstico do câncer infantil, por meio do instrumento de rastreio Psychosocial Assessment Tool (PAT 2.0). Metodologia: Participaram da pesquisa, 69 crianças, de ambos os sexos, com média de idade igual a 8,53 (DP = 5,16) e seus cuidadores familiares, em um hospital infantil da rede pública. Os dados clínicos e sociodemográficos das crianças foram obtidos a partir da consulta em prontuário médico. Os cuidadores responderam a versão em português brasileiro do Psychosocial Assessment Tool (PAT 2.0), para a verificação da presença de risco psicossocial. Os dados foram analisados por meio de estatística descritiva. Resultados: Cerca da metade das crianças era procedente da região metropolitana (50,7%), e estava acompanhada de suas mães (95,6%). Em relação ao diagnóstico, a maioria havia sido diagnosticada com Leucemia (56,5%) e Linfoma (11,6%). A análise do PAT indicou a classificação de risco psicossocial nos níveis: Alvo (49,3%) e Clínico (43,5%), indicando um risco moderado e elevado, respectivamente. A categoria de risco Universal, que representa baixo risco obteve a menor proporção (7,2%). A análise das subescalas de risco psicossocial mostrou que Estrutura familiar e recursos (M = 0,41 , DP = 0,20), Problemas da Criança (M = 0,41, DP = 0,17) e Reações de stress dos pais (M = 0,41 , DP = 0,26) se destacaram como fontes de risco psicossocial familiar para as crianças recém-diagnosticadas. Conclusão: Os resultados mostram que as famílias estão vivenciando múltiplos estressores e fatores de risco, indicando a necessidade de intervenção psicossocial. Avaliações subsequentes são necessárias, de modo a verificar a eficácia das estratégias de cuidado empregadas e realizar os ajustes necessários para promover desfechos adaptativos durante o curso do tratamento. Financiamento: Fundação de Amparo à Pesquisa e Inovação do Espírito Santo (FAPES) TRANSTORNO DE ESTRESSE PÓS-TRAUMÁTICO EM SOBREVIVENTES DE CÂNCER INFANTIL E FAMILIARES a a Elisa Kern De Castro , Maria Júlia Armiliato , Alejandro Mauricio b c Arancibia , Lauro José Gregianin . a UNIVERSIDADE DO VALE DO RIO DOS SINOS, Rio Grande do Sul, Brasil. b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL DO RS, Rio Grande do Sul, Brasil. c HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: Acompanhar o adoecimento e o tratamento de câncer infantil pode ser uma experiência permeada por estresse para a criança e para as mães. Respostas emocionais negativas podem ocorrer durante o tratamento e também após a remissão clínica, incluindo o Transtorno de Estresse Pós-Traumático (TEPT). Objetivos: Objetivou-se examinar e comparar a sintomatologia de TEPT de sobreviventes de câncer infantil e familiares. Metodologia: estudo ex-post-facto, em que participaram 27 sobreviventes de câncer infantil (idade média atual = 23,11 anos, DP=4,61) e 73 familiares – 49 mães, oito pais, dez irmãs e cinco avós e uma tia (idade média atual = 43,23, DP=12,09). Os participantes responderam à pesquisa através de um link com um formulário eletrônico contendo a ficha de dados sociodemográficos e clínicos e o instrumento PCL-C que avalia TEPT. O convite para participar da pesquisa se deu a partir de ligações telefônicas para famílias convidando-os a responder os instrumentos, convites por e-mail e divulgação em redes sociais. Resultados: Os resultados mostraram que 29,6% dos sobreviventes e 34,6% dos familiares fecharam critérios para TEPT. O sintoma mais frequente nos participantes foi o de revivência, presente em 59,3% dos sobreviventes e 74% dos familiares. Não foram encontradas associações significativas entre sintomas de TEPT e variáveis da doença e tratamento. Conclusão: Esses resultados apontam que os prejuízos tardios da experiência do câncer infantil para a saúde mental de sobreviventes e familiares pode ser intenso, e não estão associados a indicadores objetivos da doença. É importante que os profissionais da saúde estejam atentos para a presença de sofrimento psíquico dessas pessoas após o término do tratamento para a viabilização de atendimento necessário. Além disso, esses resultados mostram que é preciso identificar quais são os eventos mais estressantes para o paciente e seus familiares durante o tratamento, a fim de prevenir o surgimento de TEPT. 33 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NUTRIÇÃO AVALIAÇÃO DO TEMPO DE JEJUM, PERDA PONDERAL E ESTADO NUTRICIONAL EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS SUBMETIDOS À RADIOTERAPIA SOB SEDAÇÃO COMPARAÇÃO DA QUALIDADE MICROBIOLÓGICA E COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL DA DIETA PEDIÁTRICA PADRÃO COM DIETA PARA NEUTROPÊNICOS EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Karen Jaloretto Teixeira Guedes, Priscila Dos Santos Maia Lemos, Roberta Lucena Ferretti. Luciane Beitler Da Cruz, Juliana Elert Maia, Lauro José Gregianin. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: A perda de peso e desnutrição, causadas pelo tratamento e a doença em si, são frequentes em pacientes oncológicos, e estão relacionadas com aumento no risco de complicações (1,2). Na radioterapia (RxT) pacientes que não conseguem colaborar com a imobilidade, são submetidos a sedação. Muitas vezes, esses realizam jejum prolongado, o que pode favorecer o desenvolvimento da desnutrição. Objetivos: Identificar o tempo de jejum realizado pelos pacientes submetidos a RxT sob sedação e verificar o estado nutricional (EN) em três momentos, analisando, em qual grupo, em relação a tempo de jejum, houve maior diminuição do Índice de Massa Corporal (IMC). Métodos: Delineamento longitudinal que avaliou crianças com câncer, entre 2 a 8 anos, em um Instituto Especializado em Oncologia Pediátrica, durante o período de julho de 2015 a setembro de 2016. Os dados foram coletados em três momentos, pré-RxT - 1º momento; durante RxT- 2º momento; pós RxT – 3º momento. As variáveis analisadas foram peso, estatura/comprimento e IMC. Para identificação do EN, foi utilizado o z-escore de IMC. Foi verificado o tempo médio de jejum dos pacientes e, a partir deste valor, os mesmos foram divididos em dois grupos, A (até 14 horas incompletas) e B (acima de 14 horas). Resultados: Foram avaliados 19 pacientes, sendo 57,8% do sexo masculino. No primeiro momento, no grupo A (n=11), verificou-se a presença de 9% magreza, 82% eutrofia e 9% obesidade. No segundo momento, 9% magreza acentuada, 82% eutrofia e 9% em obesidade. No terceiro momento, 9% magreza acentuada, 91% eutrofia. No grupo B (n=8), no primeiro momento, 100% eutrofia. No segundo momento, 87,5% eutrofia e 12,5% magreza. No terceiro momento, 87,5% eutrofia e 12,5% magreza. Analisando a amostra total, a perda ponderal foi presente em 47,5%, 73,5% e 52,6% no primeiro, segundo e terceiro momento respectivamente. Foi calculado o ∆ IMC, ou seja, a variação deste índice em relação à evolução do mesmo entre o primeiro e terceiro momento, para cada grupo. Verificou-se que houve maior variação para piora do IMC, em valores absolutos, para o grupo B, sendo no Grupo A ∆ IMC=0,6, e ∆ IMC=0,8 no grupo B. Conclusão: Conclui-se que o tempo médio de jejum foi de 14 horas. O EN foi, predominantemente de eutrofia, contudo, verificou-se que houve perda ponderal em grande parte da amostra nos três momentos, refletindo em maior diminuição de IMC, sendo este desfecho maior no grupo dos pacientes submetidos a jejum mais prolongado. HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: A dieta para neutropênicos foi desenvolvida para prevenir infecções por patógenos transmitidos por alimentos em pacientes com a imunidade comprometida pelo tratamento antineoplásico. Baseia-se no conceito hipotético que alguns alimentos possuem maior carga microbiana e seriam potencialmente danosos a estes indivíduos. As restrições impostas pela dieta podem ocasionar deficiências de micronutrientes. Objetivo: Comparar a qualidade microbiológica e composição nutricional da dieta padrão livre com a dieta oferecida para pacientes neutropênicos em um centro de oncologia pediátrica. Metodologia: Para a análise microbiológica amostras da dieta padrão hospitalar (n=18) e da dieta para neutropênicos (n=18) foram coletadas no momento da entrega aos pacientes. As amostras foram testadas quanto à contaminação para E. coli, Salmonella sp., Bacillus cereus e Staphylococcus coagulase positiva. Para a análise da qualidade nutricional foram calculadas a composição nutricional da alimentação referente a 6 dias de ambas as dietas. Foi realizada análise descritiva de média, desvio padrão e frequência. Para comparação entre variáveis categóricas independentes foi aplicado o teste exato de Fisher. A análise de comparação da composição nutricional das dietas foi realizada através da aplicação do teste t de Student. Realizou-se o cálculo de razão de chances para contaminação microbiológica entre as dietas com intervalo de confiança de 95%. Resultados e Conclusão: Das 36 amostras de alimentos analisadas quanto à contaminação por patógenos, 5 (13,89%) apresentaram grau de contaminação microbiana acima do permitido, sendo 4 por Bacillus cereus e 1 por Staphylococcus coagulase positiva. Nenhuma amostra apresentou contaminação por Salmonella sp e E. Coli. Não houve diferença de contaminação microbiológica entre as dietas analisadas (p=1.00). A razão de chances para contaminação microbiológica entre as dietas também não apresentou diferença (OR=0,62; IC95%= 0,05 – 6,35; p=0,63). A dieta para neutropênicos apresentou menor quantidade de vitamina C quando comparada à dieta padrão (p=0,01). A dieta para neutropênicos apresentou-se similar em relação à carga microbiana e com menor conteúdo de vitamina C quando comparada à dieta padrão produzida no hospital em que foi realizado o estudo. 34 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ONCOGENÉTICA SCAN: APLICAÇÃO DE UMA NOVA FERRAMENTA DE TRIAGEM NUTRICIONAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER HOSPITALIZADOS a a Jullyana Flávia Rocha Alves , Thatyane Monick Castro Macena , b b Rosalya Melo Santos , Vitória Felício Souto , Amanda Veloso Melo b b a Cordeiro , Vanessa Tavares Ameida , Erika Furtado Azevedo . a INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL PROFESSOR FERNANDO FIGUEIRA, Pernambuco, Brasil. b FACULDADE PERNAMBUCANA DE SAÚDE, Pernambuco, Brasil. Introdução: Atualmente não há um consenso sobre o método ideal de triagem para risco de desnutrição na admissão e durante o período de hospitalização em pacientes pediátricos (Joosten KF; Hulst JM, 2011). Nessa perspectiva, o SCAN (Nutrition Screening Tool For Childhood Cancer), foi desenvolvido objetivando a identificação simples e rápida de pacientes oncológicos pediátricos, visto que esses representam um grupo suscetível à desnutrição (Alexia J, et al., 2015). Objetivo: Aplicar o SCAN para avaliação do risco de desnutrição em crianças e adolescentes com câncer hospitalizados. Metodologia: Estudo transversal realizado em um serviço de Oncologia Pediátrica entre maio e setembro de 2016. Coletaram-se dados antropométricos de 100 pacientes no momento da admissão. Os critérios de inclusão foram pacientes com idade entre 2 a 19 anos admitidos nas primeiras 72h de internamento. Calculou-se escore Z de IMC-para-idade (IMC/I), segundo a Organização Mundial da Saúde (2006/2007). Aplicou-se o instrumento de triagem nutricional SCAN, sendo considerados com risco de desnutrição aqueles pacientes com pontuação superior a 3 pontos, das 6 perguntas quem compõem a ferramenta. As análises estatísticas foram feitas no programa SPSS, versão 13.0, com nível de significância de 5%, sendo aplicados os testes de Fisher e quiquadrado. Resultados e Conclusão: Dentre os 100 pacientes, a maioria foi do sexo masculino (54%), com idade superior a 5 anos (61%) e com tumor hematológico (78%). Verificou-se que os 4 pacientes diagnosticados com desnutrição de acordo com o IMC/I foram classificados previamente com risco de desnutrição, segundo SCAN. Além disso, 68% dos pacientes que se apresentaram como eutróficos ou com excesso de peso através do IMC/I foram classificados como em risco de desnutrição pelo SCAN. Os resultados demonstram que, embora não tenha sido observada diferença estatisticamente significante, o SCAN mostrou-se eficaz em detectar tanto os pacientes classificados como desnutridos como aqueles com eutrofia e/ou excesso de peso, segundo o IMC/I. Demonstrando assim, a importância da identificação precoce do risco nutricional em pacientes oncológicos pediátricos para o início de uma intervenção nutricional adequada tanto para os pacientes desnutridos quanto para àqueles com estado nutricional preservado. DETECÇÃO DE DELEÇÕES DO GENE IKZF1 POR TÉCNICA SIMPLIFICADA E DE BAIXO CUSTO DE RT-PCR E SEU IMPACTO NO PROGNÓSTICO NA LLA DA INFÂNCIA. Larissa Bueno Polis Moreira, Rosane Queiroz, Elizabeth Perna, Veridiana Kiill Suazo, Luiz Gonzaga Tone, Carlos Alberto Scrideli. HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO – USP, São Paulo, Brasil Introdução: Tem sido descrito um grupo de leucemia linfoide aguda (LLA) infantil de linhagem B denominado "BCR-ABL1-like", que exibe perfil de expressão gênica semelhante aos pacientes com LLA BCRABL1+. Este subtipo representa até 15% de todos os casos e é frequentemente associado à presença de deleção total ou parcial do gene IKZF1, o que parece aumentar a chance de falha de resposta ao tratamento e tem sido associada com pior prognóstico. Objetivo: Analisar a presença de deleções do gene IKZF1 em amostras de medula óssea (MO) ao diagnóstico de crianças com LLA por técnica simplificada e de baixo custo de RT-PCR (reverse transcription polymerase chain reaction) e associar esta alteração com fatores clínicos, biológicos, sobrevida. Metodologia: Foram analisadas 48 amostras de MO colhidas ao diagnóstico de crianças com LLA, classificadas e tratadas com os protocolos GBTLI-93/99, sendo 41 amostras de LLA-B e 7 de LLA-T, com tempo mediano de seguimento de 120 meses. O RNA foi extraído com reagente Trizol e cDNA sintetizado com primers oligo (dT) com kit Superescript III. As sequências de cDNA do IKZF1 dos éxons 1 a 8 foram amplificadas por RT-PCR utilizando-se as sequências de primers: sense 5′AAAGCGCGACGCACAAATCC-3′ e antisense 5′ATGGCGTTGTTGATGGCTTGGTC-3′. Após, submetido à eletroforese em gel de agarose 2%. Associação entre deleção do IKZF1 e as variáveis idade, número de glóbulos brancos (GB), grupo de risco e evento (recidiva ou óbito) foi analisada pelo teste exato de Fisher. Sobrevida livre de eventos (SLE) foi avaliada por curvas de Kaplan Meier e teste log-rank e risco relativo pela análise de Cox. Resultados e conclusão: Deleção no gene IKZF1 foi observada em 6/41 (14,6%) amostras de LLA-B e em nenhuma amostra de LLA-T. Presença de deleção de IKZF1 foi associada com maior risco de evento desfavorável (P=0,017). SLE em 10 anos foi de 70,1±7,3% versus 16,7±15,2 (P=0,017), para os grupos sem e com deleção de IKZF1 respectivamente, com risco relativo de evento desfavorável de 3,27 (95% IC: 1,15-9,32) para a presença da deleção. Análise multivariada por modelo de regressão de Cox mostrou que deleção de IKZF1 foi fator prognóstico independente (P=0,028) quando analisada em associação com idade (P=0,142) e GB ao diagnóstico (P=0,508). Nossos dados sugerem que o uso de técnica simplificada e de baixo custo para análise de deleções do gene IKZF1 é capaz de detectar pacientes com maior risco de recidiva, podendo ser útil na estratificação de risco desses pacientes. 35 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ESTUDO DE MECANISMOS EPIGENÉTICOS EM TUMORES DE FÍGADO: ANÁLISE DA EXPRESSÃO DE GENES REGULADORES DA MAQUINARIA EPIGENÉTICA EM HEPATOBLASTOMA. a a b Maria Prates Rivas , Ana Cristina Krepischi , Mariana Maschietto , c a Dirce Maria Carraro , Carla Rosenberg , Silvia Regina Caminada De d c c Toledo , Isabela Werneck , Cecilia Lima Da Costa . a UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil b CENTRO NACIONAL DE PESQUISAS EM ENERGIA E MATERIAIS, São Paulo, Brasil c A.C. CAMARGO CANCER CENTER, São Paulo, Brasil d GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Tumores hepáticos em crianças são raros e representam apenas 1 - 4% de todos os tumores sólidos pediátricos. Enquanto em adultos o carcinoma hepatocelular é predominante, o câncer hepático mais comum em crianças é o hepatoblastoma. Em decorrência de sua raridade, os mecanismos moleculares subjacentes ao desenvolvimento deste tipo tumoral ainda são pouco explorados, de modo que o prognóstico dos pacientes com metástase e estágios tumorais avançados continua baixo e as crianças que sobrevivem muitas vezes enfrentam graves efeitos posteriores a quimioterapia agressiva. Atualmente sabe-se que mecanismos epigenétivos são também o cerne de processos normais da embriogênese e desenvolvimento, como diferenciação celular e organogênese. Objetivo: Portanto, o principal objeto de estudo foi explorar o papel da metilação na origem de tumores hepáticos em geral e de hepatoblastomas em particular. Metodologia: Através da técnica de qPCR analisamos a expressão de sete genes da maquinaria epigenética (DNMT1, DNMT3A, DNMT3L, UHRF1, TET1, TET2 e TET3), assim como um gene candidato derivado de trabalho prévio do nosso grupo (gene NNMT). Para esta análise utilizamos 29 amostras de RNA provenientes de hepatoblastomas (21) e de tecido hepático não-tumoral (8). Resultados: Como resultado foi observado aumento significativo da expressão dos genes TET1 e TET2, cujas proteínas são responsáveis pela desmetilação ativa de 5-metilcitosina (5mC) e consequente produção de 5-hidroximetilcitosina (5hmC), e uma redução significativa do gene NNMT nas amostras de hepatoblastomas quando comparadas a amostras hepáticas não-tumorais. A nicotinamida Nmetiltransferasa (NNMT) é uma enzima encontrada predominantemente no fígado e está envolvida com metabolismo de drogas e biotransformação. Deste modo, a diminuição significativa de NNMT observada nas amostras de hepatoblastoma pode evidenciar um redução na capacidade de detoxificação e biotransformação de drogas pelo tumor. Realizamos o ensaio de quantificação de 5hmC (MethylFlash Hydroxymetylated DNA kit) para avaliar a consequência do aumento de TET1 e TET2 e, como esperado, observamos o aumento significativo nos níveis de 5hmC nas amostras tumorais em relação ao tecido adjacente não-tumoral. Conclusão: A partir da análise do aumento significativo dos níveis de expressão das enzimas TET1 e TET2, e da consequente elevação observada do nível de 5hmC nos tumores, pode ser sugerido que o hepatoblastoma apresenta um caráter de maior plutipotência quando comparado ao tecido nãotumoral. POLIMORFISMO MTHFR C677T E LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA RISCO PARA LEUCEMIA Alython Araujo Chung Filho, Gisele Dallapicola Brisson, Tállita Meciany Farias Vieira, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira. PROGRAMA DE PESQUISA EM HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO – INCA, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia maligna mais comum na faixa etária pediátrica, sendo importante causa de mortes entre crianças e adolescentes. A etiologia desta doença permanece desconhecida para a maior parte dos casos. Diversos estudos têm associado variantes constitutivas em genes do metabolismo dos folatos ao risco para LLA pediátrica. Dentre elas, o polimorfismo MTHFR C677T tem sido amplamente investigado, embora os estudos anteriores tenham apresentado resultados conflitantes. Objetivo: Investigar a associação do polimorfismo MTHFR C677T com risco para LLA em crianças e adolescentes brasileiros. Metodologia: Este foi um estudo caso-controle que incluiu 1084 pacientes com idade inferior a 21 anos, diagnosticados com LLA entre 2002 e 2015, provenientes de diversas regiões brasileiras, além de 387 controles sem histórico de leucemias. Foi extraído DNA de sangue periférico ou medula óssea e realizada a genotipagem para MTHFR C677T através de PCR-RFLP. As frequências genotípicas foram comparadas entre os grupos por teste qui-quadrado e foram calculadas razões de chances (OR), com intervalos de confiança de 95% (95%IC). Foi considerado significativo p-valor <0,05. Resultados e conclusão: A média de idade dos casos foi de 63,3 meses, enquanto que a dos controles foi de 57,4 meses. Em relação aos controles, os casos tiveram menor proporção de brancos (43,4% vs 50,1%) e maior proporção de crianças provenientes das regiões Norte e Nordeste (46,3% vs 29,9%). Entre os subtipos imunofenotípicos, 20,4% dos casos apresentaram LLA pró-B (CD10-), 73% LLA-c ou LLA pré-B (CD10+), e 6,3%, LLA T. Em análise caso-controle, MTHFR C677T não teve associação significativa com risco para LLA (CC vs. CT, OR 1,08 95%IC 0,84–1,39; CC vs. TT, OR 0,73 95%IC 0,47–1,10). Quando realizada análise estratificada por sexo, cor de pele e subtipos de leucemia, observouse associação de proteção próxima da significância, entre a presença do genótipo homozigoto variante e o risco para LLA pediátrica em pacientes com cor de pele branca (OR 0,56 95%IC 0,30–1,02) e sexo feminino (OR 0,54 95%IC 0,28–1,01). Entre meninas brancas, o genótipo TT conferiu proteção (OR 0,30 95%IC 0,13–0,70 p=0,006). A presença do genótipo MTHFR 677-TT foi inversamente associado ao risco para LLA entre meninas de cor de pele branca. Este resultado contribui para a compreensão da etiologia da LLA pediátrica e de suas especificidades na população brasileira. 36 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RETINOBLASTOMA QUIMIOTERAPIA INTRA-ARTERIAL COMO UMA ALTERNATIVA À ENUCLEAÇÃO EM PACIENTES COM RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR Marina Pinto Vilas Boas, Luiz Fernando Teixeira, Tatiana Tavares De Oliveira, Filipe Mota Bernei, Renato Melaragno, Sidnei Epelman. SERVIÇO DE ONCOLOGIA DO HOSPITAL SANTA MARCELINA/TUCCA, São Paulo, Brasil Introdução: Retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais comum na criança, com uma incidência de 1 caso para cada 20.000 nascidos vivos. A quimioterapia intra-arterial é uma modalidade terapêutica para retinoblastoma que envolve a administração de quimioterapia pela artéria oftálmica resultando em uma melhor penetração ocular com menor toxicidade sistêmica. Objetivo: Apresentar nossa experiência com a quimioterapia intra-arterial nos pacientes com retinoblastoma intraocular ao diagnóstico ou após recidiva. Metodologia: Trata-se de um estudo observacional prospectivo de pacientes com retinoblastoma intraocular estadiados de acordo com a classificação internacional de retinoblastoma(CI) tratados com quimioterapia intra-arterial (QIA) um a dez ciclos a cada 21 dias com uma (melfalano) a três drogas (melfalano, carboplatina e topotecano) admitidos em um serviço de oncologia pediátrica no período de janeiro de 2012 a junho 2016. Resultados e conclusão: Foram incluídos 78 olhos de 64 pacientes (33 do sexo masculino e 31 sexo feminino), a média de idade ao diagnóstico foi de 14,9 meses, 59% olhos realizaram quimioterapia como tratamento de resgate e 41% como primeiro tratamento. Estadiamento inicial(CI): 3% grupo A, 10%grupo B, 19%grupo C, 53%grupo D, 15% grupo E. 33 pacientes apresentavam doença bilateral dos quais 14 realizaram QIA em ambos os olhos, 15 haviam sido submetidos a enucleação e 4 apresentavam resposta completa no outro olho. Foram realizados total 264 ciclos sendo a média 3,5 ciclo por olho e o máximo 10 ciclos. 74% (51 olhos) apresentaram resposta clinica completa após terapia intra-arterial, 9 ainda estão em tratamento e 18 foram enucleados dos quais 8 eram estadio D, 8 estadio E e 2 estadio B em tratamento de resgate pós quimioterapia sistêmica. 15 % apresentaram evento adverso moderado ou grave. A quimioterapia intra-arterial mostrou-se como uma alternativa à enucleaçao em 74% dos olhos com retinoblastoma intraocular, sendo uma modalidade terapêutica segura para primeiro tratamento e para resgate nos pacientes com retinoblastoma intraocular e deve ser incluída no arsenal de tratamento do retinoblastoma. 37 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PÔSTER CIRURGIA ABDOME AGUDO EM PRÉ ESCOLAR: SUSPEITA DE APENDICITE QUE ERA LINFOMA DE BURKITT. CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE INTRAÓSSEO DE MANDÍBULA EM ADOLESCENTE: ABORDAGEM CIRÚRGICA Tatiana Macedo Vilela. Elvercio Pereira De Oliveira Junior, Elson Yassunaga Teshirogi, Fabíola Leonelli Diz, Marco Aurélio Ciriaco Padilha, Gustavo Ribeiro Neves, Ana Paula Pinto Baptista. UNIVERSIDADE FEDERAL DE UBERLÂNDIA, Minas Gerais, Brasil Introdução O Linfoma de Burkitt (LB) corresponde a 5% dos casos de Linfoma não Hodgkin (LNH). Segundo Classificação da Organização Mundial de Saúde, LB é uma neoplasia de células B maduras, altamente agressiva, podendo ser ainda classificado dentre três subtipos, endêmico, esporádico e associado a imunodeficiência. Apesar de serem histologicamente idênticos com comportamento clinico similar, têm diferenças epidemiológicas, clínicas e genéticas. Os pacientes com LB se apresentam com massa tumoral de rápido crescimento e frequentemente tem evidências de lise tumoral espontânea, com DHL, ácido úrico e potássio aumentados. A forma esporádica normalmente tem localização abdominal, frequentemente com grande massa, envolvendo íleo distal, ceco e/ou mesentério. Os sintomas de apresentação podem ser relacionados à obstrução intestinal, simular apendicite aguda ou intussuscepção intestinal. A linfadenopatia, quando presente é generalizada. A invasão de medula óssea ocorre em 30% dos casos na apresentação inicial, sendo mais comum na recidiva. Objetivos: O objetivo do presente estudo foi descrever o caso de uma criança com Linfoma de Burkitt subtipo esporádico, levada pelos pais a emergência, submetida a laparotomia, por suspeita de apendicite aguda. Relato De Caso Trata-se de uma criança de 4 anos de idade, do gênero masculino, com suspeita de abdome agudo, submetida a laparotomia exploradora (LE). Na cirurgia observou-se massa em mesentério que foi biopsiada. Após complicar com pneumonia na cidade de origem, no 5° PO foi encaminhado para a UTI de um hospital terciário. Admitido com linfonodomegalia generalizada, emagrecimento e anemia. Requereu antimicrobianos e nutrição parenteral. Quando a biopsia confirmou se tratar de LB, foi iniciada quimioterapia. A síndrome de lise tumoral que havia se iniciado espontaneamente, se intensificou com o inicio do tratamento. A criança apresentou toxicidade ao metotrexate na indução, necessitando redução de dose da droga em fase subsequente do tratamento. Após a indução, apresentou remissão clínica, porém a doença progrediu, e culminou com evolução para óbito quatro meses após o diagnóstico. Conclusão: O presente relato de caso pretende alertar para uma das diversas formas de apresentação do LB, simulando abdome agudo inflamatório num cenário de emergência. É fundamental que o câncer seja lembrado como diagnostico diferencial. em todos os níveis de atendimento médico, a fim de contribuir para o diagnóstico precoce, evitando intervenções desnecessárias, que aumentem morbidade. HOSPITAL GPACI-SOROCABA, São Paulo, Brasil. Introdução: Carcinomas mucoepidermóides intraósseos são tumores raros, sendo 2 a 3% de todos os carcinomas mucoepidermóides relatados. Eles são considerados histologicamente de baixo grau, e geralmente afetando a mandíbula como lesões radiográficas uni ou multiloculares. Relato: Paciente masculino, 16 anos, apresentou expansão do osso cortical bucal e lingual da região anterior da mandíbula, coberta por mucosa ulcerada, com quatro meses de evolução. Foi realizada biópsia incisional, mostrando achados histopatológicos que confirmam carcinoma mucoepidermóide de baixo grau. O paciente foi tratado com mandibulectomia, incluindo segmento da arcada gengival e linfadenectomia cervical supraomóide. Uma placa de titânio foi usada na reconstrução. Não houve evidências de recidiva local, regional ou metástases a distância, e o paciente estava vivo e sem a doença após seguimento por três anos. Considerações Finais: Carcinoma mucoepidermóide intraósseo da mandíbula é geralmente tumor de baixo grau, e o tratamento cirúrgico efetivo envolvendo ampla excisão local ou ressecção em bloco permite que o paciente tenha um prognóstico favorável a longo prazo. 38 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HEPATECTOMIA LAPAROSCÓPICA EM CRIANÇA DE 1 ANO. QUAIS DISPOSITIVOS PODEM SER USADOS? INVAGINAÇÃO DE INTESTINO DELGADO SECUNDÁRIA A LINFOMA DE BURKITT NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO Rodrigo Chaves Ribeiro, Vilani Kremer, Miriam De Melo Melquíades, Ana Glenda Santarosa Vieira, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Juliana Lanza Neves, Efrain Hernando Torres Pinto, Rafael Balceiro, Luiz Fernando Lopes. Karimy Hamad Mehanna , Ana Maria Welp , Danielle Priscila a b a Mauro , Leniza Costa Lima Lichtvan , José Ederaldo Queiroz Teles , b Thais Takamura HOSPITAL DO CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. Introdução: Ressecção hepática laparoscópica pode ser um desafio em crianças, embora se tenha tornado um procedimento mais comum em adultos. Além disso, há um grande arsenal de dispositivos para utilização em cirurgia laparoscópica hepática, a escolha do equipamento pode ser essencial para o processo. Materiais E Métodos: Descrevemos uma segmentectomia lateral esquerda total laparoscópica em uma criança com hiperplasia nodular focal. Relato De Caso: Uma menina de 1 ano de idade, com diagnóstico de massa hepática. A tomografia computadorizada revelou um tumor hepático no segmento II e III medindo 5 × 4 × 4 cm. Os estudos de laboratório, incluindo os testes de função hepática e alfafetoproteina, foram normais. A abordagem laparoscópica foi proposta. O procedimento cirúrgico foi realizado com quatro trocartes, três de 5 mm e um de 12 mm. A origem do tumor foi identificada a partir da secção lateral esquerda do fígado, e assim uma segmentectomia lateral esquerda total laparoscópica foi realizada. Depois de dividir o ligamento redondo, o ligamento falciforme e o ligamento triangular esquerdo foram fortemente dissecadas até que a veia hepática esquerda foi exposta. Superficialmente foi dissecado o parênquima hepático lateral ao ligamento falciforme na direção cefálica com um dispositivo de selamento (Enseal, Ethicon). Depois disso, seccionado pedículos a segmentos II e III, juntamente com o parênquima hepático utilizando um dispositivo de grampeamento endoscópico (Echelon flexionar 45, Ethicon). Uma carga adicional foi usada para a divisão da veia hepática esquerda e o parênquima hepático remanescente. A amostra foi extraída através de uma pequena incisão Pfannestiel. A histopatologia confirmou a hiperplasia nodular focal do fígado com uma margem de ressecção livre de doença. Não houve complicações no pós-operatório e a paciente recebeu alta no quinto dia pósoperatório. Ela está indo muito bem, sem recidiva do tumor 3 meses após a operação. Conclusão: Hepatectomia laparoscópica é viável e segura na criança. a b a HOSPITAL MUNICIPAL E MATERNIDADE SÃO JOSÉ DOS PINHAIS, Curitiba, Brasil. b HOSPITAL ERASTO GAERTNER, Curitiba, Brasil. Introdução: O Linfoma de Burkitt consiste em uma neoplasia de células B com grande potencial de malignidade e rápido crescimento. Sua apresentação inicial através de invaginação intestinal é rara. Relato De Caso: Descrevemos neste trabalho o caso de um garoto de 7 anos de idade que apresentou invaginação jejuno-jejunal devido a Linfoma de Burkitt. A laparotomia de emergência revelou intussuscepção jejuno jejunal como causa de obstrução intestinal. O paciente foi submetido à ressecção do segmento intestinal acometido e teve o transito intestinal reestabelecido por enteroanastomose. O estudo anatomopatológico diagnosticou Linfoma de Burkitt. Um mês após a intervenção cirúrgica, o paciente encontra-se bem, realizando quimioterapia. 39 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERICARDIOSTOMIA VIDEO ASSISTIDA COM ANFOTERICINA INTRAPERICÁRDICA PARA ASPERGILOSE INVASIVA EM PACIENTE DE TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA Rodrigo Chaves Ribeiro, Miriam De Melo Melquíades, Vilani Kremer, Neysimelia Costa Villela, Patricia Shimoda Ikeuti, Ana Glenda Santarosa Vieira, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Juliana Lanza Neves, Efrain Hernando Torres Pinto, Rafael Balceiro, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DO CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. Introdução Infecções fúngicas invasivas tornaram-se um problema importante em pacientes submetidos a transplante de medula óssea. A aspergilose pericárdica é uma condição rara e letal. Métodos Descrevemos um caso de um paciente com aspergilose invasiva que teve uma avaliação com pericardiostomia vídeo-assistida e anfotericina intrapericárdica Relato De Caso Um menino de 13 anos de idade, com diagnóstico de síndrome mielodisplásica (RAEB tipo 2) associado à linfedema de perna esquerda (agenesia dos vasos linfáticos). Começou tratamento com azacitidina (5 ciclos) enquanto aguardava por um doador não aparentado para o transplante de medula óssea. Foi submetido a transplante de medula óssea alogênico não aparentado. O regime de condicionamento mieloablativo foi feito com bussulfano, ciclofosfamida, melfalano e timoglobulina. A profilaxia da doença do enxerto versus hospedeiro foi realizada com ciclosporina e metotrexato. Ele apresentou enxerto de leucócitos no D + 17, mas evoluiu com disfunção do enxerto a partir de D + 41, apresentando períodos de neutropenia desde aquela época. Evoluiu com aspergilose pulmonar, tratada com voriconazol oral, com a estabilização dos sinais clínicos, mas mantendo níveis elevados de galactomanana, exigindo várias mudanças no esquema antifúngico (anfotericina lipossomal, voriconazol por via intravenosa, voriconazol associado com micafungina). Apresentou derrame pericárdico importante ao ecocardiograma com sinais indiretos de tamponamento cardíaco. Submetido a pericardiocentese, com exsudato com níveis de galactomanana bastante elevados. Pericardioscopia vídeo-assistida foi realizada, permitindo a visibilidade do saco pericárdico, realização de biópsia e inserção de cateter intrapericárdico. Ele recebeu a infusão intrapericárdica de anfotericina B por 5 dias, mantendo o tratamento sistêmico com voriconazol. Aspergillus fumigatus foi isolado na cultura de fluido pericárdico. Evoluiu com melhora do quadro, negativação da galactomana e foi a óbito dez meses após o episódio de infecção fúngica, por doença do enxerto versus hospedeiro do trato gastrointestinal. Conclusões Pericardioscopia vídeo-assistida é uma técnica minimamente invasiva que permite a avaliação do prognóstico da pericardite, fazer uma biópsia do pericárdio e inserir cateter pericárdico. Anfotericina intrapericárdica é uma opção para a aspergilose invasiva pericárdio. SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON NA FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA. RELATO DE CASO. a a Franciolly Roberto Pires , Gondor Elias Ferreira Neto , Davi Silva Dos a b b Santos , Fabio Augusto Albanez Souza , Acimar Gonçalves Cunha Jr . a FACIPLAC, Distrito Federal, Brasil. b HMIB, Distrito Federal, Brasil. Introdução A Síndrome de Zollinger-Ellison, hipergastrinemia e doença ulcerosa péptica, está relacionada a carcinomas neuroendócrinos conhecidos como gastrinomas. Constituem lesões muito raras na infância. Podem ser tumores esporádicos ou associados a neoplasia endócrina múltipla (NEM) tipo I. A maioria das lesões é encontrada no duodeno, seguido do pâncreas e de outros locais intra-abdominais. O tratamento cirúrgico constitui possibilidade de controle da doença quando da ressecção completa da lesão. Objetivo Descrever e discutir o caso de um paciente pediátrico portador de Síndrome de Zollinger Ellison Metodologia Revisão da literatura e análise do prontuário eletrônico do paciente. Resultados E Conclusão A.C.V. masculino, 13 anos, com queixa de dor abdominal súbita e difusa, associada a vômitos. Exame físico compatível com abdome agudo inflamatório. Submetido à laparotomia exploradora por diagnóstico clínico de apendicite aguda, não confirmado. Havia relato de dor abdominal intermitente associada a náuseas e vômitos há aproximadamente 1 ano associados a episódios intercalados de diarreia. Endoscopia digestiva alta revelou pangastrite enantematosa e úlceras aftosas no duodeno. Enterotomografia revelou pequena lesão nodular hipervascular aparentemente submucosa na parede da quarta porção duodenal. Gastrina sérica de 1000 pg/ml. Octreoscan com lesão única focal de comportamento neuroendócrino na porção distal do duodeno. Submetido a enterectomia da quarta porção do duodeno com linfadenectomia para-aórtica. Diagnóstico histopatológico e imunohistoquímico de gastrinoma. Segue em acompanhamento ambulatorial, assintomático, com níveis séricos de gastrina dentro dos valores normais. O gastrinoma é um tumor raro em crianças e tem sintomatologia inespecífica. A dor e a diarreia são os sintomas mais comuns e menos de 3% dos pacientes apresentam manifestações antes dos 20 anos. Seu diagnóstico é suspeitado com nível de gastrina acima do valor de referência. A localização do tumor e possíveis metástases é facilmente determinada pela cintilografia com análogo de somatostatina que é o exame mais sensível e específico. Por se tratar de um tumor indolente, associado a altas taxas de recidiva, o tratamento preferencial é a excisão cirúrgica. 40 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMOR GÁSTRICO EM PEDIATRIA: RELATO CIRÚRGICO DE UM CASO DE RABDOMIOSSARCOMA EM CRIANÇA DE 9 ANOS a b c Flavia Watusi De Faria , Paula Arruda Tacla , Franciolly Roberto Pires , a a Acimar Gonçalves Cunha Jr , Raquel Souza Passos , Estefânia a a Rodrigues Biojone , Paula Allemand Lopes . a HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA, Distrito Federal, Brasil. b HOSPITAL DE BASE DO DISTRITO FEDERAL, Distrito Federal, Brasil. c FACULDADES INTEGRADAS DA UNIÃO EDUCACIONAL DO PLANALTO CENTRAL, Distrito Federal, Brasil. Introdução: Neoplasias primárias do trato gastrointestinal são raras em crianças, correspondem a menos de 5% das malignidades em pediatria. A maioria dos diagnósticos é feita durante abordagens urgentes para crises abdominais agudas. As histologias mais frequentemente associadas são linfomas, teratomas e tumores estromais gastrointestinais (GIST). Os rabdomiossarcomas gástricos são neoplasias agressivas, que contam por poucos relatos de caso em literatura. Por causa da raridade destes tumores na população pediátrica, há poucos estudos sobre a melhor terapia e os resultados a longo prazo. Relato do Caso: Paciente feminina, 12 anos, iniciou com quadro progressivo de astenia, episódios de febre e vômitos, associado a perda ponderal de aproximadamente 5kg em um mês. Encaminhada para investigação do quadro anêmico progressivo inclusive com necessidade transfusional . Constatado anemia microcítica hipocrômica, documentado ferropenia sem reposta a ferro terapêutico foi encaminhada para investigação endoscópica gástrica. Na endoscopia digestiva foi evidenciada volumosa tumoração gástrica pedunculada, classificada como yamada III, ocupando mais de 70% da luz do fundo gástrico. Durante laparotomia, foi encontrado tumor infiltrativo, acometendo parede posterior de estômago e terço inferior de esôfago, sendo submetida a ressecção da lesão. A análise histopatológica e imunohistoquímica foram compatíveis com o diagnóstico de rabdomiossarcoma embrionário. Após estadiamento clínico, iniciou terapia adjuvante de acordo com o protocolo específico para rabdomiossarcoma. Comentários: A falta de sintomas iniciais específicos tornam difícil o diagnóstico precoce do rabdomiossarcoma gástrico, muitas vezes feito através de metástases pulmonares e linfonodais, de mais fácil investigação por imagem. Devido a raridade do diagnóstico, não há protocolos estabelecidos para seu tratamento tampouco protocolo prospectivos, tornando o manejo destes pacientes um desafio clínico e cirúrgico. TUMOR SÓLIDO-CÍSTICO PSEUDOPAPILAR DO PÂNCREAS (TUMOR DE GRUBER-FRANTZ) NA FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA – SÉRIE DE CASOS. a a Franciolly Roberto Pires , Rafaela Assis Ramos Lima , Fabio Augusto b b Albanez Souza , Acimar Gonçalves Cunha Jr . a FACIPLAC, Distrito Federal, Brasil. b HMIB, Distrito Federal, Brasil. Introdução O Tumor Sólido-Cístico Pseudopapilar do Pâncreas (TSCPP), também chamado de Gruber-Frantz, é um tumor epitelial raro, de etiologia desconhecida, de baixo potencial maligno e bom prognóstico. Encontrado principalmente em mulheres jovens, com manifestações clínicas de dor abdominal e/ou tumor palpável. Raramente encontrado na faixa etária pediátrica. Localiza-se em qualquer porção do pâncreas, sendo mais frequente em sua cauda, raramente invadindo estruturas adjacentes. Em sua maioria, tem evolução benigna. O tratamento indicado é a abordagem cirúrgica sendo indicadas pan¬createctomia distal ou duodenopancreatectomia, entretanto há relatos sugerindo somente a ressecção local e/ou enucleação do tumor. Objetivo Relatar uma série de casos de tumor de Frantz em crianças tratadas de forma mais conservadora apenas com a enucleação/ressecção tumoral e que apresentaram boa evolução com sobrevida livre de doença em 5 anos de acompanhamento ambulatorial. Metodologia Foram realizados revisão de artigos sobre o tema e coleta de dados dos pacientes por meio do prontuário eletrônico. Resultados E Conclusão Os autores apresentam o relato de três pacientes do gênero feminino com diagnóstico clínico e imageológico de tumor pancreático, sendo dois de localização na cabeça do pâncreas e um na cauda. Todas as pacientes apresentavam queixa de dor abdominal e tumor palpável ao exame físico. Após enucleação/tumorectomia, em todas as pacientes foi confirmado o diagnóstico de TSCPP. Após seguimento de 5 anos, as pacientes encontram-se assintomáticas e livres da doença. A ocorrência de TSCPP em crianças é extremamente rara e predomina em mulheres jovens. Geralmente a paciente não apresenta sintomas até que o tumor esteja grande (> 5 cm), podendo cursar com massa abdominal palpável. Apenas o exame anatomopatológico estabelece o diagnóstico. Esses tumores têm baixo grau de malignidade, são passíveis de cura através da remoção cirúrgica conservadora (enucleação/tumorectomia), a qual oferece excelente chance para a sobrevida a longo prazo, com preservação de função endócrina e exócrina pancreática. 41 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CUIDADOS PALIATIVOS AÇÕES DO ENFERMEIRO NO CUIDADO DE CRIANÇAS COM CÂNCER EM TRATAMENTO PALIATIVO a b Diego Silveira Silveira Siqueira , Aline Aparecida Da Silva Pierotto , b b Natália Moura Kafski , Luciana Pinto Marta . a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil. b UNIVERSIDADE DO VALE DO RIO DOS SINOS- UNISINOS, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: Crianças com câncer avançado, sem possibilidade de cura, necessitam de cuidados paliativos, que se caracterizam pelo cuidado integral à criança e sua família. No decorrer da terapia oncológica determinados pacientes podem não mais responder ao tratamento, e quando extintas as possibilidades de cura é indicado o cuidado paliativo, que consiste em oferecer uma melhor qualidade de vida através de ações que reduzam a sintomatologia da doença. Neste processo, a qualificação do cuidado é destacada pela da equipe multiprofissional¹ e o enfermeiro, como membro ferramenta essencial nas fases da prestação do cuidado, tendo destaque no apoio à família², que sofre grandes impactos com o revelar-se do diagnóstico da terminalidade. Metodologia: trata-se de uma pesquisa qualitativa, descritiva e exploratória, o estudo será realizado com a equipe de enfermagem de uma unidade oncológica infantil de um hospital escola, visto que este constitui modelo no atendimento a crianças com câncer. O modelo de entrevistas foi sujeito à pré-teste na instituição, visando adequar o instrumento aos objetivos da pesquisa. Com isso, apresenta-se os primeiros resultados das entrevistas realizadas como pré-testes. Será utilizado pseudônimo de “flores” para identificar os entrevistados. Objetivo: O presente estudo tem por objetivo investigar as ações realizadas pelos enfermeiros com crianças em tratamento paliativo. Resultados e Discussões: A enfermagem é uma das profissões em que ocorre um grande desgaste emocional do trabalhador devido à constante interação com crianças enfermas, muitas vezes acompanhando o sofrimento tanto da criança quanto da família, como a dor, a doença e a morte do ser humano. Alguns recortes: “muito tem a se fazer pelas crianças em cuidados paliativos, elas precisam de carinho e amor, e nós profissionais da enfermagem podemos também além de aliviar a dor, dar isso a elas” [...]. (Jasmim); A criança em cuidados paliativos já está fora de possibilidade de cura então é muito estressante, temos primeiro que cuidar das emoções [...] (Hortência). [...] o atendimento tem que ser igual até o último momento [...] eu cuido igual as outras [...] (Lírio). Após estes pequenos recortes realizados, conseguimos observar que é extremamente importante que o profissional da saúde desenvolva habilidades e competências com as questões de gerenciamento, aprimoramento tecnológico, questões essencialmente de semiotécnicas para o cuidar entre outras. CARACTERIZAÇÃO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER EM CUIDADOS PALIATIVOS: SUBSÍDIOS PARA O CUIDADO DE ENFERMAGEM Renner Henrique De Barros E Souza, Maria Carolina Gonçalves Dos Santos, Regina Aparecida Garcia De Lima. ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO , São Paulo, Brasil. Introdução: em oncologia pediátrica as taxas de cura e de sobrevivência têm melhorado significativamente nas últimas décadas, no entanto, mesmo com melhores taxas de cura, uma parte das crianças e adolescentes não se curam e morrem. Objetivo: caracterizar as crianças e os adolescentes com câncer que morreram entre 2005 e 2015 em um hospital público do interior paulista. Metodologia: estudo retrospectivo, descritivo e exploratório. Os dados foram obtidos de fonte secundária. Dos 193 óbitos de crianças e adolescentes com câncer, menores de 18 anos, cuja morte tenha ocorrido no período acima citado, foram analisados 29 prontuários. Resultados: observou-se que os participantes eram, majoritariamente, do sexo masculino; de cor branca; com idade entre 1 a 17 anos; com situação econômica baixa, segundo classificação da assistente social; primogênitos e acompanhados pela mãe em seu período de internação. O tipo de câncer mais frequente foi a leucemia linfoblástica aguda e a principal terapêutica quimioterapia e o atendimento desses pacientes foi realizado por médicos, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogos e terapeutas ocupacionais. Dentre os clusters destacaram-se a sonolência, cefaleia, vômito, náusea e dor. A morte destes paciente se deu, em sua maioria, após recidiva, e por parada cardiorrespiratória, onde 11 estavam com diagnóstico de cuidados paliativos. O período de vida entre o diagnóstico e a morte variou de 3 dias até 156 meses. Conclusão: os achados do presente estudo poderão contribuir para subsidiar o planejamento do cuidado de enfermagem a esta população, a partir de necessidades reais. 42 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CUIDADOS PALIATIVOS ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS NA ASSISTÊNCIA DOMICILIAR: PERFIL DEMOGRÁFICO SÓCIO-CULTURAL E CLÍNICO DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM À CRIANÇA EM CUIDADOS PALIATIVOS NO FIM DA VIDA a Isabelle Cristine Tavares Silva Fialho , Sandra Alves Do Carmo , b a Jakcilane Rosendo De Gois , Larissa Di Leo Nogueira Costa , Isabel c a Cristina Dos Santos Oliveira , Mayra Sharlenne Moraes Araujo a Roberta Dantas Breia De Noronha , Sandra Alves Do Carmo , Sabrina b a Ayd Pereira José , Monique Abreu Silvino . a INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil. b UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil, de acordo com o Instituto Nacional do Câncer (INCA / Brasil), é considerado raro, se comparado com o total de casos em adultos. Além disso, o câncer infanto-juvenil ainda tem alta taxa de incidência e mortalidade, tornando-se a principal causa de morte em crianças com menos de 15 anos de idade, atingindo 10 em cada 1.000.000 de crianças por ano em todo o mundo. Ao longo deste caminho, ele inseriu outro desafio na implementação de cuidados paliativos na oncologia pediátrica, o atendimento domiciliar, escolhido para garantir o atendimento ao paciente no ambiente familiar, com amigos e próximo aos pertences pessoais. Uma boa estratégia relatada na literatura científica é o cuidado domiciliar. Objetivo: Descrever o perfil demográfico sociocultural e clínico de crianças e adolescentes com câncer em cuidados paliativos domiciliar. Método: Estudo quantitativo, retrospectivo e descritivo, realizado por meio de análise documental, entre maio de 2011 a maio de 2015. Resultados: Foram encontrados 44 prontuários de pacientes pediátricos em cuidados paliativos domiciliar. O período de cuidados paliativos domiciliar variou de dois a quatro anos. Osteossarcoma foi o diagnóstico mais encontrado e nenhum tumor hematológico foi observado na amostra. A idade dos pacientes variou de 03 a 19 anos, com uma média de 11 anos. Os pacientes residiam inteiramente em subúrbios do município. O rendimento domiciliar per capita era inferior a dois salários mínimos. Desta amostra, eles emergiram os seguintes sintomas: fadiga; dor; ansiedade; tristeza. A fadiga foi o sintoma mais controlado na assistência domiciliar, sendo os demais sintomas solucionados, inclusive a tristeza. Conclusão: O resultado observado confronta a literatura científica, pois as crianças e adolescentes sentiram-se acolhidos nos cuidados domiciliares e confortáveis e felizes por estarem próximas aos seus pertences pessoais, amigos e familiares. a b a HOSPITAL DO CÂNCER ALDENORA BELLO b INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil. c UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Os cuidados paliativos são indicados no início do diagnóstico de uma doença crônica potencialmente incurável ou debilitante. É um cuidado que não está baseado em protocolos, mas em princípios, pois respeita a individualidade de cada criança. A formação profissional voltada para o tratamento curativo em detrimento da abordagem paliativa formam profissionais que necessitam de capacitação para assistir os pacientes no momento de fim da vida. Observa-se, muitas vezes, que a equipe de enfermagem tem dificuldades em lidar com a morte e o morrer como fechamento do ciclo da vida. Objetivos: Identificar os principais Diagnósticos de Enfermagem levantados por enfermeiros à crianças oncológicas em cuidados paliativos no final da vida. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo e qualitativo, realizado com 13 enfermeiros que trabalhavam na pediatria de um hospital oncológico de referência. A presente pesquisa foi realizada no período de Agosto a Novembro de 2014. A análise dos dados foram realizadas em quatro etapas: pré-análise, exploração do conteúdo e tratamento dos resultados obtidos, interpretação e por último o levantamento dos diagnósticos de enfermagem seguindo a taxonomia da North American Nursing Diagnosis Association (NANDA) 2015-2017. Resultados: Os Diagnósticos de Enfermagem mais frequentes: Fadiga, definido por aumento da necessidade de descanso e capacidade prejudicada para manter o nível habitual de atividade física, relacionado a condição fisiológica; Dor aguda/crônica definida por autorrelato, comportamento expressivo e expressão facial de dor, relacionado à condição fisiológica; Padrão respiratório ineficaz definido por dispneia e padrão respiratório anormal, relacionado a fadiga da musculatura respiratória; Nutrição desequilibrada: menor que as necessidades corporais, definido por incapacidade percebida de ingestão de alimentos, relacionada a incapacidade de ingerir alimentos e absorver nutrientes. Conclusão: Através dos diagnósticos de Enfermagem é possível se realizar um cuidado de enfermagem assertivo e embasado que contemple um plano de cuidados capaz de atender as reais necessidades da criança nesse momento delicado que é o final da vida. Proporcionar o conforto e qualidade de vida até os seus últimos momentos é fundamental para que alcance um cuidado digno. 43 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DO AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA À ENFERMARIA ONCOLÓGICA E À CASA DE APOIO - O CAMINHO DA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS. a a Graziella De Moura E Silva , Teresa Cristina Cardoso Fonseca , Fabia a a Idalina Rodrigues Neves , Thais Barreto Santos , Valeria Falcao b Brandao a SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE ITABUNA SCMI, Bahia, Brasil b GACC, Bahia, Brasil Introdução: Sendo o objetivo do tratamento qualidade de vida, a aplicação prática dos cuidados paliativos, pressupõe a ação de uma equipe multiprofissional, já que a proposta consiste em cuidar do indivíduo em todos os aspectos: físico, mental, espiritual e psicossocial. Requer complementação de saberes, partilha de responsabilidades, onde demandas diferenciadas se resolvem em conjunto. Objetivo: Com base nisso o estudo objetiva apresentar um relato de experiência de como um grupo de estudo de caso e discussões clínicas, formado por uma equipe multiprofissional onde a atuação era voltada exclusivamente ao desenvolvimento das práticas em oncologia pediátrica a nível ambulatorial, se ampliou para equipe multi de cuidados paliativos. O grupo objetivava discussão de casos clínicos, das demandas diárias, dos encaminhamentos e foi gradativamente se transformando, devido a necessidade emergencial de humanizar o processo hospitalar no cuidar integral e no facilitar a vida do paciente e da família, e devido as solicitações destes em obter apoio de uma equipe na qual já está familiarizada e confiante na atuação. As ações nessa nova vertente, contaram também com o voluntariado dando apoio social. Metodologia: Encontros semanais estudou-se o novo papel de cada profissional com base em nossas vivências e necessidades dos pacientes e criou-se o protocolo de acompanhamento/óbito. Paralelamente o atendimento teve atenção diferenciada no momento e no pós-óbito. Percebeu-se a emergência no conhecimento das diferentes religiões para apoio completo ao paciente e familiares, sendo importante um representante de cada vertente religiosa para maiores esclarecimentos do significado, simbolismo, ritos da morte, norteando a forma de apoio da equipe. Etapa muito enriquecedora pois modificou o pensar, o reconhecer, o construir e o fazer na conduta dos profissionais médicos, psicólogos, dentistas, enfermeiros, nutricionistas, educadores, assistente social e voluntariados, e conseguiu-se uma parceria de apoio com os representantes religiosos. Conclusão: Houve ampliação de integração e de assistência mais humanizada nos três ambientes de atuação- na enfermaria oncológica, Ambulatório e Casa de Apoio- proporcionando ao paciente e família prioridade de particularidades, tornando-os sujeitos mais ativo de sua produção, mais acessíveis nas condutas e intervenções, mais acolhidos em dores e temores, como consequência mais perceptivos e com certeza de que foram assistidos da melhor forma possível dentro dos cuidados paliativos. RELATO DE EXPERIÊNCIA: HUMANIZAÇÃO, ESPIRITUALIDADE EM CUIDADOS PALIATIVOS DIVERSIDADE E Teresa Cristina Cardoso Fonseca, Maria Guadalupe Dantas, Maria Rita Prudente, Fabiola Mafia Meira, Danielle Leite Silva. UNIVERSIDADE ESTADUAL SANTA CRUZ, Bahia, Brasil. Introdução/Objetivo: Espiritualidade e a religiosidade são fundamentais no cuidado paliativo dispensado aos pacientes e familiares atendidos por uma instituição que atende crianças e adolescentes em tratamento de doenças oncohematológicas. A equipe multiprofissional realizou entrevistas e rodas de conversas com líderes religiosos e pesquisadores, objetivando aprofundar o conhecimento sobre a forma como cada religião encara a morte e receber deles orientação sobre como lidar nessa situação. A espiritualidade e a religiosidade têm recebido uma atenção especial da área de saúde, uma vez que o envolvimento religioso ajuda os pacientes e familiares a entenderem e enfrentarem o sofrimento. Devem ser oferecidos cuidados humanizados, facilitando o relacionamento com pessoas queridas e focando nas questões existenciais que necessitam ser finalizadas. Metodologia: Os Cuidados Paliativos ampliam a visão para o tratamento de pacientes sem possibilidade de cura, amenizando os sintomas e aumentando a qualidade de vida. Faz-se necessário uma equipe multiprofissional apta a compreender todas as prioridades físicas, psicológicas e espirituais, por isso foi realizada em 2014 uma abrangente escuta à diversidade religiosa, através de entrevistas e rodas de conversas com líderes religiosos e estudiosos sobre a temática religiosidade e espiritualidade em cuidados paliativos. Ocorreram debates e reflexões sobre os novos conhecimentos e foram acordados alguns encaminhamentos e sugestões para a construção do “passo a passo” a ser realizado no período em que os pacientes estiverem sem possibilidade de cura. Resultados/Conclusão: Atendemos cerca de 60 famílias de pacientes que estiveram em cuidados paliativos, adequando-nos aos aspectos éticos e religiosos no tratamento, mantendo a comunicação com as demais crenças e religiões, cultivando o conforto da paz de lidar com o momento do óbito. Devido ao benefício da inserção da espiritualidade nos Cuidados Paliativos, é necessário difundir a discussão de temas relacionados à fé, humanização e morte. Mesmo com a construção do “passo a passo”, dos procedimentos e organizações de cronogramas para cada área, é perceptível que ainda são necessárias ações continuadas de sensibilização à equipe para assim criarem estratégias que aliviem o sofrimento espiritual dos envolvidos, mantendo o diálogo estabelecido com os líderes religiosos que foram fundamentais para que se pudesse construir novas experiências e ações. 44 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TERAPIA COM 131I-MIBG EM PACIENTES PORTADORES NEUROBLASTOMA ALTO RISCO EM CUIDADOS PALIATIVOS. DE ÚLCERA TERMINAL DE KENNEDY EM UMA CRIANÇA COM NEUROBLASTOMA REFRATÁRIO Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Erica Boldrini, Efrain Hernando Torres Pinto, Juliana Lanza Neves, Miriam De Melo Melquíades, Ana Glenda Santarosa Vieira, Rafael Balceiro, Luiz Fernando Lopes Luciana Nascimento Costa, Rodolfo Batista De Souza Silva, Silvia Menezes Costa, Edith Pimentel Cordeiro De Almeida, Luciana Nunes Silva, Edilson Eduardo Celes Bispo. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. HOSPITAL MARTGÃO GESTERIA, Bahia, Brasil. Introdução: Neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância. Mais da metade dos casos apresentam-se metastático ao diagnóstico e apesar da intensificação da terapia aproximadamente 60% destes iram recair e morrer da doença. Metaiodobenzilguanidina (MIBG) é uma substância que tem afinidade pelo tecido da crista neural. Quando marcado com 131 Iodo mostra atividade contra neuroblastoma. A literatura mostra uma taxa de resposta entre 10 e 50%, sem consenso quanto às indicações. Objetivo: Descrever as características dos pacientes portadores de neuroblastoma em cuidados paliativos que receberam terapia com MIBG. Metodologia: No período de 2005 a 2015 todos os pacientes pediátricos portadores de Neuroblastoma alto risco refratários ou em progressão foram elegíveis para terapia com ¹³¹I-MIBG. Resultados: Nos 10 anos avaliados 23 pacientes receberam terapia paliativa com MIBG. A idade variou entre 1 e 11 anos, 13 eram do sexo feminino, 19 estadioIV e em 16 não há referência do nmyc. Seis pacientes mostraram-se refratários ao primeiro esquema de quimioterapia e os demais apresentaram progressão de doença, sendo que 14 pacientes receberam mais de 3 esquemas quimioterápicos. Dezenove pacientes tinham envolvimento de ossos e medula óssea no momento da terapia. Oito pacientes receberam mais de 1 infusão de MIBG, até o máximo de 4, com intervalo mínimo de 3 meses entre elas. A dose de MIBG/kg não foi padronizada. Dois pacientes apresentaram vômitos CTC grau 1, 4 pacientes apresentaram mielotoxicidade grau 3-4, sendo que 1 necessitou internação devido quadro de neutropenia febril. Nenhum apresentou hipertensão. Atualmente três desses pacientes estão em remissão clínica completa (média de 7,8 anos de seguimento), em uso contínuo de hormônio tireoidiano, 11 com resposta parcial/doença estável (média de 13,6 anos de seguimento) com melhora dos sintomas e da funcionalidade. Nove pacientes (39%) evoluíram a óbito por progressão de doença (média de 193 dias após a terapia). Chama atenção que 7 dos 9 pacientes que foram a óbito tinham uma escala de funcionalidade de Lansky menor ou igual 70% no momento da terapia. Conclusão: Com essa casuística não foi possível definir um consenso quanto ao uso ótimo da terapia com MIBG, porém as taxas de respostas e a baixa toxicidade sugerem que essa terapia deve ser incorporada no cuidado paliativo do paciente portador de Neuroblastoma alto risco. Introdução: A úlcera terminal de Kennedy (UTK) é um achado pouco descrito do processo de finitude de vida. De inicio repentino, a deterioração do tecido acontece rapidamente, mesmo no decorrer de um único dia. Tem um formato característico de pera, borboleta ou ferradura com bordas irregulares com variação de cores que incluem amarelo, vermelho, roxo ou preto conforme sua progressão. Mais frequentemente acomete a região sacrococcígea. Diferente da úlcera por pressão, a UTK não ocorre por fatores extrínsecos, mas sim associada à hipoperfusão e isquemia da pele. São alterações fisiológicas que acometem os mecanismos homeostáticos do organismo e resultam do processo de morrer. Objetivo: relatar o surgimento da UTK em um paciente com diagnóstico de neuroblastoma refratário em cuidados paliativos e revisão de literatura. Métodos: Trata-se de um relato de caso, realizado através da revisão de prontuário e registro fotográfico. Resultados: L.A.G.S, 12 anos, com diagnóstico de Neuroblastoma IV refratário após múltiplos esquemas quimioterápicos, transplante de medula óssea e radioterapia. Admitida na unidade, em cuidados paliativos, com quadro de dispneia secundário à metástases pulmonares e pneumonia, sendo necessário suporte de oxigênio e antibioticoterapia. Evidenciado, durante a internação, uma lesão em formato de borboleta amarelada em região sacra, que evoluiu rapidamente com perda da integridade da pele, com coloração predominantemente avermelhada, sendo realizado curativo oclusivo com ácidos graxos essenciais (AGE). Após tratamento do quadro infeccioso, recebeu alta com suporte de oxigênio em domicílio, mantendo acompanhamento ambulatorial semanal. Evoluiu com perda de status progressivo, com incapacidade para o autocuidado, redução da ingesta e sonolência progressiva. Apresentou progressão do tamanho da ferida, evoluindo com tonalidade enegrecida, com secreção sero-sanguinolenta. Introduzido Hidrogel com alginato para desbridamento autolítico. Realizado registro fotográfico das lesões. Conclusões: A UTK é uma lesão de aparecimento rápido, que ocorre como parte do processo de morrer, sendo um sinal de falência da pele. É um desafio para toda equipe multiprofissional que precisa dar suporte ao paciente e sua família num momento tão delicado. Apesar de todo arsenal terapêutico atual, trata-se de uma úlcera com pouca perspectiva de melhora, porém a equipe pode minimizar o sofrimento gerado por ela. 45 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DIAGNÓSTICO PRECOCE USO DE CICLOFOSFAMIDA E TOPOTECANO ORAL COMO QUIMIOTERAPIA PALIATIVA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES: UM ESTUDO RETROSPECTIVO DE 10 ANOS Marcela Dias Dias Lopes Martins, Sima Esther Ferman, Fernanda Ferreira Da Silva Lima, Lícia Portela, Arissa Ikeda Suzuki, Debora De Wylson F. Gomes De Mattos. INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: Apesar dos avanços no tratamento do câncer infantojuvenil, uma porcentagem dos pacientes ainda evolui com tumores refratários, cursando com doença fora de possibilidade de cura. Há uma preocupação crescente em melhorar a qualidade de vida e minimizar o sofrimento desses pacientes (pts). A quimioterapia oral paliativa tem por objetivo auxiliar no controle de sintomas. Objetivo: Avaliar a tolerância e toxicidade da quimioterapia paliativa com Ciclofosfamida e Topotecano oral, em pacientes pediátricos com tumores sólidos recorrentes ou refratários ao tratamento curativo de primeira e segunda linha. Metodologia: A análise retrospectiva de 56 pts com idade de 1 a 18 anos, que apresentavam tumores sólidos recorrentes ou refratários ao tratamento curativo de primeira e segunda linha, no período de janeiro/2006 a julho/2016. O esquema de quimioterapia oral constituiu de Ciclofosfamida 50mg/m2/dia e Topotecano 0,8mg/m2/dia por via oral, por 14 dias, com intervalo de 14 dias. As toxicidades foram classificadas conforme o Common terminology Criterea for Adverse Events (CTC AE Versão 3.0) Resultados: A distribuição por sexo M:F= 34:22, os tumores mais frequentes foram, osteossarcoma n=20 (34,5%), neuroblastoma n=10 (17,2%) e rabdomiossarcoma n=6 (10,3%) pts. A mediana de ciclos realizados foram 4, variando de 1 a !6 ciclos. O tempo médio do tratamento foi de 6 meses. Não foi relatado recusa a ingestão da medicação ou abandono por nenhum paciente. As maiores queixas gastrointestinais foram náuseas e diarreia, com graus baixos de toxicidade sendo visto em um paciente grau 4, levando a retirada do estudo. A principal toxicidade observada foi hematológica, sendo a anemia n=14 26% pts apresentaram grau 4 de toxicidade, com necessidade de hemotransfusão. Seguido por plaquetopenia com n=13 23% grau 3 e 4. Conclusão: O esquema de quimioterapia paliativa com Ciclofosfamida e Topotecano oral, teve boa aceitação e tolerância, permitiu tratamento domiciliar proporcionando idas menos frequentes ao hospital e maior convívio com seus familiares. A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER INFANTIL: RELATO DE CASO a b,c Viviane Junqueira , Alayde Vieira Wanderley , Laudreisa Costa c Pantoja a INSTITUTO RONALD MCDONALD, Rio de Janeiro, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ - UFPA, Pará, Brasil c SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE PÚBLICA DO PARÁ, Pará, Brasil Introdução: Assim como em países desenvolvidos, no Brasil, o câncer já representa a primeira causa de morte (7% do total) por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos. Considerando que a forma mais efetiva de vencer o câncer infanto-juvenil é a detecção da doença em estágios iniciais, uma organização sem fins lucrativos desenvolveu o Programa Diagnóstico Precoce. Objetivo: Capacitar profissionais da Estratégia Saúde da Família (ESF) e pediatras do Sistema Único de Saúde (SUS), para que possam suspeitar de sinais e sintomas do câncer e realizar o encaminhamento mais ágil aos serviços especializados, reduzindo o tempo entre o aparecimento dos sintomas e o diagnóstico, aumentando assim, sensivelmente, a expectativa de cura dos pacientes. Metodologia: A capacitação é presencial e inclui temas como Sinais e Sintomas de Suspeição, a ESF e os cuidados necessários para a atenção à saúde da criança com câncer, dentre outros. Além das aulas, os profissionais recebem o livro “Diagnóstico Precoce do Câncer em Crianças e Adolescentes” para consulta dos temas abordados na capacitação. A publicação foi elaborada em parceria com a Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) e o Instituto Nacional de Câncer (INCA). Resultados E Conclusão: Os projetos aprovados são executados através de parcerias com instituições de apoio. Um deles foi realizado na cidade de Santarém, localizada a aproximadamente 800 km da capital. Um dos resultados do projeto foi evidenciado pela adesão dos profissionais de saúde da região e o conhecimento adquirido por eles. Durante os 10 meses de realização do projeto, foram capacitados 462 profissionais e todos eles realizaram pré e póstestes sobre conhecimento de sinais e sintomas de câncer em crianças e adolescentes. Na experiência do município de Santarém, um dos indicadores de sucesso foi a média de acertos dos Agentes Comunitários de Saúde, que passou de 54% (pré-teste) para 81% (pós-teste). Além da adesão e desempenho dos participantes, os resultados práticos do Programa demonstraram que houve um aumento significativo do número de casos confirmados no ambulatório de oncologia pediátrica do Hospital de referência da região. Antes da capacitação, em março de 2013, 4 casos novos foram registrados. Em agosto de 2013, no início da implantação do Programa, foram identificados 10 casos novos; já em agosto de 2014 foram registrados 40 casos novos, ou seja, de março de 2013 a agosto de 2014 houve um aumento de 900% no número de casos novos. 46 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ANALISE DE ESTADIAMENTO EM CRIANÇA E ADOLESCENTES EM HOSPITAL DE REFERÊNCIA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE E A CAPACITAÇÃO SOBRE CÂNCER INFANTOJUVENIL: UM CAMINHO DE POSSIBILIDADES Carmem Mendonça Fiori, Aline Carla Rosa. Jocastra Bispo De Santana , Vera Lucia Lins De Morais , Mariana b a Boulitreau Siqueira Campos Barros , Magaly Bushatsky , Raul a a Antonio Morais Melo , Magdala De Araújo Novaes , Deise a b Francemoraes Araújo Ferreira , Kayse Mariano Santos Silva , Mirella a a De Souza Barbosa , Paula Rejane Beserra Diniz , Leidiane Francis De a a Araújo Costa , Jabiael Carneiro Da Silva Filho , Débora Rafaelly Da b Silva Vicente . HOSPITAL DO CANCER DE CASCAVEL –UOPECCAN, Paraná, Brasil. Introdução: O câncer infanto-juvenil é uma doença rara, mas representa a 2ª causa de morte na faixa de 05 a 19 anos. Por outro lado, o índice de cura chega a 70% se diagnosticado precocemente. A detecção do câncer em estádios mais localizados reduz consideravelmente as complicações agudas e tardias do tratamento, além de contribuir para maior percentagem de cura. Este estudo foi realizado com o objetivo de conhecer o grau de comprometimento tumoral em que chegam as crianças e adolescentes com câncer ao centro de referência no diagnóstico e tratamento do câncer infanto juvenil. Objetivo: Avaliar o grau de comprometimento tumoral em crianças e adolescentes com câncer. Metodologia: Foram avaliados retrospectivamente prontuários médicos em menores de 19 anos de idade atendidos no período de janeiro de 2007 a dezembro de 2015, em um hospital de referência no diagnóstico e tratamento do câncer infanto-juvenil. Foram considerados critérios de Baixo Risco(BR) ( estadio I e II ) e Alto Risco(AR) (estadio III e IV) para os tumores sólidos. As leucemias seguiram os critérios de Baixo Risco e Alto Risco, de acordo com a idade e leucometria ao diagnóstico, sendo AR < 12 meses e > 10 anos, e leucometria >50.000/mm3. Resultados: Foram atendidos 416 pacientes no período de 2007 a 2015, desses 230 ( 55%) foram considerados de Alto Risco e 186( 45%) de Baixo Risco. Houve um predomínio do Alto Risco sobre o Baixo Risco por ano, de 2009 a 2013, e em 2014 e 2015, um predomínio do Baixo Risco sobre o Alto Risco. Comentários: A análise preliminar dos dados nos permite observar , que crianças e adolescentes com câncer apresentavam doença considerada de Alto Risco, chegando ao centro de referência com doença avançada ao diagnóstico. A partir de 2014, houve mudança onde crianças e adolescentes com doença localizada passou a predominar nessa população. A partir de 2008, o Hospital de referência, em parceria com instituições não governamental, vem capacitando profissionais de Saúde da Família e Pediatras dos municípios para suspeição do câncer em crianças e adolescentes. É possível que essa mudança dos parâmetros entre doença de Baixo Risco maior do que doença de Alto Risco a partir de 2014, possa estar relacionada as atividades de capacitação em decorrência do programa Diagnóstico Precoce desenvolvido na região desde 2008. a a a UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO - UFPE, Pernambuco, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO - UFPE /CAV, Pernambuco, Brasil Introdução: Para o biênio 2016/2017 o INCA estima que ocorrerão cerca de 12.600 novos casos de câncer no grupo infanto-juvenil por ano. O câncer representa a primeira causa de óbito por doença na população de 1 a 19 anos, configurando-se como importante em impacto epidemiológico. Sendo atenção primária a principal porta de entrada do sistema de saúde é relevante que os profissionais estejam aptos a reconhecer e atender as demandas desse grupo. Objetivo: Descrever o conhecimento dos profissionais da atenção primária à saúde sobre os sinais e sintomas para suspeição precoce do câncer infanto-juvenil. Metodologia: Trata-se de uma intervenção comunitária, longitudinal, de abordagem quantitativa, realizada a partir da análise dos resultados de pré-testes de curso que foi realizado em 2015 e transmitido por web conferência com a temática do câncer infanto-juvenil. O projeto foi cadastrado na Plataforma Brasil sendo aprovado por Comitê de Ética em Pesquisa sob o número do CAAE 47801115.0.0000.5208. Resultados: Participaram da pesquisa 402 (100%) profissionais, 82,79% (332) do sexo feminino e a média de anos atuando na atenção primária foi de 11,3 anos e 45,27% (182) são agentes comunitários de saúde. Quando questionados sobre a epidemiologia do câncer infantojuvenil no quadro de mortalidade 17,16% (69) responderam corretamente sobre a incidência, referente aos sinais e sintomas sugestivos de neoplasias 10,18% (40,9) dos profissionais não conseguiram associar corretamente. Sobre o calendário vacinal do grupo infanto-juvenil 24,88% (100) dos profissionais responderam que crianças e adolescentes em tratamento oncológico podem ser imunizadas com vacinas de vírus vivos. Conclusão: Diante deste cenário, a capacitação de profissionais da atenção primária à saúde através da web conferencia pode ser importante ferramenta para o diagnóstico precoce do câncer infanto-juvenil como também para assistência em todos os níveis de atenção à saúde. 47 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PROGRAMA DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL Carmem Mendonça Fiori, Aline Carla Rosa, Cleide G Santos, Simone C Buettner, Maria Ines Aa Melo, Francine D Neves. HOSPITAL DO CANCER DE CASCAVEL –UOPECCAN, Paraná, Brasil. Introdução: O câncer infanto-juvenil é uma doença rara, mas representa a 2ª causa de morte na faixa de 05 a 19 anos. Por outro lado, o índice de cura chega a 70% se diagnosticado precocemente. O Programa Diagnóstico Precoce do Câncer Infanto-Juvenil, esta capacitando profissionais de Saúde da Família e Pediatras dos municípios para suspeição do câncer em crianças e adolescentes desde 2008. Objetivo: Capacitar profissionais do Programa de Saúde da Família e Pediatras para reconhecer os principais sinais e sintomas do câncer infanto-juvenil, e encaminhar precocemente um caso suspeito, reduzindo o tempo entre o aparecimento dos sinais e o diagnóstico da doença. Metodologia: Foram capacitados os profissionais de 22 municípios: no período de abril/2008 a junho/2016. Estes profissionais receberam informações básicas relacionadas a vários temas (Política Nacional de Atenção Oncológica; Epidemiologia do Câncer Infanto-Juvenil; Os sinais e sintomas de suspeição; A importância do Saúde da Família no contexto do câncer infanto-juvenil; Os cuidados necessários para a atenção à criança e ao adolescente com câncer; A organização do sistema de referência e contra referência). As turmas eram compostas de 40 profissionais das diversas áreas. Carga horária de 16 horas/curso/turma. Resultados: Foram capacitados 1663 profissionais: 115 Médicos, 176 Enfermeiros, 274 Técnicos / Auxiliares de Enfermagem, 767 Agentes Comunitários de Saúde (ACS), 154 profissionais de nível superior, 177 profissionais de nível técnico ou auxiliar. Comentários: A formação desses profissionais no reconhecimento dos sinais e sintomas do câncer em crianças e adolescentes, ajudará em reduzir o tempo entre a suspeita de câncer, o diagnóstico e início do tratamento e isso certamente vai contribuir para o aumento das expectativas de cura dessa doença em nossa região. TECNOLOGIAS DA INFORMAÇÃO E COMUNICAÇÃO DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER INFANTOJUVENIL a NO b Jocastra Bispo De Santana , Vera Lucia Lins De Morais , Mariana a b Boulitreau Siqueira Campos Barros , Magaly Bushatsky , Raul b a Antonio Morais Melo , Magdala De Araújo Novaes , Deise a c Francemoraes Araújo Ferreira , Kayse Mariano Santos Silva , Mirella b a De Souza Barbosa , Paula Rejane Beserra Diniz , Leidiane Francis De a b Araújo Costa , Jabiael Carneiro Da Silva Filho , Débora Rafaelly Da c Silva Vicente . a UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO - UFPE, Pernambuco, Brasil b UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO – UPE, Pernambuco, Brasil c UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO - UFPE /CAV Pernambuco, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil, apesar de raro, é a primeira causa de morte por doença na faixa etária de 1 a 19 anos. A grande dificuldade na detecção precoce é devido aos sinais e sintomas inespecíficos que se assemelham às de doenças comuns na infância. Dessa forma, a telessaúde, tem sido aplicada como Tecnologia de Informação e Comunicação para oferecer serviços e subsídios para cuidados em saúde à distância, e poder contribuir de forma significativa na capacitação dos profissionais da atenção primária para a suspeição dessas neoplasias. Objetivo: Avaliar o impacto do curso “Fique Atento: Pode ser Câncer! A Telessaúde como Ferramenta da Suspeição Precoce do Câncer Infanto-juvenil” para os profissionais da atenção primária à saúde. Metodologia: Trata-se de uma intervenção comunitária, longitudinal, de abordagem quantitativa, realizada a partir da análise dos resultados de pré e pós-testes do curso intitulado “Fique atento: Pode ser câncer!” realizado em 2015 e transmitido por web conferência. O projeto foi cadastrado na Plataforma Brasil sendo aprovado por Comitê de Ética em Pesquisa sob o número do CAAE 47801115.0.0000.5208. Resultados: Participaram da pesquisa 309 profissionais da Atenção Primária à Saúde, com média de trabalho nesta área de 11,3 anos, com desvio padrão de 4,8 anos. Desses, 79,6% (246) não participaram de capacitação nessa temática. Após o curso foi possível identificar que os profissionais foram capazes de responder corretamente as questões sobre incidência (p < 0,001), sinais e sintomas (p < 0,001), fatores associados (p < 0,001) e rede de referência e contra referência das neoplasias na infância e adolescência (p < 0,001). Sendo verificado que o curso oferecido teve impacto positivo no conhecimento dos profissionais da Atenção Primária à Saúde sobre o câncer infanto-juvenil. Conclusão: A telessaúde mostra-se uma mola propulsora na capacitação dos profissionais, contribuindo, assim para uma qualificação nos encaminhamentos na perspectiva de diagnósticos mais breves, melhores prognósticos, e consequentemente no aumento de chances de cura e sobrevida de crianças e adolescentes. 48 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EFEITOS TARDIOS CÂNCER DE BOCA APÓS TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOIÉTICAS EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE DE GLÂNDULA PARÓTIDA APÓS TRATAMENTO DE LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA: RELATO DE CASO Camila Carrillo, Juliana Castilho Chavez Rojz, Victor Gottardello Zecchin. Luciana Dos Santos Domingues, Ana Virginia Lopes De Sousa, Vivian Siqueira Tostes, Flavio Augusto Vercillo Luisi, Thamires Blois, Maria Lucia De Martino Lee, Maria Teresa De Seixas Alves. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Indivíduos submetidos ao transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) apresentam risco significante para tumores sólidos secundários inclusive na cavidade oral. Doença do enxerto versus hospedeiro (DECH) e imunossupressão prolongada são considerados fatores de risco significantes. Objetivo: Descrever um caso clínico de uma paciente jovem que apresentou neoplasia maligna em cavidade oral nove anos após TCTH. Relato De Caso: Paciente de 12 anos de idade compareceu ao consultório odontológico com queixa de trauma recorrente há 1 mês em língua com aparecimento de uma “bolinha”. Foi diagnosticada com Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) há 12 anos (2004), em que foi submetida a quimioterapia (Protocolo GBTLI 99). Apresentou recidiva medular isolada (2007) com posterior realização de TCTH alogênico aparentado (condicionamento com bussolfano e ciclofosfamida). Nova recidiva foi constatada (ganglionar/2011) e tratada com nova quimioterapia (Protocolo St. Jude’s). Realizou o segundo TCTH alogênico aparentado em abril/2012 (total body irridiation e ciclofosfamida). Desenvolveu DECH em olho e cavidade oral diagnosticadas em agosto/2013. Ao exame clínico odontológico, constatou-se lesão exofítica de aproximadamente 1cm em borda lateral de língua do lado direito. Foi realizado arredondamento de bordas constantes dos dentes para minimizar trauma local, programação de biópsia para remoção de lesão e análise anatomopatológica. As hipóteses diagnósticas foram: granulona piogênico e carcinoma espinocelular. Em poucos dias pelo contínuo trauma local houve crescimento significante da lesão (aproximadamente 2cm). Foi realizado biópsia excisional sem intercorrências. A peça foi enviada para análise anatomopatológica. O resultado foi carcinoma espinocelular bem diferenciado. Paciente foi submetida à pelveglossectomia a direita com esvaziamento ganglionar cervical com ausência de neoplasias em margens cirúrgicas e em linfonodos. Não foi necessário a realização de radioterapia e/ou quimioterapia. Conclusão: Esse caso ressalta a susceptibilidade dos pacientes submetidos ao TCTH ao desenvolvimento de neoplasias malignas secundárias em cavidade oral, principalmente aqueles com DECH. Desta forma, recomendamos cuidadoso acompanhamento odontológico a longo prazo para essa população. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: A incidência de segundas neoplasias é provavelmente um dos eventos tardios mais devastadores em uma criança curada de leucemia linfoide aguda (LLA). Sua incidência diminuiu com os protocolos terapêuticos contemporâneos, sobretudo pela redução na indicação da radioterapia (RXT) em sistema nervoso central. Entretanto, a ocorrência de carcinoma mucoepidermóide de glândulas salivares, apesar de raro, ainda pode ocorrer como neoplasia secundária, principalmente nos esquemas que ainda incluem a RXT craniana. Esse tumor apresenta bom prognóstico com tratamento cirúrgico, sendo a radioterapia controversa, indicada somente em lesões de alto grau com metástases ou resseções incompletas. Objetivo: Relato de caso de paciente de 12 anos de idade, com carcinoma mucoepidermóide de parótida após 22 meses do término de tratamento de LLA B derivada. Relato de caso: Masculino, 12 anos, portador de LLA de precursor B, classificado e tratado como alto risco respondedor lento, de acordo com protocolo GBTLI LLA 2009. Recebeu radioterapia craniana profilática, na dose de 12 cGy. Após 1 ano e 10 meses fora de tratamento, paciente evoluiu com quadro de adenomegalia, volumosa, no ângulo mandibular à esquerda, indolor, pétrea, com aumento progressivo e indolente. Realizou ressonância nuclear magnética de crânio e pescoço com formação solido cística, junto à face lateral da parótida esquerda com alto sinal de STIR e realce periférico após a injeção de contraste medindo 3x1,4x2,1cm. Realizada biópsia da lesão com achado de carcinoma mucoepidermóide de parótida de baixo grau. Ausência de metástases à distância no estadiamento oncológico complementar. Realizada parotidectomia total sem lesão do nervo facial, com linfadenectomia cervical nível IIA esquerda, sem infiltração linfonodal. Mantem-se em remissão clínica completa após 10 meses da segunda neoplasia. Conclusão: O aumento da SG de crianças tratadas de LLA reforça a importância do acompanhamento dos possíveis efeitos adversos tardios associados à terapêutica, em especial, segundas neoplasias com impacto na qualidade de vida e risco de óbito. 49 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EFEITOS ADVERSOS TARDIOS RELACIONADOS AO TRATAMENTO DO CÂNCER NA INFÂNCIA: ESTUDO DE CASO CONTROLE HIPERPLASIA NODULAR FOCAL EM PACIENTE PÓS TRATAMENTO DE RABDOMISSARCOMA DE BEXIGA Annemeri Livinalli, Marcus Tolentino Silva, Luciane Cruz Lopes. Angela Maria De Sousa Rocha, Patrick Rezende Godinho, Ticiana Ester Meira, Kaline Maria Maciel Oliveira, Eduardo Just Costa E Silva. UNIVERSIDADE DE SOROCABA, São Paulo, Brasil. Introdução: Crianças e adolescentes sobreviventes de câncer apresentam efeitos adversos tardios relacionados ao tratamento. Estudos que possam produzir dados de seguimento em longo prazo, de populações de elevado risco, são essenciais para a construção de evidência de recomendação. Objetivo: Identificar e caracterizar efeitos adversos tardios em sobreviventes de câncer na infância e adolescência submetidos a terapia antineoplásica (quimioterapia e/ou radioterapia) e determinar os fatores preditivos associados. Método: estudo caso-controle com pacientes recrutados no período de 2010 a 2014. Os casos foram definidos como sendo aqueles em que foi detectado o efeito adverso tardio na consulta ou nos resultados de exames solicitados. Controles, foram pacientes consecutivos que aderiram ao seguimento anual, recrutados pelo mesmo método, da mesma população onde se identificaram os casos. Todos os possíveis efeitos adversos tardios identificados foram classificados em diferentes graus utilizando o Common Terminology Criteria for Adverse Events versão 4.0. Para análise estatística utilizouse como medida de associação a razão de prevalência ajustada por sexo e idade no início do seguimento por regressão logística e nível de significância de p<0,05. Resultados: De 111 participantes potencialmente elegíveis, 62 sobreviventes atenderam os critérios de inclusão, sendo 17 (27,4%) deles com alterações em exames que podem representar algum efeito tardio adverso. Destes casos, oito (47%) apresentaram alteração no sistema endocrinometabólico, sete (41,2%) no sistema cardiovascular, cinco (29,4%) no sistema musculoesquelético, um (5,9%) nos sistemas auditivo e renal, concomitantemente. Alteração em dois sistemas foi observado em quatro (23,5%) participantes. A gravidade variou entre o grau 1 e 2. A razão de prevalência para os fatores preditivos testados (sexo, idade, etnia e terapia empregada) não foi significativa. Conclusão: Nesta amostra, a frequência e gravidade dos efeitos adversos não são diferentes entre os tratamentos empregados e nenhum fator preditivo esteve associado ao risco de aparecimento de efeitos adverso. Tal estudo contribui no que diz respeito à implantação do serviço, efetividade da detecção precoce dos efeitos adversos tardios e avaliação de gravidade. No Brasil não há relato publicado de instituição que ofereça atendimento sistematizado nestes mesmos moldes, a experiência de implantação da instituição pode servir de modelo para outros. INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL PROFESSOR FERNANDO FIGUEIRA-IMIP, Pernambuco, Brasil. Introdução: O risco cumulativo de desenvolver uma segunda neoplasia secundaria ao primeiro tratamento de câncer é de 1,7% em 10 anos. Os efeitos citotóxicos da radioterapia e da quimioterapia associados à predisposição genética pode estar relacionada com a tumorigênese. A hiperplasia nodular focal é um diagnóstico incomum em crianças, sendo frequentemente encontrada por acaso. A etiologia destas lesões não está clara, podendo estar relacionada a lesões vasculares induzidas por fatores ambientais e a alguns quimioterápicos. Objetivo: Relatar caso de paciente em controle de cura de Rabdomiossarcoma com nódulos em fígado, evidenciados em tomografia de abdome realizada 6 anos após tratamento. Método: Relato de caso com informações obtidas por revisão do prontuário, assim como registro fotográfico dos métodos diagnósticos realizados. Resultados e Conclusão: Apresenta-se o caso de um paciente, 12 anos de idade, assintomático, em acompanhamento de cura de Rabdomiosarcoma (RMS) de bexiga tratado com protocolo POG 9151, radioterapia local (dose 4500cGy) e cistectomia parcial + cistoplastia. Ultrassonografia abdominal realizada 6 anos após final do tratamento evidenciando 3 formações nodulares, arredondadas no segmento IV do fígado com hipótese diagnóstica de recaída do RMS ou 2ª neoplasia. Prosseguida investigação com Ressonância nuclear de abdome apresentando 5 formações nodulares com realce hipervascular nos segmentos IV (1,7cm), VI (1,0cm), II (0,5Ccm), III (1,0cm)e VIII (0,7cm). Submetido a biopsia das lesões hepáticas guiada por ultrassonografia que evidenciou parênquima hepático bem preservado incluindo espaços porta sem particularidades e ausência de neoplasia. Diante do histórico clínico, da imagem e do histopatológico, concluímos trata-se de hiperplasia nodular focal, tendo em vista que quimioterápicos, especialmente agentes alquilantes, doença venoclusiva e radioterapia podem ser responsáveis pela injúria vascular. A conduta diante do caso é expectante, com controle a longo prazo através de exame de imagem. 50 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA INCIDÊNCIA E PERFIL DE EFEITOS ADVERSOS TARDIOS DECORRENTES DO TRATAMENTO ONCOLOGICO EM SETOR DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NO PERÍODO DE 2000 A 2016 Ramon Nunes Santos, Yassmin Fayad Khodr, Sonia Rossi Vianna, Jose Roberto Niceto Rezende. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO ESTADUAL - HSPE, São Paulo, Brasil Introdução: Os avanços no tratamento do câncer na infância tem resultado em um aumento de crianças curadas aumentando o numero de adultos sobreviventes de câncer pediátrico. Sabe-se que o diagnóstico e tratamento do câncer na faixa etária pediátrica trazem implicações para a saúde e bem estar dos pacientes e a terapia do câncer administrada durante períodos críticos de crescimento e desenvolvimento torna o sobrevivente de câncer na infância vulnerável a alterações físicas e emocionais, referidas como efeitos tardios. Objetivo: Identificar a incidência e o perfil de efeitos adversos tardios como consequência de tratamento oncológico em pacientes pediátricos entre os anos de 2000 e 2016. Método: Levantamento dos prontuários dos pacientes que iniciaram o tratamento a partir dos anos 2000 com identificação da doença de base, protocolo de tratamento e efeitos adversos tardios percebidos e relatados durante o acompanhamento longitudinal destes pacientes no ambulatório de oncologia pediátrica. Resultados: Foram levantados 115 pacientes, com idades entre 7 meses e 18 anos, com predomínio para o sexo masculino em uma relação de 1.8:1, que receberam tratamento oncológico (quimioterapia, radioterapia ou cirurgia) a partir do ano 2000. Identificados e classificados os efeitos adversos tardios em relação ao tipo de tratamento e respectivas evoluções. LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA APÓS TRATAMENTO PARA LINFOMA NÃO- HODGKIN Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Leniza Costa Lima Lichtvan, Debora Silva Carmo, Tiago Hessel Tormen, Mariana Parizotto Moraes, Mariane Farherr Caleffi. HOSPITAL DE CÍNICAS – UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ UFPR, Paraná, Brasil Introdução: O Linfoma Não Hodgkin (LNH) é um grupo heterogêneo de doenças, com incidência estimada em 10 casos por milhão, correspondendo a 7% dos tumores pediátricos. Embora nos últimos 30 anos a sobrevida livre de eventos em 5 anos tenha aumentado de 45% para 87% com o desenvolvimento da poliquimioterapia e radioterapia, sabe-se que há um risco aumentado de desenvolvimento de efeitos tardios secundários ao tratamento. Entre eles, destacam-se as malignidades secundárias, tanto pelas drogas utilizadas quanto pela exposição radioterápica. Objetivo: Descrever um caso de Leucemia Linfoide Aguda desenvolvida após tratamento para LNH atendido em um serviço de Oncologia Pediátrica. Metodologia: revisão de prontuário da paciente. Resultados: Paciente feminina, branca, 6 anos de idade, há 15 dias referia surgimento de massa supraclavicular esquerda, endurecida. Ao exame apresentava massa supraclavicular esquerda, de 4x4 cm, endurecida, aderida a planos profundos. Tomografia também evidenciava lesões em rins e mastóides. Realizada biópsia do linfonodo supraclavicular, com diagnóstico de Linfoma de Células B de Alto Grau. Recebeu tratamento com o Protocolo do Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do Linfoma Não Hodgkin da Infância, células B, alto risco, e radioterapia em campos localizados. Término do tratamento em março de 2014. Em fevereiro de 2015, apresentou recidiva do LNH em pleura, recebendo terapia com o protocolo R-ICE até junho de 2015. Em dezembro de 2015, apresentou hiperleucocitose no sangue periférico com aspirado de medula óssea compatível com leucemia linfoide aguda pré B precoce. Citogenética evidenciou translocação (4;11) e trissomia do cromossomo 21. Iniciado protocolo de tratamento do Grupo Brasileiro de Tratamento das Leucemias da Infância - GBTLI LLA 2009, grupo de alto risco respondedor lento. Atualmente encontrase na Interfase. Conclusão: Os LNH de alto grau apresentam evolução rápida e o tratamento precoce melhora a sobrevida global destes pacientes. As desvantagens a longo prazo do uso de quimioterapia são os riscos aumentados de infertilidade, cardiotoxicidade, nefrotoxicidade e leucemogênese. Além disso, nesse caso, soma-se o risco da radiação. As crianças pós-tratamento para LNH, particularmente aquelas tratadas com radioterapia torácica, devem ser cuidadosamente monitoradas quanto aos efeitos tardios da quimioterapia, incluindo a possibilidade de segunda neoplasia. 51 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA VARIANTE HIPOGRANULAR SECUNDÁRIA A NEUROBLASTOMA IV PALIATIVO TRATADO COM ETOPOSIDE ORAL Rafael Balceiro, Miriam De Melo Melquíades, Ana Glenda Santarosa Vieira, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Efrain Hernando Torres Pinto, Juliana Lanza Neves, Erica Boldrini, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: O tratamento para Neuroblastoma avançado consiste de altas doses de quimioterapia com ou sem terapia de resgate com células-tronco. Uma opção para casos refratários é a administração de etoposide oral. O desenvolvimento das leucemias relacionadas ao tratamento, secundárias à exposição prévia a quimioterápicos, é um evento raro mas bem descrito na literatura. Objetivos: Descrever um caso de leucemia promielocítica aguda relacionada ao tratamento (tLMA) em um paciente com Neuroblastoma estádio 4, que recebeu Etoposide oral com intuito paliativo. Metodologia: Paciente de 11 anos, sexo feminino, portadora de Neuroblastoma estádio 4, tratada segundo o protocolo CCG 3891, evoluindo com progressão de doença após 5º ciclo. Trocado esquema terapêutico para Ciclofosfamida e Topotecan, com nova progressão após 7 ciclos. Iniciado tratamento com Etoposide oral 30mg/m² em dias alternados. Um ano após o uso apresentava doença estável. Optado por suspender tratamento. Dois meses após, procurou atendimento devido febre, sangramento vaginal e tontura. Hemograma com anemia, plaquetopenia e leucócitos de 108700, que posteriormente subiram para 170500. Realizada investigação diagnóstica. Mielograma compatível com Leucemia Mielóide Aguda FAB M3 variante hipogranular. Imunofenótipo com blastos positivos para MPO, CD13, CD33, CD117, CD2. Presença de t(15;17)(PML-RARa). Iniciado tratamento com ATRA. Evoluiu para óbito durante a indução devido sangramento difuso de SNC Resultados E Conclusão: A leucemia promielocítica aguda “de novo” corresponde a cerca de 5 a 10% das LMA da infância. Crescentes trabalhos vêm mostrando o desenvolvimento de leucemia promielocítica aguda relacionada a tratamento de neoplasia prévia, sobretudo tumores mamários e linfomas não-Hodgkin. Há também relatos de casos pediátricos secundários ao uso de Etoposide para neuroblastoma. A dose cumulativa de Etoposide utilizada era alta (6.400 mg/m²) e o esquema prolongado. Embora a t-AML tenha se desenvolvido após a terapia com Etoposídeo oral, a paciente tinha recebido anteriormente altas doses de poliquimioterapia. A etiologia de t-AML e mecanismo de leucemogênese são multifatoriais. Assim, são necessários mais estudos sobre a associação precisa com diferentes terapias. Etoposídeo oral continua a ser um agente paliativo eficaz. OSTEOPETROSE MALÍGNA: UMA DÉCADA APÓS TRANSPLANTE DE MEDULA Maria Luisa Borsato, Fabiola Saucedo Velarde, Izabella Campos Oliveira, Maria Pizza, Paula Bruniera, Helena Marcelino Reis, Silvia Luporini. IRMANDADE SANTA CASA DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: A osteopetrose maligna é uma doença autossômica recessiva que se caracteriza pela deficiência na reabsorção óssea devido à disfunção dos osteoclastos. Com isto ocorre depósito de material osteóide mineralizado, tornando os ossos opacos, densos e escleróticos, obliterando os forames dos nervos cranianos e canal medular, levando a cegueira e surdez, deformidades esqueléticas, pancitopenia e consequente hematopoese extra medular. Objetivo: Relatar a evolução de 2 pacientes portadores de osteopetrose submetidos a TMO há mais de 10 anos. Material e Métodos: Caso 1: HLDM, masculino, filho de pais não consanguíneos. Diagnóstico de osteopetrose aos 6 meses na investigação de aumento de perímetro cefálico, . Submetido TMO alogênico de irmão HLA compatível aos 11 meses de vida. Caso 2: SSC, feminino, diagnóstico de osteopetrose ao nascimento, investigada por ter um irmão falecido com a mesma doença e história de consanguinidade na família. Foi submetida a TMO alogênico da mãe HLA compatível aos 7 meses de idade. O condicionamento de ambos os transplantes foi realizado com bussulfan (20 mg/kg) e ciclofosfamida (200 mg/kg) e a profilaxia para DECH com ciclosporina e metotrexato. Resultados: Uma década após, os pacientes evoluem bem, com adequado desenvolvimento pondero-estatural, e neuropsicomotor. Ambos apresentam redução de acuidade visual, porém compatível para atividades da vida diária. Não apresentam déficits auditivos aparentes. Apresentam melhora radiológica evidente, com diminuição da densidade e da esclerose óssea. Discussão: O transplante de medula óssea de doador HLA idêntico em pacientes portadores de osteopetrose maligna tem sido usado com sucesso e ainda é a melhor opção terapêutica pois restabelece a hematopoese e a função monócito macrófago e promove a reabsorção e remodelação óssea. O transplante deve ser indicado o mais precocemente possível, antes do estabelecimento das lesões neurológicas que uma vez instaladas são irreversíveis. 52 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PREOCUPAÇÕES E INCERTEZAS DE SOBREVIVENTES AO CÂNCER NA INFÂNCIA E NA ADOLESCÊNCIA RELATIVAS À FERTILIDADE PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM PACIENTES CURADOS DE CÂNCER PEDIÁTRICO Fabrine Aguilar Jardim, Luis Carlos Lopes-Junior, Eliane Tathch Neves, Lucila Castanheira Nascimento, Regina Aparecida Garcia De Lima. Gustavo Ribeiro Neves , Thiago Cardona Felipe , Marina Mayumi b b a Murazawa , Barbara Saragiotto , Ana Paula Pinto Baptista , Marcelo b Gil Cliquet . ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO - EERP-USP, São Paulo, Brasil. Introdução: Após a conclusão do tratamento, os sobreviventes ao câncer estão suscetíveis a diversos sintomas, referidos muitas vezes como efeitos a longo prazo e/ou tardios. Dentre os efeitos tardios, encontra-se a infertilidade, que, nos sobreviventes mais jovens, poderá afetar a sua qualidade de vida. Objetivo: Conhecer as preocupações e incertezas de adolescentes e adultos jovens sobreviventes ao câncer infanto-juvenil no que diz respeito à fertilidade. Metodologia: Estudo de natureza descritiva e exploratória, com análise qualitativa de dados. Participaram 24 adolescentes e adultos jovens, com idade entre 18 e 24 anos, sobreviventes ao câncer na infância e adolescência, em acompanhamento em ambulatório de um hospital-escola do interior paulista. Foi utilizada a entrevista como técnica de coleta de dados, e a sua análise ocorreu de acordo com os pressupostos da análise de conteúdo do tipo temática indutiva. Resultados e Conclusão: Os dados empíricos embasaram a construção de duas unidades de sentido: “Sobrevivendo ao câncer”, relacionada aos aspectos biológicos, sociais, subjetivos e afetivos, representativos para os participantes que sobreviveram ao câncer infanto-juvenil e vivenciaram o processo de transferência para o Ambulatório de Curados, bem como a convivência com possíveis efeitos tardios do tratamento. Já a segunda, “Falando da condição reprodutiva”, ilustra os aspectos dos dados empíricos relacionados com a condição reprodutiva dos participantes. Observamos que os sobreviventes convivem com a incerteza de poderem ou não ter filhos. Para os sobreviventes, os riscos de infertilidade são, muitas vezes, deixados à deriva, em comparação ao urgente desejo de sobreviver ao câncer, enfatizando a autopercepção de que o mais importante é estar vivo. A partir dos resultados desta pesquisa, esperamos fornecer subsídios para a produção de cuidados em saúde que atendam às reais necessidades desta clientela, que tem demandas de acompanhamento de longo prazo. a b a HOSPITAL GPACI-SOROCABA, São Paulo, Brasil b PONTIFICIA UNIVERSIDADE CATOLICA DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: O Câncer atinge cerca de doze mil crianças por ano no Brasil. Crianças e adolescentes tratadas submetidas ao tratamento oncológico tendem a desenvolver a síndrome metabólica devido a alterações que os radioterápicos e quimioterápicos propiciam. Essas disfunções acometem os tecidos: adiposo, osteomuscular, endotelial; o trato gastrointestinal e o fígado. Objetivos: Analisar a prevalência de síndrome metabólica em crianças curadas de câncer e comparar as variáveis estudadas. Materiais e Métodos: Avaliamos trinta e oito pacientes, fora de terapia há cinco anos. Foram investigadas variáveis como: glicemia, pressão arterial, circunferência abdominal, HDL, triglicerídeos, tipo de câncer, tipo de tratamento e histórico familiar. Como grupo controle, foram utilizados 20 irmãos dos pacientes analisados sob os mesmos parâmetros. Resultados: Sobreviventes tiveram maior chance de desenvolver síndrome metabólica (RR 2,1 Mid-p 0,27). Tanto no grupo controle quanto no grupo de curados, o HDL foi o índice que teve mais alterações, estando abaixo ou igual a 45mg/dL em 46% dos voluntários. Comparando o grupo estudado com o grupo controle, a circunferência abdominal foi o fator de maior relevância (RR 5,2 Mid-p 0,02). Discussão: Contrastamos a prevalência de síndrome metabólica encontrada nos curados de câncer tanto com seus irmãos quanto com crianças e adolescentes dos Estados Unidos da América. Em ambas as comparações, a prevalência no grupo estudado foi maior, o que é semelhante a outras pesquisas realizadas. Conclusão: A circunferência abdominal foi o fator que apresentou significância estatística e maior risco de acometer os sobreviventes de câncer infantil. Diferentemente de outros estudos, os outros índices não tiveram significância estatística, provavelmente pelo tamanho da amostra. Palavras-Chave: Câncer infantil, Síndrome metabólica, Glicemia, HDL, Quimioterapia, Radioterapia. 53 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ENFERMAGEM RELATO DE CASO DE LLA DE CÉLULAS T COM HISTÓRICO DE ASTROCITOMA PILOCITICO a b Laudreisa Costa Pantoja , Iris De Barros Vaz Teixeira , Iracildo Alves b b b Lopes , Felipe Budelon Albuquerque , Mateus De Sá Rêgo , Diego b Garcia Viana . a UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ - UFPA, Pará, Brasil b UNIVERSIDADE DO ESTADO DO PARÁ - UEPA, Pará, Brasil Introdução: Os tumores mais frequentes na infância e na adolescência são as leucemias, os do sistema nervoso central (SNC) e linfomas. O acometimento de duas dessas neoplasias em um mesmo paciente, desperta interesse para melhor investigação quanto as primeiras manifestações, evolução, tratamento, bem como uma possível correlação entre suas etiologias, uma vez que podem cursar desde fatores ambientais a genéticos. Objetivo: Relatar caso de Leucemia Linfoide Aguda (LLA) com histórico de Astrocitoma Pilocítico grau I e possível relação entre ambos os tumores. Metodologia: Pesquisa de campo de cunho qualitativo-descritivo por meio de um relato de caso, com abordagem retrospectiva e transversal. Descrição: Criança parda de oito anos do sexo masculino, em acompanhamento ambulatorial devido histórico de tumor retro orbitário ressecado parcialmente, face diagnóstico de astrocitoma pinocítico grau 1. apresentou lesão expansiva sólida na região retro orbitária, intraconal a esquerda, com espessamento mucoso do seio maxilar esquerdo e linfadenopatia na região supraclavicular, paratraqueal e mediastinal ocasionando deslocamento de traqueia achado possivelmente relacionado a linfoma. Após diagnóstico de LLA de células T, passou ao tratamento quimioterápico estando até o momento no terceiro ciclo, com remissão morfológica da leucemia aguda. Resultados e Conclusão: As Leucemias as mais prevalentes em crianças são as LLA. Distúrbios neoplásicos de linfoblastos imaturos comprometido com a linhagem B ou T. Apesar da origem pouco esclarecida, a maioria dos pacientes apresenta um cariótipo anormal ou no número ou na estrutura cromossômica. A respeito do SNC, os gliomas são as neoplasias mais frequentes, perfazendo mais da metade desses tumores. São originados de mutações no cromossomo 2 no gene IDH1 correlacionado com mutações da TP53. No referido caso o diagnóstico de LLA de células T foi estabelecido, que posteriormente apresentou remissão morfológica, o que traz a luz pra discussão de maior profundidade uma vez que existe relação de leucometria com massa mediastínica e possível envolvimento do SNC anteriormente. ACOMPANHAMENTO DE EXTRAVASAMENTOS DE DROGAS ANTINEOPLÁSICAS NOS PACIENTES EM TRATAMENTO EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIATRICA Taciana Maria Monteiro Aguiar, Mayra Renata De Lima Canuto, Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Emilia Manuelapinheiro Lima, Emerson Cunha De Oliveira, Luana Novais Bomfim, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar. UNIMED-MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: Com o advento de infusão de drogas antineoplásicas na infância, a possibilidade de eventos adversos como extravasamentos de drogas torna relevante este segmento. Objetivo: Descrever a implantação do acompanhamento dos pacientes acometidos por extravasamento de droga antineoplásica e evidenciar como este ferramenta possibilitar uma sistemática do cuidado de forma segura e humanizada. Metodologia: Foi criado em abril/ 2015 um formulário de acompanhamento dos casos de extravasamento de drogas antineoplásicas para os pacientes adultos e pediátricos em tratamento quimioterápico, devido ao alto risco de extravasamento, por constatar que 95% dos pacientes realizam quimioterapia por via endovenosa, e por ser detectado a possibilidade do risco é percebida a importância de prevenir este dano. Ao realizar o preenchimento do formulário é prestado acompanhamento criterioso de avaliação desta lesão, bem como e fornecidos dados para o acompanhamento dos indicadores assistenciais. Resultados: Nestes períodos 50 pacientes adultos e pediátricos média/mês foram submetidos ao tratamento com drogas antineoplásicas por via endovenosa, destes uma criança, sofreu extravasamento por via periférica e foi assistido e acompanhado sistematicamente pela equipe multidisciplinar de forma efetiva. Este acompanhamento foi realizado através de agendamento de consulta e ligações telefônicas, tendo o paciente evoluído favoravelmente. Conclusão: Após a sistemática implantada foram evitadas complicações e sequelas, assegurando segurança e humanização no cuidado, qualificando a assistência prestada. 54 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ASSISTÊNCIA AO PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: O CUIDADO CENTRADO NO ENFERMEIRO ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM EXTRAVASAMENTO DE MEIO DE CONTRASTE EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Marli Possebon, Jeniffer Lorenzi, Flavia Laroque, Juliana Feijó, Rosa Rolim. Ana Paula Passareli, Juliana Pepe Marinho, Gisele Peres Marques, Karina Cássia Wohlers, Marinalva De S. Santana. HOSPITAL MOINHOS DE VENTO, Rio Grande do Sul, Brasil GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O câncer é conhecido como uma doença crônica degenerativa cujo crescimento desordenado de células invade tecidos e órgãos que se dividem rapidamente. Estas tendem a ser agressivas e incontroláveis determinando a formação de tumores malignos com potencial para desenvolver metástases em diferentes órgãos do corpo. O câncer infantil representa entre 1% a 3% de todos os tumores malignos na maioria da população5. Na oncologia pediátrica existem desafios no que diz respeito ao enfrentamento do problema de forma integral. É necessário um gerenciamento flexível e criativo do cuidado para minimizar o sofrimento e dificuldades que permeiam o tratamento da criança com câncer. É importante que o enfermeiro articule saberes e práticas, busque aperfeiçoamento em oncologia e tenha habilidades para gerenciar o cuidado de enfermagem. Diante deste contexto identificamos a necessidade de desenvolver uma nova modalidade de ensino e aprendizagem da tradicionalmente utilizada, buscando a interação entre o conhecimento teórico e a prática assistencial. Desenvolvemos um treinamento realístico com estações de ensino para simulação de técnicas e conhecimento no tratamento da criança oncológica, abordando enfermeiros que atuam em unidade de internação e unidade de tratamento intensivo pediátrico. Metodologia: O cenário desta capacitação realística ocorreu em uma instituição de saúde privada de grande porte na cidade de Porto Alegre, RS. Foram 11 enfermeiros, divididos em quatro grupos e cada participante teve a oportunidade de passar pelas três estações onde foram desenvolvidas técnicas e rotinas assistências pertinentes aos cuidados com pacientes oncológicos pediátricos. Resultados E Conclusão: Foram estruturadas três estações que faziam parte do cenário realístico, observou-se que os enfermeiros demonstraram maior dificuldade nas seguintes técnicas: punção e manutenção do cateter port-cath; condutas em caso de obstrução, extravasamento de quimioterápico, reação anafilática, e transfusão de hemoderivados em cateter PICC. Neste ciclo de treinamentos, foi possível identificar a eficácia desta proposta de simulação realística, onde o participante era abordado no momento em que estava cometendo alguma inconformidade. A satisfação dos enfermeiros participantes foi surpreendente, pois relataram estar envolvidos no cenário do cotidiano, sendo uma excelente forma de aprendizado, pois os mesmos serão os facilitadores visando a excelência no atendimento à criança oncológica. Introdução: O extravasamento de meios de contraste é uma das complicações que podem ocorrer durante os exames por imagem onde há a necessidade da administração do contraste via intravenosa. É imprescindível que a equipe de enfermagem garanta a segurança do paciente durante a realização de exames por imagem com infusão de contraste. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever o protocolo institucional utilizado pelo Centro de Diagnóstico por Imagem de um hospital especializado em oncologia pediátrica. Metodologia: Trate-se de um trabalho descritivo. Resultados e Conclusão: A primeira fase do protocolo é realizada durante a admissão do paciente para a realização do exame com contraste. Onde devem ser avaliados os fatores de risco apresentados para o possível extravasamento, sendo eles: presença de acesso venoso periférico com hiperemia, dor ou calor em local de inserção e ou trajeto; presença de flebite; calibre do jelco não compatível com a velocidade de infusão e viscosidade do meio de contraste que será utilizado; tratamento crônico com o uso de antibióticos e/ou medicamentos irritantes ou vesicantes; longo período de internação; obesidade e edema; múltiplas punções; paciente hipoativo, com rebaixamento de nível de consciência ou inconsciente e paciente confuso, agitado ou não colaborativo. A seguir, a segunda fase do protocolo ocorre durante a realização do exame, onde cabe a equipe de enfermagem avaliar a permeabilidade do acesso venoso em que será administrado o meio de contraste com teste de fluxo e refluxo, e a compatibilidade do calibre do jelco com a viscosidade do meio de contraste com a velocidade de infusão necessária para a realização do exame. Em casos de extravasamento, a conduta a ser realizada deve ser interromper a administração do contraste, avaliar a lesão em relação a volume extravasado, presença de dor, ardência, edema, hiperemia, lesão bolhosa e calor local, perfusão e sensibilidade distal. Após deve-se realizar compressa gelada no local por 20 minutos, com intervalo de 10 minutos entre as compressas na 1ª hora do extravasamento e comunicar o radiologista responsável pelo setor. É imprescindível realizar o acompanhamento da lesão até a ausência de todos os sinais e sintomas. Portanto, por meio dos Protocolos Institucionais é possível estabelecer condutas de diagnóstico, avaliação e tratamento do extravasamento de meio de contraste, garantindo a realização do exame com qualidade, segurança e evitando múltiplas punções. 55 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ATUAÇÃO DO ENFERMEIRO NO MANEJO DO CATETER HICKMAN EM AMBULATÓRIO APÓS TCH AUDITORIA DE ENFERMAGEM DAS NÃO CONFORMIDADES NA ENFERMARIA DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Marli Possebon, Ana Paula Zanon Bampi, Daisy Da Silva Matos. Melissa Ferreira De Macedo, Julieta Maria Ferreira Chacon, Rosangela Maria Venuto Nunes, Marta Marina Teixeira Da Silva. HOSPITAL MOINHOS DE VENTO, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: O cateter Hickman vem sendo a aposta mais segura para acesso venoso central em pacientes submetidos ao transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). O TCTH tem como finalidade corrigir um defeito quantitativo ou qualitativo da medula óssea, sendo utilizado no tratamento de doenças hematológicas malignas e não malignas, imunodeficiência, erros inatos de metabolismo e tumores sólidos. A literatura mostra que as complicações que levam à necessidade de retirada do cateter de Hickman são de aproximadamente 30%, sendo que as mais frequentes são: infecção, migração do cateter e trombose. Objetivo: Relatar a experiência vivenciada no Ambulatório de quimioterapia pediátrica de um grande centro hospitalar, onde é realizado procedimentos em cateter Hickman relacionado a curativo, heparinização das vias; coleta de exames laboratoriais e quimioterapia dos pacientes submetidos pré e pós TCTH. Método: Trata-se de um relato de experiência dos procedimentos relacionados a manipulação de cateter Hickman, no período englobado foi de 01/01/2015 a 30/09/2016. Resultado: No período citado atendemos 03 pacientes pediátricos oriundos pré ou pós TCTH, realizando 63 procedimentos relacionados à manipulação direta de cateter Hickman. Conforme critérios padronizados pelo hospital, a manutenção é realizada a cada 7 dias, a assepsia da pele feita com gaze estéril umedecida com Clorexidine Alcoólica 0,5% e, após a pele secar ao natural, usada cobertura transparente estéril, marca OpSite IV 3000. Nas vias do cateter, após a desinfecção do hub, são retirados 3ml de sangue e instilado, em turbilhonamento, 10ml de Cloreto de Sódio 0,9%. Após é administrada solução de Heparina 100ui conforme prime do lúmen. Os pais e familiares são orientados quanto à identificação e comunicação de possíveis sinais flogísticos. Conclusão: Ao término desde período, não houve nenhum registro de contaminação de cateter, ou mesmo sinal de colonização bacteriana no sítio de inserção e entornos. Entre os achados nas evoluções dos enfermeiros estão citados a hiperemia de inserção relacionada a trauma mecânico da pele e hiperemia de ponto de fixação, sem presença de secreção ou outras alterações relatadas. Conclui-se que o enfermeiro desempenha papel fundamental no manejo das melhores práticas assistências prestando assistência integralizada ao paciente pediátrico submetido ao TCTH que possui este tipo de acesso venoso. HOSPITAL DARCY VARGAS, São Paulo, Brasil Introdução: A auditoria de enfermagem representa a função de controle da avaliação sistemática da qualidade da assistência de enfermagem prestada ao cliente pela análise das anotações dos prontuários, garantindo justa cobrança e pagamento adequado. Objetivo: Identificar as não conformidades (NC) e fornecer dados para melhoria da qualidade do cuidado de enfermagem na enfermaria de Oncologia do hospital Infantil de Administração Direta no período de abril de 2015 a abril de 2016. Método: Identificado às não conformidades da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), plano piloto no período de janeiro/ março de 2015 por levantamento de problemas dos registros nos prontuários após a alta ou óbito do paciente. Realizada no período de abril/2015 aula tutorial coletiva pela enfermeira auditora em parceria com a educação permanente, confeccionados impressos específicos de auditoria e fornecidas às orientações orais e escritas aos profissionais de enfermagem com a implantação dos novos impressos da SAE, e orientações das NC. Resultados: Foram avaliados 316 prontuários. Realizado a frequência e média das não conformidades por profissional do nível superior (NCPNS) e não conformidades por profissional do nível médio (NCPNM). As NCPNM da SAE mais frequentes foram: alta na anotação (310, 47%), checagem da prescrição médica e de enfermagem (171, 26%), anotação de enfermagem e controles (167, 25%), checagem e anotações de procedimentos (13, 2%); e as NCPNS mais frequentes foram: registro de evolução de enfermagem diária (311, 15%), prescrição de enfermagem diária (307, 15%), evolução de enfermagem/ condições clínicas do paciente e diagnóstico de enfermagem (315, 15%), alta na evolução (308, 15%); exame físico (274, 13%) e avaliação inicial (258, 12%). Conclusão: A média das NCPNM durante 12 meses de estudo variou de 1% a 24% e NCPNS variou de 20% a 24%. Necessita de aperfeiçoamento da qualidade das estratégias de modo individualizado principalmente do nível superior, para empoderamento do seu papel e consequentemente melhorar a SAE e expandir para outras unidades da instituição. 56 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA À SAÚDE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES HOSPITALIZADOS COM CÂNCER a a Ana Carolina Andrade Biaggi Leite , Izabela Maria Lopes Nogueira , b a Michelle Darezzo Rodrigues Nunes , Lucila Castanheira Nascimento . a ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE ENFERMAGEM DA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: O tratamento do câncer gera um conjunto de sintomas e mudanças de hábitos que estão associados à diminuição da qualidade de vida. A qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) é um indicador cujo principal objetivo é avaliar o quanto a doença e seus sintomas interferem na vida diária do adoecido. Objetivo: Avaliar a QVRS de crianças e adolescentes hospitalizados com diagnóstico de câncer. Método: Estudo quantitativo, do tipo descritivo e transversal. Realizado no setor de onco-hematologia de um hospital público do interior de um estado. Aprovado pelo comitê de ética em pesquisa com seres humanos da instituição proponente e coparticipante. Foram incluídos crianças e adolescentes entre oito e dezoito anos incompletos, de ambos os sexos, com diagnóstico de câncer, em qualquer fase de tratamento no setor de onco-hematologia da instituição; e excluídos os que estavam recebendo quimioterapia e radioterapia concomitantemente e no pós-operatório imediato. Foram utilizados os instrumentos, PedsQLTM Inventário Pediátrico de qualidade de vida, módulos genérico e de câncer para avaliação da QVRS, ambos com versões específicas para faixa etária da criança e do adolescente. A pontuação é calculada através de uma escala do tipo likert, transformada em escores de 0 a 100, sendo que o maior valor significa melhor QVRS Resultados: Dos 57 participantes, 50,9% eram crianças, 66,7% do sexo masculino; 31,6% com diagnóstico de sarcoma e 31,6% linfomas e leucemias; 52,6% internados para quimioterapia. No geral, a média dos escores de qualidade de vida módulo genérico foi de 59,9±16,9. A média dos escores das dimensões foi: 55,5±24,5 para funcionamento físico, 59,5±21,6 para funcionamento emocional, 76,0±21,3 para funcionamento social e 57,9±22,6 para funcionamento escolar. A média dos escores de qualidade de vida módulo câncer foi 60,8±16,7 para diferentes dimensões: 71,0±27,0 para dores e machucados; 55,5±23,4; para náusea; 63,6±30,5 para ansiedade a procedimentos; 68,0±29,0 para ansiedade ao tratamento; 44,0±32,4 para preocupações; 64,6±23,4 para dificuldades cognitivas; 69,4±26,6 para aparência física; 64,8±26,1 para comunicação. Conclusões: Crianças e adolescentes hospitalizados com câncer experienciaram baixa QVRS, com destaque para os piores escores nas dimensões funcionamento físico e náusea. Futuros estudos são necessários para investigar estratégias de gerenciamento eficazes que podem aumentar a QVRS em crianças e adolescentes hospitalizados com câncer. BUNDLE DE PREVENÇÃO DE INFECÇÃO DA CORRENTE SANGUÍNEA RELACIONADA AO CATETER: MEDIDAS RELACIONADAS À MANUTENÇÃO DE CATETER VENOSO CENTRAL NA UTI ONCOLÓGICA PEDIÁTRICA. Mônica Taminato, Karina Rodrigues Peron, Camila De Almeida Silva, Vivian Cristina Vidal Tremondi, Juliana Regina Campana Mumme, Vania Bastos Pereira Godinho, Graziela De Araujo Costa Zanata, Alessandra Milani Prandini De Azambuja, Katia Regina De Oliveira, Vicente Odone Filho. INSTITUTO DA CRIANÇA – ITACI - FMUSP, São Paulo, SP Introdução: O uso de acessos venosos centrais trouxe um grande avanço na administração medicamentosa nos Centros de Terapia Intensiva, possibilitando a infusão segura de fármacos irritantes e/ou vesicantes. Em contrapartida as infecções de corrente sanguínea (ICS) relacionadas ao uso de cateteres venosos centrais (CVC) tornaram-se um desafio para os profissionais de saúde. Os riscos de agravos aumentam quando esses dispositivos são utilizados na população pediátrica oncológica, tendo em vista a fragilidade da rede venosa, consequente do uso de terapia antineoplásica e imunossupressora prolongada. Objetivos: Garantir uniformidade nos processos envolvendo os cuidados na manipulação do cateter venoso central; Prevenir as complicações infecciosas; Reduzir as taxas de infecção de corrente sanguíneas associadas ao CVC na UTI pediátrica oncológica. Metodologia: Coorte prospectivo realizado na UTI de um hospital especializado em oncologia pediátrica. Resultados: Durante os meses de janeiro a junho de 2016 foram avaliadas as taxas adesão ao Bundle de prevenção de infecção relacionadas à manutenção dos cateteres e observamos uma média de 98% de curativos realizados adequadamente e 96% dos cateteres venosos centrais com uso justificado pelo uso de drogas vasoativas, nutrição parenteral, antibioticoterapia, sedação contínua e/ou quimioterapia. A taxa de infecção de corrente sanguínea, neste setor, em 2015 foi de 5,5 ICS/1000 cateteres-dia. No período de janeiro a junho observamos uma diminuição de infecção para 3,78 ICS /1000 cateteres-dia. Discussão: Os cuidados com a implantação e manutenção do CVC devem ser prioridade no planejamento estratégico das instituições comprometidas com a segurança do paciente. Os bundles são instrumentos para garantia da qualidade da assistência e da manutenção adequada dos cateteres. Os resultados apontados neste estudo demonstram que a taxa de manutenção de CVC está adequada, porém a taxa de ICS podem ser melhoradas. Para isso, será implantada como medida adicional uma avaliação do manuseio adequado das conexões dos CVC’s, pela equipe de enfermeiros e médicos do setor. Conclusão: A implantação do bundle de prevenção de ICS se mostrou eficaz na redução da taxa de ICS relacionada a CVC, porém melhorias podem ser associadas para redução dos índices de infecção da UTI oncológica pediátrica. 57 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CONSULTA DE ENFERMAGEM AO PACIENTE ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO: PROPOSTA DE UM INSTRUMENTO PARA APLICAÇÃO DO PROCESSO DE ENFERMAGEM Daniela Barbosa, Adriane Da Silva Santos Ibanez, Bruna Fernanda Silva Cardoso, Camila Maida De Pontes, Carolina Paula Jesus Kasa, Cintia Monteiro, Nancy Da Silva Santos. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: A consulta de enfermagem é uma ferramenta que pode beneficiar todos os envolvidos no processo do cuidar; visto que, para o paciente e sua família, possibilita construir vínculo, segurança e proporcionar ensino e educação. Para a equipe multidisciplinar auxilia compreender o paciente no seu contexto biopsicossocial e espiritual e para o enfermeiro traduz uma assistência baseada na excelência do cuidar. Objetivo: Relatar a experiência da construção do instrumento de consulta de enfermagem ao paciente oncológico pediátrico. Metodologia: Estudo descritivo, do tipo relato de experiência do grupo de enfermeiras clínicas especialistas. Realizado levantamento bibliográfico sobre as Teorias de Enfermagem para escolha da que melhor se adequa às características de pacientes diagnosticados recentemente com neoplasias e/ou doenças hematológicas, em serviço especializado. Após a avaliação do compilado existente em literatura – Teorias de Enfermagem de Orem, Wanda Horta, Teoria da Adaptação, Teoria Holística, Teoria Conceitual e Peplau - optado por construir um instrumento baseado na Teoria de Enfermagem de Wanda Horta a fim de conhecer e suprir as necessidades humanas do binômio paciente e família, bem como auxiliá-los a atravessar esta experiência como elementos ativos do processo. Resultados: Foram realizados pré-testes até a consolidação do instrumento utilizado atualmente em nossa instituição. O mesmo é composto por anamnese detalhada, história pregressa da doença atual, exame físico, diagnósticos e intervenções de enfermagem. Além de orientações relacionadas ao tratamento e cuidados aos quais o paciente será submetido durante o regime terapêutico. Tal instrumento visa planejar a terapia de forma adequada e individualizada para o paciente e família. Conclusão: O instrumento mostrou-se adequado para a coleta de dados de informações relevantes, possibilitando o conhecimento mais profundo do paciente e sua família do ponto de vista de suas necessidades, capacidades, limitações e dificuldades. Ademais, esta prática proporciona o estabelecimento de vinculo e confiança, oferece subsídios para aplicação mais efetiva da assistência e, consequentemente, favorece a melhor aderência ao tratamento, tornando o grupo de enfermeiras clínicas especialistas facilitadoras do cuidado. CUIDADOS DE ENFERMAGEM AO PACIENTE PEDIÁTRICO SUBMETIDO À QUIMIOTERAPIA INTRAPERITONEAL HIPERTÉRMICA a a Rebeca Almeida Ferrarese , Flávia Regina De Moraes , Juliana Pepe b b Marinho , Alessandra De Castro Alencar Bacili . a UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – GRAACC, São Paulo, Brasil b GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: A cirurgia citorredutora seguida pela quimioterapia intraperitoneal hipertérmica foi descrita pela primeira vez em 1982, pelo médico Paul Sugarbaker, que demonstrou um aumento significativo na sobrevida de pacientes com diferentes tipos de tumores com comprometimento peritoneal. Atualmente, é uma modalidade terapêutica que pode ser considerada no manejo do tumor desmoplásico de pequenas células redondas, que é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que acomete principalmente crianças e adolescentes e apresenta mau prognóstico devido à falta de uma adequada padronização para o seu tratamento. Objetivo: Descrever os principais cuidados de enfermagem prestados no pré, intra e pós operatório de uma paciente submetida à quimioterapia intraperitoneal hipertérmica, em um hospital especializado em oncologia pediátrica. Material e Métodos: Relato de caso de uma paciente do sexo feminino, 10 anos de idade que procurou auxílio médico por aumento do volume abdominal associado à perda de peso. Após a verificação de exames de imagem e biópsia, foi diagnosticado tumor desmoplásico de pequenas células redondas, sendo iniciado tratamento com quimioterapia convencional, sem resposta adequada. Em junho de 2016, foi indicada realização de cirurgia citorredutora associada à quimioterapia intraperitoneal hipertérmica, que aconteceu em julho de 2016. Resultados: Após emissão do aviso cirúrgico pela equipe médica, a equipe de enfermagem iniciou suas atividades que envolveram os cuidados pré operatórios, tais como prover o centro cirúrgico de recursos materiais, medicamentosos, equipamentos e de pessoal para viabilizar a cirurgia; os cuidados intra operatórios relacionados ao paciente, como monitorização com equipamento específico, esquematização dos tempos de coleta de exames laboratoriais e controle da baixa temperatura da sala cirúrgica; e por fim, os cuidados pós operatórios que foram realizados durante sua permanência na UTI, incluindo seguimento do esquema de coleta de exames laboratoriais e manutenção da antibioticoterapia. Conclusão: Concluímos que o enfermeiro foi um membro da equipe fundamental para viabilizar a realização do procedimento proposto de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica pois coube à esse profissional prover todos os recursos necessários. Acreditamos que seja importante definir um protocolo de cuidados de enfermagem à esses pacientes, para melhorar a qualidade da assistência prestada. 58 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CUIDADOS DE ENFERMAGEM AO PACIENTE SUBMETIDO À ANESTESIA GERAL PARA RADIOTERAPIA Ana Paula Passareli, Juliana Pepe Marinho, Gisele Peres Marques, Cristiane Rodrigues Sampaio, Rafael Pereira Dantas. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Atualmente o tratamento radioterápico em pacientes oncológicos é realizado em diversas fases do tratamento. A radioterapia pode ser indicada em caráter de urgência nos casos de pacientes com compressão medular ou sangramentos, concomitante com a radioterapia ou paliativos. É considerado um tratamento altamente eficaz; portanto a fim de evitar doses de radiação em órgão nobres é imprescindível a precisão total da área de irradiação. Para isso os pacientes colaborativos são imobilizados através de acessórios como máscara e vac-fix. Contudo em um hospital pediátrico com foco em atendimento de pacientes de 0 a 18 anos muitos não possuem a habilidade de colaboração para a realização do tratamento. Logo, no serviço de radioterapia a realização de anestesia geral é optada para garantir a total eficiência e segurança do tratamento. Objetivo: Descrever os critérios de inclusão de pacientes para a realização do tratamento radioterápico com anestesia geral, e os cuidados de enfermagem prestados ao paciente durante as 03 fases do procedimento: cuidados pré-anestésicos, cuidados durante a anestesia geral, cuidados na recuperação pós – anestésica (RPA). Metodologia: Trata-se de um trabalho descritivo. Resultados e Conclusão: Como critérios de inclusão estão os pacientes não colaborativos, sendo eles em sua maioria os menores de 5 anos, pacientes com nível de consciência alterados ou movimentos involuntários. Os cuidados prestados pela enfermagem na fase préanestésica são avaliação dos sinais vitais como pressão arterial, temperatura, frequência respiratória, frequência cardíaca, saturação e dor. Do mesmo modo é avaliado se o paciente está com exatamente 8 horas de jejum e se apresenta demais queixas ou alterações recentes. Também compete à equipe esclarecer dúvidas pertinentes a enfermagem e estabelecer o vinculo entre a família e os demais profissionais. Os cuidados que deverão ser realizados durante a anestesia são monitorização não invasiva do paciente como pressão arterial, frequência cardíaca, saturação, capnografia e cardioscopia. Além de garantir o posicionamento correto do paciente e segurança durante o tratamento. Após a realização do tratamento o paciente é encaminhado para a RPA, mantendo monitorização não invasiva durante toda a recuperação até a alta do paciente. Os cuidados prestados pela equipe de enfermagem é fundamental para que o tratamento seja realizado com segurança e qualidade. ELABORAÇÃO DE UM MANUAL DE ORIENTAÇÕES SOBRE QUIMIOTERÁPICOS PARA A EQUIPE DE ENFERMAGEM EM UM SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Daniela Barbosa, Adriane Da Silva Santos Ibanez, Bruna Fernanda Silva Cardoso, Camila Maida De Pontes, Carolina Paula Jesus Kasa, Cintia Monteiro, Nancy Da Silva Santos. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O enfermeiro exerce um papel fundamental em todas as etapas do processo de quimioterapia sendo, então, necessária à sua qualificação e habilitação para que possa atuar com excelência e qualidade neste processo, visto que os erros em uma ou mais etapas desta atuação podem ter consequências graves ao paciente, desde toxicidades até o óbito. Neste contexto, nota-se a importância de adotar estratégias educacionais que possam nortear a prática baseada em evidências. Objetivo: Elaborar um material educativo com informações relevantes sobre os principais quimioterápicos utilizados na instituição, a fim de garantir assistência de enfermagem qualificada e segura ao paciente e família. Metodologia: Estudo descritivo, do tipo relato de experiência do grupo de enfermeiras clínicas especialistas (ECE). Diante da necessidade de uniformizar o saber dos profissionais de enfermagem nesta temática optou-se por elaborar um instrumento que proporcionasse subsídios de maneira clara e concisa, visando as boas práticas de enfermagem, concomitantemente ao curso de quimioterapia fornecido pela instituição. Resultados: Durante as reuniões semanais do grupo de ECE foi realizado revisão bibliográfica sobre as principais quimioterapias utilizadas nos protocolos de tratamento. O manual abrange cuidados gerais relacionados à administração de quimioterapia. Posteriormente, foi considerado para cada droga, classificação do quimioterápico, mecanismo de ação, farmacocinética, toxicidades e cuidados de enfermagem. O manual foi disponibilizado para equipe de enfermagem dos setores que concentram o maior número de administração de quimioterapia e realizado treinamento in loco com a equipe. Esta ação foi avaliada com a aplicação de pré-testes – antes da distribuição do manual – e pós-testes, sendo utilizado o mesmo questionário em ambos os momentos. A próxima etapa desta atividade será mensurar o impacto da mesma no conhecimento teórico e prático adquiridos pelos profissionais de enfermagem envolvidos em todas as etapas de administração de quimioterapia. Conclusão: O impacto desta ação na assistência ao paciente ainda não foi avaliado quantitativamente, contudo pode-se identificar o conhecimento pré-existente e as temáticas que necessitaram de maior atuação. Ademais, o acesso ao manual facilitou o esclarecimento de dúvidas que permeiam a assistência diária, garantindo uma assistência de enfermagem qualificada e segura ao paciente e família. 59 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EMERGÊNCIA CARDIOLÓGICA EM UM QUIMIOTERAPIA: RELATO DE EXPERIÊNCIA a AMBULATÓRIO DE a EMERGÊNCIA RESPIRATÓRIA EM UM QUIMIOTERAPIA: RELATO DE EXPERIÊNCIA a AMBULATÓRIO DE a Diego Silveira Silveira Siqueira , Amanda Do Nascimento Virginio , b Maria Aparecida Andreza Leopoldino . Diego Silveira Silveira Siqueira , Amanda Do Nascimento Virginio , b Maria Aparecida Andreza Leopoldino . a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: a toxicidade cardíaca ocorre durante ou nas primeiras horas após a aplicação em push de drogas cardiológicas, os antracíclicos. Manifesta-se através de alterações eletrocardiográficas transitórias como: taquicardia sinusal, contração ventricular prematura e alterações na onda T e ST. Objetivos: relatar os principais cuidados de enfermagem que devem ser dados ao paciente com toxicidade cardiológica em um ambulatório de quimioterapia. Metodologia: trata-se de um relato de experiência referente à vivência de um dos autores, obtida durante sua graduação, em um ambulatório de quimioterapia. Resultados: o emprego de alguns quimioterápicos, como é o caso dos antracíclicos, ou de sua associação com a radioterapia, frequentemente utilizados como instrumentos terapêuticos podem deixar sequelas cardiovasculares de diversas grandezas, muitas vezes irreversíveis. As complicações cardiovasculares são as principais causas de morbidade e mortalidade entre sobreviventes ao câncer, depois da recidiva da doença, malignidades secundárias e infecções. As principais intervenções de enfermagem que devem ser feitas são: controlar sinais e sintomas; administrar oxigênio, para aliviar o desconforto; monitorizar balanço hídrico; manter o paciente em posição de Folwer, para diminuir trabalho cardíaco. Conclusão: a detecção precoce da cardiotoxicidade é fundamental, pois pode reduzir em até 60% o índice de mortalidade entre os pacientes que fazem uso de quimioterápicos. Por este motivo, acreditamos que este trabalho poderá contribuir para discussões e reflexões acerca do processo de sistematização do atendimento as urgências/emergências que podem acontecer em um ambulatório de quimioterapia. Introdução: a toxicidade pulmonar é relativamente incomum, porém potencialmente fatal. A Bleomicina (BLM) é um quimioterápico que pode ocasionar dispnéia em 10% a 23% dos pacientes. Isto pode ocorrer nas primeiras horas após a aplicação. A BLM possui alguns efeitos colaterais, sendo o mais grave deles a fibrose pulmonar, causada principalmente em pacientes que tenham um histórico de doenças pulmonares e associados a fatores como doses acumulativas, idade, função renal e exposição a oxigênio durante o tratamento. Objetivos: relatar alguns cuidados de enfermagem que devem ser dados ao paciente que apresenta toxicidade pulmonar relacionado à Bleomicina em um ambulatório de quimioterapia. Metodologia: trata-se de um relato de experiência referente à vivência de uma das autoras na disciplina de Internato do 8° semestre. Resultado/Discussão: a toxicidade pulmonar é um de seus efeitos colaterais mais sérios relacionados à BLM, ela manifesta-se através de: dispnéia, tosse, estretores finos, pneumonite, alterações de prova de função pulmonar, diminuição de volume pulmonar total e da capacidade. Logo, existe a necessidade de uma intervenção de enfermagem rápida do enfermeiro, baseada no julgamento e no conhecimento clínico, de modo que a implementação de cuidados adequados a cada indivíduo busca o alcance de melhores resultados pós-toxicidade pulmonar. Conclusão: antes da aplicação da BLM deve-se sempre checar os materiais de emergência. Evitar fazer a administração de oxigênio em altas doses para assim, evitar o risco de toxicidade pulmonar. Acreditamos que este trabalho pode contribuir para as reflexões acerca da toxicidade pulmonar que pode ser causada pela BLM. O conhecimento dos efeitos colaterais dos quimioterápicos é de fundamental importância para uma pratica correta dos futuros profissionais da enfermagem oncológica. 60 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HISTÓRICO E ANAMNESE EM PEDIATRIA: UM RELATO DE EXPERIÊNCIA a b Diego Silveira Silveira Siqueira , Débora Zampiva Barreiro , Douglas b b b Antunes Josefino , Gabriela Oxley , Jonas Madalena Boeira , Kelly b Cristina Fernandes . a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil b FACULDADE DE DESENVOLVIMENTO DO RIO GRANDE DO SUL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: tendo em vista a necessidade de elaboração de modelos assistências que objetivam o cuidado, construíram-se os modelos instrumentados de anamnese e exame-físico da enfermagem. Objetivo: relatar a experiência de acadêmicos de enfermagem relacionada com a avaliação do histórico e anamnese na área de pediatria. Metodologia: trata-se de um relato de experiência desenvolvido a partir da vivência de acadêmicos de enfermagem durante o estágio curricular supervisionado em uma unidade de internação pediátrica, onde foi realizada aplicação do histórico e anamnese, nos meses de agosto a setembro de 2015. Resultados: identificaram-se as seguintes lacunas: déficit no domínio das técnicas propedêuticas como focos de ausculta cardíaca, identificação dos ruídos adventícios á ausculta pulmonar, características dos sons na percussão torácica, além de referência dos valores normais de sinais vitais, dificuldade na abordagem familiar e restrição na avaliação do períneo. Conclusão: evidenciamos na abordagem em pediatria que não há domínio completo do exame físico nos estudantes de enfermagem, sugerindo ruptura dos conhecimentos teóricos. IMPLANTAÇÃO DA CARTILHA MULTIPROFISSIONAL INFANTIL PARA OTIMIZAR A ASSISTÊNCIA EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIATRICA Taciana Maria Monteiro Aguiar, Mayra Renata De Lima Canuto, Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Emilia Manuela Pinheiro Lima, Emerson Cunha De Oliveira, Luana Novais Bomfim, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar. UNIMED-MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: Frente a necessidade de otimizar e unificar as orientações foi elaborada uma cartilha multiprofissional para realizar uma assistência padronizado a criança que realiza tratamento nesta unidade de oncologia pediátrica. Objetivo: Fornecer uma cartilha multiprofissional, onde serão registradas informações importantes sobre as condições de saúde da criança e o adolescente, o acompanhamento vacinal, entre outras observações que irão auxiliar os profissionais de saúde sobre quais as ações necessárias para um suporte adequado no tratamento. Metodologia: Esta cartilha foi elaborada, frente a necessidade de um cuidado humanizado contínuo. Criança e o adolescente com câncer, com o objetivo de orientar a família e otimizar a assistência desse paciente, fortalecendo o elo instituição de saúde e paciente, proporcionando um jeito de cuidar sistemático, multidisciplinar e único. Nela estarão contidas informações como: identificação pessoal, problemas atuais de saúde, medicamentos em uso, posologia, intolerâncias; alergias, procedimentos cirúrgicos recentes, informações sobre vacina a serem aplicadas, agenda de consultas, agenda de procedimentos, marcação de acompanhamentos multidisciplinares e orientações gerais. Resultados: Com a implantação desta cartilha foi evidenciada uma facilidade de transmissão e elucidações de informações inerentes ao tratamento além de toda interação e registro da equipe multidisciplinar em um único local. Conclusão: A Cartilha multiprofissional infantil se mostrou como um instrumento fundamental para uma assistência multidisciplinar integrada, visando melhoria nos processos de trabalho e qualificando a assistência de maneira descentralizada, porém com um único foco: qualidade de informação ao paciente. 61 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA IMPLANTAÇÃO DE CHECK LIST PARA A SEGURANÇA DE DISPENSAÇÃO E A ADMINISTRAÇÃO DE DROGAS ANTINEOPLASICAS EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Taciana Maria Monteiro Aguiar, Mayra Renata De Lima Canuto, Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Emilia Manuela Pinheiro Lima, Emerson Cunha De Oliveira, Luana Novais Bomfim, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar. UNIMED-MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: Frente a necessidade de alinhar processos seguros e estabelecer liberação e administração de drogas antineoplásicas na criança foi elaborado e aplicado um check list como ferramenta de segurança em uma unidade de oncologia pediátrica. Objetivo: Realizar o check list com a tripla checagem no momento da dispensação e administração das drogas antineoplásicas, envolvendo, farmácia, enfermagem e paciente, evitando possíveis riscos devido a barreira de três envolventes neste processo, o qual certifica a segurança dos profissionais e do paciente mantendo os processos seguros e efetivos, associados a eficiência, exatidão, foco e humanização. Metodologia: O check list implantado tem como barreira perguntas praticas com formas de respostas sim ou não ou método de marcar x, para aprimorar os processos de trabalho, sem demanda de tempo excessivo. Tais perguntas são medicação certa, dose certa, protocolo certo, via de administração certa, droga fotossensível, Risco de derramamento, estabilidade conforme o protocolo, hora da manipulação e assinatura do farmacêutico, enfermeiro e paciente. Resultados: Com a implantação deste check list foram evidenciados processo de dispensação e administração, seguros de forma clara estabelecendo condutas para a manutenção de segurança em todas as etapas, facilitado desta maneira o trabalho dos profissionais envolvidos, favorecendo para que haja a diminuição de falhas entre as etapas integrantes do processo de dispensação e administração de quimioterápicos, podendo ser consideradas estratégias eficazes para serem utilizadas como forma preventiva. Conclusão: A utilização de boas práticas não é suficiente para evitar que falhas ou erros nos processos de dispensação e administração de drogas antineoplasicas ocorram. Torna-se indispensável a criação de uma cultura de segurança voltada para o compartilhamento da responsabilidade, a fim de melhorar a segurança bilateral dos envolvidos e qualificar a assistência prestada. Com este check list foi observado uma barreira a mais para garantir segurança aos nossos pacientes. IMPLANTAÇÃO DO PROJETO “CUIDANDO MAIS DE VOCÊ” EM SERVIÇO DE ONCOLOGIA AMBULATORIAL Taciana Maria Monteiro Aguiar, Mayra Renata De Lima Canuto, Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Emilia Manuela Pinheiro Lima, Emerson Cunha De Oliveira, Luana Novais Bomfim, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar. UNIMED-MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: Os cuidados de enfermagem acriança com câncer devem ser individualizados, pois cada fase da vida apresenta transformações fisiológicas e psíquicas. O enfermeiro deve promover uma maior aproximação com esse paciente, alcançado por meio da comunicação, para identificar suas necessidades e garantir a continuidade do cuidado. Objetivo: Implantar a busca ativa de eventos relacionados ao tratamento como responsável legal, garantir a adesão ao tratamento, fidelização do paciente, diminuir impacto na morbimortalidade por razões evitáveis, reduzir o tempo e custos envolvidos com o internamento, encaminhar em tempo hábil ao profissional especializado da equipe e prover uma assistência continua de humanização e segurança. Metodologia: O projeto “Cuidando Mais de Você” foi iniciado em Novembro/2014, frente à necessidade de uma assistência humanizada contínua ao paciente oncológico pediátrico, prevenindo e detectando intercorrências relacionadas ao tratamento, fortalecendo o elo instituição de saúde e paciente, proporcionando uma maneira de cuidar que vai muito além da preocupação com a doença. Resultados: A melhoria dos resultados e dos processos foi evidenciada em pouco tempo após a implantação do projeto, no qual foi realizada a busca ativa de 15 pacientes no período de novembro/2014 a julho/2016. Atualmente as enfermeiras do serviço de oncologia adotam a busca ativa dos pacientes de 24h a 48h úteis da identificação do critério de inclusão através de ligações telefônicas, com auxílio de uma planilha dinâmica. Os critérios foram definidos de acordo com a série histórica de reações adversas do serviço, sendo esses: Pacientes que apresentaram reações anafiláticas durante a infusão de drogas citotóxicas, faltosos ao agendamento de tratamento proposto sem justificativa prévia, acometidos por extravasamento de drogas citotóxicas durante a infusão, em uso de drogas com alto poder vesicante por via periférica, após primeira punção em pacientes que têm e foram puncionados pela primeira vez e os que realizaram pela1ª vez o tratamento de quimioterápico. Conclusão: O Projeto “Cuidando Mais de Você” mostrou-se como uma ferramenta importante e eficaz para a melhoria da prática assistencial do serviço, evidenciado pela identificação precoce e intervenções a reações adversas evitáveis e pela satisfação explícita dos pacientes em que é visível em seus relatos como “um gesto de cuidado e carinho”. 62 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA INDICADOR IDENTIFICAÇÃO SEGURA DE PACIENTES QUIMIOTERAPIA INFANTIL: RELATO DE EXPERIÊNCIA EM Rubislene Assis Santos De Brito, Cristiane De Sousa Lourenço, Rafaela Silveira Lobo Lage, Ronan Dos Santos. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: Os quimioterápicos antineoplásicos são considerados medicações de alta vigilância pelo fato de haver uma linha tênue entre os efeitos terapêuticos e os tóxicos. Eventos adversos que envolvam esses medicamentos podem constituir-se em eventos sentinelas. Neste sentido o Centro de Quimioterapia Infantil de uma Unidade Pública Hospitalar, em consonância com a RDC 36 de 25 de julho de 2013, que institui as ações para Segurança do paciente em serviços de saúde, vêm adotando medidas para prevenção de eventos adversos, a exemplo a criação e monitoração do indicador Identificação Segura dos pacientes infantis em tratamento quimioterápico. Objetivo: apresentar o Indicador Identificação Segura do Paciente e discutir os fatores intervenientes para o seu uso. Metodologia: Relato de Experiência. O período de mensuração foi de janeiro á dezembro de 2015 e elaborado a partir da seguinte equação: N° de pacientes identificados / N° de pacientes atendidos no período x 100%. Resultados e Discussão: Em 2015 foram atendidos 5670 pacientes, dos quais 60% foram identificados. a identificação é realizada com pulseira pela recepcionista do setor em dias úteis de 7 ás 16:48h. A inexistência de identificação após ás 16:48 h, fins de semana e feriados foi fator relevante para que não alcançássemos a meta de identificarmos 100% dos pacientes, já que o serviço atende pacientes todos os dias. Conclusão: a introdução deste indicador no serviço reduziu significantemente a ocorrência de eventos adversos do tipo erro de medicação, entretanto não conseguimos alcançar a meta proposta de identificar 100% dos pacientes atendidos. Estamos trabalhando ativamente para ampliarmos os horários das recepcionistas incluindo os finais de semana. A inclusão dos enfermeiros assistenciais no processo de identificação dos pacientes está sendo avaliado. O APOIO NA PERPECTIVA DO ADOLESCENTE AMPUTADO PORTADOR DE OSTEOSSARCOMA: IMPLICAÇÕES PARA A ENFERMAGEM a b Tamara Mitchel Ribeiro Da Silva , Sonia Regina De Souza . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil. b UNIVERSIDADE FEDERAL DE ESTADO DO RIO DE JANEIRO –UNIRI, Rio de Janeiro, Brasil. Introdução: Adolescentes acometidos por osteossarcoma, vítimas de amputação de um membro, podem apresentar histórias de luta, superação, paciência e coragem na busca da cura, ou de uma qualidade de vida durante o tratamento, utilizando estratégias de enfrentamento durante o estresse. No entanto a presença de amigos, família, namorado, médicos e enfermeiros podem ser as fontes de apoio que eles necessitam durante o tratamento. Diante do exposto o presente estudo tem como objeto de investigação o apoio na perspectiva do adolescente com osteossarcoma .O perfil sócio- demográfico da amostra foram adolescentes amputados ou desarticulados portadores de osteossarcoma, metastáticos ou não ao diagnóstico. Objetivos: Identificar as fontes de apoio para adolescentes com de osteossarcoma que sofreram amputação. Participantes e Método: Foram participantes adolescentes entre 12 e 18 anos portadores de osteossarcoma que sofreram amputação. O cenário do estudo foi o ambulatório de um hospital público especializado em câncer. Os dados foram coletados através de uma entrevista semi estruturada com seis itens, a qual foi gravada em mídia digital e transcrita após para que seus dados fossem analisados. A entrevista foi realizada em ambiente próprio e garantido o anonimato de suas informações e características do entrevistado. Resultados: A identificação das principais fontes de apoio foram: mãe, família, escola, amigos, namorados, A presença da família apoiando durante o tratamento foi de 100%,foram analisadas 11 entrevistas, sendo 3 masculinos e 8 femininos, 2 adolescentes eram metastáticos ao diagnóstico,, 3 sofreram amputação de membro direito e 8 em membro inferior esquerdo , dentre estes houve uma desarticulação. Conclusões: As implicações para a enfermagem foi identificar as fontes de apoio para a promoção e manutenção de vinculo e melhora da adesão para o tratamento. Entretanto, quando os pacientes recebem o apoio de seus familiares e dos trabalhadores da saúde conseguem melhor superar essas limitações e se readaptar à nova rotina de vida, reconhecendo o tratamento como decisivo para a sua qualidade de vida . Cabe a enfermagem também dar apoio a família, visando ações para superar ou minimizar os conflitos alcançando a superação do estresse da amputação, renovando a esperança e a possibilidade do retorno as atividades normais, tendo qualidade de vida no seu dia a dia. 63 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O DESAFIO DA IMPLANTAÇÃO DA SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM (SAE) EM UM HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTOJUVENIL. Adriléia Crislene Araujo Brito, Maria Do Carmo Da Silva Freitas, Renata Ferreira Gomes De Oliveira, Alayde Vieira Wanderley. HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTÁVIO LOBO, Pará, Brasil Introdução: A sistematização da assistência de enfermagem (SAE) compreende a forma como o trabalho da enfermagem é organizado, de acordo com o método científico e o referencial teórico, de modo que seja possível o melhor atendimento das necessidades de cuidado do indivíduo, família e comunidade pela aplicação das fases que compõem o processo de enfermagem. A aplicação das fases exige do enfermeiro, além de conhecimento científico, habilidades e capacidades cognitivas, psicomotoras e afetivas. Objetivo: Descrever o processo de implantação da sistematização da assistência de enfermagem (SAE) em sistema informatizado de prontuário eletrônico em um hospital de usuários com câncer infanto-juvenil. Metodologia: O método é descritivo com abordagem quantitativa. Este estudo aborda a utilização de um sistema de documentação eletrônica. O sistema foi desenvolvido em 6 fases (diagnóstico, características definidoras, fatores relacionados, fatores de risco, resultados esperados e intervenções), segundo a estrutura unificada das classificações NANDA-I, NIC e NOC. Os sistemas de classificação como o da NANDA-International (NANDA- l), a Nursing Interventions Classification (NIC) e a Nursing Outcomes Classification(NOC) são instrumentos para melhorar a confiabilidade, validade e usabilidade da documentação de enfermagem. Durante o levantamento e busca dos diagnósticos a serem cadastrados no sistema enfrentamos diversos questionamentos de quais se enquadrariam no perfil de nossos usuários. Dentre eles destacaram-se 117 diagnósticos dos quais 44 são de risco com 632 fatores de risco vinculados a eles, 1009 características definidoras, 803 fatores relacionados, 445 resultados esperados e 110 intervenções de enfermagem com definições de executores para cada tarefa. Resultados: O resultado foi o desenvolvimento no sistema de prontuário eletrônico que permite a documentação clínica e a geração de relatórios do processo de enfermagem, além de fornecer apoio às decisões sobre diagnósticos, resultados esperados e intervenções de enfermagem. Conclusão: Os fatores de êxito desse projeto de produção tecnológica compreenderam a articulação de diferentes áreas de conhecimento, bem como a valorização do contínuo aprimoramento teórico-prático do processo de enfermagem da instituição. O IMPACTO DAS ORIENTAÇÕES DE ENFERMAGEM NO CONHECIMENTO DOS PACIENTES SOBREVIVENTES DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL SOBRE DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS E A PREVENÇÃO PRIMARIA Nancy Da Silva Santos, Camila Maida De Pontes, Mônica Cypriano, Nádia Hidemi Ikehara, Thalita Lodos Da Ressurreição. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Com o avanço das terapias nas últimas décadas, os pacientes com câncer pediátrico alcançaram maior sobrevida, aumentando as ocorrências de efeitos tardios. Esses efeitos podem manifestar-se meses ou anos após o tratamento. O cuidado e acompanhamento do paciente após o término do tratamento é essencial e deve ser desenvolvido por uma equipe multiprofissional. Objetivo: Avaliar o impacto das orientações realizadas pela enfermagem no conhecimento dos pacientes sobreviventes do câncer infanto- juvenil sobre prevenção primária de segundas neoplasias e as doenças sexualmente transmissíveis (DST). Material e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo comparativo e quantitativo. Os dados foram coletados através da análise dos instrumentos aplicados em pacientes atendidos durante a consulta de enfermagem na Clínica Multiprofissional de Atendimento aos Pacientes Fora de Tratamento (CForT) em hospital filantrópico de oncologia pediátrica. Resultados: Os resultados foram obtidos através da comparação entre o score da 1ª e da 2ª consulta de enfermagem, com intervalo de 1 ano entre elas, no período de 09/06/05 a 31/08/16. Resultados: Dos 519 pacientes que passaram na 1ª consulta do CForT, 116 foram excluídos, devido falta de classificação e 113 foram excluídos por não retornarem. Portanto, a amostra final foi de 290 pacientes, sendo 145 de cada sexo. Os diagnósticos mais comuns foram: leucemia (19,6%), tumor de sistema nervoso central (17,6%), tumor de Wilms (13,1%), linfomas (10,3%), osteossarcoma (10,0%), neuroblastoma (7,9%), tumores de partes moles (8,9%) e outros (12,4%). Os pacientes foram classificados de acordo com o conhecimento sobre prevenção primária de segundas neoplasias e DST; 74,1% apresentaram score 0 (sem conhecimento), 17,5% score 1 (parcial) e 8,3% score 2 (pleno). Na 2ª consulta, dos pacientes que apresentavam score 0 na primeira avaliação, 26,5% permaneceram com score 0, 40,0% evoluíram para o score 1 e 33,4% com score 2. Dos pacientes que apresentaram score 1 na 1ª consulta, 11,8% pacientes regrediram para score 0, 35,3% mantiveram score 1 e 52,9% progrediram para score 2. Os pacientes com score 2, 25% regrediram para score 1 e 75% mantiveram o score, não foi observado regressão para score 0. Conclusão: Verificamos que as práticas de promoção à saúde realizadas no CforT, tiveram um resultado efetivo, pois 82,8% dos pacientes da amostra apresentaram evolução do score, ou seja, aquisição de conhecimento sobre prevenção primária e DST. 64 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ORIENTAÇÃO DIDÁTICA EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PARA CRIANÇA QUE REALIZA MEDICAÇÃO DOMICILIAR PERCEPÇÃO DE ACADÊMICAS DE ENFERMAGEM NO ESPAÇO DA BRINQUEDOTECA HOSPITALAR COM PACIENTES ONCOLÓGICOS Taciana Maria Monteiro Aguiar, Mayra Renata De Lima Canuto, Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Emilia Manuela Pinheiro Lima, Emerson Cunha De Oliveira, Luana Novais Bomfim, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar. Diego Silveira Silveira Siqueira , Aline Aparecida Da Silva Pierotto , b b Isadora Bressaneli , Rosimeri De Matos . UNIMED-MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: A orientação didática para uso de medicação domiciliar é um método explicativo para facilitar a adesão da medicação, partindo da necessidade de estabelecer um correto consumo destes medicamentos em âmbito domiciliar, minimizando erros e contribuindo para um tratamento adequado. Objetivo: Realizar um formulário de entrega e orientação de medicação oral de suporte para tratamento oncológico de forma objetiva. Quando o paciente faz uso de medicamentos em seu domicílio, ele se torna responsável pelo uso correto e adequado condicionamento dos mesmos, contribuindo para a eficácia do processo terapêutico. Partindo deste conceito é importante que o profissional ao dispensar um medicamento, e informar a posologia do mesmo, oriente o paciente quanto a forma de administração e armazenamento de maneira didática conforme o uso racional do medicamento. Metodologia: O formulário implantado tem como barreira, orientações claras sobre o tipo de medicação, a dosagem, os horários a serem administrados de maneira ilustrativa, a responsabilidade de quem entrega e o quantitativo de medicação liberada. Resultados: Com a implantação deste formulário, foram evidenciados processos seguros onde o paciente e o familiar recebem as informações sobre as medicações de forma clara ficando perceptível que o aconselhamento ao paciente é uma importante medida de prevenção de erros. Foi observada também uma enorme satisfação dos mesmos na utilização deste formulário. Conclusão: Faz se necessário tal formulário no sentido de orientar os pacientes sobre o horário de administração dos medicamentos e a melhor forma de utilizá-los, onde foram minimizadas dúvidas recorrentes e observado uma boa adesão da terapêutica pelos pacientes. a b a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE DO VALE DO RIO DOS SINOS- UNISINOS, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: a hospitalização infantil oncológica vivencia o sentimento de proximidade do contato com a morte. Além dos efeitos fisiológicos do tratamento, a criança passa por um sofrimento físico e emocional por constantes manipulações invasivas e dolorosas em um ambiente nada familiar, cumprindo regras e horários. A internação pediátrica oncológica pode prejudicar o desenvolvimento infantil. Desta forma, a recreação no ambiente hospitalar deve ser considerada uma atividade que auxilia no restabelecimento integral da saúde da criança. A Lei Nº 11.104 de 2005, ressalta essa importância do brincar em relação à saúde, instituído a obrigatoriedade de se instalar brinquedotecas em todas as unidades que ofereçam atendimento pediátrico com regime de internação. A recreação tem o propósito de tornar a internação hospitalar infantil menos traumatizante, possibilitando melhores condições para a permanência, recuperação e preparação para as novas situações vivenciadas no hospital. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo através do relato de duas acadêmicas do oitavo semestre do curso de Enfermagem, que descrevem suas percepções em relação à convivência em um serviço de recreação em um Hospital Infantil de referência, durante atividade acadêmica teórico-prática obrigatória, Saúde da Criança e do Adolescente, de uma Universidade. Resultados e Discussão: a vivência no ambiente da recreação durante a atividade curricular nos possibilitou compreender de uma maneira ampla à finalidade do serviço da recreação que vai além da visão biologicista. A interação que há entre os profissionais da saúde com a criança hospitalizada durante a brincadeira nos permitiu ter uma visão concreta sobre o conceito de saúde ampliada, quando nesse espaço são abordados aspectos emocionais e psicossociais como fatores determinantes no processo de cura. Conclusão: apesar dos benefícios percebidos e do empenho dos profissionais em tornar a atividade efetiva, é notória a limitação dos mesmos, devido ao quadro clínico de muitos pacientes que por vezes não podem utilizar a estrutura da recreação. Ao se pensar nos benefícios evidenciados por estudos, acreditamos que a disponibilização de recursos para a recreação como, o aumento no número de espaços para essa finalidade e o quadro funcional para desenvolver os atendimentos nos demais espaços da instituição, poderá proporcionar uma cobertura maior das crianças internadas. 65 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PREVENÇÃO DE FLEBITE RELACIONADA À QUIMIOTERAPIA ANTINEOPLÁSICA UTILIZANDO HIDROCORTISONA ENDOVENOSA: UM RELATO DE CASO a a Paula Saud De Bortoli , Maria José Menossi , Amanda Rossi Marquesa a b Camargo , Rosyan Carvalho Andrade , Lucila Castanheira Nascimento . a HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE RIBEIRÃO PRETO/EERP – BRAZIL b ESCOLA DE ENFERMAGEM DE RIBEIRÃO PRETO DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO - EERP-USP, São Paulo, Brasil. Introdução: Com o objetivo de tratar as neoplasias malignas, a quimioterapia antineoplásica consiste no emprego de substâncias químicas capazes de diminuir o metabolismo das células neoplásicas ou de destruí-las completamente. Para que o paciente possa ser beneficiado desse tratamento, a principal via de administração é a endovenosa. No entanto, observa-se que a maioria dos pacientes é portadora de rede venosa de pouca visibilidade, devido a múltiplas punções, trombocitopenias frequentes, fragilidade capilar e ação irritante e esclerosante das drogas. Nesse sentido, para que se evite o processo de formação de flebite no vaso de escolha para a administração do agente antineoplásico, o profissional de saúde deve ser capaz de reconhecer as características inerentes ao paciente e as propriedades físico-químicas dos medicamentos. Além disso, a equipe de saúde deve estar preparada para intervir e minimizar o dano quando evento o adverso já ocorreu. Objetivo: Relatar caso de paciente que teve o processo de formação de flebite relacionada à quimioterapia antineoplásica com potencial irritante interrompido, através da aplicação de protocolo para extravasamento de quimioterápico instituído na unidade de tratamento oncológico de seguimento do adoecido. Resultados: Paciente, feminina, 16 anos, portadora de osteossarcoma metastático em membro inferior direito, em tratamento oncológico, enquanto recebia o quimioterápico doxorrubicina em acesso venoso periférico, apresentou formação de flebite, grau 2, com dor e hiperemia em trajeto venoso, por duas ocasiões. Na primeira situação, foi apenas interrompida infusão da droga e retirado acesso venoso. Na segunda, foi interrompida infusão da droga, aspirado 3 ml de sangue e administrado 25 mg de hidrocortisona pelo acesso e, após, retirado o mesmo, conforme protocolo da unidade. No primeiro caso, paciente apresentou endurecimento do vaso e trajeto venoso escurecido por vários meses após evento e, no segundo, no dia seguinte, não se observou mais a presença de qualquer sinal indicativo de flebite. Conclusão: Os resultados desse estudo sugerem que, por se tratar de um antiinflamatório esteroidal, a hidrocortisona teria efeito benéfico no processo de interrupção do desenvolvimento de flebite. Além disso, reforça-se a importância de protocolos institucionais, de forma que toda a equipe esteja apta a realizar um cuidado qualificado ao paciente, nesse caso, atuando na interrupção do processo de desenvolvimento de flebite. PROCESSO DE PASSAGEM E RETIRADA DE CATETER VENOSO CENTRAL DE INSERÇÃO PERIFÉRICA –PICC DE UM HOSPITAL ESPECIALIZADO EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: PERFIL DE ATENDIMENTO Ana Paula Passareli, Karina Cássia Wohlers, Juliana Pepe Marinho. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Segundo o Instituto Nacional de Câncer no ano de 2016 está previsto um total de 12.600 casos novos de crianças e adolescentes com diagnóstico de câncer. Visto que o tratamento oncológico é em sua maioria longo e traumático foi desenvolvido em um hospital especializado em oncologia pediátrica o Grupo de Passagem e Retirada de Cateter Venoso Central de Inserção Periférica – PICC. Que visa garantir a qualidade de vida e tratamento dos pacientes através da prática especializada de passagem e acompanhamento do PICC durante todo o período de tratamento. Objetivo: O principal objetivo deste trabalho é descrever o perfil de pacientes atendidos pelo grupo de PICC no período de janeiro de 2016 a setembro de 2016. Metodologia: Trata-se de um estudo retrospectivo com abordagem quantitativa. Foram avaliados os prontuários dos pacientes submetidos à passagem de PICC no período proposto para o estudo. Resultados e Conclusão: Durante o período do estudo foram passados 48 PICC. Dentre os clientes atendidos, foram predominantes as faixas etárias de 11 a 18 anos. O diagnóstico médico dos pacientes foi agrupado de acordo com os principais grupos de neoplasias, de forma que as crianças com osteossarcoma foram os pacientes com maior incidência representando 31%. De toda população atendida 70% foram do sexo feminino e 30% do sexo masculino. Em relação ao uso de sedação para a passagem do PICC, foi visto que apenas 7 pacientes necessitaram de sedativos como propofol e midazolam. O principal motivo de retirada foi caracterizado pelo término de tratamento, representando 56% dos cateteres retirados. Esse trabalho delineia o perfil da população atendida. Logo, a partir do conhecimento da demanda do nosso serviço podemos estabelecer prioridades, dimensionar recursos pessoais especializados, comprar materiais, justificar treinamentos e aplicar normas e rotinas que visam a qualidade de vida dos pacientes. 66 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PROTOCOLO DE CIRURGIA SEGURA DE UM HOSPITAL ESPECIALIZADO EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA. Juliana Pepe Marinho, Keila Martins Da Conceição, Caroline Felipe Fernandes, Maria Aparecida Aguiar Da Silva, Daniela Bonfietti Rodrigues. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: A Organização Mundial de Saúde (OMS) estabeleceu um programa para garantir a segurança de pacientes submetidos à cirurgia, que consiste na verificação de itens fundamentais do processo cirúrgico. Para garantir que o procedimento correto seja realizado no paciente correto e no local de intervenção desejado, estabeleceu-se o Protocolo de Cirurgia Segura que envolve medidas para reduzir o risco de eventos adversos que podem acontecer antes, durante e depois das cirurgias, resultando em danos para o paciente. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo apresentar o Protocolo de Cirurgia Segura desenvolvido e utilizado em um Hospital especializado em Oncologia Pediátrica localizado na Cidade de São Paulo, que realiza cirurgias de pequeno, médio e grande porte. Materiais e Método: Trata-se de um relato de experiência que expõe o protocolo de cirurgia segura e sua aplicabilidade, bem como as principais dificuldades encontradas durante processo de implementação do mesmo. Discussão: Serão apresentados os itens verificados durante o Sing In, Time Out e Sing Out, bem como as práticas estabelecidas na Instituição para verificação de materiais e equipamentos, aplicação de termos de consentimento, demarcação de lateralidade e contagem de pinças, compressas, agulhas e instrumentais. A maior dificuldade encontrada foi conseguir a adesão de todos os membros da equipe assistencial envolvida no procedimento cirúrgico nos momentos corretos de realização estabelecidos pelo protocolo, pois trata-se de uma mudança cultural que envolve esses profissionais, já que essa prática não existia anteriormente. Conclusão: Concluímos que a elaboração e implantação do protocolo de Cirurgia Segura é importante pois reduz os riscos de eventos inesperados para os pacientes, melhorando a qualidade e segurança da assistência prestada, além de assegurar os profissionais envolvidos em todo o processo de atendimento dos pacientes cirúrgicos. REFLEXÕES DA ASSISTÊNCIA DO ENFERMEIRO EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA À LUZ DA TEORIA DE ENFERMAGEM HUMANÍSTICA DE PATERSON E ZDERAD a b Luciana Souza De Castro , Clara Rennó Cypriano , Tátilla Rangel a a a Braga , Monique Abreu Silvino , Juliana Cristina Medeiros , Gracieli b Braga Moreira . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil b UNIABEU, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A criança e o adolescente com câncer no Brasil encontram se em condições de vulnerabilidade no momento do tratamento da doença, as modificações do adoecer necessitam de um olhar mais humano, com asserções diretamente ligadas ao acolhimento, à comunicação e ao diálogo, por isso prestar uma assistência humanizada tem grande valor na percepção do enfermeiro, da criança, do adolescente e seus familiares. Objetivo: Promover reflexões dos aspectos relacionados à prática da assistência do enfermeiro em oncologia pediátrica à Luz da Teoria Humanística de Paterson e Zderad (1976). Metodologia: Trata-se de um estudo reflexivo onde foram discutidas questões ligadas à Política Nacional de Humanização, Política Nacional de Atenção Oncológica e as concepções que interligam a assistência do enfermeiro atuante em oncologia pediátrica com a Teoria de Enfermagem Humanística. Resultados: Pensar em assistência humanizada significa pensar em acolher, tratar, ouvir, tocar, enfatizar o diálogo, construir o vínculo, incentivar as práticas sensibilizadas, atender os usuários em sua linguagem social e cultural são estratégias para fortaleceras políticas públicas de saúde paltadas nos moldes da humanização. A teoria da ciência da enfermagem humanística resulta das vivências do enfermeiro com o Ser cuidado, assim é possível proporcionar ao Ser cuidado bem estar e o desejo de estar melhor. Para que isto aconteça satisfatoriamente é necessário que o cuidador se desprenda de conceitos, valores e prejulgamentos para que a autenticidade humana seja compreendida. O diálogo vivido é a ferramenta de apoio desta teoria, parte integrante da assistência prestada pelo enfermeiro atuante em oncologia pediátrica. Por ser uma doença agressiva que atinge crianças e adolescentes de uma forma tão feroz, este modelo de estudo traz características associativas entre a assistência do enfermeiro e o modelo de enfermagem humanística. CONCLUSÃO: Cuidar em oncologia pediátrica envolve o diálogo vivido na assistência do enfermeiro, que esta em consonância com a teoria, pois destaca a interação do Ser humano que cuida, com o Ser humano que é cuidado. Os princípios humanísticos atravessa, as políticas públicas de saúde tornando esta prática factível no ambiente da oncologia pediátrica, transformando assim situações de dor e angústia em momentos de zelo, cuidado, afeto e acolhimento a fim de minimizar no que for possível este momento de conflito e dor. 67 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SISTEMATIZAÇÃO DE ENFERMAGEM NO EXTRAVASAMENTO DE DROGAS VESICANTES: RELATO DE EXPERIÊNCIA Diego Silveira Silveira Siqueira, Maria Aparecida Andreza Leopoldino. a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil. b UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: o extravasamento é o escape da droga vesicante do vaso sanguíneo; e, sua penetração nos tecidos adjacentes, com presença de sinais e sintomas como: dor, prurido, eritema, edema, sensação de queimação, hiperpigmentação, flebite, desconforto local, inflamação, formação de vesículas, úlceras e necrose tissular. Objetivos: relatar como devem-se dar os cuidados de enfermagem quando ocorre o extravasamento de um quimioterápico vesicante no ambulatório de quimioterapia. Metodologia: trata-se de um relato de experiência referente à vivência de um enfermeiro em um ambulatório de quimioterapia. Resultado/Discussão: embora não seja uma ocorrência comum, as lesões decorrentes do extravasamento podem causar um considerável transtorno na vida do paciente. Por este motivo, a prevenção e a manutenção do extravasamento é uma importante função do enfermeiro. Sendo assim, a administração de uma quimioterapia vesicante, deve ser feita em um acesso venoso seguro, e quando percebidos os sinais e sintomas de extravasamento medidas tem que ser tomadas para minimizar os danos. Os quimioterápicos vesicantes devem ser administrados primeiro; e, durante sua infusão, o enfermeiro deve monitorizar a permeabilidade do acesso venoso e o local da punção venosa em relação a: edema, ardência, eritema. Conclusão: este trabalho poderá contribuir para discussões e reflexões acerca da sistematização do processo de enfermagem em ambulatório de quimioterapia. Embora esta ocorrência não seja muito comum, ela pode ter uma extensão da necrose que pode chegar a atingir o periósteo, causando, assim, uma dor severa ao paciente. USO DO COLCHÃO PNEUMÁTICO NA REDUÇÃO DE LESÕES POR PRESSÃO EM PACIENTE ONCOLÓGICO EM HOSPITAL INFANTIL DE ADMINISTRAÇÃO DIRETA DO ESTADO DE SÃO PAULO: ESTUDO DE CASO Melissa Ferreira De Macedo, Paula Jordão Ferrari, Luciana De Aguiar Pacheco, Julieta Maria Ferreira Chacon. HOSPITAL DARCY VARGAS, São Paulo, Brasil Introdução: Uma das medidas profiláticas importantes para o desenvolvimento da lesão por pressão é o posicionamento adequado do paciente no leito, o uso de dispositivos redutores de pressão, suportes de alívio, colchão piramidal e equipamentos de alívio de pressão para pacientes restritos ao leito, como o colchão pneumático com pressão alternante entre o corpo e o colchão pela insuflação e desinsuflação de ar comprimido em bolsões pneumáticos. Objetivo: avaliar a eficácia do uso do colchão pneumático em paciente oncológico com alto risco de lesão por pressão (LP) no período de março/agosto de 2016. Metodologia: estudo de relato de caso realizado na enfermaria de oncologia em paciente de 16 anos em tratamento quimioterápico para Sarcoma indiferenciado retroperitonial paravertebral com compressão medular, em anasarca, plégico, parestesia de MMII, magreza acentuada (IMC 17,9) e alto risco para desenvolver LP. A pele do paciente foi inspecionada pelo enfermeiro oncologista e avaliado pela Escala de Braden (EB) diariamente e as LPs foram fotografadas semanalmente. Os curativos eram realizados pelos enfermeiros do grupo de pele e enfermeiros da unidade previamente treinados. Foram registrados todos os dados clínicos e demográficos. O paciente trocou o colchão piramidal pelo colchão pneumático após avaliação da equipe. Realizado debridamento instrumental, e curativo de tecnologia avançada de acordo com a fase de cicatrização das lesões. Resultados: Apresentou suspeita de lesão tissular profunda em região sacral e torácica, uma LP II em calcâneos E e D (1,5 cm² e 2cm²) após 48h de internação na Unidade de terapia intensiva, com escore 7 da EB, sendo altíssimo risco. Foi transferido após 8 dias de internação para enfermaria de oncologia. Apresentou 2 LPII em região torácica, 6cm² e 2cm², uma LP sacral em estágio indeterminado, debridada e estadiada em UPIII (10 cm²); e apresentou escore 10 da EB . Após 58 dias com o colchão pneumático, apresentou escore 12 da EB (alto risco). Recebeu 4 ciclos de quimioterapia durante os 4 meses de internação. Conclusão: Houve redução do tamanho das LPs e reepitelização da LP de calcâneo D. Não houve surgimento de LPS e nem piora dos estadiamentos das LPs na vigência do colchão pneumático. O colchão pneumático mostrou-se uma alternativa viável para a profilaxia de LP. 68 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EPIDEMIOLOGIA CÂNCER ABAIXO DE 60 DIAS DE VIDA: RELATO DE 16 CASOS Camila Maria Prado Alonso, Tatiana Tavares De Oliveira, Josiane Millani Sakis, Renato De Paula Guedes Oliveira, Filipe Mota Bernei, Ethel Fernandes Gorender, Sidnei Epelman. SERVIÇO DE ONCOLOGIA DO HOSPITAL SANTA MARCELINA/TUCCA, São Paulo, Brasil Introdução: O câncer no período neonatal é raro e compreende um grupo diverso de neoplasias. A apresentação, comportamento, diagnóstico e tratamento muitas vezes divergem do observado em crianças mais velhas. Alguns tumores sólidos podem ser diagnosticados intra-útero por métodos de imagem possibilitando a terapia mais precoce. Objetivo: Descrever os tipos de câncer encontrados em pacientes abaixo de 60 dias de vida em um centro de oncologia pediátrica. Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo, de 43 casos de crianças até 60 dias de vida com suspeita de câncer, admitidos em um centro de oncologia pediátrica em um período de 15 anos. Resultados: Em 27 das 43 crianças (63%) o diagnóstico foi de outras doenças tais como hemorragia supra-renal 5 casos(12%), infecção 4 casos(9%) e tumores benignos 3 casos(7%).Em 16 crianças (37%) a neoplasia maligna foi confirmada. Nos pacientes com câncer a idade variou de 2 dias à 58 dias, média e mediana de 32 dias, relação masculino/feminino 6/10(37/63%). As neoplasias foram retinoblastoma em 4 pacientes (25%); neuroblastoma em 3(18%); tumores de células germinativas em 3 (18%), sendo 2 sacrococcígeo e 1 abdominal; tumores de sistema nervoso central em 2(13%) sendo 1 teratoma imaturo e 1 glioma de baixo grau; leucemia em 2(13%) sendo 1 leucemia linfóide aguda e 1 leucemia mielóide aguda; sarcoma de células claras em 1(6%) e fibrossarcoma congênito de coxa em 1 (6%). Os dois únicos casos com diagnóstico pré-natal foram o tumor de células germinativas sacrococcígeo e o fibrossarcoma. Atualmente 10 pacientes estão fora de terapia, 1 paciente em tratamento (leucemia linfóide aguda) e 5 pacientes evoluíram à óbito, sendo 2 por progressão de doença ( leucemia mieloide aguda e neuroblastoma ) e 3 por infecção ( teratoma de Sistema nervosa central, sarcoma de células claras renal e 1 teratoma imaturo abdominal). Conclusão: O câncer nesta faixa etária apresenta dificuldades particulares na abordagem terapêutica, sendo que cada criança deve receber um tratamento individualizado, baseado em um diagnóstico preciso, com mais possibilidades de sucesso em um centro de oncologia pediátrica. O diagnóstico por métodos de imagem dos tumores sólidos que se apresentam no período pré-natal permite muitas vezes um melhor preparo da equipe médica para intervenção mais precoce e melhora da sobrevida. CÂNCER EM ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS: RELATO DE 340 CASOS Josiane Millani Sakis, Camila Da Silva Marques, Camila Maria Prado Alonso, Filipe Mota Bernei, Ethel Fernandes Gorender, Sidnei Epelman. SERVIÇO DE ONCOLOGIA DO HOSPITAL SANTA MARCELINA/TUCCA, São Paulo, Brasil Introdução: Os adolescentes e adultos jovens compreendem uma faixa etária intermediária entre a oncologia pediátrica e a oncologia clínica, com uma diversidade dos tipos de cânceres. As diferenças histológicas, biológicas e características clínicas muitas vezes ocorrem em consequência de mudanças na transição da infância para a idade adulta. As neoplasias malignas em adolescentes e adultos jovens representam aproximadamente 6% de todos os cânceres, e ainda não há serviços de oncologia específicos para esta população. De acordo com a literatura os tumores malignos mais comuns nestes pacientes são Linfomas, Leucemias, Tumores de Sistema Nervoso Central (SNC) e Tumores Ósseos. Objetivo: Descrever o perfil epidemiológico de adolescentes e adultos jovens com diagnóstico de doença neoplásica, referenciados a um Serviço de Oncologia Pediátrica em um período de 15 anos. Métodos: Estudo descritivo, retrospectivo das principais características de pacientes com idade maior ou igual a 14 anos de uma única instituição. Resultados: No total, 439 pacientes foram admitidos para investigação diagnóstica, sendo confirmado câncer em 340 (77%). Em relação a esses pacientes a idade variou de 14 a 39 anos, média de 17.2 anos e mediana de 16 anos. Relação masculino/feminino: 207 / 133 (61% / 39%). As neoplasias apresentadas foram: Osteossarcoma 64 (18,8%); Tumores de SNC 61 (17,9%); Leucemias 54 (15,9%), sendo Leucemia Linfoide Aguda 52%, Leucemia Mieloide Aguda 35% e Leucemia Mieloide Crônica 13%; Linfomas 50 (14,7%), sendo Linfoma de Hodgkin 54% e Linfoma Não Hodgkin 46%; Sarcomas de partes moles 33 (9,7%); Carcinomas 19 (5,6%); Tumores da Família Ewing 18 (5,3%); Tumores de Células Germinativas 15 (4,4%); Neoplasia Trofoblástica Gestacional(NTG) 6 (1,8%); Tumores Hepáticos 6 (1,8%); Neuroblastoma(NB) 5 (1,5%); Tumores Renais 5 (1,5%); Outros Tumores 3 (0,9%) e Histiocitose 1 (0,3%). Conclusão: Os principais tumores observados no estudo refletem o demonstrado pela literatura. Este grupo também apresenta alguns tumores típicos da infância como NB e tumores típicos da idade adulta como carcinomas e NTG. Essa população se beneficia de outro olhar e formação específica da equipe de oncologia que administra seu tratamento. 69 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CÂNCER EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES: CARACTERIZAÇÃO DO REGISTRO DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA. a b Natália Rosa Santos , Gildene Alves Da Costa , Luana Almeida Fonseca a a b Franco , Emmyle Cristyne Alves Soares , Iracema Nunes De Castro , b Monica Fortes Napoleão Do Rego . a UFPI, Piauí, Brasil b HOSPITAL SÃO MARCOS, Piauí, Brasil Introdução: O câncer em crianças e adolescentes corresponde a 2 a 3% de todos os tumores malignos e estima-se que seja responsável por 90.000 óbitos anuais. Estudos demonstram que a frequência do câncer na infância é geralmente maior na população masculina e na faixa etária de 0 a 4 anos, sendo as leucemias, os linfomas e os tumores do sistema nervoso central os tipos mais comuns. No Brasil, o número de crianças que chega aos serviços especializados com doença avançada é alto o que reflete o atraso diagnóstico. Objetivos: Analisar um registro hospitalar de câncer pediátrico num centro de referência, no que concerne ao registro de casos novos, sexo, idade, extensão clínica da doença e a evolução para óbito. Método: estudo transversal, com pacientes de 0 a 19 anos de idade diagnosticados com câncer entre 1º de janeiro de 2005 e 31 de dezembro de 2014, em centro de referência em oncologia pediátrica, realizado através da coleta de informações em planilhas geradas por sistema eletrônico próprio da instituição. Utilizou-se o teste qui-quadrado para associação entre variáveis qualitativas e o odds ratio para o cálculo da razão de chances. Resultados: Dos 1187 pacientes participantes da pesquisa, 671 (56,6%) eram do sexo masculino. Quanto à procedência, 257 (21,7%) eram da capital, 563 (47,4%) do interior do estado e 367 (30,9%) de outros estados. Os menores de 5 anos representaram 32,4% (385 pacientes) da amostra. O grupo de câncer mais frequente foi o das leucemias (35,3%), seguido pelos linfomas, tumores ósseos malignos e tumores renais, com 17,2, 9,1 e 7,7% dos casos, respectivamente. Dos 751 tumores sólidos, 35% eram doença localizada e 65% não localizada, sendo metastáticos em 269 casos, 35,8% das neoplasias sólidas. Dos 1187 pacientes, 295 tiveram óbitos hospital de estudo, 24,9% do total. Os pacientes não residentes na capital apresentaram 1,4 vezes mais chance de morte que os residentes (p = 0,01); aqueles com doença não localizada apresentaram 2,4 vezes mais chance de morrer que os pacientes com doença localizada enquanto que o grupo de pacientes com metástase apresentou 2,1 vezes mais chances de óbito que o grupo sem ela (p<0,01). CONCLUSÃO: O câncer na pediatria é mais comum no sexo masculino e nos pacientes menores que 5 anos, sendo as leucemias e os linfomas os mais frequentes. O diagnóstico da doença em estadio avançado é alto, sendo o risco de morrer maior em pacientes com doença não localizada e naqueles que residem fora da capital do estado. CÂNCER INFANTO-JUVENIL: CARACTERISTICAS PACIENTES DE HOSPITAL DO CÂNCER a CLÍNICAS DE a Emanuelle Bianchi Da Silva , Robertta Miranda Zandoná , Carmem b c Mendonça Fiori , Aline Carla Rosa . a UNIOESTE - UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ, Paraná, Brasil b UNIOESTE - UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ E UOPECCAN - HOSPITAL DO CÂNCER DE CASCAVEL, Paraná, Brasil c UOPECCAN - HOSPITAL DO CÂNCER DE CASCAVEL, Paraná, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil (abaixo de 19 anos) é uma doença rara que constitui cerca de 1% a 3% de todos os tumores malignos. No Brasil, são diagnosticados cerca de 12.000 casos novos de câncer infanto-juvenil por ano. Neoplasias nesta faixa etária apresentam particularidades quando comparadas ao câncer em adultos, especialmente no que se refere aos sinais e sintomas, os quais são inespecíficos e diferentes daqueles apresentados por indivíduos com mais de 19 anos. Objetivo: descrever as principais características clínicas encontradas em crianças e adolescentes atendidos em hospital referência no combate ao câncer. Metodologia: estudo transversal, retrospectivo feito mediante análise de prontuários médicos de crianças e adolescentes que foram atendidos em hospital do câncer no período compreendido entre 01/01/2007 e 31/12/2015. Resultados: Foram registrados no total 404 casos, sendo a maioria do sexo masculino (59,8%) e 40,2% do sexo feminino. Em relação à idade, 148 (36,6%) pacientes tinham 5 anos ou menos, 104 (25,7%) tinham entre 6 e 10 anos, 64 (15,8%) entre 10 a 14 anos e 88 (21,7%) entre 15 e 19 anos. A média entre o início dos sintomas e a procura por atendimento médico foi de 62,2 dias. Os sinais e sintomas mais prevalentes foram: febre (21,2%), palidez cutânea (16,6%), linfonodomegalia (15,6%), perda de peso (10,1%) e dor abdominal (9,4%). As neoplasias mais frequentes foram leucemia (35,4%), neoplasias intracranianas e de sistema nervoso central (13,1%) e linfomas e outras neoplasias reticuloendoteliais (12,3%). Conclusão: As características clínicas encontradas foram semelhantes a dados disponíveis na literatura nacional e internacional. Porém, considerando que as manifestações clínicas de neoplasias em crianças e adolescentes ainda são pouco conhecidas por profissionais da saúde, melhor ênfase deve ser dada ao diagnóstico precoce, visto que o tratamento adequado proporciona chances de até 80% de cura. 70 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARACTERÍSTICAS DOS PACIENTES ATENDIDOS EM UM AMBULATÓRIO DE ONCOHEMATOLOGIA PEDIATRICA – RELAÇÃO ÓBITO/PATOLOGIA EPIDEMIOLOGIA DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL EM CENTRO DE REFERÊNCIA ESTADUAL DE 2010 A 2015 Katiane De Souza Gomes Dias, Fabia Idalina Rodrigues Neves. Joana Figueiredo Bortolini , Livia Dos Santos Borgo Peter , Bianca b b Pereira Martins Dos Santos , Daniella Ramiro Vittorazzi , Genevieve b b Lougon Moulin , Maria Eugenia Ferreira Faria , Priscila Da Paz b b b Neves , Roberta Sant’ana Alves , Victória Machado De Faria . UNIVERSIDADE ESTADUAL DE SANTA CRUZ, Bahia, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil é caracterizado como uma neoplasia maligna que acomete as pessoas na faixa etária entre 0 a 19 anos, representando a principal causa de morte na maioria dos países, superado apenas pelas mortes de causas externas, tornando-se assim um grave problema de saúde pública. Metodologia: Este trabalho trata-se de um estudo transversal, retrospectivo, com objetivo de identificar o tipo de câncer responsável pelo maior número de óbitos em pacientes atendidos em um centro de oncohematologia pediátrica, onde foram coletados os dados. Foram avaliados 407 prontuários no período de janeiro a dezembro de 2013 correspondente a todos os pacientes atendidos na Unidade no período – não apenas casos confirmados como oncológicos. Resultados: Os resultados da pesquisa apontaram que a leucemia mielóide aguda foi a principal causa de óbito, apresentando 41,7% de mortalidade correspondendo a 22,7% do total de óbitos, seguida por osteossarcoma, com mortalidade de 36,4% equivalente a 18% dos óbitos e neuroblastoma com 20% de mortalidade, mas responsável por apenas 9% das mortes. Nota-se que a mortalidade corresponde à literatura mundial em relação às leucemias, entretanto para os tumores sólidos seria esperado ainda uma mortalidade elevada também para tumores de SNC que foi baixa (8,3%), provavelmente por haver transferência precoce destes pacientes para serviços com capacidade de diagnóstico e tratamento adequados e se vê uma mortalidade elevada para sarcoma de Ewing (100% neste estudo), porém equivalendo a 9% em relação aos demais tumores por baixa prevalência nessa população estudada (apenas 2 casos – 0,5%). Como não foram avaliados índices de mortalidade precoce ou tardia não se pode inferir se as causas dos óbitos correspondem às encontradas na literatura por não resposta ao tratamento ou agressividade da doença (principalmente nos tumores sólidos) ou se decorrentes de ausência de suporte intensivo e hemoterápico adequado – fatores muito relacionados à alta mortalidade precoce nos cânceres hematológicos. Conclusão: Conclui-se que a mortalidade é equivalente ao descrito na literatura em relação aos canceres hematológicos não correspondendo em relação aos tumores sólidos. Deve-se seguir o estudo para identificar se as causas do óbito foi precoce ou tardia e definir quais fatores contribuíram para o desfecho negativo do tratamento visando melhorias a fim de reduzir a taxa de mortalidade para o equivalente a outros centros. a b a HEINSG, Espirito Santo, Brasil b MULTIVIX, Espirito Santo, Brasil Introdução: Assim como em países desenvolvidos, no Brasil, o câncer já representa a primeira causa de morte (7% do total) por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos, para todas as regiões. Segundo a Classificação Internacional do Câncer na Infância, no Brasil, há predomínio das leucemias, em 34%, dos tumores cerebrais, em 23%, e dos linfomas, em 12%. Os resultados obtidos nesse tipo de estudo contribuem para o conhecimento científico, epidemiológico e social da doença, o que possibilita a prática de políticas públicas para diagnóstico e tratamento precoces. Objetivo: Mapear a epidemiologia do câncer infanto-juvenil em centro de referência estadual. Metodologia: A coleta de dados dos prontuários foi realizada utilizando um formulário com as seguintes variáveis de interesse: idade, gênero, tipo de câncer, raça/cor, procedência, data de admissão do paciente, data de início do tratamento nesta instituição. Foram incluídos todos os casos com diagnóstico novo de neoplasia maligna em pacientes com idade igual ou inferior 19 anos, admitidos entre janeiro de 2010 a dezembro de 2015. Resultados: A população do estudo constituiuse de 499 pacientes com casos novos de câncer. A neoplasia mais frequente foi leucemia, com 29% dos casos, seguida de tumores do SNC (19%), outros tipos (18%), linfomas (11%), sarcomas ósseos e extra ósseos (10%), tumores renais (6%), neuroblastomas (6%) e retinoblastoma (1%). O sexo masculino sobressaiu com 269 casos. A faixa etária mais acometida é de 1-4 anos (31%). Observou-se que os não brancos prevaleceram em todos os tipos de câncer, com um total de 301 casos (60%). Quanto à procedência, 451 (90,4%) eram do Espírito Santo, 34 (6,8%) da Bahia, 12 (2,4%) de Minas Gerais e 2 (0,4%) de outros estados (Roraima e Rondônia). 479 pacientes realizaram tratamento no centro de referência estadual. A média do intervalo de tempo entre a data de admissão do paciente e o início do tratamento foi de aproximadamente 28 dias, com prevalência de 55% de pacientes tratados em 10 dias ou menos após a admissão. Conclusão: O estudo em questão se assemelha com os padrões epidemiológicos de estudos realizados no estado, no Brasil e no mundo, corroborando para o estabelecimento desses padrões. Estudos de mesmo cunho são escassos no estado e em todo o Brasil, sendo importante a realização desta análise para melhoria de políticas públicas, informação para população em geral e melhorias no funcionamento da instituição. 71 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EPIDEMIOLOGIA DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL EM HOSPITAL REFERÊNCIA EM CÂNCER a a Emanuelle Bianchi Da Silva , Robertta Miranda Zandoná , Carmem a,b b Mendonça Fiori , Aline Carla Rosa . a UNIOESTE - UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ, Paraná, Brasil b UOPECCAN - HOSPITAL DO CÂNCER DE CASCAVEL, Paraná, Brasil Introdução: o câncer infanto-juvenil, apesar de pouco frequente (corresponde a 2% a 3% de todos os tumores no Brasil) é considerado importante, visto que consiste na segunda principal causa de morte de crianças e adolescentes, seguindo apenas a morte por causas externas. Os tipos de cânceres que ocorrem em crianças são diferentes dos adultos, de forma que, estudos específicos para essa faixa etária são necessários. Objetivo: analisar a distribuição do câncer infanto-juvenil (menores de 19 anos) de pacientes atendidos de janeiro de 2007 a dezembro de 2015 em hospital do câncer. Metodologia: trata-se de estudo retrospectivo realizado por meio de avaliação de prontuários médicos. Os dados foram analisados segundo a Classificação Internacional do Câncer na Infância. Resultados: Foram registrados 404 casos de câncer infanto-juvenil entre 01/01/2007 e 31/12/2015. 59,8% eram do gênero masculino e 40,2% do gênero feminino. Em oito dos nove anos analisados houve predomínio de meninos em comparação com meninas. A média de idade foi de 8,26 anos, sendo que indivíduos com menos de cinco anos foram os mais acometidos (n=148, 36,6%). Os pacientes foram distribuídos nos seguintes grupos: Grupo I – Leucemias (n=143; 35,4%), grupo II – Linfomas e outras neoplasias reticulo-endoteliais (n=50;12,3%); III – Tumores de Sistema Nervoso Central (n=53; 13,1%), IV – Tumores de Sistema Nervoso Simpático (n=15; 3,7%); V – retinoblastoma (n=3; 0,74%); VI – Tumores renais (n=24; 5,9%); VII – Tumores hepáticos (n=6;1,5%); VIII – Tumores ósseos malignos (n=17; 4,2%), IX – Sarcoma de partes moles (n=38; 9,4%), X – Neoplasias de células germinativas (n=22, 5,5%); XI – Carcinoma e outras neoplasias malignas epiteliais (n=11; 2,7%) e grupo XII – Outros tumores malignos não especificados (n=22, 5,4%). Os anos relacionados com maior e menor número de atendimentos foram 2011 (68 casos) e 2007 (30 casos), respectivamente; havendo uma média de 44,8 atendimentos de casos novos por ano. Conclusão: os cânceres infanto-juvenis mais prevalentes foram leucemias, tumores de Sistema Nervoso Central e linfomas, estando de acordo com dados disponíveis na literatura, no entanto, encontramos aumento na frequência no grupo XI, representado provavelmente pelo aumento dos casos de carcinoma de suprarrenal em nossa região. INCIDÊNCIA DE DISTÚRBIO DE DEGLUTIÇÃO EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS COM DIAGNÓSTICO DE TUMOR DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL (SNC) DURANTE INTERNAÇÃO HOSPITALAR. a a b Laura Fuchs Nunes , Camila Lucia Etges , Lisiane De Rosa Barbosa , c a Cláudio Galvao De Castro Junior , Roberta Alves Da Silva . a UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE/ISCMPA, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil c HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO HCSA, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: De acordo com os dados do Instituto Nacional do Câncer (INCA), estima-se que, no Brasil, ocorrerão cerca de 12.600 novos casos de câncer em crianças e adolescentes por ano em 2016 e 2017. Os tumores do SNC ocorrem principalmente em crianças menores de 15 anos, com um pico na idade de 10 anos. Estima-se que cerca de 8% a 15% das neoplasias pediátricas são representadas por esse grupo, sendo mais frequente o tumor sólido. Esta população pode apresentar tanto distúrbios de deglutição e/ou alimentação quanto desordens de comunicação. Crianças com tumores de sistema nervoso central, principalmente, requerem atendimento fonoaudiológico devido à elevada incidência de disfagia (entre 39% a 83%). Objetivo: Verificar a incidência de distúrbio de deglutição em pacientes oncológicos pediátricos com diagnóstico de tumor do SNC durante internação hospitalar. Metodologia: Trata-se de um estudo retrospectivo, realizado em hospital pediátrico de referência, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa, sob número do parecer 467.673. A coleta se deu de julho de 2015 à agosto de 2016. Foram incluídos no estudo todos os pacientes diagnosticados com tumor do SNC encaminhados para avaliação fonoaudiológica. Para avaliação clínica da deglutição utilizou-se o Protocolo PAD-PED. Resultados e Conclusão: Foram atendidos 8 pacientes pediátricos com tumores de SNC. Destes, 5 possuíam tumores localizados em fossa posterior e 3 em tronco cerebral. No sexo masculino, a presença da doença foi mais prevalente (62,5%), sendo a média de idade entre os participantes de 7 anos. Quanto à presença de distúrbio da deglutição, 87,5% apresentaram algum grau de Disfagia Orofaríngea (de leve a grave). Destes, 42,8% apresentaram grau de disfagia moderado a grave, 28,5% grau leve, 14,2% moderado e 14,2% de grau grave. Dos 8 pacientes atendidos, apenas para 3 (37,5%) não foi indicada via alternativa para alimentação. Sendo assim, a incidência de distúrbio de deglutição presente nesta população foi elevada - apenas um paciente não apresentou alteração na deglutição, porém neste, foi observado distúrbio de linguagem após ressecção tumoral. Identificou-se a importância da avaliação e terapia fonoaudiológica destes pacientes, pois a Disfagia Orofaríngea não identificada nestes pacientes pode comprometer o quadro geral do paciente, como piora respiratória, desnutrição e desidratação, interferindo na qualidade de vida destes pacientes. 72 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA INCIDÊNCIA, MORTALIDADE E SOBREVIDA DAS LEUCEMIAS MIELÓIDES EM CRIANÇAS, ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS NO BRASIL: ESTUDO DE BASE POPULACIONAL a b Suellen Valadares Moura , Rejane De Souza Reis , Julio Fernando Pinto b a Oliveira , Marceli De Oliveira Santos , Maria Do Socorro Pombo-Dea Oliveira . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER Rio de Janeiro, Brasil b FUNDAÇÃO DO CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A leucemia mieloide (LM) é uma doença rara, heterogênea e com aspectos biológicos variados. Possui incidência de 7 casos por milhão em crianças menores de 15 anos. Apresenta características citogenéticas e moleculares diferentes de acordo com a idade com implicações de prognóstico. Estudos recentes têm observado aumento na sobrevida ao longo das últimas 3 décadas, entretanto, os regimes de tratamento são intensivos e com significativa morbidade e mortalidade. Esta pesquisa se faz necessária pela pequena quantidade de estudos de incidência, mortalidade e sobrevida da LM na população brasileira. Além disso, representa a primeira análise de mortalidade e sobrevida em diferentes regiões geográficas baseados nos Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP) do Brasil. Objetivo principal: Analisar a incidência, mortalidade e sobrevida por LM em crianças, adolescentes e adultos jovens em diferentes regiões geográficas no Brasil. Material e Método: Estudo retrospectivo de base populacional para análise de tendência da incidência, mortalidade e sobrevida em crianças, adolescentes e adultos jovens, com idade ≤29 anos, de ambos os sexos, com diagnóstico de LM, caracterizadas por análises morfológicas, imunofenotípicas e moleculares. As informações para a análise de incidência serão obtidas a partir das informações compiladas nos RCBP de Aracaju, Belém, Belo Horizonte, Cuiabá, Curitiba, Grande Vitória, Goiânia, João Pessoa e Recife no período de 2000 a 2010, e para a análise de mortalidade do Sistema de Informação de Mortalidade do Ministério da Saúde (SIM) através dos óbitos ocorridos no período de janeiro de 1979 a dezembro de 2014. Resultados e considerações: Na análise preliminar dos RCBP observou-se que durante o período de 2000 a 2010 foram cadastrados 950 casos diagnosticados, destes 570 (mediana=60,1%) com idade entre 00-19 anos e 380 (mediana=39,9%) com 20-29 anos. Ressalta-se que a distribuição destes casos varia por RCBP e por ano de atualização dos mesmos. O registro Aracaju possui 32 casos cadastrados, Belém 156, Belo Horizonte 148, Cuiabá 49, Curitiba 143, Grande Vitória 96, Goiânia 125, João Pessoa 77 e Recife 124 casos. O sexo masculino foi discretamente observado com maior mediana (55,6%). Ressalta-se que as maiorias das notificações foram feitas por verificação microscópica 793 (mediana=84,4%), e que 54,7% dos casos evoluíram a óbito. As análises de sobrevida e mortalidade estão em fase de processamento e coleta das informações. MAPEAMENTO DO TRATAMENTO DO CÂNCER INFANTO-JUVENIL a a Alejandro Mauricio Arancibia , Caroline Brunetto De Farias , André a b c Tesainer Brunetto , Lauro José Gregianin , Rafael Roesler , Algemir a Lunardi Brunetto . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil b HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil c UNIVERSIDAD FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A incidência de câncer em crianças e adolescentes é rara quando comparada ao câncer em adultos. Cerca de 1% a 3% (2,5%) de todos os tipos de cânceres no mundo ocorrem na faixa etária pediátrica. Nos países em desenvolvimento, a incidência de câncer, especialmente os pediátricos, não é bem documentada principalmente devido a problemas de descontinuidade e infraestrutura. A sobrevida no câncer pediátrico está relacionada com diversos fatores, entre eles, aqueles relacionados ao paciente, como sexo e idade, assim como a localização, extensão e tipo de tumor. Entretanto, as questões inerentes ao local onde é realizado o tratamento e se ele é realizado dentro de protocolos sólidos e bem estabelecidos, também são fatores bem documentados. Sendo assim, este trabalho objetiva identificar o local de tratamento das crianças, adolescentes e adultos jovens (0-19 anos) com câncer tratado pelo SUS num estado do Brasil. Método: Para tal fim realizou-se um levantamento no TabWin – Datasus, nos últimos 5 anos, utilizando para a pesquisa os códigos das Autorizações de Procedimentos Ambulatoriais de Alta Complexidade com os códigos de quimioterapia de câncer na infância e adolescência - 1ª, 2ª, 3ª e 4ª linha e quimioterapia de alta dose de osteossarcoma na infância e adolescência. Resultados e considerações: Foram geradas 16.275 APACs de quimioterapia de primeira linha de câncer na infância e adolescência e altas doses de quimioterapia para osteossarcoma desde 1º de janeiro de 2010 a 31 de julho de 2015. Destas, 93% (15.234) em algum dos sete centros de referência para Oncologia Pediátrica. Os restantes 7% aconteceram em centros não habilitados para oncologia pediátrica, sendo que 26 hospitais no resto do estado geraram APACs com os códigos mencionados acima. Este trabalho terá continuidade para conhecer a sobrevida global das crianças, adolescentes e adultos jovens (0-19 anos) com câncer tratados pelo SUS neste estado bem como identificar as dificuldades que fazem com que esses pacientes não sejam encaminhados a centros habilitados para oncologia pediátrica. Além disso, pretendese criar nos centros habilitados para Oncologia Pediátrica do estado, um canal de comunicação que facilite a discussão de casos e eventual melhora do sistema de referência e contra referência sugerida pela secretaria da saúde do estado. Este projeto está registrado e aprovado na Plataforma Brasil - CAAE: 55958516.0.3002.5338 73 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: MAPA DE UMA REGIÃO Annick Beaugrand, Elione Albuquerque, Edvis Serafim, Yanna Mendes, Cassandra Teixeira Valle. LIGA NORTE RIO GRANDENSE, Rio Grande do Norte, Brasil Introdução: A incidência de câncer tem crescido no Brasil, assim como em todo mundo. O crescimento populacional contínuo e o envelhecimento da população mundial potencializam o impacto da doença no mundo. No Brasil representa a principal causa de óbitos causados por doença na faixa etária infantil e juvenil, entre as idade de 1 a 19 anos. Os dados do Sistema de informação de Mortalidade (SIM) revelam que no nordeste as neoplasias estão em 4o lugar nas causas de óbito infanto-juvenil por doença. Porém em 1o lugar estão as causas mal definidas. Objetivo: Traçar um perfil geográfico da procedência regional dos pacientes tratados em um serviço da capital do estado. Materiais E Métodos: Uma revisão sistemática e retrospectiva foi realizada por um único investigador no hospital do câncer, no serviço de oncologia pediátrica desde a abertura do setor. Os prontuários médicos, relatórios, encaminhamentos, anatomopatológico, imunofenotipagem e resultados laboratoriais e de imagem foram tabulados. Resultados: No Período de agosto de 2001 a maio de 2015, 667 pacientes foram atendidos no serviço de oncologia pediátrica. Das crianças e adolescentes consultados, 390 tiveram o diagnóstico de câncer confirmado. A neoplasia mais predominante foi a Leucemia, com 111 casos, sendo 81% classificados como LLA. Linfomas e tumores do sistema nervoso central foram os outros tumores mais prevalentes. A partir do ano de 2010 a incidência de casos neoplásicos foi mais proeminente. A procedência dos pacientes foi avaliada, sendo a região metropolitana com maior número de registro, seguida pela região sul e sudeste. A região do Sertão e do Potengi teve 5 casos cada, nos 15 anos de serviço. A região ao noroeste do estado registrou 10 casos nesse mesmo período. Discussão: O Estado tem uma população de 3.474.998 habitantes, dividido em 07 regionais de saúde e 167 municípios. A região noroeste com 288.162 habitantes, tem desproporcional número de pacientes encaminhados para tratamento no hospital de referência, oriundos da 2a mais populosa região do estado. Fica o questionamento acerca do baixo índice de referência para oncologia pediátrica, já que número considerável de pacientes ainda é encaminhado com doença em estágio avançado. Estudos epidemiológicos se fazem necessários, a fim de corroborar com registro de câncer no Brasil. PERFIL CLÍNICO E DEMOGRÁFICO DE CRIANÇAS COM CÂNCER E CANDIDEMIA EM SERVIÇO DE REFERÊNCIA Ana Maria Marinho Da Silva, Luciana Nunes Silva, Gabriela Aguiar Santos Faria, Bruna Silva Cordeiro. HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil Introdução: Em pacientes portadores de neoplasias malignas, as infecções fúngicas, por cândidas são cada vez mais frequentes devido ao comprometimento do sistema imunológico, tratamento quimioterápico, uso de antibióticos de amplo espectro e cateteres centrais, além da frequente necessidade de cirurgias abdominais para controle local da doença. Objetivos: Descrever as características demográficas e clínicas em crianças e adolescentes portadores de neoplasias malignas com infecções de corrente sanguínea por cândida em hospital de referencia em Oncopediatria. Metodologia: Estudo de corte transversal, de caráter descritivo, realizado por meio da análise de prontuário clínico de pacientes pediátricos portadores de neoplasias com infecção por cândida no ano de 2015. Resultados: Dentre as culturas avaliadas, 14 apresentaram positividade para cândida. A incidência de infecção por cândida na amostra estudada foi de 7%. O agente etiológico mais frequente foi a C. parapsilosis isolada em 5 amostras, C. albicans e C. tropicalis em 3 amostras cada,C. guilliennondii em duas, e C. haemulonii em uma. O diagnóstico desses pacientes:, 4(28,57%) tinham Leucemia (sendo 3 com LLA, e 1 com LMA), 3 (21,43%) pacientes com hepatoblastoma e 2 (14,29%) com Linfoma não Hodgkin. Das culturas avaliadas 11 (78,57%) foram do sexo masculino. A mediana de idade foi de 4,5 anos, sendo a faixa etária de 1-5 anos (42,86%) mais predominante. Os principais fatores de risco encontrados foram: uso de cateter central (92,86%), seguido de uso de antibiótico de largo espectro por mais de 7 dias (71,43%) e quebra de barreira gastrointestinal (42,86%). Febre se destacou como sinal mais predominante (78,57%). Quanto ao internamento, o intervalo de 15-30 dias (50%) foi o mais frequente. O principal motivo de internação foi para tratamento quimioterápico com 8 (57,4%) casos. O antifúngico mais utilizado para o tratamentos das infecções por cândida foi Fluconazol em 10(71,43%), seguido de Anfotericina em 4(28,57%), sendo o intervalo de tempo predominante do uso de antifúngico >21 dias em 5(35,71%). Quanto ao desfecho, 11(78,57%) continuam em acompanhamento ambulatorial e 3(21,42%) foram a óbito. Conclusão: As candidemias em crianças portadoras de neoplasias malignas contribuem negativamente para o prognóstico, sendo necessário o diagnóstico etiológico precoce, assim como, a terapéutica direcionada. 74 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL CLINICO-EPIDEMIOLOGICO DE PACIENTES COM LINFOMA DE HODGKIN ACOMPANHADOS EM HOSPITAL DE REFERENCIA EM ONCOPEDIATRIA a b Annita Martins Rocha Torres , Bruna Silva Cordeiro , Daniel Estaveam b c d Aguiar , Yuri Saho Sakamoto , Juliana Teixeira Costa , Luciana Nunes d Silva . a UNIFACS - UNIVERSIDADE SALVADOR, Bahia, Brasil b FACULDADE DE TECNOLOGIA E CIÊNCIAS, Bahia, Brasil c ESCOLA BAHIANA DE MEDICINA E SAÚDE PÚBLICA, Bahia, Brasil d HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil Introdução: O Linfoma de Hodgkin (LH) corresponde a aproximadamente 5% dos tumores malignos diagnosticados em pacientes até 15 anos de idade, e 40% dos linfomas pediátricos. Com o tratamento multimodal, a sobrevida livre de eventos pode alcançar até 90% em pacientes com doença localizada. Os protocolos de tratamento atuais visam reduzir toxicidade a curto e longo prazo, mantendo as chances de cura. Objetivo: Analisar o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes com diagnóstico de LH acompanhados em um centro de referência em Oncologia Pediátrica. Métodos: Tratase de um estudo descritivo, retrospectivo, de corte transversal, no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico de LH admitidos neste serviço no período de setembro de 2009 a dezembro de 2015. Resultados: Quinze pacientes foram incluídos no estudo. A idade ao diagnóstico variou de 4 a 16 anos, com média de 10,27 ± 4, mediana de 12 anos e com predomínio da faixa etária entre 11 e 16 anos (53,3%). A relação masculino: feminino foi de 1,0:0,87. O tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico variou entre 2 e 27 meses, com média de 10,1 ± 8,2 e mediana de 6 meses. Os sintomas mais prevalentes foram: adenomegalia (86,6%), febre (53,3%) e perda ponderal (53,3%). O sítio primário mais acometido foi a região cervical (53,3%). Dez pacientes apresentaram sintomas B (66,6%). A maioria das crianças apresentava estadiamento avançado ao diagnóstico (estadios III 46,7% e IV: 26,6%). O tipo histológico predominante foi esclerose nodular (53,3%), seguido por celularidade mista (26,7%). Três pacientes (20%) apresentaram recidiva da doença e apenas 1 (6,7%) foi a óbito. Conclusões: Foi encontrado um grande número de pacientes com tempo prolongado entre o início dos sintomas e o diagnóstico, associado ao estadiamento avançado da maioria dos pacientes. É importante alertarmos para o diagnóstico precoce, com o objetivo de minimizarmos a toxicidade aguda e tardia de tratamentos agressivos do LH de alto risco. PERFIL DE PACIENTES ACOMPANHADOS PELO AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Fernanda Shindler, Yara Cardoso Colleto, Beatriz Maria Rosin, Caroline Rocha Paes Landim Silva, Gabrielle Miranda Borducchi, Jairo Cartum, Julia Mergulhão Epíscopo, Fernando Luiz Afonso Fonseca. FACULDADE DE MEDICINA DO ABC, São Paulo, Brasil Introdução: O câncer infantil é a principal causa de morte entre as doenças pediátricas, sendo considerado um importante problema de saúde pública. O diagnóstico precoce é fundamental pois permite que o tratamento seja feito em tempo adequado determinando melhor prognóstico, aumentando as chances de cura e diminuindo complicações e sequelas tardias. Objetivo: Estabelecer o perfil de crianças e adolescentes acompanhadas no Ambulatório, bem como o processo de diagnóstico, tratamento e como ocorre sua evolução. Metodologia: O estudo teve como amostra 60 prontuários de pacientes que tiveram diagnóstico de câncer e que foram atendidos no ano de 2010 em tratamento ou acompanhamento. Os dados foram coletados e registrados em uma ficha preparada especificamente para esse fim, sendo digitados utilizando-se o programa Excel® (Microsoft). Resultados: 61,7% dos pacientes eram do sexo masculino e a média de idade ao diagnóstico foi de 6 anos. Os principais sinais e sintomas clínicos que motivaram a procura pelo serviços de saúde foram dor (30%), febre inexplicável (28,3%) e emagrecimento (16,7%). A maioria dos pacientes (80%) foi encaminhada ao ambulatório pelo setor terciário. O tempo médio decorrido entre o surgimento dos primeiros sintomas e o diagnóstico foi de 2,8 meses, sendo que em 18,2% dos casos o diagnóstico foi realizado após 6 meses. O tipo de tumor mais prevalente correspondeu às leucemias (40%) e o tratamento eleito com maior frequência (50%) foi a quimioterapia. As principais complicações ocorridas no decorrer do tratamento foram neutropenia febril, infecções diversas e dores. Do total de pacientes, 28,3% foram a óbito. Conclusão: A partir das informações obtidas, verifica-se a importância do acompanhamento e evolução dos casos, definindo um perfil dos pacientes atendidos, contribuindo para melhoria constante do serviço de saúde, além de enfatizar a necessidade do diagnóstico precoce nos diversos níveis de atenção à saúde 75 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL DOS ACOMPANHANTES DE PACIENTES SUBMETIDOS AO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA Janaína Casaes Lamenha Lins, Ana Luiza De Melo Rodrigues Fabro, Andrea Lomando Cañete, Cinthia Aparecida Ezidro Batista, Ivonete Caetano Do Nascimento. HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, Paraná, Brasil Introdução: Em 2011 a Unidade de transplante de medula óssea desta instituição começou a funcionar realizando transplantes autólogos, posteriormente alogênicos aparentados. Desde sua implementação tem uma equipe multidisciplinar composta por médicos, enfermeiros, técnicos de enfermagem, assistente social, dentista e psicólogo. Até abril de 2016 foram realizados 68 transplantes sendo 52 alogênicos e 16 autólogos em crianças e adolescentes de diferentes faixas etárias, desde 1 ano até 16 anos. O transplante de medula óssea é considerado um procedimento de alta complexidade, acarreta mudanças significativas nos hábitos de vida do paciente e impõe mudanças físicas advindas dos efeitos colaterais do tratamento. Estas mudanças têm impacto não só na vida do paciente , mas na vida e rotina de toda a família. Método: A presente pesquisa realizou o levantamento de dados por meio dos registros existentes no hospital e traçou o perfil dos acompanhantes de pacientes submetidos ao transplante de medula óssea no período de maio de 2011 a maio de 2016, dentre os dados levantados estão sexo, idade, faixa etária, grau de parentesco com o paciente, tempo de permanência no hospital e procedência . Resultados e Conclusão: Deste levantamento conclui-se que na maior parte dos casos o acompanhante provinha de outros estados, eram mulheres e mantinham com o paciente um grau de parentesco de maternidade. Tendo em vista que durante o período pré, peri e pós transplante o paciente vivencia conflitos que despertam reações e sentimentos de medo, angústia, insegurança entre outros e que todo o processo de doença e tratamento exige diferentes e constantes adaptações que levam o sujeito a um estado de fragilidade psíquica. O acompanhante frente intensas demandas emocionais e físicas da criança ou do adolescente possui um duplo desafio: dar suporte ao paciente e também, lidar com os próprios conflitos gerados pela situação. Tendo como base o perfil encontrado nos acompanhantes foi realizada uma revisão de literatura com o objetivo de identificar e elencar as possíveis dificuldades, reações esperadas e prováveis impactos psíquicos que a vivência de acompanhar uma criança ou adolescente nas fases do transplante gera no acompanhante. Como resultado conclui-se que o trabalho de criação de vínculo e suporte emocional ao acompanhante deve ter seu início no período pré- transplante. PERFIL DOS PACIENTES INTERNADOS NA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: A EXPERIÊNCIA DE UMA INSTITUIÇÃO ONCOLÓGICA Sandra Helena Dos Santos Victal, Bruno Araújo, Fernanda Capella, Fernanda Rascão, Bruna Mozer, Sima Esther Ferman, Fernanda Ferreira Da Silva Lima. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Os tratamentos atuais em oncologia pediátrica são intensivos e levam a altas taxas de cura. Complicações graves e potencialmente fatais relacionadas à doença e ao tratamento podem comprometer os resultados. A admissão na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) é fundamental na terapia de suporte para estes pacientes. Os estudos analisando os resultados ainda são escassos, especialmente nos países em desenvolvimento. Objetivo: Avaliar o perfil dos pacientes admitidos na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica. Método: Estudo de coorte retrospectivo observacional de pacientes pediátricos com câncer e idade até 18 anos, admitidos na UTIP de uma instituição oncológica, no período de jan.2014 a dez.2015. Resultados: No período estudado, a instituição teve como perfil de matrícula, 85,7% de pts com tumor sólido e 14,3% de neoplasias hematológicas. Destes, 265 crianças e adolescentes tiveram 364 admissões na UTIP, sendo 57,7% do sexo masculino e a maioria (38,3%) na faixa etária de adolescentes. A maioria dos pacientes com tumor sólido (64,6%) seguido por neoplasias hematológicas (13,5%). Quanto ao motivo da admissão na UTIP, 46,7% foi devido a cuidados pós-operatórios, seguida por insuficiência respiratória (14,0%), complicações neurológicas (13,7%) e choque séptico (12,6%). As internações cirúrgicas respondem por 49% e as por motivos clínicos por 51%. A média do tempo de permanência do paciente clínico foi de 13 dias sendo o cirúrgico de 7,4 dias, neste último, o pós-operatório de neurocirurgia teve o maior tempo de permanência de 10,1 dias. Os pacientes admitidos por choque séptico tiveram uma maior taxa de mortalidade (17,4%), ressalta-se o fato do choque séptico, nestes pacientes, responder por uma taxa elevada de mortalidade, maior do que o relatado na literatura em pacientes não oncológicos. Progressão de doença foi o principal motivo de óbito (36,4%), seguida por choque séptico (31,8%). A taxa de mortalidade global foi de 6%. Incluindo apenas pacientes clínicos, a taxa de mortalidade foi de 10,3%. É notável verificar que os pacientes desta coorte tinham principalmente como doença de base, tumor sólido, o que poderá talvez explicar a menor taxa de mortalidade, comparada a literatura. Conclusão: O suporte da medicina intensiva é imprescindível para que os pacientes oncológicos possam superar as complicações inerentes à doença e ao tratamento. 76 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Manuella Pacifico De Freitas Segredo, Maristela Sacchi Facholi, Debora Garcia Gasperini, Lied Pereira Mendes, Geisa Graziela Perez, Cinara Dos Anjos Marcondes, Daniela Alves Nemer. PERFIL MICROBIOLÓGICO DE INFECÇÕES DE CORRENTE SANGUÍNEA EM UMA PEDIATRIA ONCOLÓGICA Isabelle Cristine Tavares Silva Fialho, Larissa Di Leo Nogueira Costa, Mayra Sharlenne Moraes Araujo. HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE BOTUCATU, São Paulo, Brasil HOSPITAL DO CÂNCER ALDENORA BELLO, Maranhão, Brasil Introdução: Os tumores pediátricos são considerados uma doença rara, pois correspondem a cerca de 1 a 3% do total de neoplasias malignas. Estima-se que em 2016 ocorrerão aproximadamente 12.600 casos novos de câncer em crianças e adolescentes até os 19 anos (INCA, 2015). No Brasil, em 2013, ocorreram cerca de 2.800 óbitos por câncer infanto-juvenil. As neoplasias ocupam a segunda posição de óbitos ocorridos em 2013 para crianças e adolescentes, configurandose como a doença de maior letalidade. Entre os tipos de câncer infanto-juvenil, a leucemia é o mais comum na maioria das populações, seguido dos tumores de Sistema Nervoso Central e Linfoma. (INCA, 2015) Métodos: Estudo retrospectivo e transversal dos pacientes matriculados em um serviço de oncologia pediátrica, entre janeiro de 2012 e agosto de 2016. Foram 177 pacientes analisados segundo idade, cidade de origem e situação atual. Destes, 127 continuam em acompanhamento e foram avaliados sob os seguintes aspectos: tipo de tumor, presença de recidiva, ocorrência de metástase e tratamento realizado. Este trabalho teve como objetivo uma análise epidemiológica dos casos de câncer em criança e adolescentes matriculados nesse serviço, para um melhor direcionamento da assistência multiprofissional. Resultado: Nestes 5 anos, 177 pacientes foram atendidas, sendo 118 casos novos. As Leucemias foram os tumores mais frequentes, seguidas das neoplasias malignas do Sistema Nervoso Central e Linfomas. Atualmente 28% dos pacientes em acompanhamento no serviço estão em quimioterapia, 10,7% receberam alta, 16,9% foram transferidos e os óbitos compreenderam 11,3%. Dos pacientes em tratamento 8% apresentaram recidivas e 13% metástase. Conclusão: Embora seja uma doença rara, o câncer infanto-juvenil tem alta morbidade e causa sofrimento intenso ao paciente e aos que com ele convivem. Além do tratamento da doença, é fundamental a atenção aos aspectos sociais. A cura não deve se basear somente na recuperação biológica, mas também no bem-estar do paciente. A identificação precoce da neoplasia melhora o prognóstico e a qualidade de vida do indivíduo, sendo fundamental o conhecimento epidemiológico para formular políticas e ações de saúde específicas para diagnóstico e acompanhamento da criança e adolescente com câncer. Introdução: As Infecções da Corrente Sanguínea (ICS), tanto primária como secundária, constituem ocorrências graves e potencialmente letais, avaliadas como a 3ª causa de Infecção relacionada à Assistência à Saúde (IrAS) em hospitais gerais. Representam importante causa de mortalidade e aumento significativo nos custos hospitalares. Na pediatria, as IrAS são complicadores no tratamento da criança hospitalizada, especialmente as oncológicas, que passam por longos tratamentos imunossupressores, esquemas de antibioticoterapias, longas internações e necessitam de acessos vasculares especiais. A ICS aumenta a morbidade e mortalidade, tempo de internação, custos e sofrimento para a criança e sua família. Objetivos: Identificar a incidência de bactérias em Infecções de Corrente Sanguínea e seu perfil de sensibilidade e resistência em uma clínica pediátrica oncológica. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, realizado com todas as hemoculturas positivas de Jan a Dez de 2015. O método de análise do laboratório foi SemiAutomatizado por VITEK. Resultados: Foram diagnosticadas 23 crianças com Infecção de Corrente Sanguínea Laboratorial nesse período. Dentre essas, 15 (65%) com crescimento de bactérias Gram-positivas e 8 (35%) Gram-negativas. Os microorganismos Gram-positivos mais incidente foram o Staphylococcus epidermidis (27%), Staphylococcus haemolyticus (27%) e Staphylococcus hominis (20%). Os maiores perfis de sensibilidade foram para Vancomicina (100%), Teicoplamida (90%) e Tigeciclina (92%), as maiores resistências foram para Oxacilina (73%), Penicilina (66%) e Eritromicina (57%). Dentre as hemoculturas com crescimento de patógenos Gram-negativos, a maior incidência foi de Escherichia coli 4 (50%), seguida de Klebisiella pneumoniae e Sphingomonas paucimobilis (13%). O perfil de sensibilidade e resistência das bactérias gram-negativas foi de 100% de sensibilidade para Amicacina, Meropenem, Imipenem, Piperacilina+Tazobactam, Tigeciclina e Colistina, quanto a resistência, os antimicrobianos que mais apresentaram foram Sufazotrim (100%), Cefoxitine (85%) e Ceftriaxone (62%). Conclusão: Através do conhecimento do perfil microbiológico das ICS e principais agentes causadores é possível o estabelecimento de protocolos individualizados, minimizando dessa forma, os impactos provocados e garantindo tratamento rápido e adequado aos pacientes pediátricos 77 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PREVALÊNCIA DE TOXOPLASMOSE EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA a a TUMORES ÓSSEOS EM CRIANÇAS, ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS NO BRASIL: TENDÊNCIAS DE INCIDÊNCIA E MORTALIDADE Leticia Tamyrys Sousa , Gabrielle Lumy Quiziri Gojima , Ethel b b Fernandes Gorender , Sidnei Epelman . Nathalie Vieira Balmant, Lucian Da Silva Viana, Rejane De Souza Reis, Marceli De Oliveira Santos, Beatriz De Camargo. a FACULDADE DE MEDICIDA DA UNIVERSIDADE DE MOGI DAS CRUZES, São Paulo, Brasil b SERVIÇO DE ONCOLOGIA DO HOSPITAL SANTA MARCELINA/TUCCA, São Paulo, Brasil INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: A toxoplasmose é uma doença universal, altamente prevalente. Estima-se que cerca de 60% da população brasileira apresente sorologia positiva para esta infecção. A leucemia linfóide aguda (LLA) é a principal neoplasia maligna da infância, correspondendo a 40% do total de todos os tipos de câncer nesta faixa etária. Objetivo: Descrever a incidência da sorologia positiva para Toxoplasma gondii em pacientes de 0 a 15 anos com diagnóstico de LLA, tratados em uma única instituição. Material E Métodos: Estudo descritivo, retrospectivo, por análise de 84 prontuários de um centro de oncologia pediátrica. Resultados: Foram analisados crianças com LLA em um período de 5 anos. A faixa etária variou de 1,2 a 14,7 anos (média: 7 anos; desvio padrão (DP) 3,95). A relação masculino/feminino foi 46 (55%) / 38 (45%) . Os pacientes eram procedentes de São Paulo (SP) 59 (70%), do Amapá (AP) 21 (25%) e de outros locais (Bahia, Tocantins, Paraná e Peru), 1 caso cada. Todos os prontuários continham o exame laboratorial de sorologia para Toxoplasma gondii, realizado no momento do diagnóstico. O dado usado foi o resultado do teste de avidez para IgG e IgM anti Toxoplasmose, sendo que o valor de referência dado foi de reagente para achados acima de 1,5 UI/mL. A sorologia para toxoplasmose foi positiva em 49 casos (58,3%) e negativa em 35 casos (41,6%). A relação entre procedência e anticorpos IgG anti- toxoplasmose mostrou que nos pacientes de SP a positividade foi de 49% (29 casos) sendo 51% negativos (30 casos). Os pacientes procedentes do AP apresentavam sorologia positiva em 76% (16 casos) e negativa em 24% (5 casos). Os valores de reatividade do IgG-anti- Toxoplasmose encontrados em 37 prontuários, sendo 25 de pacientes de SP e 12 do AP, variaram de 4,8 à >650 no primeiro grupo, enquanto que no segundo grupo a variação ficou entre 3,8 a >650, sendo que a média foi, respectivamente, de 230,7 (DP de 280,8) e 246,4 (DP de 246,4).Apenas um paciente, procedente do Amapá, apresentou anticorpos IgM anti-Toxoplasmose positivo. Conclusões: A prevalência de toxoplasmose nesta amostra foi semelhante a esperada para o Brasil, sendo maior nos pacientes procedentes do AP. Uma vez que quanto mais alto o título mais retrógrada a doença, os diversos valores de reatividade encontrados permitem a afirmação de que nesta população há pacientes em variadas localizações temporais no quesito tempo de infecção. Introdução: Os tumores ósseos correspondem a 3-5% de todos os tumores na infância e menos que 1% dos tumores em adultos. Os tipos histológicos osteossarcoma (OS) e o sarcoma de Ewing (SE) são os mais incidentes nas crianças e adolescentes; adultos jovens (AAJ). A faixa etária de 15 a 24 anos e o sexo masculino correspondem a maior incidência. Estudos que descrevam o perfil epidemiológico de tumores ósseos são importantes para melhorar e atualizar as informações com relação ao comportamento dessa neoplasia em crianças e adolescentes e adultos jovens (AAJ). Objetivos: Analisar as taxas e tendências de incidência e mortalidade de tumores ósseos em crianças e AAJ (0-29 anos) no Brasil; Metodologia: Foram obtidas informações das crianças e dos AAJ com diagnóstico de tumor ósseo provenientes de 25 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP). As informações sobre mortalidade foram extraídas do Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) e a análise foi separada por região. As taxas de incidência e mortalidade foram ajustadas por idade. Para análise de tendência, foi utilizado o modelo de regressão por Joinpoint. Resultados: A mediana das taxas de incidência de tumores ósseos em crianças foi de 6,18 por milhão para o sexo masculino e 7,21 por milhão para o sexo feminino. Na população de 15-29 anos, a mediana foi de 12,24 por milhão no sexo masculino e 7,61 por milhão no sexo feminino. A faixa etária de 15 a 19 anos foi a que apresentou o maior pico de incidência. O OS foi o tipo morfológico mais incidente em ambos os grupos (crianças e AAJ). A taxa ajustada de mortalidade por tumores ósseos foi de 1,22 casos por milhão em crianças e 5,07 casos por milhão em AAJ. Quando analisada nas diferentes regiões, a mortalidade em crianças foi maior no Norte e em AAJ na região Centro-Oeste. Os RCBP de São Paulo, Salvador e Recife apresentaram diminuição significativa na tendência de incidência de tumores ósseos em AAJ. Com relação à tendência de mortalidade, o Brasil apresentou uma tendência de aumento de casos de morte por tumores ósseos, nessa população. Conclusões: As taxas de incidência de tumores ósseos em crianças, adolescentes e adultos jovens são semelhantes a populações internacionais. Na população de AAJ, os tumores de morfologia inespecífica ficaram em segundo lugar como os mais incidentes dentro do grupo de tumores ósseos. Há uma tendência de aumento de casos de morte por tumores ósseos de crianças, adolescentes e adultos jovens no Brasil. 78 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA FARMÁCIA AVALIAÇÃO DOS LOCAIS DE AQUISIÇÃO DOS MEDICAMENTOS PRESCRITOS PARA ALTA HOSPITALAR EM UM SERVIÇO TERCIÁRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Marise De Cássia Pires Gonçalves, Maitê Telles Dos Santos, Gabriela Fumegalli, Bruno Simas Da Rocha, Jacqueline Kohut Martinbiancho, Lauro José Gregianin, Mariana D'Avila da Cunha. HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A adesão ao tratamento farmacológico após a alta hospitalar depende de fatores como educação adequada do paciente e/ou cuidador pelo farmacêutico e equipe multiprofissional, complexidade dos esquemas terapêuticos e quantidade de medicamentos prescritos, potenciais reações adversas e custo dos medicamentos. O alto custo dos medicamentos está relacionado com a subutilização, que ocorre quando se demora a iniciar o tratamento, quando se reduz a frequência ou doses, ou ainda quando se utiliza parcialmente os medicamentos prescritos. Assim, é importante orientar o usuário quanto aos locais de aquisição dos medicamentos prescritos para alta hospitalar a fim de minimizar a não adesão à farmacoterapia. Objetivo: Avaliar as orientações de altas hospitalares dos farmacêuticos clínicos em um serviço terciário de oncologia pediátrica do sul do país. Metodologia: Foi realizada análise descritiva, retrospectiva das orientações de alta realizadas no período de julho de 2014 a setembro de 2016 pelos farmacêuticos clínicos. Avaliou-se o total de altas realizadas com orientação farmacêutica, medicamentos prescritos e as classes medicamentosas. Os locais de aquisição dos medicamentos foram avaliados a partir da relação municipal de medicamentos essenciais (REMUME) e componente especializado da Secretaria Estadual da Saúde do Estado. Resultados E Conclusão: Foram analisados os registros de 132 orientações farmacêuticas para alta hospitalar, totalizando 973 medicamentos prescritos. Os medicamentos mais prescritos foram: sulfametoxazol + trimetoprim (10,5%), difenidramina (6,1%), paracetamol (5,9%) e dipirona (5,5%). As classes de medicamentos prescritas com maior frequência foram: medicamentos para o sistema digestivo e metabólico (21%), antiinfecciosos de uso sistêmico (19,7%), antibacterianos de uso sistêmico (13,6%), analgésicos e antipiréticos (11,5%). Das altas realizadas, 91,7% continham medicamentos da unidade básica de saúde (média de 3,3 medicamentos por alta, DP = 1,8), 46,2% da Farmácia Distrital (0,6 ± 0,7), 47% da Farmácia de Programas Especiais (0,63 ± 0,73), 33,3% da Secretaria do Estado (0,56 ± 1,1) e 84,8% de outras formas de aquisição como compra, farmácia popular ou organização não governamental (2,3 ± 1,8). Este serviço demonstra preocupação e comprometimento em oferecer opções terapêuticas acessíveis a seus pacientes, visando à adesão ao tratamento para obter melhores resultados. IMPLANTAÇÃO DO SERVIÇO DE FARMÁCIA CLÍNICA EM HOSPITAL ESPECIALIZADO EM ONCOLOGIA INFANTO-JUVENIL Bruno César Brito Alves, Alayde Vieira Wanderley, Daisy Esther Batista Nascimento, Brunno Gomes Pinho, Saulo De Tarso Araújo Ponte, David Lambert De Faria, Bruna Helena Silva, Tainah Brasil. HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTÁVIO LOBO - BRAZIL Introdução: O câncer é considerado a primeira causa de óbito por doença no Brasil na população entre 5 a 19 anos (INCA, 2014). O Hospital objeto do estudo iniciou suas atividades de assistência no final do ano de 2015, já ofertando o serviço de Farmácia Clínica, que no decorrer dos meses foi se adaptando à demanda de atendimento e organização do serviço de Farmácia. A atuação profissional do farmacêutico inclui uma somatória de atitudes com o objetivo de alcançar resultados terapêuticos eficientes e seguros, privilegiando a saúde e a qualidade de vida do paciente (Martinez, 1996). Objetivo: Descrever as atividades da Farmácia Hospitalar, particularmente as desenvolvidas no âmbito da Farmácia Clínica, tipificando e quantificando as atividades de farmacovigilância (buscas ativas), as intervenções farmacêuticas e as possíveis interações medicamentosas detectadas, apresentando também a taxa de aceite das intervenções farmacêuticas pela equipe multidisciplinar. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo, com abordagem quantitativa, a partir dos dados coletados da avaliação diária de 100% das prescrições médicas pela equipe de farmacêuticos atuantes na Farmácia Central do Hospital. Resultados e Conclusão: Um total de 7.943 prescrições foram analisadas. As atividades da busca ativa de Farmacovigilância totalizaram 171 investigações. As intervenções farmacêuticas totalizaram 786 registros, sendo destas, 309 possíveis interações medicamentosas moderadas (86,4%) e graves (13,6%). Os medicamentos que obtiveram maior registro de interação medicamentosa foram: Furosemida, com taxa de 39,80%, seguido de Omeprazol, com 20%, e Cefepime, com 9% de registros das interações totais. A taxa de aceite das intervenções farmacêuticas para Interações medicamentosas, apresentou média de aceitação de 94,6%. As atividades desenvolvidas pelos farmacêuticos clínicos desempenham um papel fundamental na promoção do uso racional de medicamentos, garantindo ao paciente uma farmacoterapia adequada, além de diminuir custos gera benefícios diretos para a segurança do paciente. 79 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ORIENTAÇÕES FARMACÊUTICAS REALIZADAS PARA ALTA HOSPITALAR EM UMA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL DE INTERVENÇÕES FARMACÊUTICAS EM PRESCRIÇÕES DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ONCOLÓGICOS INTERNADOS Maitê Telles Dos Santos, Marise De Cássia Pires Gonçalves, Gabriela Fumegalli, Bruno Simas Da Rocha, Mariana D’avila Da Cunha, Jacqueline Kohut Martinbiancho, Lauro José Gregianin. Fabíola Do Socorro Barros Mendes, Bruna Helena Silva, Daisy Esther Batista Nascimento, Graciane Do Socorro Sousa Leão, Bruno César Brito Alves, Brunno Gomes Pinho, Saulo De Tarso Araújo Ponte, Tainah Brasil Melgaço, Maíra Tocantins Silva, Nathalia Santos Da Penha, David Lambert De Faria, Alayde Vieira Wanderley, Carla Regina Camargo Guerreiro, Andre Silva Da Costa. HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Após a alta hospitalar, os pacientes podem ficar vulneráveis a riscos uma vez que frequentemente desconhecem os cuidados a serem adotados em sua terapia medicamentosa domiciliar. A adequada orientação ao paciente em alta hospitalar é necessária para evitar e minimizar eventos adversos, contribuindo para o sucesso na continuidade e efetividade do tratamento no domicílio. Objetivo: Avaliar as orientações farmacêuticas aos pacientes e familiares no momento da alta hospitalar em uma unidade de oncologia pediátrica de um hospital universitário. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo das orientações de alta realizadas no período de julho de 2014 a setembro de 2016 pelos farmacêuticos clínicos. Foram avaliadas as características gerais dos pacientes (idade, sexo e tempo de permanência), além do número de horários de administração, número de medicamentos fixos e sintomáticos, número de medicamentos prescritos em forma farmacêutica líquida e necessidade de orientação para preparo de derivações farmacêuticas. Estas informações foram obtidas através das tabelas confeccionadas para cada paciente onde foram registrados os nomes e horários de administração dos medicamentos, forma de preparo e cuidados necessários. Resultados e conclusão: Foram realizadas 132 orientações farmacêuticas no período. A média de idade dos pacientes foi de 6,8 anos (dp = 4,4), sendo 52,3% do sexo masculino. A média de tempo de internação foi de 30 dias (dp= 30,2). A média do número de horários de administração foi de 4,3 (dp=1,8 com o máximo de 11 horários de administração). Em 100% das orientações realizadas constavam medicamentos fixos (média de 5,6 medicamentos por alta e dp=3,2) e 59,9% de medicamentos sintomáticos prescritos (média de 1,7 e dp=1,8). Em 90,9% das orientações haviam medicamentos com forma farmacêutica líquida (média de 3,2 e dp=2,2) o que facilita a administração para crianças, porém em 35,6% houve a necessidade de orientação de preparo de derivação farmacêutica, ou seja, a dose prescrita era menor que um comprimido inteiro. Desta forma, o cuidador foi orientado sobre a diluição e administração do volume correspondente para a dose prescrita. A complexidade e número de medicamentos prescritos para alta hospitalar demonstra a necessidade de orientação oral e escrita pela equipe multiprofissional aos pacientes e cuidadores. O farmacêutico tem papel importante neste processo, contribuindo para a segurança dos pacientes pediátricos. HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTÁVIO LOBO, Pará, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil (≤ 19 anos) tem uma estimativa rara (2% a 3%) em relação aos cânceres em adultos (INCA, 2008), sendo o tratamento baseado na utilização de medicamentos antineoplásicos em diversas vias de administração, onde estes são classificados como potencialmente perigosos (MPP), por apresentarem uma janela terapêutica estreita (ISMP, 2015). Considerando que a categoria pediátrica apresenta diversas particularidades fisiológicas, dentre elas farmacocinéticas e farmacodinâmicas (KIML, 2012) e que uma interação medicamentosa consiste em uma ação ou efeito de um medicamento modificado pela administração simultânea de outro (OGA, 2008), é evidente que cabe ao profissional farmacêutico assegurar uma terapia segura e eficaz ao paciente, por meio da farmácia clínica, onde inclui-se a análise de prescrição (BERNANDI, 2014). Objetivo: Descrever e identificar as principais intervenções farmacêuticas em prescrições de pacientes oncológicos pediátricos internados. Metodologia: Estudo transversal, descritivo das análises de prescrições, no período de julho a setembro de 2016 em um hospital de referência em oncologia pediátrica. Estabeleceu-se como critério de inclusão prescrições de pacientes internados em que estivesse prescrito no mínimo um quimioterápico intravenoso e/ou via oral. Resultados e Conclusão: Do resultado das prescrições analisadas (N=283), 137 (48,40%) dos medicamentos correspondiam a duplicidade de pré quimioterapia, 22 (7,77%) duplicidade de hidratação, 7 (2,47%) interação entre fluconazol e etoposídeo, sendo as demais interações equivalentes a 1 (0,35%). As interações mais prevalentes foram de grau moderado, sendo que diversas sofreram intervenção farmacêutica junto a equipe médica e/ou equipe de enfermagem. O mês de setembro apresentou a maior prevalência de interações do tipo duplicidade, registrados 52 (65%) proporcional ao número de prescrições analisadas (n=80), demonstrando o crescimento e importância da atuação farmacêutica mediante a análise das prescrições. Diante disso, torna-se evidente a importância da análise comparativa das prescrições de Terapia Antineoplásica e das prescrições diárias de internação pelo farmacêutico, garantindo uma maior segurança e eficácia no tratamento dos pacientes pediátricos, evitando duplicidade terapêutica e/ou desnecessárias que possam agravar o estado clinico do paciente ou prolongar sua internação. 80 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HISTIOCITOSES PERFIL DE INTERVENÇÕES FARMACÊUTICAS EM PRESCRIÇÕES DE QUIMIOTERAPIA DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ONCOLÓGICOS AMBULATORIAIS Tainah Brasil Melgaço, Daisy Esther Batista Nascimento, Maíra Tocantins Silva, Nathalia Santos Da Penha, Fabíola Do Socorro Barros Mendes, Graciane Do Socorro Sousa Leão, Bruno César Brito Alves, Saulo De Tarso Araújo Ponte, Brunno Gomes Pinho, Carla Regina Camargo Guerreiro, Bruna Helena Silva, David Lambert De Faria, Alayde Vieira Wanderley. HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTÁVIO LOBO, Pará, Brasil Introdução: O profissional farmacêutico é um dos principais responsáveis por assegurar a terapia segura ao paciente. É através da farmácia clínica que este profissional ganha amplitude em suas ações. A análise de prescrição é uma das principais atividades clínicas e esta prática permite a identificação de possíveis problemas relacionados a medicamentos (PRM) e monitoração de medicamentos potencialmente perigosos (MPP) (Bernardi, 2014). Os fármacos antineoplásicos intravenosos, segundo o Instituto para Práticas Seguras no uso de Medicamentos, são considerados MPP (ISMP, 2015). Sendo assim, o monitoramento destas prescrições deve ser criteriosamente realizado, principalmente levando em consideração o comprometimento clinico de cada paciente e em especial pacientes pediátricos, que apresentam maior vulnerabilidade a agravos. Objetivo: Tipificar os principais tipos de intervenções farmacêuticas realizadas e o grau de aceitação pela equipe. Metodologia: Trata-se de um estudo transversal e descritivo das intervenções farmacêuticas realizadas em prescrições no período de 01 de março a 31 de agosto de 2016 em hospital referência em oncologia pediátrica. Estabeleceu-se como critério de exclusão, prescrições que não continham quimioterápicos prescritos e de inclusão prescrições que possuíam protocolos de quimioterapia. Resultados e Conclusão: Das prescrições analisadas (n=783), 101 intervenções foram realizadas. As intervenções mais prevalentes representaram um total de 88, que correspondem a 87% do total de intervenções. As quatro mais prevalentes, foram: adequação do tipo de solução parenteral de grande volume (SPGV) (44,3%), adequação de concentração do medicamento na SPGV (23,9%) inclusão de medicamentos de suporte (19,3%) e adequação da prescrição quanto a posologia (12,5%). O mês de julho representou maior prevalência de intervenções (n=29); após a intensificação desta atividade houve decréscimo na necessidade da ação, demonstrado pela diminuição em agosto (n=7), isso significa menor risco de ocorrências de PRM’s que poderiam atingir o paciente, bem como uma melhor interação da equipe multiprofissional. A taxa de aceitação média das intervenções realizadas foi de 96,6%. Sendo assim, evidencia-se a importância da análise farmacêutica da prescrição e das intervenções a fim de garantir maior segurança e eficácia na terapia, além da boa aceitação por parte da equipe e o resultado satisfatório pós-intervenções, resultando na diminuição da necessidade desta ação. HISTIOCITOSE: APRESENTAÇÃO MEDIASTINAL RARA ASSOCIADA A MASSA a Polliany Roberta Dorini Pelegrina , Roberta Leite De Castro De a a a Souza , Soraia Rouxinol , Cristina Wiggers De Almeida , Simone Maia a a Manzano , Ludmila Coutinho Aguiar , Ana Letícia Shalders a a a Fernandes , Amanda Suhett Fonte , Mainá Rouxinol Da Silva , Rinara a b Grossi Rocha , Bianca E L Balassiano , Sima Esther Ferman. a HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA , Rio de Janeiro, Brasil b HOSPITAL FEDERAL DE BONSUCESSO, Rio de Janeiro, Brasil c INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é caracterizada por um distúrbio do sistema reticuloendotelial com proliferação de um tipo de célula apresentadora de antígenos. Células dendríticas, associadas ou não à reação inflamatória de eosinófilos, neutrófilos e células mononucleares, que envolvem tegumento, ossos e vísceras. Objetivo Descrever caso de lactente com diagnóstico de HCL com uma apresentação rara associada à massa de mediastino. Metodologia, Relato de caso, Resultados e Conclusão. Paciente de 4 meses apresentou ao nascimento lesões pápulo-vesiculares e crostosas disseminadas. Tratado inicialmente como infecção bacteriana por 10 dias e depois por herpes por mais 14 dias, sem sucesso. Mantendo o quadro, mãe procurou outra unidade hospitalar sendo tratada com antibióticos para impetigo. No terceiro mês de vida evoluiu com desconforto respiratório sendo novamente hospitalizado. Durante esta internação foi avaliado pela dermatologia realizando biopsia de pele. O resultado histopatológico foi sugestivo de HCL. Realizadas tomografias de tórax evidenciando massa em mediastino anterior, cistos pulmonares e lesões líticas em escápula, corpos vertebrais; e crânio observadas lesões líticas em calota craniana e linfonodomegalia cervical. Transferido para serviço de hematologia pediátrica sendo realizado biópsia de medula óssea e nova biópsia de pele para pesquisa de CD1a. Os resultados confirmaram o diagnóstico de HCL, sendo paciente classificado com apresentação multissistêmica. Tratamento foi iniciado imediatamente conforme o Protocolo HLH 2009 com Prednisona e Vimblastina. Porém, paciente evoluiu com sepse, instabilidade hemodinâmica e óbito. A presença de lesões de pele é comum no quadro de HCL, as mais comuns são erupções papulosas ou papulovesiculosas, petequiais, hemorrágicas ou dermatite seborreica-símile, acometendo couro cabeludo e tronco predominantemente. Nódulos ulcerados, sobretudo em áreas intertriginosas e periorificiais, também podem ocorrer. Por outro lado, massa de mediastino é um achado raro nestes pacientes. Desta forma é importante que seja feito o diagnóstico diferencial com outras patologias que cursam com massa de mediastino como timoma, teratoma, linfomas entre outros. O caso descrito é relevante pela forma rara de apresentação e ao ilustrar a evolução desfavorável do paciente, nos remetendo à importância do diagnóstico precoce. 81 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCITÍCA (HLH) IMUNODEFICIÊNCIA GRAVE: RELATO DE CASO. ASSOCIADA A RELATO DE CASO DE LINFOHISTIOCITOSE HEMATOFAGOCÍTICA NA INFÂNCIA Yassmin Fayad Khodr, Sonia Rossi Vianna, Jose Roberto Niceto Rezende, Sonia Sawaya Hirschheimer, Ramon Nunes Santos. Natália Santos Santos E Souza, Simone Carrijo Santos, Fernando De Almeida Werneck, Renata Pereira De Sousa Barros, Vanessa Maira Lima Campos, Roberta Abreu De Figueiredo, Tatiana Soria Fernandes Pinto, Renata Sarkis Alves Avila, Arissa Ikeda Suzuki. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO ESTADUAL, São Paulo, Brasil Relato de Caso: Jovem de16 anos, sexo masculino, previamente hígido, deu entrada no serviço de emergência em Outubro de 2015, com queixa de lesões de pele em membros superiores há 1 mês, que iniciaram como pápulas e evoluíram para lesões ulceradas, já tratadas previamente como impetigo, sem sucesso. Há 1 semana evoluía com febre, odinofagia, perda ponderal, tremores e evolução das lesões de pele para necrose em extremidades distais de mãos e pés. Ao exame físico de entrada foi evidenciada esplenomegalia, além das lesões de pele. Iniciada antibioticoterapia e exames laboratoriais para investigação, que evidenciaram: anemia (10,6 g/dl), leucopenia (2,02 mil/mm³), neutropenia( 500 mil/mm³), plaquetopenia (67 x10³/mm³), ferritina (14575,0 ng/ml) e triglicérides(235 mg/dl). Imunofenotipagem com CD3: 43,9%, CD4: 26,2%; CD8:27,9%; CD19:0% e CD56-NK: 0,5%. Discussão: Com resultado de mielograma com raros histiócitos em hemofagocitose, conclui-se tratar de Linfohistiocitose Hemofagocítica associada à imunodeficiência grave. Foi iniciada pulsoterapia com Metilprednisolona. Durante a internação apresentou crises convulsivas tônico clônicas generalizadas, com rebaixamento de nível de consciência, necessitando de intubação orotraqueal por 03 dias, com necessidade de drogas vasoativas em suporte intensivo. Realizadas TC, RNM e LCR sem alterações. Após extubação evoluiu com melhora do nível de consciência, iniciado esquema terapêutico com Ciclosporina, Etoposide, Dexametasona, Imunoglobulinas (Protocolo HLH 2004) e profilaxia de infecções, com boa resposta clínica. Hoje apresenta doença com critérios de remissão. Realizado estudo de HLA, evidenciando irmã com HLA idêntico. Objetivo: Relato de caso de paciente com HLH associada a imunodeficiência grave, avaliação de critérios diagnósticos e tratamento. Metodologia: Relato de caso. Resultados e Conclusão: Evidenciar a importância do diagnóstico precoce e intervenção imediata nos paciente com suspeita de HLH, em especial, no caso relatado, que apresenta imunodeficiência grave associada, com influência importante no prognóstico e sobrevida nos pacientes pediátricos. HOSPITAL FEDERAL SERVIDORES DO ESTADO, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A Linfohistiocitose Hematofagocítica (HLH), também conhecida por Síndrome Hematofagocítica ou Síndrome de Ativação Macrofágica, compreende um grupo de desordens caracterizado pela ativação sistêmica de macrófagos benignos (sendo o histiócito a célula central) que fagocitam células hematopoiéticas e se manifestam clinicamente com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia. É uma complicação rara decorrente de muitas condições clínicas como infecções e neoplasias. Objetivo: Este estudo visa alertar à possibilidade diagnóstica desta patologia que é incomum e, portanto, pouco lembrada. Metodologia Relato de caso: de criança do sexo feminino de 3 anos de idade que preenche os critérios diagnósticos para HLH. Resultados Pré-escolar chega ao Serviço de Oncohematologia Pediátrica com queixa de plaquetopenia e leucopenia associadas a picos febris isolados além de importante hepatoesplenomegalia. No início de seu acompanhamento apresentou episódio de convulsão, momento quando foi iniciada investigação clínica com exames laboratoriais, sorologias, mielograma, biópsia de medula óssea, punção lombar e TC de crânio. Desses resultados, notaram-se altos níveis de IgG para Rubéola, EBV e CMV, além de importante elevação das transaminases quando logo foi descartada a hipótese de Hepatite autoimune e foi pensado na possibilidade de HLH, tendo sido solicitado Triglicerídeos e Ferritina, que também vieram elevados. Ao verificar-se a presença de 5 dos 8 critérios para a HLH, iniciou-se tratamento de acordo com o Protocolo HLH-2004 tendo sido observado importante melhora clínica e laboratorial da paciente. Conclusão Afasta-se a possibilidade de se tratar de HLH hereditária devido à idade da paciente (nota-se a condição familiar em crianças menores de 1 ano) e ao fato de a mesma possuir uma irmã mais velha saudável. Como diagnósticos diferenciais foram pesquisados causas infecciosas como infecções virais, bacterianas e parasitárias além de condições malignas, tendo sido todas descartadas. Vale ressaltar que a evolução da doença em geral é ruim, com alta mortalidade, tornando-se fundamental o diagnóstico precoce para pronta instituição do tratamento que deve ser baseado na causa subjacente ou em tratamento imunossupressor quando esta não é evidenciada. 82 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RELATO DE CASO: LESÕES EXPANSIVAS EM VÉRTEBRAS TORÁCICAS, HISTIOCITOSE? Vanessa Carvalho Lima, Melina De Paula Ribeiro, Fernanda Aguiar Nunes, Fabiane Scalabrini Pinto. INSTITUTO DE PREVIDÊNCIA DOS SERVIDORES DO ESTADO DE MINAS GERAIS – IPSEMG, Minas Gerais, Brasil Introdução: A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara, de etiologia ainda desconhecida, podendo ser diagnosticada em qualquer faixa etária, acometendo principalmente crianças. Os sítios mais comuns são ossos, pele e linfonodos. O diagnóstico definitivo é através do marcador específico: CD1a, e o tratamento é realizado com quimioterapia. OBJETIVO: Reforçar a importância do diagnóstico diferencial de patologias raras e a necessidade do tratamento empírico para HCL, pelo Pediatra e Oncohematologista. Metodologia: Revisão de prontuário do paciente, admitido em Hospital terciário e pesquisa bibliográfica na base de dados da Biblioteca Virtual em Saúde. Relato De Caso: Trata-se de criança de 05 anos, sexo feminino, admitida com história de paraplegia e perda de controle do esfíncter urinário. Apresentou, no início do quadro, duas quedas da própria altura, dor lombar e perda ponderal, em intervalo de 08 meses. Realizado tomografia contrastada, que evidenciou vertebra plana de Calvé, tumoração óssea com deformação de corpos vertebrais em altura de T7 a T9, além de acometimento de arcos costais, ossos da bacia e fêmur. Submetida a microcirurgia descompressiva e artrodese da coluna, com realização de biópsia da lesão, que mostrou tecido fibroósseo, apresentando denso e difuso infiltrado inflamatório com granulomas e células gigantes multinucleadas. Imuno-histoquímica S100 e CD1a foram negativas. Realizado propedêutica para mielite por tuberculose, blastomicose, histoplasmose e esquistossomose, todos negativos. Paciente foi submetida a TC para rastreio de lesões metastáticas inicialmente, que evidenciou presença de múltiplos nódulos periaortocavais. Após procedimento cirúrgico e início do tratamento presuntivo para HCL, criança evoluiu bem, apresentando estabilização das lesões osteolíticas, melhora da paraplegia e da dor lombar. RESULTADO E CONCLUSÃO: Realizando revisão na literatura, vimos que HCL vertebral é rara, podendo apresentar CD1a negativo. Onde a presença de vértebra plana de Calvé na RNM, é característico da doença, podendo não requerer biópsia. Nesta situação o uso de vimblastina é controverso. Levantamos também como diagnósticos diferenciais: Mal de Pott, outra neoplasias e mielite infecciosa, porém todos os rastreios foram negativos. Mesmo com a ausência de uma biópsia confirmatória de HCL, a clínica associada aos exames de imagem devem autorizar o início do tratamento, devido ao grande benefício do mesmo. XANTOGRANULOMA JUVENIL DISSEMINADO (XJD) Fernando De Almeida Werneck, Patrícia Gomes Moura, Roberta Abreu Figueiredo, Vanessa Maira Lima Campos, Ludmila Parente De Azevedo Da Costa, Ana Letícia Shalders Fernandes, Jéssica Da Silva Pinha. HOSPITAL ESTADUAL DA CRIANÇA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: XJD é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, com uma predominância no sexo masculino e média de idade de apresentação na infância. Objetivo: Descrever o caso de uma adolescente com doença extensa no momento do diagnóstico. Relato De Caso: Menina, 13 anos de idade, parda, referida para investigar pancitopenia, adinamia iniciada três meses antes da admissão (fevereiro de 2015). Ao exame, apresentava infiltração cutânea em face, braços, pernas e edema nos membros inferiores. Leucometria 3800 /mm3 (0-0/0-0-5-37/56-2) ; Hemoglobina 8,1 g%; Hematócrito 24%; Plaquetas: 71.000/mm3 ; Proteínas totais: 4,3 g%; Albumina: 1,9 g%; Globulina:2,4 g%. Biópsia de medula óssea mostrou infiltração histiocítica. Histiócitos com citoplasma espumoso e células "tipo Touton". A biópsia de pele mostrou também infiltração histiocítica. Imuno-histoquímica: Positividade para S-PTN, CD68 e FXIII ; Negativo para CD1a. Ultrassonografia mostrou aumento homogêneo do fígado. Testes de anticorpos de doenças autoimunes (ATAD) foram negativos. O diagnóstico de DJX com o envolvimento do fígado e medula óssea, além da pele foi estabelecido. Protocolo LCH III foi iniciado. A contagem sanguínea elevou-se, bem como albumina sérica, e as lesões de pele regrediram ou desapareceram. Após a quarta dose de vimblastina, queixou-se de parestesias e a droga foi interrompida. Poliartrite (joelhos, cotovelos, tornozelos, dedos) seguiram-se. Após a avaliação reumatológica, ibuprofeno foi iniciado com o desaparecimento dos sintomas. Ela ficou 3 semanas sem quimioterapia. Enquanto isso, sua albumina sérica caiu e lesões cutâneas aumentaram. Não houve resposta depois de reiniciar o tratamento e iniciou-se terapia de resgate com 2CDA + HD ara-c (2 ciclos), seguidos por 2 ciclos de 2CDA. As plaquetas mantiveram-se baixas durante cerca de 4 meses, atribuído à utilização de cladribina. Atualmente ela apresenta hemoglobina de 11 g%, plaquetas 133.000 / mm3, 2900 leucócitos / mm3, 3,2 g% de albumina. Nova biópsia de medula óssea realizada em agosto de 2016 ainda mostrou 5% de histiócitos. Ela ainda possui 3 pequenos nódulos na pele(<0,5cm)e encontra-se em manutenção com metotrexato e mercaptopurina. Resultado e conclusão: XJD em adolescente, com esse envolvimento extenso ao diagnóstico é raro. Sua resposta à terapia de resgate também foi notável. 83 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LEUCEMIAS/ SMD/ SMP BAIXOS NÍVEIS DE FATOR NEUROTRÓFICO DERIVADO DO CÉREBRO ESTÃO ASSOCIADOS COM DOENÇA ATIVA E PIOR PROGNÓSTICO EM LEUCEMIAS AGUDAS PEDIÁTRICAS a a a Mirela Severo Gil , Júlia Plentz Portich , Nathalia Kersting Dos Santos , a a Livia Fratini Dutra , Rafael Pereira Dos Santos , Maria Beatriz Cardoso b c c Ferreira , Rebeca Ferreira Marques , Jiseh Fagundes Loss , Lauro José c a a Gregianin , Algemir Lunardi Brunetto , André Tesainer Brunetto , b a Rafael Roesler , Caroline Brunetto De Farias . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL – UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil c HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: As leucemias correspondem a 30% dos tumores pediátricos, e constituem as neoplasias mais frequentes em indivíduos com menos de 15 anos. Apesar da elevada taxa de cura, frequentemente ocorre resistência à quimioterapia e efeitos colaterais tardios. Por isso, novas estratégias de tratamento, diagnóstico e prognóstico são necessárias. Fator Neurotrófico Derivado do Cérebro (BDNF) e seus receptores, receptores de quinase relacionados a tropomiosina (tropomyosinrelatedkinase, ou Trk) estão envolvidos na maturação de linfócitos B na medula óssea (MO), promovem diferenciação celular de células B em doenças malignas, e estão associadas a um pior diagnóstico em adultos com leucemia aguda (LA). Entretanto, o papel do BDNF em LA pediátricas ainda não é bem conhecido. Objetivo e Metodologia: O objetivo desse estudo foi analisar os níveis de BDNF em amostras de MO ou sangue periférico (SP) de crianças com LA, através de um estudo observacional de coorte. As amostras de MO ou SP foram coletadas de 57 crianças e adolescentes com leucemia linfóide aguda (LLA), 14 crianças e adolescentes com leucemia mielóide aguda (LMA), e 44 indivíduos saudáveis (IS) da mesma faixa etária. Utilizou-se o kit de imuno-ensaio enzimático tipo sanduíche (ChemiconInternational, ChemiKine, USA) para análise dos níveis séricos de BDNF. Resultados: Os níveis de BDNF ao diagnóstico de pacientes com LA foram significativamente menores quando comparados aos níveis de IS. Resultados similares foram observados em relação aos níveis de BDNF de pacientes com LA em comparação aos indivíduos saudáveis ao diagnóstico, durante a indução, consolidação, diagnóstico e tratamento de recidiva. Os níveis de BDNF de pacientes que receberam transfusão de plaquetas até 48 horas antes da coleta da amostra foram inferiores aos níveis de pacientes não transfundidos. Além disso, os níveis de BDNF ao diagnóstico em pacientes que foram a óbito eram significativamente menores aos níveis dos pacientes que sobreviveram. As análises estatísticas foram realizadas por média ± erro padrão, com análise de ANOVA ou GEE seguida por testes post-hoc adequados quando P<0,05. Conclusão: Esses achados são a primeira evidência do possível papel do BDNF como marcador de doença ativa e de pior prognóstico em LA pediátrica. EVOLUÇÃO LEUCÊMICA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA a b,c, Maria Luiza Rocha Da Rosa Borges , Terezinha J Marques-Salles b c Eliane Maria Soares-Ventura , Luiz Henrique Soares , Maria Teresa d Marquim Nogueira Cornélio . a FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS-UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO, Pernambuco, Brasil b HOSPITAL UNIVERSITÁRIO OSWALDO CRUZ, Pernambuco, Brasil c INSTITUTO DO CÂNCER DO AGRESTE, Pernambuco, Brasil d INSTITUTO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS-UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO, Pernambuco, Brasil Introdução: Síndrome Mielodisplásica (SMD) inclui um grupo heterogêneo de doenças hematológicas, caracterizadas por alteração clonal da célula progenitora com disfunção da hematopoese. As consequências da hematopoese ineficaz são , citopenias no sangue periférico, que pode envolver uma ou todas as linhagens hematopoéticas (eritróide, granulocítica e megacariocítica). A SMD é uma doença heterogênea e pode ser idiopática ou secundária a outros síndromes. Alterações genéticas clonais são encontradas em até 80% das SMDinfantis e a alteração citogenética numérica mais encontrada é a monossomia do 7. Esta anormalidade pode representar um marcador de evolução leucêmica. Objetivo: Descrever os casos de SMD que evoluíram para leucemia entre os anos de 2004-2016. Metodologia: Este é um relato de casos com um braço descritivo, com busca secundária e, um braço analítico, para os estudos citogenéticos. Resultados: Foram identificados 5/30 pacientes pediátricos com SMD que evoluíram para leucemia, dos quais 4 (Caso 1, 2 ,3 e 5) evoluíram para LMA e um para LLA (Caso 4). Os resultados clínicos e citogenéticos mostraram: Caso 1: Paciente do sexo masculino, com esplenomegalia, apresentava monócitos, promonocitos e 2% de blastos no SP, foi diagnosticado com LMMJ, o cariótipo revelava:45,XY,-7. Evoluiu para LMA. Caso 2: Paciente do sexo masculino, portador de anemia de Fanconi (AF) e AREB, sem visceromegalia, tinha 5% de blastos em SP, o cariótipo mostrava:46,XY,der(11)t(11;21)(q25;q21),del(11)(q14q23). Evoluiu para LMA.. Caso 3: Paciente do sexo masculino, com hepatoesplenomegalia, apresentando monocitos, promonocitos e blastos no SP, diagnosticado como LMMJ, o cariótipo mostrava: 45,XY,-7. Caso 4: Paciente do sexo masculino, diagnosticado com LMMJ, tinha esplenomegalia, monócitos, promonocitos e 4% de blastos em SP, o cariótipo era: 46,XY,del11(q23), evoluiu para LLA. Caso 5: Paciente do sexo masculino, portador de NF1, com esplenomegalia, promonocitos e monocitos no SP, o cariótipo era: 46,XY.Evoluiu para LMA Conclusão: Os estudos citogenéticos nos pacientes com SMD são essenciais para diagnóstico, prognóstico e decisão terapêutica. A presença de esplenomegalia é um sinal de gravidade da doença, podendo estar associado a evolução leucêmica. As principais anormalidades cromossômicas encontradas nos pacientes que evoluíram para leucemia foram a monossomia do 7 e anormalidades do cromossomo 11. 84 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EXPERIÊNCIA DE TRATAMENTO DE LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA EM CRIANCAS E ADOLESCENTES, DE UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO PÚBLICA, COM PROTOCOLO DO GRUPO BRASILEIRO DE TRATAMENTO DA LEUCEMIA NA INFÂNCIA - GBTLI-99. a Marcelo Dos Santos Souza , Carmen Silvia Martimbianco De b c Figueiredo , Eliana Miranda . a CETOHI, Mato Grosso do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO MATO GROSSO DO SUL - UFMS, Mato Grosso do Sul, Brasil c UNICAMP, São Paulo, Brasil Introdução: A Leucemia Linfóide Aguda é o câncer mais comum diagnosticado em crianças e adolescentes. Representa aproximadamente 25% de todos os canceres diagnosticados em crianças menores de 15 anos . NO Brasil, em instituições especializadas, nas décadas de 90 e 2000, a sobrevida global em 5 anos melhorou sensivelmente, variando entre 55% a 63%. OBJETIVOS: Analisar o tratamento de Leucemia Linfoide Aguda de crianças e adolescentes de 0 a 18 anos de uma única instituição pública, no período de outubro de 2000 a novembro de 2012, utilizando o protocolo GBTLI-LLA 99. Metodologia: Foram analisados, retrospectivamente, a sobrevida global, sobrevida livre de eventos e sobrevida livre de doença de 148 pacientes de 0 a 18 anos portadores de LLA , comparando o sexo, , raça , grupo de risco, contagem de leucócitos e idade ao diagnóstico. Resultados : Dos 148 pacientes, 90(60,8%) eram sexo masc. e 58 (39,2%)fem., razão F:M 1:1,55. 42,1% raça branca e 57,9% raça não branca ; 44 (29,7%) ≥ 10 anos, mediana 6,5 anos ( 0,4-18), 21(14,2%) com leucócitos > de 100.000x103 /μL, mediana 12,3 ( 0,5-858.0). Imunofenotipagem B comum 66(44,6%), pré-B 21(14,2%), T 16(10,8%), não classificada 45(30,4%). Grupo de risco – Baixo Risco 58(39,2%) e Alto Risco 90(60,8%);Resposta completa 130/148( 87,8%); Recidivas 35/130 ( 26,9%), medula óssea 19(54,3%), SNC 6(17,1%), Testículos (isolado, com MO, com SNC) 3(8,6%), MO+ SNC 7(20%), pacientes vivos 94/148 (63,5%), mediana de seguimento 5 anos( 0-14) , mediana de seguimento dos vivos 6,5(114). Causas de morte: infecção/sepse 26(48,1%), recaída ou progressão 24(44,4%), hemorragia 3(5,6%), falência múltiplos órgãos 1( 1,9%). As análises de sobrevida em 10 anos foram: Sobrevida Global em < 10 anos 67% , ≥ 10 anos 48% ( p- 0,01); Baixo Risco 72% ; Alto Risco 54% ( p-0,01); Leuc < 100.000 - 65% ; > 100.000 -38% (p-0,005); SLE < 10 anos 59%, ≥10 anos 48%; Baixo Risco 63%, Alto Risco 51%(p0,07); Leuc. <100.000 59%, >100.000 33%(0.004). Sobrevida Global 61%; Sobrevida livre de doença 64%; Sobrevida Livre de Eventos 56%. Conclusão: Os dados de sobrevida em 10 anos de crianças de 0 a 18 anos, com LLA tratadas com protocolo brasileiro (GBTLI-99) equiparase a outros serviços do Brasil tratados com protocolos internacionais. HIPEREOSINOFILIA SECUNDÁRIA GRAVE EM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO Isabella Aparecida De Araujo, Marcella Baggiani Antonelli Jacob, Ana Virginia Lopes De Sousa, Elizabete Delbuono, Indhira Dias Oliveira, Michele Gaboardi, Silvia Regina Caminada De Toledo, Maria Lucia De Martino Lee. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Hipereosinofilia é definida como contagem de eosinófilos no sangue periférico superior a 500/mm³, sendo considerada grave, quando superior a 5.000/mm³. Sintomas respiratórios graves, insuficiência cardíaca congestiva e alterações neurológicas podem estar associadas a hipereosinofilia grave. Hipereosinofilias podem ser primárias ou clonais, secundárias ou reacionais e idiopáticas. Entre as causas de hipereosinofilias secundárias, destacamos as doenças neoplásicas, entre as quais a Leucemia Linfoide Aguda (LLA), embora seja uma apresentação rara na infância. Objetivo: Descrever hipereosinofilia grave ao diagnóstico de LLA em paciente pediátrico. Relato de Caso: Criança, sexo masculino, 8 anos, previamente hígido, com história de febre, dor musculoesquelética em quadril e membros inferiores e dificuldade de deambulação. Negava viagens recentes ou uso de novos medicamentos. O exame físico inicial revelava artralgia coxofemural bilateral, sem sinais flogísticos e/ou acometimento extra medular, sintomas respiratórios e/ou cutâneos. O hemograma inicial apresentava leucocitose 35.400/mm³, com eosinofilia 24.000/mm³ e ausência de blastos. Radiografia de tórax e ecocardiograma normais. Iniciou empiricamente tiabendazol e após 15 dias, coletado novo hemograma com persistência de hipereosinofilia grave de 6.900/mm³. Realizado mielograma com 40% de linfoblastos e hiperplasia eosinofílica; diagnóstico imunofenotípico de LLA pré-B, cariótipo 46, XY [20], biologia molecular não avaliável, SNC 1. Segundo o Protocolo GBTLI LLA 2009, classificado como LLA Baixo Risco Intermediário. No 18º dia da indução já apresentava normalização da eosinofilia periférica. Atualmente encontra-se fora de terapia há 2 anos, em 1ª remissão clínica completa. Conclusão: A LLA associada à hipereosinofilia não clonal é uma entidade rara decorrente da hiperexpressão do gene da IL-3 pelos blastos e pode preceder o diagnóstico da LLA de 1 a 9 meses e reaparecer na recaída. A alteração citogenética, mais comumente associada a LLA B derivada com hipereosinofilia, é a t(5,14)(q31.1;q32.3). Na população pediátrica, embora menos incidente, os rearranjos com genes PDGFR e FGFR também devem ser investigados. A hipereosinofilia pode resultar em aumento da morbimortalidade associada à indução decorrente das complicações secundárias à eosinofilia grave, sendo endocardiomiofibrose eosinofílica a principal causa de óbito. 85 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HIPERTENSÃO PORTAL ASSOCIADA AO TRATAMENTO DE LLA: EFEITO ADVERSO DAS TIOPURINAS, ESTAMOS ATENTOS ? RELATO DE CASO Maria Gabriela Alves Dias Matos, Ana Virginia Lopes De Sousa, Ramiro Anthero De Azevedo, Flavio Augusto Vercillo Luisi, Maria Lucia De Martino Lee. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: As tiopurinas tem papel fundamental no tratamento da Leucemia Linfoide Aguda (LLA). A principal toxicidade relacionada ao uso dessas drogas é a mielossupressão, no entanto, a doença venooclusiva hepática (DVO) como complicação, em especial a tioguanina, é uma grave complicação descrita na literatura, porém com poucos relatos em oncologia pediátrica. Os critérios mais bem definidos para o diagnóstico de DVO são hepatomegalia dolorosa, ascite e hiperbilirrubinemia, porém, a plaquetopenia isolada e persistente (inferior a 75.000/mm³) durante o tratamento é um sinal de alerta. Esplenomegalia ocorre em até 50% dos casos e o tempo médio de exposição à tioguanina para o diagnóstico de DVO foi de 12 meses. Objetivo: Descrever a ocorrência de hipertensão portal decorrente de doença venooclusiva em adolescente tratado para LLA com uso de tiopurinas em diferentes momentos. Relato de Caso: Masculino, 13 anos, com LLA B derivada, alto risco pelos critérios do Nacional Cancer Institute (NCI), cariótipo 46, XY [20], transcritos ETV6RUNX1 e BCR-ABL1 p190 não avaliáveis, SNC 1. Tratado conforme protocolo GBTLI LLA 2009 como alto risco respondedor rápido. Evoluiu com plaquetopenia inferior a 75.000/mm³ e leve hiperbilirrubinemia indireta persistente a partir da semana 64/106 da manutenção do tratamento, sem hepatoesplenomegalia. Após término da terapia, persistiu plaquetopênico com surgimento de esplenomegalia e abaulamento indolor varicoso infraumbilical. No ultrassom doppler de abdome evidenciado hipertensão portal e velocidade da veia porta no limite superior da normalidade, recanalização da veia umbilical e hepatoesplenomegalia. A possibilidade de recidiva da doença e/ou síndrome mielodisplásica (SMD) foi afastada em tempos distintos, inclusive com biópsia de medula óssea/cariótipo e FISH SMD. Posteriormente, realizada endoscopia digestiva alta com a presença de volumosas varizes de esôfago. Durante o tratamento o paciente recebeu dose acumulativa total de tioguanina de 4.200mg/m². Atualmente, em seguimento com a Hepatologia, sem indicação de esplenectomia até o momento. Conclusão: O desenvolvimento de DVO secundária ao uso de 6-tioguanina ocorre em 11-12% dos pacientes pediátricos. Mediante a variabilidade genética individual das vias de metabolização da tioguanina, é fundamental a necessidade de vigilância aos riscos de toxidade hepática, para identificação precoce de graves complicações que podem levar a hipertensão portal. LEUCEMIA BIFENOTÍPICA: UM RELATO DE CASO Sergio Augusto Fernandes Perlamagna, Jairo Cartum, Helaine Cristina Castro, Elisa Couto Peres Ribeiro, Adriana Karin Sappupo, Tiago Donizeti Bertolacini Silva, Caroline De Freitas Castilho Reche. FMABC, São Paulo, Brasil Introdução: A maioria dos casos de leucemia aguda pode ser classificada como mielóide ou linfóide T/B, de acordo com as características morfológicas e com o antígeno expresso na membrana ou no citoplasma celular. Porém, em 5% dos casos não é possível classificar de acordo com essas técnicas, uma vez que há coexpressão de antígenos mielóide e linfóide na mesma célula. Estes casos são chamados de bifenotípicas. A incidência deste tipo em pacientes pediátricos varia de 2% a 4,4%. Os critérios de diagnóstico para a leucemia bifenotípica na época do caso foram propostos pelo Grupo Europeu de Classificação das Leucemias Imunológicas (EGIL), que utilizava o número e o grau de especificidade para blastos mielóides ou linfóides T/B, porém, atualmente, utiliza-se o Critério WHO 2007. O diagnóstico foi feito através da imunofenotipagem, por citometria de fluxo de quatro cores. Os principais marcadores da leucemia bifenotípica são: CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7,CD8, CD9, CD10, CD11b, CD11c, CD13, CD14,CD15, CD16, CD19, CD20, CD22, CD24, CD33,CD34, CD36, CD41a, CD42b, CD45, CD56, CD61,CD64, CD65, CD66c, CD71, CD117, CD3 citoplasmático, CD79a e MPO. O tratamento deste tipo de doença ainda é incerto, sendo que na maioria utiliza-se a terapêutica para Leucemia Mielóide Aguda. Relato de caso: HDS, masculino, 13 anos, com história prévia de emagrecimento de 3kg, acompanhado de cansaço excessivo, inapetência e sonolência por cerca de 2 meses. Procurou o atendimento, sendo solicitado hemograma, que evidenciou plaquetopenia e leucopenia. Foi encaminhado para serviço especializado, onde realizou-se aspirado de medula óssea, cujo resultado mostrou alta celularidade, compatível com leucemia aguda. Na imunofenotipagem, foram observados marcadores positivos para linhagem mielóide e linfoide B. Desta forma, chegouse ao diagnóstico de leucemia bifenotípica. Discussão: A leucemia aguda bifenotípica é um tipo raro de leucemia, portanto seu estudo é importante, uma vez que a doença possui um prognóstico ruim. Com isso, faz-se necessário uma melhor abordagem e tratamento mais intensivo para que se alcance remissões completas a longo prazo. Geralmente, esses resultados são obtidos através de doses elevadas de quimioterapia ou de transplantes que podem erradicar a doença permanentemente. Entretanto, atualmente os critérios de diagnóstico mudaram e com base nos critérios positivos, pode-se indicar o melhor protocolo para tratamento. 86 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA TIPO B COM RECAÍDA ATÍPICA – RELATO DE CASO LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA: ANÁLISE EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA PEDIÁTRICO ESTADUAL Sergio Augusto Fernandes Perlamagna, Jairo Cartum, Helaine Cristina Castro, Elisa Couto Peres Ribeiro, Adriana Karin Sappupo, Vivian Costa E Silva, Ana Luiza Giamelaro Hanania. Amanda Ibagy , Luiza Correa De Souza Vieira , Denise Bousfield Da a a Silva , Tiago Rodrigues De Lima , Ana Paula Freund Ferreira a a a Winneschhoffer , Imaruí Costa , Juliana Schmitz Dacoregio , Denise a a a Lima , Tatiana El Jaick Costa , Mariana Cardoso De Lima , Daniel a a a Faraco Neto , Luciana Arena Silva , Renata Semann . FMABC, São Paulo, Brasil Introdução: As leucemias são as doenças malignas mais prevalentes em crianças. O quadro clínico é variável. A apresentação clínica mais comum é astenia, febre, adenomegalia e hepatoesplenomegalia. Fator prognóstico estabelecido é a anomalia cromossômica. pode apresentar recidiva em até 54% dos casos. O local preferencial de recaída é a medula óssea, indica-se TMO alogênico na primeira recaída. Relato de caso: B.R.A, masculino, 7 anos, apresentou adenomegalia cervical e bicitopenia; mielograma e imunofenotipagem evidenciaram leucemia linfóide B comum. SNC negativo. Iniciado protocolo BFM 2002. cariótipo de sangue periférico 46XY,r(21)(p11.2q22). Durante terapia de manutenção, paciente evoluiu com permanência de pancitopenia nos hemogramas sendo suspensa quimioterapia por diversas vezes. Realizado mielograma, imunofenotipagem e biópsia de medula óssea no período demonstraram ausência de células neoplásicas e aplasia de medula óssea. Ao término do tratamento, repetida imunofenotipagem que evidenciava DRM de 0,52%. Biópsia de medula óssea mantinha celularidade < 20%. Oito meses após término do tratamento, paciente apresentou mielograma sugestivo de leucemia mielóide aguda. Imunofenotipagem compatível com leucemia monoblástica aguda. Por apresentar aplasia medular importante, optamos por terapia com hipometilante. Após 4 ciclos, houve melhora discreta no número de monoblastos em M.O. Encaminhado para TMO alogênico não aparentado. Ao encontrarmos doador e realizarmos exames de controle para programação de transplante, paciente apresentou piora importante da pancitopenia e mielograma evidenciando 34% de blastos. Após término da quimioterapia de resgate, paciente foi encaminhado para o outro serviço porém evoluiu com febre e piora de padrão respiratório. Paciente foi então reencaminhado para o Hospital Estadual Mário Covas, onde evoluiu para óbito dias depois. Resultados: A conduta de tratamento seguiu um dos principais protocolos primados pela literatura. O sítio de recidiva foi a medula óssea. Como o paciente em questão apresentou aplasia medular em decorrência ao tratamento, foi indicado transplante alogênico. Conclusão : A leucemia linfóide aguda do tipo B é uma doença frequente na infância e, apesar de sua clínica ser variável, sua taxa de cura é alta indicando uma necessidade de diagnóstico precoce e tratamento. Contudo grande número de mutações genéticas indicaram um prognóstico reservado, como nesses casos, sendo sugerida a sua correlação com a recidiva atípica a b HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil UNISUL, Santa Catarina, Brasil Introdução: A leucemia linfoide aguda (LLA) é a doença maligna mais comum da infância, acometendo principalmente crianças de dois a cinco anos, e com taxas de sobrevivência em cinco anos, de aproximadamente 85%. Objetivo: Avaliar o impacto das características clínicas e laboratoriais da doença, no prognóstico da LLA em um centro de referência pediátrico estadual. Metodologia: Estudo observacional transversal que incluiu 147 pacientes pediátricos acompanhados no Serviço de Oncohematologia de um centro de referência pediátrico estadual. Após a aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa envolvendo Seres Humanos, as informações foram obtidas no banco de dados do Registro Hospitalar de Câncer (RHC) e nos prontuários médicos. Participaram do estudo todos os pacientes, que preencheram os critérios de inclusão e exclusão, no período de 2009 a 2015. A associação entre as variáveis quantitativas foi avaliada pelo teste t de student para amostras independentes. O nível de significância estabelecido foi de p <0,05. Resultados: Houve predomínio do sexo masculino (57,80%), da faixa etária de dois aos cinco anos (47,60%), e da raça branca (97,30%). Foi encontrada significância estatística quando relacionados, leucócitos totais ao diagnóstico e o status vital do paciente (p=0,001), estratificação de risco e status vital (p=0,002), recidiva medular e status vital (p=0,001), leucometria e recidiva medular (p=0,05), dor óssea e status vital (p=0,04) e presença de equimoses e status vital (p=0,04). Conclusão: Idade, leucometria, estratificação de risco, recidiva medular, dor óssea e presença de equimoses ao diagnóstico apresentaram impacto no prognóstico da LLA. 87 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA EM PRÉ-ESCOLAR - RELATO DE CASO a,b a,b Clarissa Weiss Luchno , Cassia Vieira Stravalacci , Maira Isis b,c a a Stangler , Simone Travi Canabarro , Gisele Pereira De Carvalho , Vera b,c Regina Serpa Sabarros . a UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE - UFCSPA, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE/ISCMPA, Rio Grande do Sul, Brasil c HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO HCSA, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: As leucemias representam 30% das neoplasias da infância, sendo a leucemia mielóide aguda (LMA) responsável por aproximadamente 20% das mesmas. Objetivo: Descrever um caso de LMA M5. Método: Relato de caso: L.E.S, 2 anos e 4 meses, sexo masculino, previamente hígido, procura emergência hospitalar pediátrica, no dia 17/08/16, por queixa álgica e edema em membro inferior esquerdo e dificuldade para deambular desde o dia 15 de julho deste ano. Anteriormente a ser atendido em nosso serviço, o paciente havia sido levado pela mãe em outros dois serviços no mês em que iniciaram os sintomas. Em ambos os serviços, o paciente foi liberado com prescrição de anti-inflamatório não esteroidal. O paciente foi admito no serviço e realizada a internação hospitalar. Na chegada, realizou radiografia de membros inferiores que apresentou infiltração leucêmica; ecografia abdominal, que demonstrou hepatomegalia e esplenomegalia; exames laboratoriais, sem alterações; e biopsia de medula óssea para diagnóstico. Durante a internação, paciente evoluiu para estado grave em menos de 48 horas, necessitou de leito de UTI, por apresentar hipertermia, distúrbio grave de coagulação e pancitopenia. Na UTI, tentativa de passagem de PICC sem sucesso, paciente foi para o bloco cirúrgico para inserção de cateter venoso central para iniciar tratamento quimioterápico. No dia 20/08, paciente apresentou piora clínica, sendo necessário ser sedado e intubado. Evoluiu para um quadro de SARA e sepse empírica, instabilidade hemodinâmica, agitação, dessaturação, hipotensão, hipoglicemia e oligúria. Em 21/08, diagnóstico de LMA M5 é fechado, paciente em diálise peritoneal por insuficiência renal aguda e em choque refratário. No turno da noite do mesmo dia, paciente bradicárdico, má perfusão, edemaciado. Evolui com bradicardia e pulso não palpável; apresentou duas paradas cardiorrespiratórias, em assistolia, sem conseguir retomar frequência cardíaca. Constatado óbito às 22:07. Resultados e conclusão: O caso relatado retrata um paciente com queixas musculoesqueléticas, que são comuns aos sinais e sintomas das leucemias e que devem ser consideradas como diagnóstico diferencial. O paciente citado, chegou ao serviço às 11:00 do dia 17/08 e evoluiu para óbito no dai 21/08 ás 22:07, retratando um caso de LMA M5 de rápida evolução. LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA JUVENIL (LMMJ): UM DESAFIO TERAPÊUTICO a Polliany Roberta Dorini Pelegrina , Roberta Leite De Castro De a a a Souza , Cristina Wiggers De Almeida , Soraia Rouxinol , Amanda a a Suhett Fonte , Ana Letícia Shalders Fernandes , Simone Maia a a a Manzano , Danielle Tavares Vianna , Ludmila Coutinho Aguiar , a b Bianca Da Silveira Abreu E Abreu , Sima Esther Ferman a HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA, Rio de Janeiro, Brasil b INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: A LMMJ é uma desordem rara que corresponde a menos de 2% das malignidades hematológicas pediátricas Objetivo Salientar a importância do diagnóstico e definir melhor estratégia de tratamento Metodologia: revisão de casos do setor de hematopediatria de 2009 a 2016 Resultados e Conclusões: LGC, feminino, 8 meses, com aumento de volume abdominal e palidez. Evoluiu com febre, anemia, monocitose, associado a hepatoesplenomegalia. Imunofenotipagem apresentando monocitose com predomínio de monócitos maduros, exame compatível com SMD/SMP, feito hibridização in situ (FISH) compatível com monossomia do cromossomo 7 e biologia molecular com ausência de cromossomo philadélfia. Feito ensaio citogenético para unidades formadoras de colônia com taxa de crescimento de 99,7%. Tratado com 6-Mercaptopurina e Citarabina, sem resposta. Sendo assim, inscrito no Grupo Brasileiro LMMJ/ Centro Transplantador do Hospital de Barretos e iniciado Azacitidina (4 ciclos), e encaminhada para transplante de medula óssea. Evoluiu a óbito após complicações sépticas antes do procedimento. DSVS, masculino, 4 anos, com linfonodomegalia em múltiplas cadeias, hepatoesplenomegalia, leucocitose e plaquetopenia . Imunofenotipagem identificou monocitose, com maturação granulocítica sequencial, acúmulo de monócitos inflamatórios, sendo compatível com síndrome mielodisplásica/mieloproliferativa, inclusive LMMJ. Realizado FISH compatível com monossomia do cromossomo 7. Tratado com 6-Mercaptopurina e inscrito no Grupo Brasileiro LMMJ/ Centro Transplantador do Hospital de Barretos, em uso de Azacitidina até o TMO. DBM, masculino, 3 anos, com hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia generalizada, leucocitose, febre, pneumonia que evoluiu com choque séptico necessitando de CTI. Laudo da imunofenotipagem compatível com SMD/SMP, FISH compatível com monossomia do cromossomo 7, ausência do cromossomo philadélfia. Tratado com 6-Mercaptopurina e Citarabina, sem resposta. Como não havia doador compatível para realização de transplante, iniciado tratamento baseado no artigo de 2004 realizado na Coréia da Leukemia Research, com tratamento padrão combinando Citarabina, Etoposide, Vincristina e ácido cisretinóico, e salvamento com citarabina e etoposide. Evoluiu a óbito por progressão de doença. O tratamento padrão-ouro é o TMO. A maioria das crianças com LMMJ aguardam por um período até encontrar doador, enquanto isso podemos realizar algumas medicações com potencial citorredutor até realização do mesmo. 88 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NÓDULOS DE MAMA COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA DE CÉLULAS T OBESIDADE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE RECAÍDA SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Patrick Rezende Godinho, Kaline Maria Maciel Oliveira, Mecneide Mendes Lins, Marcia Ferreira Pedrosa, Tereza Cristina Fonseca, Eduardo Just Costa E Silva, Ticiana Ester Meira, Norma Lucena-Silva. Roberta Leite De Castro De Souza , Soraia Rouxinol , Polliany a a Roberta Dorini Pelegrina , Mainá Rouxinol Da Silva , Cristina Wiggers a a a De Almeida , Ludmila Coutinho Aguiar , Simone Maia Manzano , a a Ana Letícia Shalders Fernandes , Amanda Suhett Fonte , Sima Esther b Ferman . INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL PROFESSOR FERNANDO FIGUEIRAIMIP, Pernambuco, Brasil Introdução: As leucemias de células precursoras T constituem aproximadamente 15% das leucemias linfoblásticas na faixa etária pediátrica, são mais frequentemente no sexo masculino, acima de 9 anos de idade e estão associadas à leucometrias acima de 50000, massa de mediastino e a um pior prognóstico, comparadas às leucemias de células B precursoras. A infiltração do parênquima mamário é rara, existindo poucos casos descritos na literatura. Objetivo: Relatar o caso de adolescente com diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda com apresentação inicial de tumorações mamárias. Método: Relato de caso com informações obtidas por revisão do prontuário Resultados e Conclusão: Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos de idade com queixa de nódulos e manchas avermelhadas em mamas há 5 dias. Ao exame físico, apresentava estado geral regular, hipocorada, afebril, eupneica, ausculta cárdiaca e respiratória normais, mamas com tumorações endurecidas, indolores, pouco móveis, medindo cerca de 3x2cm. Avaliada inicialmente pela mastologia, USG de mama com imagens sólidas de dimensões variadas, dispersas em todo o parênquima, com fluxo vascular aumentado. Nesta ocasião realizou core biopsy, cujo Histopatológico: tecido fibrótico infiltrado por proliferação linfocitária atípica e Imunohistoquímico positivo para LCA, CD3, CD20 e TdT. Rx de tórax com alargamento de mediastino anterior e superior. Encaminhada a Oncologia Pediátrica evidenciado hepatoesplenomegalia de 7 cm .Hemograma: Hem: 2,98, Hb: 8,4g/dl, Htco 27%, leucócitos: 115.000u/l e plaquetas: 109.000u/l, DHL: 1200 u/l. Prosseguiu investigação com Mielograma: medula óssea hipercelular, infiltrada em 90% por linfoblastos - L1, Imunofenotipagem compatível com leucemia linfoblástica de células T com positividade para CD2: 94,7%, CD5: 90,9%, TDT: 93,3%, Cit CD3: 96% e Biologia Molecular: negativa para os marcadores: sil-tal, HOX11 e HOX11L2 . Iniciado protocolo quimioterápico específica para LLA-T. Mielograma no D 19: MO com resposta completa e no D 49: MO em remissão completa, exames físico normal. Atualmente, encontra-se em remissão clínicahematológica, em termino do tratamento. Salientamos a raridade da apresentação inicial de LLA-T com nódulos mamários, cujos exames radiológicos são inespecíficos, sendo de crucial importância avaliação do sangue periférico, antes de prosseguir-se investigação com estudo histológico destas lesões. a a a HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA, Rio de Janeiro, Brasil b INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: Recaídas em SNC podem cursar com varias formas de apresentações. Em raros casos, a obesidade pode ser a primeira manifestação. Objetivo Relato de caso de recaída precoce de SNC com obesidade como apresentação inicial e exposição etiológica. Metodologia Relato de caso Resultados e Conclusão M.D.S.V., 4 anos, feminina, nascida em 06122011, LLA baixo risco, 11/08/2014, tratada com BFM 2009, com recaída precoce em SNC (punções lombares da manutenção completas). Um mês antes do diagnóstico de recaída, durante a manutenção, apresentou hiperfagia, ganho excessivo de peso, prostração, irritabilidade e cefaleia. Ganho ponderal de 4Kg em 1 mês, IMC de 15 para 18. Exame físico, incluindo neurológico sem alterações, exceto por obesidade, fígado a 4cm do rebordo costal direito e aumento de pelos sem hiperpigmentação, acne ou acantose nigricans. ACTH, cortisol e função da tireoide normais. PPD negativo. RMN do encéfalo com lesões compatíveis com uso prévio de metotrexate, sem sinais de doença. LCR analisado por citometria de fluxo infiltrado com 71% de blastos linfoides. Medula óssea 0,05% de células com fenótipo anormal - recaída combinada. Realizada quimioterapia intratecal uma vez por semana num total de 6 até negativar o liquor. Iniciado BFM 2009 alto risco, com redução do peso corporal em 3Kg em 1 mês de tratamento. Dois mecanismos diferentes de obesidade por infiltração de SNC. Um deles está relacionado a disfunção do hipotálamo por infiltração leucêmica, que é a obesidade hipotalâmica(condução a apetite excessivo, ganho de peso corporal anormal e alteração da saciedade), levando a hiperfagia e outro, á potencialização da secreção de insulina. O segundo mecanismo é por infiltração do sistema de liberação da corticotropina, alterando a função pituitária com hipersecreção de ACTH e hipertrofia adrenocortical (Doença de Cushing). Outras doenças além da leucemia podem causar danos hipotalâmicos, resultando em obesidade e alterações emocionais, como tumores cerebrais e tuberculose, ambas afastadas no caso. Diagnóstico da recaída em SNC foi feita e confirmada pela resposta ao tratamento. A paciente tinha obesidade hipotalâmica e não doença de cushing, pois não havia alteração na secreção de ACTH ou outros sinais relacionados. Para pacientes com recaídas em SNC atípicas é útil para o diagnostico a combinação de citomorfologia, citrometira de fluxo do liquor e RMC. 89 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PACIENTE PEDIÁTRICO COM DIAGNÓSTICO RECENTE DE LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA: RELATO DE EXPERIÊNCIA a b PERFIL CLÍNICO GENÉTICO DA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA NA INFÂNCIA- EXPERIÊNCIA DE UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO a b,C Diego Silveira Silveira Siqueira , Aline Aparecida Da Silva Pierotto , b b Julia Machado Silva Degues , Betina Bitencourt , Fernanda Jaime b b Marques , Lucimara De Lima . Maria Luiza Rocha Da Rosa Borges , Terezinha J Marques-Salles , b d Eliane Maria Soares-Ventura , Izabelle Aguiar Pereira , Luiz Henrique b c Soares , Maria Teresa Marquim Nogueira Cornélio . a HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE DO VALE DO RIO DOS SINOS- UNISINOS, Rio Grande do Sul, Brasil a FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS-UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO, Pernambuco, Brasil b HOSPITAL UNIVERSITÁRIO OSWALDO CRUZ, Pernambuco, Brasil c INSTITUTO DO CÂNCER DO AGRESTE, Pernambuco, Brasil d INSTITUTO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS-UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO, Pernambuco, Brasil Introdução: A leucemia é uma doença maligna dos leucócitos, de origem desconhecida. Sua principal característica é o acúmulo de células jovens anormais na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais. A estimativa para 2016 é de 10.000 novos casos de leucemia. A leucemia linfoide aguda (LLA) ocorre nas células linfoides e agrava-se rapidamente, sendo o tipo mais comum em crianças. O diagnóstico é feito através de alterações no hemograma e mielograma. Objetivo: relatar a experiência de quatro acadêmicas do nono semestre do curso de Enfermagem, após a aplicação de um estudo de caso realizado em uma unidade oncológica pediátrica de um Hospital Infantil. Metodologia: Trata-se de um relato de experiência realizado durante atividade teórico prática pertinente à atividade acadêmica de Saúde da Criança e do Adolescente, do curso de bacharelado em Enfermagem, no mês de agosto de 2016, realizado na unidade oncológica pediátrica de um Hospital Infantil. Resultados e Discussão: Após o desenvolvimento desta atividade acadêmica pudemos perceber que o diagnóstico de leucemia em crianças afeta a vida da criança e de sua família, desestruturando a rotina escolar, de trabalho e lazer. O tratamento quimioterápico, apesar de controlar a doença, possui como impacto negativo sua alta toxicidade, que interfere em diversos processos fisiológicos. A criança com leucemia e sua família necessitam além de cuidados específicos, de apoio psicológico, pois a doença gera ansiedade e tristeza, podendo levar a depressão. Sentimo-nos sensibilizadas com o caso estudado, comprovando a teoria trazida pela literatura, que afirma que a equipe atuante em oncologia pediátrica necessita de preparo e apoio psicológico para poder lidar com as demandas emocionais. Esta vivência nos proporcionou ter uma breve visão de como a leucemia impacta na vida da criança e sua família, permitindo a construção de novos saberes dentro do contexto da pediatria. Pensamos que é fundamental unir os cuidados diários às crianças e sua família, de modo mais humanizado, sempre com respeito e solidariedade. Introdução: Síndrome mielodisplásica (SMD) compreende um grupo heterogêneo de doenças hematológicas caracterizado por disfunção da hematopoese e clonalidade da célula progenitora hematopoética. Tem como consequência displasia de um ou mais setores da MO. Assim, os pacientes podem apresentar tanto hipoplasia como hiperceluridade medular. As consequências desta hematopoese ineficaz, são principalmente citopenias no sangue periférico que, frequentemente, envolvem pelo menos uma das três linhagens celulares (eritróide, granulocítica e megacariocítica). Alterações genéticas clonais são frequentes e encontradas em até 80% de crianças com SMD. Dentre estas, a alteração cromosômica numérica é comumente encontrada, sendo a mais frequente a monossomia do cromossomo 7 , seguida pela trissomia do 8. A classificação OMS para SMD pediátrica diverge do adulto e, atualmente, tem sido usada a classificação OMS/2008 que se baseia em aspectos clínicos, morfológicos e genéticos. Objetivos: Classificar segundo a OMS (2008) e definir o perfil clínico e citogenético de pacientes pediátricos portadores de SMD. Material e Métodos: Foi um estudo retrospectivo e prospectivo realizado com pacientes pediátricos no período de 2004 até 2016. As análises citogenéticas foram realizadas utilizando a técnica de bandeamento G e técnica de FISH. Resultado: Foram diagnosticados e classificados trinta pacientes pediátricos com SMD. Houve prevalência do sexo masculino (80%). A idade média ao diagnóstico foi de 5 anos. Em relação a classificação, tivemos 13 pacientes portadores de LMMJ, 6 com SMD secundária à falha medular conhecida, 9 com citopenia refratária e 2 com AREB-T. Destes 44% (14) tinham hipocelularidade medular, 44% (14) apresentavam hipercelularidade e 13% (2) celularidade normal. Três pacientes evoluíram para aplasia medular e três para leucemia aguda. Em relação ao cariótipo 47% (14) tinham cariótipos normais e 53% (16) alterados. Do total de pacientes, 16 estão vivos (53%) e 14 foram a óbito (47%). Conclusão: Os dados clínicos, morfológico aliados aos estudos citogeneticos são importantes para categorizar os pacientes pediátricos com SMD. A grande quantidade de cariótipos normais nos mostra a importância de se realizar estudos moleculares para identificar os diversos mecanismos genéticos envolvidos na SMD da infância. 90 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL CLÍNICO, LABORATORIAL E DESFECHO DAS LEUCEMIAS AGUDAS ATENDIDAS EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PÚBLICO NO PERÍODO 2010 A 2014 PERFIL DE SOBREVIDA DOS PACIENTES COM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA RECIDIVADA ADMITIDOS EM SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA, NO PERÍODO DE 10 ANOS. Klerize Anecely De Souza Silva, Júlia Plentz Portich, Adriana Vanessa Santini Deyl, Clarice Franco Meneses, Simone Geiger De Almeida Selistre, Rebeca Ferreira Marques, Jiseh Fagundes Loss, Tanira Gatiboni, Caroline Brunetto De Farias, Mário Correa Evangelista Junior, Mariana Bohns Michalowski, Lauro José Gregianin. Carolina Sgarioni Camargo Vince, Amalia Maria Do Espirito Santo Souza, Maria Tereza Ferreira Albuquerque, Maria Tereza Assis De Almeida, Lilian Maria Cristofani. HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: As leucemias são as neoplasias mais comuns da infância. A maioria dos casos (75%) correspondem à Leucemia Linfoide Aguda (LLA) e cerca de 20% à Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Objetivo: Descrever o perfil epidemiológico das leucemias agudas atendidas em um Hospital Universitário Público. Métodos: Estudo transversal, descritivo, retrospectivo a partir da análise de prontuários de todos os pacientes com idade entre 0 a 18 anos diagnosticados com LLA ou LMA no período de 01/01/2010 a 31/12/2014. Análise estatística foi realizada através do software SPSS versão 18.0. Resultados: Foram incluídos 64 pacientes (M:F 2:1) sendo 78,2% portadores de LLA e 21,8% de LMA. Entre as LLAs, 82% eram LLA-B e 18% LLA-T. A mediana da idade entre os pacientes portadores de LLA-B foi de 4,66 anos, LLAT foi de 12,05 anos e LMA foi de 5,75 anos. Os sinais e sintomas mais comuns foram febre, palidez, prostação, hepatomegalia ou esplenomegalia, dor e hemorragias desde petéquias a acidente vascular cerebral hemorrágico. Anemia (Hb<10g/dL) e plaquetopenia (<100.000/mm3) foram identificadas em 76,5% dos pacientes. Entre as LLAs, 21,2% apresentaram leucócitos >50.000/mm3, sendo que 55% das LLAs T apresentaram leucócitos >50.000/mm3 (média±DP de 135.350 ± 136.085). Já entre as LMAs, 35,7% apresentaram leucócitos >100.000/mm3 (média±DP de 99.530 ± 140.683). Envolvimento do SNC foi diagnosticado em 5% dos pacientes, todos com diagnóstico de LLA. Com relação ao grupo de risco para recaída, nas LLAs B, 58,5% foram classificados como Alto Risco, 21,9% Baixo Risco e 19,5% Baixo Risco Intermediário conforme protocolo GBTLI 2009; entre as LMAs, 42,9% foram Alto Risco, 42,9% Baixo Risco e 14,2% Risco Intermediário. Recaída ocorreu em 25% dos pacientes e a prevalência de óbito foi de 23,4%. A sobrevida global estimada nas LLAs foi de 75% e nas LMAs foi de 55%. Conclusões: Esta é a primeira descrição do perfil epidemiológico clínico e laboratorial dos pacientes portadores de leucemias agudas assistidos nesse hospital universitário, assim como seu desfecho. Verificamos que de maneira geral os dados não diferenciam dos reportados pela literatura. Projeto aprovado pelo CEP da instituição (Número CAAE 45028415.8.0000.5327). INSTITUTO DA CRIANÇA – ITACI - FMUSP, São Paulo, SP Introdução: A recaída de leucemia linfoblástica aguda (LLA) ocorre em 15% -20% dos pacientes. A maioria das recaídas se dá durante o tratamento ou nos primeiros 2 anos após o término, podendo acometer medula óssea, sistema nervoso central (SNC), de maneira isolada ou combinada, assim como no testículo ou outros locais extramedulares. A combinação de quimioterapia com transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) leva a uma taxa de cura de 30-50% dos casos. Objetivo: Descrever o perfil de sobrevida das LLAs recaídas nos últimos 10 anos no nosso serviço, avaliando as curvas de sobrevida pós recaída e as características dos pacientes. Metodologia: Estudo retrospectivo, através da análise de prontuários, dos pacientes atendidos em único serviço de oncologia pediátrica, na faixa etária pediátrica, com diagnóstico de LLA recaída, tratados no período entre 2005 e 2015. 47 crianças preencheram os critérios de inclusão. Resultados: 47 crianças com LLA recidivada, originárias de nosso serviço ou provenientes de outros serviços, foram tratadas no período: 10% dos casos com imunofenótipo T e 90% dos casos com imunofenótipo B; 79% do sexo masculino e 21% do sexo feminino; 5% menores de 12 meses e 40% maiores de 10 anos. A recidiva caracterizou-se por: 17% doença extra medular, 71% doença medular e 12% recaída combinada. Todos os pacientes foram tratados com quimioterapia (incluindo uso de quimioterapia convencional e TCTH). 37,5% alcançaram nova remissão completa e 62,5% falharam a todos os esquemas de resgate. A mediana de sobrevida pós recaída foi de 55,1 meses. A sobrevida global em 5 anos pós recaída foi de 38,9%±11,6%. A sobrevida livre de doença pós recaída em 5 anos foi de 22,8%±9,8%. Conclusão: O tratamento da LLA recidivada é ainda um desafio nos dias atuais, com perspectiva de cura de cerca de um quarto destes pacientes com os recursos de quimioterapia e TCTH. 91 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PROPTOSE SECUNDÁRIA À MASSA RETRO ORBITÁRIA EM LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA NA INFÂNCIA: RELATO DE SÉRIE DE CASOS Roberto Roecker, Maria Lucia De Martino Lee, Ana Virginia Lopes De Sousa, Elizabete Delbuono, Henrique Manoel Lederman, Vanessa Da Costa Teixeira De Moraes, Michele Gaboardi, Vivian Siqueira Tostes. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) incide em menos de 5% dos casos de Leucemia Linfoide Aguda (LLA) na faixa etária pediátrica. Massas intracranianas com proptose são mais comumente descritas em leucemia mieloide aguda, entretanto, na LLA essa apresentação clínica ocorre raramente. Objetivo: Descrever uma série de casos de crianças com LLA de precursor B com proptose ocular secundária à massa retro orbitária ao diagnóstico. Relato de casos: Caso 1: Feminina, 2 anos, há 1 mês com proptose ocular bilateral, diminuição da acuidade visual e perda ponderal. Tomografia computadorizada (TC) de crânio com lesão expansiva de aspecto infiltrativo, acometendo as células etmoidais e trabeculado ósseo bilateral com infiltração de nasofaringe. TC de abdome com nefromegalia nodular bilateral. Hemograma inicial normal. Mielograma: 89% de blastos, imunofenótipo pré-B, cariótipo: ausência de metáfases; ETV6-RUNX1, BCR-ABL p190 e PBX 1-E2A negativos, liquor sem blastos. Tratada conforme protocolo GBTLI LLA 2009, grupo alto risco respondedora rápida. Mantem-se em remissão clínica completa há 4 anos, com recuperação parcial da visão. Caso 2: Masculino, 6 anos, há 2 meses com edema ocular bilateral, evoluindo com exoftalmia; TC de crânio com formação expansiva centrada no esfenoide, estendendo-se para a orofaringe. Hemograma com leucometria de 5.000/mm³, 2% blastos, com uso prévio de corticoide. Apresentava infiltração bilateral renal e testicular. Realizado mielograma: 82% blastos; imunofenótipo pré-B; cariótipo: 46,XY,der(8)t(1;8)(q21;p11)[10]/46,XY,dup(1)(q21;q42)[5]/46,XY[5]; material insuficiente para pesquisa de ETV6-RUNX1, BCR-ABL p190, liquor normal. Paciente tratado com protocolo GBTLI LLA 2009 alto risco respondedor rápido, com visão preservada, mantido em remissão por 28 meses. Caso 3: Masculino, 8 meses, com irritabilidade e proptose ocular esquerda há 7 dias. Ressonância magnética de crânio com massa estendendo-se para células etmoidais e esfenoidais até região peri orbitária esquerda. Hemograma e líquor normais. Tratado com protocolo INTERFANT 99, óbito em 1ª remissão clínica completa, por sepse. Conclusão: Os três casos relatados tiveram como apresentação clínica inicial a proptose ocular, com hemogramas sem alterações relevantes. A proptose ocular deve ser um sinal de alerta para malignidades na infância, e ressaltamos a importância do diagnóstico diferencial com LLA, cuja manifestação inicial como massa retro orbitária é muito rara. RELATO DE CASO: LLA ASSOCIADA A SÍNDROME DO X FRÁGIL Thais Martins Severino, Marcelo Dos Santos Souza, Atalla Mnayarji, Rosania Maria Basegio, Nayana Flavia Fante, Paola Stella Wanderley De Oliveira, Aline Tomaz Souza, Jessika Rojo Alves. CETOHI HRMS, Mato Grosso do Sul, Brasil Introdução: A síndrome do X frágil é a causa mais frequente de retardo mental hereditário, devido uma expansão de trinucleotídeos CGG no gene FMR1 (Xq27.3). Os indivíduos possuem características alongadas, hábito marfanóide, macroorquidismo e deficiência intelectual. São poucos casos relatados na literatura de associação com malignidade a partir do (X). Alguns destes incluem carcinoma testicular, adenocarcinoma do cólon, e ganglioglioma maligno. Há relato de uma criança que desenvolveu Leucemia Linfóide Aguda T (LLA-T) avaliado na autópsia. A coexistência de X Frágil e LLA-T pode representar apenas um epifenômeno. Relato de caso: Adolescente, 16 anos, sexo masculino, portador da síndrome do X Frágil, iniciou com nodulação cervical súbita e odinofagia. Solicitado hemograma e introduzido antibiótico; hemoglobina de 8,7, leucócitos 62.130 (92% blastos) e plaquetas 28.000. Ao exame físico apresentava características alongadas, hábito marfanóide e deficiência intelectual, além de adenomegalia cervical com tumoração evidente; ausência de hepatoesplenomegalia. Realizado diagnostico de LLA-T (92% blastos com marcadores positivos para CD3c, CD7, CD1a, CD8, CD5, CD10). Iniciado protocolo GBTLI-09, e no D35 da indução apresentou doença residual mínima negativa; no momento encontra-se na fase de consolidação da remissão. História familiar de mãe portadora de X Frágil que foi a óbito por câncer de esôfago. Conclusão: A instabilidade cromossômica pode elevar o risco de malignidade. Acredita-se que as quebras cromossômicas e lacunas constatadas nas síndromes de instabilidade cromossômica (SNIC) são responsáveis pelo aumento da frequência de neoplasias malignas, o que explica o maior risco dessas doenças nos pacientes com X Frágil. Foi determinado através da utilização de quimeras de células de roedores partir de (X) que o local de fragilidade Xq27.3 tem uma maior frequência de translocações não aleatórias. O fato de que os pacientes com X Frágil têm apenas um ponto de fragilidade Xq27-28 pode ser a razão para a existência relativamente pouco frequente de malignidade, em comparação com algumas das entidades que compõem o SNIC. Por outro lado, talvez uma série de casos de X Frágil não são diagnosticados de modo que, quando uma malignidade desenvolve em tal paciente, nenhuma correlação é feita. Contudo, um papel específico para FMRP na regulação da biologia do tumor continua desconhecido. 92 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RESPOSTA EXTREMAMENTE RÁPIDA À TERAPIA ANTILEUCÊMICA REPRESENTARIA UM FATOR DE PROGNÓSTICO FAVORÁVEL? SARCOMA GRANULOCÍTICO TEMPORAL COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA MEGACARIOCÍTICA Carolina Sgarioni Camargo Vince, Alessandra Milani Prandini De Azambuja, Melina Brumatti, Nathalia Da Silva Halley, Priscilla Lubraico Pereira, Nelson Hamerschlak, Maria Lucia De Martino Lee, Elvira Deolinda Rodrigues Pereira Velloso, Nydia Strachman Bacal, Vicente Odone Filho. Taiane Sirasi Fonseca, Laura Lemos Mendonça E Fontes, Luciana Nunes Silva. HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil Introdução: A resposta rápida à quimioterapia antineoplásica é um elemento reconhecidamente importante na atuação antileucêmica. O uso isolado de esteroides durante os primeiros dias de indução, proposto como um recurso para minimizar a possibilidade de distúrbios metabólicos, revelou-se importante fator de prognóstico em função da representatividade das blastemias no 8º dia indutório. Embora teoricamente pudesse contradizer o conceito de citorredução rápida e agressiva, trata-se de um elemento incluído em virtualmente todos os protocolos de tratamento de LLA, especialmente B derivadas. Objetivo: Avaliar a resposta hiper-rápida (remissão medular alcançada ao final dos 7 dias de indução com uso isolado de corticoide) como elemento de prognóstico favorável e buscar uma caracterização citogenética e bioquímica específica. Metodologia: Estudo retrospectivo, pela análise de prontuários, dos pacientes atendidos em único serviço de oncologia, faixa etária pediátrica, com diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda B (LLAB) sem nenhum tratamento prévio, admitidos entre 2008-2015. 23 crianças preencheram os critérios de inclusão. Resultados: Nesta série de 23 pacientes, apenas uma criança apresentou resposta hiper-rápida ao tratamento, cujas características diagnósticas foram: feminina, 5 anos, cariótipo 46XY, DNA diploide, MLL positivo. Atualmente está em RCC há 5 anos. Evolução terapêutica foi extremamente favorável, em consonância com o ocorrido em praticamente toda a série. Conclusão: Não há como descortinarmos um possível comportamento biológico mais favorável em função dessa observação. A caracterização biológica desta neoplasia mostra elementos iniciais, como o DNA diploide e a presença de MLL, que poderiam indicar uma maior agressividade. Assim sendo, podemos especular que embora tentadora a ideia de uma resposta mais favorável expressa por uma rapidíssima citorredução não é substanciada de modo conspícuo por esta observação. Certamente, uma observação de mais longo prazo, obrigará à inclusão de outros elementos analíticos, como por exemplo a sensibilidade específica das células leucêmicas a esteroides, para uma análise verdadeiramente relevante. HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil Introdução: A leucemia mielóide aguda (LMA) é responsável por 20% das leucemias na infância. Os primeiros sinais e sintomas da LMA são inespecíficos, como febre, fadiga, palidez e sangramento mucocutâneo. Infiltração extra medular em fígado, baço e linfonodos pode ocorrer em um terço dos pacientes. O sarcoma granulocítico (SG) é outra forma de apresentação conhecida, podendo ocorrer em 2 a 8% dos casos, de forma única ou múltipla, isolado ou concomitante com infiltração medular. Foi encontrado relação entre SG e t(8;21) e com a morfologia M4 e M5 (FAB) sem alterações citogenéticas associadas. A LMA M7 é rara, correspondendo a 7-10% das LMA na faixa etária pediátrica e, comumente, está relacionada à Síndrome de Down. Apresenta alta incidência de anormalidades cromossômicas e complexidade cariotípica em relação aos outros subtipos de LMA. Objetivo: Descrever apresentação atípica de um caso de leucemia mieloide aguda M7. Metodologia: Relato de caso através da revisão do prontuário, registro fotográfico das lesões e resultados dos métodos diagnósticos. Relato de caso Paciente ACSS, feminino, 1 ano e 9 meses. não sindrômica, com história de aumento do volume da coxa em local de vacinação a 1 mês da admissão, evoluindo com febre persistente e irritabilidade. Ao exame, encontrava-se em regular estado geral, apresentando hepatoesplenomegalia, aumento do volume de joelho esquerdo e tumoração de consistência óssea em região periorbital bilateralmente. O hemograma inicial evidenciava anemia e plaquetopenia intensas. A tomografia mostrava formações expansivas em região temporal bilateral com destruição óssea adjacente, além de múltiplas lesões líticas em ilíacos e fêmures. Feita suspeita inicial de neuroblastoma e realizado mielograma sugestivo de LMA M7. A imunofenotipagem expressava células positivas para CD45, CD33, CD13, CD117, CD42b, CD61 e CD41. O estudo citogenético demonstrou cariótipo complexo: 53,XX,del(1q),...[2]/46,XX[18]. A paciente foi submetida a tratamento conforme o protocolo BFM2004 para LMA com boa resposta, com redução significativa do SG e remissão hematológica. Conclusão: A apresentação clínica da LMA-M7 com sarcoma granulocítico é extremamente raro. É importante estar atentos para a apresentação atípica deste subtipo de leucemia, principalmente em crianças pequenas, evitando atrasos no início do tratamento e, assim, garantir melhor sobrevida. 93 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LINFOMAS SÍNDROME MIELODISPLÁSICA NA PREMATURIDADE Paola Stella Wanderley De Oliveira, Marcelo Dos Santos Souza, Atalla Mnayarji, Thais Martins Severino, Nayana Flavia Fante, Rosania Maria Basegio, Aline Tomaz Souza. HRMS, Mato Grosso do Sul, Brasil Introdução: A Síndrome Mielodisplásica (SMD), é um grupo de doenças hematopoiéticas de origem clonal da medula óssea, com frequência observam-se anemia, leucopenia trombocitopenia e displasia em uma ou mais linhagens mielóides maiores e hematopoese ineficiente. Há maior prevalência no sexo masculino, podendo estar associada a alterações genéticas como: Anemia de Fanconi, Síndrome de Shwachman- Diamond e Síndrome de BlackfanDiamond. Relato de Caso: Paciente prematuro, IG: 32 semanas , mãe DHEG, peso nascimento: 1.420 g, sem alterações hematológicas prévias. Aos 5 meses de vida, apresentou gemência, diminuição das mamadas e febre 38°C. Ex.fisico: gânglios cervicais 1 a 1,2 cm bilateral e hepatomegalia (7 cm), hemograma Hb:8,2 g/dl; HT:25,6% leucócitos: 58.960, blastos: 6%, bastões: 4%, segm: 10%, , linfócitos: 14%, monócitos: 35% plaquetas: 111.000. mielograma: medula normocelular,com diferenciação granulocítica, blastos linfoides ( 8 %) , hemofagocitose, células com inclusões grosseiras, semelhantes a grandes grânulos azurófilos. Genética molecular: PTPN11 mutado: MUT c226. Cariótipo : Monossomia do cromossomo 7. Paciente em tratamento para broncopneumonia, desde sua admissão , evoluiu com sepse, insuficiência respiratória e hepática, , evoluindo para óbito. Conclusão: Sepse neonatal é frequente em prematuros com alterações hematológicas (p.e. trombocitopenia), bem como, outras infecções ( Citomegalovírus e Toxoplasmose). A investigação para Mielodisplasia em casos de alterações hematológicas em prematuros deve ser realizada sempre a fim de que haja o diagnóstico e tratamento precoce . ANÁLISE DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LINFOMAS PEDIÁTRICOS EM HOSPITAL REFERÊNCIA EM CÂNCER a a Emanuelle Bianchi Da Silva , Robertta Miranda Zandoná , Carmem a,B b Mendonça Fiori , Aline Carla Rosa . a UNIOESTE - UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ, Paraná, Brasil b UOPECCAN - HOSPITAL DO CÂNCER DE CASCAVEL, Paraná, Brasil Introdução: Os linfomas são a terceira neoplasia maligna mais comum da infância acometendo em torno de 7% dos pacientes pediátricos e estando atrás apenas da leucemia e dos tumores de Sistema Nervoso Central, respectivamente. Entre os Linfomas, o tipo mais incidente na infância é o Linfoma não Hodgkin (LNH), o qual corresponde a aproximadamente 60% dos linfomas pediátricos. Objetivo: avaliar e descrever as características clínicas e laboratoriais dos linfomas em menores de 19 anos atendidos em hospital do câncer. Metodologia: estudo observacional, transversal e descritivo feito mediante análise de prontuários médicos de pacientes atendidos entre janeiro/2007 e dezembro/2015. Foram avaliados dados referentes ao sexo, idade, manifestações clínicas e diagnóstico histopatológico. Resultados: Foram registrados 53 casos no total. Quanto ao sexo, 33 (62,3%) eram do gênero masculino e 20 (37,7%) do gênero feminino. A idade média ao diagnóstico foi de 12,2 anos, sendo que 3 pacientes (5,6%) tinham menos que 5 anos, 13 (24,5%) tinham entre 6 e 10 anos, 16 (30,2%) entre 11 e 14 anos e 21 (39,6%) entre 15 e 19 anos. As manifestações clínicas iniciais mais frequentes foram: linfonodomegalia (n=29; 54,7%), perda de peso (n=16; 30,2%), febre (n=14; 26,4%), dor abdominal (n=7; 13,2%) e dispneia (n=6; 11,3%). A média do tempo decorrido entre o início dos sintomas e a procura por atendimento foi de 70,6 dias, sendo que 10 (18,8%) pacientes tiveram o diagnóstico nos primeiros 15 dias a partir do início dos sintomas, enquanto que 7 (13,2%) permaneceram por mais de 180 dias com sintomas até o diagnóstico. Em relação ao diagnóstico anatomopatológico, 31 (58,5%) foi Linfoma de Hodgkin (LH) e 22 (41,5%) LNH; o subtipo celular dos LH de maior prevalência foi esclerose nodular apresentado por 13 (24,5%) pacientes e nos casos de LNH o subtipo linfoblástico (n=8; 15,1%) foi o mais comum. Conclusão: Observamos prevalência maior de linfomas de Hodgkin em comparação com linfomas não Hodgkin, dado que difere da literatura. As características clínicas foram semelhantes a dados publicados na literatura nacional e internacional. E embora o câncer infanto-juvenil seja difícil de ser reconhecido em estágios inicias, as manifestações de linfomas devem ser bem conhecidas por profissionais da saúde para que o retardo no diagnóstico seja evitado e, consequentemente, ocorra melhora na expectativa de vida desses pacientes. 94 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DIAGNÓSTICO TARDIO DE LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS: RELATO DE CASO a Ana Luiza Ataide Carneiro De Paula Gonzaga , Cyntia Cristina Lobo a b Baeta , Vanessa Carvalho Lima . COBRALC, Brasil HOSPITAL DA BALEIA, Minas Gerais, Brasil Introdução: O linfoma anaplásico de células grandes (LACG) é um subtipo de linfoma não Hodgkin de células T periféricas. Apresenta duas variantes, a forma sistêmica e a cutânea. É caracterizado por células de aparência pleomórfica e expressam o antígeno CD30. Pacientes que apresentam à imunohistoquímica positividade para o gene ALK são geralmente mais jovens e podem ter sintomas sistêmicos, extraganglionar e doença avançada, entretanto, possuem melhor prognóstico (sobrevida de 90% em 5 anos) daqueles ALK negativo. Trata-se de paciente com diagnóstico tardio de LACG, submetido a procedimentos invasivos, iatrogênicos e de técnica insatisfatória (primeira biópsia não apontou malignidade), o que contribui para o pior prognóstico da doença. Objetivos: Alertar médicos não especialistas sobre a necessidade de maior conhecimento do diagnóstico precoce no câncer infantil, possibilitando abordagem correta e contribuindo para maior sucesso do tratamento. Metodologia: Revisão de prontuário de paciente acompanhado em hospital da rede pública e pesquisa bibliográfica na base de dados da Biblioteca Virtual em Saúde. Resultados E Conclusão: Paciente de 14 anos, masculino, previamente hígido que evoluiu com dor em membros inferiores (MMII) e coluna lombar e astenia desde dezembro de 2015. Inicialmente diagnosticado como má postura, sendo prescrito fisioterapia. Progrediu com persistência da dor, febre alta contínua e dispneia; em internação foi identificado derrame pleural (análise de líquido normal) e tratado com antibióticos para febre de origem indeterminada. Paciente apresentou melhora, mas há 5 meses reiniciou dor em MMII e coluna lombar; solicitado tomografia de coluna que identificou um abscesso e nódulo paravertebral; os mesmos biopsiados com resultados negativos para malignidade e inconclusivos. Paciente evoluiu com dor abdominal difusa, com ressonância de abdome evidenciando envolvimento de coluna e do espaço paravertebral. Tratado como tuberculose óssea, evoluiu com hepatite medicamentosa, sendo suspensa a medicação. Em hospital atual, realizado abordagem de lesão paravertebral, selando o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células, com ALK + e CD30 +. Atualmente em terceiro ciclo de quimioterapia, pelo protocolo BFM 95. Apesar da raridade - representa só 2% dos linfomas - e da possível apresentação atípica, a suspeita clínica deve ser aventada também por médicos não especialistas, permitindo o diagnóstico precoce, vital para o sucesso do tratamento. LEUCEMIA BURKITT: EXPERIÊNCIA DE 12 CASOS EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO Mariana Dorea Passo Cunha, Maria Gabriela Alves Dias Matos, Ana Virginia Lopes De Sousa, Maria Lucia De Martino Lee, Nancy Da Silva Santos, Elizabete Delbuono, Maria Teresa De Seixas Alves, Silvia Regina Caminada De Toledo, Flavio Augusto Vercillo Luisi. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O Linfoma de Burkitté uma neoplasia de alto grau de malignidade, que acomete crianças e adolescentes, com predileção pelo sexo masculino, cujo diagnóstico é anatomopatológico. O estadiamento compreende além da avaliação linfonodal o estudo da medula óssea (MO) e do Sistema Nervoso Central (SNC). O envolvimento da MO> 25% caracteriza, de acordo com a Organização Mundial da Saúde, uma Leucemia Burkitt (LB). Objetivo: Descrever as características clínicas e laboratoriais, além da sobrevida de doze pacientes com LB diagnosticados em nossa instituição durante 14 anos. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo, por meio de análise de prontuários de 12 pacientes com LB, admitido na instituição no período de Janeiro de 2000 a Março de 2014. Todos foram estadiados e tratados com o mesmo protocolo. Avaliamos idade, sexo, local primário, queixa inicial, citologia oncótica do liquor, nível sérico de desidrogenase láctica (DHL), hemograma e MO baseado em estudo morfológico, imunofenotipagem e citogenética quando possível. Resultados: Quanto aos pacientes, a idade média foi 8,7 anos, com predominância do sexo masculino, 1,4:1. Mais de 40% tinham a cabeça e pescoço (CP) como local primário do tumor e um terço apresentavam manifestações musculoesqueléticos. Três tinham SNC+. O DHL médio foi de 20 vezes o valor de referencia. Quatro deles apresentavam leucometria acima de 25000 cels/mm³. A imunofenotipagem foi compatível com Burkitt em 85,7% dos casos. A avaliação citogenética, realizada em 8 pacientes, mostrou a t(8;14)(q24;q32) presente em 75% dos casos. Sete pacientes foram a óbito, sendo a infecção foi a principal causa (57,1%). Cinco estão vivos. Um deles realizou transplante de medula óssea após a recidiva. Discussão: As características clínicas, laboratoriais, imunofenotípicas e de citogenética estão de acordo com o descrito em literatura. O DHL é fator prognóstico no LB e estava elevado em todos os casos. A sobrevida observada de 41%, foi inferior a descrita na literatura. Conclusão: Quando tratamos de crianças e adolescentes com LB, o diagnóstico precoce elaborado e a terapêutica adequada precisam estar associados a terapia de suporte e uma equipe multiprofissional capacitada. Apenas dessa maneira seremos capazes de aumentar a chance de cura desses pacientes, igualando os resultados obtidos em centros de países desenvolvidos. 95 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS B ASSOCIADO À DOENÇA DE CROHN: RELATO DE DOIS CASOS LNH COM MANIFESTAÇÃO ATÍPICA - RELATO DE CASO Manuella Pacifico De Freitas Segredo, Debora Garcia Gasperini, Geisa Graziela Perez, Lied Pereira Mendes, Cinara Dos Anjos Marcondes, Bruna Frizzera Daniel, Isabela Coan Brocca. Sergio Augusto Fernandes Perlamagna, Jairo Cartum, Helaine Cristina Castro, Elisa Couto Peres Ribeiro, Adriana Karin Sappupo, Daniel Henrique Gonçalves Zorato, Juliana Jorge Romano, Carolina De Arruda Garcia. HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE BOTUCATU, São Paulo, Brasil FMABC, São Paulo, Brasil Introdução: O risco aumentado de câncer em pacientes com Doença de Crohn (DC) é bem descrito, porém o linfoma primário do trato gastrointestinal como complicação da DC é incomum. Objetivo: Os autores têm por objetivo relatar dois casos de Doença de Crohn que evoluíram com Linfoma de Grandes Células B. Metodologia: As informações foram obtidas por meio de revisão de prontuário e revisão de literatura. Relato: Caso 1: V.L.O, 10 anos, diagnóstico de Doença de Crohn fistulizante com 1 ano e 2 meses. Iniciou tratamento em 2007 com Azatioprina; Prednisona. Em março de 2016, iniciou dor em região anal, associado à dificuldade deambulação e limitação para extensão do membro inferior esquerdo. Realizou tomografia computadorizada de pelve que evidenciou massa tumoral sólida junto ao assoalho pélvico acometendo o espaço pré-sacral e o assoalho da bexiga e o ureter esquerdo. Realizado biópsia cujo resultado demonstrou Linfoma Difuso de Grandes Células B. Iniciou em 23/03/16 protocolo de LMB- 89. Evoluiu com remissão da doença. Caso 2: A.C.O.A, 7 anos, Foi encaminhada ao nosso serviço já com 1 ano e 10 meses e feito diagnóstico de Doença de Chron fistulizante após quadro de enterocolite com 1 mês de vida. Iniciou então tratamento com Prednisona, Azatioprina, Sulfassalazina e Metronidazol. Paciente apresentava doença de difícil controle com inúmeras recaídas. Em agosto de 2015, iniciado Metotrexato com boa resposta. Em abril de 2016, foi submetida a colonoscopia, com achado de DC pancolônica fistulizante e estenosante e Linfoma de Grandes Células. Iniciado protocolo LMB 89, evoluiu em junho de 2016 com complicações do quadro de base, apresentando hemorragia gastrointestinal baixa com pneumoperitônio. Realizada laparotomia exploradora com ressecção de colectomia total com amputação de reto e ileostomia. Paciente acabou evoluindo à óbito no pósoperatório. Discussão: A DII por si só não parece aumentar o risco de linfoma. Porém, estudos prospectivos demonstraram risco aumentado para linfoma em 4 a 6 vezes em pacientes com DII tratados com tiopurinas comparados com grupos controles. O não tratamento da DC de Crohn na faixa etária pediátrica está associado à elevada morbidade. Porém, devemos sempre ter em mente que nossos paciente terão uma longa vida de tratamento e nossa responsabilidade está além do controle da doença, sendo necessário, portanto, vigilância dos possíveis riscos associados à terapia imunossupressora. Introdução: Linfomas são a segunda neoplasia mais frequente em crianças e adolescentes. São classificados em dois tipos: Hodgkin (LH) 60% e não-Hodgkin (LNH) 40%. A incidência é maior no sexo masculino. O tipo mais frequente de LNH é o difuso de grandes células B (LNH DGCB), cerca de 10-20% dos casos pediátricos, maior pico entre 10 e 20 anos de idade. Relato do Caso: Paciente masculino, 12 anos, com queixa álgica em região dorsal desde out/2015. Realizou RX de coluna vertebral sem alterações significativas. Em jan/2016, realizou TC de coluna que evidenciou múltiplas lesões osteolíticas e fraturas patológicas. Realizado biópsia sugestiva de Histiocitose. Em fev/2016 apresentou dor em região coxofemoral e perda de 10kg, realizado mielograma e biópsia de medula óssea com diagnóstico de LNH DGCB. O esquema de tratamento proposto foi o Protocolo LNH 2010 grupo C (alto risco), associado à Rituximabe. Discussão: O caso está de acordo com a literatura quanto a epidemiologia. Entretanto, clinicamente mostrou-se atípica. A apresentação clínica geralmente consiste em acometimento localizado com pouca invasão de SNC e da mandíbula, em geral, acomete uma única área, sendo o mediastino e abdômen os mais comuns. O linfoma primário do osso (LPO) é uma condição extremamente rara, confundida com outras lesões ósseas primárias. É responsável por cerca de 3-5% de todos os tumores ósseos malignos e 4-7% de todos os LNH extranodais. Caracteriza-se por envolvimento de um ou vários locais ósseos, com ou sem comprometimento de linfonodos regionais e vísceras. Histopatologicamente, o LNH DGCB representa a maioria dos casos de LPO. Ossos longos são mais frequentemente comprometidos e o fêmur é o sítio mais acometido. Os pacientes apresentam-se com dor ou fraturas patológicas. Tipicamente, as lesões líticas do LNH são, de padrão permeativo ou ’comido de traça’. Frequentemente, há ruptura da cortical óssea, com extensão aos tecidos moles. Linfomas primários da coluna vertebral são raros. A manifestação atípica, sua evolução e a ausência de achados clássicos como febre e linfonodomegalia pode dificultar a suspeita e diagnóstico, podendo influenciar no prognóstico da doença. O paciente segue em tratamento com o protocolo LNH 2010. Conclusão: Este caso demonstra a importância da imunohistoquímica no diagnóstico desta patologia, principalmente em manifestações atípicas, para que o diagnóstico seja feito em tempo hábil, e o prognóstico não se altere. 96 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MULTIDISCIPLINAR - PSICOLOGIA, TO, EDUCAÇÃO A BRINQUEDOTECA COMO UM ESPAÇO DE EXERCÍCIO DE AUTONOMIA DURANTE A HOSPITALIZAÇÃO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER A CONTINUIDADE DA ASSISTÊNCIA PSICOLÓGICA NOS DIFERENTES CONTEXTOS DE CUIDADO À CRIANÇA SUBMETIDA AO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA Mariana Pereira Simonato, Livia Daniela Cooper, Sima Esther Ferman. Maiara Mattosinho Soares Zukauskas, Marita Iglesias Aquino, Ana Merzel Kernkraut, Cristina Vogel, Ana Fernanda Yamazaki Centrone, Vicente Odone Filho. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: O brincar é um direito de toda criança e adolescente. Além de um direito, o brincar na hospitalização é entendido como parte do cuidado em saúde e um espaço de exercício de autonomia. No caso das doenças crônicas, especificamente o câncer infantojuvenil, as hospitalizações são frequentes durante o tratamento e trazem consigo a marca da ruptura da vida cotidiana e de muitas perdas. Através do brincar, as crianças e adolescentes continuam agindo no mundo e têm acesso a uma linguagem própria, que é fundamental para a elaboração das experiências vividas no processo de hospitalização. Objetivo: descrever a importância do brincar durante a hospitalização de crianças e adolescentes com câncer e discutir o papel da brinquedoteca como um espaço de exercício de autonomia. Metodologia: relato de experiência dos atendimentos realizados em uma brinquedoteca de uma enfermaria de oncopediatria. Resultados e Conclusão: a brinquedoteca é um espaço disponível em uma enfermaria de oncopediatria de um hospital de referência para o tratamento de câncer. O espaço e as atividades são coordenados por duas terapeutas ocupacionais, tendo como principal foco o desejo e o exercício da autonomia da criança e do adolescente hospitalizado. Observou-se alguns efeitos desse espaço, como sua utilização por outros profissionais (psicólogas, professoras e fisioterapeutas) para atendimento; outros flexibilizam as suas rotinas, como a administração de medicamentos, para que crianças e adolescentes possam frequentar ou permanecer na brinquedoteca. Com o decorrer da hospitalização as crianças e adolescentes se apropriam desse espaço, sabem a rotina e organização das atividades, frequentam cada vez mais e por um período maior de tempo, pedem para ir até a brinquedoteca e para esse espaço também estar disponível aos finais de semana. Percebeu-se que o brincar, nesse contexto, tem um papel importante no vínculo da criança e do adolescente e sua família com a instituição de saúde e com o tratamento, na construção de algo positivo em um momento de tantas perdas, na elaboração das experiências vividas durante a hospitalização e no processo saúde-doença, e na criação de laços entre crianças e adolescentes, suas famílias e os profissionais de saúde. A brinquedoteca, assim, surge como um espaço democrático, onde a criança e o adolescente hospitalizado podem continuar exercendo sua autonomia, seu desejo e agindo no mundo, transpondo as limitações impostas pela doença e pela hospitalização. HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil Introdução: O transplante de medula óssea (TMO) é um procedimento agressivo com efeitos colaterais e alterações na rotina do paciente. Em crianças, as restrições do tratamento como isolamento social, podem causar impacto psicológico, dificultando a adaptação durante o transplante. A abordagem psicológica proporciona um espaço terapêutico para manifestação das dificuldades e demandas relacionadas à especificidade de cada estágio do TMO. Após a internação, no acompanhamento ambulatorial a rotina é permeada de constante monitoramento e os procedimentos adquirem significado diferente da internação, pois cada visita implica na realização de exames e na decisão referente aos possíveis achados (recidiva, perda do quimerismo ou mudança de tratamento) podendo mobilizar grandes expectativas e ansiedade na criança e nos pais. Objetivo: Promover o enfrentamento satisfatório do paciente e família frente à retomada da rotina pós TMO, levando em consideração as demandas inerentes a esse período, respeitando a fase de desenvolvimento na qual a criança se encontra e os recursos psíquicos existentes. Metodologia: A atuação da psicologia no serviço de transplante de medula óssea, de um hospital geral, privado, extra porte no município de São Paulo, inicia-se na avaliação realizada com os pais e com a criança, anteriormente à submissão ao transplante. Uma vez identificada demanda para seguimento, família e paciente são atendidos durante a hospitalização e pós-alta se necessário. Na transição do paciente da internação para o ambulatório ocorre o compartilhamento de informações entre as psicólogas de referência de cada área, visando à compreensão da dinâmica psíquica do mesmo, favorecendo, assim, a continuidade da qualidade do cuidado e o respeito à singularidade de cada indivíduo. Resultados E Conclusão: A assistência psicológica ao longo de todo processo favorece a possibilidade de a criança adquirir maior compreensão a respeito das experiências relacionadas ao transplante e à etapa ambulatorial seguinte. Possibilita-se, assim, ao paciente em tratamento, um posicionamento mais seguro frente às situações de vulnerabilidade física e emocional às quais fica exposto. O espaço para expressão, elaboração dos sentimentos e valorização de aspectos saudáveis do psiquismo, possibilita a minimização dos prejuízos emocionais, reduzindo assim a possibilidade deste momento se constituir numa experiência traumática. 97 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A DOR SOB UM OLHAR INTERDISCIPLINAR EM UMA ENFERMARIA PEDIÁTRICA Diego Silveira Silveira Siqueira, Daniele Castro Viau, Ieda Maria Lima, Julia Moraes Boeni, Luisa Steiger Pires De Oliveira, Marina Westhelle Muller, Natalie Faria Valenti, Alessandra Rodrigues Dias. HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: O diagnóstico do câncer em uma criança representa um impacto na estrutura familiar, no meio social, na autoimagem e na estrutura emocional do paciente e da família, entre outros fatores relacionados aos tratamentos invasivos aos quais as crianças são submetidas além da dor física em decorrência do tratamento, há também a dor emocional, que engloba, por exemplo, todo sofrimento pela perda da saúde, da autonomia e da possibilidade de morte que a doença aproxima. Os distintos sentimentos decorrentes desse processo podem intensificar o sofrimento de crianças e adolescentes com câncer, que vivenciam o processo de tratamento de forma singular. Tendo em vista a complexidade em dimensionar e trabalhar com a dor do paciente pediátrico, se torna fundamental o cuidado interdisciplinar, visando integrar diferentes olhares e saberes que possibilitem novas estratégias de enfrentamento durante todo o processo, proporcionando melhor qualidade de vida. Objetivo: Descrever como a dor do paciente pediátrico em tratamento de câncer é percebida e tratada pela equipe interdisciplinar no contexto hospitalar partir de um olhar integral da criança. Metodologia: Relato de experiência da equipe de Psicologia e Enfermagem de uma Unidade de Internação Pediátrica, corroborado com a literatura acerca do tema. Resultados e Conclusão: A equipe interdisciplinar tem o desafio de trabalhar as diferentes dimensões da dor, compreendendo o período de ajustamento do paciente e levando em conta sua subjetividade e individualidade, tendo em vista que a dor é sentida por cada pessoa de maneiras e intensidades diferentes. O cuidado interdisciplinar envolve uma efetiva comunicação a fim de articular saberes, levando em consideração as dimensões biopsicossociais do sujeito. Compreendendo fenômenos multidimensionais através de discussões entre a equipe, o cuidado às crianças e aos adolescentes com câncer torna-se mais efetivo e permite o desenvolvimento de novas estratégias que contemplem o paciente na sua integralidade. A FUNÇÃO DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PSICANALÍTICO EM UMA INSTITUIÇÃO HOSPITALAR: UM POTENTE INSTRUMENTO NO TRABALHO MULTIDISCIPLINAR. Maria Tereza Piedade Rabelo, Renata Petrilli, Clarissa Nars, Carlota Vitória Blassioli. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O diagnóstico de câncer na infância e adolescência não é mais sinônimo de morte, no entanto o tratamento ainda é vivido frequentemente com muito sofrimento e dor, tanto pelos familiares como para os pacientes. Diante das invasões no corpo, fruto da realização de inúmeros procedimentos invasivos, assim como o afastamento de laços familiares fundamentais e até mesmo o fracasso terapêutico, o tratamento para alguns sujeitos pode se configurar como um período propício a desencadeamentos de surtos psicóticos. Neste contexto a escuta do analista promove a possibilidade de realização de um diagnóstico diferencial de psicose, às vezes, anterior ao desencadeamento da crise, que modifica as condutas profissionais com o paciente e seus familiares. O sujeito de estrutura psicótica possui uma relação diferente com o simbólico, que se apresenta desde uma simples “esquisitice”, até uma passagem ao ato. Essa apresentação demanda trabalho clínico, mediação com a equipe e família e a elaboração de um Projeto Terapêutico Singular (PTS), ferramenta importante na área de saúde que visa através da singularidade do caso o êxito na conduta. O presente trabalho demonstra como o método psicanalítico operou no desfecho de casos clínicos e na construção de condutas multidisciplinares. Objetivo: Apontar a efetividade do trabalho psicanalítico ao compartilhar o saber sobre o diagnóstico diferencial de psicose com a equipe multiprofissional. Métodos: Este trabalho foi realizado em uma instituição de oncologia pediátrica. Foi realizada a formalização teórico-clínica das intervenções psicológicas com base na teoria psicanalítica de Freud e Lacan. Três casos com diagnóstico de psicose foram selecionados e serão apresentados a partir de vinhetas clínicas. Resultados: Observou-se que nos três casos, a efetividade do trabalho de equipe e a elucidação do funcionamento psicótico possibilitou o tratamento oncológico, com melhor adesão. Conclusão: Nos casos apresentados concluímos que o diagnóstico diferencial teve um papel fundamental na construção de condutas específicas aos casos. A equipe quando informada consente em tratamentos de exceção, minimizando conflitos entre familiares e equipe, favorecendo o processo de comunicação, e promovendo o bem-estar do paciente e seus familiares. 98 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A IMPORTÃNCIA DO AFETO NO PROCESSO DE APRENDIZADO DE ALUNO EM TRATAMENTO ONCOLÓGICO a b Izabel Christina Machado De Oliveira , Bárbara Braga Wepler , Sima b Esther Ferman . SECRATARIA MUNICIPAL DE EDUCAÇÃO/INCA, Rio de Janeiro, Brasil INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Os grandes avanços no tratamento de câncer da criança proporcionaram uma melhora na sobrevida global dos pacientes. Mesmo assim, receber este diagnóstico muda totalmente a vida da família e da criança, principalmente quando trata-se de câncer infantil. Adaptar a vida da criança à rotina hospitalar possibilita minimizar essas mudanças. A Classe Hospitalar, modalidade de atendimento educacional destinado a crianças e adolescentes que se encontram em tratamento hospitalar e/ou impossibilitados de frequentar sua escola de origem por motivo de doença, é um direito assegurado pela legislação brasileira. Neste espaço, além da compreensão dos limites apresentados pelos alunos devido ao tratamento, o vínculo entre professor e aluno é um fator indispensável no processo de aprendizagem. Objetivos: Descrever como o trabalho na sala de aula pautado na afetividade pode ser um auxílio importante na adaptação a essa nova realidade, ao tratamento e ao despertar para o aprendizado, além de apontar para um ponto de saída desta realidade hospitalar. Metodologia: Relato de caso de um paciente diagnosticado com Leucemia Linfoblástica Aguda e Transtorno do Espectro Autista, onde o acompanhamento pedagógico longitudinal com o professor de referência contribuiu para a adesão ao tratamento. Resultados E Conclusão: B apresentava comportamento alterado e agressividade com sua mãe. Não aceitava ser manipulado e nem contrariado. Caso isso ocorresse, utilizava-se de gritos e xingamentos, inclusive com a equipe do hospital. Ao frequentar as aulas no hospital, queria repetir o mesmo comportamento. A professora, sabendo das dificuldades de sua adaptação, buscou conhecer seus interesses, e a partir daí, trabalhar com o aluno. Além de identificar suas preferências e singularizar o cuidado dispensado a ele, o afeto foi importante para criar um vínculo com a professora. B conseguiu compreender regras, organizar-se ao longo do tratamento e apresentar significativa melhora. Tal resultado manifestava-se no modo como B era capaz de escutar de forma diferencial aquilo que lhe era dito pela professora, que assumia para ele uma função de autoridade e mediação. A PSICOPEDAGOGIA JUNTO AOS PACIENTES ONCOLÓGICOS Maria Cristina Backes, Maria Luiza Mallmann, Mariane Manini, Mônica Gottardi, Alejandro Mauricio Arancibia. INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A necessidade de uma visão psicopedagógica nas dificuldades em aprendizagem é uma forma de ajudar aos familiares entenderem o quanto é importante o incentivo e estímulo em manter as atividades escolares, apesar de estarem passando por um momento delicado de tratamento da doença. Geralmente, quando o período de hospitalização termina, as questões relacionadas com a aprendizagem e a escola são lembradas. Objetivos: O objetivo deste trabalho é identificar os desvios e os obstáculos no Modelo de Aprendizagem das crianças e adolescentes com diagnóstico de câncer numa única instituição. Metodologia: Os dados obtidos são oriundos das observações das crianças, da família e obtidos diretamente pelos terapeutas e por outros profissionais utilizandose instrumentos lúdicos e pedagógicos, o que facilita a relação com a criança e o adolescente. Resultados: Conforme dados analisados no período de janeiro de 2015 a agosto de 2016 foram efetuados 79 atendimentos psicopedagógicos, entre avaliações e acompanhamento psicopedagógico, de crianças em tratamento oncológico; totalizando 19 pacientes atendidos, dentre estes 16 no ano corrente, sendo que 11 apresentam dificuldades de aprendizagem, mas atualmente estão em acompanhamento psicopedagógico três crianças, ou seja, 42% dos pacientes possuem dificuldades de aprendizagem e não usufruem do atendimento psicopedagógico. Diante disto vê-se que o atendimento psicopedagógico é muito necessário com crianças e adolescentes em tratamento oncológico para seu desenvolvimento cognitivo. 99 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A TERAPIA ASSISTIDA POR ANIMAIS NA ABORDAGEM DA MEDICINA INTEGRATIVA NA UNIDADE DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO PÚBLICO: RELATO DE EXPERIÊNCIA a a a Denise Tiemi Noguchi , Marcia Lentino Gallo , Sandra Papesky , b Melissa Ferreira De Macedo . a HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil b HOSPITAL INFANTIL DARCY VARGAS, São Paulo, Brasil Introdução: A Medicina Integrativa reafirma a importância da relação entre o paciente e o profissional de saúde, é focada na pessoa em seu todo, é informada por evidências e faz uso de todas as abordagens terapêuticas adequadas, profissionais de saúde e disciplinas para obter o melhor da saúde e cura. A Terapia Assistida por Animais (TAA) insere-se nesta abordagem pela parceria com profissionais da equipe multidisciplinar para proporcionar aos pacientes uma experiência que difere do ambiente hospitalar, possibilitando estimular a atividade motora, diminuir a ansiedade e o estresse dos pacientes e familiares, além de estimular a socialização entre todos os envolvidos liberando as tensões de toda equipe. Objetivo: Relato de experiência da TAA da unidade de oncopediatria. Método: Estudo qualitativo com questionário estruturado aplicado a três pacientes de 9 a 14 anos com seus acompanhantes (mães e irmã) e cinco colaboradores (copeira, auxiliar de enfermagem, técnica de enfermagem, voluntária e auxiliar de limpeza). As visitas eram uma vez por semana, durante 1 hora e normalmente com 5 cachorros, interagindo em torno de 10 minutos com cada criança. Resultados e Conclusão: Para os pacientes há unanimidade na apreciação positiva da presença dos animais observados através de sentimentos de felicidade, amor e alegria. Sobre os sentimentos despertados nos acompanhantes foram revelados: estranheza, alegria e felicidade. A estranheza foi em relação à questão da higiene, mas o esclarecimento do médico sobre o respeito aos cuidados com os animais satisfez a acompanhante. Foi unânime a percepção da animação dos pacientes, além de contentamento e bem-estar ao receberem os animais. Há uma apreciação positiva pela TAA na visão dos diferentes colaboradores em relação à melhoria do bem-estar dos pacientes. Destacam que a presença de animais desencadeia esperança, alegria, melhora do humor, companhia, amor, felicidade. Questionados a respeito de alguma experiência observada sobre a interação animais-pacientes infantis, relatam como algo bom, que desperta sorrisos nas crianças, que estimula algumas a querer filmar ou fotografar o momento, além de parecer apaziguar a dor: “Às vezes a criança está triste ou até com dor, quando os animais chegam ficam tão alegres e feliz que até esquecem a dor”. A TAA pode representar momentos de alegria, descontração e bem-estar durante o tratamento oncológico das crianças, além de auxiliar no manejo de sintomas como dor, ansiedade e estresse. ABORDAGEM ODONTOLÓGICA EM PACIENTE COM TUMOR CÉLULAS GERMINATIVAS Renata Rodrigues Mergulhão, Renata Rodrigues Mergulhão, Jairo Cartum, Natalia Liubartas, Fernanda Shindler. FACULDADE MEDICINA ABC, , São Paulo, Brasil Introdução: Tumor de Células Germinativas( TCG) é raro na infância, representam 2% dos tumores sólidos, com incidência de 60% em crianças menores de três anos. Aproximadamente 75% destes, tem origem de células germinais, sendo que 2/3 são do seio endodérmico. Dentre os sinais e sintomas, são observados massa testicular palpável, com características irregulares e indolores. O tratamento inclui cirurgia( orquiectomia) e terapia quimioterápica ( QT). Com a QT, podem ocorrer efeitos colaterais bucais agudos e tardios. Após o esquema terapêutico, a cavidade bucal continua sendo local de diferentes manifestações secundárias, como disfunção das glândulas salivares, levando à hipossalivação, lesões de cárie, doenças gengivais, disfagia, infecções bacterianas, fúngicas e virais, além de alterações no desenvolvimento craniofacial e das estruturas dentárias. A prevenção, o tratamento e acompanhamento odontológico devem ser alvo do cirurgião dentista antes, durante e após a terapia oncológica, avaliando sempre a condição clínica geral, laboratorial para o planejamento adequado dos procedimentos odontológicos. Relato de Caso: LCSM,16 meses, gênero masculino, diagnosticado ( fevereiro/ 2016) com TCG Estádio II Risco Intermediário. Foi submetido à cirurgia no testículo esquerdo, seguido do protocolo quimioterápico TCG 2008 ( ciclo mensal de 3 dias consecutivos, total 4 ciclos- Cisplatina/ Etoposídeo). Após o terceiro ciclo, no exame clínico intra oral, apresentou início erupção dos dentes 71, 81 e gengivite eruptiva leve. Dois meses após QT, a responsável relatou que o bebê estava com sensibilidade bucal e ela com dificuldade na realização da higiene oral e alimentação. No exame clínico, foi observado índice elevado de biofilme dental nos dentes 51,52,61,62,71,72,81,82, gengivite moderada com presença de sangramento gengival. Feita a avaliação clínica e laboratorial, foi realizado a prevenção odontológica, com profilaxia, aplicação solução fluoretada e orientação de higiene e dieta, com retornos programados mensalmente em conjunto com a equipe multidisciplinar. Conclusão: O controle e acompanhamento de possíveis efeitos colaterais tardios na cavidade bucal da criança, é imprescindível para a manutenção da saúde bucal e desenvolvimento craniofacial favorável. 100 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AÇÕES ARTICULADAS PARA GESTÃO DO CUIDADO INTEGRAL: POSSIBILIDADES DA ATENÇÃO CLÍNICA-ODONTOLÓGICA Ana Maria Buaes, Alejandro Mauricio Arancibia, Andrea Fontoura Recchi, Circe Jandrey, Renata Germano Gomes Ferreira, Guilherme Chwartzmann, Cleonice Vielmo Guidolin. AS MÚLTIPLAS EXPRESSÕES DA QUESTÃO SOCIAL NO CAMPO DA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: REFLEXÃO SOBRE A ATUAÇÃO PARA O CUIDADO AMPLIADO Larri Padilha Viega, Rebeca Ferreira Marques, Paola Piumato Mendes Dos Santos. INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Doenças bucais constituem importante problema de saúde pública, não apenas por sua prevalência, mas também pelo seu impacto, em nível individual e coletivo , no que diz respeito à dor, desconforto, limitações sociais e funcionais, afetando, desse modo, a vida em comunidade. A relação entre tratamento oncológico e manifestações orais está evidenciada pela literatura e o manejo dessas ocorrências oportuniza ganhos terapêuticos a pacientes com fragilidades decorrentes de seu adoecimento. Nesse sentido, a assistência odontológica ofertada por uma instituição filantrópica propõe-se a adequar e reabilitar as condições bucais de crianças e jovens que estejam em terapia antineoplásica. Objetivos: O objetivo do presente estudo é caracterizar o perfil clínico-odontológico da população atendida por uma instituição filantrópica de apoio ao câncer infanto-juvenil, bem como avaliar a atenção disponibilizada. Metodologia: Foram analisados os prontuários dos pacientes atendidos desde o início dos atendimentos odontológicos na instituição (2003) até o presente momento. A amostra foi constituída por 315 prontuários de crianças e jovens que receberam/recebem atendimento odontológico. Foram analisados os dados quanto aos seguintes aspectos: idade, sexo e procedimentos odontológicos realizados. Resultados: 180 pacientes (57,1%) pertenciam ao sexo masculino e 135 (42,9%) ao sexo feminino. A média de idade foi 16,3 anos (DP=6,70). Até o momento foram realizados 1811 tratamentos restauradores, 91 tratamentos endodônticos, 243 tratamentos cirúrgicos. Quanto aos tratamentos ortodônticos, no total 49 pacientes realizaram tratamento, sendo que 34 pacientes já concluíram e 15 estão em andamento. Conclusão: Os tratamentos odontológicos realizados na instituição são de grande importância para a reabilitação, tanto funcional quanto estética, pois elevam a autoestima do paciente. Portanto, reiteram a importância e necessidade desse tipo de cobertura assistencial na gestão de seu cuidado integral. Introdução: O conceito ampliado de saúde tem desafiado os profissionais a refletirem sobre os determinantes sociais e as ações de saúde. Apenas a perspectiva de cuidado tendo como horizonte o paradigma biomédico não é capaz de enfrentar os desafios que o tratamento oncológico produz no cotidiano do paciente e de seus familiares. Pensar e propor o cuidado exige também o conhecimento da realidade daqueles com quem se pretende produzir saúde. Objetivo: Refletir sobre a importância de considerar a realidade social do paciente e da sua família para o trabalho dos profissionais e o tratamento de doenças. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo que tem como horizonte o campo de prática dos autores e parte da experiência vivida no cotidiano de uma Unidade de Oncologia Pediátrica em um hospital-escola. Resultados: Na assistência prestada aos pacientes em tratamento oncológico, busca-se compreender o contexto social desta a família e quais são as múltiplas expressões da questão social presentes na sua realidade e na sociedade. De posse deste conhecimento e em conjunto com os envolvidos no tratamento, procura-se identificar formas de intervenção que possam modificar esta realidade, já que interfere diretamente na vida do paciente. Uma prática importante é a criação de estratégias de articulação com a rede socioassistencial do território familiar, pois neste momento é de extrema importância que os serviços também contribuam com o tratamento, disponibilizando o suporte necessário para o enfrentamento deste novo contexto produzido pelo tratamento oncológico. A proposta de intervenção de articulação intersetorial tem por objetivo a co-gestão e co-responsabilização de sujeitos e de setores sociais, consubstanciando uma nova forma de promover saúde, e tem como horizonte o cuidado ampliado, sendo, portanto, essencial para esta proposta de assistência ao paciente. Conclusão: A área da saúde é um campo com inúmeras fragilidades e o hodierno tem se caracterizado como de recrudescimento das políticas públicas e desmonte dos direitos sociais consolidados na Constituição Federativa do Brasil, exasperando as múltiplas expressões da questão social. Compreender este cenário e os reflexos para o cotidiano dos serviços e, principalmente, para os usuários do Sistema Único de Saúde, torna-se mister, já que estão diretamente relacionados aos resultados esperados com o tratamento proposto e impactam a vida do paciente e de seus familiares. 101 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ATIVIDADES LÚDICAS PARA CRIANÇAS COM CÂNCER: CONTRIBUIÇÕES TEÓRICO-METODOLÓGICAS a b Brunelly Brito Cândido , Vera Lucia Lins De Moraes , Marcelo Soares a a Tavares De Melo , Marcela Natalia Lima De Figueirêdo . a UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO, Pernambuco, Brasil b HOSPITAL UNIVERSITÁRIO OSWALDO CRUZ, Pernambuco, Brasil Introdução: O estudo do resumo em voga esteve vinculado ao programa institucional de bolsa extensão de uma Universidade pública, com objetivo de vivenciar o trato do jogo/brincadeiras com base no lúdico junto às crianças com câncer do Centro de Oncohematologia Pediátrica em um Hospital Universitário. A ludicidade teve um papel relevante neste projeto. Ela origina-se da palavra “ludus” que significa jogo (HOUAISS, 2009) na qual se incluem brincadeiras e possibilidades práticas, caracterizadas pela espontaneidade e prazer de quem a pratica (HUIZINGA, 2000). Desenvolver estes sentimentos em crianças com câncer que se deparam com uma realidade de dor e sofrimento é desafiante, porque as práticas dos jogos propiciam a alegria enquanto jogam, mesmo que por pouco tempo, mas um tempo que possibilita melhoria na qualidade da vida. Metodologia: este estudo tomou por base uma abordagem qualitativa (MINAYO, 1998) que, inicialmente, se subsidiou de uma pesquisa bibliográfica (MARCONI E LAKATOS, 2008) em que foram lidas e analisadas as referências do jogo enquanto elemento Lúdico (BRUNER, 1978; CAILLOIS, 1990; ELKONIN, 2009; HUIZINGA, 2000; KISHIMOTO, 2003; MELO, 2014) e do câncer por meio da Medicina de caráter Humanizado – promover curar, o alívio e o consolo da dor (CAMPELLO, 2006). Em seguida, com base nas referências citadas foi elaborado um programa de ação para dez meses com aulas planejadas para as crianças com câncer no Centro de Oncohematologia Pediátrica, com o foco no jogo, as quais vivenciaram durante uma hora, dois dias na semana, sob a orientação de uma estagiária, acompanhada por duas observadoras com base no diário de campo (Descrição das aulas observadas), e do orientador/coordenador do projeto (LUDKE, 1986; BRANDÃO, 1982). Após coletados os diários de campo foi elaborado um texto de todas as aulas e realizado uma análise de conteúdo identificando as categorias conclusivas do estudo (BARDIN, 1998). Conclusão: Concluímos que as crianças após vivência dos jogos desenvolveram criatividade, autoconfiança, concentração, melhora no relacionamento interpessoal e aprendizagens de habilidades como: lidar com os resultados dos jogos de forma sensata independentemente das frustrações e responsabilidades através das regras. Observou-se ainda que os jogos exerceram influências no equilíbrio emocional das crianças. Enfim a ludicidade neste estudo foi um recurso enriquecedor, contribuindo para a melhoria no tratamento da doença e na vida das crianças. ATUAÇÃO DOS PRECEPTORES EM RESIDÊNCIA MULTIPROFISSIONAL COM ÊNFASE EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: CONTRIBUIÇÕES PARA A FORMAÇÃO DE PROFISSIONAIS PARA O SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE (SUS) Larri Padilha Viega, Maitê Telles Dos Santos, Lauro José Gregianin HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Os programas de residência multidisciplinar objetivam qualificar profissionais por meio da formação em serviço e buscam contribuir na educação e capacitação para a atuação no Sistema Único de Saúde (SUS). Neste cenário, onde o conhecimento adquirido no campo e a formação continuada no que se refere aos saberes do núcleo se tornam relevantes, também o papel do preceptor se constitui como um importante elemento de contribuição para esta qualificação, pois este possui a responsabilidade de orientar os residentes a partir da sua expertise. Objetivo: Discutir o papel dos preceptores de uma residência multiprofissional com ênfase em Oncologia Pediátrica e a sua contribuição para a formação dos residentes. Metodologia: Estudo descritivo baseado na experiência dos preceptores responsáveis pelo acompanhamento dos residentes, tendo como horizontes um trabalho desenvolvido na perspectiva da ação educativa. Resultados: Durante o período de formação, o preceptor possui o papel de fomentar no residente a capacidade de integrar-se ao campo, contribuindo com os saber já adquiridos na graduação e com aqueles que são obtidos durante o período da residência. A articulação dos diferentes saberes neste cenário objetiva uma intervenção que busca a produção de saúde. Para tanto, cabe aos preceptores acompanharem as atividades dos residentes na assistência aos pacientes, contribuir com as discussões travadas nas aulas teóricas, participar ativamente no processo de formação orientando-os sobre a conduta a ser desenvolvida, clarificando os motivos e as consequências de determinada ação. Neste cenário, a supervisão complementa as atividades do cotidiano do campo e se estabelece como um espaço de construção e de reflexão sobre o que vem sendo realizado no cenário de prática, sendo primordial que a perspectiva desenvolvida seja a mais dialética possível, já que ao mesmo tempo em que os residentes apreendem este contexto, o preceptor repensa sua prática, e novas propostas de intervenção são construídas coletivamente. Conclusão: A perspectiva de construção coletiva de conhecimento torna-se um desafio em um contexto que muitas vezes não propicia em sua totalidade a possibilidade de materialização desta proposta e, neste ínterim, a concepção da residência multiprofissional, que também objetiva o repensar do cotidiano do campo, contribui para a qualificação do trabalho desenvolvido no SUS, levando em conta a atenção aos usuários dos serviços. 102 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ATUAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA NA ATENÇÃO AO CÂNCER INFANTIL: UM RELATO DE CASO a a Elana De Menezes Rossetto , Gabriele Donicht , Alejandro Mauricio b Arancibia . a CENTRO UNIVERSITÁRIO METODISTA – IPA, Rio Grande do Sul, Brasil. b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL – ICI, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: O tratamento oncológico infantil deve ser administrado com uma abordagem multidisciplinar, uma vez que as ações conjuntas são determinantes no processo de recuperação dos indivíduos. No que diz respeito à atuação fonoaudiológica na atenção ao câncer infantil, destaca-se a contribuição do profissional fonoaudiólogo para o desenvolvimento integral destas crianças, por meio de orientações, estimulações e da consolidação de um processo de reabilitação efetivo. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, realizado com uma paciente do sexo feminino, com 2:8, atendida em uma clínica escola de uma instituição de ensino superior, na disciplina de estágio clínico em linguagem. Relato do Caso: A paciente realizou previamente a retirada de tumor de fossa posterior, e, após, foi encaminhada para atendimento fonoaudiológico por queixas de engasgos frequentes, sialorreia e linguagem escassa. Para tanto, foram realizadas entrevista com a mãe e avaliações quanto a aspectos linguísticos e da deglutição. Iniciou-se a terapia fonoaudiológica propriamente dita em abril do corrente ano. Atualmente, a paciente encontra-se em atendimento fonoaudiológico e algumas mudanças já foram percebidas durante este período. Após a avaliação de linguagem, utilizando-se o PROC – Protocolo de Observação Comportamental (Zorzi e Hage, 2004), detectou-se que a paciente apresentava um quadro de atraso simples de linguagem, o que pode ser justificado pelo período de privação social durante as internações hospitalares. Objetivou-se trabalhar em terapia fonoaudiológica questões referentes a estímulos de linguagem, por meio de interação com a criança (brincadeiras, desenhos e leituras de estórias, por exemplo). Notou-se um avanço significativo de vocabulário, bem como seu uso em sentenças, antes não utilizado. Em relação ao exame clínico de deglutição, não foram detectados sinais e sintomas de aspiração/penetração laringotraqueal. Entretanto, a mãe recebeu orientações quanto à maneira de introdução de uma dieta segura. Ressalta-se que, no que diz respeito à sialorreia, após orientação da terapeuta para a troca do bico convencional para o bico ortodôntico, houve redução significativa. Conclusão: A intervenção fonoaudiológica mostrou-se eficaz em um período de curto prazo, uma vez que minimizou os riscos de aspiração/penetração, reduziu a sialorreia e está possibilitando o desenvolvimento de suas habilidades linguísticas, destacando a importância da intervenção fonoaudiológica em crianças acometidas por câncer. AVALIAÇÃO DO PADRÃO DE CRESCIMENTO CRANIOFACIAL EM PACIENTES SUBMETIDOS A TRATAMENTO ORTODÔNTICO APÓS TERAPIA ANTINEOPLASICA EM UMA INSTITUIÇÃO DE APOIO AO CÂNCER INFANTO JUVENIL Renata Germano Gomes Ferreira, Andrea Fontoura Recchi, Ana Maria Buaes, Alejandro Mauricio Arancibia, Marcia Oliveira Silveira, Cristiane Pfitscher Cavalheiro, Mirella Faccioni Mezzalira. INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A tendência de crescimento craniofacial em crianças e adolescentes pode ser avaliada através do estudo cefalométrico, realizado a partir da telerradiografia de perfil, que faz parte da documentação básica para tratamento ortodôntico. Medidas como o SN.GoGn (crescimento facial predominante) e o FMA (inclinação do plano mandibular em relação ao terço médio da face) podem ser usados como referenciais para determinar o padrão de crescimento do indivíduo e, assim, classificá-lo como dolicofacial (vertical, face longa), mesofacial (equilibrado, face média) ou braquifacial (horizontal, face curta). Objetivo: Verificar a prevalência do padrão de crescimento craniofacial, através das medidas SN.GoGn e FMA, em análises cefalométricas iniciais em crianças e adolescentes que foram submetidas a tratamento oncológico e que receberam ou estão recebendo tratamento ortodôntico. Metodologia: Foi realizado um estudo retrospectivo, nos prontuários com documentação ortodôntica, de pacientes com diagnóstico de câncer infanto-juvenil, assistidos pelo núcleo odontológico de uma única instituição entre 2007 e 2016. Resultados e Conclusão: Foram analisados 53 prontuários, sendo 06 excluídos, totalizando 47. A média de idade do início dos tratamentos ortodônticos foi de 11 anos. Todos os pacientes tratados com aparelhos dentários encontravam-se em alta do tratamento oncológico. Há predominância do padrão de crescimento mesocefálico (70,2%) e para os padrões braquicefálico e dolicocefálico foram obtidos os mesmos resultados de 14,9%. O tratamento antineoplásico pode prejudicar o desenvolvimento craniofacial quando realizado em fase de crescimento. Portanto, o conhecimento do padrão de crescimento do paciente permite planejar qual sistema de forças é adequado para proporcionar a correção dentoesquelética e uma face harmoniosa, o que contribui para a autoestima do paciente pós tratamento oncológico. 103 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO PROSPECTIVA DA MUCOSITE BUCAL EM PACIENTES ONCOPEDIÁTRICOS SUBMETIDOS A DIFERENTES PROTOCOLOS QUIMIOTERÁPICOS E SUA RELAÇÃO COM TOXICIDADES HEMATOLÓGICA, HEPÁTICA E RENAL a b Marina Curra , Algemir Lunardi Brunetto , Maria Beatriz Cardoso a b c Ferreira , André Tesainer Brunetto , Mário Correa Evangelista Junior , c a Marco Antonio Trevizani Martins , Alejandro Mauricio Arancibia , a a c Rafael Roesler , Lauro José Gregianin , Manoela Domingues Martins . a HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL – ICI, Rio Grande do Sul, Brasil. c UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL - UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: A mucosite bucal é uma complicação comum no tratamento do câncer. O desenvolvimento de intervenções efetivas para o seu tratamento e o conhecimento de fatores preditores de sua ocorrência são vistos como prioridade nos cuidados de suporte ao paciente oncológico. Objetivo: Investigar a relação entre incidência de mucosite bucal em pacientes oncopediátricos submetidos a diferentes protocolos quimioterápicos e sua relação com toxicidade hematológica, hepática e renal. Metodologia: Em estudo transversal, foram incluídos 40 pacientes pediátricos submetidos a tratamento quimioterápico, totalizando 172 ciclos de quimioterapia. Foram realizadas análises clínicas do grau de mucosite diariamente, desde a infusão do quimioterápico (D+1) até o 15º dia de tratamento (D+15). Foram coletadas, ainda, informações hematológicas (níveis de plaquetas, leucócitos, neutrófilos e hemoglobina), hepáticas (níveis de transaminase glutâmica oxalacética (TGO), transaminase glutâmica pirúvica (TGP) e bilirrubina) e renais (níveis de creatinina e ureia) ao longo de todos os ciclos de quimioterapia. Quando diagnosticada mucosite bucal, os pacientes receberam fotobiomodulação como tratamento. Resultados: Observou-se alta incidência de mucosite bucal em pacientes submetidos a protocolos que utilizaram doxorrubicina (91,83%), metotrexato (MTX) em altas (86,66%) ou baixas doses (80%) e associação de MTX, ciclofosfamida e doxorrubicina (87,5%). Dentre os protocolos analisados, aquele contendo MTX, ciclofosfamida e doxorrubicina foi o que determinou maior frequência de mucosite bucal severa (50%), com diferença estatisticamente significativa (P<0,01) em relação a todos os outros protocolos, entre D8 e D12. Na avaliação dos marcadores de toxicidade hematológica, hepática e renal, observou-se que os pacientes com mucosite bucal exibiram menores níveis de plaquetas em D1, D5, D10 e D15; menores valores de leucócitos em D1; menores níveis de hemoglobina em D10 e D15; maiores valores de bilirrubina em D5, D10 e D15. Conclusão: A mucosite bucal em pacientes oncopediátricos está relacionada com o tipo de protocolo quimioterápico utilizado e ocorre em concomitância com a diminuição dos níveis de plaquetas, leucócitos e hemoglobina, bem como com o aumento dos níveis de bilirrubina, expressando as toxicidades hematológica e hepática associadas ao uso de antineoplásicos. Este trabalho recebeu financiamento PRONON. CASOS DIFÍCEIS E IMPASSES NA ADESÃO AO TRATAMENTO ONCOLÓGICO INFANTO-JUVENIL – OS PAIS DE G E A NECESSIDADE DA EQUIPE DE PEDIATRIA DE REINVENTAR SEU CUIDADO Kassia De Oliveira Martins Siqueira, Ana Beatriz Rocha Bernat, Sima Esther Ferman INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: Este trabalho pretende pensar a importância da singularidade e do acesso às políticas públicas para a adesão ao tratamento oncológico de crianças e adolescentes com câncer, a partir da experiência das autoras em um serviço de oncologia pediátrica de referência. Objetivo: pensar a importância da atuação do assistente social e do psicólogo na oncologia pediátrica, a partir do acompanhamento longitudinal de um caso clínico caracterizado por situação de pobreza extrema e um quadro de importante sofrimento psíquico dos pais deste menino de seis anos, portador de um rabdomiossarcoma. Foram ocasionados uma série de impasses no seguimento do tratamento prescrito pela equipe assistente, fazendo-se necessárias ações interdisciplinares conjuntas de acesso a políticas públicas e de singularização do cuidado, ou seja, de tensionar os protocolos e procedimentos prescritos com as peculiaridades presente no caso. Metodologia: Relato de Experiência de um Caso atendido por equipe interdisciplinar e de forma singularizada. Resultados e Conclusão: Inicialmente os pais de G recusaram o tratamento oncológico, na medida em que este não fazia sentido para eles. Tornou-se fundamental entender a maneira de cada um expressar o sofrimento diante do adoecimento daquele menino que estava relacionada a uma produção histórica e social. Desse modo, tal recusa deixa de ser vista pela equipe assistente como “culpa” da família, sendo compreendida como relacionada às maneiras como as famílias estão entendendo o adoecimento, o hospital, a equipe de saúde e o tratamento oncológico. Quanto ao acesso da família de G às políticas públicas, ocorreu com muitas dificuldades, seja por um entrave das políticas, seja pela vulnerabilidade da família. A família de G. viu-se imersa em inúmeras negociações e reorganizações, tendo nas funções paterna e materna seu único lugar de reconhecimento enquanto cidadãos e meio de prover sua subsistência, não dispondo de outros recursos e de apoio de outros familiares. Entendemos que o cuidado à criança ou ao adolescente e sua família deve ser feito de modo interdisciplinar, considerando a relevância tanto do acesso às políticas públicas quanto da aceitação das diferenças das famílias. Somente assim será possível construir as pontes necessárias à adesão ao tratamento oncológico pediátrico e minimizar o impacto negativo dos julgamentos morais que nos impedem de entrar em contato com a dura realidade de certas famílias mais vulneráveis. 104 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DESMISTIFICAÇÃO DO CÂNCER E ENGAJAMENTO DOS PACIENTES ATRAVÉS DA TECNOLOGIA DA INFORMAÇÃO a b Simone Lehwess Mozzilli , Andre Leme Fleury , Rodrigo Franco b Gonçalves a BEABA, São Paulo, Brasil b UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO - USP, São Paulo, Brasil Introdução Com a evolução da tecnologia e facilidade à internet, a Tecnologia da Informação está cada vez mais presente no cotidiano das pessoas, sobretudo no ambiente oncológico, onde pacientes e familiares estão ávidos por informação. Porém, o aumento na quantidade de informação não garante a qualidade e compreensibilidade da mesma, principalmente a voltada para o paciente, evidenciando a inadequação e impropriedade da informação como uma das causas de falta de engajamento ao tratamento. Todos os recursos de Tecnologia da Informação devem ter como meta principal auxiliar na compreensão do tratamento, atendendo as necessidades, proporcionando alívio e melhoria ao paciente e seus familiares. Objetivo: Buscou-se informar a atual conjuntura de 10 sites de renomadas instituições hospitalares voltadas ao tratamento oncológico pediátrico. Métodos: A metodologia proposta destina-se a analise em Modelo Descritivo-Normativo, visando caracterizar cada site e avaliá-lo com base em conceitos da Arquitetura e Design da Informação, e analisá-los a partir de princípios heurísticos. O Modelo Descritivo contemplou a existência e especificidade dos seguintes conteúdos: Conteúdo Lexi-Visual, Busca Orgânica e Busca Avançada. O Modelo Normativo foi baseado nos princípios e heurísticas propostos por autores das áreas de Ergonomia, Interação Humano- Computador e Design da Informação: Estrutura, Simplicidade, Clareza, Usabilidade e Acessibilidade. Resultados: 20% dos sites avaliados não contém informações. 25% dos sites que contém informações, não possuem ferramenta de busca. 35% dos sites não atendem aos princípios de usabilidade e 100% não atendem aos princípios de acessibilidade. Nenhum dos sites analisados se enquadram no Modelo Normativo. Conclusão: O aumento na busca de informação é tendência natural do avanço da Tecnologia da Informação. Considerando que pacientes com câncer são mais propensos a se envolver no tratamento do que outros grupos de doenças crônicas, há a necessidade de aprimoramento dos sites de hospitais oncológicos pediátricos. A produção adequada de informação facilita a aprendizagem, proporcionando uma maior identificação, compreensão e assegura a qualidade da mensagem. Todos os recursos de Tecnologia da Informação deve ter como objetivo principal, auxiliar o entendimento do tratamento, que se pressupõe ser humanizado e efetivo, atendendo às necessidades, proporcionando alívio e melhorando a qualidade de vida do paciente e sua família. ESTRATÉGIAS PARA EVITAR O ABANDONO DO TRATAMENTO DO CÂNCER NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA EM UM PAÍS EM DESENVOLVIMENTO Carollyne Rodrigues Souza Lage, Fernanda Ferreira Da Silva Lima, Nina Costa, Bruna Mozer, Ana Maria Rodrigues, Lícia Portela, Sima Esther Ferman. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: O Abandono do tratamento do câncer infantil tem sido considerado uma das principais limitações para o aumento das taxas de cura nos países em desenvolvimento. Objetivo: Descrever o impacto de estratégias de prevenção do abandono do tratamento do câncer na infância e adolescência, sem a ajuda de banco de dados eletrônico. Métodos: O período de pesquisa foi de 08/01/2012 a 29/07/2016. Os pacientes com idade inferior a 18 anos, diagnosticados e tratados com tumores sólidos no hospital onde foi realizado o estudo, foram monitorados ativamente quanto à adesão ao tratamento. Diariamente, um gerenciador de dados identificava e registrava todas as faltas às consultas na Oncologia Pediátrica. Foram realizados contatos com as famílias que perderam consultas por telefone e/ou telegrama e o médico assistente foi informado da falta. Esses pacientes tiveram suas consultas reagendadas. A equipe multidisciplinar também foi acionada. Como parte das estratégias de intervenção, todos os pacientes receberam auxílio transporte, hospedagem e auxilio para alimentação. O abandono foi definido como 4 semanas de falta às consultas durante o tratamento ativo. Resultados: Durante este período, 2.362 pacientes tiveram 24.621 consultas agendadas na Oncologia Pediátrica e 363 (15,4%) pacientes perderam pelo menos uma consulta. Todos os pacientes foram acompanhados pelo projeto. No período do estudo, 1059 pacientes foram matriculados na Oncologia Pediátrica para investigação diagnóstica e iniciar tratamento. O número de pacientes faltosos durante o período de investigação diagnóstica ou tratamento foi: 122/ 1059 (11,5%). Os pacientes que faltaram consulta ou estiveram em risco de abandono/ recusa de tratamento foram contatados pelo projeto e receberam intervenção da equipe multidisciplinar. Ainda assim, dos pacientes matriculados, 13 (1,2%) tiveram abandono/ recusa de tratamento, apesar de todos os esforços. Conclusão: Foi possível monitorar a aderência dos pacientes ao tratamento sem tecnologia sofisticada e evitar o abandono do tratamento em um número significativo de casos. 105 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA INTERAÇÕES ENTRE PROFESSOR E ALUNO NA CLASSE HOSPITALAR: EXPERIÊNCIA EM UM AMBULATÓRIO ONCOLÓGICO PEDIÁTRICO a a Monica Miranda Pereira Sanchez , Mariana Lucas Da Rocha Cunha , a b Isabelline Freitas Dantas Paiva De Almeida , Angela Maria Sanchez . a FACULDADE ISRAELITA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil. b E.E.QUINTILIANO SITRANGULO, São Paulo, Brasil. Introdução: O viver com câncer implica em grande impacto na vida e cotidiano familiar da criança. Uma dessas mudanças é o afastamento da sociedade e da rotina escolar em decorrência do processo de tratamento. Os fatores negativos provenientes da doença podem ser minimizados a partir do desenvolvimento educacional dentro do hospital. A classe hospitalar surge como estratégia para atender crianças e adolescentes com necessidades educativas especiais durante o tratamento. Nesse sentindo surgiu o anseio de conhecer como se estabelecem às relações entre as crianças com câncer e o professor na classe hospitalar. Objetivos: Compreender as interações das crianças com câncer com o professor na classe hospitalar. Método: Esta é uma pesquisa de campo, com abordagem qualitativa. A pesquisa foi efetivada em um ambulatório de Oncologia Pediátrica, que tem como parceria um hospital infantil de médio porte. Foi realizada com crianças portadoras de câncer, idade entre 6 a 11 anos que frequentam a classe hospitalar. A coleta de dados realizou-se a partir da observação não participante e não estruturada das interações da criança com o professor na classe hospitalar. Os dados desta pesquisa foram obtidos a partir de observações realizadas antes e durante as atividades pedagógicas com as crianças na classe hospitalar. Os registros destas observações resultaram em um diário de campo. Resultados e Conclusões: A análise das observações registradas evidenciou momentos de alegria, aprendizagem e entretenimento, a cada reencontro com a professora. Possibilitou perceber também, a formação do vínculo entre professor e aluno, sendo o professor um facilitador diante da nova realidade desse escolar. O professor tem um olhar peculiar e sensível para cada alunopaciente, pois executa suas atividades educacionais a partir das condições psicológicas e fisiológicas das crianças. Percebeu-se que, as interações das crianças com o professor na classe hospitalar caracterizam-se como um momento lúdico, prazeroso, favorável à socialização com outras crianças, equipe multidisciplinar e para a construção do conhecimento contínuo. Além disto, as interações estabelecidas pelas crianças com doença oncológica na classe hospitalar tornam-se ferramentas que ajudam na experiência vivida frente à doença e hospitalização. O CUIDADO AMPLIADO AO PACIENTE PEDIÁTRICO NO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA A PARTIR DA INTEGRAÇÃO DOS SABERES PSICOLÓGICO E PSICOPEDAGÓGICO Ellen Brandalezi, Marita Iglesias Aquino, Cristina Vogel, Ana Fernanda Yamazaki Centrone, Ana Merzel Kernkraut. HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil. Introdução: A privação temporária do convívio social, da rotina escolar e das atividades cotidianas para a criança que é submetida ao transplante de medula óssea (TMO) proporciona uma situação inédita que pode ser sentida como ameaçadora. Estes fatores podem repercutir em dificuldades de adaptação e comprometer a elaboração psíquica das vivências relacionadas à hospitalização. Objetivo: Promover uma assistência integrada entre a psicologia e psicopedagogia a fim de contribuir no enfrentamento do paciente pediátrico à situação de adoecimento e tratamento. Busca-se ainda, favorecer a mobilização de recursos criativos e singulares a cada paciente, fortalecendo aspectos cognitivos e emocionais de acordo com cada fase do desenvolvimento infantil. Metodologia: No serviço de TMO de um hospital geral, privado, as crianças são avaliadas pelas áreas antes da realização do transplante com intuito de identificar os recursos de enfrentamento e as demandas de trabalho proporcionando suporte psicoemocional e continuidade do desenvolvimento da aprendizagem. O atendimento psicológico acolhe e trabalha as demandas emocionais mobilizadas frente ao transplante e às restrições impostas, favorecendo a expressão e validação dos seus sentimentos e angústias dentro de um contexto lúdico e seguro. É possibilitada a ampliação de sua compreensão acerca do tratamento e a elaboração das situações de vulnerabilidade física e emocional. A psicopedagogia restaura o laço com o cotidiano escolar e lúdico. É traçado um plano de intervenção individualizado com atividades que favorecem a construção do conhecimento, a manutenção do vínculo escolar e a (re)integração na escola após o término do tratamento. Durante a permanência da criança na unidade, sua evolução no tratamento é discutida pela equipe multiprofissional. É possível unir as diferentes propostas com objetivo de favorecer a expressão da criança. A possibilidade de concretizar uma situação através de trabalhos, desenhos e atividades favorece a condição psicoemocional, a motivação para a aprendizagem, envolvimento no tratamento e expectativas para a alta. Resultados E Conclusão: A inter-relação dos conhecimentos específicos possibilita maior eficácia do cuidado, promovendo o contato da criança com suas potencialidades, ainda que em uma situação de intensa fragilidade. Assim é promovido o resgate da autoestima, da qualidade de vida adaptada ao contexto hospitalar e fomentadas expectativas positivas para a etapa posterior ao tratamento. 106 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O LIMIAR ENTRE A VIDA E A MORTE: CONVERSANDO SOBRE CUIDADOS PALIATIVOS NO ADOLESCENTE COM CÂNCER Ingrid De Jesus Nunes, Luciana Nunes Silva. Hospital Martagão Gesteira, Bahia, Brasil. Introdução: O artigo trata-se de um relato de caso de uma paciente, de 16 anos, em acompanhamento pela Psicologia de um hospital pediátrico. Objetivo: Esse estudo tem como objetivo compreender aspectos psicológicos e a subjetividade de uma adolescente no seu processo de adoecimento e na possibilidade eminente de morte. A paciente vem sendo acompanhado no tratamento oncológico há aproximadamente 6 anos, atualmente sem possibilidades curativas. Metodologia: Durante os atendimentos foram realizadas intervenções através de recursos lúdicos visando uma melhor comunicação com a paciente e clarificações cognitivas e afetivas, bem como a redução de sintomas decorrentes do tratamento oncológico. Também foram realizadas intervenções, com foco no luto vivido pelo paciente relacionado às perdas devido à doença. Os objetivos da psicoterapia tem sido auxiliar a paciente em suas dificuldades de aceitação e adaptação aos limites físicos decorrentes do adoecimento, nas atividades possíveis de rotina e nas relações interpessoais; temor da morte (luto antecipatório), além de ansiedades relacionadas ao conjunto de dores físicas e psíquica. Este estudo é de natureza exploratória e teve como referencial a abordagem qualitativa, a qual busca compreender o significado que o indivíduo atribui a diversos aspectos de sua vida. Especificamente no âmbito da saúde, conhecer esses significados possibilita promover uma maior adesão e compreensão de certos sentimentos, ideias e comportamentos de todos implicados nesse processo. O processo de "adolescer" vivenciado juntamente com o câncer é difícil e complexo para o adolescente. O diagnóstico aumenta o sentimento de desamparo, de perda do controle do próprio corpo e da situação em que se encontra. Quando o tratamento curativo chega ao seu limite, é preciso falar em cuidados paliativos e isso, em conjunto com as modificações da própria adolescência, associadas ao desgaste do tratamento, tornamse impactantes para o paciente. É preciso nesse momento compreender os mecanismos de defesa, como estratégias de enfrentamento, sem possibilidades curativas e com a finitude próxima, oferecendo oportunidade para que esse adolescente possa expressar seus sentimentos. Conclusão: Sendo assim, a partir desse estudo de caso, tem sido possível pensar e resignificar os nosso olhar ao adolescente que encontra-se em cuidados paliativos. É preciso dar voz para esse sujeito e seus familiares. É preciso pensar no bem estar biopsicossocial, mesmo quando o momento é de grande sofrimento. O PAPEL DESEMPENHADO PELA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR NA REABILITAÇÃO DE UM PACIENTE PEDIÁTRICO COM CRANIOFARINGIOMA – RELATO DE UM CASO. Juliana Lanza Neves, Bruna Mançano, Stéphanie Christianini Caetano, Ana Paula Duarte, Mariana Oliveira Leite Silva, Vânia Mara Da Silva, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Efrain Hernando Torres Pinto, Miriam De Melo Melquíades, Rafael Balceiro, Ana Glenda Santarosa Vieira, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. Introdução: Craniofaringioma é um tumor primário da região selar, histologia benigna. Acomete crianças entre 5 e 15 anos, sem predileção por sexo. Trata-se da mais frequente neoplasia intracraniana não neuroepitelial em pediatria. Objetivo: Descrever caso pediátrico de craniofaringioma com sequelas decorrentes do tumor e do tratamento cirúrgico, mostrando papel da equipe multidisciplinar no processo de reabilitação. Metodologia: Revisão de prontuário e relato de caso de paciente de 9 anos, com craniofaringioma. Ao diagnóstico, apresentava ptose palpebral, desvio de rima e paresia de membro superior, déficit de crescimento, hipotireoidismo e hipocortisolismo central. Realizada ressecção parcial do tumor, evoluiu no pós-operatório com necessidade de traqueostomia e com diabetes insípidus. Apresentava dificuldades na comunicação, alterações motoras, sobrepeso e polifagia. Acompanhado 6 meses por equipe multidisciplinar (fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudióloga, odontologista, nutricionista, psicóloga, assistente social, enfermeiros e médicos), retomou gradualmente a autonomia de suas atividades de vida diária. Evoluiu com controle respiratório adequado e possibilidade de retirada da traqueostomia, permitindo melhora da fonação e comunicação. Apresentou ganhos em mobilidade e redução dos déficits motores. Evoluiu para obesidade, mantendo condição de polifagia, porém com melhor adequação da dieta. Resultados e Conclusão: Os craniofaringiomas são classificados pela Organização Mundial da Saúde como tumores de grau I (com baixo potencial de malignização), mas podem causar transtornos neurológicos e sintomatologia importante devido à sua localização. O crescimento do tumor ocorre por expansão, causando efeito de massa. Disfunção hipotalâmico-hipofisária é frequente, sendo deficiência de hormônio do crescimento a alteração mais comum. Deficiências de gonadotrofinas e hormônios adrenocorticotrófico e tireoestimulante ocorrem em 25% dos casos. Diabetes insípidus ocorre em 17%. Pode ocorrer obesidade, decorrente de lesão no centro da saciedade (hipotálamo ventromedial). O tratamento cirúrgico é a primeira opção terapêutica. Porém, cirurgia também pode gerar sequelas neurológicas, devido à dificuldade de acesso ao tumor. No caso relatado, houve melhora evolutiva na condição clínica e social do paciente com a intervenção da equipe multidisciplinar, exemplificando a importância do seu papel na reabilitação desses pacientes, para os quais o acompanhamento deverá ocorrer por toda a vida. 107 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O USO DO BRINQUEDO DURANTE O TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM CÂNCER: A VISÃO DA EQUIPE MULTIDISCIPLINAR Patrícia Luciana Moreira Dias, Isabella Partezani Silva. Universidade Paulista, São Paulo, Brasil. Introdução: Brincar é uma atividade que permite à criança se comunicar com o mundo, com os outros e consigo mesma, devendo ser mantida inclusive nas situações de doença e hospitalização. Neste contexto, o brinquedo terapêutico é um recurso que tem sido amplamente utilizado por vários profissionais de saúde na assistência à criança. Objetivo: O objetivo deste estudo foi elucidar a experiência da equipe multidisciplinar com o uso do brinquedo/brinquedo terapêutico durante o tratamento de crianças com câncer. Trata-se de um estudo qualitativo, guiado pelo referencial metodológico da Análise de Conteúdo. Metodologia: O estudo foi realizado em uma instituição filantrópica, sem fins lucrativos, que presta assistência especializada a crianças e adolescentes com câncer. A pesquisa tem aprovação do CEP UNIP, sob parecer número 1.674.441. Participaram do estudo 10 (dez) membros da equipe multidisciplinar que utilizam o brinquedo/brinquedo terapêutico junto à criança em tratamento oncológico, dentre eles enfermeiros, psicólogos, dentista, fisioterapeuta, nutricionista e pedagoga. A coleta de dados foi realizada tendo como estratégia a entrevista semiestruturada, orientada pela questão: “Como é a sua experiência com o uso do brinquedo na assistência às crianças com câncer?". As narrativas foram gravadas e transcritas na íntegra e analisadas seguindo os passos preconizados pelo referencial metodológico. As experiências compartilhadas entre os membros da equipe revelaram quatro categorias representativas do uso do brinquedo/brinquedo terapêutico na assistência às crianças durante o tratamento oncológico. São elas: I. O brinquedo como uma estratégia para a compreensão da criança sobre o universo da doença; II. O brinquedo como um recurso que proporciona segurança para seguir em frente; III. O brinquedo como uma forma de dar voz às emoções que não podem ser silenciadas; IV. O brinquedo como uma ponte que aproxima profissionais, criança e família. Conclusão: Conclui-se que o brinquedo/brinquedo terapêutico é uma estratégia fundamental de criação e estreitamento do vínculo com a criança e sua família. Além de permitir que a criança expresse suas vivências e sentimentos, estabelece uma comunicação possibilitando a compreensão da criança sobre a sua doença e tratamento, bem como ao profissional que compreenda cada criança como um ser singular. O brinquedo tem o potencial para diminuir o sofrimento frente aos desafios de ser uma criança com câncer, potencializando recursos para o enfrentamento da doença. PACIENTE COM ALTERAÇÕES DENTO FACIAIS EM DECORRÊNCIA DE RADIOTERAPIA NA INFÂNCIA: RELATO DE 11 ANOS DE ACOMPANHAMENTO ODONTOLÓGICO PÓS TERAPIA ANTINEOPLÁSICA. Andrea Fontoura Recchi, Ana Maria Buaes, Alejandro Mauricio Arancibia, Renata Germano Gomes Ferreira, Simone Geiger De Almeida Selistre, Andrea Albuquerque, Miguel Angelo Rodrigues, Paulo Sérgio Da Silva Santos a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil b FACULDADE DE ODONTOLOGIA USP, São Paulo, Brasil Introdução: O Rabdomiossarcoma é o tumor de tecidos moles mais comum em crianças, sendo a região da cabeça e pescoço o sítio primário mais comum. O protocolo para o tratamento tem como base cirurgia, quimioterapia e radioterapia, dependendo de cada caso. Pacientes submetidos a tratamento radioterápico em região de cabeça e pescoço são mais propensos a alterações e sequelas dento faciais. As sequelas bucais da radioterapia estão diretamente relacionadas com a idade do paciente no momento da realização do tratamento. A radioterapia reduz durante o desenvolvimento dentário, a atividade dos ameloblastos (células que formam o esmalte do dente). Isto faz com que ocorram alterações no desenvolvimento tanto da coroa quanto da raiz, e em alguns casos, são sequelas irreversíveis. Clinicamente podemos observar hipoplasia de esmalte (má formação), inibição do crescimento do dente permanente por completo ou só da raiz, erupção prematura dos dentes permanentes e também fechamento precoce dos ápices dos dentes. Objetivos: Relatar o caso de paciente, sexo masculino, 19 anos, com diagnóstico de Rabdomiossarcoma embrionário cervical parameníngeo com metástases pulmonares, diagnosticado em 2001, aos 4 anos de idade. Metodologia: As informações foram coletadas através de revisão de prontuário, entrevista com o paciente, registros fotográficos e radiográficos dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido, revisão da literatura e discussões do caso na equipe. Resultados: Foram identificadas sequelas como fechamento precoce das raízes, rizogênese incompleta de vários elementos dentários, agenesias, reabsorções radiculares generalizadas, diminuição da altura do ramo ascendente da mandíbula. Anualmente são realizados exames radiográficos de controle, instruções de higiene bucal, dieta e manutenção dos dentes presentes. Em 2016, o paciente apresentou perdas dentárias significativas. Atualmente, a equipe estuda a viabilidade de realizar reabilitação dos elementos dentários perdidos com implantes dentários. Conclusão: A presença do Cirurgião Dentista na equipe multiprofissional de Oncologia é fundamental para identificar as sequelas bucais antes, durante e após o tratamento antineoplásico, bem como realizar seu manejo e acompanhamento em longo prazo, além da reabilitação, contribuindo, assim, para a qualidade de vida, autoestima e inserção social do paciente. 108 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE LEUCEMIA: IMPACTOS DO ADOECIMENTO ONCOLÓGICO NA DINÂMICA FAMILIAR PAPEL DA FISIOTERAPIA EM TRATAMENTO DA CRIANÇA COM CÂNCER Carine Alves Lima, Rosenilda Figueiredo Dos Santos, Luciana Nunes Silva Luziane Fabiani , Malu Anton Eichelberger , Barbara Zanchet , a a Caroline Fincatto da Silva , Cassiano Eduardo Goulart , Pablo a a a Santiago , Marcelo Cunha Lorenzoni , Edineia Carine Pastore HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil Introdução: A Leucemia é o câncer mais comum na infância, representa um terço das neoplasias e traz grandes repercussões na vida do paciente e da família, acarretando conflitos, mudança nos papeis, dificuldades financeiras e emocionais, pois, embora seja uma doença de caráter biológico, causa grandes impactos a nível social e psicológico ao paciente e a sua família. Objetivo: Analisar as repercussões sociais enfrentadas pelas famílias de crianças e adolescentes diagnosticadas com Leucemia, atendidas por um Hospital pediátrico. Método: O estudo foi fundamentado numa abordagem qualitativa de natureza descritiva e exploratória e teve como público-alvo os familiares dos pacientes de 0 a 14 anos com diagnóstico de leucemia. Foram aplicadas entrevistas semiestruturadas e para a análise dos dados coletados empregou-se a técnica de análise de conteúdo, explorando o critério de saturação dos temas. As diretrizes de humanização da assistência e os princípios bioéticos a respeito dos direitos dos pacientes foram utilizados como norteadores da análise de dados. Resultados: Foram entrevistadas 20 mães, com idades entre 18 e 42 anos. Percebemos que, com o surgimento do câncer, é possível que os vínculos familiares sejam rompidos ou fortalecidos. É evidente que há uma participação efetiva dos membros da família em 80% dos casos, transmitindo sentimento de segurança e apoio às crianças/adolescentes e seus cuidadores. Sobre o aspecto religioso, 17 entrevistados referiram apresentar alguma crença como estratégia de enfrentamento à doença, porém a fé não limita as intervenções médicas. Outro fator atingido é a renda familiar, considerando que as despesas aumentam, conforme explicitado por todas as entrevistadas. As mães verbalizaram ainda que, após o diagnóstico, houve uma mudança brusca na rotina, além da necessidade de afastamento aos ambientes e relações anteriormente estabelecidas. Conclusão: Conclui-se que a Leucemia traz consigo diversas repercussões a nível social, financeiro, emocional e espiritual que podem trazer implicações a longo prazo na vida dessas famílias, vez que, dedicam-se integralmente a esses pacientes, adiando ou anulando seus objetivos e desejos pessoais. Dessa forma, necessitam lidar com o desconhecido e enfrentar desafios e medos diariamente. Entretanto, essas famílias demonstram que são capazes de aprender e lidar com diversas situações incomuns a sua anterior realidade para que o objetivo maior seja alcançado: a cura do paciente. a a b a HOSPITAL SÃO VICENTE DE PAULO, Rio Grande do Sul, Brasil b UNOCHAPECÓ, Santa Catarina, Brasil Introdução: O câncer infantil corresponde a um grupo de várias doenças que têm em comum a proliferação descontrolada de células anormais e que pode ocorrer em qualquer local do organismo. Dentre outros tipos de câncer, acometem crianças e adolescentes o neuroblastoma que é um tumor sólido que pode se desenvolver no tecido nervoso do pescoço, tórax, abdômen ou pélvis, mas usualmente origina-se nos tecidos da glândula suprarenal. Cerca de 97% dos neuroblastomas são malignidades embrionárias do sistema nervoso simpático que ocorrem quase exclusivamente em recém-nascidos e crianças muito novas. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de neuroblastoma e mostrar a importância da fisioterapia em pacientes oncológicos em fase de DNPM. Metodologia: Relato de caso de uma paciente feminino, P. N. B. S. V. com diagnóstico de neuroblastoma com massa adrenal direita e hepática aos 4 meses e meio. Paciente ao diagnóstico em novembro de 2013 apresentando abdômen distendido, não sentava ainda sem apoio, em DNPM normal. Foi realizado quimioterapia neoadjuvante, 4 ciclos e após cirurgia em Agosto de 2014 com ressecção de adrenal direita e biopsia de lesões hepáticas onde o anatomopatológico mostrou fibrose residual, sem evidência de lesão neoplásica em atividade. Posteriormente quimioterapia adjuvante com término em novembro de 2014. Durante as internações eram realizadas sessões de fisioterapia respiratória e motora, visando prevenção de complicações respiratórias, e motoras para estimular o DNPM normal, pois a paciente permanecia dias em isolamento protetor por neutropenia severa, restrita ao leito, dificultando seu desenvolvimento. Durante os atendimentos eram disponibilizados brinquedos e equipamentos de estimulação infantil. Treinos de engatinhar e de marcha eram realizados sobre o berço e leito auxiliar. Resultados e Conclusão: Ao fim do tratamento e com o término das internações em novembro de 2015, a paciente apresentava o DNPM normal, seguiu os ciclos normais, de sentar, engatinhar e caminhar. Agora a criança faz consultas no Centro de Oncologia Infanto Juvenil a cada 4 meses, realizando exames de laboratório e de imagem, permanecendo livre de doença, com 2 anos e 11 meses, fala, caminha, desenvolveu normalmente. Conclusão: Conclui-se que cada dia mais a fisioterapia se faz necessária no âmbito hospitalar para acompanhar as crianças e adolescentes durante o tratamento do câncer. 109 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL CLÍNICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES EM REABILITAÇÃO FUNCIONAL APÓS TRATAMENTO CIRÚRGICO PARA TUMORES ÓSSEOS DE MEMBROS INFERIORES a Beatriz Silva Menezes Da Cunha Martins , Rachel Silva Menezes Da a a a Cunha , Mariangela Perini Da Costa , Valmara Dos Santos Pereira , a Cláudia Azevedo Ferreira Guimarães Rabello , Diana Kelly De Melo a b Mesquita Silva , Flavia Cotias Vasconcellos a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER JOSÉ DE ALENCAR GOMES DA SILVA/MS, Rio de Janeiro, Brasil b HOSPITAL VITÓRIA/ GRUPO COI, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Os tumores ósseos da infância, especialmente o osteossarcoma (OS) e o sarcoma de Ewing (SE), correspondem a 810% dos casos de câncer entre 10 e 19 anos(1). O progresso no tratamento foi observado com a introdução de regimes poliquimioterápicos associados à cirurgia(2). A reabilitação após cirurgia é fundamental para a readaptação social e a independência funcional(3). Objetivo: Caracterizar o perfil dos pacientes pediátricos acompanhados no Ambulatório de Fisioterapia Pediátrica do INCA/MS após tratamento cirúrgico para tumores ósseos de membros inferiores (MMII). Métodos: Estudo retrospectivo, com coleta de dados em prontuário, envolvendo pacientes pediátricos com tumores ósseos em MMII, submetidos a tratamento cirúrgico, e que foram acompanhados no Ambulatório de Fisioterapia Pediátrica do INCA no período de fevereiro de 2011 a dezembro de 2013. Resultados: Foram acompanhados 48 pacientes (61,7% do sexo masculino), com idade ao diagnóstico de 10,9 ± 3,5 anos (média ± DP). 42 pacientes (87,5%) foram diagnosticados com OS e 6 (12,5%) com SE. O fêmur foi a localização primária mais comum (57,1% no OS e 50% no SE). O tempo decorrido entre o diagnóstico e o tratamento cirúrgico foi de 132 ± 0,7 dias. A colocação de endoprotése foi realizada em 39,5% dos casos, enquanto a amputação ou desarticulação foi realizada em 56,2%. Dos 27 pacientes submetidos à amputação ou desarticulação, 17 (62,9%) receberam prótese de MMII durante a reabilitação. DISCUSSÃO E Conclusão: O OS e o SE são os tipos mais prevalentes de tumores ósseos pediátricos na faixa etária (4). Na nossa amostra, 87,5% tinham diagnóstico de OS e 12,5% de SE. Ambos têm localização predominante nos ossos longos (4). Em nosso estudo, a localização primária mais comum foi o fêmur. As cirurgias preservadoras dos membros, como as de colocação de endoprótese, são alternativas às amputações(5). No estudo, a maioria foi submetida à amputação ou desarticulação. A indicação de cirurgia conservadora requer a ausência de envolvimento neurovascular local, evidência de resposta à QT neoadjuvante, ausência de infecção e capacidade de reconstrução da área bordada(6). 62,9% dos pacientes amputados ou desarticulados receberam prótese durante a reabilitação. Fatores pré e pós-operatórios influenciam a protetização, como a condição clínica geral do paciente, a adesão ao processo de reabilitação, condições nutricionais e a qualidade da prótese fornecida (6). PRÁTICAS DE HUMANIZAÇÃO HOSPITALAR NA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA: RESGATANDO O APRENDER A PARTIR DE PROJETOS PSICOPEDAGÓGICOS. Ellen Brandalezi, Ana Fernanda Yamazaki Centrone, Cristina Vogel, Ana Merzel Kernkraut HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil Introdução: O diagnóstico e tratamento oncológico do paciente pediátrico pode ser uma experiência difícil para ele e sua família, pois pode gerar medo e sofrimento em função do adoecimento e suas implicações. Crianças e adolescentes ficam vulneráveis a fatores adversos, sendo afastados dos ambientes nos quais vinham ocorrendo seu desenvolvimento integral. Mediante a fragilidade desses aspectos, a Psicopedagogia Hospitalar favorece a abertura de espaços facilitadores de protagonismo e produção de sentidos no processo de desenvolvimento e aprendizagem deste paciente. Objetivo: Oportunizar situações de aprendizagem no ambiente hospitalar por meio de um projeto psicopedagógico, no qual o paciente pediátrico oncológico atue na construção e ampliação dos seus saberes, promovendo novas perspectivas, tanto a favor do tratamento, quanto para sua reintegração social. Metodologia: Em uma instituição hospitalar privada, os pacientes oncológicos pediátricos tiveram a oportunidade de participar do projeto “Meu Scrapbook” executado por meio de atendimentos psicopedagógicos. Nestes atendimentos, os pacientes foram convidados a construir páginas de scrapbook, cada qual com temas elegidos por eles, compondo como produto final um livro pessoal. Estas páginas foram confeccionadas por meio de colagens de fotos, adesivos e imagens que contextualizaram esses temas, bem como com pequenos textos produzidos por eles. Durante a execução do projeto, os pacientes puderam entrar em contato com seus sentimentos, desejos, interesses e expectativas acerca do tratamento oncológico, construindo páginas com temas como: “Minha família”, “Meus heróis favoritos”, “Minha cidade”, “Lugares para conhecer”, entre outros, se beneficiando desse espaço de aprendizagem para (re)descobrir a sua originalidade e posicionamento, fazendo-se autores de sua própria história. Conclusão: A partir do projeto psicopedagógico “Meu Scrapbook” foi possível mediar as relações de aprendizagem do paciente no enfoque da sua compreensão da doença e do tratamento, bem como do afastamento das atividades sociais. Os pacientes tiveram a oportunidade de expressar seus desejos, interesses e expectativas futuras construindo suas histórias de vida. Reconhecer que existem outras necessidades na vida de um paciente oncológico que não sejam apenas clínicas, significa adotar outros meios de intervenção para também contribuir de forma significativa para seu bem estar e qualidade de vida. Isto é humanização. 110 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RELATO DE EXPERIÊNCIA: CONGRESSO MIRIM EM ONCOLOGIA, UMA APRENDIZAGEM CHEIA DE CUIDADOS. SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA MULTIPROFISSIONAL A UM ADOLESCENTE COM OSTEOSSARCOMA: RELATO DE CASO Fabiola Mafia Meira, Teresa Cristina Cardoso Fonseca, Maria Rita Prudente, Stephanie Dos Anjos Lopes, Danielle Leite Silva, Lorena Alves Santos, Fabia Idalina Rodrigues Neves Diego Silveira Silveira Siqueira, Amanda Amaral, Fernanda De Carvalho Cañete, Maria Eduarda De Gusmão Nunes, Pamela Valli Oliveira, Roger Foss de Siqueira UNIVERSIDADE ESTADUAL SANTA CRUZ, Bahia, Brasil HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUCRS, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução/Objetivo: A Equipe Multiprofissional da oncologia pediátrica, de forma inovadora, se apropria da ludicidade e apresenta aos seus pacientes e cuidadores regras e procedimentos necessários para que ocorra um tratamento monitorado e que durante todo o processo os desafios possam ser esclarecidos e minimizados. Não basta tratar o câncer, é necessário cuidados e procedimentos específicos para enfrentar as alterações físicas, psíquicas e sociais. Portanto, a informação oferecida por uma equipe multiprofissional é de extrema relevância, não só aos familiares, mas também aos próprios pacientes. Assim, o Congresso Mirim traz em si uma abordagem informativa de maneira lúdica à estes pacientes, assim como informações aos pais utilizando a metodologia da problematização. Metodologia. O tema central do Congresso Mirim é a vida em toda sua plenitude, e de maneira lúdica os pacientes e cuidadores percorrem as oficinas ministradas pelas áreas da equipe multiprofissional. Em 2015, o tema “Cuidar e Sentir”. O cuidar da vida exige práticas de cuidado, por isso utilizamos “Os Cinco Sentidos” como norteador das oficinas. As crianças foram divididas em grupos: 1-3anos;4-7anos;7-13 anos; e, acima de 13anos. Estes grupos foram assando em oficinas com 20 minutos de duração: paladar (nutrição e odontologia); visão (enfermagem e farmácia); audição (psicologia e pedagogia), Tato (assistente social e voluntários) e olfato (medicina). Cada oficina de 20 minutos usava a linguagem apropriada para aquela faixa etária. Enquanto as crianças estavam na oficina os pais estavam discutindo casos clínicos com toda equipe multiprofissional. Conclusão. Foram atendidas 50 famílias de pacientes que se encontram em tratamento oncológico. Este projeto contribuiu para passar aos pacientes e familiares informações com uma linguagem mais acessível, a respeito do tratamento do câncer infanto-juvenil, importância dos cuidados necessários, sobre direitos adquiridos durante o tratamento, como também tem acrescentado novos aprendizados à equipe multiprofissional. Introdução: o osteossarcoma é o câncer ósseo mais frequente em crianças e adolescentes e, mais comumente, acomete pacientes na segunda década de vida, durante sua fase de estirão do crescimento. Os ossos longos dos membros inferiores são as regiões de maior incidência do tumor, na qual mais da metade acomete a porção distal do fêmur. Objetivo: descrever a sistematização da assistência multiprofissional para um adolescente hospitalizado com diagnóstico de osteossarcoma. Metodologia: estudo descritivo, do tipo estudo de caso, realizado em março e abril de 2016 com um adolescente na Internação Pediátrica de um hospital escola privado. Para a realização da assistência multiprofissional ao adolescente foram utilizados os seguintes instrumentos de intervenção: North American Nursing Diagnosis Association (NANDA) e Nursing Intervention Classification (NIC); técnica de Hora de Jogo com base na teoria psicanalítica com a finalidade de elucidar questões emocionais e comportamentais acerca do funcionamento do paciente; testes de Kendall para estimar o desempenho muscular seletivo; Perimetria para detecção de edemas ou hipotrofia; Goniometria para verificar a amplitude de movimento (ADM); avaliação da sensibilidade de membros inferiores. Resultados: J.H.A.T., 11 anos, branco, masculino, estudante do Ensino Fundamental, pais casados, o segundo filho de uma prole de três. Admitido na Unidade de Internação Pediátrica para realização de ciclo de quimioterapia e posterior intervenção cirúrgica em seu membro inferior esquerdo que apresentava um importante edema, dor e perda de movimento. A descrição dos achados nas fichas correspondentes ao histórico de enfermagem e Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) descrevia um estado geral de orientação, verbalização das necessidades humanas básicas, cooperação do adolescente e sinais vitais estáveis. A partir do uso da técnica de Hora de Jogo, o paciente expressou seus sentimentos, angústias e preocupações, acarretando na diminuição da ansiedade e incentivando a explorar suas fantasias e interpretar a experiência vivida no hospital, possibilitando algum controle emocional. Conclusão: Evidenciamos a fundamentalidade da assistência multiprofissional para o cuidado holístico de pacientes com osteossarcoma, contribuindo para recuperação, manutenção e promoção de sua saúde. O processo de amputação altera a autoimagem do adolescente, que vivencia o luto do próprio corpo antes mesmo da perda do membro doente. 111 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PÔSTER COMENTADO - MULTIDISCIPLINAR - PSICOLOGIA, TO, EDUCAÇÃO USO DA TERAPIA DE CATÉTER NASAL DE ALTO FLUXO EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA ONCO-HEMATOLÓGICA Maria Leticia Barbero Simalha Forte, Janaina Fukuda, Glazia Andre Landy, Regina Celia Turola Passos Juliani, Vicente Odone Filho ICR HCFMUSP, São Paulo, Brasil Introdução. A terapia de alto fluxo (AF) é uma modalidade de suporte respiratório que através da mistura do oxigênio e ar comprimido, de forma aquecida e umidificada, por um cateter nasal escolhido de acordo com peso e idade do paciente. É utilizada com sucesso em pacientes pediátricos, com objetivo de melhorar a oxigenação, reduzir o trabalho respiratório, prevenir atelectasias e facilitar a mobilização e eliminação de secreções. Estudos mostram que o AF proporciona maior conforto e tolerância do paciente, permite a comunicação e alimentação, reduzindo assim a necessidade de sedação, intubação oro-traqueal (IOT), diminuindo as complicações da ventilação mecânica invasiva (VMI) e o tempo e custos de uma internação prolongada. Objetivo: Descrever do uso do AF em uma unidade de terapia intensiva pediátrica de onco-hematologia (CTIO). Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo, no período de fevereiro de 2015 a julho de 2016, em uma CTIO de um hospital terciário. Foi utilizado o cateter de alto-fluxo da marca Fisher & Paykel Healthcare. Os dados foram obtidos através dos registros de prontuários de 29 pacientes, destes 59% do sexo masculino e 41% do sexo feminino. Foram coletados dados como: indicação do uso, necessidade de uso associado de ventilação não invasiva (VNI) e desfecho do uso. Os dados nominais foram descritos em termos de porcentagens e proporções. Resultados: Neste período 29 pacientes utilizaram terapia de cateter de AF, com idade média de 7 anos . Como indicação de uso, 35% foram como suporte pós-extubação, 62% insuficiência respiratória e 3% com desconforto respiratório na fase terminal. O tempo médio de uso foi de 8 dias. Dos pacientes estudados, 31% fizeram uso de terapia de AF intercalado com a VNI e 69% utilizaram apenas AF. Entre os pacientes que fizeram uso de cateter de AF, apenas 7% não se adaptou bem a interface e foi mantido em VNI contínua. Em relação a taxa de sucesso, 79% dos pacientes obtiveram sucesso no uso do AF, sem necessidade de suporte complementar e 17% evoluíram para reintubação. Conclusão: o cateter de AF pode ser utilizado pela população onco-hematológica pediátrica, como mais uma forma de suporte ventilatório, trazendo benefícios e conforto ao paciente. A RELEVÂNCIA DA ATENÇÃO PARA OS ASPECTOS PSICOSSOCIAIS DE PACIENTES E ACOMPANHANTES NA REALIDADE DOS ATENDIMENTOS DE TMO PEDIÁTRICO. Janaína Casaes Lamenha Lins, Ana Luiza De Melo Rodrigues Fabro, Andrea Lomando Cañete, Cinthia Aparecida Ezidro Batista, Ivonete Caetano Do Nascimento. HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, Paraná, Brasil Introdução: O transplante de células tronco-hematopoeticas é um dos procedimentos mais promissores das últimas décadas, entretanto, a terapêutica submete o paciente a quimioterapia e, se necessário, a irradiação total, induzindo a um estado grave de imunossupressão, expondo a diversos efeitos colaterais e ao risco significativo de morte. O internamento é um regime de isolamento por tempo expressivo. Tais pontos dete procedimento podem ocasionar repercussões psicossociais no paciente e no seu acompanhante. Assim como, os aspectos psicossociais destes podem interferir na evolução do tratamento. Metodologia: Esta pesquisa descritiva quantitativa e qualitativa analisa e integra os dados do Serviço de Psicologia e do Serviço Social da Unidade de transplante de medula óssea de um hospital pediatrico. Para tal utilizou-se dados de relatos, avaliações sociais, observações participativas e atendimentos dos Serviços. Objetivo: O objetivo foi realizar o levantamento do perfil de pacientes e acompanhantes. Resultados: Foram realizados 69 transplantes até maio de 2016, sendo que a maioria dos pacientes advém de outras cidades, necessitando de estadia em Casa de Apoio nas fases do tranplante. A permanência do paciente pós transplante compreende um período de cem dias ou conforme sua evolução clínica. No viés da importância do trabalho de uma equipe multidisciplinar busca-se ter um olhar integral para o sujeito-pacienete que se estende ao acompanhante, sua referência de cuidado, responsabilidade, afeto e vínculo com a equipe de saúde. Considera as particularidades da fase de desenvolvimento deste paciente e analisa os dados do levantamento integrado aos aspectos e repercussões psicossociais. Conclusões: a pesquisa aponta a relevância da avaliação e identificação dos aspectos psicossociais para condução e intervenção de cada caso com efetividade. Destaca a importancia da avaliação pré, o acompanhamento nas fases peri e pós transplante, as orientações, o trabalho integrado, o levantamento de riscos e o apoio psicossocial. Identifica o impacto dos aspectos culturais do paciente na adaptação a cidade, a cultura , a internação, requerendo acolhimento, apoio e adequação de manejo. Por fim, este estudo sinaliza para melhorias como ações de intervenção e aponta para necessidade de divulgar mais resultados para equipe multidisciplinar. Acredita-se no compartilhar da experiência de implantação e trabalho destes serviços e espera sensibilizar todos os membros da equipe. 112 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EXPERIÊNCIA DA EQUIPE DE MEDICINA INTEGRATIVA EM UM CENTRO PRIVADO DE ONCO-HEMATOLOGIA E TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA NO CUIDADO AO PACIENTE PEDIÁTRICO E SEUS FAMILIARES PERCEPÇÃO DA CRIANÇA COM CÂNCER SOBRE A EXPERIÊNCIA DA CLASSE HOSPITALAR EM UM AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Denise Tiemi Noguchi, Maria Ester Massola, Maria Isabel Newcomb, Paulo De Tarso Ricieri Lima, Nelson Hamerschlak. Monica Miranda Pereira Sanchez , Mariana Lucas Da Rocha Cunha , a b Isabelline Freitas Dantas Paiva De Almeida , Angela Maria Sanchez . HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil FACULDADE ISRAELITA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil E.E.QUINTILIANO SITRANGULO – D.E LESTE 4, Brasil Introdução: No Brasil, o câncer representa a primeira causa de morte por doença entre crianças e adolescentes, sendo que 70% podem ser curados e terão boa qualidade de vida se diagnosticados precocemente e tratados em centros especializados. Cuidar destas crianças traz desafios à família, equipe médica e multidisciplinar. Atividades lúdicas devem continuar a fazer parte da vida destes pacientes e outros tipos de tratamentos podem complementar o tratamento convencional. A Medicina Integrativa (MI) é uma abordagem que reafirma a importância da relação entre paciente e profissionais da saúde, é focada na pessoa em seu todo, é informada por evidências e faz uso de todas as abordagens terapêuticas adequadas para obter o melhor da saúde e da cura. Objetivo: Relato de experiência da equipe de MI ao paciente onco-hematológico pediátrico e seus familiares. Método: Os atendimentos são executados no leito, por terapeutas corporais especializados que utilizam técnicas como Yoga e Terapia de Toque, adaptados e individualizados para cada paciente e visam manejo do estresse e da ansiedade, além de proporcionar bem-estar e acolhimento. Atividades lúdicas como deitar uma boneca na barriga da criança para observar o abdômen subindo e descendo na respiração diafragmática, brincar ou contar histórias, ajudam as crianças a realizar as atividades, auxiliando positivamente no enfrentamento e na recuperação. Técnicas de gestão de estresse, como exercícios com foco na respiração e atenção ao momento presente, são ensinadas a adolescentes e familiares cuidadores para estimular o autocuidado e proporcionar momentos de relaxamento e bem-estar. Resultados e Conclusão: Entre 2015 e 2016, foram realizados mais de 500 atendimentos, 65% com idades entre 0-9 anos e 35% entre 10-19 anos, sendo 63% do sexo masculino. Prevaleceram diagnósticos onco-hematológicos em 73% dos pacientes, sendo os mais relevantes leucemias linfoides agudas (36%) e linfomas (11%). Pais e pacientes relatam que a presença de terapeutas corporais, durante a internação, permitiu momentos de relaxamento e paz, trouxe leveza e auxiliou no estresse e ansiedade. Portanto, a atuação da equipe de MI junto à equipe multidisciplinar na onco-hematologia pediátrica, durante a internação hospitalar, pode contribuir para uma melhor experiência de pacientes e familiares neste período, auxiliar no manejo de sintomas como ansiedade e estresse a também possibilitar momentos de relaxamento, bem-estar e autocuidado. a a Introdução: A criança portadora de câncer sofre intensa e rápida transformação em sua vida e no seu cotidiano familiar. O afastamento da sociedade em decorrência do processo de tratamento causa sentimento de exclusão e pode gerar atraso no seu desenvolvimento social. Esses fatores podem ser minimizados a partir do desenvolvimento educacional dentro do hospital. A classe hospitalar surge como estratégia para atender crianças e adolescentes internados com necessidades educativas especiais. A classe hospitalar é um direito da criança com doença oncológica, e uma realidade em inúmeras instituições que oferecem tratamento as crianças com câncer, assim questionou-se como as crianças com doença oncológica se sentem ao participar da classe hospitalar. Objetivos: Explorar a percepção da criança com doença oncológica sobre a experiência da classe hospitalar. Método: Trata-se de pesquisa de campo, com abordagem qualitativa. O estudo foi realizado em um ambulatório de Oncologia Pediátrica, que tem como parceria um hospital infantil de médio porte. Foi realizada com crianças portadores de câncer, idade entre 6 a 11 anos que frequentam a classe hospitalar. A coleta de dados realizou-se a partir da observação não participante e não estruturada das interações da criança no momento das atividades na classe hospitalar e com o uso do brinquedo terapêutico, na modalidade dramatização. O corpus desta pesquisa foi constituído pelo material linguístico coletado em entrevistas com nove crianças durante a atividade lúdica. A análise dos dados seguiu os preceitos da análise de discurso. Resultados e Conclusões: A análise dos discursos evidenciou que as crianças percebem a classe hospitalar como um instrumento que lhes possibilita conforto frente à situação vivenciada e melhora o relacionamento interpessoal com familiares, profissionais e outras crianças. Além disso, a classe hospitalar é para as crianças uma forma de aproximação da rotina escolar, de melhora da autoestima, e possibilita conhecimento e segurança no enfrentamento do processo de saúde e doença. Evidenciou também, a classe hospitalar como um instrumento de melhoria da qualidade de vida das crianças com doença oncológica, estratégia de humanização e integralidade no cuidado, devendo ser incentivada por toda equipe multiprofissional, sobretudo pelo enfermeiro. 113 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NEUROBLASTOMA REPERCUSSÕES DO CÂNCER INFANTIL: A AUTOPERCEPÇÃO DA CRIANÇA AVALIAÇÃO CLÍNICA E EPIDEMIOLÓGICA EM PACIENTES COM NEUROBLASTOMA EM UMA UNIDADE DE ONCOPEDIATRIA Marli Possebon, Fernanda Busnello, Julia Hermel. Luciana Nunes Silva , Annita Martins Rocha Torres , Bruna Silva c b Cordeiro , Stephanie Vaz Schoucair , Vanessa Patricia Lisboa d a Pereira , Laura Lemos Mendonça E Fontes HOSPITAL MOINHOS DE VENTORIO GRANDE DO SUL Introdução: O câncer infantil e seu tratamento podem deixar consequências físicas e psicológicas, tanto para a criança quanto para sua família. A equipe de saúde precisa garantir qualidade e humanização no atendimento, fazendo com que este se torne menos impessoal, invasivo e agressivo. Outro aspecto fundamental do tratamento é olhar para a criança como tendo um papel ativo no seu tratamento, para que ela, juntamente com a família, se sintam também protagonistas. Objetivo: Compreender a autopercepção que a criança com diagnóstico de câncer tem de sua doença e de seu tratamento, conhecendo as características emocionais do diagnóstico oncológico, bem como, a forma que enfrentam o tratamento. Metodologia: A pesquisa é de caráter exploratório com delineamento qualitativo. Os participantes foram três crianças do sexo feminino vinculadas ao setor de Oncopediatria de um hospital privado da região sul do Brasil e que atualmente estão em tratamento do diagnóstico oncológico. As crianças responderam a aplicação do teste CAT – A – Teste de Apercepção Infantil de autoria de Bellak e Abrams (2010) que consiste num método projetivo, que investiga a personalidade, estudando a dinâmica significativa das diferenças individuais nas percepções de estímulos. O teste é constituído por dez pranchas, em que estão desenhados animais em diversas situações humanas. Os pais também participaram da pesquisa sendo entrevistados por meio de uma ficha de dados biosociodemográficos e entrevista semiestruturada. Resultados e Conclusão: Após a análise das histórias produzidas pelas crianças observou-se que estes fragmentos de narrativas representaram experiências significativas. Foi possível identificar que o tratamento gera diversas emoções e sentimentos, como ansiedade, raiva, culpa, agressividade, isolamento e afastamento social. Na projeção das crianças, os pais e familiares representam vínculos emocionais de proteção para auxiliar no processo de adoecimento e tratamento. O teste aplicado com as crianças e as entrevistas com os pais possibilitou uma compreensão dos sentimentos sobre a qualidade de vida antes e no decorrer da doença, enfatizando as restrições de atividades e as mudanças de hábitos diários. Também pode-se analisar as percepções dos medos, principalmente o de ficar sozinho, e, da morte, entendida pelo contexto da espiritualidade/religiosidade. a b a H. MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil b UNIVERSIDADE SALVADOR, Bahia, Brasil. c FACULDADE DE TECNOLOGIA E CIÊNCIAS, Bahia, Brasil. d UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA, Bahia, Brasil. Introdução: O neuroblastoma (NB) é o tumor sólido extracraniano mais comum da infância. É responsável por 15% das mortes por câncer nessa população, sendo uma das doenças mais temidas da oncopediatria. O prognóstico pode variar de acordo com características clínicas, como idade ao diagnóstico e estadiamento, e biológicas como a amplificação do N-Myc. A terapia multimodal é utilizada na maioria dos pacientes, a fim de propiciar maior chance de cura Objetivo: Descrever os aspectos clínicos e epidemiológicos em crianças portadoras de NB atendidas em uma unidade de referência em oncologia pediátrica. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, de corte transversal, no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico de NB admitidos neste serviço no período de Setembro de 2009 a Dezembro de 2015. Resultados: Trinta e dois pacientes foram avaliados, sendo 54,5% do sexo masculino. A faixa etária ao diagnóstico mais prevalente foi entre 1 a 12 meses (42,4%), com uma média de 31 meses. Vinte e quatro pacientes (75%) foram diagnosticados como estadio IV, 4(12,5%) como IV S, 2 (6,3%) estádio II e 2 (6,3%) estadio III. A avaliação do N-Myc foi realizado em 14 casos, sendo 2(14,3%) amplificados, 9(64,3%) não amplificados e 3 (21,4%) inconclusivos. Dois pacientes foram tratados apenas com ressecção cirúrgica. Todos os demais receberam quimioterapia, sendo que quatro (12,5%) receberam adjuvancia com MIBG terapêutico e 2 (6,3%) foram submetidos a transplante autólogo de medula. Dezesseis pacientes (50%) foram a óbito, sendo destes 14 pacientes estadio IV. Conclusão: Foi observado um número expressivo de casos que apresentaram-se com doença avançada ao diagnóstico, o que contrasta com o número de pacientes com acesso a tratamentos adjuvantes essenciais para o melhor manejo das doenças de alto risco. O envolvimento da rede pública de saúde, através de seus gestores, é fundamental para que estas terapias sejam disponibilizadas para portadores de Neuroblastoma, melhorando assim seu prognóstico. 114 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA GANGLIONEUROBLASTOMA ASSOCIADO KINSBOURNE. RELATO DE CASO. A SÍNDROME DE Cassio Ribeiro Costa, Marcelo Rizzatti, Crsitiane Camargo Omae, Alexandre Kazantizi GRENDACC, São Paulo, Brasil Introdução: O ganglioneuroblastoma, associado ao neuroblastoma e ganglioneuroma constituem o grupo de neoplasias sólidas extracranianas mais frequentes na infância, representando 10% entre todas as doenças malignas nesse período da vida. É um tumor que se origina nos neuroblastos imaturos (células nervosas) que podem crescer e se espalhar de forma anormal no nosso organismo. Objetivo: Devido sua elevada prevalência, 500 casos novos ano e os mais diversos locais de acometimento e manifestações clínicas e a importância do diagnóstico precoce, faz-se necessário uma revisão do tema. Relato do caso: Paciente, sexo masculino, 3 anos de idade, referia tosse, coriza, febre há 2 dias evoluindo com opsoclônus, mioclônia e ataxia. Ao exame físico encontrava-se corado, glasgow 15, pupilas isocóricas e fotorreagentes, hiperemia e placas em amigdalas, opsoclônus, mioclônia e marcha ataxica. Iniciado antibioticoterapia e investigação diagnóstica com exames de sangue e líquor, cujo resultados foram negativos. Desta forma foi realizado ressonância de crânio, tomografia de cervical, tórax e abdome, visualizando-se tumor em região supra renal/ rim direito de 2,5x 3,0 cm. Realizado ressecção de lesão, evidenciando um ganglioneuroblastoma. Atualmente em acompanhamento clínico e por imagem, uma vez que foi classificado como estadio II e histologia favorável. Discussão: O ganglioneuroblastoma acomete crianças a baixo de 5 anos de idade, sendo 30% deles em menores de 1 ano. Os locais mais comuns de acometimento são: região cervical, tórax e abdome e em 2 % dos casos o quadro clínico inicia-se com manifestações neurológicas, a Síndrome de Kinsbourne ( opsoclonia, miclonia e ataxia), fazendo com que seja inicialmente, levantando outras hipóteses diagnósticas como tumor de Wilms, rabdomiossarcoma, histiocitose e tumores ósseos atrasando o diagnóstico e seu prognóstico. Conclusão: O avanços do tratamento tem sido expressivo e reflete o aperfeiçoamento do critérios de classificação e estadiamento, porém ainda é necessário progredirmos no diagnóstico precoce. Referências bibliográficas: DECAROLIS B, et al. Treatment and outcome of Ganglioneuroma and Ganglioneuroblastoma intermixed. BMC Cancer (2016) 16:542; FILHO V O, et al. Doenças Neoplásicas na Criança e do Adolescente. Barueri; SP.Editora: Manole,2012. NEUROBLASTOMA EM GEMELARES UNIVITELINAS Ana Glenda Santarosa Vieira, Erica Boldrini, Oscar Orlando Inturias Imaca, Rafael Balceiro, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Juliana Lanza Neves, Miriam De Melo Melquíades, Rodrigo Chaves Ribeiro, Roberta Zeppini Menezes Da Silva, Gisele Eiras Martins, Bruna Mançano, Vilani Kremer, Nadia Secchieri Rocha, Efrain Hernando Torres Pinto, Luiz Fernando Lopes HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: O neuroblastoma é um dos tumores sólidos mais comuns neonatais. Foi descrito a concordância deste tumor em alguns gêmeos monozigóticos. Metástase feto-placentário são extremamente raros, sendo que até 2010 foram descritos somente 9 casais de gêmeos monozigóticos concordantes para o neuroblastoma. Método: Relatar um caso de metástase fetoplacentária em gêmeos monozigóticos. Descrição: Os pacientes eram bebês nascidos após 41 semanas de uma gestação saudável por parto cesariana. Aos 4 meses de idade o primeiro paciente, gemelar 2, apresentou distensão abdominal. Foi submetida a tomografia computadorizada que mostrou massa adrenal e hepatomegalia heterogênea. O nível de catecolaminas urinárias foi aumentada. Após foi realizada ressecção completa do tumor. A descrição do tumor era histologia favorável e N-MYC sem amplificação. Houve infiltração do neuroblastoma na biópsia hepática e da medula óssea (menos que 5% da infiltração). O diagnóstico foi Neuroblastoma 4S e ela não recebeu quimioterapia. O gemalar 1 foi triado com ultrassom abdominal, que mostrou vários nódulos hepáticos. Estas descobertas foram confirmadas por tomografia computadorizada e ressonância magnética, sem outras massas. Foi submetida a biópsia videolaparoscópia, que revelou ser metástase de neuroblastoma com as mesmas característica do tumor da irmã. Biópsia de medula óssea e o nível de catecolaminas urinárias foram negativas. Ambos mostraram o PCI MIBG I131 negativa. Discussão: De acordo com Internacional Neuroblastoma Staging System ambas as gêmeas foram classificadas como estadio 4S (tumor primário localizado, com infiltração limitada ao fígado, pele ou medula óssea). Lewis et al propõe um guia para intervenção terapêutica baseada na apresentação de toxicidades agudas, distúrbios de crescimento e coagulação, risco de oncogênese e alterações gastrointestinais como aumento de desconforto abdominal pela hepatomegalia ou doença secundária. Piores prognósticos englobam hepatomegalia com aumento progressivo ao nascimento (compressão da veia cava inferior); pacientes menores têm taxas de sobrevida de 73% em crianças com menos de 1 mês e 83% entre 1 e 9 meses; diâmetro abdominal aumentada superior a 1 cm em 48 horas e tumores primários maiores que 10 centímetros. Assim, revendo o enredo nossos pacientes não tem critérios para tratamento. No acompanhamento com imagens dos gemelares, eles apresentam-se com doença estável e com bom desenvolvimento neuropsicomotor após um ano de observação. 115 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NEUROBLASTOMA TORÁCICO - RELATO DE CASO Sergio Augusto Fernandes Perlamagna, Jairo Cartum, Helaine Cristina Castro, Elisa Couto Peres Rribeiro, Adriana Karin Sappupo, Ana Luiza Giamelaro Hanania, Carolina De Arruda Garcia, Clarisse Kaori Fujishige, Gabriela Camilo Teixeira, Juliana Jorge Romano, Olivia Achur Antonio De Faria Alvim, Tiago Donizeti Bertolacini Silva RELATO DE CASO: DIARREIA REFRATÁRIA RELACIONADA AO NEUROBLASTOMA. Gabriella Sayuri De Alencar, Isabella Aparecida De Araujo, , Marcella Baggiani Antonelli Jacob, Eliana Maria Monteiro Caran GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. FMABC, São Paulo, Brasil Introdução: O neuroblastoma, é o mais comum tipo de câncer até o primeiro ano de vida. Destaca-se pelo caráter heterogêneo, com variada histopatologia, biologia e localização. Sua sintomatologia, reflete a localização do tumor primário, extensão da doença e presença ou não de metástase. Relato De Caso: Paciente do sexo feminino, 1 ano, iniciou paraplegia de membros inferiores no 12º dia de infecção por varicela, foi internada para investigação. No 5º dia de internação foi avaliada pela Neuropediatria, que solicitou, devido a uma suspeita prévia de neurofibromatose, ressonância magnética, que evidenciou massa tumoral invadindo o canal medular, determinando compressão com deslocamento da medula espinal. Tomografia computadorizada de tórax confirmou volumosa massa para-mediastinal e para-vertebral, ocupando grande parte do hemitórax direito, até a porção média e posterior do mediastino estabelecendo grande contato com a carina e brônquio fonte direito e seus principais ramos; deslocando anteriormente o coração, tronco da pulmonar e aorta; com áreas de liquefação e necrose, sobretudo junto aos corpos vertebrais, com extensão para o interior do canal vertebral. Devido a massa ser irressecável foi realizada biópsia, para diagnóstico, estratificação de risco. A imunohistoquímica foi positiva para os marcadores Enolase Neuro Específica e Sinaptofisina, compatível com o diagnóstico de Neuroblastoma. Por ser uma lesão irresecável, iniciado protocolo Neuro-IX 2000. Discussão: O neuroblastoma pode se desenvolver em qualquer lugar do corpo através do sistema nervoso simpático. Os sítios mais comuns são glândula adrenal (40%), abdominal (25%) e tórax (15%). A forma torácica, embora não a mais comum, pode causar importante sintomatologia, como desvio e estreitamento de traqueia, síndrome da veia cava superior e compressão medular (uma emergência oncológica) presente em 7-15% das crianças, que deve ser resolvida rapidamente para evitar ou diminuir sequelas neurológicas. Os tumores considerados irressecáveis passam por citorredução com quimioterapia intensa, para diminuir foco primário e metastático. Com posterior avaliação de possibilidade de ressecção cirúrgica e período de consolidação com altas doses de quimioterapia ou, no caso de pacientes estágio IV, considera-se transplante de medula óssea. Apesar do tratamento intenso, cerca de 60% das crianças consideradas alto risco apresentam recaída com chance maior de óbito no curso do tratamento. Introdução: Neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum na infância e acomete crianças geralmente menores de 5 anos; pode estar associado a síndrome paraneoplásica relacionada ao aumento da secreção de Peptídeo Vasoativo Intestinal (VIP). Ocorre secreção excessiva de fluido intestinal, suco pancreático e biliar, perda importante de água e eletrólitos, provocando quadros de diarreia secretora, distúrbios hidroeletrolíticos, principalmente hipocalemia, acloridria e alcalose. Objetivo: Descrição de relato de caso envolvendo esta rara apresentação de neuroblastoma. Metodologia: Paciente, masculino, 2 anos, há 1 ano da entrada no serviço, iniciou diarreia diária, 3 episódios ao dia, fezes sem restos alimentares, odor forte, sem relação com alimentação, ausência de sangue, muco ou pus. Associada a dor abdominal tipo cólica. Negava febre, emagrecimento, prostração e uso de medicamentos. Negava história familiar de diarreia e alergias. Procurou atendimento médico diversas vezes em pronto socorro pediátrico, sendo diagnosticado como gastroenterite viral, até ser encaminhado ao gastroenterologista pediátrico para investigação de diarreia crônica. Os testes fecais não apresentavam alterações. O exame de trânsito intestinal constatou massa paravertebral à direita na altura de T9 a T12, sendo encaminhado ao serviço de Oncologia Pediátrica para investigação. Neste setor, após confirmação da tumoração, foi realizada a ressecção completa do tumor, via toracotomia posterior. Solicitado exames: VIP=47 (VR: <42), ácido vanil mandélico=8 (VR: 210), cintilografia com MIBG e Biópsia de medula óssea bilateral. O anatomopatológico (AP) evidenciou Neuroblastoma diferenciado – MKI baixo (INPC - histologia favorável); doença não metastática. Após a ressecção da lesão houve resolução completa do quadro de diarreia e normalização do VIP. Seguiu acompanhamento oncológico, evoluiu com recidiva tumoral em topografia anterior dois anos após a cirurgia inicial. Paciente assintomático neste momento. Realizada nova ressecção cirúrgica, com AP mantendo resultado de Neuroblastoma. Seguiu com oncologia pediátrica, sem novos sinais de recidiva atual. Conclusão: A rara Síndrome Paraneoplásica relacionado ao aumento da secreção de VIP, representa menos de 1% dos casos de neuroblastoma, é mais frequente entre um ano e três anos de idade, e deve ser incluída no diagnóstico diferencial da diarreia crônica em pediatria. 116 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NUTRIÇÃO USO DE IRINOTECANO E TEMOZOLAMIDA EM NEUROBLASTOMA RECAÍDO OU REFRATÁRIO a b A ANOREXIA PARA ALÉM DE UM EFEITO COLATERAL NA ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Luciana Nunes Silva , Annita Martins Rocha Torres , Juliana Teixeira a a Costa , Laura Lemos Mendonça e Fontes Maria Tereza Piedade Rabelo, Renata Petrilli, Priscila Dos Santos Maia Lemos H. MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil UNIVERSIDADE SALVADOR, Bahia, Brasil GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O prognóstico de Neuroblastoma (NB) de alto risco é sombrio, com sobrevida em 5 anos inferior a 40%, mesmo com tratamento multimodal. Nos casos de doença refratária ou recaída, o cenário é ainda pior e seu tratamento ainda não é bem estabelecido. A combinação de Irinotecano e Temozolamida tem sido utilizada como opção terapêutica para pacientes com doença detectável pelo MIBG ou envolvimento de medula óssea. Objetivos: Descrever a resposta ao tratamento com Irinotecano 10mg/m2 por 10 dias e Temozolamida 100mg/m2 em 5 dias de pacientes com NB recaído ou refratário em um centro de referência em oncopediatria. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, de série de casos, no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico de NB recaído ou refratário no período de Setembro de 2009 a Junho de 2016. Resultados: Foram avaliados 8 pacientes com diagnóstico de NB recaído ou refratário. Sete (87,5%) pacientes foram classificados como alto risco, com estadiamento IV e um foi estadiado como III. Sete casos apresentaram infiltração medular (87,5%), 5 (62,5%) possuíam metástase óssea e 3 (37,5%), infiltração hepática ao diagnóstico. Sete pacientes foram tratados inicialmente com protocolo NEURO 2000 (87,5%), e apenas um foi tratado com o protocolo SFOP - Study NB-87. Seis (75%) pacientes foram refratários e dois recaíram 7 a 23 meses após o tratamento inicial. Todos os casos receberam outros esquemas quimioterápicos alternativos, antes da combinação proposta no estudo. Após administração de 3 a 6 ciclos de Irinotecan e temozolamida, 3 pacientes (37,5%) tiveram resposta parcial, 3 (37,5%) resposta completa e 2 (25%) apresentaram falha terapêutica, com progressão da doença. Após resposta parcial ou completa, 4 pacientes foram submetidos a MIBG terapêutico e 3 ao transplante autólogo de medula óssea, seguidos de radioterapia e uso de ácido Cis-retinóico. Entre os casos avaliados, um apresenta doença ativa estável, dois evoluem com doença progressiva em cuidados paliativos e dois foram a óbito. Conclusão: Neuroblastoma recaído e refratário ainda é um desafio para a medicina, com prognóstico reservado, apesar de todos os esforços terapêuticos. Embora não haja substrato para resultados a longo prazo, a combinação de Irinotecano e Temozolamida pode ser eficaz pelo menos na melhora da qualidade de vida. Introdução: A Anorexia é um efeito colateral inerente ao tratamento oncológico. No entanto, em alguns casos de difícil conduta médica e nutricional a avaliação psicológica faz-se necessária, pois a recusa alimentar pode comprometer o tratamento e se tornar um sério problema de adesão. Para um trabalho psicológico efetivo, esses casos demandam uma escuta clínica que concebe a anorexia para além de um efeito colateral dos quimioterápicos. De acordo com a psicanálise, o alimento ocupa um lugar fundamental na constituição subjetiva do sujeito, sendo este o primeiro objeto introduzido na relação mãe-bebê e, portanto, uma via pela qual o sujeito se manifestará sintomaticamente. A invasão do tratamento oncológico e as suas imposições poderão causar uma redução da demanda à necessidade e a recusa em se alimentar poderá funcionar como uma manobra subjetiva que, ludibriando a impotência do sujeito, causará um efeito ilusório de domínio e sustentação do desejo. Em outros casos, o sintoma anorético poderá se configurar como uma resposta frente à crise própria da adolescência, que coloca o sujeito frente a sexualidade, que poderá se agravar com o adoecimento. Objetivo: O objetivo deste estudo é demonstrar a intervenção da equipe de psicologia diante de casos de difícil conduta na esfera alimentar. Metodologia: Este trabalho foi realizado em uma instituição de oncologia hospitalar. Foi feito a formalização teórico-clínica das intervenções psicológicas com base na teoria psicanalítica de Freud e Lacan, e serão apresentados na forma de vinhetas clínicas. Dois casos foram selecionados por apresentarem problemas sérios de adesão ao tratamento nutricional e médico. Resultados: Nos dois casos apresentados observou-se melhora significativa do quadro nutricional, após o trabalho de ressignificação, que buscou a articulação do sintoma com a história do sujeito. Conclusão: Neste trabalho, a partir da escuta psicanalítica de alguns casos foi possível constatar o desencadeamento de sintomas alimentares transitórios, e também a suavização dos mesmos após elaboração subjetiva. O sintoma, ao ser tomado como uma formação do inconsciente, uma solução de compromisso entre as exigências pulsionais e o julgamento crítico, amenizou a angústia e permitiu ao sujeito novas formas de lidar com o sofrimento. Assim, houve melhora na adesão ao tratamento, e no bem-estar dos familiares, pacientes e equipe cuidadora. 117 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A OBESIDADE E A LEUCEMIA PEDIÁTRICA Mariana dos Santos Murra, Tauane Nishizak, Bianca Faustini Baglioli, Glaucia Regina Costa Murra, Luiz Fernando Lopes HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Dentre os diferentes tipos de câncer infantil as leucemias representam o tipo mais comum e o estado nutricional ao diagnóstico, pode apresentar-se como um fator prognóstico, apesar de agressivo pode apresentar 70% de cura. Objetivo: Descrever e relacionar o estado nutricional ao diagnóstico com as taxas de sobrevida em portadores de LLA (Leucemia linfoide aguda) e LMA (Leucemia mieloide aguda). Metodologia: Estudo retrospectivo, com coleta de dados de pacientes de 0 a 19 anos, com diagnóstico de leucemias agudas de 2000 a 2012. Foram estratificados pela faixa etária em maiores e menores que 5 anos e classificados em três grupos: baixo peso/desnutrição, eutrofia e sobrepeso/obesidade. Resultados: Em geral quando distribuídos por região à prevalência foi da região sudeste, seguida pelo norte. Foram incluídos 18 pacientes portadores de LMA, sendo: 16,6% obesos/sobrepeso, 44,4% desnutridos/baixo peso e 38,8% eutróficos ao diagnóstico, não foi realizada a sobrevida devido o número de pacientes. Dos pacientes com LLA, 75 foram incluídos: 25,3% (n=19) estavam acima do peso, 20% (n=15) estavam abaixo do peso e 54,7% (n=41) eram eutróficos. A sobrevida estimada em 5 e 10 anos para sobrepeso/obeso foi de 66,3% e 55,3%, para baixo peso/desnutrição 40% e 26,7% e para os eutróficos 56,7% em 5 e 10 anos. Discussão: Embora o número de pacientes não tenha permitido mostrar diferença entre os grupos, há uma tendência de pior prognóstico para os desnutridos/baixo peso e não pudemos encontrar impacto entre os obesos. ACONSELHAMENTO NUTRICIONAL EM PACIENTES COM CÂNCER INFANTOJUVENIL EM UMA INSTITUIÇÃO FILANTRÓPICA – RELATO DE EXPERIÊNCIA Alice Miyuki Imura Schaurich, Alejandro Mauricio Arancibia, Marina Azambuja Amaral, Renata Dutra de Oliveira INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: O câncer infantil representa um conjunto de doenças cuja proliferação descontrolada de células anormais e que podem ocorrer em qualquer parte do corpo (INCA, 2016). Estima-se que cerca de 12.600 novos casos sejam diagnosticados por ano no biênio de 2016-17 (INCA,2016). Dentro desta equipe, a nutrição tem como objetivos prevenir a desnutrição devido aos tratamentos, e auxiliar na recuperação do estado nutricional destes pacientes (INCA, 2014). Uma estratégia utilizada para auxiliar no tratamento destes pacientes é o aconselhamento nutricional ou educação nutricional que tem como objetivo fazer uma abordagem de educação nutricional, efetuada por meio de um diálogo, procurando solucionar problemas de alimentação, onde o nutricionista preparado pra analisar o problema em seu contexto biopsicossocial, auxilia na busca de soluções.(RODRIGUES, 2005). Objetivo: Relatar a experiência de aconselhamento nutricional em uma instituição filantrópica que atende crianças e adolescentes com câncer. Metodologia: estudo descritivo do tipo relato de experiência realizado na sede da instituição filantrópica localizada em Porto Alegre no último ano. Os aconselhamentos ocorreram dentro da unidade de recreação da instituição onde os pacientes aguardavam para consultas ou utilizavam o espaço para lazer. Durante o período de espera destes pacientes, a nutricionista realizava o acolhimento e neste mesmo local realizava os aconselhamentos. Em alguns casos onde apenas o aconselhamento não era suficiente, os pacientes foram encaminhados para o agendamento da consulta nutricional. Resultados E Conclusão: No último ano foram atendidas 457 famílias, destas 89 passaram pelo serviço de nutrição. Dentre as queixas dos responsáveis estava a preocupação com o fato dos pacientes não se alimentarem da forma adequada, consumindo muitos alimentos de baixo valor nutricional. Os responsáveis aconselhados demonstraram-se mais abertos a receberem orientações dentro do ambiente lúdico do que no consultório. Tendo em vista a necessidade de acolher estes pacientes e seus responsáveis, pode-se concluir que o aconselhamento nutricional se faz uma ferramenta de suma importância pra o nutricionista, independente do ambiente este em que estiver. Pode-se concluir também que o ambiente fora do consultório deixa os responsáveis mais abertos a discutir à respeito da alimentação do paciente. 118 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DA EVOLUÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS COM MEDULOBLASTOMA DURANTE O TRATAMENTO ANTINEOPLASICO Jéssica Marina Rodrigues De Castro, Karen Jaloretto Teixeira Guedes, Priscila Dos Santos Maia Lemos GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Os tumores de sistema nervoso central são considerados os mais frequentes tumores sólidos na pediatria. Dentre estes, um dos mais prevalentes é o meduloblastoma. Meduloblastoma é considerado um câncer de alto risco nutricional, fato este que se deve provavelmente a características do próprio tumor, mas também devido ao seu tratamento antineoplásico, prolongado e multimodal, sendo no geral cirúrgico, seguido pela radioterapia (crânio e neuroeixo) e quimioterapia. Objetivo: Analisar a evolução do estado nutricional durante as fases do tratamento oncológico, de pacientes de um instituto de oncologia pediátrica de referência em SP, com diagnóstico de Meduloblastoma. Metodologia: Estudo longitudinal coorte retrospectivo, no período de 2010 a 2015, de pacientes diagnosticados com meduloblastoma. Avaliados em 3 fases: início do tratamento (após ressecção cirúrgica), no período pós quimioterapia concomitante a radioterapia, e ao término do tratamento. Resultados: 12 indivíduos, 7 (58,3%) do gênero masculino e 5 (41,7%) do feminino. Em todas as fases do tratamento a maior parte dos pacientes teve perda de peso. Houve involução dos valores adequados para abaixo do adequado na medida de área muscular do braço, principalmente na segunda fase do tratamento. Em relação ao estado nutricional, ao início do tratamento, nenhum indivíduo apresentava-se em diagnóstico nutricional de magreza/magreza acentuada, estando a maior parte em eutrofia (58,3%), eutrofia de risco nutricional (25%) e outros em sobrepeso (16,7%). Na segunda fase do tratamento, a maior parte dos pacientes involuiu para eutrofia de risco nutricional (41,7%), alguns chegando a magreza (25%) e outros permanecendo em eutrofia (16,7%) e sobrepeso (16,7%). Na última fase do tratamento, a maior parte dos pacientes se encontrava em estado nutricional de eutrofia (41,7%), porém nenhum em sobrepeso e alguns em magreza (16,7%) e magreza acentuada (8,3%), além de eutrofia de risco nutricional (33,3%). Conclusão: Todos os pacientes evoluíram para um pior estado nutricional, sendo que alguns chegaram a desnutrição. O peso ao início do tratamento acaba não sendo recuperado, mesmo após aproximadamente 1 mês do término. Sendo assim, é de grande importância a intervenção nutricional preventiva e o mais breve possível nestes pacientes que passam por um tratamento multimodal, evitando-se assim que os pacientes cheguem a um estado nutricional de desnutrição, o qual se torna mais difícil para recuperação posteriormente. CARACTERIZAÇÃO DE PACIENTES ACOMPANHADOS AMBULATÓRIO DE NUTRIÇÃO DE ONCO-HEMATOLOGIA NO Ana Claudia Oliveira Jacintho Da Silva, Bianca Stachissini Manzoli, Giuliana Bouchabki Miguel, Karina Helena Canton Viani, Marina Neto Rafael, Vanessa Oliveira INSTITUTO DA CRIANÇA – ITACI - FMUSP, São Paulo, SP Introdução: É reconhecido o impacto nutricional causado pelo tratamento oncológico nos pacientes pediátricos. A desnutrição apresenta-se como uma das complicações da quimioterapia e dos requerimentos aumentados causados pelo desenvolvimento da doença, como também o sobrepeso e obesidade são observados pelo uso de algumas medicações e como desfecho comum em pacientes fora de terapia, acompanhados de risco cardio-metabólico aumentados. Os pacientes com doenças hematológicas podem apresentar redução de crescimento e desenvolvimento além de uma aceleração do metabolismo, com aumento das necessidades de proteína, energia e minerais. Assim, se faz importante o acompanhamento ambulatorial para permitir o estabelecimento de rotinas de terapia nutricional, proporcionando-lhes maior qualidade de vida. Objetivo: Determinar o perfil epidemiológico, nutricional e a distribuição etária dos pacientes acompanhados no ambulatório de nutrição. Metodologia: Foram coletados dados retrospectivamente de todos os pacientes atendidos durante o período de setembro de 2015 a setembro de 2016. Os pacientes foram agrupados da seguinte forma: oncologia, hematologia e fora de terapia (5 anos após último tratamento oncológico). Foi determinado o perfil nutricional, segundo classificação do percentil de circunferência de braço (pCB) por Frisancho 1990, e distribuição etária de cada grupo. Resultados e Conclusão: Dos 728 atendimentos realizados no período de 1 ano, 87% destinaram-se a pacientes oncológicos, 7% à pacientes da hematologia e 6% aos pacientes fora de terapia. Dos pacientes da oncologia, 35% tinham idades entre 0 a 5 anos e 48% entre 5 e 15 anos. Em 33% dos atendimentos foi constatado desnutrição (pCB<5) e 9% obesidade (pCB>95). Dos pacientes fora de terapia 45% encontravam-se entre 10 e 15 anos de idade e 38% acima de 15 anos. Desnutrição e obesidade foram observadas em 5% e 21% dos atendimentos, respectivamente. Nos pacientes hematológicos, 79% apresentavam entre 5 a 15 anos de idade. Do total desta clínica, foi constatado o mesmo percentual de desnutrição e obesidade (19%). A identificação da distribuição etária dos pacientes e os grupos com maior ocorrência de agravos nutricionais é importante para estabelecer condutas específicas e protocolos de atendimento visando atuação do nutricionista desde o início do tratamento, para evitar deficiências nutricionais e melhor resposta ao tratamento. 119 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CB E PCT COMO MARCADORES PRECOCES DA DESNUTRIÇÃO EM PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS HOSPITALIZADOS a b Jullyana Flávia Rocha Alves , Rosalya Melo Santos , Vanessa Tavares a Ameida, Derberson Jose Nascimento Macedo , Mecneide Mendes a a Lins , Thatyane Monick Castro Macena a INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL PROFESSOR FERNANDO FIGUEIRA, Pernambuco, Brasil b FACULDADE PERNAMBUCANA DE SAÚDE, Pernambuco, Brasil Introdução: O câncer é uma doença crônica e multicausal caracterizada pelo crescimento descontrolado das células, sendo uma das principais causas de óbito entre o grupo infanto-juvenil. Estudos demonstram que a identificação precoce do risco de desnutrição e a avaliação do estado nutricional nessa população permitem que sejam estabelecidas metas e a abordagem nutricional adequada prevenindo complicações da doença. Objetivo: Avaliar o estado nutricional de pacientes oncológicos pediátricos segundo três parâmetros antropométricos. Metodologia: Estudo transversal, realizado nos meses de maio a setembro de 2016, em um serviço de Oncologia Pediátrica. A população foi composta por 100 pacientes de ambos os sexos, entre 2 e 19 anos de idade nas primeiras 72h do internamento. Foram excluídos pacientes em cuidados paliativos; portadores de síndromes genéticas, condições musculoesqueléticas que impossibilitassem a realização da antropometria. Foram coletados: peso, estatura, circunferência do braço (CB) e prega cutânea tricipital (PCT). Calculou-se o escore Z de IMC-para-idade (IMC/I), conforme OMS (2006/2007), e para PCT e CB utilizou-se os critérios de Frisancho (1990). As análises estatísticas foram feitas no programa SPSS v. 13.0 com nível de significância de 5%. Resultados e conclusão: Dentre os 100 pacientes avaliados, 54% eram do sexo masculino, sendo a faixa etária mais prevalente de menores de 5 anos (39%). A maioria possuía neoplasia do tipo hematológica (78%), seguida por tumorações sólidas (22%). Quanto à avaliação antropométrica, observou-se que 33%, 19% e 21% da amostra apresentavam excesso de peso, segundo IMC/I, PCT e CB, respectivamente, enquanto 63% eram eutróficos segundo IMC, 64% PCT e 59% CB. Já a desnutrição pelo IMC/I foi observada em apenas 4%, 17% pela PCT e 20% CB nos pacientes. Ao analisar a concordância entre o diagnóstico nutricional pelo IMC/I, CB e PCT, verificou-se que as medidas de CB e PCT mostraram-se mais sensíveis na identificação da desnutrição, sendo esse achado estatisticamente significante (p<0,001). Os resultados evidenciam uma fraca correlação (Kappa<0,39) entre os métodos antropométricos na avaliação do estado nutricional de pacientes pediátricos com câncer. Assim, tornase fundamental a avaliação do estado nutricional nessa população por diferentes métodos antropométricos, uma vez que se utilizados de forma isolada podem subestimar o déficit nutricional, retardando uma intervenção nutricional mais especializada. CIRCUNFERÊNCIA DA PANTURRILHA: UM BOM INDICADOR DE DEPLEÇÃO DE MASSA MUSCULAR EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM NEOPLASIAS MALIGNAS? Roberta Lucena Ferretti, Priscila Dos Santos Maia Lemos, Karen Jaloretto Teixeira Guedes, Eliana Maria Monteiro Caran UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: As crianças e os adolescentes com neoplasias malignas podem apresentar desnutrição precocemente, porém, este achado pode estar subestimado quando apenas o Índice de Massa Corporal é considerado, devido às diversas alterações metabólicas, estado de hidratação, e os próprios efeitos colaterais causados pela terapia antineoplásica. Medidas antropométricas são capazes detectar precocemente a desnutrição, especificamente a depleção de massa muscular, como a circunferência da panturrilha (CP), que é uma medida simples, de baixo custo e de fácil aplicabilidade na prática clínica. Objetivo: O principal objetivo deste trabalho é verificar se existe correlação entre a medida da (CP) com a área muscular do braço (AMB), Dobra Cutânea do Tríceps (DCT) e Índice de Massa Corporal (IMC). Metodologia: Estudo com delineamento transversal que avaliou crianças e adolescentes de 0 a 20 anos incompletos com neoplasias malignas em um Instituto Especializado em Oncologia Pediátrica entre outubro de 2015 a junho de 2016. Foram avaliadas as medidas da CP, e, para cálculo da AMB, foram avaliadas a circunferência do braço (CB) e DCT. Foram obtidos os valores de peso (kg) e comprimento/estatura, para o cálculo do IMC. Todas as medidas foram realizadas por avaliadores treinados, seguindo técnicas antropométricas padronizadas pela literatura. Foi realizada a correlação entre CP e as demais variáveis (AMB, IMC e DCT) através da correlação da Pearson. Resultados E Conclusão: Dentre os 1232 atendimentos, 56,41% (695) eram do sexo masculino. A média de idade para o sexo masculino foi igual a 10,0 (±7,19) e para o sexo feminino, 9,84 (± 7,16). Ao analisar a correlação entre a CP e as demais variáveis independentes, verificou-que há as correlações lineares e positivas entre CP e AMB (r=0,87), CP e IMC (r=0,79) e CP e DCT (r=0,64). Conclui-se que existe forte correlação entre a Circunferência da Panturrilha e as variáveis independentes analisadas (AMB, IMC e DCT) sendo maior este desfecho entre CP e AMB, fortalecendo que a CP, além de ser uma medida fácil e de baixo custo para ser utilizada na prática clínica, apresenta forte correlação com, principalmente a AMB, que também reflete os depósitos de massa muscular, sendo um bom indicador para acompanhamento do estado nutricional de crianças e adolescentes com neoplasias malignas. 120 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CIRCUNFERÊNCIA DO PESCOÇO: UM INDICADOR PARA AVALIAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM NEOPLASIAS MALIGNAS NO DIAGNÓSTICO? COMPARAÇÃO DE PERDA DE PESO EM CRIANÇAS INTERNADAS NA UTI PEDIÁTRICA POR CAUSAS ONCOLÓGICAS E NÃO ONCOLÓGICAS. Roberta Lucena Ferretti, Priscila Dos Santos Maia Lemos, Karen Jaloretto Teixeira Guedes, Eliana Maria Monteiro Caran Juliana Dos Santos Marques, Fernanda Rodrigues Alves, Katia Jarandilha Dos Santos, Adriana Seber, Marisa Chiconeli Bailer, Roseane Vasconcelos Gouveia, Valeria Cortez Ginani, Larissa Lins UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil HOSPITAL SAMARITANO DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: As neoplasias malignas em crianças e adolescentes irão desencadear quadros de desnutrição, a qual pode estar subestimada no diagnóstico da doença, ao se considerar Índices de Adiposidade Geral, como o Índice de Massa Corporal (IMC). Indicadores antropométricos podem ser capazes de detectar precocemente a desnutrição, principalmente no momento do diagnóstico da doença. Porém, é necessário que esses indicadores apresentem boa correlação com aqueles que já são consagrados pela literatura científica por predizerem a massa muscular do indivíduo, como a Área Muscular do Braço (AMB) A circunferência do pescoço (CP) é uma medida simples, de baixo custo e de fácil aplicabilidade na prática clínica. Objetivo: O principal objetivo deste trabalho foi verificar se existe correlação entre a medida da CP com a AMB de crianças e adolescentes com neoplasias malignas no diagnóstico da doença. Metodologia: Estudo com delineamento transversal que avaliou crianças e adolescentes de 0 a 20 anos incompletos com neoplasias malignas em um Instituto Especializado em Oncologia Pediátrica entre dezembro de 2015 a junho de 2016. Foram avaliadas as medidas da CP e, para cálculo da AMB, foram avaliadas a circunferência do braço e dobra cutânea do tríceps, todas realizadas por avaliadores treinados, seguindo técnicas antropométricas padronizadas. A correlação entre CP e AMB foi realizada através da correlação da Pearson. Resultados: Dentre os 40 atendimentos a pacientes casos novos, 50% (20) eram do sexo feminino. A mediana de idade foi igual a 13,43 (±6,99) para o sexo masculino, e 12,03 (±4,75) para o sexo feminino. A correlação entre a CP e a AMB foi linear positiva e muito forte para ambos os sexos, feminino (r=0,94) e masculino (r=0,93). Conclusão: Conclui-se que existe forte correlação entre a CP e a AMB, para meninos e meninas, podendo ser um indicador promissor na prática clínica, por sua praticidade na aferição, baixo custo, detectando precocemente alterações no estado nutricional destes indivíduos, permitindo rápida intervenção e implementação de terapia nutricional. Introdução: A identificação precoce da desnutrição e perda de peso durante a internação é um instrumento importante para intervenção nutricional precoce, principalmente em crianças internadas por causas oncológicas. Objetivo: O objetivo foi comparar a perda de peso de crianças internadas em UTI Pediátrica por causas oncológicas e não oncológicas. Metodologia: Estudo retrospectivo, realizado em um hospital privado na cidade de São Paulo, Brasil. Foram analisadas todas as crianças internadas na UTI Pediátrica no período de Janeiro a Dezembro de 2015, desde a sua internação até a alta hospitalar. Os dados referentes à perda de peso e diagnóstico foram coletados pelo prontuário eletrônico e os dados analisados através de planilha Excel. Resultados: Foram avaliadas 457 crianças em 2015 com faixa etária entre 1 mês a 17 anos de idade. Dessas crianças, 417 eram do grupo não oncológico, sendo que 130 perderam peso, representando 31% dos pacientes, sendo que 5 crianças internaram Eutróficas e mudaram de Estado Nutricional para Magreza no momento da alta, as demais crianças mantiveram o Estado Nutricional de internação. A média de perda ponderal foi de 3,5%. O período de internação médio foi de 6 dias. Já o grupo dos pacientes internados por causas oncológicos foi de 40 pacientes, sendo que 14 perderam peso, representando 35% dos pacientes, sendo que 1 criança internou Sobrepeso e mudou de Estado Nutricional para Eutrofia no momento da alta, as demais crianças mantiveram o Estado Nutricional de internação. A média de perda ponderal foi de 6%. O período de internação médio foi de 23 dias. Conclusão: O estudo mostra que os pacientes internados por causas oncológicas apresentaram maior perda de peso durante o período de internação, sendo o período de internação maior. Portanto a assistência nutricional prestada a esses pacientes deve ser priorizada e uma intervenção precoce da terapia nutricional deve ser instituída visando minimizar a perda ponderal desses pacientes. 121 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CORRELAÇÃO ENTRE A CIRCUNFERÊNCIA DO PESCOÇO E A ÁREA MUSCULAR DO BRAÇO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM NEOPLASIAS MALIGNAS ESTADO NUTRICIONAL E PERFIL SOCIOECONÔMICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES PORTADORES DE NEOPLASIA MALIGNA EM DOIS CENTROS HOSPITALARES PÚBLICOS DA CAPITAL DE UM ESTADO Roberta Lucena Ferretti, Priscila Dos Santos Maia Lemos, Karen Jaloretto Teixeira Guedes, Eliana Maria Monteiro Caran Luciane Beitler Da Cruz, Mariéle Valentini, Laura De Carvalho Bastos Domingues, Lauro José Gregianin UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil HOSPITAL DE CLÍNICAS, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A desnutrição em crianças e adolescentes com neoplasias malignas pode estar subestimada no diagnóstico da doença quando se considera apenas o Índice de Massa Corporal. Medidas antropométricas são capazes detectar precocemente a desnutrição. A circunferência do pescoço (CP) é uma medida simples, de baixo custo e de fácil aplicabilidade na prática clínica. Objetivo: O principal objetivo deste trabalho é verificar se existe correlação entre a medida da (CP) com a área muscular do braço (AMB). Metodologia: Estudo com delineamento transversal que avaliou crianças e adolescentes de 0 a 20 anos incompletos com neoplasias malignas em um Instituto Especializado em Oncologia Pediátrica entre outubro de 2015 a junho de 2016. Foram avaliadas as medidas da CP e, para cálculo da AMB, foram avaliadas a circunferência do braço e dobra cutânea do tríceps, todas realizadas por avaliadores treinados, seguindo técnicas antropométricas padronizadas pela literatura. Foi realizado o teste qui-quadrado para verificar a associação entre a inadequação de AMB e os sexos, com nível de significância p<0,05. A correlação entre CP e AMB foi realizada através da correlação da Pearson. Resultados: Dentre os 647 atendimentos, 57,34% (371) eram do sexo masculino. A média de idade para o sexo masculino foi igual a 9,07 (±6,08) e para o sexo feminino, 8,65 (± 5,78). A correlação entre a CP e a AMB foi linear positiva e forte (r=0,80), sendo observado maior coeficiente de correlação para o sexo masculino em relação ao feminino (r=0,84 vs r=0,74). Houve diferença significativa entre os sexos e inadequação da AMB (p=0,01). Conclusão: Conclui-se que existe forte correlação entre a CP e a AMB, sendo maior este desfecho para o sexo masculino. Introdução: As neoplasias malignas podem causar um impacto sobre o estado nutricional (EN) de crianças e adolescentes, ressaltando a importância de realizar avaliação nutricional ao diagnóstico e durante o tratamento. Os fatores socioeconômicos, além de estarem relacionados com as condições de saúde comprometendo o EN dos pacientes, também colaboram para a desigualdade no acesso aos centros especializados, influenciando nas taxas de morbimortalidade do câncer infantil. Objetivo: Descrever o EN e o perfil socioeconômico de crianças e adolescentes com neoplasia maligna em hospitais públicos. Metodologia: Estudo transversal com pacientes ao diagnóstico de câncer, entre 0 e 19 anos, internados em dois hospitais públicos da capital de um Estado, entre outubro de 2013 e novembro de 2014. Um único pesquisador realizou a avaliação do EN através dos critérios preconizados pela Organização Mundial da Saúde 2006/2007, considerando os parâmetros: Índice de Massa Corporal/Idade, Circunferência Braquial/Idade e Dobra Cutânea Triciptal/Idade, e aplicou dois questionários: um de classificação econômica, da Associação Brasileira de Empresas de Pesquisa (ABEP), e um sociodemográfico, respondidos pelos pais ou responsáveis. Resultados e Conclusão: Incluídos 102 pacientes com mediana de idade de 6,9 (0 a 18,9) anos, sendo 53,9% do sexo masculino e 70,6% de cor branca. Os diagnósticos mais frequentes foram leucemias (42,2%) e linfomas (15,7%). Em relação ao estado nutricional, 5,9% estavam desnutridos, 7,8% em risco para baixo peso, 59,8% eutróficos, 10,8% em riso para sobrepeso, 6,9% estavam com sobrepeso e 8,8% obesos. Pacientes procedentes da capital e região metropolitana do estado somavam 64,7%, 33,3% das demais regiões do estado e 2,0% de cidades de um estado vizinho. Em relação à classe econômica, 3,9% dos pacientes pertenciam à classe A, 24,5% classe B, 52,0% classe C e 19,6% às classes D e E. O sistema de saúde mais utilizado mais pela família do paciente era o SUS (91,2%). Não houve associação significativa entre classe econômica e EN. Os achados indicam que o câncer é uma doença que atinge a todas as classes econômicas e que há necessidade de realizar uma abordagem nutricional precoce e ativa, diante do número considerável de pacientes, tanto com excesso, como deficiência de peso. 122 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EVOLUÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ATENDIDOS EM UM HOSPITAL ONCOLÓGICO DE REFERÊNCIA NO BRASIL IMPACTO NO GANHO PONDERAL EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA PH+ EM USO DE IMATINIBE: ACOMPANHAMENTO EM 12 ANOS DE USO. Mariana dos Santos Murra, Yara Cristina Paiva Maia, Erica Boldrini, Bianca Sakamoto Ribeiro Paiva Luciana Dos Santos Domingues, Ana Virginia Lopes De Sousa, Adriana Aparecido Siviero Miachon, Maria Lucia De Martino Lee HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O estado nutricional adequado, durante o tratamento oncológico pediátrico garante melhores desfechos para o tratamento. Alterações nutricionais neste período vão desde desnutrição até obesidade, aumentando os riscos e piora na qualidade de vida do paciente até mesmo após a terapia. Objetivo: Avaliar a evolução do estado nutricional de pacientes oncológicos pediátricos atendidos em um hospital de referência no Brasil. Materiais e métodos: Estudo longitudinal com coleta retrospectiva, nos períodos de 2012 e 2013. Os pacientes foram estratificados pela faixa etária, pelo diagnóstico oncológico e em relação ao estado nutricional em 4 momentos (diagnóstico, 30 dias, 6 meses e 12 meses após o diagnóstico). Foram coletados dados clínicos e antropométricos (peso e estatura) foi traçado o Índice de massa corporal (IMC) segundo as curvas da Organização Mundial da Saúde. Resultados: Incluiu-se até o momento 77 prontuários. O estado nutricional entre 0 e 5 anos, para tumores sólidos eram eutróficos nos períodos, os hematológicos sobrepeso nos períodos e 12 meses após o diagnóstico eram obesos e os SNC eram sobrepeso ou obesos. De 6 a 9 anos, os tumores sólidos ao diagnóstico e aos 6 meses eram eutróficos e sobrepesos e após 12 meses eram eutróficos, os hematológicos ao diagnóstico eram eutróficos e sobrepeso, a partir de 30 dias eutróficos, os SNC eram eutróficos e obesos ao longo dos 12 meses. De 10 a 13 anos, os sólidos e os de SNC eram eutróficos aos 12 meses após diagnóstico, diferente dos hematológicos, eram obesos durante 12 meses. De 14 a 18 anos, os sólidos e hematológicos eram desnutridos, eutróficos e sobrepesos ao longo do acompanhamento, e os tumores de SNC foram eutróficos. Conclusão: Considerar o estado nutricional segundo a idade, patologia e o tipo de tratamento, torna-se importante para o tratamento adequado do paciente e objetivando melhorar sua qualidade de vida. Introdução: A introdução do imatinibe (IM) no tratamento da leucemia mieloide crônica Ph+ (LMC-Ph+) no grupo pediátrico, assim como em adultos, resultou em mudanças de paradigmas tanto em relação a sobrevida livre de progressão, quanto na indicação de transplante de células tronco hematopoiéticas. Consequentemente, além do seguimento dos alvos de resposta, o acompanhamento dos efeitos adversos a longo prazo torna-se cada vez mais importante. O ganho ponderal ocorre em cerca de 10% dos pacientes adultos, o quanto isso ocorre no grupo pediátrico não tem sido alvo de maior atenção. Objetivo: Descrever a incidência e percentual de ganho ponderal em um grupo de pacientes pediátricos com LMC-Ph+ tratados com IM. Metodologia: Estudo observacional, descritivo, retrospectivo, não comparativo de 12 pacientes menores de 21 anos, em uso de imatinibe, na dose de 260 a 340 mg/m²/dia. O peso inicial foi considerado a partir da introdução da droga. Resultados: A média de idade de início do IM foi de 12,4 anos (518), 4/12 com idade inferior a 12 anos. A média de ganho ponderal observada no grupo foi de 42% (11,1-72,8%), nos menores de 12 anos foi de 58% (43,7 – 72,8%), com mediana de seguimento 9,5 anos (0,9-12,6 anos). Embora, sem impacto no cálculo do Z score do peso para idade, dada a consideração de que esse grupo de pacientes manteve o crescimento estatural, houve evidente aumento ponderal além do esperado em relação ao diagnóstico. Conclusão: No nosso grupo de pacientes ocorreu um ganho de peso ponderal de 42%, sendo observada uma maior tendência (média 58%) no grupo com idade inferior a 12 anos. A incidência de sobrepeso observada em nossos pacientes pode ser secundária a uma complexa etiologia, que precisa ser melhor estudada na população pediátrica e reforça a importância do acompanhamento com endocrinologista e orientação nutricional nesse grupo de pacientes. 123 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ÍNDICE DE MASSA CORPORAL, PROTEÍNA C REATIVA E ALBUMINA NA AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER EM UMA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA DE UM CENTRO DE TRATAMENTO ONCOLÓGICO a a Wanelia Vieira Afonso , Wilza Arantes Ferreira Peres , Danúbia Da a a Cunha Antunes Saraiva , Nivaldo Barroso De Pinho , Géssica Castor b c b Fontes De Lima , Gabriella Pinto Belfort , Patricia De Carvalho Padilha a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil b INJC/UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil c IFF, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Uma abordagem nutricional adequada em pacientes internados na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) requer uma avaliação nutricional criteriosa. Porém, não há consenso sobre o melhor método de avaliação nutricional de pacientes pediátricos em cuidados intensivos. Objetivo: Verificar a influência do estado nutricional segundo o indicador antropométrico, concentrações séricas de Proteína C Reativa (PCR) e albumina na admissão nos desfechos tempo de internação (TI) e tempo de ventilação mecânica (TVM) de crianças e adolescentes internados na UTIP de um Centro de Tratamento Oncológico do Rio de Janeiro. Métodos: Estudo longitudinal, observacional, retrospectivo, com todas as crianças e adolescentes admitidos ao longo do ano de 2013. Foram elegíveis aqueles com diagnóstico de neoplasia maligna, idade entre 1 e 18 anos, TI > 72h e que fizeram uso da TNE durante a internação na UTIP. Os pontos de corte adotados para classificação do IMC foram: abaixo do adequado (baixo peso e risco nutricional) < -1 DP escore z; Adequado > -1 e < +1 DP escore z; e acima do adequado > +1DP escore z. Foram avaliadas as concentrações séricas de albumina e PCR, sendo os valores inferiores a 3,2 g/dL para albumina e acima de 2,0mg/dL para PCR considerados inadequados. A comparação de medianas das variáveis contínuas relacionadas ao TI e TVM foram avaliadas por meio dos testes não paramétricos Mann-Whitney e Kruskal Wallis. A curva de Kaplan-Meier avaliou a influência do Índice Massa Corporal (IMC), PCR e albumina sobre o TI e TVM. O valor de significância adotado foi de p<0,05. Resultados: Foram selecionados 54 pacientes, mediana de idade de 8,02 (2,35-12,79) anos. A frequência de IMC abaixo e acima do adequado foi 23,5% (n=12) e 29,4% (n=15), respectivamente. O percentual de crianças com concentrações séricas de PCR >2 mg/dL e albumina <3,2 g/dL foi de 64,8% (n=35) e 40,7% (n=22). Os critérios utilizados para a avaliação nutricional na UTIP (IMC, concentrações séricas de PCR e albumina) não estiveram associados aos desfechos clínicos TI e TVM (p>0,05). Conclusão: Diante da falta de associação entre IMC, PCR e albumina com os desfechos clínicos demonstrada nesta casuística, acredita-se que outros métodos de avaliação nutricional, como a avaliação da composição corporal, o ângulo de fase e a avaliação subjetiva global, devam ser estudados em crianças e adolescentes com câncer em UTIP, a fim de identificar o método mais adequado para ser utilizado nesta população. INTERVENÇÃO ALIMENTAR EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA a a Mariana Bogarim Ferrerira , Raquel Borges Cunha , Larissa Borges b c a Buainain , Rosemarly Candil Mendes , Karla De Toledo Muller a UNIVERSIDADE CATÓLICA DOM BOSCO, Mato Grosso do Sul, Brasil b CENTRO DE ATENDIMENTO ONCO-HEMATOLÓGICO INFANTIL E ASSOCIAÇÃO DOS AMIGOS DAS CRIANÇAS COM CÂNCER, Mato Grosso do Sul, Brasil Introdução: O câncer infanto-juvenil deve ser estudado separadamente do câncer do adulto por apresentar diferenças nos locais primários, diferentes origens histológicas e diferentes comportamentos clínicos. É uma doença catabólica, em que o tumor maligno atua de forma a consumir as reservas nutricionais do hospedeiro, levando ao prejuízo nutricional. Uma alimentação equilibrada tem papel significativo na recuperação de enfermos e na conservação da saúde. A dieta é a única forma de fornecimento de nutrientes ao paciente, como forma de prezar ou recuperar o seu estado nutricional, sendo assim, a alimentação não deve ser vista só no sentido de suprir as necessidades fisiológicas do paciente, e sim proporcionar um bem estar físico e mental. Objetivo: Esse estudo teve o objetivo de estimular à adesão e o prazer de consumir as dietas oferecidas as crianças portadoras de câncer atendidos em uma única instituição, através das técnicas gastronômicas. Metodologia: Trata-se de um ensaio clínico não randomizado, foram coletados dados durante 14 dias consecutivos com duas etapas: intervenção e verificação levantando-se os índices de resto-ingestão e de aceitabilidade das amostras obtidas (almoço). A amostra total foi de 57 pacientes sendo desses 27 nos dias de verificação e 30 nos dias de intervenção. Resultados: Foi realizado o teste t student independente, tendo como resultado de resto ingestão (p=0,43, teste Mann-Whitney), observou-se que não houve diferença significativa entre as duas etapas analisadas, ou seja, a quantidade rejeitada de alimentos pelos participantes dos dois grupos foi equivalente. Já de acordo com Vaz13, obteve-se uma diminuição do rejeito alimentar de 20%, o que neste contexto já é muito significativo. No indicador de aceitabilidade obteve-se 2% de aumento após a intervenção. Conclusão: A partir dos resultados observou-se a necessidade de se avaliar por mais dias e fazer uma coleta pareada, analisando o paciente estando em tratamento e após tratamento quimioterápico. 124 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL NUTRICIONAL DE CRIANÇAS ATENDIDAS AMBULATÓRIO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICO EM UM Adneuza De Araujo Santos, Fernanda Orrico Farias, Marilia Santos Almeida, Luciana Nunes Silva. HOSPITALL MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil Introdução: o câncer é uma doença crônica não transmissível, multicausal, caracterizada pela proliferação descontrolada, rápida e invasiva de células com alteração no seu material genético. É uma doença catabólica que consome as reservas nutricionais do paciente, devido ao aumento do gasto energético pela atividade tumoral presente. O câncer infantil compreende 0,5% a 3,0% de todas as neoplasias malignas. Entre os tumores mais comuns da infância estão às leucemias, com incidência de aproximadamente 30,0% dos casos. A desnutrição energético-proteica é observada com frequência em crianças com câncer de alto grau de malignidade. Nas neoplasias disseminadas, chega a alcançar até 50% dos casos, estando mais associada a determinadas condições, que dependem do tipo, localização e malignidade do tumor, estágio da doença e tipo de terapêutica. Objetivo: avaliar o estado nutricional dos pacientes com diagnóstico confirmado na primeira consulta da nutrição. Métodos: trata-se de um estudo transversal, descritivo e retrospectivo. A amostra foi composta de todas as crianças atendidas de janeiro de 2015 a junho de 2016, em um ambulatório referência em oncologia pediátrica. Critérios de inclusão: ambos os sexos, idade entre 01 mês e 16 anos, pacientes não recidivados. Critérios de exclusão: dados incompletos no prontuário e pacientes que a consulta de nutrição foi após 30 dias da confirmação do diagnóstico clínico. Foram aferidas medidas de peso e altura na primeira consulta da nutrição. Foram calculados os escores z dos indicadores antropométricos peso/idade (P/I), altura/idade (A/I), peso/altura (P/A) e índice de massa corporal/idade (IMC/I), utilizando os softwares Anthro e Anthro Plus disponibilizados pela Organização Mundial de Saúde. Resultados e Resultados e Conclusão: foram avaliadas 47 crianças, sendo vinte e cinco crianças do sexo masculino (53,2%). Em relação à procedência, 48,9% são da cidade de Salvador e 51,1% de outros municípios do Estado da Bahia. De acordo com o escore z de P/A, P/I, IMC/I e A/I para o diagnóstico nutricional na primeira consulta com a nutrição, observou-se maior prevalência de eutrofia em 70,2% (n = 33) dos pacientes, seguido de magreza com 12,8% (n = 6), sobrepeso com 8,5% (n = 4) e magreza acentuada e obesidade com 4,3% (n = 2) cada. Pode-se avaliar que no início do tratamento, a maioria das crianças apresenta o estado nutricional preservado. Porém, o acompanhamento nutricional é essencial pelos inúmeros efeitos colaterais e redução de peso. PERFIL NUTRICIONAL DE PACIENTES ACOMPANHADOS AMBULATÓRIO DE ONCOHEMATOLOGIA PEDIÁTRICA. NO Juliana Moura Nabarrete, Ana Paula Noronha Barrere, Marcia Tanaka, Bianca Laselva De Sá, Fabiana Lucio, Luana Silva, Silvia Maria Fraga Piovacari, Juliana Mayumi Iwakura. HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil Introdução: A terapia antineoplásica poderá promover eventos adversos e impactar no estado nutricional. Além disso, sabe-se que déficits nutricionais poderão contribuir em menor tolerância, toxidade e aumento de morbimortalidade. O conhecimento do estado nutricional(EN) traz à equipe que acompanha a criança ferramentas para realizar uma terapia nutricional mais adequada. Objetivo: Descrever o perfil nutricional dos pacientes acompanhados no ambulatório de oncohematologia pediátrica. Metodologia: Foi realizado estudo retrospectivo, no período de fevereiro de 2013 a agosto de 2016.Foram coletados dados antropométricos: peso(P),estatura(E),índice de massa corpórea(IMC),circunferência de braço(CB) e dobra cutânea triciptal(DCT).A classificação do estado nutricional foi de acordo com as recomendações da Organização Mundial de Saúde(OMS,20062007) para z-score P/E para menores de 2 anos e IMC/I para maiores de 2 anos. No que se refere, CB e DCT foram classificadas de acordo com as recomendações Frisancho,2008. Resultados e Conclusão: Inicialmente 86 pacientes foram elegíveis ao estudo, entretanto 23 foram excluídos, pois não eram pacientes oncológicos, o que resultou em 63 pacientes e 688 avaliações nutricionais realizadas em momentos diferentes do tratamento.A média de idade foi de 6,63 anos e o desvio padrão 4,24.A maior prevalência foi de sexo masculino(56%).Foram divididos em 3 grupos tumores hematológicos(TH), sólidos(TS) e de sistema nervoso central(SNC),correspondente respectivamente a 57,1%, 30,2%, 12,7%.Quanto ao EN na analise do z-score 62,7% apresentam eutrofia, 13,6% obesidade grave, 13,4% sobrepeso, 11,8% risco de sobrepeso, 7% obesidade, magreza 1,3% e 0,1% magreza acentuada. CB e DCT foram realizadas em 37 pacientes, totalizando 154 avaliações(22,4%).Quando avaliado o estado nutricional por estes parâmetros respectivamente 81,8% e 85,7% estavam dentro do adequado, ou seja, entre os percentis 5 e 95.Abaixo do adequado 4,5% CB e 2,6% DCT e acima do adequado 13,6% e 11,7% respectivamente. Os resultados demonstram que a maioria dos pacientes encontram-se eutróficos, porém 45,8% estão acima do peso(sobrepeso, obeso ou risco de sobrepeso),dado que poderá ser justificado pelo diagnóstico(maioria das crianças apresentavam TH e utilizavam medicações que estimulam o ganho de peso). 125 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL NUTRICIONAL DE PACIENTES PEDIÁTRICOS PORTADORES DE LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA, TRATADOS EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO, UTILIZANDO PROTOCOLO GBTLI 2009 a b Larissa Borges Buainain , Mariana Bogarim Ferrerira . CENTRO DE ATENDIMENTO ONCO-HEMATOLÓGICO INFANTIL E ASSOCIAÇÃO DOS AMIGOS DAS CRIANÇAS COM CÂNCER, Mato Grosso do Sul, Brasil UNIVERSIDADE CATÓLICA DOM BOSCO, Mato Grosso do Sul, Brasil Introdução: A leucemia é uma doença com causas multifatoriais, além dos fatores genéticos, os fatores ambientais, as infecções virais e as imunodeficiências podem predispor crianças à leucemia. A incidência de câncer em crianças e adolescentes é rara comparado ao câncer em adultos. O câncer pediátrico mais comum é a leucemia (25% a 35%). A perda de peso e a desnutrição são observadas, em média, em 60% dos casos, relacionando-se assim, a um pior prognóstico. Nos pacientes pediátricos a ocorrência de desnutrição é bem maior, e este fator se liga diretamente na sobrevida e resposta ao tratamento. Este trabalho teve o objetivo de avaliar o estado nutricional de crianças portadoras de leucemia linfóide aguda, tratados em uma única instituição utilizando o protocolo GBTLI 2009. A amostra contou com 36 pacientes de 2 a 19 anos de idade, durante o período de 2013 a 2016. Foi avaliado o IMC/I e a partir do resultado, foram classificados conforme a tabela da OMS de 2006/2007. Foi aferida a circunferência do braço (CB), a prega cutânea triciptal (PCT) e calculada a circunferência muscular do braço (CMB). Os resultados foram comparados com o padrão de Frisancho, 1990. Dos 36 pacientes avaliados, 14 (38,8%) eram pacientes do sexo feminino e 22 (61,1%) sexo masculino. De acordo com a avaliação do IMC/I, 01 paciente (2,77%) apresentou magreza acentuada, 3 pacientes (8,33%) magreza, 28 pacientes (77,77%) eutrofia, 03 pacientes (21,42%) sobrepeso e 1 paciente (2,77%) obesidade. Em relação às dobras, 13 pacientes (36,11%) apresentaram classificação abaixo do adequado, na circunferência do braço, 21 pacientes (58,33%) adequado e 2 pacientes (5,55%) abaixo do adequado. De acordo com a PCT, 7 pacientes (19,44%) foram classificados abaixo do adequado, 23 pacientes (63,88%) adequado e 6 pacientes (16,66%) abaixo do adequado. Em relação a CMB, 6 pacientes (16,66%) apresentaram classificação abaixo do adequado, 25 pacientes (69,44%) adequado e 4 pacientes (11,11%) acima do adequado. A partir dos resultados obtidos, observou-se à importância do acompanhamento dos pacientes com classificação abaixo ou acima do adequado, pois um quadro com classificação de eutrofia e/ou adequado irá contribuir na melhora da saúde do individuo, melhor qualidade de vida e resposta terapêutica, prevenindo e corrigindo déficits nutricionais. PERFIL NUTRICIONAL E QUALIDADE DE VIDA DE CUIDADORES DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CÂNCER – RESULTADOS PRELIMINARES Luciane Beitler Da Cruz, Juliana Zortéa, Laura De Carvalho Bastos Domingues, Lauro José Gregianin. HOSPITAL DE CLÍNICAS, Rio Grande do Sul Introdução: Crianças em geral necessitam de auxílio para as atividades de vida diária e, quando acometidas por câncer, essas necessidades se intensificam de acordo com a agressividade da doença e do tratamento. Estudos abordando os prejuízos nutricionais em cuidadores de crianças com câncer são raros ou superficiais. Portanto, tornam-se necessários estudos abordando a qualidade de vida no binômio paciente/cuidador, pois, quanto melhor o cuidador estiver física e psicologicamente melhor será seu auxílio junto ao paciente, contribuindo para o sucesso do tratamento. Objetivo: Avaliar a qualidade de vida e o perfil nutricional de cuidadores de crianças e adolescentes com câncer durante o período de tratamento. Metodologia: Trata-se de um estudo de coorte. Foram incluídos cuidadores, de ambos os sexos, de crianças e adolescentes portadores de câncer, no início do tratamento. Cuidadoras gestantes, ou menores de 19 anos e, cuidadores de pacientes em tratamento paliativo foram excluídos do estudo. Foram realizadas três entrevistas, sendo a primeira em até duas semanas do diagnóstico e as outras duas, ao terceiro e sexto mês após o início do tratamento. Foram aplicados dois questionários: o demográfico e o questionário SF-36. Além destes, foi realizado o recordatório alimentar de 24 horas e a avaliação antropométrica. Dados do diagnóstico, tratamento, dias de internação e estado nutricional foram coletados do prontuário do paciente. Resultados e Conclusão: Foram entrevistados 26 cuidadores nos três momentos do estudo. O recordatório alimentar não mostrou mudanças significativas em relação à ingestão de macronutrientes, mas nos tipos de gorduras ingeridos (P<0,001). Quanto aos micronutrientes, notou-se redução no consumo de cálcio e ferro ao longo do tempo (P<0,01). Os questionários de qualidade de vida mostraram uma piora em relação a capacidade funcional, limitações por aspectos físicos e emocionais, dor e saúde mental na medida em que avançava o tratamento (P<0,001). Não houve diferença significativa no perfil antropométrico dos cuidadores nos três momentos de avaliação. Observou-se um declínio na qualidade alimentar e piora de aspectos relacionados à qualidade de vida dos cuidadores; desta forma, consideramos importante investir nos cuidados nutricionais e psicológicos do cuidador a fim de melhorar a assistência à criança doente. 126 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PREVALÊNCIA DE ADMISSÃO DE HOSPITALIZADOS SINTOMATOLOGIA GASTROINTESTINAL NA PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS a b Jullyana Flávia Rocha Alves , Vitória Felício Souto , Amanda Veloso Melo Cordeirob, Derberson Jose Nascimento Macedoa, Kellyane a Correia Cruza, Kaline Maria Maciel Oliveira . a INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL PROFESSOR FERNANDO FIGUEIRA, Pernambuco, Brasil b FACULDADE PERNAMBUCANA DE SAÚDE, Pernambuco, Brasil Introdução: O câncer é uma doença catabólica onde o tumor maligno atua consumindo as reservas nutricionais do hospedeiro, levando ao déficit nutricional (Garófolo, 2013). Os sintomas gastrointestinais são comuns em pacientes oncológicos pediátricos, pois os mesmos apresentam na neoplasia maligna, o comprometimento multifatorial do sistema imune, por causa do próprio tumor, da caquexia, do menor consumo alimentar, lesão cirúrgica e do tratamento multimodal (Dias et al., 2006). Objetivo: Avaliar a prevalência de sintomatologia gastrointestinal na admissão de pacientes oncológicos pediátricos hospitalizados. Metodologia: Estudo transversal, realizado em um serviço de Oncologia Pediátrica, entre os meses de maio e setembro de 2016. Foram coletados dados clínicos, antropométricos e histórico nutricional a partir de um questionário padronizado em até 72h da admissão hospitalar. Os critérios de inclusão foram pacientes com idades entre 2 e 19 anos, diagnosticados com neoplasia maligna e exclusos de cuidados paliativos. As análises estatísticas foram feitas no programa SPSS, versão 13.0, com nível de significância de 5%, sendo aplicados os testes de Fisher e qui-quadrado. Resultados E Conclusão: A amostra foi composta de 100 pacientes, sendo 54 do sexo masculino e a maioria tinha diagnóstico de câncer hematológico (78%). As alterações gastrointestinais foram: xerostomia (31%), náuseas e vômitos (24%), anorexia (23%), mucosite (21%), constipação (21%), diarreia (5%) e odinofagia (3%). Quanto ao tipo de tumor, dos pacientes constipados (21), 71,4% tinham diagnóstico de tumor sólido, sendo este sintoma mais prevalente naqueles com idade maior que 10 anos (p=0,034). Em relação à anorexia, 47,8% dos que apresentaram este sintoma tinham entre 5 a 10 anos. Já os pacientes com mucosite, os mais afetados foram os menores de 5 anos (47,6%). Quanto à prevalência por sexo e o diagnóstico de câncer, não houve diferenças estatisticamente significantes. Os resultados demonstram uma maior prevalência de tumores hematológicos entre os menores de 5 anos, mas sem diferença estatisticamente significante. Acerca da sintomatologia gastrintestinal, destacaram-se a anorexia, mucosite e constipação, sendo esta última mais frequente em pacientes oncológicos maiores, achado estatisticamente significante. PRINCIPAIS INDICAÇÕES DE TERAPIA NUTRICIONAL PARENTERAL EM UMA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA ONCOLÓGICA PEDIÁTRICA Bianca Caroline Elias, Nayara Dorascenzi Magri Teles, Priscila Dos Santos Maia Lemos. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Em pacientes críticos oncológicos a terapia nutricional é atualmente considerada como parte fundamental nos cuidados de terapia intensiva e pode influenciar tanto a morbidade quanto a mortalidade. Quando não é possível a utilização do trato gastrintestinal, quando a nutrição enteral não é tolerada ou quando não atende a meta calórica estabelecida a Terapia nutricional Parenteral (TNP) é indicada. Objetivo: Avaliar os principais motivos de indicação de TNP em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) oncológica pediátrica. Metodologia: estudo observacional retrospectivo, com pacientes entre 0 e 18 anos de idade, entre agosto de 2015 e julho de 2016 que receberam TNP por período superior a 24 horas na UTI oncológica pediátrica. Resultados: ocorreram 281 internações para 208 pacientes e 14 (6,7%) indicações de TNP no período. Dos 14 pacientes que receberam indicação de TNP, 10 pacientes (71,4%) eram do sexo masculino e 4 (28,5%) do sexo feminino. Entre os diagnósticos clínicos, 6 pacientes possuíam Tumores de Sistema Nervoso Central (SNC) (42,8%), 2 apresentavam diagnóstico de Leucemia 14,3%), 2 de Osteosarcoma (14,3%), 2 apresentavam diagnóstico de tumores benignos (14,3%), 1 de linfoma (7,1%) e 1 de hepatoblastoma (7,1%). Em relação ao estado nutricional, 9 pacientes (64,5%) apresentavam desnutrição, segundo escore de Índice de massa corporal (IMC) para Idade menor que 2,0 e 5 pacientes apresentavam eutrofia. Com relação à Circunferência do Braço 6 (42,8%) estavam acima do adequado, 4 (26,6%) abaixo do adequado, 1 (7,1%) adequado e 3 (21,4%) não foram classificados por apresentarem idade inferior a 2 anos. O principal motivo de indicação de TNP foi por dificuldade de progressão da nutrição enteral (6/14 ou 43,0 %), seguido de jejum devido quadro de enterocolite neutropênica (5/14 ou 35,7%) e as demais indicações foram por quilotórax (1/14 ou 7,1%), mucosite grau 4 (1/14 ou 7,1%) e obstrução do trato gastrintestinal (1/14 ou 7,1%). Conclusão: Pacientes em tratamento oncológico podem apresentar toxicidades gastrintestinais importantes, as quais muitas vezes impossibilitam a ingestão adequada, comprometendo seu estado nutricional. A indicação de TNP suplementar à nutrição enteral faz-se necessária em muitos casos. Ainda, o manejo da enterocolite neutropênica consiste em antibioticoterapia e jejum via trato gastrintestinal, justificando o grande número de indicações de TNP no período. 127 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ONCOGENÉTICA RELATO DE CASO – DIETOTERAPIA DE UM TUMOR DE FRANTZ Stéphanie Christianini Caetano, Mariana Dos Santos Murra, Natália Franciele Duran Leite. HOSPITAL DO CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Tumores sólidos pseudopapilar do pâncreas conhecido como tumor de Frantz, são raros, com maior incidência em mulheres jovens. Objetivo: Relatar a história clínica e dietoterápica de uma paciente com Tumor de Frantz. Metodologia: Busca bibliográfica e ativa no prontuário. Relato de caso: T.R, sexo feminino, 16 anos, eutrófica, história de dor abdominal há 4 anos. Nos últimos 5 meses, apresentou apenas perda ponderal de 2 kg em 15 dias. Bom estado geral, corada, anictérica, afebril, abdômen flácido e plano, com nodulação de difícil precisão e timpanismo maciço na região do hipocôndrio direito. Diagnosticada com Tumor de Frantz. Submetida à gastroduodenopancreatectomia, retirada total do tumor e realizada 4 anastomoses. Após a cirurgia, há maior risco de carências nutricionais, redução do volume gástrico e na produção de fator intrínseco, além de má absorção e digestão. Resultados e Discussão: Permaneceu na Terapia Intensiva por 5 dias, foi iniciada dieta líquida restrita no terceiro dia pós operatório, caracterizada por baixo valor calórico e de fácil absorção. Foi evoluída para líquida completa sem resíduos, com restrição de laticínios, seguida de dieta pastosa sem resíduos, mantendo a restrição de laticínios, apresentou boa tolerância à evolução da dieta por isso, foi evoluída para branda hipolipídica, sem resíduos, restrita em laticínios, alimentos fermentativos, grãos e sementes. Em acompanhamento ambulatorial paciente manteve bom estado geral, foi iniciada suplementação a base de soja, isenta de sacarose. Após 3 meses, a dieta foi evoluída de forma lenta e gradual liberando as restrições alimentares e suspensão do suplemento. Conclusão: Tumor de Frantz são raros, necessitam de uma dietoterapia adequada e individualizada para evolução do paciente. A FUSÃO PAX5-AUTS2 ESTÁ ASSOCIADA COM DELEÇÃO COMPLETA DE IKZF1 NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B: DESCOBERTA A PARTIR DE RELATO DE CASO a b Bruno Almeida Lopes , Atalla Mnayarji , Thayana Conceição a a c c Barbosa , Caroline Barbieri Blunck , Claus Meyer , Rolf Marschalek , b a Rosania Maria Basegio , Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira , a Mariana Emerenciano . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil b CENTRO DE TRATAMENTO ONCO-HEMATOLÓGICO INFANTIL, CETOHI, Mato Grosso do Sul, Brasil. c DIAGNOSTIC CENTER OF ACUTE LEUKEMIA/ INSTITUTE OF PHARMACEUTICAL BIOLOGY/ZAFES, Alemanha. Introdução: A leucemia linfoblástica aguda de células precursoras B (LLA-CPB) é caracterizada por fusões gênicas recorrentes. Enquanto algumas são mais frequentes, outras são mais raras (e.g. PAX5AUTS2). Ela resulta da translocação não balanceada: t(7;9)(q11.2;p13.2), ainda pouco relatada na literatura. Objetivo: Buscamos compreender o perfil clínico e molecular de pacientes com PAX5-AUTS2 a partir de um relato de caso. Metodologia: Dados clínicos do paciente foram divulgados mediante concordância dos responsáveis legais da criança (CEP#005/06). Após o diagnóstico, foram pesquisadas alterações recorrentes por RT-PCR e alterações de número de cópias por MLPA. Em seguida, alterações genômicas foram identificadas através de microarranjo e confirmadas por PCR multiplex seguido por sequenciamento de Sanger. O transcrito quimérico PAX5-AUTS2 foi detectado por RT-PCR, e a perda do derivativo 7 foi determinada por FISH. Resultados: Menino de 14 meses de idade iniciou quadro de tosse e febre. Após administração de antibiótico, os sintomas progrediram. A criança foi encaminhada para o serviço de diagnóstico, onde foram identificadas hepatoesplenomegalia, palidez cutânea e adenomegalias sem sangramentos. Exames laboratoriais identificaram anemia (Hb 6,2 g/dL) e alta leucocitose (336,0 x 109 leucócitos/L), com 95% de blastos e subsequente diagnóstico de LLA pro-B sem alterações moleculares recorrentes. O MLPA mostrou que a amostra possuía deleção completa de IKZF1, CDKN2A/2B e deleção parcial de PAX5. Em seguida, o perfil genômico da amostra foi avaliado por microarranjo, que indicou t(7;9)(q11.2;p13.2) com fusão PAX5AUTS2, confirmada por RT-PCR. A avaliação da amostra por FISH mostrou que a translocação não balanceada gerou a perda do derivativo 7, justificando a deleção de IKZF1 no paciente. O tratamento inicial seguiu o protocolo INTERFANT-99 e, apesar da remissão a partir do D28, a criança apresentou recaída isolada no sistema nervoso central um ano após o diagnóstico. Foi iniciado então o protocolo St Judes XIII e o paciente encontra-se bem e fora de tratamento após nove anos do diagnóstico. Conclusão: O paciente é o sexto caso na literatura com a fusão PAX5-AUTS2. Os casos descritos apresentam idade ≤ 3 anos e alta frequência de recaída. Como observado, a translocação não balanceada promove a perda do derivativo 7 e, consequentemente, a deleção completa de IKZF1. Este evento poderia justificar a alta taxa de recaída em pacientes com PAX5-AUTS2. 128 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A HETEROGENEIDADE MOLECULAR DE PACIENTES COM ETV6-RUNX1 E SEU IMPACTO NO DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO DE RISCO DA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B Caroline Barbieri Blunck, Bruno Almeida Lopes, Marcela Braga Mansur, Júlio César Santoro De Assis, Thayana Conceição Barbosa, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira, Mariana Emerenciano. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: As leucemias linfoblásticas agudas de células precursoras B (LLAs-CPB) são caracterizadas por aberrações cromossômicas, como a translocação t(12;21)(p13;q22). Esta resulta na fusão ETV6-RUNX1 considerada um marcador prognóstico favorável. Porém, recaídas ocorrem em aproximadamente 20% desses pacientes. Recentemente, criamos um algoritmos de teste para otimizar a identificação de ETV6RUNX1 através da expressão celular de CD9, cuja a baixa expressão se apresentou como um forte preditor desta fusão. Estudos sugerem que alterações secundárias podem afetar o curso terapêutico. Por exemplo, níveis diferenciados da expressão do transcrito recíproco RUNX1-ETV6 podem modificar a estratificação de risco terapêutico. Objetivo: Neste estudo pretendemos caracterizar a heterogeneidade molecular em pacientes diagnosticados com LLAs-CPB ETV6-RUNX1 e correlacioná-la com a expressão celular de CD9 e com a classificação de risco terapêutico atual. Metodologia: Aspirados de medula óssea de pacientes foram analisados por citometria. Análises qualitativa e quantitativa de CD9 foram realizadas para o direcionamento dos testes moleculares. Reação da transcriptase reversa seguida de reação em cadeia da polimerase (RT-PCR), PCR quantitativo (RT-qPCR) foram realizados para a identificação e quantificação dos transcritos. Hibridização in situ por fluorescência e Amplificação Multiplex dependente de ligação de sondas foram usados para identificar alterações gênicas adicionais. As análises estatísticas foram realizadas no GraphPad Prism 5. Valores de p < 0,05 foram considerados significativos. Resultados: Foram analisados 227 casos de LLA-CPB entre 0-12 anos, no período de 2009 a 2015; 13 casos eram LLA pro-B (CD10-); 186 casos de LLA-comum (CD10+) e 27 casos como LLA pré-B (IgM+). A fusão ETV6-RUNX1 foi encontrada em 52 (23,7%) amostras e a fusão recíproca RUNX1-ETV6 foi encontrada em 24/52 (46%). A análise por FISH detectou a deleção do ETV6 em 18 casos e alterações adicionais envolvendo o der(12)t(12;21) foram encontradas em 3 casos. Os casos com alterações adicionais tiveram maior expressão celular de CD9 análise qualitativa > 64% e IMF > 218). Entre as alterações adicionais identificadas por MLPA, as mais frequentes afetaram os genes ETV6, CDKN2A/B, PAX5 e IKZF1. Conclusão: Nossos dados apontam para importância de caracterizar a heterogeneidade molecular em pacientes com a presença de fusão gênica ETV6-RUNX1 em LLAs-CPB como forma de auxiliar na classificação de risco prognóstico atualmente utilizada. A IMPORTÂNCIA DO SISTEMA EGF/EGFR NA MANUTENÇÃO DO STATUS TUMORAL EM SARCOMA DE EWING. a a Nathalia Kersting Dos Santos , Bárbara Kunzler Souza , Igor Araújo b a a Vieira , Rafael Pereira Dos Santos , Danielly Brufatto Olguins , Lauro a a a José Gregianin , Algemir Lunardi Brunetto , Rafael Roesler , Caroline a b Brunetto De Farias , Gilberto Schwartsmann . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL - UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: A família de tumores Sarcoma de Ewing compreende neoplasias neuroectodérmicas, na qual os menos diferenciados são denominados Sarcoma de Ewing (SE). O diagnóstico é mais frequente na faixa etária até 10 anos e o índice de cura é de 50% a 70%. O Fator de Crescimento Epidérmico (EGF) e seu receptor (EGFR) estão envolvidos no processo de tumorigênese em câncer de cabeça e pescoço, pulmão e colorretal. Em neuroblastomas, altos níveis de expressão proteica têm sido relacionados a um pior prognóstico. Objetivo: avaliar a importância de EGF/EGFR na tumorigênese em Sarcoma de Ewing. Metodologia: Para experimentos de viabilidade, proliferação e clonogenicidade, linhagens celulares SK-ES-1 e RD-ES foram expostas a EGF ou ao inibidor da fosforilação do respectivo receptor (AG1478) por 72 horas, com doses variando de 0,01–1µg/mL e 5–40 µM, respectivamente. A viabilidade e proliferação celular foram avaliadas em hemocitômetro. A análise do ensaio clonogênico se baseia em fotos 13 dias após tratamento, nas quais se avalia as colônias em software ImageJ®. Para análise do ciclo celular, as linhagens foram expostas ao AG1478 e 48hs após realizou-se análise por citometria de fluxo. A técnica com X-Gal foi feita para avaliar indução de senescência pelo AG1478, e, por western blot, análises das vias de sinalização inerentes a proliferação foram feitas mediante a exposição ao mesmo inibidor . A análise estatística foi feita por teste de ANOVA e post-hoc Tukey, considerando significância de p<0,05. Resultados e Conclusão: A exposição das linhagens ao EGF mostrou significância estatística quanto ao aumento na taxa de proliferação. Na inibição do receptor, a viabilidade e proliferação celular resultou em IC50 de 12,8uM e 9,8uM para SK-ES-1 e RD-ES. Foi observado que a inibição da fosforilação de EGFR reduziu o número e tamanho de colônias, e que a sua ativação reflete em um aumento dos parâmetros. Alterações das porcentagens populacionais em todas as fases do ciclo foram observadas. O ensaio colorimétrico mostrou diferença estatística nas linhagens quanto a percentagem de células senescentes comparadas ao controle e dados preliminares mostram envolvimento da via da ERK; AKT e Ciclinas no efeito em 72hs de exposição ao AG1478. Sugere-se que a exposição ao EGF, portanto, aumenta a proliferação e a clonogenicidade de células de SE, bem como a diminuição destas quando da inibição do receptor. Também, a inibição de EGFR resulta em alterações no ciclo celular e senescência. 129 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA A INIBIÇÃO DE TRKS REDUZ A PROLIFERAÇÃO CELULAR E POTENCIALIZA O EFEITO DE AGENTES QUIMIOTERÁPICOS EM SARCOMA DE EWING a a b Tiago Elias Heinen , Rafael Pereira Dos Santos , Amanda Da Rocha , c d Michel Pinheiro Dos Santos , Patrícia Luciana Da Costa Lopez , Marco a a Aurélio Da Silva , Bárbara Kunzler Souza , Luís Fernando Da Rosa a d d Rivero , Ricardo Gehrke Becker , Lauro José Gregianin , Algemir e e Lunardi Brunetto , André Tesainer Brunetto , Caroline Brunetto De e e Farias , Rafael Roesler . a UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL - UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil. b UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE - UFCSPA, Rio Grande do Sul, Brasil c UNIRITTER, Rio Grande do Sul, Brasil d HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil e INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL – ICI, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: O sarcoma de Ewing (SE) é um dos mais agressivos tipos de câncer ósseo e de partes moles que afeta a população pediátrica. Apesar dos significativos avanços na terapêutica da doença, ainda há uma grande necessidade no aumento das taxas de cura, redução da toxicidade quimioterápica e redução da resistência ao tratamento. Tem sido proposto que SE provém de precursores neuronais, podendo ter sua fisiologia afetada, logo, por neurotrofinas (NTs). NTs são fatores de crescimento e, juntamente com seus receptores (família Trk), estão relacionadas ao desenvolvimento e manutenção das populações neuronais. Estudos recentes, no entanto, apontam que esses fatores estão envolvidos na tumorigênese de diversos tipos de câncer, sendo candidatos, portanto, à terapia alvo. Objetivo: Por consequência, o objetivo geral do trabalho foi avaliar, in vitro, os efeitos sobre a proliferação e sobrevivência celular de NTs e inibidores de Trk em SE, utilizando diferentes combinações dessas substâncias entre si e de associações com antineoplásicos clássicos empregados no tratamento atual do tumor. Metodologia e Resultados: Foram avaliadas a expressão proteica de NTs (NGF e BDNF) e seus receptores (TrkA e TrkB, respectivamente) em amostras de tumores de pacientes com SE, e a expressão de mRNA nas linhagens celulares RD-ES e SK-ES1. O tratamento das linhagens celulares com o inibidor específico de TrkA (GW-441756) e de TrkB (Ana-12) diminuiu a proliferação celular, sendo que o efeito foi maior quando os dois inibidores foram combinados. As células de SE, quando tratadas com o pan-inibidor de Trks (K252a), apresentaram alterações em sua morfologia com possível diferenciação celular e extensão de neuritos, além de que o tratamento diminuiu a expressão proteica de β-III tubulina e de mRNA de NGF, TrkA, BDNF e TrkB. Ainda, a inibição de Trks com K252a atuou diminuindo drasticamente a proliferação e capacidade clonogênica celular. Efeitos sinérgicos foram observados quando as células foram tratadas em conjunto com K252a e baixas doses de quimioterápicos, tanto em células selvagens de SE, quanto nas quais induzimos quimiorresistência à terapia clássica utilizada no tratamento da doença. Esse estudo mostra, pela primeira vez, que a inibição de Trks reduz a proliferação e sobrevivência celular em SE, além de aumentar a sensibilidade ao tratamento quimioterápico e subverter mecanismos de resistência tumoral. Conclusão: Os resultados sugerem que a inibição de Trks surge como nova abordagem para o tratamento do SE. AÇÃO CITOTÓXICA DO TRIÓXIDO DE ARSÊNICO EM LINHAGENS CELULARES DE MEDULOBLASTOMA PEDIÁTRICO DO SUBGRUPO SHH Paulo Henrique Dos Santos Klinger, Augusto Faria Andrade, Lara Elis Alberici Delsin, Carlos Alberto Scrideli, Luiz Gonzaga Tone, Elvis Terci Valera. FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO – USP, São Paulo, Brasil Introdução: Apesar dos avanços no tratamento do meduloblastoma (MB), uma fração significativa destes pacientes ainda está sob risco de óbito relacionado a doença ou tratamento. O MB é uma neoplasia heterogênea sob o aspecto genético, sendo reconhecido pelo menos 4 subgrupos genético-moleculares distintos (grupos WNT, SHH, 3 e 4), com impacto na apresentação clínico-patológica e resposta à terapia. A maioria dos pacientes do grupo SHH apresenta mutação somática em genes da via SonicHedgehog (SHH), incluindo o PTCH1, SUFU, SMO e ativação dos genes GLI1 e GLI2. O Trióxido de Arsênio (ATO) é um composto químico atualmente utilizado no tratamento de Leucemia Promielocítica Aguda (LMA-M3) refratária ao tratamento de primeira linha. O ATO foi descrito como um possível inibidor de proteínas associadas a via SHH, incluindo a família GLI. Objetivo: O presente estudo objetivou avaliar os efeitos do ATO como agente citotóxico nas linhagens de MB pediátrico (DAOY e ONS-76) classificadas como grupo SHH, atuando como possível inibidor de GLI1. Metodologia: Para os ensaios funcionais foram utilizadas concentrações entre 0,5uM, 1uM, 2uM, 4uM, 8uM e 16uM de ATO. A viabilidade celular foi monitorada nos tempos de 24h, 48h, 72h, 96h e 120h pelo ensaio de resazurina. A taxa de apoptose foi mensurada através de marcação com anexina e iodeto de propídio, sendo avaliado por citometria de fluxo. Para o ensaio de clonogenicidade, foram consideradas colônias com mais de 50 células. Os ensaios foram realizados em triplicata e analisados por One Way e Two Way ANOVA, utilizando o pós-teste Bonferroni, e sendo considerados resultados significativos um valor p menor que 0,05. Resultados: Foi possível observar uma diminuição na viabilidade celular de modo dose- e tempo-dependentes em ambas as linhagens estudadas. Além disso, houve uma diminuição significativa na capacidade clonogênica (p=0,0001), com uma redução de aproximadamente 40% no número de colônias desde a menor concentração utilizada, bem como a depleção total de colônias na maior para a linhagem DAOY. Efeitos semelhantes, contudo, menos expressivos, foram observados para a linhagem ONS-76. Observou-se também um aumento nas taxas de apoptose em ambas as linhagens, sendo acima de 70% de morte celular para a linhagem DAOY. Conclusão: Estes achados iniciais in vitro apontam para um efeito antineoplásico do ATO sobre as linhagens de meduloblastoma pediátrico. 130 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ANÁLISE DA PRESENÇA DO REARRANJO NO GENE FOXO1 ATRAVÉS DA HIBRIDIZAÇÃO “IN SITU” POR FLUORESCÊNCIA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM RABDOMIOSSARCOMA a b ANORMALIDADES GENÉTICAS E EPIGENÉTICAS EM UMA COORTE DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA COM DESORDENS NO CROMOSSOMO 21 a a Nicolas Cabral Cunha , Fernanda Ferreira Da Silva Lima , Cecilia De c e e Souza Fernandez , Priscila Valverde Fernandes , Paulo Faria , Sima b a Esther Ferman , Teresa De Souza Fernandez . Tállita Meciany Farias Vieira , Sheila Coelho Soares Lima , Gerhard a b b Fuka , Claire Schwab , Christine Harrison , Maria Do Socorro Pomboa De-Oliveira . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER- INCA, CEMO, LABORATÓRIO DE CITOGENÉTICA, Rio de Janeiro, Brasil b INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA, Rio de Janeiro, Brasil c UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE, INSTITUTO DE MATEMÁTICA E ESTATÍSTICA, Rio de Janeiro, Brasil e INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER -INCA, DIVISÃO DE PATOLOGIA – DIPAT, Rio de Janeiro, Brasil INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil NEWCASTLE UNIVERSITY, Inglaterra Introdução: O rabdomiossarcoma (RMS) representa o sarcoma de partes moles mais comum da infância. Origina-se no músculo esquelético e apresenta uma incidência de 10-15% dos tumores sólidos pediátricos. O RMS apresenta dois subtipos principais, o RMS alveolar (RMSa) e o embrionário (RMSe), que apresentam manifestações clínicas e biológicas distintas. O RMSa está associado com um pior prognóstico. Citogeneticamente, o RMSa apresenta, em cerca de 70-80% dos casos, translocações cromossômicas envolvendo o gene FOXO-1. O rearranjo do gene FOXO1 é uma característica para o diagnóstico do subtipo RMSa, sendo considerado uma assinatura genética encontrada somente neste subtipo da doença. Objetivo O objetivo principal deste estudo foi padronizar e analisar a presença do rearranjo no gene FOXO1 através da hibridização “in situ” por fluorescência (FISH) em pacientes pediátricos com RMSa, relatando a frequência desta alteração e sua associação com características clínicas. Metodologia: Foram analisadas 10 amostras de tumores pediátricos com o diagnóstico histopatológico de RMSa. Os pacientes apresentaram uma média de idade de 11 anos, variando de 6 a 18 anos. A técnica de FISH foi realizada a partir de blocos de parafina, utilizando a sonda LSI FOXO1 (13q14) Dual Color, Break Apart (Vysis). Este projeto foi aprovado pela Comissão de Ética em Pesquisa. Resultados e Conclusão: Alterações cito-moleculares no gene FOXO1 foram observadas em 60% (6/10) do total de pacientes analisados. A localização mais frequente do RMSa foi na cabeça e pescoço, com uma incidência de 80% (8/10). A metodologia do FISH utilizando a sonda FOXO1 é importante para o diagnóstico e prognóstico do RMSa. A classificação histopatológica, e principalmente genética do RMS, tem uma importante aplicação clínica, auxiliando a direcionar o tratamento, reduzindo a exposição a tratamentos intensivos e a seus efeitos colaterais. Auxílio financeiro INCA – Ministério da Saúde. Introdução: Leucemia linfoblástica aguda de células precursoras B (LLA-cpB) constitui uma doença heterogênea. Aproximadamente 60% das LLA-cpB apresentam aberrações envolvendo o cromossomo 21 (Chr 21), incluindo Hiperdiploidia (HeH), fusão gênica ETV6‐ RUNX1 e amplificação intracromossomal do cromossomo 21 (iAMP21). Por outro lado, mecanismos epigenéticos são reguladores transcricionais que podem contribuir com a leucemogênese. Objetivo: Este estudo tem como objetivo desenvolver uma estratégia para identificar com acurácia iAMP21 dentro das LLA-cpB, assim como caracterizar o perfil de metilação entre diferentes subgrupos de LLA. Resultados: Foram selecionados 373 casos de LLA-cpB para análises de alterações em número de cópias (CNA) no Chr 21. Multiplex ligation proíbe amplification (MLPA, SALSA P327_A1 e P327_B1) foi realizada, seguida pela análise por FISH (LPH012 TEL/AML1 translocation, dual fusion probe) e sondas centroméricas para os Chr 4, 8, 10, 14, 17, 18, X e Y (Cytocell, Cambridge, UK). Adicionalmente, os DNA das amostras foram modificados com EZ DNA Methylation™ Kit (Zymo Research, Irvine, CA) e analisados no HumanMethylation450 Infinium Assay (Illumina, San Diego, CA). As análises estatísticas foram realizadas no RStudio software com pacotes Bioconductor. Encontramos evidências de ganhos em CNA no Chr 21 em 82 amostras (MLPA). A maior parte dos ganhos foi confirmada por FISH e 11 amostras apresentaram ≥5 sinais de RUNX1. Usando as sondas centroméricas, caracterizamos 53 amostras como HeH. Cópias extras do Chr 21 foram identificadas em todas as amostras assim como os seguintes ganhos, chr 4 (58%), 10 (57%), 14 (84%), 17 (53%), 18 (60%), X (86%) e Y (46%). Perda no Chr 17 (2%) e Y (4%) também foram identificadas. Dois casos com a fusão ETV6-RUNX1 ganho do chr 21. Duas amostras foram identificadas com iAMP21 e confirmadas por FISH usando sondas centroméricas Chr 13/21 e telomérica Chr 21. A análise de metilação caso vs. controle permitiu identificar 5031 sítios CpG diferencialmente metilados (p ajustado <0,001). O perfil de metilação foi distinto entre casos e controles, enquanto o ultimo teve perfil semelhante ao das amostras de remissão. Conclusão: É recomendada a análise de FISH com sonda centroméricas/telomérica na identificação da iAMP21 em casos sem informação de cariótipo. Os casos de LLA-cpB apresentaram um perfil próprio de metilação. Nas etapas seguintes deste estudo pretendemos realizar análises comparativas quanto ao perfil de metilação nos diferentes subtipos de LLA-cpB. 131 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ASSOCIAÇÃO DOS MICRORNAS -483-3P E -149-3P COM PARÂMETROS CLÍNICOS DE PIOR PROGNÓSTICO EM TUMORES ADRENOCORTICAIS PEDIÁTRICOS a a Regia Caroline Peixoto Lira , Carolina Alves Pereira Corrêa , Paola b a a Fernanda Fedatto , Carlos Eduardo Martinelli Jr , Margaret De Castro , a a a Silvio Tucci Jr , Luciano Neder , Leandra Ramalho , Ana Luiza c c c Seidinger , Izilda Cardinalli , Maria José Mastellaro , José Andres c c a Yunes , Silvia Regina Brandalise , Sonir Roberto Rauber Antonini , Luiz a a Gonzaga Tone , Carlos Alberto Scrideli . a FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil b INSTITUTO BUTANTAN, São Paulo, Brasil c CENTRO INFANTIL BOLDRINI/UNICAMP, São Paulo, Brasil Introdução: Os tumores adrenocorticais (TAC) malignos são neoplasias raras, mas com alta incidência no Brasil, onde 75% a 90% dos pacientes pediátricos possuem a mutação germinativa TP53 p.R337H. Apesar da sobrevida livre de eventos em cinco anos variar entre 54% e 77%, os estadios avançados do tumor são agressivos e conferem baixa sobrevida. Atualmente, não existem marcadores que diferenciem adenomas e carcinomas ou que identifiquem pacientes de pior prognóstico de maneira eficaz. Vários estudos têm demonstrado um papel relevante dos microRNAs como biomarcadores diagnóstico, prognóstico e de resposta terapêutica de tumores. Neste contexto, nossos resultados de expressão global de microRNAs em 37 TAC pediátricos demonstraram associação significante entre o perfil do miR-483-3p e do miR-149-3p com prognóstico tumoral. Objetivo: Validar a expressão do miR-483-3p e do miR-149-3p em uma casuística maior de TAC pediátricos e associar o perfil de expressão com parâmetros clínicos/patológicos da doença. Metodologia: As expressões foram avaliadas por qRT-PCR em 47 amostras de TAC pediátricos e 9 adrenais não neoplásicas pediátricas. Resultados: Confirmou-se a hiperexpressão do miR-483 nos tumores quando comparados às amostras não neoplásicas (P<0,0001). Observou-se ainda alta expressão significante do miR-483 nos grupos de tumores virilizantes (P=0,002) e com mutação TP53 p.R337H (P=0,042). O perfil de baixa expressão do miR-149 nos tumores não apresentou diferença significante, quando comparado às adrenais não neoplásicas. No entanto, foi observado que tumores estadio IV e o grupo de pacientes com recidiva/metástase apresentaram hiperexpressão significativa do miR-149 (P=0,01 e P=0,006 respectivamente). Além disso, pacientes com alta expressão do miR-149 tiveram menor sobrevida livre de eventos do que o grupo de pacientes com baixa expressão (57,9%±11,3% versus 87,9%±6,6%; P=0,032). Conclusões: Apesar da hiperexpressão do miR-483 ter diferenciado os TAC pediátricos das amostras não neoplásicas, não foram observadas associações significantes com parâmetros de pior prognóstico. O perfil de expressão do miR-149 não foi importante para diferenciar os tumores das amostras não neoplásicas, mas mostrou ser um potencial marcador de prognóstico tumoral e sobrevida. Mais validações são necessárias para confirmar a importância do miR-149 na avaliação prognóstica dos tumores adrenocorticais pediátricos. AUMENTO NA EXPRESSÃO DO MIR10B REDUZ A CAPACIDADE CLONOGÊNICA E INVASIVA EM OSTEOSSARCOMA IN VITRO. a a Gabriela Molinari Molinari Roberto , Luiz Gonzaga Tone , Maria Sol b Brassesco Annichini . a FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE FILOSOFIA, CIENCIAS E LETRAS DE RIBEIRAO PRETO, São Paulo, Brasil Introdução: O osteossarcoma é o tumor ósseo pediátrico mais comum encontrado principalmente nas metáfises de ossos longos. Cerca de um terço dos pacientes são acometidos por recorrência pós-cirúrgica e metástases nos pulmões e ossos distantes e apenas 20% dos pacientes com metástases sobrevivem após 5 anos. Sendo assim, é essencial a elucidação das vias moleculares envolvidas nos processos invasivos e metastáticos desse tipo tumoral. Diversos miRNAs vêm sendo apontados como reguladores das vias metastáticas, dentre eles o miR10b. Este miRNA atua principalmente pareando-se de forma incompleta com o RNA mensageiro do gene HOXD10 e assim inibindo a sua tradução. O gene HOXD10 parece estar envolvido tanto no desenvolvimento ósseo como em processos invasivos e sua atuação assim como a do miR10b parece variar de acordo com o tipo tumoral estudado podendo atuar como oncogene ou supressor tumoral. Objetivo: Dessa forma, o presente estudo visou avaliar a expressão do miR10b e do seu gene alvo HOXD10 em amostras de pacientes diagnosticados com Osteossarcoma, bem como estudar o papel deste microRNA nos processos de crescimento e invasão celular. Método: Foram avaliadas, através de qt-RT-PCR, as expressões de miR10b e HOXD10 em 25 amostras de osteossarcoma e 12 amostras controles de tecido ósseo não neoplásico. Além disso, células das linhagem HOS e MG63 de osteossarcoma foram transfectadas com pré-miR10b e submetidas aos ensaios funcionais de clonogênica e invasão. Resultados: No presente estudo não foi encontrada uma diferença significativa na expressão do miR10b nas amostras de osteossarcoma em relação às amostras de tecido ósseo não neoplásico, no entanto, a baixa expressão deste microRNA foi associada a um maior grau de malignidade tumoral. Por outro lado, o gene HOXD10 apresentou-se hiperexpresso nas amostras tumorais mas sem associações com as características clínicas dos pacientes. Não foi encontrada correlação evidente entre miR10b e HOXD10 a nível de expressão gênica, porém estudos a nível proteíco ainda devem ser feitos. O aumento na expressão do miR10b na linhagens HOS e SAOS2 resultou respectivamente em uma redução de 35% e 45% na clonogenicidade e de 33% e 37% na capacidade invasiva destas células. Conclusão: Em suma, os resultados sugerem uma atuação supressora do miR10b nos processos proliferativos e invasivos e estudos adicionais ainda devem ser feitos para confirmar a relação entre miRNA e o HOXD10, que parece atuar como oncogene em osteossarcoma. 132 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DA EXPRESSÃO DE TOLL-LIKE RECEPTORS NA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA a AVALIAÇÃO DA EXPRESSÃO GÊNICA DE CSNK2A1 E CSNK2B EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B a Matheus Loureiro Da Silva Cruz , Rafael Pereira Dos Santos , Mariane a a Da Cunha Jaeger , Sophia Andreola Borba , Sasha Allebrandt Da Silva a a a Ries , Gabriela Vieira Steckert , Gabriela Dos Santos Costa , Karolina a b c Brochado Jorge , Lauro José Gregianin , Jiseh Fagundes Loss , Algemir d b d Lunardi Brunetto , Rafael Roesler , Caroline Brunetto De Farias . a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil c SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA - HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil d INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: O câncer infantil representa cerca de 0,5 a 3% de todas neoplasias da população em geral, apresentando incidência maior no sexo masculino. Os tumores infantis crescem rapidamente e são mais invasivos do que as neoplasias adultas, entretanto respondem melhor aos tratamentos. A leucemia linfoide aguda (LLA) corresponde a 79% de todos os casos de leucemias pediátricas que por sua vez é um terço das neoplasias dessa faixa etária. Apesar dos tratamentos atuais, cerca de 25 a 30% das crianças apresentam recidiva da doença, o que aponta a necessidade de novas terapias, com ação mais específica sobre alvos moleculares, que elevem a taxa de cura e diminuam os efeitos colaterais. Os receptores do tipo Toll, do inglês, Toll-Like Receptors (TLRs), são componentes essenciais do sistema imune que reconhecem moléculas presentes em patógenos e desencadeiam uma resposta imunológica e inflamatória. Além disso, estudos vem evidenciando a relação dos TLRs com câncer, bem como sua associação a piores prognósticos. A sinalização dos TLRs parece modular a transformação do tecido e/ou de células que sofreram um processo de inflamação crônica e/ou agudo em lesões pré-malignas. Células B precursoras de leucemia linfoide aguda (CBP-LLA) expressam TLRs, entretanto, não se sabe se a expressão elevada dos TLR3, TLR4 e TLR5 ocorre como consequência da malignidade tumoral ou representa um fenótipo. Objetivo: Assim, o objetivo central desse trabalho foi avaliar a expressão dos TLR2, TLR3 e TLR4 em células leucêmicas de 26 pacientes pediátricos (zero a 18 anos) com LLA, nos momentos D0 e D35 que correspondem ao diagnóstico e ao final do término da indução, respectivamente; correlacionando os resultados com os dados clínicos dos pacientes. O projeto foi aprovado na Plataforma Brasil e Comissão de Pesquisa e Ética CAAE nº: 46929015.7.0000.5327, GPPG nº 15-0318. Neste estudo, evidenciamos a presença destes receptores nas amostras dos pacientes em ambos momentos, também observamos um aumento da expressão relativa dos receptores TLR2 e TLR4 entre os momentos D0 e D35 nos pacientes do grupo de alto risco, além de uma maior expressão de TLR4 nos pacientes com fenótipo associado ao grupo de alto risco para LLA. Conclusão: Ainda é necessário compreender o papel do TLRs nas leucemias pediátricas, isto é, verificar em quais células está expresso, quais os mecanismos levam a resistência farmacológica ou a uma atividade antitumoral e avaliar se a expressão de TLRs acarreta em um fenótipo diferenciado. Leticia Aparecida Barbosa Hummel, Bruno Almeida Lopes, Caroline Pires Poubel, Thayana Conceição Barbosa, Júlio César Santoro De Assis, Mariana Emerenciano. INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A leucemia linfoblástica aguda de células precursoras B (LLA-CPB) corresponde a 85% das LLAs pediátricas, sendo caracterizada por alterações cromossômicas utilizadas na estratificação de risco. Deleções no gene Ikaros (∆IKZF1) comprometem a regulação de EBF1 e RAG1, contribuindo para a leucemogênese, e estão associadas a um pior prognóstico na LLACPB. Como a proteína caseína kinase 2 (CK2) inativa Ikaros, estudos propõem que a inibição farmacológica de CK2 poderia restaurar a função de Ikaros e apresentar um efeito antileucêmico. Objetivo: Avaliar a expressão de CSNK2A1 e CSNK2B (CK2), IKZF1 e seus genes-alvo (EBF1 e RAG1) para compreender o perfil de expressão destes transcritos nas LLA-CPB pediátricas. Metodologia: Foram incluídos 3 grupos (n=24) de pacientes com LLA-CPB (2004-2016) <18 anos com >30% de blastos, de acordo com o status de IKZF1 (selvagem, dominante negativo e haploinsuficiente). Pacientes com síndromes genéticas foram excluídos. A expressão de CSNK2A1, CSNK2B, EBF1 e RAG1 foi avaliada pelo ensaio customizado TaqMan Array Plate e os dados foram comparados com o teste estatístico Mann Whitney no programa GraphPad Prism 5. Resultados: A maioria dos casos avaliados até o momento (n=60) são meninos (53.3%) com idade entre 12 e 120 meses (73.3%) diagnosticados com LLA-comum (78,3%). Houve redução gradual da expressão de IKZF1 e CK2 com o aumento da idade. Meninas apresentaram medianas de expressão de CSNK2A1 e CSNK2B superiores aos meninos, mas sem diferença significante (p=0,09 e 0,06, respectivamente). IKZF1 apresentou maior expressão no subtipo LLA pro-B comparado à LLA-comum (p=0,05), já CSNK2A1 apresentou menor expressão (p=0,03), sugerindo que o subtipo pro-B possui maiores níveis de Ikaros funcionalmente ativo. CSNK2A1 foi ligeiramente menos expresso em pacientes com alta leucocitose (≥50.000 leucócitos/mm3) (p=0,04). Apesar da ausência de significância estatística, a análise integrada de CK2, IKZF1 e seus genes alvos mostrou razão de expressão de CK2 e IKZF1 inversamente proporcional à expressão de EBF1 e RAG1, concordando com a hipótese de que CK2 inibe Ikaros. Conclusão: A expressão de CK2 e IKZF1 varia com a idade e sexo. Nossos resultados preliminares corroboram com a literatura mostrando que CK2 pode inibir a ação de Ikaros em pacientes com LLA-CPB, levando à diminuição de seus genes alvo e ao comprometimento da linfopoese. 133 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DO EFEITO SINÉRGICO DE BUTIRATO DE SODIO E TYRPHOSTIN AG1478 NA PROLIFERAÇÃO DE LINHAGENS DE GLIOBLASTOMA MULTIFORME a a Marienela Buendia Duque , Amanda Godot Thomaz , Kelly De Vargas a b b Pinheiro , Algemir Lunardi Brunetto , André Tesainer Brunetto , a b a Camila Alves Da Silva , Caroline Brunetto De Farias , Rafael Roesler . a UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CANCER INFANTIL, , Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Gliomas são os tumores cerebrais mais frequentes, presentes em cerca de 80% dos pacientes com neoplasias do SNC, sendo o glioblastoma multiforme (GBM-grau IV) o mais agressivo e letal, com um tratamento praticamente paliativo para os pacientes e uma mediana na sobrevida de 15 meses. Por este motivo, novas estratégias terapêuticas são requeridas para melhorar o tratamento atual da doença. Nesse contexto, combinação de fármacos inibidores de diferentes vias de sinalização celular poderia potencializar os efeitos da monoterapia. Por ser o câncer um processo multifactorial que inclui alterações tanto genéticas como epigenéticas, os inibidores de histonas deacetilases (HDACi) como o butirato de sódio (NaB), têm sido considerados como terapias anticâncer promissoras. Também tem sido observado que o incremento da expressão do receptor do Fator de Crescimento Epidérmico (EGFR), está relacionado com uma maior tumorigenicidade em diferentes tipos de câncer, incluindo os gliomas de alto grau. A ativação do receptor desencadeia as vias de proliferação, migração e sobrevivência celular, que são alteradas mediante o emprego de inibidores do receptor EGFR, como o fármaco Tyrphostin AG1478. Objetivo: Em vista disso, nosso objetivo é avaliar o efeito sinérgico do NaB e Tyrphostin AG1478, sobre a sobrevivência e a proliferação de linhagens de glioblastomas multiformes. Metodologia: Para isso, as linhagens A-172 e U-87 foram cultivadas em placas de 96 poços a uma concentração de 3x103 células/poço e, em experimentos separados, tratadas por 72 horas com NaB e AG1478 sozinhos ou em diferentes combinações. A contagem das células foi feita usando o método de exclusão por azul de tripan em câmara de Neubauer. Conclusão: Tanto o AG1478 como o NaB são capazes de reduzir a proliferação das duas linhagens estudadas e, até o momento, nosso estudo tem mostrado que a combinação dos fármacos numa dose terapêutica é capaz de potencializar ligeiramente o efeito das monoterapias. AVALIAÇÃO DO PERFIL DE EXPRESSÃO GÊNICA EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B (LLA-CPB) COM ANORMALIDADES NO CROMOSSOMO 21 Júlio César Santoro De Assis, Gerhard Fuka, Caroline Barbieri Blunck, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira, Mariana Emerenciano. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A LLA-CPB é o subtipo leucêmico mais frequente na infância. É caracterizada por translocações cromossômicas, aneuploidias e alterações no número de cópias (NC) ou genes específicos. O cromossomo 21 é alvo frequente de aberrações numéricas e estruturais que estão associadas com prognóstico e/ou risco de recaídas em pacientes com leucemias. O gene RUNX1 está envolvido em diversas alterações nas leucemias agudas. Além deste, GART, IFNGR2, DSCR1, DYRK1A, ETS2 e ERG estão localizados na mesma região genômica de RUNX1 e envolvidos na leucemogênese e/ou na resposta terapêutica. Objetivo: Avaliar a associação entre os níveis transcricionais dos genes mencionados e as características clinicopatológicas de pacientes com anormalidades no cromossomo 21. Metodologia: Foram incluídas 82 amostras de medula óssea de pacientes com LLA-CPB: sem fusões gênicas recorrentes (n=21), ETV6-RUNX1 (n=13), síndrome de Down (SD, n=7), hiperdiploidia+21 (HD+21, n=17), 3-4 sinais de RUNX1 (n=17) e ≥5 sinais de RUNX1 (n=7). A expressão gênica foi realizada por RT-qPCR. O status do NC foi realizado por TaqMan RT-qPCR. A análise estatística foi feita pelo teste Mann-Whitney, com valores de p<0,05 considerados significativos. Resultados: Os casos LLA-CPB com ganhos no cromossomo 21 possuíam expressão diferencial de IFNGR2 (*p=0,0287), ERG (**p=0,0026) e ETS2 (**p=0,0025) quando comparados aos casos sem ganhos no cromossomo 21. Os casos com 3-4 sinais RUNX1 tinham uma expressão diferencial de RUNX1, ERG, ETS2 e DSCR1 em relação aos outros subtipos LLA-CPB. Foi verificada expressão diferencial de IFNGR2 nos casos com SD em relação ao subgrupo ETV6-RUNX1. Uma forte correlação positiva foi observada entre expressão gênica e idade nos pacientes com SD para IFNGR2, ETS2 e ERG, e uma forte correlação negativa entre expressão gênica e expressão aberrante do marcador CD33/CD13 nos casos sem fusões gênicas para ERG e ETS2, assim como ERG em ETV6-RUNX1. Cópias adicionais de IFNGR2, ERG e ETS2 foram observadas nos casos com HD+21, 3-4 sinais RUNX1 e ≥5 sinais RUNX1. Diferenças estatisticamente significantes foram identificadas quando comparadas as cópias adicionais de IFNGR2, ERG e ETS2 dos casos com HD+21, 3-4 sinais RUNX1 e ≥5 sinais RUNX1 aos casos ETV6-RUNX1, respectivamente, e SD versus HD+21 e 3-4 sinais RUNX1. Conclusão: Os resultados sugerem que a expressão diferencial de IFNGR2, ERG e ETS2 pode desempenhar papel importante nos subtipos LLA-CPB com ganhos no cromossomo 21. 134 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA AVALIAÇÃO DOS NÍVEIS DE CICLINA E EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA INFANTIL COM KMT2A-R Caroline Barbieri Blunck, Luiza Marcondes Ferraz, Leonardo Augusto Karam Teixeira, Mariana Emerenciano. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: As leucemias linfoblásticas agudas (LLAs) caracterizadas por rearranjos gênicos do KMT2A (MLL, KMT2A-r) estão associadas à curta latência e a um prognóstico desfavorável, associado com alta leucometria e doença extra medular. A diversidade de parceiros e pontos de quebra no KMT2A está correlacionada com vários aspectos da doença, como idade e sobrevida. Os protocolos atuais para LLA KMT2A-r não reverteram o desfecho ruim, portanto, estudos buscam para identificar novos marcadores e/ou alvos moleculares. A ciclina E é um regulador central da progressão do ciclo celular que tem capacidade de controlar a fase de duplicação do DNA. A expressão aberrante de ciclina E é encontrada em várias neoplasias, incluindo LLAs. Evidências recentes sugerem que a desregulação dos níveis de ciclina E interfere com a duplicação do DNA em regiões específicas, incluindo a região do KMT2A. Objetivo: O objetivo central deste trabalho é avaliar se os níveis de ciclina E se correlacionam com a ocorrência e tipos de KMT2A-r. Metodologia: Foram incluídas amostras de medula óssea de crianças com LLA com KMT2A-r (n=12) e sem KMT2A-r (n=11). Critérios de exclusão: pacientes com síndromes congênitas ou sem concordância ética. Os KMT2A-r foram caracterizados por cariótipo por bandeamento G, FISH, RT-PCR e PCR invertido de longa distância. Os extratos proteicos das amostras foram separados por SDS-PAGE e os níveis de ciclina E1 (HE-12, Santa Cruz) e GAPDH (Santa Cruz) analisados por Western blot. A linhagem celular RS4;11 foi usada como controle positivo para altos níveis de ciclina E1. Os níveis de ciclina E1 e a presença de KMT2A-r foram categoricamente comparados através do teste X2 e valores de P<0,05 foram considerados significativos. Resultados: Dentre os casos com KMT2A-r, o parceiro mais frequente foi AFF1 (72%) e o intron 11 foi o mais acometido (71%). Altos níveis de ciclina E1 foram encontrados em 8/23 amostras, sendo 7 com KMT2A-r (87,5%). A presença dos altos níveis foi associada com idade <6 meses (P<0,001), WBC > 100.000 (P=0,004) e com KMT2A-r (P=0,003). Entre os casos com altos níveis, 5/7 tiveram o AFF1 como parceiro e 3/5 tiveram o intron 11 como local de quebra no KMT2A, porém, não foi possível determinar a significância destes dados. Em conclusão, níveis de ciclina E1 elevados são preferencialmente encontrados em LLA KMT2A-r. Conclusão: Devido à associação com idade e leucometria, nossos resultados sugerem que os níveis de ciclina E1 estejam relacionados com a agressividade e progressão das LLAs. BAIXOS NÍVEIS NA EXPRESSÃO DE MIR10B* EM OSTEOSSARCOMA CORRELACIONADOS COM AUMENTO NA EXPRESSÃO DE PROTEÍNAS REGULADORAS DO CICLO CELULAR a a Gabriela Molinari Molinari Roberto , Lara Elis Alberici Delsin , Luiz a b Gonzaga Tone , Maria Sol Brassesco Annichini . a FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE FILOSOFIA CIENCIAS E LETRAS DE RIBEIRAO PRETO, São Paulo, Brasil Introdução: O osteossarcoma é a neoplasia óssea pediátrica maligna mais comum, encontrada principalmente na metáfise dos ossos longos. Ele caracteriza-se geneticamente como um tumor heterogêneo e com alta instabilidade cromossômica sendo que, em cerca 70% dos tumores, são encontradas anormalidades envolvendo ganhos, perdas ou rearranjos cromossômicos. A progressão do tumor em si ocorre diante de um acúmulo gradual de anomalias genéticas. Dessa forma, uma extensa instabilidade genômica, em geral, está associada a tumores mais agressivos e resistentes. Alterações em proteínas reguladoras do ciclo celular podem intensificar esse acúmulo de mutações. Recentemente em tumor de mama, a baixa expressão de miR10b* foi descrita atuando sobre PLK1 e BUB1, proteínas responsáveis pelo controle do ciclo celular, encontradas hiperexpressas em diversos tumores inclusive em Osteossarcoma. Objetivo: Dessa forma o presente estudo avaliou tanto o perfil de correlação entre a expressão do miR10b* e de sete genes relacionados as famílias das BUBs e PLKs (BUB1, -1B, -3, PLK1, -2, -3 e -4) em amostras de pacientes acometidos com esse tumor quanto a diferença na expressão destes genes no tecido ósseo tumoral e não tumoral. Método: Foram avaliadas através de qt-RTPCR com sondas Taqman as expressões gênicas de 25 amostras de SEW e 12 amostras controles de tecido ósseo não neoplásico de pacientes da mesma faixa etária. Para estatística utilizou-se o software SPSS 2.0. Resultados: O miR10b* foi encontrado com níveis de expressão reduzido nas amostras de OS em comparação com amostras de tecido ósseo não neoplásico e apresentou uma forte correlação negativa entre sua expressão e as dos genes BUB1, BUB1B, PLK1 e PLK4, ou seja amostras com maiores níveis de microRNA apresentavam os menores níveis dos genes. Os níveis de expressão desses genes, por sua vez, não variaram entre tecido tumoral e não neoplásico entretanto apresentaram um correlação positiva entre si. Curiosamente, as expressões de PLK2, PLK3 e BUB3, que não estavam correlacionados com miR10b*, foram encontradas positivamente correlacionadas. Além disso, baixos níveis de expressão do gene PLK2 foram encontrados nas amostras de maior grau de malignidade tumoral. Conclusão: Os resultados apontam uma relação entre a expressão do miR10b* e a supressão de importantes proteínas do ciclo celular, podendo estar envolvido na desregulação de tais proteínas e consequentemente na promoção da instabilidade tumoral em Osteossarcoma. 135 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA BLOQUEIO DA SINALIZAÇÃO BDNF/TRKB: INDUÇÃO DE APOPTOSE EM CÉLULAS DE MEDULOBLASTOMA HUMANO a a CARACTERIZAÇÃO DA VIA DE RB EM LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS PEDIÁTRICAS COM A FUSÃO TCF3-PBX1 Danielly Brufatto Olguins , Amanda Godot Thomaz , Kelly De Vargas a b c Pinheiro , André Tesainer Brunetto , Lauro José Gregianin , Algemir b b c Lunardi Brunetto , Caroline Brunetto De Farias , Rafael Roesler . Thayana Conceição Barbosa, Marcela Braga Mansur, Caroline Barbieri Blunck, Júlio César Santoro De Assis, Mariana Emerenciano, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira. a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil c UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL - UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil. PROGRAMA DE HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO, COORDENAÇÃO DE PESQUISA, INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Meduloblastoma (MB) é o tumor intracraniano mais frequente em crianças. Apesar dos esforços em aprimorar o tratamento, este, quando efetivo, ainda traz alta morbidade para os sobreviventes. O BDNF (fator de crescimento derivado de neurotrofinas) é um fator de crescimento que está relacionado à patogênese de diversos tumores. Nós demonstramos que a inibição seletiva do receptor de BDNF, TrkB, promove redução da viabilidade de linhagens celulares de MB. Entretanto, o papel biológico de BDNF/TrkB em relação à morte celular ainda não está completamente elucidado. Objetivo: Avaliar o papel da sinalização BDNF/TrkB sob a apoptose de células de MB humano. Metodologia: A linhagem celular de MB, UW-228, foram cultivadas em DMEM-f12 completo, incubadas a 37ºC e 5% de CO2 e tratadas com concentrações crescentes de ANA12, inibidor seletivo de TrkB, (5, 20 e 30 μM) ou BDNF 50 ng/mL por 24h e 48h. Após o período de tratamento, as células foram marcadas com iodeto de propídio (PI) e anexina-V e analisadas por citometria de fluxo. As populações celulares foram separadas em gráficos do tipo quadrante e analisadas de acordo com as seguintes marcações: duplo negativa, positivo para anexina-V, positivo para PI e duplo positiva. A análise estatística foi realizada através do software GraphPad Prism 6. Resultados e Conclusão: A inibição de TrkB, por ANA-12, exerceu efeito pró-apoptótico em células UW-228 de meduloblastoma humano. As células nas condições: DMSO, BDNF, ANA-12 (5 e 20 µM) se mantiveram viáveis em 24 e 48 horas. No entanto, ANA-12 induziu o aumento da população de células em apoptose inicial na concentração 30 µM, após 24 horas de tratamento. Além disso, houve o aumento da população de células em apoptose tardia após 48 horas para o grupo de células tratadas com 30 µM de ANA-12. A inibição de TrkB exerce efeitos pró-apoptóticos em células UW-228 de forma dose-dependente e tempo-dependente, sugerindo que o bloqueio seletivo de TrkB exerce atividade antitumoral em células de MB. Introdução. Alterações genômicas são frequentemente associadas com o prognóstico da leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA). A fusão TCF3-PBX1 é uma dessas alterações, e classifica a LLA de células precursoras B (LLA-CPB) como risco intermediário. Eventos adicionais, ocorrem na maioria dos clones pré-leucêmicos e estas alterações desempenham um papel importante na história natural da doença e na abordagem terapêutica. Objetivos. Explorar o papel das deleções em genes envolvidos na diferenciação linfóide, regulação do ciclo celular e receptores de citocina em pacientes LLACPB TCF3-PBX1+; Avaliar a diferença do perfil de expressão de genes envolvidos na regulação do ciclo celular entre pacientes com e sem deleções (Δ) em RB1; Correlacionar as alterações encontradas com as características clínico-laboratoriais e com as variáveis utilizadas na estratificação de risco dos pacientes. Metodologia. Foram selecionados pacientes com LLA-CPB menores de 18 anos e sem tratamento prévio. A identificação das deleções foi realizada através de multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) utilizando o kit SALSA MLPA P335 A4/B1. As ΔRB1 foram confirmadas por FISH, utilizando sondas preparadas in-house para as regiões de interesse em RB1. A expressão gênica de genes pertencentes a via de RB foi quantificada através do ensaio TaqMan Array 96-well plate - Human Cyclins & Cell Cycle Regulation. Resultados. Foram incluídos 45 casos com a fusão TCF3-PBX1 (10,3%), sendo a maioria do sexo masculino, idade 1-10 anos, baixa leucometria e diagnóstico LLA pré-B. Através de MLPA foram encontradas deleções afetando frequentemente CDKN2A/B (42,9%) e PAX5 (39,0%), seguido de RB1 (30,9%) e BTG1 (19,0%). A comparação com os demais subgrupos citogenéticos revelou que esta alta frequência de ΔRB1 é característica de LLA-CPB TCF3-PBX1. Os pacientes com ΔRB1 foram a sua maioria classificados como risco padrão, devido a alta leucometria e idade observados. Quanto ao perfil de expressão dos componentes da via de RB, entre os casos estudados, observamos que a presença de ΔRB1 aumenta significativamente a expressão de CCND1, CDK4, E2F3 e TP53, enquanto que a expressão de CDKN1B e CDKN2D foi reduzida, em comparação com o grupo de casos sem deleções em RB1. Conclusões. Validamos que existe uma alta frequência de ΔRB1 em pacientes TCF3-PBX1 comparado aos demais subgrupos citogenéticos, e além disso apresentam expressão diferencial de genes envolvidos na regulação do ciclo celular. 136 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARACTERIZAÇÃO DAS ALTERAÇÕES CROMOSSÔMICAS SÍNDROME MIELODISPLÁSICA PRIMÁRIA NA INFÂNCIA EM CARACTERIZAÇÃO DO PERFIL DE METILAÇÃO GLOBAL EM CRIANÇAS PORTADORAS DE TUMOR DE WILMS Eliane Ferreira Rodrigues , Viviane Lamim Lovatel , Elaiza Almeida a a b Antônio De Kós , Rita De Cássia Tavares , Alexandre Gustavo Apa , b c Elaine Sobral Da Costa , Cecilia De Souza Fernandez , Eliana a a Abdelhay , Teresa De Souza Fernandez . Bruna Maria De Sá Pereira , Rafaela Montalvão-De-Azevedo , b a a Mariana Maschietto , Pedro Nicolau Neto , Beatriz De Camargo , a Sheila Coelho Soares Lima . a a a INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER- INCA CEMO/ LABORATÓRIO DE CITOGENÉTICA, Rio de Janeiro, Brasil b INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER- INCA, SERVIÇO DE HEMATOLOGIA, Rio de Janeiro, Brasil c UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE, Rio de Janeiro, Brasil Introdução A Síndrome Mielodisplásica (SMD) primária é rara na infância, representando cerca de 4% de todas as malignidades hematológicas da faixa pediátrica. A história natural desta doença é extremamente variável, alguns pacientes podem apresentar formas brandas, com sobrevida alta e baixa taxa de transformação leucêmica. No entanto, cerca de 10 a 40% dos casos evoluem para leucemia mielóide aguda (LMA). Objetivo Este trabalho apresentou como objetivo analisar citogeneticamente células de medula óssea de pacientes com SMD primária na infância, no sentido de verificarmos a frequência de alterações cromossômicas nos subgrupos de SMD e sua associação com a evolução da doença. Metodologia Foi realizado um estudo retrospectivo no período de 1991 a 2016 em 130 pacientes pediátricos com SMD primária. A média de idade dos pacientes foi 8,5 anos (variando de 3 meses a 18 anos). Os diagnósticos seguiram os critérios propostos pela classificação de SMD da infância segundo Hasle e colaboradores (2003). A análise cromossômica foi realizada em células de medula óssea através do bandemanto G e FISH. Os cromossomos foram identificados e classificados de acordo com o Sistema Internacional de Nomenclatura de Citogenética Humana de 2013. Este projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Resultados e Conclusão Cariótipos anormais foram detectados em 69 (53%) dos 130 pacientes analisados com SMD primária. Em relação a idade consideramos dois grupos: pacientes com idades inferiores a 12 anos, apresentaram cariótipos anormais em 40/84 (48%) e pacientes com idades iguais ou superiores a 12 anos apresentaram cariótipos anormais em 29/46 (63%). Dos 88 pacientes com CR, 32 (36%) apresentaram cariótipo anormal. Nos subtipos mais avançados da doença a frequência de casos com alterações cromossômicas foi maior, sendo verificada em 17 (77%) dos 22 pacientes com AREB e em 20 (100%) dos casos com AREB-t. Evolução da doença foi observada em 42 (32%) dos 130 pacientes. Estes pacientes apresentaram principalmente as alterações cromossômicas: -7, del(7q), +8, del(11q) e cariótipos complexos. A análise citogenética auxiliou no diagnóstico dos casos com suspeita de SMD primária pediátrica e foi uma importante ferramenta para a escolha do tratamento. a a a INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER- INCA, Rio de Janeiro, Brasil b LABORATÓRIO NACIONAL DE BIOCIÊNCIAS, São Paulo, Brasil Introdução: O Tumor de Wilms (TW) é um tumor embrionário trifásico composto por blastema, epitélio e estroma, presentes em proporções variáveis. A predominância de células blastematosas em TW pós-quimioterapia estão associadas com resistência tumoral, e portanto pior prognóstico. Alterações epigenéticas, como a metilação do DNA estão associadas à instabilidade genômica e tumorigênese. Objetivo: Caracterizar o perfil de metilação de LINE-1 em amostras do componente blastema e de rim normal pareados. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Analisamos as amostras de nefrectomia (tumor e rim) de 47 pacientes diagnosticados e operados entre 2003 e 2014. O componente blastema foi microdissecado dos blocos de parafina seguido por extração de DNA usando o QIAamp DNA MiniKit e a conversão do DNA por tratamento com bissulfito de sódio feita utilizando o kit EpiTec Bisulfite. Após amplificação de PCR de cinco sítios CpGs localizados na sequência LINE-1, a quantificação dos níveis de metilação foi feita por pirossequenciamento (citosinas metiladas/citosinas metiladas + não metiladas). Resultados Preliminares: As amostras de rim apresentaram 71,2% (DP±0,5) de média de metilação comparadas com 63,7% (DP±0,9) das amostras tumorais (p<0, 0001, teste t de student). Os baixos níveis de metilação no tumor são associados à ativação de LINE-1. Os níveis de metilação dos tumores foram avaliados quanto às variáveis clinicas como estadiamento, idade, sexo, metástase ao diagnostico, óbito e recaída, revelando uma associação com recaída: tumores que recaíram tiveram em média, 59,2% (DP±1,6) comparado com 66,2% (DP±0,9) dos níveis de metilação em tumores que não recaíram (p< 0,0002, teste t de student). Utilizando um corte de 62% nos níveis de metilação, é possível predizer o risco de recaída com 76,5% de sensibilidade e 83,3% de especificidade. Conclusão: Amostras tumorais apresentaram hipometilação global comparados às amostras de rim normal, o que pode sugerir a ocorrência de instabilidade genômica. Adicionalmente, a perda de metilação é maior em tumores que apresentaram recaída, sugerindo que a diminuição da metilação global pode ser associada ao pior prognóstico em pacientes com TW. 137 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARACTERIZAÇÃO IN VITRO DE RESISTÊNCIA TUMORAL A FÁRMACOS ANTINEOPLÁSICOS a a a Camila Alves Da Silva , Kelly De Vargas Pinheiro , Mirela Severo Gil , a b Marienela Buendia Duque , Caroline Brunetto De Farias , Danielly a a b Brufatto Olguins , Daniela Cornelio , Algemir Lunardi Brunetto , Rafael a Roesler . a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: O câncer pediátrico é considerado a principal causa de morte por doenças, correspondendo à segunda causa de mortalidade em indivíduos entre zero e 14 anos. Leucemias estão entre as principais neoplasias infanto-juvenis, atingindo ambos os sexos em diversas faixas etárias. Apesar do avanço significativo nos tratamentos, a quimioterapia ainda apresenta-se como a principal opção para esta neoplasia, sendo decisiva para um desfecho favorável. A progressão de doença e morte ainda atingem índices consideráveis, tendo a resistência às drogas administradas como um dos fatores para tal situação. Nesse contexto, há uma urgência por métodos capazes de avaliar a eficiência e eficácia das opções de tratamento para cada indivíduo. Objetivo: Assim, o objetivo geral deste estudo é avaliar a quimiorresistência através de estudos in vitro utilizando linhagens celulares de LLA e LMA, assim como em cultivos primários a partir de amostras de medula óssea. Metodologia: Para isto, as linhagens HL60 e JURKAT foram cultivadas em RPMI 1640 suplementado com 10% (v/v) de soro fetal bovino (FBS), 1% (v/v) de penicilina/estreptomicina e 0,1% (v/v) de fungizone e mantidas em atmosfera umidificada com 5% de teor de CO2 a 37ºC. As células para determinar o índice de inibição dos compostos foram cultivadas em densidade de 1x104 células por poço, tratadas 24 após plaqueamento e avaliadas quanto à viabilidade 48 após o tratamento através do método de exclusão por tripan blue em Câmara de Neubauer. O cultivo primário de punções medulares, de pacientes com LMA e/ou LLA foi realizada a partir de adaptações do protocolo de Ficoll-Paque® e cultivadas nas mesmas condições das linhagens celulares. Como protocolo para avaliação de quimiorresistência foram usados valores dez vezes superiores ao IC50 determinado no estudo para cada fármaco. Os fármacos testados fazem parte dos protocolos estabelecidos para o tratamento convencional das leucemias infantojuvenis. Resultado e Conclusão: A aplicação do teste in vitro em cultura primária apresentou importante correlação clínica quanto à resposta aos tratamentos administrados. Assim, a ampliação dos casos em estudos é necessária para validar o método empregado. CARACTERIZAÇÃO MOLECULAR DAS LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS PEDIÁTRICAS: RESULTADOS DE UM ESTUDO BRASILEIRO MULTICÊNTRICO a a Francianne Gomes Andrade , Elda Pereira Noronha , Gisele a a Dallapicola Brisson , Filipe Vicente Dos Santos Bueno , Ingrid Sardou a a b Cezar , Eugênia Terra-Granado , Luiz Claudio Santos Thuller , Maria a Do Socorro Pombo-De-Oliveira . a PROGRAMA DE HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO, CENTRO DE PESQUISA, INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil b PROGRAMA DE PESQUISA CLÍNICA, CENTRO DE PESQUISA, INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A caracterização biológica das leucemias mieloides agudas pediátricas (LMAs-p) é um importante fator preditivo de prognóstico. No Brasil, as LMAs-p representam 18% dos casos de leucemia, mas pouco se conhece a respeito da frequência dos seus subtipos morfológicos e moleculares. Objetivos. Investigar a contribuição das alterações gênicas chamadas tipo I e II na probabilidade de sobrevida global dos casos de LMA-p. Metodologia. Foram incluídos 703 casos de LMA-p de novo, diagnosticados no período de 2000-2015, através de uma rede pediátrica multicêntrica de estudo das leucemias agudas. As mutações nos hotspots dos genes FLT3, NRAS, KRAS, PTPN11 e c-KIT (alterações tipo I), e as fusões gênicas RUNX1-RUNX1T1, rearranjos do MLL/KMT2A (KMT2A-r), CBFβ-MYH11 e PML-RARα (alterações tipo II) foram analisadas. Os pacientes foram tratados sem inclusão em um estudo clínico específico, mas a maioria deles seguindo as diretrizes do protocolo BFM-AML2004 a partir do ano de 2008. Resultados. Foram observadas diferenças expressivas entre a presença das mutações e as faixas etárias analisadas (≤2 anos de idade; >2-10 anos de idade e ≥11 anos de idade), além de uma provável associação não randômica entre as alterações tipo I/II. Baixas contagens de leucócitos (WBC, ≤50x109/L) foram associadas com a fusão RUNX1-RUNX1T1 e altas contagens de WBC com CBFβMYH11 (p<0,05). A probabilidade de sobrevida global (pOS) em 5 anos foi de 37,5±2,9% para as LMAS-p, excluindo os casos de leucemia aguda promielocítica (APL), que apresentaram pOS de 59,4±7,2% (p=0,03). Foi observada uma diferença de pOS entre as regiões de origem dos casos, com as regiões Sul/Sudeste apresentando os maiores valores de pOS (47,6±4,7%) e as regiões Nordeste e Centro Oeste os menores valores (37,8±4,8% e 23,7±4,9%, respectivamente; p=0,003). As mutações no gene PTPN11 conferiram o pior prognóstico aos pacientes e foram identificadas, através de análises multivariadas, como um fator de prognóstico independente, com razão de risco de 2,3 para óbito (intervalo de confiança de 95% de 1,3-4,1; p=0,004). Conclusões: A identificação de subgrupos genéticos pode contribuir para o conhecimento da epidemiologia molecular e da biologia das LMAs pediátricas, refletindo o panorama atual da sobrevida dos casos brasileiros. Mutações no PTPN11 devem ser avaliadas como biomarcadores de prognóstico, com o desenvolvimento de estudos posteriores para confirmação de seu papel na sobrevida. 138 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARACTERIZAÇÃO MOLECULAR DOS GENES PARCEIROS DE FUSÃO DO KMT2A EM 6 CASOS DE LEUCEMIA AGUDA DO LACTENTE > 12 MESES DE IDADE COM CARÍTIPOS COMPLEXOS OU CRÍPTICOS a a a Elaine Cifoni Batista , Angélica Caetano Moreti , Roberto Capela , a b Amanda Faria De Figueiredo , Daniela Ribeiro Ney Garcia , Moneeb A. c b c K. Othman , Marcelo Gerardin Poirot Land , Thomas Liehr , Maria a Luiza Macedo De Souza . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil b PROGRAMA DE PÓS GRADUAÇÃO EM CLINICA MÉDICA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil c INSTITUTE OF HUMAN GENETICS, JENA UNIVERSITY HOSPITAL, Alemanha Introdução: A Leucemia do lactente, que corresponde à cerca de 5% das neoplasias na infância, é uma doença com características clínicas agressivas, tornando o diagnóstico acurado e tratamento adequado muito importantes. A literatura tem mostrado que 80% das crianças com Leucemia aguda apresentam alterações cromossômicas. As alterações genéticas nas Leucemias agudas modificam vias importantes no desenvolvimento hematopoiético, alterando a sinalização ou a proliferação celular e regulação epigenética. Um importante fator de transcrição, o gene lysine (K)-specific methyltransferase 2A (KMT2A), também conhecido como MLL, é frequentemente observado nas translocações cromossômicas recorrentes, em Leucemias agudas pediátricas. O KMT2A é observado em cerca de 70% dos casos, associados com o fenótipo da doença, apresentando diferentes prognósticos, que variam de acordo com o gene parceiro envolvido na translocação. Atualmente, 80 diferentes genes parceiros diretos e 120 fusões variantes recíprocas de KMT2A foram caracterizados à nível molecular. Muitas vezes as anormalidades estão crípticas no cariótipo e, por isto, nem sempre o gene parceiro, que pode apresentar valor prognóstico, é identificado por citogenética convencional. Objetivo: Com este trabalho nós objetivamos elucidar e caracterizar estas anormalidades de modo a contribuir com a biologia da Leucemia aguda do lactente com menos de 12 meses de idade. Metodologia: Diante da alta complexidade dos cariótipos, foram analisados e refinados 6 casos de Leucemia aguda do lactente >12 meses de idade, que por citogenética convencional apresentavam cariótipos sugestivos para o rearranjo do KMT2A, através da combinação de técnicas moleculares, incluindo Multicolor Chromosome Banding (MCB), Fluorescense in situ Hibridization, PCR de Transcriptase Reversa, e PCR Inversa de Longa Distância. Resultados e conclusão: Os genes parceiros de fusão do KMT2A encontrados nos casos analisados foram as variantes MLLT1, MLLT3, e MLLT10 e a leitura recíproca da PCR Inversa de Longa Distância também revelou fusão com o gene PITPNA. Finalmente, o MCB revelou pontos de quebra em outros cromossomos, entretanto, seu papel biológico e implicações prognósticas ainda não foram determinadas. Conclui-se que a combinação de técnicas moleculares identificam eficientemente genes parceiros de fusão KMT2A em cariótipo complexos de Leucemia aguda pediátrica podendo assim contribuir uma melhor caracterização da doença. CITOMETRIA DE FLUXO MULTIPARAMÉTRICA NA PREDIÇÃO DA ALTA EXPRESSÃO CELULAR E MOLECULAR DE CRLF2 NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS PRECURSORAS B Priscilla Moniz Sodré Ferreira, Elda Pereira Noronha, Camilla Andrade, Bruna Kelly Santos De Souza, Bruno Alves De Aguiar Gonçalves, Alessandra Faro, Carolina Da Paz Zampier, Caroline Barbieri Blunck, Eugênia Terra-Granado, Maria Do Socorro PomboDe-Oliveira. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Cerca de 30% dos casos de LLA-cpB não possuem nenhum dos biomarcadores citogenético-moleculares clássicos, sendo denomimados B-others. Neste grupo há alterações genéticas características, como as translocações envolvendo o thymic stromal lymphopoietin receptor (CRLF2). Foi observado que a alta expressão gênica do CRLF2 em LLA-cpB ocorre em cerca de 17% dos casos e 50% em Síndrome de Down (SD), sendo sugerida como marcador de prognóstico, no entanto ainda falta consenso nos resultados, sendo necessário técnicas para padronizar. Objetivo: Estabelecer um algoritmo de testes utilizando a citometria de fluxo multiparamétrica (CFM) a fim de correlacionar a expressão proteica com a expressão gênica do CRLF2. Metodologia: Análise do painel de anticorpos monoclonais CD10FITC/CD127PE/CD45PerCPCY5.5/CD19PE-CY7/CRLF2APC em 99 amostras de medula óssea (MO) de LLA-cpB ao diagnóstico (≤ 18 anos), quanto à expressão celular de CRLF2 e CD127 em blastos leucêmicos, avaliando percentual e intensidade mediana de fluorescência (IMF). Resultados: A mediana de expressão do CRLF2 foi 3,53% (0,07-99,7) e do CD127 17% (0-99). Os pacientes foram divididos quanto ao percentual de expressão de CRLF2 nos seguintes grupos: <20%, ≥ 20% e <70% e ≥70%. Oitenta e quatro pacientes (84,8%) tiveram <20% de células positivas, enquanto 6 (6,1%) tiveram entre ≥ 20% e <70% e 9 (9,1%) ≥70%. Foi observado que 16 casos com <20% de marcação possuem alta densidade de expressão que serão melhor estudados quanto ao risco de recaída. O subtipo Pré-B apresentou maior percentual de células positivas para o CRLF2 (mediana 14,6%) do que o subtipo Pró-B (mediana 1,2%) (p=0,04). Casos ETV6-RUNX1 positivos apresentaram menor percentual de células positivas (mediana 0,9%) do que ETV6-RUNX1 negativos (mediana 3,6%) (p=0,0288). O grupo de alta expressão (≥70%) não possuíam as alterações ETV6-RUNX1, E2A-PBX1, BCR-ABL1 e MLL-r, além do predomínio de pacientes com idade > 10 anos. Em contrapartida, pacientes com <10 anos (94,9% dos casos) possuem expressão baixa e intermediária do CRFL2 (p=0,03). É necessário ainda obter os resultados da expressão gênica do CRLF2 a fim de confirmar a expressão celular, além de analisar pacientes com SD e recaídas. Não houve associação entre as expressões celulares das moléculas CRLF2 e CD127. Conclusão: A CFM pode ser uma ferramenta de grande importância para identificar os casos com alta expressão do CRLF2 dentro da população de B-others. 139 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA COMBINAÇÃO DE MODULADORES EPIGENÉTICOS COM ATIVAÇÃO DE RECEPTOR RETINOIDE EM NEUROBLASTOMA: EFEITOS SOBRE A PROLIFERAÇÃO E DIFERENCIAÇÃO CELULAR a b Viviane Rosner De Almeida , Igor Araújo Vieira , Marienela Buendia a a c Duque , Caroline Brunetto De Farias , Algemir Lunardi Brunetto , Ana d e a Lúcia Abujamra , Patrícia Luciana Da Costa Lopez , Rafael Roesler . a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b LABORATÓRIO DE MEDICINA GENÔMICA, CENTRO DE PESQUISA, EXPERIMENTAL, HOSPITAL DE CLÍNICAS, UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil c INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil d PROGRAMA PÓS-GRADUAÇÃO EM BIOTECNOLOGIA, CENTRO UNIVERSITÁRIO UNIVATES, Rio Grande do Sul, Brasil e PROGRAMA PÓS-GRADUAÇÃO EM GASTROENTEROLOGIA E HEPATOLOGIA, FACULDADE DE MEDICINA – UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Neuroblastoma (NB) é a forma mais indiferenciada de tumores neuroblásticos e a principal causa de morte por câncer pediátrico. Alterações epigenéticas interagem em todas as etapas do desenvolvimento do câncer, promovendo a progressão tumoral. Alguns dos mecanismos epigenéticos incluem a metilação do DNA e acetilação de histonas. Essa é modulada pelas enzimas histonas acetiltransferases (HATs) e histonas desacetilases (HDACs), ambos alvos de estratégias terapêuticas em tumores. Esses mecanismos juntamente com os retinoides agem nas vias de diferenciação celular, anti-proliferação e pró-apoptose. Objetivo: Nosso objetivo é avaliar a associação de retinóides (ácido all-trans-retinoico-ATRA), moduladores epigenéticos (NaB e 5-aza) sobre a proliferação celular em tratamentos sozinhos e combinados. Metodologia: Na avaliação de proliferação celular usamos o citometria de fluxo, com exclusão de células mortas pela marcação por iodeto de propídeo, nas linhagens celulares de NB humano SK-N-BE(2) e SH-SY5Y. Resultados: A associação dos moduladores epigenéticos e ATRA apresentou uma significativa redução na proliferação celular a longo prazo (16 dias) quando comparado com as células controle pelo ensaio de cumulative population doubling em ambas as linhagens celulares. Pela análise do ciclo celular, após 30h, tanto as células SK-N-BE(2) quanto as SH-SY5Y apresentaram parada de ciclo celular na fase G1, sob diferentes tratamentos. Western Blot dos moduladores epigenéticos após ATRA 72h apresentou alteração da expressão relacionada a(in)diferenciação (Bmi1, NeuN e β3-tubulina) e de expressão n-Myc, c-Myc e ERK. Além disso, a marcação com β3-tubulina por imunofluorescência mostrou alteração morfológica nos diferentes tratamentos. Conclusão: Estes resultados podem contribuir para uma melhor compreensão dos mecanismos moleculares dos moduladores retinoides e epigenéticos em NB. COMPARAÇÃO DOS PERFIS TRANSCRICIONAIS ENTRE AMOSTRAS DE OSTEOSSARCOMA E SARCOMA DE EWING a a Marialva Sinigaglia , Caroline Brunetto De Farias , Marcelo Alves b a Bragatte De Souza André Tesainer Brunetto , Algemir Lunardi a b b Brunetto , Rafael Roesler , Rita Maria Cunha De Almeida . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL DO RS, Rio Grande do Sul, Brasil. b UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL - UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil. Introdução: Osteossarcoma (OS) é um tipo de tumor ósseo maligno primário mais comum sendo responsável por 20% dos casos de tumores ósseos. . As suas células malignas formam osteóides e/ou ossos. É mais frequente em crianças e adultos jovens. O Sarcoma de Ewing (SE) é um tumor pediátrico altamente agressivo que acomete os ossos e em uma frequência menor os tecidos moles, sendo a segunda neoplasia óssea mais frequente em crianças e adolescentes. O SE caracteriza-se por apresentar células arredondadas bem como pela presença de uma translocação envolvendo o gene EWS e um gene da família ETS, tipicamente FLI1. Objetivo: Comparar a expressão dos genes de amostras de OS e SE com o intuito de verificar quais os genes e as vias que apresentam um nível de expressão comum entre os dois tumores e quais os que são diferentemente expressos. Metodologia: Foram utilizados os dados de microarranjos disponíveis no Gene Expression Omnibus (GEO) série GSE73166 que contém 10 amostras de OS e 8 de SE. A análise do transcriptograma foi realizada através do software The Transcriptogramer V.1. Resultados e Conclusões: Identificamos 504 genes que apresentaram um aumento de expressão em OS quando comparados com SE. Após a análise de enriquecimento funcional e avaliação da expressão das vias, foi possível detectar em torno de 60 vias com aumento de expressão em OS. Estas vias estão relacionadas a processos como biossíntese, degradação, organização e montagem de fibras de colágeno, organização e degradação da matriz extracelular, integrinas, eventos de sinalização mediados por sidecano 1, proteoglicanos, biossíntese de glicoesfingolipídios, entre outros. A matriz extracelular (ECM) possui papel importante na morfogênese de tecidos e órgãos. Interações específicas entre as células e a ECM são mediadas por moléculas transmembranas, principalmente integrinas, proteoglicanos e outros. Estas interações controlam direta e indiretamente atividades celulares cruciais tais como a adesão, migração, diferenciação, proliferação e apoptose. Além disso, observa-se uma reestruturação do colágeno que pode afetar o ancoramento e a migração de células que formarão os ossos. Já o aumento de expressão das vias de biossíntese de gangliosídeos parece ter uma função importante pois ajudam a suprimir a resposta imune e permitem o escape tumoral através da modificação da composição da membrana das células do sistema imune. Agências Fomento: Instituto do Câncer Infantil, PRONON – SIPAR 25000.162.034/2014-21. 140 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DANO E REPARO DE DNA EM LEUCEMIA LINFÓCITICA AGUDA PEDIÁTRICA DURANTE INDUÇÃO a a Rafael Pereira Dos Santos , Júlia Plentz Portich , Nathalia Kersting Dos a a a Santos , Gabriela Dos Santos Costa , Karolina Brochado Jorge , a a Danielly Brufatto Olguins , Jéssica Maria Gonçalves Dias Cionek , Jiseh b c d Fagundes Loss , Jenifer Saffi , Sharbel Weidner Maluf , Algemir e a e Lunardi Brunetto , Rafael Roesler , Caroline Brunetto De Farias . a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil c UNIVERSIDADE FEDERAL DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE PORTO ALEGRE UFCSPA, Rio Grande do Sul, Brasil d UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA – UFSC, Santa catarina, Brasil e INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução Leucemia linfocítica aguda (LLA) é o tipo de câncer mais comum em crianças. Apesar das altas taxas de cura, ainda cerca de 30% dos pacientes recidivam da doença. Ser capaz de prever a resposta individual à quimioterapia através de técnicas práticas e de baixo custo é parte importante da medicina personalizada. O Ensaio do Cometa Alcalino (ECA) é um teste de genotoxicidade capaz de detectar danos ao DNA em células individuais. Recentemente, o seu uso foi aprovado para determinar a resposta biológica à quimioterapia no câncer de mama e de cólon. Objetivo Avaliar o dano e reparo de DNA em células de medula óssea (MO) de pacientes pediátricos com diagnóstico de LLA durante a indução quimioterápica. Metodologia Após aplicação do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, obtiveram-se amostras de MO de pacientes entre 0 e 18 anos diagnosticados com LLA, provenientes de um Serviço de Oncologia Pediátrica de um Hospital. As amostras foram coletadas em três momentos: diagnóstico, D15 e D35. Realizou-se o ECA com coloração da prata. Cem células por individuo foram examinadas para determinar índice de dano (ID) de DNA. Também foram analisados por qPCR o mRNA dos pacientes nos 3 momentos. Analise estatística foi realizada através do software SPSS versão22.0. Resultados E Conclusão Foram coletadas 73 amostras de MO pertencentes a 28 pacientes com LLA. Vinte e três pacientes apresentavam LLA linhagem B, e 5 de linhagem T. Quinze pacientes eram de gênero masculino e 13, feminino. A idade média ao diagnóstico foi de 6,87 +- 4,89 anos. Não houve diferença no ID ao longo da indução (P = 0.58;Friedman). Entretanto, houve uma diminuição de danos baixos (1 e 2) entre D0 e D35 (P = 0.03; MannWhitney). Ainda, 5 pacientes com doença residual mínima positiva no D35 apresentaram diminuição de danos baixos (1 e 2) ao longo da indução (P = 0.02; Mann Whitney). Não houve diferença no ID em relação ao risco, idade, gênero e protocolo utilizado. A análise da expressão de mRNA das amostras revelou-se constante nos genes de reparo analisados, exceto para um pacientes que teve diminuição na expressão gênica. A análise dos resultados demonstra que, ao longo da indução, parece haver adequada capacidade de reparo de DNA, uma vez que não houve aumento significativo nos ID. A diminuição de danos baixos ao longo da indução corrobora essa ativação de mecanismos de reparo de DNA, talvez superexpressa em pacientes que mantenham algum grau de doença no final da indução. DETECÇÃO DE VARIANTES PATOGÊNICAS EM PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE RETINOBLASTOMA EM UM SERVIÇO PÚBLICO BRASILEIRO Mireille Caroline Silva De Miranda Gomes, Anna Claudia Evangelista, Sima Esther Ferman, Nathalia Grigorosvki, Gabriela Oigman Bellas, Leila Leontina, Clarissa Mattosinho. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução O retinoblastoma é um tumor de origem genética que se desenvolve a partir da região sensorial da retina, pela inativação dos dois alelos do gene RB1. É o tumor intraocular mais frequente na infância e em mais de 90% dos casos o diagnóstico ocorre antes dos 5 anos de idade. Em aproximadamente 25-35% dos casos é bilateral. O diagnóstico precoce correlaciona-se com maior sobrevida, bem como melhor qualidade de vida. Em torno de 25-35% dos retinoblastomas podem ser classificados como hereditários, sendo que 6% deles familiares, e os demais a inativação do gene ocorre na concepção. Nesses tumores a média da idade ao diagnóstico é menor. 1,2,3 A partir do momento que um paciente é diagnosticado com retinoblastoma, todos os seus familiares com risco maior que o populacional devem ser seguidos como potenciais portadores da mutação, isto envolve parentes de primeiro, segundo e terceiro graus. 4 A identificação de uma alteração genética pode contribuir para a pesquisa desta mesma mutação no restante da família, podendo assim diminuir os gastos públicos com o rastreio diagnóstico dos não portadores da mutação, bem como direcionar esses esforços para possibilitar um diagnóstico mais precoce dos que têm. Objetivos Verificar nos pacientes de um serviço público brasileiro a porcentagem de variantes patogênicas no gene RB1, nos pacientes/famílias com diagnóstico de retinoblastoma. Metodologia Os pacientes são selecionados após consulta de aconselhamento genético, com orientação sobre o exame e suas possibilidades de resultados, e então passam por uma avaliação psicológica pré-teste. Somente após essas orientações realiza-se a coleta do exame. Realizou-se a análise de pacientes, feita através da extração de DNA de linfócitos a partir de uma amostra sanguínea. Deste DNA é feito o Sequenciamento de Sanger dos 27 exons de RB1 em pacientes/famílias com diagnóstico de retinoblastoma. Naqueles com sequenciamento negativo foi realizado o MLPA. Resultados E Conclusão Ao todo 68 pacientes com retinoblastoma foram analisados, e 37 alterações em sequenciamento e/ou MLPA. Desses 37, 33 apresentavam alteração no sequenciamento. Os 4 restantes ao prosseguir investigação, encontrou-se alteração por MLPA. São relatados no trabalho características de lateralidade e história familiar. 141 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DISTRIBUIÇÃO DAS VARIANTES DE SPLICING ALTERNATIVO DO GENE TERT EM TUMORES DE CÉREBRO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES EFEITO ANTINEOPLÁSICO DO IMUNOSSUPRESSOR FINGOLIMOD EM CULTURAS DE CÉLULAS DE MEDULOBLASTOMA HUMANO Bruna Mascaro-Cordeiro, Indhira Dias Oliveira, Maria Teresa De Seixas Alves, Nasjla Saba Da Silva, Andrea Maria Capellano, Sérgio Cavalheiro, Patrícia Dastoli, Silvia Regina Caminada De Toledo. Alexandre Da Silveira Perla , Livia Fratini Dutra , Mariane Da Cunha a a b Jaeger , Danielly Brufatto Olguins , André Tesainer Brunetto , b a Algemir Lunardi Brunetto , Caroline Brunetto De Farias , Rafael a Roesler . GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O mecanismo de regulação da enzima telomerase ainda permance incerto, mas tem sido sugerido que o gene TERT, responsável pela síntese da telomerase, é regulado por splicing alternativo. Além do transcrito full-length (FL), outras variantes, com deleções decorrentes do splicing alternativo de TERT, têm sido descritas: minus alpha (α-), minus beta (β-), e minus alpha beta (α-β-). Essas variantes geram stop codons e dominantes negativos, a princípio com ausência de função. Meduloblastoma (MB) e Ependimoma (EP) são dois dos tumores de sistema nervoso central (SNC) mais frequentes em crianças e adolescentes. Investigamos e descrevemos as principais variantes do transcrito do gene TERT (FL, α-, β- e α-β-) e se a presença destas isoformas poderia estar associada à características clinicopatológicas e à sobrevida dos pacientes com MB e EP. Metodologia: Selecionamos 58 amostras tumorais de MB e 43 amostras tumorais de EP. As variantes de splicing alternativo de TERT foram investigadas por nested PCR, e os produtos amplificados a partir da reação de PCR foram analisados em géis de agarose 2%. Resultados: Em geral, aproximadamente 5% das amostras de MB e EP apresentaram exclusivamente a variante FL. Variantes de TERT com deleção, isoladas ou combinadas, foram detectadas em 70% das amostras de MB e 39% das amostras de EP. 27% das amostras de MB e 60% das amostras de EP não apresentaram nenhuma das variantes de splicing alternativo. Não observamos associações significativas entre a presença das variantes do transcrito de TERT e as características clinico-patológicas e sobrevida dos pacientes portadores de MB e EP. Conclusões: A associação direta da expressão do mRNA do gene TERT com as características clinico-patológicas dos pacientes com tumores do SNC, sem a identificação das variantes do transcrito de TERT, deve ser analisada com cautela, uma vez que somente a isoforma FL está associada à presença da atividade de transcriptase reversa da telomerase. Investigações futuras podem auxiliar na compreensão do mecanismo complexo de splicing alternativo no gene TERT e a função das variantes na tumorigênese de MB e EP da infância e adolescência. a a a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução - Fingolimod (FTY-720) é uma terapia imunossupressora, via oral, clinicamente aprovada para o tratamento da Esclerose Múltipla (EM). Atua como antagonista do receptor esfingosina-1fosfato, além de apresentar ação como inibidor de histonas deacetilases (iHDAC) e ter efeito antineoplásico, anti-inflamatório e neuroprotetor. Demonstra eficácia, tanto in vivo quanto in vitro, em modelos de estudo de câncer, sugerindo provável potencial terapêutico no tratamento de tumores de linhagem neural devido a sua ação epigenética. Fingolimod pode atuar na diferenciação, proliferação e sobrevivência de células troncos e tumorais, assim como na indução de senescência celular. Assim como em outros tumores, alterações epigenéticas também podem estar relacionadas à patogênese dos meduloblastomas, que é o tumor sólido maligno mais comum em crianças. Objetivos: avaliar o efeito do fingolimod sobre proliferação, viabilidade e sobrevivência celular em linhagens de meduloblastoma humano (DAOY e D283). Metodologia: as células de meduloblastoma foram plaqueadas em placas de 96 poços, cultivadas em meio específico e tratadas com concentrações de 1 µM, 2,5 µM, 5 µM, 7,5 µM e 10 µM. Após 72 horas, as células em cultura foram analisadas pelo método de azul de Tripan para avaliação do crescimento celular. As células restantes foram replaqueadas em placas de 6 poços para avaliação de formação de colônias e sobrevivência celular após 7 dias de tratamento nestas mesmas concentrações. Resultados E Conclusão: os resultados mostraram que o fingolimod foi capaz de inibir o crescimento, viabilidade e formação de colônias com um IC50 de 5 µM e este estudo mostrou que o fingolimod apresentou importante efeito antineoplásico in vitro em culturas de células de meduloblastomas 142 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EFEITO DO BLOQUEIO SELETIVO DE EGFR EM GLIOBLASTOMA MULTIFORME a a a EFEITOS DO INIBIDOR DA ANIDRASE CARBÔNICA 9 E7070 EM LINHAGEM CELULAR DE GLIOBLASTOMA PEDIÁTRICO Kelly De Vargas Pinheiro , Camila Alves Da Silva , Mirela Severo Gil , a b Marienela Buendia Duque , Lauro José Gregianin , Caroline Brunetto c a De Farias , Rafael Roesler . Caio Cesar Damasceno Monção, Silvia Aparecida Teixeira, Augusto Faria Andrade, Pamela Viani De Andrade, Carlos Gilberto Carlotti Junior, Luiz Gonzaga Tone, Rosane Queiroz, Carlos Alberto Scrideli. a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil c INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO – USP, São Paulo, Brasil Introdução: Glioblastoma multiforme (GBM), um astrocitoma de grau IV, está entre os mais comuns tumores intracranianos primários diagnosticados. Eles exibem uma progressão clínica maligna, caracterizada pela invasão generalizada de todo o tecido cerebral e alta resistência a abordagens terapêuticas convencionais, ou seja, uso de modalidades de tratamento intensivo como radioterapia, intervenção cirúrgica e/ou quimioterapia. A capacidade de proliferação autônoma desregulada está entre as principais características das células cancerígenas, neste caso, isso ocorre, principalmente, devido a amplificação do receptor do fator de crescimento epidérmico (do inglês, EGFR) resultando na sua overexpressão em, aproximadamente, 40% dos GBMs primários o que sugere seu papel causal na patogênese deste tipo tumoral. Neste contexto, é essencial o desenvolvimento de novas terapias direcionadas a alvos moleculares seletivos, promovendo uma melhor resposta às drogas e, consequentemente, melhores resultados nos pacientes. Objetivo: Assim, o objetivo do presente estudo foi avaliar o papel do EGFR na viabilidade celular de células de glioblastoma humano. Metodologia: Para isso, utilizou-se a linhagem tumoral A172, obtida originalmente do American Type Culture Collection (Rockville, Marylan, EUA). As células foram cultivadas em DMEM (Dulbecco's Modified Eagle Medium) suplementado com 10% (v/v) de soro fetal bovino (FBS) e 1% (v/v) de penicilina/estreptomicina e mantidas em atmosfera umidificada com 5% de teor de CO2 a 37ºC. Foram semeadas a uma densidade de 5x103 células/poço e após 24h o meio foi substituído por concentrações crescentes de AG-1478 (0,1, 10, 30 e 50 uM). O seu efeito na viabilidade celular foi avaliada através do método de exclusão do corante tripan blue em Câmara de Neubauer. Resultado e Conclusão: O tratamento com AG-1478 foi capaz de promover redução na viabilidade celular e o efeito do inibidor de EGFR foi dose-dependente . Assim, estes dados suportam a ideia de que a inibição do sistema de sinalização de EGFR é um alvo atrativo para a intervenção terapêutica em GBM. Introdução: Glioblastoma (GB) é o tumor mais agressivo do Sistema Nervoso Central e seu prognóstico é um dos piores entre todos os tipos de câncer, apresentando intensa progressão maligna, recorrência e resistência aos tradicionais radio- e quimioterápicos. A acidificação do microambiente tumoral promovida pela Anidrase Carbônica 9 (CA9) apresenta-se como fator importante na aquisição de fenótipo metastático, migração celular e de quimioresistência. Entretanto, esses processos mostram-se revertidos por inibidores específicos de CAs. O E7070 (Indisulam), uma sulfonamida impermeável à membrana, é uma nova droga em estudo para o tratamento do câncer, com potente inibição da CA9, promovendo a redução da proliferação e o aumento da taxa apoptótica de células cancerosas, podendo ser um agente de grande potencial anticâncer. Objetivo: Avaliar os efeitos do E7070 na proliferação celular, na capacidade clonogênica, na apoptose e na expressão gênica e proteica de CA9 em linhagem de Glioblastoma Pediátrico (SF188), sob condições de hipóxia. Métodos: Em todos os experimentos, a linhagem SF188 foi submetida a condição de hipóxia e, posteriormente, tratada com diferentes doses de E7070 (2 a 256µM), em triplicata. Nos ensaios de proliferação celular, foram analisados os efeitos da droga após 24, 48 e 72hs de tratamento, pelo método com Resazurina. Nos ensaios de capacidade clonogênica e apoptose, o tempo de tratamento das células foi de 48hs e o efeito analisado a partir do número de colônias formadas e do número de células Anexina-V positivas, respectivamente. A expressão gênica e proteica de CA9 foi analisada por qRT-PCR e Western blotting, após 48 horas de tratamento. Resultados e Conclusão: O E7070 promoveu a diminuição significativa da proliferação celular a partir da dose de 64μM, enquanto a clonogenicidade foi diminuída desde a dose de 2μM, quando comparado ao controle. Os tratamentos também indicaram aumento da taxa apoptótica a partir da dose de 32μM e diminuição da expressão gênica e proteica de CA9, utilizando a dose de 46μM, quando comparado às células não tratadas. Deste modo, os resultados sugerem um efeito antiproliferativo e inibitório do E7070 em linhagem de GB pediátrico, indicando que essa droga possa ser uma interessante candidata para o desenvolvimento de terapias antitumorais baseado na inibição de CAs associadas ao tumor. 143 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ESTUDO CITOGENÉTICO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA TRATADOS COM TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS ALOGÊNICO a Elaiza Almeida Antônio De Kósa, Rita De Cássia Tavares , Viviane a a a Lamim Lovatel , Keyla Azevedo De Araujo , Luize Otero , Cecilia De b a a Souza Fernandez , Eliana Abdelhay , Teresa De Souza Fernandez . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, CEMO, LABORATÓRIO DE CITOGENÉTICA, Rio de Janeiro, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE, INSTITUTO DE MATEMÁTICA E ESTATÍSTICA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução A síndrome mielodisplásica (SMD) constitui um grupo heterogêneo de doenças clonais de células-tronco hematopoéticas rara na infância. O transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico tem sido indicado como o principal tratamento para pacientes pediátricos com SMD. Todavia, a seleção e o momento da indicação para a realização do mesmo são considerados tarefas difíceis pela grande heterogeneidade da doença. A citogenética tem sido apontada como um importante marcador de diagnóstico e prognóstico, entretanto poucos estudos citogenéticos foram realizados em pacientes pediátricos tratados com o TCTH alogênico. Objetivo Analisar o padrão cromossômico, através da citogenética convencional e molecular (FISH), em pacientes pediátricos com SMD tratados com o TCTH alogênico, no sentido de verificarmos a frequência de cariótipos anormais, as principais alterações cromossômicas e o papel da citogenética na indicação e na recidiva da doença. Metodologia Foi realizado um estudo retrospectivo em 42 pacientes transplantados no período de 1991 a 2014. A análise citogenética pré e pós-TCTH das células de medula óssea foi feita através do bandeamento G e FISH. Este projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Resultados e Conclusão Cariótipos anormais foram detectados em 71% (30/42) dos pacientes pediátricos com SMD. Os estágios mais avançados da doença (AREB/AREB-t) apresentaram maior frequência de cariótipos anormais quando comparado ao subtipo inicial da doença (CR). A presença das alterações cromossômicas del(17p), hiperdiploidia, alteração cromossômica biclonal, i(9)(q10), [-7 e +20] e del(11)(q23), associada com a história clínica do paciente selecionaram os pacientes em estágios iniciais da doença para o TCTH alogênico. O acompanhamento pós-TCTH mostrou que dos 42 pacientes, 16 (38%) faleceram. O acompanhamento citogenético e clínico pós-TCTH mostrou que de 11 pacientes que apresentaram recidiva da doença, 9 (82%) possuíam cariótipos anormais. Nossos resultados sugerem que os pacientes pediátricos com SMD primária devem ser indicados para o TCTH alogênico em estágio inicial da doença, onde a presença de alterações cromossômicas desempenha um importante papel na indicação e na seleção dos pacientes. ESTUDO CLINICO E GENÉTICO MULTICÊNTRICO DA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDAS DAS CÉLULAS T PEDIÁTRICA a Emanuela Bezerra Gueiros , Maria Teresa Marquim Nogueira a a a Cornélio , Edinalva Pereira Leite , Elizangela Ferreira Da Silva , a b Mariluze Oliveira Da Silva , Francisco Pedrosa , Alessandra Maria b c Luna Ramos , Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira , Elda Pereira c a Noronha , Eliane Maria Soares-Ventura , Terezinha J Marquesb Salles . a CENTRO DE ONCO HEMATOLIGOA PEDIATRICA/FCM, São Paulo, Brasil b REAL ONCOPEDIATRIA, Pernambuco, Brasil c INSTITUTO NACIONAL DO CANCER – INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A LLA-T é uma neoplasia maligna hematológica agressiva, representa 15% das LLAs da infância. Atualmente, são descritas anormalidades genéticas específicas com importância no diagnóstico e prognóstico da doença. Através de estudos citogenéticos e moleculares é possível identificar oncogenes envolvidos na patogenia da doença. Objetivo: Estudar as características clinicas e genéticas, para correlacionar com o prognóstico dos pacientes com LLA-T com idade entre 0 e 18 anos, admitidos no período entre 2004 e 2016. Material e Métodos: Foram estudados 30 pacientes pediátricos com LLA T pelas técnicas de citogenética pelo bandeamento G e molecular pelo FISH, com as sondas break apart dos genes: TLX3, TLX1, TCRAD, SIL-TAL1Dual Fusion, MCB dos cromossomo 6,11,17 e 19 e BACs do TCRB,TAL2. Por RT-PCR foram estudados os rearranjos dos genes SIL-TAL1 e HOX11L2. Para mutações do gene NOTCH1a técnica de sequenciamento gênico. Resultados: A média de idade foi de 10 anos, sendo a maioria do sexo masculino (66%). A citogenética clássica mostrou cariótipos normais em 33% e alterações numéricas em 37,5%. Alterações estruturais foram encontradas em 28,6%. Cinco pacientes com translocações, duas não recorrentes: a t(3;13)(p25.1;q13) e a t(17;19)(p11.2;q12).A técnica de FISH mostrou 4/16(25%) dos casos o gene TLX3 rearranjado e, em outros 02 deletados. Em três pacientes tiveram rearranjo do gene TCR-αβ, sendo dois decorrente da t(11;14)(p13;q11); cinco o rearranjoSILTAL1 e 01 rearranjo do TLX1. Quinze pacientes foram estudados por RT-PCR para os genes SILTAL-1 e TLX3.Cinco tiveram o rearranjo do gene SIL-TAL e nenhum o rearranjo do gene TLX3. Foi sequenciado gene NOTCH1 em 10 pacientes e 4/10 (40%) apresentaram mutações. A sobrevida global foi de 60%, os pacientes de alto risco foram: do sexo masculino, entre 3-12 anos e com leucometria acima de 50x103 /mm³. Dos 11 pacientes que foram a óbito, 05 apresentavam cariótipo normal, um tinha trissomia 9. Quatro pacientes apresentaram translocações: dois a t(11;14),um a t(17;19), um a t(3;13) e outro o rearranjoTLX3. Conclusão: Este estudo demonstra a necessidade dos estudos moleculares na LLA-T. Os pacientes com t(11;14) , t(17;19) e a t(3;13) tiveram recidiva precoce e foram a óbito, sugerindo mau prognóstico. Como na literatura, o prognóstico do rearranjo do TLX3 ainda é duvidoso. Um aumento da casuística permitirá melhor conclusão das alterações genética na LLAT na nossa região. 144 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ESTUDO DE MUTAÇÕES SOMÁTICAS IDENTIFICADAS SEQUENCIAMENTO DE EXOMA DE HEPATOBLASTOMAS a EM b Talita Ferreira Marques Aguiar , Tatiane Rodrigues ,Cecília Maria Lima a a c Da Costa , Isabela Werneck , Monica Cypriano , Silvia Regina c a b Caminada De Toledo , Dirce Maria Carraro , Carla Rosenberg , Ana b Cristina Krepischi . a A.C.CAMARGO CANCER CENTER, São Paulo, Brasil b UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – USP, São Paulo, Brasil c GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Durante a embriogênese, uma alteração ou bloqueio do processo normal de diferenciação celular pode resultar em anomalias congênitas ou, eventualmente, no desenvolvimento de um tumor embrionário. Hepatoblastomas são tumores embrionários do fígado, com manifestação muito precoce e aspectos histológicos que se assemelham a diferentes fases de diferenciação deste órgão. A identificação de vias gênicas implicadas na origem de hepatoblastomas pode ampliar a compreensão acerca da conexão entre ruptura de diferenciação celular durante a embriogênese e câncer. Em decorrência de sua raridade, dados moleculares referentes à carcinogênese de hepatoblastomas (HBs) ainda são escassos. Metodologia: Nosso grupo realizou previamente o sequenciamento de exoma (capture method 244K Agilent SureSelect Target Enrichment; sequenciamento pela plataforma Illumina HiSeq2000) em um grupo de seis hepatoblastomas e suas bordas pareadas para identificação de variantes raras em regiões codificadoras do genoma. As análises bioinformáticas foram feitas com anotação das variantes genômicas para detecção de eventos somáticos raros, possivelmente patogênicos. Resultados e Conclusão: Foram identificadas 76 variantes validadas por meio de painel de sequenciamento de nova geração (capture method SureSelectXT Target Enrichment System for Illumina Paired-End Sequencing Library, e Illumina MiSeq Multiplexed Sequencing Platform). O painel de mutações somáticas utilizado para validação por target sequencing foi também investigado em um grupo independente de 13 hepatoblastomas, visando a identificação de genes potencialmente relevantes para a tumorigênese deste tipo de câncer que pudessem ser explorados em futuros ensaios funcionais em linhagens celulares de hepatócitos e tumores de fígado. Deste grupo de HBs, um total de 65 mutações somáticas raras foram validadas (detecção no exoma e validação no target sequencing). Identificamos 4 diferentes mutações patogênicas no gene CTNNB1 (beta-catenina) em 4 tumores. 2 delas não descritas anteriormente relacionadas com HB (chr3:41266124 e chr3:41266089). Além da validação por sequenciamento Sanger, em colaboração com a patologia, foi realizado o estudo de expressão proteica da betacatenina em 8 dos tumores sequenciados, assim como em tissuemicroarray constituído por 27 hepatoblastomas: a ativação da via da beta-catenina foi confirmada de maneira geral para os HBs, com adicional translocação da proteína para o núcleo no caso dos tumores com mutações em CTNNB1 detectadas no exoma. EXPRESSÃO CELULAR DO RECEPTOR CD44 E A ISOFORMA CD44V6 E SUA ASSOCIAÇÃO A MUTAÇÕES DO GENE RAS EM LLA/LLB-T PEDIÁTRICAS Luisa Vieira Codeço Marques, Elda Pereira Noronha, Eugênia TerraGranado, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: As leucemias linfoblásticas agudas de células T (LLA-T) representam 15% dos casos de LLA pediátricas, e são associadas a um pior prognóstico, bem como características clínicas semelhantes ao linfoma linfoblástico de células T (LLb-T). CD44 é uma glicoproteína multifuncional que ajuda na migração de células precursoras da medula óssea para o timo, no desenvolvimento de linfócitos T. A expressão de CD44 foi associada à progressão tumoral em modelos murinos de LLA-T. O gene CD44 é um alvo da via de RAS, que desencadeia o seu splicing alternativo, criando um loop de feedback positivo onde a variante 6 de CD44 expressa sustenta a sinalização de RAS. Objetivos: Correlacionar o perfil de expressão celular de CD44 com a isoforma CD44v6, mutações de N/KRAS e possíveis associações com o subtipo maturativo, características clínicas e a evolução de LLA/LLb-T pediátricas. Metodologia: Foi utilizada uma série de 198 pacientes (≤ 21 anos), sequenciados os códons 12, 13 dos genes N/KRAS e avaliada quanto ao perfil imunofenotípico através da citometria de fluxo multiparamétrica. Resultados: Linfoblastos de LLA-T (IMF: 2093 [68-18574]) possuem uma menor expressão de CD44 que linfócitos de casos de LLA-T (IMF: 14053 [324-41050]), assim como de sangue de cordão umbilical (n=6) (IMF: 9476 [6834-19785]) (p<0,001). Amostras de LLb-T de diagnóstico (IMF: 755 [555-955]) e de recaída (IMF: 1123 [529-1641]) têm menor expressão de CD44 que LLA-T (IMF: 2093 [68-18574]) (p=0,024). LLA de células precursoras T precoces (LLAETPs) têm uma maior expressão de CD44 (IMF: 3459 [1966-6526]) que os subtipos mais maduros de LLA-T (IMF: 1935 [68-18570]) (p=0,005). Dos 183 N/KRAS sequenciados, 16 (8,7%) estavam mutados. Pacientes com N/KRAS mutado possuem mais frequentemente idade <10 anos (14/16) (p=0,015). Casos com mutação no N/KRAS possuem uma maior expressão de CD44 (IMF: 3267 [840-8325]) que casos sem a mutação (IMF: 2069 [19412750]), porém não estatisticamente significante (p=0,068). Não foi encontrada correlação entre a expressão de CD44 e de CD44v6 (r=0,05; p=0,8). Não foi encontrada diferença de expressão de CD44v6 entre casos com mutação em N/KRAS (IMF: 2 [0-12]) e sem a mutação (IMF: 0 [0-360]) (p=0,94). Conclusões: A expressão de CD44 está ligada ao nível maturativo do blasto, tendo LLA-ETPs maior expressão. LLb-T e recaída de LLb-T possuem uma menor expressão de CD44 que LLA-T. Mutação em N/KRAS pode levar a uma maior expressão de CD44 em LLA-T pediátricas. 145 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA EXPRESSÃO GÊNICA DE ROCK1 E ROCK2 EM SARCOMA DE EWING E EFEITOS DA INIBIÇÃO PROTEICA a a Gabriela Maciel Vieira , Lara Elis Alberici Delsin ,Carlos Alberto a a b Scrideli , Luiz Gonzaga Tone , Maria Sol Brassesco Annichini . a FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE FILOSOFIA, CIENCIAS E LETRAS DE RIBEIRAO PRETO, São Paulo, Brasil Introdução: O sarcoma de Ewing (SE) é um tumor caracterizado por possuir células indiferenciadas, de origem neuroepitelial. É o segundo tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes. O tratamento consiste na aplicação de quimioterapia neoadjuvante, seguida da cirurgia e a quimioterapia adjuvante ou radioterapia. Contudo, a incidência de metástase atinge 30-40% dos casos devido à rápida disseminação deste tumor. Além disso, a sobrevida de 5 anos que cerca de 70% dos pacientes que não apresentam metástase no momento do diagnóstico atingem, cai para 25% nos pacientes que apresentam metástase. As proteínas ROCK são importantes alvos terapêuticos em diversos tumores, devido as suas funções relacionadas a migração celular, invasão, adesão e proliferação, processos essenciais para a metástase tumoral. Objetivo: O presente estudo teve como objetivo avaliar os níveis de expressão de ROCK1 e ROCK2 em amostras de pacientes com SE e nas linhagens celulares SKES-1 e RD-ES, além de testar os efeitos da inibição farmacológica dessas quinases in vitro com três diferentes drogas. Metodologia: Foi utilizada RT-qPCR para avaliar a expressão dos genes em 23 amostras de SE, 2 linhagens celulares de SE, além de 9 linhagens celulares de osteoblasto que foram utilizadas como controle. Para os ensaios in vitro, foram realizados os ensaios de proliferação celular, capacidade clonogênica, migração celular, invasão celular e ciclo celular nas linhagens SK-ES-1 e RD-ED após o tratamento com as drogas GSK429286 (inibidor de ROCK1), SR3677 (inibidor de ROCK2) e Hidroxifasudil (pan-inibidor. Resultados: Ambos os genes foram encontrados hipoexpressos quando comparados com os controles, tanto nas amostras tumorais quanto nas linhagens celulares. Não foi encontrada nenhuma relação das expressões gênicas com os dados clínicos. In vitro, nenhum ensaio apresentou alterações estatisticamente significativas após o tratamento com nenhuma das drogas. Porém, apesar de não significativo, observou-se um aumento na migração e na invasão celular após o tratamento com as drogas. Conclusão: Nossos dados indicam que a redução da expressão dos genes ROCK1 e ROCK2 é um evento frequente em tecidos tumorais de SE e podem possuir um papel na tumorigênese do SE, havendo a possibilidade de estarem relacionadas com os mecanismos de migração e invasão celular, processos importantes para a metástase tumoral. Suporte financeiro: FAPESP (2014/07118-0 e 2014/03877-3) FREQUÊNCIA DAS MUTAÇÕES EM MZF1 E O POSSÍVEL IMPACTO PROGNÓSTICO DESTAS ALTERAÇÕES NA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULA-T (LLA-T) Maria Prado Ribeiro, Ana Luiza Tardem Maciel, Elda Pereira Noronha, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira, Marcela Braga Mansur. PROGRAMA DE PESQUISA EM HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO (PHOP), COORDENAÇÃO DE PESQUISA – INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A LLA-T é um subtipo agressivo de leucemia e representa 15% das LLAs pediátricas. Recentemente, foi descrito um subtipo mais agressivo e imaturo de LLA-T com potencial mieloide: LLA-ETP (Early T-cell Precursor), subtipo de prognóstico desfavorável, com altos índices de recaída, que representa 15% das LLAs-T pediátricas, e que se caracterizada molecularmente por alterações em genes: da via de RAS, reguladores hematopoiéticos e epigenéticos. Em um trabalho recente do nosso grupo, que delineou o perfil genômico da LLA-T em lactentes, uma entidade extremamente rara, foram descritas novas mutações em genes com funções associadas com os hallmarks of cancer, o que nos levou a planejar o rastreamento destas alterações em uma série de LLA-T pediátrica. Metodologia: No atual estudo, investigaremos mutações em MZF1, um fator transcricional que regula a hematopoiese ao interagir com promotores de CD34 e de genes expressos durante a diferenciação mieloide. Investigaremos a frequência de mutações em MZF1 em uma série maior de casos de LLA-T (incluindo ETPs), subsequentemente avaliaremos o possível papel prognóstico destas mutações. O estudo está sendo realizado em amostras de pacientes (≤21 anos) diagnosticados com LLA-T entre 2005-2016, excluídos casos com síndromes genéticas. Para os testes moleculares, extraímos DNA das amostras e amplificamos o éxon 6 do MZF1 com PCR. Os produtos foram então purificados e sequenciados. As sequências foram analisadas com o BioEdit, definindo o status mutacional do MZF1. SPSS18.0 está sendo utilizado nas análises estatísticas e de sobrevida. Resultados: Foram analisados 78 casos, 50% eram <10 anos, 67,9% WBC ≥50x109/L, 39,7% alargamento de mediastino e proporção dos sexos de 1:2,1 (menina:menino). Quanto ao estágio maturativo (EGIL), 7 casos (9,0%) foram T-I, 24 (30,8%) T-II, 31 (39,7%) T-III e 16 (20,5%) T-IV. 13/78 casos (16,6%) foram considerados ETP. Apenas 1/78 amostras apresentou mutação em MZF1 (c.1891G>A), uma menina de 7 meses, com LLAETP, WBC ≥50x109/L e sem alterações moleculares clássicas de LLAT. As análises de sobrevida serão realizadas ao final das análises moleculares. Conclusão: Este é o primeiro estudo que avalia mutações de MZF1 em uma série representativa de LLA-T, como ainda está em andamento, não podemos inferir o valor prognóstico destas mutações. Inicialmente, pensamos que estas mutações pudessem ser características de ETP, mas ao avaliar um número maior de casos, observamos que elas parecem ser exclusivamente encontradas em LLA-T de lactentes. 146 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA GENES CYP EM OSTEOSSARCOMA: IMPORTÂNCIA NA TUMORIGÊNESE, NO MICROAMBIENTE PULMONAR METASTÁTICO E NA RESPOSTA AO TRATAMENTO Alini Trujillo Paolillo, Francine Tesser Gamba, Antonio Sérgio Petrilli, Maria Teresa De Seixas Alves, Reynaldo Jesus Garcia Filho, Renato De Oliveira, Silvia Regina Caminada De Toledo. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O osteossarcoma (OS) é o tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes. As enzimas Citocromo P-450 (CYP) medeiam a ativação de procarcinógenos e participam da inativação e ativação de drogas quimioterápicas. Objetivo: O presente estudo teve como objetivo investigar a expressão dos genes CYP nas amostras de pacientes diagnosticados com OS; se este perfil de expressão está correlacionado com a tumorigênese e resposta ao tratamento; e se as drogas quimioterápicas modulam os genes CYP nas linhagens celulares de OS. Metodologia: A expressão dos genes CYP1A2, CYP3A4 e CYP3A5 foi investigada pela metodologia de PCR quantitativo em tempo real. Foram analisadas 135 amostras de OS, incluindo biópsia (pré-quimioterapia), tumor ressecado na cirurgia (pós-quimioterapia), osso adjacente ao tumor ressecado na cirurgia (tecido não maligno), metástase pulmonar e pulmão adjacente à metástase (tecido não maligno). Também foi investigada a expressão dos genes CYP em cinco linhagens celulares de OS (Saos-2, MG-63, KHOS, U2-OS e M-OS) tratadas com as drogas quimioterápicas utilizadas no tratamento do OS (cisplatina, doxorrubicina e metotrexato). Resultados e Conclusão: As amostras de pulmão adjacente apresentaram maior expressão de CYP1A2 que as amostras de pulmão normal (p=0,0256), indicando um importante papel desse gene no microambiente metastático do OS. As amostras de biópsia apresentaram menor expressão de CYP3A4 que as amostras de osso normal (p=0,0314), possivelmente devido ao papel desse gene para a tumorigênese do OS. A alta expressão de CYP1A2 e de CYP3A4 nas amostras pós-quimioterapia estiveram correlacionadas com melhor sobrevida livre de evento (p=0,0244) e boa resposta ao tratamento, mensurada pelo grau de necrose tumoral (p=0,0484), respectivamente. Além disso, os ensaios in vitro revelaram que a expressão do gene CYP1A2 aumentou após o tratamento com doxorrubicina (p=0,0034); a expressão do gene CYP3A4 aumentou após os tratamentos com cisplatina, doxorrubicina e metotrexato (p=0,0004, p= 0,0024 and p<0,0001, respectivamente); e a expressão do gene CYP3A5 diminuiu após o tratamento com doxorrubicina (p=0,0285), e aumentou de maneira tempo-dependente após o tratamento com metotrexato (p=0,0239). Portanto, esses achados sugerem que os genes CYP desempenham um importante papel tanto na tumorigênese do OS, em sítios primário e metastático, quanto na resposta ao tratamento. HIPERDIPLOIDIA, UM CASO RARO DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA PEDIÁTRICA ENVOLVENDO A DUPLICAÇÃO DA FUSÃO REVERSA MLLT3-KMT2A E DO GENE GAS6, REVELADO POR ABORDAGENS CITOGENÉTICAS MOLECULARES MODERNAS a a b Roberto Capela , Elaine Cifoni Batista , Daniela Ribeiro Ney Garcia , c a d Moneeb A. K. Othman , Amanda Faria De Figueiredo , Edna Carboni , c a e Thomas Liehr , Gerson Moura Ferreira , Raul Correa Ribeiro , Maria a Luiza Macedo De Souza . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER – INCA, Rio de Janeiro, Brasil b PROGRAMA DE PÓS GRADUAÇÃO EM CLINICA MÉDICA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil c INSTITUTE OF HUMAN GENETICS, JENA UNIVERSITY HOSPITAL, Alemanha d HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, Santa Catarina, Brasil e DEPARTMENT OF ONCOLOGY, ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH HOSPITAL, Estados Unidos Introdução: Na Leucemia mielóide aguda (LMA) pediátrica, um cariótipo hiperdiplóide ocorre apenas em 10% dos pacientes. A incidência em pacientes com menos de 12 meses de idade é rara e, portanto, não tem impacto prognóstico determinado. Usualmente, a hiperdiploidia na LMA é acompanhada de cariótipos carreando anomalias de mau prognóstico, incluindo rearranjos do gene KMT2A, e é normalmente associada a um cariótipo complexo. Nosso grupo tem conduzido estudos de citogenética clássica e molecular para refinar o cariótipos complexos de pacientes apresentando anormalidades no gene KMT2A. Objetivo: Descrever um caso raro de LMA da infância, apresentando um cariótipo complexo original com hiperdiploidia e o envolvimento do gene KMT2A em duas fusões reversas MLLT3-KMT2A e a duplicação do gene GAS6 em um bebê com LMA subtipo FAB-M5a. Metodologia: Amostra: Medula óssea de uma bebê de 7 meses, com suspeita de Leucemia aguda. Citogenética convencional: Técnica de bandeamento G. Citogenética molecular: Hibridização in situ por fluorescência (FISH), Multiplex-FISH e bandeamento multicolorido. Resultados e conclusão: A imunofenotipagem revelou blastos positivos para CD4, CD15, CD33, CD36, CD45, CD64, proteína 7.1(NG2) e MPO++, compatível com LMAM5a. O bebê foi tratado com BFM 2004 e apresentou uma evolução favorável remitindo no D-15, e permanecendo em remissão completa por 4 meses, até o momento. A análise por FISH, para o rearranjo do gene KMT2A, interessantemente apresentou 3 sinais de fusão. Devido à escassez de material, o cariótipo foi inconclusivo. Entretanto, através das técnicas Multiplex-FISH e bandeamento multicolorido, observamos o seguinte cariótipo final: 53,XX,+X,+6,t(9;11)(p21.3;q23.3),+der(9)t(9;11)(p21.3;q23.3),dup(13)( q31q34),+14,+19,+21,+22. Os cromossomos envolvidos nesta hiperdiploidia foram similares aos descritos na LMA da infância, excetuando a duplicação críptica da fusão reversa MLLT3-KMT2A e um cromossomo 13 anormal. Devido ao envolvimento da região 13q34, a sonda correspondente ao gene GAS6 foi testada identificando a duplicação deste gene, que é um oncogene conhecidamente envolvido na proliferação celular da LMA. Devido à raridade deste caso, nós contribuímos com a literatura, pois para o nosso conhecimento, este é o primeiro caso que mostra um cariótipo complexo com duplicações da fusão reversa MLLT3-KMT2A e do 147 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA oncogene GAS6. Entretanto, estudos devem ser continuados para saber o real impacto prognóstico e incidência na LMA em bebês. IDENTIFICAÇÃO DA FUSÃO GÊNICA NUP214-ABL1 E DE DELEÇÕES EM PTPN2 EM CRIANÇAS COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS-T Ana Luiza Tardem Maciel Caroline Barbieri Blunck Marcela Braga Mansur, Mariana Emerenciano. PROGRAMA DE PESQUISA EM HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO – INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução. A Leucemia Linfoblástica Aguda de células-T (LLA-T) é uma desordem neoplásica que se inicia a partir de alterações genéticomoleculares que acometem os timócitos em estágios precoces de desenvolvimento. Este subtipo representa 15% das LLAs pediátricas sendo prevalente em crianças mais velhas e adolescentes/adultos jovens. Apesar de não existirem biomarcadores consensuais para estratificação de risco dos pacientes, já foram identificadas algumas alterações com esse potencial, como, por exemplo, os rearranjos envolvendo o ABL1. Estes rearranjos ocorrem em 8% dos casos de LLA-T, sendo NUP214-ABL1 o mais frequente (~6%). Deleções em PTPN2 foram descritas em 8% dos casos de LLA-T, este gene é altamente expresso em timócitos e regula negativamente a via JAKSTAT, agindo como supressor tumoral. Adicionalmente, a perda do PTPN2 está relacionada à presença e ativação de quinases oncogênicas, como NUP214-ABL1 (~30%). Objetivo. Avaliar a relevância das alterações moleculares em ABL1 e PTPN2 na classificação de risco prognóstico dos pacientes com LLA-T. Metodologia. Foram incluídos pacientes ≤21 anos diagnosticados com LLA-T entre 2010-2016 e excluídos casos com síndromes genéticas. A técnica de RT-PCR seguida de sequenciamento direto foi utilizada para identificar a fusão NUP214-ABL1. As deleções de PTPN2 serão rastreadas por FISH com duas sondas preparadas in-house. Resultados. Foram avaliados, até o momento, 34 casos de LLA-T por RT-PCR para amplificação da fusão NUP214-ABL1, destes apenas 2 (~6%) foram positivos para a fusão. Ambos os pacientes são do sexo masculino, apresentavam hepatoesplenomegalia, comprometimento de linfonodo e ao diagnóstico tinham 4 anos e 11 anos. Ambos apresentaram WBC ≥50x109 células/L. As sondas para avaliação de deleções no PTPN2 já foram preparadas, purificadas e hibridizadas em metáfases de um controle saudável, para a confirmação da localização das mesmas e para determinação do cut-off. Foram analisadas 10 metáfases, nas quais confirmamos a localização de ambas as sondas na região 18p11, o cut -off de 5,5% foi estabelecido através da contagem de 300 núcleos interfásicos deste controle. Conclusão. A frequência de NUP214-ABL1 observada até o momento está de acordo com o descrito na literatura. Ainda será necessária a completude do rastreamento das alterações NUP214-ABL1 e das deleções em PTPN2 nos demais casos para a posterior avaliação da relevância prognóstica destes marcadores nos casos de LLA-T. IDENTIFICAÇÃO DE FUSÕES GÊNICAS EM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA PEDIÁTRICA ATRAVÉS DE TÉCNICAS MOLECULARES Ingrid Sardou Cezar, Francianne Gomes Andrade, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira. INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução. A identificação de marcadores moleculares na leucemia mieloide aguda (LMA) define os subtipos genéticos da doença e representa um importante papel no prognóstico, como marcadores únicos e estáveis para acompanhamento da resposta ao tratamento. Objetivo: Identificar as fusões gênicas mais frequentes nas LMAs pediátricas, representadas pelas fusões RUNX1-RUNX1T1, CBFβMYH11, PML-RARα e os rearranjos do gene KMT2A (KMT2A-r). Metodologia. Foi analisada uma série de 318 casos de LMA de novo (≤21 anos de idade), diagnosticados no período de 2010-2016, com as amostras centralizadas no laboratório de pesquisa de referência. Dentre as crianças com leucemia aguda promielocítica (APL), foi analisada exclusivamente a fusão PML-RARα pela técnica de nested RT-PCR. Os casos com os demais subtipos foram encaminhados para a pesquisa das fusões RUNX1-RUNX1T1 e CBFβ-MYH11 (grupo LMACBF) por RT-PCR convencional e, as que obtiveram resultado negativo para essas fusões, foram encaminhados para a identificação dos KMT2A-r através de RT-PCR multiplex. Os resultados foram analisados através dos testes estatísticos χ2 e exato de Fisher. Resultados. Foram divididas em três grupos etários, com os casos ≤24 meses representando 19,5% (62/318), casos entre 25-120 meses representando 38,7% (123/318) e os casos com idade >120 meses correspondendo a 41,8% (133/318), o subtipo morfológico mais frequente o mielomonocítico (LMA-M4, 27,7%). O grupo LMA-CBF correspondeu a 22% (53/240) dos casos; PML-RARα foi identificada em 73% (46/63) dos casos APL e os KMT2A-r em 21% (42/199) dos casos. O parceiro de fusão mais frequente do KMT2A foi o MLLT3, representando 29% (12/42) dos casos positivos para o rearranjo e mais frequente na faixa etária de ≤24 meses (41,7%, 5/12). Outros parceiros de fusão observados para o KMT2A incluem o MLLT10, MLLT1, PTD, MLLT4, AFF1 e ELL. Conclusões. Conforme as recomendações da Organização Mundial de Saúde, a identificação dessas fusões gênicas é importante para o diagnóstico da LMA pediátrica e direcionamento do tratamento a ser utilizado. As frequências encontradas contribuem para o entendimento da biologia da doença e representam a descrição do perfil molecular dos casos de LMA pediátrica. 148 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA IMPACTO DOS TIPOS DE DELEÇÃO NO GENE SUPRESSOR TUMORAL IKZF1 SOBRE A EXPRESSÃO DE SEUS GENES-ALVO NAS LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS DE CÉLULAS PRECURSORAS B INIBIÇÃO FARMACOLÓGICA DA ATIVIDADE DE HDAC COMO UMA ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA POTENCIAL DE REPROGRAMAÇÃO DE CÉLULAS DE SARCOMA DE EWING PARA UM ESTADO DIFERENCIADO Caroline Pires Poubel, Leticia Aparecida Barbosa Hummel, Thayana Conceição Barbosa, Bruno Almeida Lopes, Mariana Emerenciano. Bárbara Kunzler Souza, Patrícia Luciana Da Costa Lopez, Pâmela Rossi Menegotto, Igor Araújo Vieira, Nathalia Kersting Dos Santos, Ana Lúcia Abujamra Lauro José Gregianin, Algemir Lunardi Brunetto, Caroline Brunetto De Farias, Rafael Roesler. PROGRAMA DE PESQUISA EM HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO – INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução. Deleções em IKZF1 (ΔIKZF1) ocorrem em 15% das leucemias linfoblásticas agudas de células precursoras B (LLAs-CPB) pediátricas e estão associadas a um risco aumentado de recaída em diversos protocolos. A consequência funcional varia de acordo com os tipos de ΔIKZF1, podendo apresentar efeito dominante-negativo (DN) – deleções dos éxons 4, 5 e/ou 6 – ou de haploinsuficiência (HAPLO) – deleções dos éxons 1, 2 e/ou 8. Ikaros (codificada por IKZF1) regula a expressão gênica através do recrutamento de fatores remodeladores de cromatina e, portanto, as ΔIKZF1 alteram a expressão de outros genes importantes na linfopoiese B (EBF1, RAG1 e BTG1) e de genes adjacentes a IKZF1 (FIGNL1 e GRB10). Entretanto, essa expressão diferencial não foi avaliada segundo os diferentes tipos de ΔIKZF1. Objetivos. Avaliar o impacto das ΔIKZF1 na regulação da expressão dos genes EBF1, RAG1, BTG1, FIGNL1 e GRB10 em crianças com LLACPB. Metodologia. Os pacientes diagnosticados com LLA-CPB ≤18 anos foram agrupados de acordo com o status de IKZF1, selvagem (WT) ou deletado, determinado através das técnicas de amplificação multiplex dependente de ligação de sondas e PCR Multiplex. A análise de expressão de IKZF1 foi realizada por PCR quantitativo com SYBR Green, enquanto seus genes-alvo foram avaliados por ensaio customizado TaqMan. Os valores foram comparados de acordo com o status de IKZF1 e com os dados clinico-laboratoriais dos pacientes através do teste Mann Whitney, considerando valores de P<0,05 estatisticamente significantes. Resultados. Foram analisados 60 pacientes, dos quais 40% possuíam IKZF1 WT e 60% deletado (64% HAPLO e 36% DN). Os resultados preliminares da expressão de IKZF1 revelaram que casos com ΔIKZF1 apresentam mediana de cinco vezes menor em comparação com os casos WT (P=0,16). Através das análises de expressão dos demais genes, de acordo com os dados clinico-laboratoriais, foi observado diferença significativa dos perfis de expressão gênica em pelo menos uma das variáveis analisadas: idade, sexo e subtipo de LLA-CPB. Além disso, de acordo com o status de IKZF1, os dados demonstraram um aumento significativo da expressão de FIGNL1 diante da presença de deleção DN em comparação com o grupo WT (P= 0,02). Conclusão. Com base em nossos resultados preliminares, podemos concluir que o gene FIGNL1 apresentou expressão diferencial de acordo com o status de IKZF1, corroborando com trabalhos que apontam seu controle por ikaros. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL – Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Há uma urgente demanda para o avanço no tratamento de sarcoma de Ewing (SE), o segundo tumor sólido ósseo mais prevalente na infância e adolescência. A inibição de HDAC tem se tornado cada vez mais explorada devido ao seu potencial para reverter o estado epigenético aberrante de diferentes tipos de cânceres. Butirato de sódio (NaB), um potente inibidor da atividade de HDAC, tem sido descrito como indutor da paragem do crescimento celular, diferenciação e apoptose em diversas células tumorais. Objetivo: Como os tumores de SE são pobremente diferenciados, este estudo tem como objetivo avaliar o potencial terapêutico de NaB para reprogramar as células de SE para um estado diferenciado. Resultados: A exposição de NaB em duas linhagens de células de SE (SK-ES1 e RD-ES) resultou em uma potente e rápida inibição da atividade de HDAC em concentrações mili-molar (1h - IC50: 1,5 mM) e uma significante redução do crescimento celular (72hs - IC50: 0.68-0.76 mM). Adicionalmente, o efeito anti-proliferativo de NaB foi marcado pela parada no ciclo celular na fase G0/G1 em ambas linhagens de SE, avaliados por citometria de fluxo. O efeito a longo prazo da inibição da atividade de HDAC demonstrou uma redução significativa na taxa de proliferação e capacidade de formação de colônias, medidos pelo ensaio de population doubling e clonogênico, respectivamente. O mecanismo de ação de NaB envolve a supressão de proteinas-chave relacionadas a proliferação celular, sobrevivência, e pluripotência, como também a de-repressão do marcador de diferenciação neuronal βIII-tubulina (TUBB3). Curiosamente, em contraste aos controles, as células SE expostas a NaB mostraram uma mudança significativa na complexidade ou granulação celular, medida pelo parâmetro de SSC-A por citometria de fluxo. Além disso, foi observada uma importante alteração na morfologia celular acompanhada pelo aparecimento da extensão de neuritos nessas células de SE. Por fim, foi observada uma potente atividade de NaB para impedir a sobrevivência de células tronco tumorais de SE. Conclusão: Nossos resultados sugerem que NaB pode representar uma potencial estratégia terapêutica para reprogramar células de SE para diferenciação. Este projeto obteve apoio financeiro através do PRONON - SIPAR (25000.162.034;2014-21) 149 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA INFLUÊNCIA DO PEPTÍDEO LIBERADOR DE GASTRINA NA FORMAÇÃO DE MEDULOESFERAS a a Mariane Da Cunha Jaeger , Mauro Miguel Masiero , Matheus Loureiro a b b Da Silva Cruz , André Tesainer Brunetto , Algemir Lunardi Brunetto , b Caroline Brunetto De Farias , Rafael Roesler. (LABORATÓRIO DE CÊNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS - BRAZIL) INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL - BRAZIL), (INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL - BRAZIL) (UFRGS – BRAZIL a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil c FACULDADE DE MEDICINA – UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Meduloblastoma (MB) é o tumor do sistema nervoso central mais comum em crianças. Ele representa uma das principais causas de morte relacionadas a cânceres pediátricos, sendo a recidiva tumoral e a presença de metástases as principais causas de mau prognóstico. De acordo com a teoria de Células Tronco Tumorais (CTTs), essas duas características, resistência e capacidade metastática, são atribuídas a essa população celular específica. CTTs apresentam capacidade de auto-renovação ilimitada e diferenciação, sendo responsáveis pela manutenção e progressão tumoral. Devido a sua importância, a identificação e caracterização de CTTs tem sido amplamente investigada. Marcadores de pluripotência como CD133 e SOX2 são utilizados para determinar a fração celular correspondente as CTT. O modelo de formação de esferas (MFE) permite a seleção e o enriquecimento de CTT in vitro através da utilização de meio de cultivo específico suplementado com fatores de crescimento. A identificação dos fatores envolvidos na regulação molecular de CTT pode contribuir para a descoberta de alvos terapêuticos. O receptor do peptídeo liberador de gastrina (GRPR) foi identificado em células resistentes CD133+ em câncer de pulmão e a bombesina, um agonista de GRPR, foi capaz de induzir aumento na formação de neuroesferas em células de glioma. Essas duas evidências sugerem que a sinalização de GRPR está envolvida na expansão de CTT. Nosso grupo demostrou que MB expressa GRPR, mas que sua ativação não tem impacto sobre a proliferação tumoral. Objetivo: Assim, esse trabalho teve como objetivo avaliar a influência de GRP na população de CTT de MB. Método: Para isso, células de MB humano D283-Med (ATCC) foram cultivadas em meio indutor de esferas (DMEM/F12 com B-27 1x, suplemento N2 0,5x 50ug/mL albumina de soro bovino) suplementado com os fatores de crescimentos de indução de CTT EGF/FGF (20ng/mL) e/ou com GRP (100mM). Resultados: Após 5 dias, imagens das esferas foram capturadas e analisadas utilizando o software ImageJ. A adição de GRP ao meio indutor completo (com EGF/FGF) não alterou o número e o tamanho das esferas, porém, quando em condição de supressão desses fatores de crescimento, a adição de GRP foi capaz de aumentar o tamanho médio das esferas. Conclusão: Esses resultados indicam que a via de sinalização do GRPR pode influenciar na proliferação de CTT em MB e que esta é provavelmente uma sinalização compartilhada pela ativação dos receptores de EGF e FGF. INVESTIGAÇÃO DE ALTERAÇÕES MOLECULARES NO GENE PTPN11 EM LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS PEDIÁTRICAS Filipe Vicente Dos Santos Bueno, Francianne Gomes Andrade, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Mutações no gene PTPN11, que codifica a proteína tirosina fosfatase 2 (Shp-2), podem levar à desregulação da via RASMAPK e consequente desenvolvimento da LMA. A associação entre as mutações em PTPN11 com os marcadores de diagnóstico da doença, representados pelas fusões gênicas RUNX1-RUNX1T1, CBFbMYH11, PML-RARa e rearranjos do gene KMT2A/MLL precisam ser esclarecidos. Os objetivos do estudo são identificar mutações no PTPN11 em uma coorte de LMA pediátrica, explorar a associação entre as mutações e os diferentes subtipos morfológicos e genéticos das LMA e estabelecer um valor preditivo de prognóstico para essas associações. Materiais e métodos: A identificação das fusões gênicas RUNX1-RUNX1T1, CBFb-MYH11, PML-RARa e os rearranjos do gene KMT2A (KMT2A-r) foi realizada através da técnica de FISH, RT-PCR convencional e multiplex. O éxon 3 do gene PTPN11 foi analisado por sequenciamento direto. Os cálculos de frequência e análises univariadas foram realizadas através dos testes de χ2 e exato de Fisher. Resultados: Foram incluídos 287 casos pediátricos de LMA (≤21 anos de idade), diagnosticados no período de 20102015, com as amostras centralizadas no laboratório de pesquisa de referência. Do total de casos, 117 (40,8%) pertenciam a região Nordeste, 92 (32,1%) casos eram da região Centro-Oeste, 66 (23,0%) da região Sudeste e 12 (4,2%) da região Sul. A maior parte dos casos apresentava idade ≥11 anos (41,1%), comparada com as faixas etárias ≤2 anos (20,6%) e >2-10 anos (38,3%). O subtipo morfológico de LMA mielomonocítica foi o mais frequente (36,0%). A fusão gênica RUNX1-RUNX1T1 predominou entre os casos com a idade entre 2-10 anos e a fusão CBFβ-MYH11 entre os casos ≥11 anos. A maioria dos casos com KMT2A-r apresentava idade ≤2 anos. Mutações no PTPN11 foram encontradas em 9,8% (15/153) dos casos de LMA, sendo a maioria com idade ≥11 anos (53,3%, p=0,184) e do gênero masculino (73,3%, p=0,068). As mutações em PTPN11 apresentaram um prognóstico adverso, com a mediana de sobrevida global em 5 anos de 3,33 meses (intervalo de confiança de 95% 0.0-7.16 meses; p<0.001). Conclusão: A identificação de novos marcadores genéticos demonstra uma grande relevância para o conhecimeno do perfil genético e biológico da LMA no Brasil. Mutações no PTPN11 estão associadas à menor sobrevida em pacientes pediátricos com LMA podendo contribuir para estratificação de risco. 150 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MEDULOBLASTOMA APRESENTA NÍVEIS REDUZIDOS DE HIDROXIMETILAÇÃO, ENQUANTO QUE OS SUBGRUPOS MOLECULARES EXIBEM EXPRESSÃO DIFERENCIAL DOS GENES IDHS E TETS. a b Karina Bezerra Salomão , Maria Sol Brassesco , Gustavo Alencastro a a a Cruzeiro , Daniel Antunes Moreno , Fernando Ramalho , Fabiano a a a c Saggioro , Rosane Queiroz , Lenisa Geron , Simone Do Santos Aguiar , c Silvia Regina Brandalise c a a José Andres Yunes , Carlos Alberto Scrideli , Luiz Gonzaga Tone . a FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil b FFCLRP/USP, São Paulo, Brasil c CENTRO INFANTIL BOLDRINI/CIDEP UNICAMP, São Paulo, Brasil Introdução: meduloblastoma (MB) é um tumor embrionário que se origina de desregulação de vias de desenvolvimento cerebelar. Alterações nessas vias permitem a classificação do MB pelo perfil transcricional e mutacional em quatro subgrupos: Sonic Hedgehog (SHH), Wingless (WNT), grupo 3 e grupo 4; e podem estar relacionadas à hipermetilação de genes moduladores negativos. Em tumores de origens distintas, o acúmulo de grupamentos metil em supressores tumorais foi associado aos níveis reduzidos de 5-hidroximetilcitosina (5-hmC), e são explicados por alterações nos genes TETs e IDHs, responsáveis pela regulação desse mecanismo. Além disso, foi descrita uma dinâmica nos níveis de 5hmC durante o desenvolvimento cerebelar. No presente trabalho, foi pressuposto que o fenótipo hipermetilado observado em MB poderia estar associado à desregulação dos genes TETs e alterações nos níveis de 5-hmC. Objetivos e Metodologia: os objetivos desse trabalho foram estudar o perfil de hidroximetilação em amostras de meduloblastoma por imunohistoquímica (IHQ) e dot-blot; avaliar mutações hot-spot no éxon 4 de IDH1 e IDH2 por sequenciamento; relacionar os níveis de expressão de TETs e IDHs em amostras de MB estudados por qRT-PCR com subgrupos moleculares de MB; analisar a metilação e hidroximetilação em genes reguladores negativos de vias de desenvolvimento em amostras de pacientes portadores de MB, utilizando os kits HydroxyMethyl Collector e MethylCollector Ultra, e qPCR. Resultados e Conclusão: nossos resultados demostraram que os níveis de hidroximetilação estão diminuídos em MB quando comparados com cerebelos controle, entretanto, não foram encontradas correlações com características clínicas. A expressão de TETs e IDHs está diminuída em MB quando comparada com cerebelos fetais, mas não foram observadas diferenças quando comparadas com amostras não-fetais. A classificação das amostras de MB em subgrupos moleculares permitiu a observação que os níveis de expressão de TET1 e IDH1 estão diminuídos no subgrupo WNT quando comparados com ambos os grupos controle. Enquanto que a expressão de IDH2 está aumentada no subgrupo SHH. Não foi detectada presença de 5-hmC na região promotora dos genes estudados, e apenas os genes DKK3 e PTCH1 apresentaram metilação diferencial entre MB e cerebelos não neoplásicos. Os dados encontrados permitiram concluir que os níveis de hidroximetilação global podem estar MICRODISSECÇÃO DE NOVAS VARIANTES DA T(12;21), UMA NOVA FASE DE UM ESTUDO CITOGENÉTICO MOLECULAR: RELATO DE CASO a b Daniela Ribeiro Ney Garcia , Elizete Nogueira Dos Santos , Nadezda c a c Kosyakova , Roberto Capela , Moneeb A. K. Othman , Katharina c b d Rittscher , Eliana Abdelhay , Raul Correa Ribeiro , Elaine Sobral Da a c Costa , Thomas Liehr , Marcelo Gerardin Poirot Landa, Maria Luiza b Macedo De Souza . a PROGRAMA DE PÓS GRADUAÇÃO EM CLINICA MÉDICA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO (UFRJ) - BRAZIL) b INCA - BRAZIL), c INSTITUTE OF HUMAN GENETICS, JENA UNIVERSITY HOSPITAL – GERMANY d DEPARTMENT OF ONCOLOGY, ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH HOSPITAL - UNITED STATES) Introdução: A fusão ETV6/RUNX1 é a mais comum na LLA da infância, ocorrendo em 19- 27% dos casos. A alteração é dificilmente detectada pela citogenética convencional, sendo frequentemente encontrado em cariótipos normais e com hiperdiplidia alta (>51 cromossomos) e relacionada a um excelente prognóstico. Porém a presença da fusão gênica ETV6/RUNX1 tem sido encontrada em pacientes com recaída tardia. Estudos tem mostrado a presença desta fusão em cariótipos complexos contendo alterações não relacionadas entre si e, mais raramente, translocações do tipo three-way ou mais complexas. Alguns estudos tem considerado a influência da heterogeneidade desta fusão e a complexidade cariotípica sobre a evolução clínica destes pacientes. Nos últimos anos, nosso grupo tem utilizado a combinação de técnicas de na investigação de cariótipos complexos da LLA da infância contribuindo como achado de novos rearranjos gênicos. Objetivo: Neste trabalho, nós descrevemos uma metodologia alternativa utilizada na investigação citogenética de um paciente com LLA-B da infância. Metodologia: O badeamento G revelou material adicional no braço p do cromossomo 12. Foi realizada a aplicação de diferentes técnicas de hibridização in situ incluindo sondas LSI, paintings, e sondas confeccioandas a partir de cromossomos bacterianos artificiais (BAC)s, além do bandeamento multicolorido (MCB). Resultados e Conclusão: A análise citogenética molecular revelou um cariótipo complexo envolvendo a fusão ETV6/RUNX1, o cariótipo citogenético final molecular do clone anormal foi definido como: 46,XY, t(11;12;21)(q23;p13;q22),der(12)t(7;12)(p15;p12)del(12)(p12). Através desta pesquisa foi possível caracterizar uma nova variante complexa da fusão ETV6/RUNX1 que apresentou o envolvimento de ambos os homólogos do cromossomo 12 incluindo uma three-way críptica t(11;12;21)(q23;p13;q22). Os pontos de quebra com rearranjos putativos foram submetidos à técnica de microdissecção e métodos adicionais para caracterizar estas novas fusões, tais como sequenciamento, serão aplicados em seguida. Esta metodologia permite um acesso mais rápido e preciso dos pontos de quebra e rearranjos gênicos. Através da metodologia aplicada, pretendemos a caracterizar as fusões gênicas putativas. Apoio: CAPES (PROBRAL/DAAD (projeto no.419/14), DAAD, Brasil- Alemanha; CNPq, Brasil; FAPERJ (projeto no. 211.475/2015); Brasil; Ministério da saúde (MS), Brasil; Pró-Vita Brasil; American Syrian Lebanese Associated Charities (ALSAC). 151 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MODULAÇÃO DA EXPRESSÃO DOS GENES AKT, CTNNB1, GLI1, KDM6A, KDM6B, NOTCH2, PTCH1 E TERT EM LINHAGENS CELULARES DE MEDULOBLASTOMA EXPOSTAS AO TRATAMENTO COM DROGAS MODULAÇÃO DO GENE CTNNB1 (Β-CATENINA) PELO INIBIDOR DE AURORA-QUINASES AMG 900 EM LINHAGENS CELULARES DE MEDULOBLASTOMA Bruna Mascaro-Cordeiro, Indhira Dias Oliveira, Maria Teresa De Seixas Alves, Nasjla Saba Da Silva, Andrea Maria Capellano, Sérgio Cavalheiro, Patrícia Dastoli, Silvia Regina Caminada De Toledo. Lenisa Geron , Kleiton Silva Borges , Augusto Faria Andrade , Karina a b b Bezerra Salomão ,Carlos Alberto Scrideli , Luiz Gonzaga Tone . GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Meduloblastoma (MB) é um tumor embrionário neuroepitelial maligno do cerebelo. O presente estudo tem como objetivo investigar a citotoxicidade do ácido valpróico (AV) e da cisplatina (CDDP), e seu papel na viabilidade e na expressão gênica de linhagens celulares de MB. Metodologia: O tratamento das linhagens celulares DAOY e D283MED foi dividido em três grupos: (1) AV isolado, (2) CDDP isolado e (3) AV combinado com CDDP, por 24, 48 e 72hrs. Células não tratadas foram utilizadas como controle. A viabilidade celular e a citotoxicidade foram mensuradas utilizando o ensaio PrestoBlue®. A expressão de genes relacionados com o processo de tumorigênese do MB (AKT, CTNNB1, GLI1, KDM6A, KDM6B, NOTCH2, PTCH1 e TERT) foi investigada por PCR quantitativo (qPCR). Resultados: As linhagens DAOY e D283MED apresentaram comportamentos distintos quando submetidas aos três tratamentos propostos. O tratamento com CDDP foi mais eficaz em reduzir a viabilidade celular do que o tratamento com AV isolado ou combinado, para a linhagem DAOY (p<0.0001). Para a linhagem D283MED, o tratamento com AV e CDDP combinados foi mais efetivo em reduzir a viabilidade celular (p<0.0001). Em 48h, foi observado o aumento de expressão dos genes AKT, KDM6B, GLI1 e TERT nos três grupos de tratamento (p<0.0001), quando comparado com as células não tratadas. Nas duas linhagens, o tratamento com AV e CDDP isolados apresentaram maiores níveis de expressão gênica do que as células submetidas ao tratamento com AV e CDDP combinados, nas primeiras 24hrs. No entanto, em 48hrs de tratamento, as células submetidas ao tratamento com AV e CDDP combinados alcançaram maiores níveis de expressão gênica em comparação aos grupos de tratamento com AV e CDDP isolados. Conclusões: A modulação da expressão de genes envolvidos com o processo tumorigênico do MB, através do tratamento com AV e CDDP, foi tempo-dependente. Estudos anteriores demonstraram resistência ao tratamento com AV, através do aumento de expressão da via AKT, e que este estaria relacionado com a ativação indireta da via de sinalização Hedgehog (HH). Nossos achados corroboram com esses dados, uma vez que observamos aumento de expressão desses genes, especialmente após 48hrs de tratamento. Estudos complementares estão em andamento para tentar compreender mais precisamente o mecanismo de ação dessas drogas. a a a a DEPARTAMENTO DE GENÉTICA - FMRP/USP, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO, São Paulo, Brasil Introdução: O meduloblastoma (MB) é o tumor cerebral maligno mais comum na infância. A sua formação/progressão tem sido associada à desregulação de vias de sinalização, como a via Wingless (Wnt). As proteínas do ciclo celular Aurora-quinase (A, B e C) têm sido amplamente estudadas, uma vez que foram encontradas hiperexpressas em diversos tumores, incluindo o MB. Estudos têm mostrado que existe uma interação entre as proteínas Auroraquinases e a via Wnt. No entanto, poucos trabalhos têm sido realizados para confirmar essa associação. Objetivos: Avaliar a modulação da via Wnt pelo inibidor de Aurora-quinases AMG 900 em linhagens celulares de meduloblastoma. Métodos: Foram realizados os ensaios de PCR convencional, sequenciamento, qRTPCR, transfecção transiente, clonogenicidade, Western Blot, ciclo celular e apoptose. Resultados: As linhagens UW402, UW473 e ONS-76 não apresentaram mutações nos éxons 3 e 15 dos genes CTNNB1 (β-catenina) e APC, respectivamente. Além disso, não foi observada uma expressão significativa de CTNNB1, bem como de seus genes alvo (Ciclina D1 e C-Myc), confirmando a inativação da via canônica Wnt nestas linhagens celulares. No entanto, após a transfecção transiente de CTNNB1 houve um aumento da expressão deste gene e de seus genes alvo nas três linhagens celulares estudadas. Adicionalmente, não ocorreu um aumento da expressão gênica das Aurora-quinases, mostrando que provavelmente não há uma correlação entre a expressão gênica dos AURKs com a expressão de β-catenina. A transfecção de CTNNB1 também induziu a redução do número de colônias nas linhagens UW473 e ONS-76. O tratamento com o AMG 900, um pan-inibidor das Aurora-quinases, causou uma diminuição da expressão das proteínas β-catenina, Aurora A e B nas linhagens celulares UW473 e ONS-76. A transfecção não alterou o percentil celular em G2/M em UW402 e UW473. Na ONS-76 houve um aumento significativo em G2/M, e o tratamento com AMG 900 potencializou o bloqueio celular apenas nesta linhagem celular. Ademais, a transfecção com a β-catenina não alterou o processo de morte celular nas linhagens UW473 e ONS-76. Porém, o AMG 900 induziu um aumento da apoptose em ambas as linhagens. Conclusões: Estes resultados sugerem que pode haver uma relação entre as proteínas Aurora-quinases e a via Wnt em MB. 152 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MUDANÇA DE LINHAGEM CELULAR EM UMA LACTENTE COM LEUCEMIA AGUDA: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA NEFROBLASTOMA ASSOCIAÇÃO? Roberto Augusto Plaza Teixeira, Vaneska Machado Guimarães Jardini, Wanessa Oliveira Sanglard, Tamira Alvares Teles, Marcelo Milone Silva. Luisa Silva De Sousa , Leticia Almeida Pontes , Maria Marina a Leonardo Alves Costaa, Ana Beatriz Moura Raulino , Julianna a b Storace De Carvalho Arouca , Elione Albuquerque , Melina Tertulino a a c De Lima , Cassandra Teixeira Valle , Annick Beaugrand . CTFM-GACC, São Paulo, Brasil Introdução: As leucemias agudas são os cânceres mais comuns diagnosticados na faixa etária pediátrica existindo um forte predomínio das Leucemias linfoides agudas (LLA, 80% dos casos) sobre as mieloides agudas (LMA). Embora extremamente rara, a mudança de linhagem de linfoide para mieloide durante o tratamento pode ocorrer, principalmente durante o início da terapêutica de indução e envolvendo na maioria das vezes mutações do gene MLL. Material e Métodos: Lactente de um ano e 9 meses, com história de anemia há 1 mês + sangramento gengival iniciado no dia anterior. Ao exame físico, descorada, com poliadenomegalia cervical e hepatomegalia de 2,5 cm e o hemograma revelou Hb=5.9 g/dL, Hto=16%, leucócitos 18.000/mm3, sendo 90% de linfócitos e plaquetas=54.000/mm3. Realizado mielograma com 94% de blastos com características morfológicas de LLA. A imunofenotipagem demonstrou marcadores positivos para CD19, CD71a, TdT, Ig M de citoplasma e negativos para CD10 e marcadores de linhagem linfoide T ou mieloide. O cariótipo demonstrou 46,XX com t(10;11),(p12;q23). Criança iniciou indução de acordo com o protocolo GBTLI 2009, com boa resposta à prednisona, porém com medula do D15 demonstrando 65% de blastos com as mesmas características do diagnóstico. Com a má resposta e a identificação da presença de modificação e deleção do gene MLL (FISH), foi alterado o tratamento para esquema mais intensivo de acordo com o orientado para lactentes com LLA e rearranjo MLL+ e respondedor lento e a medula realizada no dia 35, demonstrou 43% de blastos de características mielóides com modificação do perfil imunofenotípico para linhagem mielóide, desaparecimento dos marcadores linfoides e positivação para MPO, CD13, CD33 e CD117. Foi decidido modificar novamente a terapêutica, direcionando-a para linhagem mieloide, e a lactente acabou de receber um ciclo da combinação de citarabina e mitoxantrone. Conclusão: Leucemias agudas em crianças pequenas com modificação de linhagem mieloide para linfoide são extremamente raras (0,6% dos casos), são identificadas durante o período de indução e caracterizadas pela alteração do perfil imunofenotípico e associadas a alterações do gene MLL que permanecem mesmo após ocorrer à modificação de linhagem. São leucemias extremamente agressivas e cujo tratamento pressupõe uma modificação para esquemas utilizados para LMA. Finalmente, pelo péssimo prognóstico desses raros casos, novas terapias necessitam serem identificadas. E CARDIOPATIA a CONGÊNITA: POSSÍVEL a UFRN, Rio Grande do Norte, Brasil LIGA, Rio Grande do Norte, Brasil UFRN, Rio Grande do Norte, Brasil Introdução: O tumor de Wilms (TW) é o tumor renal maligno mais comum na infância, com excelente resposta ao tratamento quimioterápico quando a doença é localizada. O TW foi associado a algumas síndromes congênitas como a Síndrome de BeckwithWiedemann , WAGR e de Denys-Drash. No câncer, as mutações genéticas podem controlar a multiplicação celular, como o WT1, um gene supressor de tumores no TW. Nós descrevemos o caso de um pré-escolar com septo interatrial e com comunicação tipo forame oval de 2 mm, dilatação discreta de câmaras esquerdas e coarctação da aorta diagnosticados e corrigidos cirurgicamente ao nascimento. Aos 6 meses de vida evoluindo com aumento do volume abdominal, associado a febre intermitente e episódios de vômitos. A Tomografia Computadorizada demonstrou imagens expansivas nodulares e heterogêneas ao contraste, formando massas nos rins bilateralmente, a maior localizada no rim direito, sugestivas de neoplasia. Existe uma lacuna entre a completa compreensão do processo da oncogênese e sua relação com patologias previamente não associadas. As anomalias cardíacas são as mais frequentes entre as malformações congênitas graves, podendo provocar alterações no funcionamento da hemodinâmica cardiovascular. A coartação de aorta e o TW a princípio não têm genes similares envolvidos, tendo consequências e mecanismos etiopatogênicos distintos. Algumas alterações genéticas foram descritas, mas parte da epigenética do câncer e o processo de mutações permanecem a serem elucidados. 153 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL CITOGENÉTICO E MUTACIONAL DO GENE FLT3 EM 70 CASOS DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA DA INFÂNCIA a b a PERFIL IMUNOFENOTÍPICO E MOLECULAR DAS LEUCEMIAS AGUDAS DE CÉLULAS-T PEDIÁTRICAS E IMPACTO NO PROGNÓSTICO. Amanda Faria De Figueiredo , Andre Luis Mencalha , Roberto Capela , a a Elaine Cifoni Batista , Angélica Caetano Moreti , Elizete Nogueira Dos a c d Santos , Thomas Liehr , Raul Correa Ribeiro , Maria Luiza Macedo De a e Souza , Marcelo Gerardin Poirot Land . Elda Pereira Noronha, Luisa Vieira Codeço Marques, Francianne Gomes Andrade, Eugênia Terra-Granado, Carolina Da Paz Zampier, Camilla Andrade, Marcela Braga Mansur, Maria Do Socorro PomboDe-Oliveira a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil b DEPARTAMENTO DE BIOFÍSICA E BIOMETRIA, INSTITUTO ROBERTO ALCÂNCTARA GOMES BIOLOGY, UNIVERSIDADE DO E c INSTITUTE OF HUMAN GENETICS, JENA UNIVERSITY HOSPITAL, Alemanha d DEPARTMENT OF ONCOLOGY, ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH HOSPITAL, Estados Unidos e PROGRAMA DE PÓS GRADUAÇÃO EM CLINICA MÉDICA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil PROGRAMA DE PESQUISA EM HEMATOLOGIA-ONCOLOGIA PEDIÁTRICO-INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A Leucemia Promielocitica Aguda (LPA) é caracterizada pela expressão do oncogene PML/RARA, que é produto da translocação entre os cromossomos 15 e 17. Na infância, a LPA é rara, podendo acometer cerca de 2-10% dos casos pediátricos. Mutações que levam a ativação constitutiva do gene FLT3 são frequentes em pacientes com LPA e estão relacionadas com um pior desfecho da doença. Porém, o papel da mutação do tipo in tandem (ITD) do gene FLT3 na infância e a sua incidência tanto na LPA como na LMA pediátrica ainda precisa ser estabelecido. Objetivo: Neste estudo, investigamos a frequência da mutação FLT3-ITD em uma população de LPA e de LMA pediátricas. Materiais e Métodos: De março de 2007 a março de 2014, foram estudados 31 casos de LPA e 39 casos de LMA de crianças através de técnicas moleculares com a finalidade de descrever o perfil cromossômico e o perfil genético da LMA da infância brasileira. Resultados e conclusão: A mutação FLT3-ITD foi observada em 43% dos casos de LPA e em 25% dos casos de LMA estudados. Nos casos positivos para a mutação FLT3-ITD, a presença de somente um alelo envolvido foi a mais frequente em ambos os grupos (LPA, 69%; LMA, 87.5%). A mutação FLT3-ITD foi mais frequente nos casos de LPA clássica (77%), enquanto que na LMA, foi mais frequente nos casos com morfologia compatível com a M5 (62.5%). E a mediana de idade dos pacientes com a mutação FLT3-ITD foi, respectivamente, 9.5 anos e 5.5 anos (p=0.57 ;p=0.53). Com relação ao sexo, houve uma predominância do sexo masculino em ambos os subtipos (p=0.65 ;p=0.92). A mediana da contagem leucocitária foi 58.9x109/L na LPA e 40x109 na LMA. Sendo possível estabelecer uma correlação entre a presença de FLT3-ITD e a alta contagem leucocitária na LPA pediátrica (p=0.0045; p=0.45 na LMA). Já com relação às plaquetas, a mediana foi de 37.5x109 e 84x109 (p=0.31;p=0.057). NA LPA, a morte precoce foi observada em 9 casos e 5 deles apresentaram a mutação FLT3. Já na LMA, somente 5 mortes ocorrem durante os 30 dias seguidos ao diagnóstico e somente 1 delas apresentou a mutação FLT3-ITD. Nossos resultados puderam demonstrar uma alta incidência da mutação FLT3-ITD na LPA e na LMA pediátrica. Assim como, foi possível sugerir que a LPA e LMA com a mutação FLT3-ITD representam um grupo distinto com características clinicas especificas. Introdução: Diversas alterações como fusões gênicas envolvendo fatores de transcrição e mutações em proto-oncogenes estão associadas à LLA-T e ao seu perfil maturativo sem, contudo, haver consenso no valor prognóstico. Objetivos: Avaliar associações dos diferentes perfis maturativos, alterações somáticas (Mutação em IL7R, FLT3, FBXW7, NOTCH1, N-KRAS e rearranjos gênicos STIL-TAL1 e TLX3) e a influência na sobrevida livre de eventos (SLE). Material e Métodos: 189 pacientes (< 19 anos) com LLA-T foram avaliados quanto ao perfil imunofenotípico pela citometria de fluxo multiparamétrica. Mutações e fusões gênicas foram identificadas por testes moleculares (PCR, sequenciamento direto e RT-PCR). SLE (em cinco anos) foi avaliada pelo método de Kaplan-Meier e as diferenças entre os grupos pelo teste de log-rank. Para avaliação das variáveis categóricas utilizou-se o teste exato de Fisher ou Quiquadrado. P valor < 0,05 foi considerado estatisticamente significante. Resultados: Foram identificados, 7 casos (3,7%) de leucemia bifenotípica mielóide/T, 18 casos (9,5%) de LLA de células precursoras T precoces (LLA-ETP). Os demais casos: T-II (CD2 pos e/ou CD5 pos e/ou CD8pos CD4neg mCD3neg) (n=26), T-II/III (CD8posCD4posCD1anegmCD3neg) (n=12), T-III (CD1aposmCD3neg) (n=35), T-III/IV (CD1aposmCD3pos) (n=38), T-IVDP (CD1anegmCD3posCD8posCD4pos) (n=22), T-IVSP (CD1anegmCD3posCD8pos ou CD4pos) (n=14), T-IVDN (CD1aneg mCD3pos CD8neg CD4neg) (n=15). A frequência das alterações moleculares foram: NOTCH1(43,7%), FBXW7(18,1%), IL7R (7,2%), NKRAS(9%), FLT3(5,5%), STIL-TAL1(23,6%), TLX3(11,8%). Observamos que FLT3mut foi mais frequente nas LLA-ETP, 29,4%(5/17) (p<0,001); IL7Rmut 27,3%(3/11) (p=0,034) e NOTCH1mut 73%(8/11) (p=0,06) em T-II/III e STIL-TAL1 no T-IVSP (5/10) (p = 0,04). Dos subtipos, T-II foi o que apresentou maior SLE (51,2%) quando comparado aos demais subtipos (38,5%) (p = 0,027) e o grupo T-IVSP foi o que apresentou menor SLE (31,2%) quando comparado aos demais (41,0%) (p=0,075). Em relação as alterações moleculares, casos com NOTCH1 e/ou FBXW7mut tiveram SLE (45,3%) maior do que os casos sem estas alterações SLE (35,1%) (p = 0,014). Casos STIL-TAL1pos tiveram SLE menor (26,7%) (p<0,001). Conclusões: Demonstramos a heterogeneidade imunofenotípica (identificação de 9 subtipos distintos) e molecular dos casos de LLA-T, com subtipos (T-II) e alterações moleculares (NOTCH1 e/ou FBXW7mut e STIL-TALpos) com impacto na SLE, sendo potenciais marcadores de prognóstico. 154 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL MOLECULAR DO LINFOMA DE BURKITT COM UM ISOCROMOSSOMO I(8)(Q10) COMO ÚNICA ANORMALIDADE CITOGENÉTICA EM UM PACIENTE PEDIÁTRICO COM ATAXIATELANGIECTASIA a a Mariana Tavares De Souza , Gabriela Vera-Lozada , Terezinha J Marquesb a c d Salles , Elizete Nogueira Dos Santos , Luciana W Pinto , Soraia Rouxinol , e f g Thomas Liehr , Marcelo Gerardin Poirot Land , Raul Correa Ribeiro , Rocio a a Hassan , Maria Luiza Macedo De Souza . a INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil b HOSPITAL UNIVERSITÁRIO OSWALDO CRUZ, Pernambuco, Brasil c DEPARTAMENTO INTEGRADO DE PATOLOGIA, INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil d HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA , Rio de Janeiro, Brasil e INSTITUTE OF HUMAN GENETICS, JENA UNIVERSITY HOSPITAL, Alemanha f PROGRAMA DE PÓS GRADUAÇÃO EM CLINICA MÉDICA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil g DEPARTMENT OF ONCOLOGY, ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH HOSPITAL, Estados Unidos Introdução: O Linfoma/Leucemia de Burkitt (L/LB) é associada com o rearranjo do gene MYC, que é o hallmark molecular desta doença. Por muito tempo, a Organização Mundial de Saúde classificou o L/LB com base na presença do rearranjo do MYC com um dos genes de imunoglobulina, o IgH (14q32) no lócus de cadeia pesada ou os loci de cadeia leve, IgK (2p12) ou IgL (22q11). No entanto, atualmente classificação da OMS, considera 10% de casos de L/LB sem uma translocação envolvendo o oncogene MYC. Durante um estudo do nosso grupo sobre o significado clínico das anormalidades cromossômicas secundárias no L/LB da infância, identificamos um paciente com ataxiatelangiectasia diagnosticado morfológica e imunofenotipicamente e tratado para L/LB sem rearranjo do MYC, mas com um isocromossomo 8 (cariótipo: 46,XY,i(8)(q10)) e três cópias deste gene, demonstradas por Hibridização fluorescente in situ. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de expressão de MYC, bem como outros genes e microRNAs que caracterizam a assinatura molecular do L/LB em nosso paciente para testar a hipótese de que se trataria de um LB atípico sem MYC translocado. Metodologia: Amostras tumorais embebidas em formalina e incluidas em parafina de 3 pacientes com L/LB e a t(8;14)(q24;q32) e células de 2 linhagens celulares (Raji e Namalwa) foram usadas para comparação através da técnica de RT-PCR. Resultados e Conclusão: Os níveis de expressão de MYC e BCL2 no nosso paciente foram semelhantes aos níveis do grupo de L/LB controle, enquanto que os níveis de CD10 foram menores do que aqueles para o grupo de L/LB. No que diz respeito à expressão dos miRNAs, níveis de miR155 e Let7a, b, e e, os quais são conhecidos por serem regulados negativamente por MYC, foram, em geral, baixos no grupo de L/LB. miR9 *, que é regulado negativamente pacientes que não possuem a translocação do MYC, foi regulado negativamente no nosso paciente, bem como no grupo de L/LB. mir150 e mir21 foram regulados negativamente em todos os casos. Assim, a análise da expressão do gene no nosso paciente sugere um perfil molecular L/LB semelhante apesar da falta de um MYC translocado. Além disso, esta é a primeira descrição do i(8)(q10) como anormalidade única no L/LB. Se a expressão alterada de MYC no nosso paciente resultou da desregulação de miRNASs, um mecanismo patogênico alternativo, ou da trissomia do 8, que poderia resultar na sua superexpressão pela dosagem gênica aumentada, ainda precisa ser elucidado. POLIMORFISMOS EM EPHX1, NQO1, GSTM1 E GSTT1 E RISCO PARA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA PEDIÁTRICA Gisele Dallapicola Brisson, Francianne Gomes Andrade, Bruno Almeida Lopes, Filipe Vicente Dos Santos Bueno, Ingrid Sardou Cezar, Bruno Alves De Aguiar Gonçalves, Eugênia Terra-Granado, Maria Do Socorro Pombo-De-Oliveira. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil Introdução. A leucemia mieloide aguda pediátrica (LMA) é uma doença rara e, no Brasil, as taxas de incidência idade-ajustadas podem variar de 11,3-24,5 casos por milhão, com uma alta proporção de leucemia promielocítica aguda (APL). Considerando que carcinógenos ambientais são metabolizados por enzimas altamente polimórficas, um estudo caso-controle foi conduzido na tentativa de se identificar fatores de suscetibilidade genética associados à LMA no Brasil. Objetivo. Investigar a associação de polimorfismos genéticos em CYP2E1, EPHX1, NQO1 e GSTM1/GSTT1 com o risco para LMA e mutações somáticas. Metodologia. Foram incluídos 445 casos de LMA (<21 anos) e 791 controles. Os DNAs foram extraídos de medula óssea, sangue periférico ou sangue de cordão umbilical (QIAamp DNA Blood Mini Kit), e genotipados para CYP2E1 rs3813867, EPHX1 rs1051740, rs2234922 e NQO1 rs1800566 por PCR em tempo real (TaqMan Drug Metabolism Genotyping Assay), e para deleção de GSTT1 e GSTM1 por PCR multiplex. Os casos foram caracterizados segundo recomendação da OMS. Mutações em KRAS/NRAS (G12/G13), FLT3 (D835/DIT) e KIT (exons 8/17) foram identificadas por PCRRFLP ou sequenciamento direto. Frequências genotípicas foram comparadas por teste qui-quadrado e razão de chances idadeajustadas (aOR) com intervalos de confiança de 95% (95%IC) foram calculados. Foi considerado significativo P-valor <0,05. Resultados e conclusão. Casos e controles não diferiram em relação a gênero e etnia (P=0,680 e 0,617, respectivamente), mas diferiram em relação à idade (P<0.001). A APL foi o subtipo de LMA mais frequente (20,9%). Mutações em FLT3 (24,1%), NRAS (12,5%), KRAS (5,8%) e KIT (7,3%) foram observadas. EPHX1 rs1051740 foi associado com risco para LMA com CBFβ/MYH11 (aOR 6,54 95%IC 2,15-19,92 P=0,004), LMA M0-M1 (aOR 2,23 95%IC 1,20-4,15 P=0,010) e LMA com FLT3 mutado (aOR 1,64 95%IC 1,05-2,56 P=0,029). NQO1 rs1800566 foi associado com APL (aOR 2,75 95%IC 1,12-6,76 P=0,028) e LMA M4-M5 (aOR 2,38 95%IC 1,17-4,83 P=0,017). GSTT1-nulo foi associado com APL (aOR 2,31 95%IC 1,15-4,65 P=0,019), enquanto GSTM1-nulo foi associado com mutação em FLT3 (aOR 2,41 95%IC 1,17-4,99 P=0,018). Os resultados mostram que polimorfismos genéticos em EPHX1, NQO1, GSTM1/GSTT1 estão associados com risco para diferentes subtipos e mutações somáticas da LMA, especialmente a APL. Isso nos auxilia a compreender a etiopatologia da LMA e é particularmente útil no entendimento das diferenças de incidência da doença no Brasil. 155 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PREVALÊNCIA DE CARIÓTIPOS COMPLEXOS EM UM ESTUDO CONSECUTIVO DE 146 CRIANÇAS BRASILEIRAS COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA: UM ESTUDO CONVENCIONAL E MOLECULAR a b b Daniela Ribeiro Ney Garcia , Thomas Liehr , Moneeb A. K. Othman , b c c Katharina Rittscher , Mariana Tavares De Souza , Roberto Capela , c c c Angélica Caetano Moreti , Elaine Cifoni Batista , Eliana Abdelhay , Elaine a d a Sobral Da Costa , Raul Correa Ribeiro , Marcelo Gerardin Poirot Land , c Maria Luiza Macedo De Souza . a PROGRAMA DE PÓS GRADUAÇÃO EM CLINICA MÉDICA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJ, Rio de Janeiro, Brasil b INSTITUTE OF HUMAN GENETICS, JENA UNIVERSITY HOSPITAL, Alemanha c INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil d DEPARTMENT OF ONCOLOGY, ST. JUDE CHILDREN’S RESEARCH HOSPITAL, Estados Unidos Introdução: Vários trabalhos de colaboração documentaram na literatura padrões específicos, para encontrar indicadores prognósticos, o que levou a uma melhor compreensão biológica da leucemia linfoblástica aguda (LLA) da infância, porém ainda há ausência de informações com respeito aos Cariótipos Complexos (CC) na LLA pediátrica. Nosso objetivo foi descrever a frequência de CC em uma série de 146 crianças com LLA, por métodos de citogenética molecular avançados. Objetivo: Neste trabalho, nós refinamos cariótipos complexos, ou não informativos, com o auxílio de abordagens de citogenética molecular, para elucidar a sua distribuição e o envolvimento em rearranjos cromossômicos. Metodologia: Foram utilizadas as técnicas de hibridização in situ por fluorescência (FISH), bandeamento multicolorido (MCB) e multitude-FISH (mFISH). Neste trabalho foram estudados 32 pacientes, de uma coorte total de 146 pacientes, com LLA de novo. Resultados e conclusão: Após o refinamento do cariótipo por citogenética molecular, descrevemos pela primeira vez, uma prevalência de 19,17% de CC na LLA da infância no Brasil, incluindo ambas as linhagens celulares BCP e T. A anormalidade genética recorrente mais frequente envolveu a região cromossômica 9p (34,3%), com a deleção do gene CDKN2A, detectada em 11 pacientes, seguido por rearranjos do gene KMT2A (28,1%) e pela fusão ETV6/RUNX1 (21,8%). Nós também contribuímos com a literatura realizando o refinamento cromossômico, por citogenética molecular avançada, e apresentando os dados clínicos, deste subgrupo citogenético, incluindo a descrição de novas variantes ainda não reportadas, a inv(14)(14q13;q32), a t(6;14)(p21;q32) e a t(12;21)(p13;q21). Em conclusão, nosso trabalho ressalta que as abordagens citogenéticas moleculares avançadas podem melhorar significativamente a compreensão sobre a biologia e pesquisa dos CC na LLA da infância. Apoio: CAPES (PROBRAL/DAAD (projeto no.419/14), DAAD, Brasil- Alemanha; CNPq, Brasil; FAPERJ (projeto no. 211.475/2015); Brasil; Ministério da saúde (MS), Brasil; American Syrian Lebanese Associated Charities (ALSAC). SEQUENCIAMENTO DE NOVA GERAÇÃO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM HISTÓRIA DE CÂNCER SUGESTIVA DA SÍNDROME DE LI-FRAUMENI a b Sima Esther Ferman , Raissa Coelho Andrade , Carolina Furtado b b Torres Da Silva , Hector Nicolas Seuánez Abreu , Fernando Regla b Vargas . a SEÇÃO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA, INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER - INCA, Rio de Janeiro, Brasil b DIVISÃO DE GENÉTICA, INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: A síndrome de Li-Fraumeni (SLF) é uma condição de predisposição aumentada a diversos tipos de câncer, que ocorrem normalmente em crianças e adultos jovens. A síndrome está associada a mutações germinativas no gene TP53. Entretanto, até 70% das famílias com critérios clínicos para o teste genético de TP53 não apresentam mutações nesse gene. A identificação de mutações patogênicas em outros genes que possam estar associados a esses fenótipos é importante para o melhor entendimento da síndrome e desenvolvimento de estratégias de manejo desses indivíduos. Objetivo: Identificar mutações germinativas potencialmente patogênicas em pacientes pediátricos sem mutações detectadas em TP53, com história de câncer sugestiva da SLF. Metodologia: Cinco pacientes pediátricos com critérios clínicos para o teste genético de TP53 (critérios de Chompret, versão 2015) e resultado negativo para mutações nesse gene foram submetidos à investigação de mutações em 124 genes associados ao câncer, por sequenciamento de nova geração. Mutações potencialmente patogênicas foram selecionadas com base no impacto funcional (determinado por análises in silico), frequência alélica populacional (<0,01) e revisão da literatura. Resultados: Uma mutação nova no gene ATM (E2087A) foi identificada em uma paciente com meduloblastoma que desenvolveu um osteossarcoma de crânio secundário à radioterapia. O gene SETD2 apresentou a mutação C394R, em um paciente com rabdomiossarcoma cuja família apresentava critérios clássicos da SLF. Mutações em CREBBP (P858S), SMO (R168G) e PIK3C2A (T1431P) foram encontradas em pacientes com os respectivos cânceres: sinoviossarcoma, osteossarcoma e oligodendroglioma. Conclusões: As tecnologias de nova geração serão cada vez mais necessárias na identificação do background genético associado à SLF, já que diversos genes parecem estar associados a esses fenótipos além do gene TP53. Apoio financeiro: Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq), Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (FAPERJ) e Ministério da Saúde. 156 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SMD/LMA COM CARIÓTIPO COMPLEXO EM PACIENTE PEDIÁTRICO COM NEUROFIBROMATOSE TRATADO COM AZACITIDINA E TRANSPLANTE HAPLOIDÊNTICO DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS a a Simone Jacovaci Colleta ,Camila Maria Da Silva Martinelli , Maicon a a Fernando Zanon Da Silva , Stéphanie Piacenti Dos Santos , Patricia b b b Shimoda Ikeuti , Anita Frisanco Oliveira , Luiz Fernando Lopes , Elvira c,d b Deolinda Rodrigues Pereira Velloso , Neysimelia Costa Villela . a CENTRO DE DIAGNÓSTICO CITOGENÉTICO E MOLECULAR DO HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil b HOSPITAL DE CÂNCER INFANTOJUVENIL “PRESIDENTE LUIZ INÁCIO LULA DA SILVA”, São Paulo, Brasil c HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN, São Paulo, Brasil d UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO-USP, São Paulo, Brasil Introdução: As síndromes mielodisplásicas (SMD) representam um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por hematopoese ineficaz, citopenia de uma ou mais linhagens hematopoiéticas, podendo evoluir com transformação leucêmica. O cariótipo complexo está geralmente associado a uma evolução rápida da doença e pior prognóstico. Pacientes com neurofibromatose tipo 1 apresentam risco aumentado para o desenvolvimento de SMD e outras neoplasias mielóides. Em pacientes pediátricos com SMD avançadas, temos utilizado o tratamento hipometilante com 5-azacitidina (Aza), até que se identifique um doador compatível para transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH). Objetivo: Caracterizar alterações cromossômicas e a resposta ao tratamento com Aza, em paciente do sexo masculino com 12 anos de idade e neurofibromatose tipo 1, diagnosticado com SMD, 20 meses após o tratamento de leucemia mielóide aguda (LMA) com poliquimioterapia em outro serviço. Métodos: Foram realizados cariótipos em aspirado de medula óssea submetidos a cultivo celular por 24 horas: ao diagnóstico, após 3 e 6 ciclos de Aza, e pós TCTH haploidêntico. Resultados e conclusão: Ao diagnóstico, o paciente apresentou nulissomia do Y associada a outras alterações cromossômicas, entretanto não foi possível caracterizar essas alterações. Sem doador HLA compatível, iniciou-se o tratamento com Aza. Apresentou redução da porcentagem de blastos em medula óssea, porém manteve dependência transfusional. Em reavaliação após 3º e 6º ciclos de Aza, foi confirmado cariótipo complexo com nulissomia do Y, monossomia do cromossomo 17, alterações estruturais no cromossomo 7 derivativo da translocação entre seu braço curto e o braço longo do cromossomo 17, além de, alterações estruturais no cromossomo 10 derivativo da translocação entre seu braço curto e o longo do cromossomo 17. Após 9 ciclos de Aza, evoluiu com progressão da doença, sendo optado pela realização de TCTH haploidêntico. Atualmente, o paciente encontra-se no D+47 pós TCTH, apresentando quimerismo completo do doador, remissão morfológica e citogenética. Esses resultados reforçam a importância da associação do estudo citogenético ao diagnóstico, e no acompanhamento da resposta do paciente ao tratamento. Além disso, demonstra perda de resposta ao tratamento com Aza e o impacto negativo do cariótipo complexo na evolução da SMD em pacientes pediátricos. TUMORES ADRENOCORTICAIS NA INFÂNCIA ASSOCIADOS A MUTAÇÃO HEREDITÁRIA DE PREDISPOSIÇÃO FAMILIAR AO CÂNCER a b Maria José Mastellaro , Ana Luiza Seidinger , Antônio Gonçalves De a b b Oliveira Filho , Simone Do Santos Aguiar , Izilda Cardinalli , Eliana a b b Miranda , José Andres Yunes , Silvia Regina Brandalise , Antônio a c Azevedo Barros Filhos , Raul Correa Ribeiro . a UNICAMP, São Paulo, Brasil b CENTRO INFANTIL BOLDRINI, São Paulo, Brasil c ST JUDE CHILDREN'S RESEARCH HOSPITAL, Estados Unidos Introdução: O TAC, geralmente associado à mutação germinativa do TP53 R337H, é mais frequente no sul e sudeste do Brasil que em outras regiões. Objetivo: avaliar o perfil clínico, biológico e sobrevida dos pacientes e câncer nos familiares. Pacientes e Métodos: 103 pacientes foram elegíveis para estudo descritivo e 55 para estudo prospectivo da história familiar de câncer nas linhagens parentais segregantes (LPS) e não segregantes (LPNS) da mutação. Resultados: Ao diagnóstico, 69 pacientes do sexo feminino e 34 masculinos com mediana da idade de 26 meses (4– 259), apresentaram virilização (70%), hipertensão (21%), estatura acima da média (70%), portadores da mutação R337H TP53 (91%), estadio I (46%), II (27%), III (19%) e IV (8%). Quanto ao tratamento, 71 pacientes foram submetidos à ressecção do tumor, 31 receberam quimioterapia adjuvante e mitotane e 1 sem chance de terapia; após a mediana 9 (3-57) meses do diagnóstico, 16 pacientes recidivaram, 4 apresentaram múltiplas recorrências pulmonares, todas ressecadas, permanecem vivos sem doença por 21 (5-27) anos. A taxa de sobrevida global foi 76,7% e sobrevida livre de doença 68,9%; 36% dos sobreviventes apresentaram efeitos tardios: insuficiência adrenal crônica (16), puberdade precoce (2), segunda neoplasia (3), hipotireoidismo (2), deficiência auditiva (3), disfunção cardíaca (1). Diagnóstico de câncer nos familiares foi observado em 10/55 genitores, 2/22 irmãos, 1/4 filhos carreadores; 1/94 parentes de 1º grau não carreadores com câncer (P=0,002). Ocorrência de câncer na LPS foi maior que na LPNS (234/1376 vs. 66/941, P<0,0001); comparado com famílias carreadoras de mutações NãoR337H os familiares do estudo desenvolveram câncer mais tardiamente e apresentaram maior incidência de tumores do trato gastrointestinal. Conclusão: A sobrevida está relacionada à doença localizada e à ressecabilidade dos sítios de metástases e recidivas; os efeitos tardios estão relacionados principalmente ao uso de mitotane; a virilização influenciou na altura dos pacientes ao diagnóstico seguido de “catch down” do crescimento nos anos seguintes após a ressecção do tumor; familiares da LPS apresentam maior risco de câncer. Recomenda-se aconselhar medidas preventivas e vigilância para diagnóstico precoce de câncer nos familiares com risco de herança da mutação. 157 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA VALOR PROGNÓSTICO DA DOSAGEM QUANTITATIVA DO P53 NO MEDULOBLASTOMA DESMOPLÁSICO/ NODULAR Natalia Maria Tavares Ferreira Borges, Andrea Maria Capellano, Nasjla Saba Da Silva, Sérgio Cavalheiro, Patrícia Dastoli, Maria Teresa De Seixas Alves, Grgorio Wrublevski Pereira, Daniela Barbosa. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Atualmente o meduloblastoma é classificado de acordo com os critérios de Chang, mas também pela classificação histológica e pela avaliação biológica. Neste contexto, o meduloblastoma desmoplásico/nodular (MBDN) e subtipo molecular Sonic Hedhog parecem ter um melhor prognóstico em crianças menores de 3-5 anos. No entanto, alguns estudos sugerem que estes pacientes com mutação TP53 apresentam um pior prognóstico. Objetivo: Descrever o tratamento de crianças com MBDN ≤ 5 anos de idade e seu prognóstico correlacionando com valores quantitativos do p53. Métodos: Estudo retrospectivo dos prontuários médicos e análise de proteínas p53 realizados por imuno-histoquímica. Resultados: Vinte e quatro crianças com MBDN foram admitidos entre 2008 e 2015 na instituição, destes 14 (58%) com idade média de 2 anos (mínimo de 4 meses e máximo de 4 anos e 6 meses) Sete pacientes foram classificados como R0M0, 4 R+M0, 2 R+M+ e 1 R0M+. Em relação ao tratamento, 7 (53%) pacientes foram submetidos ao protocolo HITSKK modificado e 7 (46%) realizaram Head Start (5) ou Baby POG (2), 2 destes admitidos após recidiva. A avaliação da proteína p53 foi realizada em 12 pacientes: 4 apresentaram p53≥50% (2 óbitos por progressão de doença (PD), 1 após PD foi submetido a Transplante Autólogo de Medula Óssea (TAMO) e está fora de tratamento (FT), 1 encontra-se em tratamento). Três com p53<50% (2 FT e 1 óbito por toxicidade). Dois com p53(+) qualitativamente (1 óbito por PD e outro FT). Um apresentou p53(-) e está FT. Dois pacientes originalmente com p53(-) recidivaram com p53(+), 1 com doença disseminada e síndrome de Gorlin com recidiva após TAMO atualmente em outro protocolo terapêutico e o outro com recidiva local, submetido a TAMO, irradiação crânio-espinhal 23.4Gy e está FT. A sobrevida global em 3 e 5 anos para todo o grupo foi de 63,5%. Conclusão: Apesar da pequena amostra, a proteína p53 parece ser um possível marcador de prognóstico no grupo MBDN, uma vez que os piores resultados foram relacionados com a positividade p53, principalmente ≥ 50%. Portanto, a análise do p53 aliada a outros marcadores pode orientar melhor a estratificação de risco e assim guiar o tratamento. VIABILIDADE DE CÉLULAS DE MEDULOBLASTOMA D283 TRATADAS COM INIBIDOR DE HISTONA DEACETILASES COMBINADO COM ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DE BOMBESINA a a Mariane Da Cunha Jaeger , Eduarda Chiesa Ghisleni , Livia Fratini a b C Dutra , Algemir Lunardi Brunetto , Lauro José Gregianin , André b b d Tesainer Brunetto , Caroline Brunetto De Farias , Rafael Roesler . a LABORATÓRIO DE CÂNCER E NEUROBIOLOGIA, HCPA/UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil c HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil d UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL , Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Meduloblastoma (MB) é um tumor do sistema nervoso central dividido em quarto grupos moleculares distintos, sendo a sobrevida particularmente baixa em pacientes classificados com tumores do Grupo 3. Alterações genéticas envolvendo genes relacionados a mecanismos epigenéticos resultam em alterações na expressão gênica em MB do Grupo 3. Inibidores de deacetilases de histonas (HDACi) reduzem a proliferação celular, promovem a morte e diferenciação celular e aumentam a sensibilidade à quimio e radioterapia em modelos in vitro de MB. Antagonistas de receptores de bombesina potencializam os efeitos proliferativos de HDACi em células de câncer de pulmão e são terapias experimentais promissoras para diferentes tipos de câncer. Objetivo: Neste trabalho, nós avaliamos a viabilidade de células D283, classificadas como MB Grupo 3, tratadas com um HDACi sozinho ou combinado com antagonistas dos receptores de bombesina. Métodos: Células D283 foram tratadas com diferentes doses do HDACi butirato de sódio (NaB), do antagonista do receptor de neuromedina B (NMBR) BIM-23127, do antagonista do receptor do peptídeo liberador de gastrina (GRPR) RC-3095, ou combinações de NaB com cada antagonista. Viabilidade celular foi avaliada por contagem celular com azul de tripan. Resultados: Tratamento com NaB sozinho ou em combinação com os antagonistas dos receptores reduziu a viabilidade celular em todas as doses testadas. BIM-23127 sozinho não afetou a viabilidade celular, enquanto o tratamento com RC3095 em uma dose intermediária apresentou um aumento no número de células. Conclusão: Embora HDACi sejam promissores compostos para a inibição do crescimento de MB, este estudo apresenta evidências preliminares que a combinação de HDACi com antagonistas dos receptores de bombesina não é uma estratégia terapêutica efetiva para aumentar os efeitos de HDACi em células de MB. 158 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA OUTROS ANÁLISE DAS TRANSFUSÕES REALIZADAS NO ANO DE 2014 EM PACIENTES PEDIÁTRICOS DE UM HOSPITAL TERCIÁRIO Mariane Farherr Caleffi, Leniza Costa Lima Lichtvan, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Debora Silva Carmo, Tiago Hessel Tormen, Mariana Parizotto Moraes, Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz. HC-UFPR, Paraná, Brasil Introdução: As transfusões sanguíneas são uma modalidade terapêutica que sem dúvida salva vidas, mas quando não indicadas corretamente, trazem prejuízos, o que leva à necessidade de critérios adequados para sua realização. Objetivo: Análise de dados sobre transfusão de hemoconcentrados e hemoderivados nos pacientes de um mês a 14 anos internados em um hospital terciário com Serviço de Oncohematopediatria, no período de 01 de janeiro a 31 de dezembro de 2014, relacionando as transfusões com indicações, doenças de base, exames laboratoriais e dados da literatura. Métodos: Foi realizado estudo transversal observacional de pacientes selecionados pelo sistema do Banco de Sangue, com análise dos prontuários e das folhas de solicitação de hemocomponentes. Foi analisada também a realização de albumina, que é hemoderivado, nos prontuários dos pacientes que receberam transfusão de hemocomponentes. Resultados e Conclusões: Foram realizadas 544 transfusões em 114 pacientes, sendo concentrado de hemácias (CH) e albumina os mais transfundidos, numa população predominantemente masculina (57,3%) e em faixa etária lactente (30 dias - 2 anos – 50,4%) As transfusões ocorreram principalmente em pacientes com leucemia (23,7%), seguida de pacientes previamente hígidos (22,2%) e naqueles com tumores sólidos ou de SNC (14,7%). Em 42% das transfusões, os hemocomponentes sofreram processos como irradiação, filtração ou lavagem. Sobre os exames pré transfusionais, os valores da Hb ficaram na média de 7,7 g/dL (2,5-12,6 g/dL); a mediana das plaquetas foi 10.000/mm³ (1.000-241.000); mediana albumina 2,5 g/dL (1,2-8,9); mediana TAP 2,2 (INR)(1,5 – 100); mediana TTPA 1,6 segundos (0,9100); mediana TP 1,7 segundos (1,2-100); mediana fibrinogênio 100 mg/dL (49-100). As reações adversas foram notificadas em 2,4% das transfusões, sendo a principal a reação febril não hemolítica. Conclusão: O número de transfusões em pediatria tem aumentado, assim como o conhecimento sobre elas. As indicações de transfusões seguiram as recomendações de protocolos nacionais e do protocolo implantado pelo Comitê de Transfusão deste hospital. As transfusões são uma modalidade terapêutica complexa que envolve não só o sistema hematopoiético, mas também o sistema imune, a vascularização e a coagulação. Por estes motivos merece nossa atenção e nosso conhecimento para que na virtude de sempre querer o melhor para o paciente, façamos de modo congruente com as evidências. ANEMIA EM CRIANÇAS ENTRE UM E SEIS MESES DE VIDA: PENSAR EM CITOMEGALOVÍRUS Mariana Parizotto Moraes, Mariane Farherr Caleffi, Leniza Costa Lima Lichtvan, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Debora Silva Carmo, Tiago Hessel Tormen, Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz, Mariana Ferreira Kienast. HC-UFPR, Paraná, Brasil Introdução: A anemia é definida como redução na concentração de hemoglobina. Nas crianças imunocompetentes entre um e seis de meses de vida, dentre as possíveis causas, devemos incluir as doenças infecciosas, como citomegalovírus (CMV), visto que esse está entre as infecções mais comuns em todo o mundo. Existem poucos relatos de anemia causada pelo CMV em crianças imunocompetentes, e as indicações para iniciar o tratamento ainda são controversas. Objetivo: Relatar dois casos de anemia secundária a infecção pelo CMV em crianças imunocompetentes, entre um e seis meses de vida, atendidas em Serviço de Hematologia Pediátrica em um hospital de Curitiba – PR. Metodologia: Revisão dos prontuários de dois pacientes entre um e seis meses de vida com anemia secundária a infecção pelo CMV. Resultados e Conclusão: Caso1: paciente de 1 mês de vida, triagem para hemoglobinopatias normal, tipagem sanguínea O positivo, igual a materna. Com 1 mês de vida iniciou com vômitos e icterícia. Hemograma: Hb:3,0g/dL, Ht:12%, VCM 90,9fL, leucócitos 33.400/mm³ (diferencial normal), plaquetas 121.000/microL. Reticulócitos 6%. Ao exame físico: palidez e hepatoesplenomegalia. Realizado aspirado de medula sem alterações. Coombs direto positivo e de todas as sorologias, apenas IgG e IgM reagentes para CMV, assim como PCR sérico. No momento a paciente encontra-se com 2 anos de vida, recebendo transfusões de hemácias mensalmente, e PCR urinária para CMV segue detectada. Caso2: paciente de 2 meses e 6 dias de vida, apresentando hepatoesplenomegalia ao exame físico de rotina. Hemograma: Hb:8,3g/dl; Ht:25,9%; VCM 84,4fL; leucócitos 6.620/mm³, plaquetas 280.000/microL. Sorologias: IgM e IgG para CMV positivas, PCR sérica não detectada e PCR urinária detectada. Reticulócitos 4,57%. O paciente, atualmente, encontra-se com 8 meses, permaneceu bem no período, sem necessidade de transfusões. Segue controle clínico. Embora a infecção por CMV em pacientes imunocompetentes seja, na maioria dos casos, assintomática, alguns pacientes podem apresentar manifestações mais graves. Nos casos relatados, as duas crianças eram previamente hígidas e apresentaram anemia. A infecção por CMV deve ser sempre considerada como possível causa de anemia e hepatoesplenomegalia entre um e seis meses de vida, sendo imprescindível a coleta de sorologias e PCR para o diagnóstico. As opções terapêuticas incluem antivirais, corticoides e imunoglobulinas, embora a melhor estratégia e indicação ainda sejam controversas. 159 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ASSOCIAÇÃO DE DOENÇA DE MOYAMOYA E APLASIA DE MEDULA ÓSSEA - RELATO DE CASO Tiago Hessel Tormen, Guilherme Lena Sassi, Jaqueline Mezêncio De Resende, Julia Costa Beber Nunes, Patricia Caroline Gapski Pereira, Thaís Felipeto Caetano, Thamires Tixiliski Da Silva, Mariana Parizotto Moraes, Mariane Farherr Caleffi, Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz, Debora Silva Carmo, Leniza Costa Lima Lichtvan, Mara Albonei Dudeque Pianovski. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ, Paraná, Brasil Introdução: A doença de Moyamoya, doença cerebrovascular oclusiva crônica, cursa com estenose de vasos do polígono de Willis, e pode se apresentar como episódios isquêmicos, hemorrágicos ou epilépticos. Os critérios diagnósticos em crianças são: estenose ou oclusão da porção terminal das artérias carótidas internas e rede vascular anormal próxima à região da lesão estenótica ou oclusiva. O principal tratamento é cirúrgico, com procedimentos de revascularização cerebral direta ou indireta. Relato de Caso: J. V. L. S., masculino, oito anos. Aos quatro anos de idade apresentou dois quadros de perda de força motora à esquerda, auto-limitados, diagnosticados como acidentes vasculares encefálicos. Apresentava episódios frequentes de quedas da própria altura e crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, iniciando tratamento com Ácido Valpróico. Recebeu diagnóstico clínico-radiológico de doença de Moyamoya. Aos cinco anos foi internado por novo episódio de acidente vasculare encefálico, com tomografia computadorizada evidenciando hipoatenuação córtico/subcortical irregular frontoparietal esquerda em região perirolândica associado a indefinição do sulco central, possivelmente por acidente vascular isquêmico subagudo. No mesmo período iniciou acompanhamento com o serviço de neurocirurgia e trocou o medicamento anticonvulsivante por Fenobarbital. Exames préoperatórios evidenciaram plaquetopenia (10.000 plaquetas/mm³) o que impossibilitou a realização de cirurgia. Aos 7 anos de idade apresentou petéquias disseminadas, equimoses resultantes de traumas mínimos e sangramento gengival. Hemograma evidenciou anemia (Hb: 4,4g/dL e VCM: 88,5fL) e plaquetopenia (6.000 /uL), com leucograma normal. Biópsia de medula óssea revelou uma medula com 5 a 10% de celularidade e sem blastos, o que foi compatível com o diagnóstico de aplasia de medula óssea. A hipótese diagnóstica de Anemia de Fanconi foi descartada após estudo de quebras cromossômicas com o uso de diepoxibutano. Não encontramos na literatura relatos prévios de doença de Moyamoya coexistindo com aplasia de medula óssea. Os poucos casos descritos até o momento associam doença de Moyamoya e anemia de Fanconi, o que evidencia a relevância do caso. DOENÇA DE KIKUCHI-FUJIMOTO NA INFÂNCIA: RELATO DE CASO Mariana Parizotto Moraes, Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz, Mariane Farherr Caleffi, Leniza Costa Lima Lichtvan, Debora Silva Carmo, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Mariana Ferreira Kienast, Tiago Hessel Tormen. HC – UFPR, Paraná, Brasil Introdução: A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma doença benigna, de etiologia desconhecida que se caracteriza por linfonodomegalias cervicais, podendo ou não estar associada a sintomas B: febre, perda de peso e sudorese noturna. É bastante comum no Extremo Oriente, porém na América Latina é rara. O diagnóstico é realizado através de biópsia ou exérese do linfonodo mostrando áreas de necrose sem infiltração neutrofílica. Objetivo: Relatar o caso de uma criança com DKJ atendida em um Serviço de Hematologia e Oncologia Pediátrica. Metodologia: Revisão do prontuário de paciente com DKJ. Resultados e Conclusão: Paciente de 9 anos, feminina, apresentando linfonodomegalia cervical de inicio há uma semana, sem qualquer sintoma associado. Ao exame físico: linfonodo pré auricular medindo 2x2cm, endurecido, doloroso e aderido. Outro linfonodo no ângulo da mandíbula de 5x4cm com as mesmas características. Hemograma normal, velocidade de hemossedimentação 22mm em 1h, LDH 288U/L, sorologias para toxoplasmose, HIV, EpsteinBarr vírus e citomegalovírus não reagentes. USG da parótida mostrando linfonodomegalia, sendo o maior linfonodo 37x19mm, não sendo possível afastar malignidade. Aspirado de medula óssea normal. A paciente foi submetida a exérese de linfonodo que evidenciou linfonodite necrotizante, característica sugestiva de doença de Kikuchi-Fujimoto. Após, a paciente permaneceu sem sintomas, e os linfonodos regrediram espontaneamente, sem necessidade de tratamento medicamentoso. Apesar de rara, a DKJ sempre deve ser considerada como possível causa de linfonodomegalia, e entrar no diagnóstico diferencial de doenças linfoproliferativas. Apesar de seu curso ser habitualmente auto limitado, pode ser a apresentação inicial de alguma outra doença auto imune, devendo-se sempre manter o seguimento clínico, mesmo após resolução dos seus sinais. 160 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA DOXORRUBICINA: RELATO DE CASO (NET) SECUNDÁRIA À Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Nathalia Silva Araujo, Taciana Maria Monteiro Aguiar, Suzana Marinho Lima, Luana Novais Bomfim, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar, Livia Silva Café. SANTA CASA DE MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: A necrólise epidérmica tóxica ( NET ), é uma afecção dermatológica secundária ao uso de drogas e corresponde à Síndrome de Lyell, que se caracteriza pela formação de vesículas e bolhas de conteúdo sero-hemático, havendo separação entre a derme e a epiderme com posterior descamação, semelhante a uma queimadura de segundo grau, causando acometimento superior a 30% da superfície corpórea. Possui baixa incidência e alta mortalidade. Embora o uso da Doxorrubicina esteja relacionada a manifestações de toxicidade cardíaca e a reações adversas dermatológicas ocasionais, não foi relatada, até o momento, necrólise epidérmica tóxica associada ao uso dessa droga, o que torna o presente caso relevante à prática médica. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente do sexo feminino, seis anos de idade, portadora de tumor de Wilms, neutropênica febril, com história prévia de rash cutâneo eritematoso secundário ao uso da Doxorrubicina, a qual evoluiu com necrólise epidérmica tóxica, após ciclo subsequente com o referido quimioterápico. Metodologia: A paciente foi tratada com hidratação endovenosa, antibioticoterapia, imunoglobulina em altas doses, laser na cavidade oral e terapêutica local nas lesões cutâneas, sendo suspensa a Doxorrubicina do tratamento da doença de base. Resultados: A resolução do quadro ocorreu com melhora do status clínico da paciente e a recuperação cutânea dentro de um período de vinte dias. O reconhecimento precoce da necrólise epidérmica tóxica associado à abordagem terapêutica precisa, foram determinantes à evolução favorável do caso. No momento a paciente encontra-se fora de tratamento e em remissão há um ano. Conclusão: O diagnóstico preciso da necrólise epidérmica tóxica no referido caso, tendo a identificação da Doxorrubicina como seu agente causal, nunca antes documentada, tornou possível uma abordagem clínica adequada, com a recuperação total da paciente nesta afecção potencialmente fatal. PAPEL DO ESTRESSE OXIDATIVO NA CARDIOTOXICIDADE AGUDA E CRÔNICA INDUZIDA POR DOXORRUBICINA Manuella Pacifico De Freitas Segredo, Ana Lucia Dos Anjos Ferreira. HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE BOTUCATU, São Paulo, Brasil Introdução: É desconhecido o papel do estresse oxidativo durante a evolução da cardiotoxicidade crônica induzida por múltiplas doses de doxorrubicina. Objetivo: O objetivo do estudo foi avaliar a evolução da cardiotoxicidade induzida por doxorrubicina usando marcadores do estresse oxidativo e análise morfológica do miocárdio do rato. Metodologia: Primeiramente, avaliamos o efeito agudo de uma única dose de DOX. Após, estudamos o efeito cronológico de múltiplas doses na cardiotoxicidade por monitoramento ao longo do tempo. Para tal, ratos Wistar machos (n=66) foram randomizados em 2 protocolos experimentais: 1) ratos foram sacrificados antes (-24h, n=8) e após (+24h, n=8) dose única de DOX (4mg/kg) a fim de determinar o efeito agudo da DOX; 2) ratos (n=58) receberam 4 injeções de DOX (4mg/kg) e foram sacrificados antes da primeira injeção (M0) e 1 semana após cada administração (M1, M2, M3, M4) para determinar o efeito cronológico da DOX. Performance antioxidante total (TAP), dano de DNA e análise morfológica foram realizadas no coração (ventrículo esquerdo) em cada momento. Avaliação clínica e dados de necropsia também foram registrados. Resultados: Dose única de DOX não foi associada a alteração clínica, peso e necropsia. Por outro lado, ocorreu aumento (P<0,05) do desarranjo, necrose e dano no DNA e diminuição na TAP do miocárdio. O estudo cronológico mostrou efeito prejudicial de múltiplas doses nos sinais clínicos, no peso corpóreo (R=-0,99; P=0,011) e nas alterações morfológicas necrose: (R=1,00; P=0,004). Por outro lado, foi observada melhora progressiva tanto da TAP (R=0,95; P=0,049) como da lesão de DNA (SBs: R=-0,95; P=0,049). Além disso, a lesão do DNA foi negativamente associada com necrose (R=-0,97; P 0,027) e com TAP (R=-0,98; P=0,018); enquanto que a necrose foi inversamente associada com o peso corpóreo (R=- 0,98; P=0,024) e diretamente associada com TAP (R=0,96; P=0,039). A necropsia mostrou alterações (amolecimento cardíaco, ascite, derrame pleural, aderência entre órgãos e hidronefrose) a partir de M3. Em resumo, nossos resultados mostram que: cardiotoxicidade foi induzida tanto por dose única como por doses múltiplas da DOX; o estudo cronológico mostrou progressão das alterações clínicas, de peso corpóreo e morfológicas e também atenuação gradativa das lesões oxidativas. Conclusão: É plausível que o acúmulo de doses de DOX tenha gerado aumento progressivo da resistência ao estresse oxidativo. Dessa forma, diferentes mecanismos podem estar envolvidos na cardiotoxicidade aguda versus crônica. 161 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PET-CT: UM RECURSO ABSOLUTO DE DISCRIMINAÇÃO DE MASSAS EM PEDIATRIA? QUERUBISMO: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM NEOPLASIA DE OSSO Melina Brumatti, Alessandra Milani Prandini De Azambuja, Carolina Sgarioni Camargo Vince, Nathalia Da Silva Halley, Priscilla Lubraico Pereira, Amalia Maria Do Espirito Santo Souza, Maria Lucia De Martino Lee, Guilherme De Carvalho Campos Neto, Rodrigo Gobbo Garcia, Nelson Hamerschlak, Vicente Odone Filho. Teresa Cristina Esteves, Maik Arantes, Silvia Lopes De Moraes. HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EISNTEIN, São Paulo, Brasil Introdução: A Tomografia por Emissão de Positrons (PET-CT) é um método de imagem consagrado na literatura médica para avaliação de doença oncológica. Diversos estudos têm demonstrado superioridade do PET-CT para estadiamento, comparativamente a outros métodos de imagem. No entanto, é possível que circunstâncias infecciosas coloquem em dúvida sua validade. Objetivo: Descrever achados em PET-CT de reavaliação após tratamento anti-neoplásico, em 3 pacientes. Metodologia: Análise descritiva, retrospectiva, baseada na revisão de prontuário. Resultados: Caso 1: Menino, 13anos, diagnóstico de Doença de Hodgkin estádio IIIA, refratário a esquemas convencionais de tratamento. Evoluiu com boa resposta clínica e laboratorial, mantendo PET-CT de reavaliação com lesão característica de neoplasia viável em pulmão(SUV 6). Biópsia da lesão compatível com material fibrótico. Seguiu-se proposta terapêutica com TAMO. Paciente fora de terapia há 3 anos. Caso 2: Menino, 12anos, Linfoma de Burkitt, ao final do tratamento PET-CT com múltiplas lesões em baço e fígado(SUV 23), sugestivos de neoplasia secundária. Biópsia compatível com doença fúngica. Recebeu antifúngico por 6 meses, mantendo PET-CT positivo por 4 meses. Paciente fora de terapia há 3 anos. Caso 3: Menina, 1a, tumor neuroectodermico primitivo(PNET). PET CT inicial com lesão expansiva na órbita esquerda, sugestiva de processo neoplásico(SUV 4,1). Tratada com protocolo quimioterápico com boa resposta terapêutica. Após 8 meses de remissão clínica, PETCT de seguimento com lesão pulmonar sugestiva de acometimento secundário(SUV6,3). Biópsia compatível com material inflamatório/infeccioso. Seguiu-se com reavaliações imagenológicas periódicas e no controle após 1 ano fora de terapia, nova imagem pulmonar(SUV 3,5). Optou-se por observação e nova imagem após 15 dias sem captações anômalas. Paciente em remissão clínica fora de terapia. Conclusão: O PET-CT foi apresentado como uma possibilidade revolucionária de discriminação entre as massas tumorais e nãotumorais. É um recurso útil para adultos com doenças linfoproliferativas. Todavia, os casos acima discutidos reforçam o conceito de que, em idade pediátrica, mesmo na esfera linfoproliferativa, a constatação da natureza tumoral das lesões deve, frequentemente, passar pela comprovação anatomopatológica. Reforçamos que a introdução rotineira dos PET-CTs na avaliação das crianças com tumores sólidos esbarra em dificuldades e que sua adequada valorização ainda requer cautela. UFJF, Minas Gerais, Brasil Introdução: O querubismo compõem um grupo de doenças fibro ósseas não neoplásicas raras, afeta meninos e meninas na proporção de 2:1. Trata-se de uma patologia autossômica dominante, associada em 80% dos casos a mutações na proteína SH3BP2 do cromossomo 4p16.3. Os diagnósticos diferenciais principais são o granuloma central e periférico de células gigantes da mandíbula, o osteoclastoma, displasia fibrosa não familiar e com o tumor marrom do hiperparatireoidismo. Objetivo: Apresentar um caso de rara doença da infância, que faz parte do diagnóstico diferencial de alguns tipos de câncer. Metodologia: Relato de caso por revisão de prontuário. Resultados: Masculino, nove anos, iniciou com tumorações bilaterais em mandíbula, indolor. Tomografia de face com lesões osteolíticas na mandíbula bilateral, no corpo, ângulo e ramo vertical, de aspecto insuflativo, condicionando adelgaçamento e ruptura da cortical óssea, associada a componente de partes moles nas lesões. A biópsia das lesões ósseas evidenciou proliferação de tecido conjuntivo fibroso contendo células gigantes multinucleadas dispersas em meio a tecido conjuntivo fibroso ricamente vascularizado. A radioterapia não foi utilizada para tratamento por risco de osteorradionecrose, atraso no desenvolvimento da mandíbula e malignização da lesão. A calcitonina nasal foi utilizada neste paciente com estabilização do crescimento da lesão Conclusão: O querubismo é caracterizado pela expansão bilateral da mandíbula e/ou maxila, contorno inferior da face alargada, o olhar fixo e para cima, leva ao rosto arredondado e bochechas inchadas, semelhante a anjos querubins. Surgem entre 2 e 7 anos de vida, com diferentes níveis de gravidade. Podem causar problemas de visão, respiração, fala, deglutição e estéticos Pode estar associada a linfonodomegalias. A presença de lesão lítica, crescimento progressivo e com ruptura de cortical associado a componente de partes moles pode inclui o diagnóstico diferencial com neoplasia maligna. O uso de Calcitonina nasal ainda não tem comprovada a sua eficácia, mas foi utilizado no paciente em função ser de fácil uso, acessível e boa tolerância, com estabilização da lesão. O tratamento cirúrgico é indicado após a puberdade, quando houver comprometimento estético ou funcional, como: obstrução nasal, proptose ou deformidade facial. 162 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA POLÍTICAS PÚBLICAS SÍNDROME DE PROTEUS: UM RARO RELATO DE CASO Luiza Alves De Sousaa, João Carlos Geber Júniorb, Taína Soares Gonçaloa, Carlos Eduardo Alves Garcia, Camila Fernandes Álvares Da a Silvac, Brenda Alves De Oliveira Limaa, Luisa Assis Marques , Acimar c Gonçalves Cunha Jr . UNIVERSIDADE DE BRASILIA – UNB, Distrito Federal, Brasil ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS, Distrito Federal, Brasil UNIVERSIDADE CATOLICA DE BRASILIA – UCB, Distrito Federal, Brasil Introdução A Síndrome de Proteus (SP) é uma rara desordem genética ativada por mutações em mosaico do gene AKT1, que se apresenta com fenótipo variável. Manifesta-se tipicamente por supercrescimento irregular, assimétrico e progressivo, geralmente causando distorção anatômica com associação à neoplasias específicas. Pode acometer qualquer órgão, embora ossos, tecidos conectivo e adiposo sejam os mais frequentes. Objetivo Descrever um quadro com alterações que preenchem critérios diagnósticos para esta entidade. Metodologia História clínica, consulta de arquivo médico do paciente e revisão bibliográfica. Resultados e Conclusão S.S.P., 12 anos, sexo feminino. História de derrame pleural drenado e hemotransfusão com 1 ano e meio de idade. Aos 2 anos começou a ser acompanhada por hipertrofia renal unilateral à direita e atrofia renal à esquerda. Nos anos seguintes foram encontrados lipoma em hipocôndrio direito medindo 10x8cm, retirado em 2007, e linfangioma localizado entre o pâncreas e o fígado. Aos 4 anos, foi diagnosticada com SP, com aparecimento de nova tumoração em região axilar e escápula direita. Aos 11 anos, ressonância magnética (RM) de abdome total apontou nódulos no baço, sugestivos de hemangiomas, e formação cística multisseptada na cavidade pélvica em contato com ovário direito de natureza indeterminada. No mesmo ano, foi encontrada insuficiência tricúspide discreta com compressão de átrio direito e tronco pulmonar. RM de Janeiro de 2016, mostrou hipertrofia de processos espinhosos vertebrais - com possibilidade diagnóstica de tumores de origem neural - malformações neovasculares, além de estrutura cística em retroperitôneo e região portal, músculo psoas direito - um provável linfangioma. Em Abril, tomografia computadorizada de tórax e abdome mostrou organomegalia à direita, deformidade de corpos vertebrais, arcos costais e elementos do arco posterior; além de nódulos hipovasculares esplênicos indeterminados e nódulos pulmonares e massas com atenuação de partes com pequenas calcificações entre quarto e quinto arcos costais. O diagnóstico precoce desta síndrome busca garantir melhor qualidade de vida para o paciente. Este é feito através do preenchimento de critérios bem definidos: distribuição em mosaico, ocorrência de lesões esporádicas e com curso progressivo. Quando possível, pode-se detectar a presença do gene mutado com técnicas de genética molecular. Entretanto, exames laboratoriais possuem pouco efeito para fechar o diagnóstico. CUSTO DIRETO DO TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO AMBULATORIAL DE PRIMEIRA LINHA PARA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA – PROTOCOLO GBTLI LLA-2009 NO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE a a Tiago Cepas Lobo , Nina Victoria Menezes De Melo , Melissa Abreu a b a Pereira , Fernanda Shindler , Fabio Fedozzi , Sandra Regina a Loggetto . a ABRALE - ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE LINFOMA E LEUCEMIA, São Paulo, Brasil b FACULDADE DE MEDICINA DO ABC, São Paulo, Brasil Introdução: Novas técnicas diagnósticas e terapêuticas permitiram que a sobrevida global das crianças e adolescentes com leucemia linfoide aguda (LLA) atingisse 80-90%, porém com maior custo do tratamento. Objetivos: Identificar os custos diretos com quimioterapia do tratamento ambulatorial de primeira linha do Protocolo GBTLI LLA-2009 para crianças e adolescentes com LLA (C91.0), sob a perspectiva do pagador público (SUS), identificando as diferenças entre LLA-RB (risco básico) e LLA-AR (alto risco). Metodologia: Realizada pesquisa quantitativa considerando criança com superfície corpórea de 1m² com LLA-RB ou LLA-AR respondedor rápido. As informações financeiras provieram da Tabela CMED de preços máximos de medicamentos por princípio ativo para compras públicas a preço fábrica, e preço máximo de venda ao governo da ANVISA, calculando a média de preço por miligrama dos fármacos utilizados na quimioterapia. Utilizada alíquota de ICMS de 18%, com base na moeda brasileira (R$). Resultados e conclusão: O valor total de quimioterapia estimado para o protocolo de baixo risco foi R$ 8.552,41, sendo 10% (R$ 876,05) referente a indução, 6% (R$ 471,09) a consolidação, 37% (R$ 3.149,98) a intensificação, 14% (R$ 1.239,78) a consolidação tardia e 33% (R$ 2.815,51) a manutenção. Para o protocolo de alto risco o valor total de quimioterapia foi de R$ 14.509,67, sendo 12% (R$ 1.711,78) referente a indução, 19% (R$ 2.755,94) a consolidação, 14% (R$ 2.093,62) a intensificação, 18% (R$ 2.658,22) a interfase, 11% (R$ 1.620,18) a consolidação tardia e 25% (R$ 3.669,92) a manutenção. O custo do tratamento quimioterápico de primeira linha para LLA, considerando os procedimentos indicados pela literatura científica e prática da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica, foi maior para a LLAAR, demonstrando que o diagnóstico precoce é importante tanto para salvar vidas quanto por questões financeiras. Importante salientar que o valor obtido neste estudo estima apenas gastos com quimioterapia e que o valor pago pela APAC-Oncologia (Autorização de Procedimentos de Alta Complexidade) tem o objetivo de cobrir, além da quimioterapia, todos os custos do tratamento. Assim, são necessários mais estudos para estimar o custo integral do tratamento da LLA em pediatria, incluindo a equipe de profissionais, exames para diagnóstico, prognóstico e controle, suporte (hemoterapia, antibióticos) e terapia intensiva, entre outros. 163 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O SERVIÇO SOCIAL E ONCOLOGIA INFANTO JUVENIL: UMA QUESTÃO DE DIREITOS PERFIL SÓCIO ECONÔMICO DE USUÁRIOS EM TRATAMENTO ONCOLÓGICO INFANTO JUVENIL Alayde Vieira Wanderley, Tirza Cipriano Ferreira, Vanessa Martins Teixeira. Alayde Vieira Wanderley, Vanessa Martins Teixeira, Tirza Cipriano Ferreira. HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTAVIO LOBO, Pará, Brasil HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTAVIO LOBO, Pará, Brasil Introdução: A atuação do Assistente Social na Oncologia na Pediátrica se desenvolve de forma humanizada, intervindo nas questões sociais de seus usuários aos quais têm suas próprias vivências, estendendo seu agir profissional aos familiares pois são todos sujeitos de direitos, orientando e buscando o acesso às Políticas Sociais. Objetivo: Em decorrência da longa permanência em tratamento hospitalar o Serviço Social elaborou Projeto aos usuários internados e seus acompanhantes, com o objetivo de lhes assegurar o exercício da cidadania por meio do acesso ao voto ou a justificativa por estar fora de seu domicílio eleitoral. Metodologia: A equipe multiprofissional composta pelo Serviço Social, Psicologia e Enfermagem em parceria com o Setor de Recepção realizam trabalho em como proceder para votar ou justificar. Na data anterior ao dia do Pleito é realizado trabalho de conscientização, divulgação e orientação através de: visitas ao leito, verificação de documentos, orientação sobre como justificar seu voto no dia do Pleito ou após e as consequências legais quanto não votar ou não justificar. No dia da eleição a Enfermagem verifica quais os acompanhantes que podem se ausentar do hospital e direciona um Técnico de Enfermagem para referência ao usuário. A equipe psicossocial realiza as orientações para o preenchimento de formulário de justificativa, sendo o Serviço Social o responsável pela autorização para a saída e entrada, estabelecido fluxo junto a Recepção, para que possam se dirigir a sua Zona Eleitoral para votação ou justificativa. Aos impossibilitados de se ausentar do hospital, é fornecida Declaração de internação ou de acompanhante para que possam apresentar em seu Cartório Eleitoral no prazo de até 60 dias após o dia da eleição. Neste momento de fragilidade e vulnerabilidade social devido o próprio quadro da enfermidade é primordial o empoderamento dos atores quanto seus direitos, dentre eles o acesso a cidadania por meio de algo tão ímpar que é o voto. Despertar um sentimento de cidadão, de dono da própria história é muito importante, assim essas famílias atingidas pelo câncer poderão se sentir participantes da Sociedade e não a margem dela e principalmente poderão escolher livremente o que querem para o futuro da nação. Resultados: Eleições de 02/10/2016. Nº de usuários internados: 56 (10 de UTI). Nº de acompanhantes que Justificaram: 14. Nº de acompanhantes para Justificar em até 60 dias: 42. Introdução: A população alvo deste estudo constitui-se em usuários em tratamento ambulatorial e de internação de Hospital Oncológico Infantil inaugurado em 12/10/2015 e tem por objetivo realizar o primeiro levantamento para identificar o perfil sócio-econômico destes usuários. Metodologia: Trata-se de uma investigação quantitativa coletada através de sistema de identificação e cadastro dos usuários e da Ficha de Triagem utilizada pelo Serviço Social. Foram pesquisados os usuários cadastrados no período de 18/12/2015 a 30/04/2016. Resultados: O número total de usuários cadastrados são de 456 sendo que destes os dados coletados foram: sexo, faixa etária, procedência, nº de pessoas no núcleo familiar. Sexo Total Masculino 255 Feminino 201 Total 456 Por Faixa-etária Total 0 a 2 anos 37 3 a 5anos 79 6 a 8 anos 126 9 a 11 anos 64 12 a 14 anos 68 15 a 17 anos 59 18 a 19 anos 22 Outras 1 Total 456 Procedência por Município Total Outros 198 Belém 127 Ananindeua 41 Castanhal 19 Cametá 12 Parauapebas 12 Marituba 11 Abaetetuba 9 Altamira 9 Barcarena 9 Bragança 9 Total 456 N° de Pessoas no Núcleo Familiar Total N° de pessoas no Núcleo Familiar 12 Até 2 Pessoas 74 Mais de 2 a 4 Pessoas 40 Mais de 4 a 6 Pessoas 19 Mais de 6 a 8 Pessoas 8 Mais de 8 a 10 Pessoas 2 Mais de 10 Pessoas 301 Total 456 164 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL SOCIOECONÔMICO DOS PACIENTES ATENDIDOS EM UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO Letícia Ferreira Cidade Barreto, Marcia Liberato Da Silva, Mônica Gottardi, Alejandro Mauricio Arancibia. INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: O câncer representa a primeira causa de morte por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos. Estima-se que em 2016 sejam cerca de 1.320 novos casos na região sul do Brasil. Contudo, é imprescindível ter o conhecimento das questões sociais estabelecidas no processo de tratamento, e, por conseguinte, o perfil socioeconômico das famílias acolhidas no espaço institucional. Neste sentido, o assistente social busca minimizar o impacto causado na vida das famílias que enfrentam o tratamento oncológico. Objetivo: O objetivo deste estudo é avaliar as particularidades socioeconômicas presentes no cotidiano dos pacientes atendidos em uma instituição filantrópica, bem como comparar os dados institucionais com os apresentados no recenseamento demográfico do Estado. Resultados: O estudo abrangeu 381 famílias atendidas de abril/2013 a junho/2016. Destacou-se que a média de moradores por domicílio relativo às famílias atendidas na instituição é superior as demais residentes no Estado. Sendo a maior parte moradora em imóveis de caráter próprio. O resultado da amostragem também apontou que a renda per capita das famílias atendidas pela instituição é inferior às demais famílias residentes estado, com diferença superior a 80%. Conclusão: Em vista disso, é possível concluir que as famílias atendidas pela instituição encontram-se mais vulneráveis quando comparadas às que residem no Estado. É possível que o tratamento oncológico, potencialize as situações de vulnerabilidade. O “estar com câncer” não sugere somente o estado de enfermidade, mas sim um aglomerado de esferas no qual devem estar ajustadas para que o objetivo da cura seja alcançado. TRATAMENTO FORA DO DOMICÍLIO: UM DIREITO EM CONSTRUÇÃO Larri Padilha Viega, Rebeca Ferreira Marques. HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: A Portaria nº 55 de 1999 do Ministério da Saúde dispõe sobre a rotina do Tratamento Fora do Domicílio (TFD) no Sistema Único de Saúde (SUS) e estabelece que as despesas relativas ao deslocamento de usuários do SUS para tratamento fora do município de residência sejam cobradas por intermédio do Sistema de Informações Ambulatoriais - SIA/SUS. O que observamos, no entanto, é que o pagamento relativo às despesas de diárias quando o paciente se desloca para consultas ambulatoriais ou para realização de exames não ocorre. Objetivo: Refletir sobre as determinações da portaria e a realidade observada no cotidiano do trabalho dos profissionais que atendem pacientes nesta situação. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, tendo como horizonte a experiência vivida pelos autores no cotidiano de um ambulatório de Oncologia Pediátrica vinculado a um hospital-escola. Resultados: Apesar da orientação do artigo 8º da portaria autorizando a ajuda de custo para alimentação quando os pacientes/acompanhantes retornarem ao município de origem no mesmo dia, o que observamos de fato é que os pacientes encaminhados para tratamento em outro município no mesmo estado não recebem o pagamento de diárias. Ressaltamos que, por vezes, esses pacientes viajam por longo período, chegam aos locais de tratamento pela manhã e retornam somente no final do dia, sendo onerados com os custos das despesas com alimentação. Até mesmo nas situações em que ocorre a pernoite no município de tratamento, quer seja para realização de exames ou nova consulta, este valor não está sendo pago aos usuários do SUS. Conclusão: A portaria que pretendia normatizar o pagamento de despesas para tratamento fora do domicílio ficou circunscrita ao transporte de pacientes e familiares do município de residência ao de tratamento. Os municípios justificam o não pagamento alegando indisponibilidade orçamentária, contudo esta situação responsabiliza os usuários do SUS pelas despesas com parte do tratamento. Considerando o cenário de vulnerabilidade social e econômica em que os usuários do SUS se encontram, ressalta-se a necessidade de atenção a esta situação pelas Secretarias Municipais de Saúde, com o objetivo de reversão desta realidade, dada a responsabilidade do estado frente às questões que envolvem o tratamento de saúde fora de domicílio. 165 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RETINOBLASTOMA A RELEVÂNCIA DA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RM) DE ALTA RESOLUÇÃO NO DIAGNÓSTICO DO RETINOBLASTOMA a b EVOLUÇÃO NO CUIDADO DO RETINOBLASTOMA EM UM CENTRO TERCIÁRIO ONCOLÓGICO a a a Simone Geiger De Almeida Selistre , Juliana Avila Duarte , Juliano b b Adams Perez , Marcelo Krieger Maestri , Amália Izaura Nair Medeiros b b b Klaes , Aguillar Barros Aguiar , Clarice Franco Meneses , Tanira b b b Gatiboni , Jiseh Fagundes Loss , Adriana Vanessa Santini Deyl , Rebeca b b Ferreira Marques , Lauro José Gregianin , Mariana Bohns b b Michalowski , Mário Correa Evangelista Junior . Nathalia Grigorosvki , Clarissa Mattosinho , Gabriela Oigman Bellas , a a a Izabella Santos , Esper Saud , Evandro Lucena , Hugo Rodrigues a a a Gouveia , Henrique Salas Martin , Leila Leontina , Fernando Regla a a a a Vargas , Anna Claudia Evangelista , Denise Magalhães , Paulo Faria , a a Ana Maria Rodrigues , Rita De Cássia Tavares , Guillermo Luis b a Chantada , Sima Esther Ferman . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil b HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER- INCA, Rio de Janeiro, Brasil HOSPITAL SAN JUAN DE DEU, Espanha Introdução: Retinoblastoma é o tumor maligno intraocular mais comum na infância, especialmente em crianças menores de 5 anos. A forma hereditária se apresenta geralmente com doença bilateral e com início antes dos 2 anos. Estas lesões podem se limitar ao globo ocular ou podem se estender à órbita e ao Sistema Nervoso Central. A forma sistêmica desta doença não é incomum. O diagnóstico precoce é um desafio para os radiologistas, oftalmologistas e oncopediatras, a fim de evitar a enucleação, exenteração ou até mesmo a doença metastática. A RM tem um papel importante no diagnóstico deste tumor e também para planejar a melhor abordagem para cada caso. A partir de observações da literatura recente aplicada na utilização de RM para a detecção e caracterização do retinoblastoma e também na experiência de trabalho dos autores nós apresentamos achados de imagens-chaves típicas que não podem ser negligenciadas no retinoblastoma. Objetivo: Propomos uma lista de verificação, a fim de sistematizar, padronizar a avaliação e ajudar os radiologistas a detectar esse tumores. A lista de verificação é uma sugestão, a fim de organizar os seus relatórios e torná-lo mais claro para as equipes clínicas e cirúrgicas. Resultados: Neste trabalho apresentamos a nossa experiência, a partir da revisão dos casos a 2013 à 2015. A RM 1.5T foi realizada utilizando um bobina de cabeça para articulação temporo-mandibular (ATM) associada padrão bobinas de superfície (8 canais) antes do tratamento, incluindo sequências spin-eco ponderadas em T1 e T2 e sequências volumétricas ponderadas em T1 após a injeção do meio de contraste gadolínio. Achados histopatológicos foram revistos após os procedimentos cirúrgicos e correlacionados com os estudos de imagem. A RM de alta resolução exclui invasão avançada o nervo óptico com alto valor preditivo negativo e a precisão seleciona pacientes elegíveis para enucleação primária. Houve boa correlação entre a RM e os achados histopatológicos em nossos casos. Mas o diagnóstico de estadios iniciais de invasão do nervo óptico ainda depende de análise histopatológica. A RM de alta resolução com bobinas de superfície é recomendada para avaliação adequada dos pacientes com retinoblastoma, mas neste momento não pode substituir a histopatologia diferenciando os primeiros graus de invasão. Conclusão: É importante que os radiologistas saibam os padrões mais comuns e possam estar cientes dos sinais de invasão, principalmente nos exames pré-tratamento. Introdução: O retinoblastoma(RB) é altamente curável (>90%) em países desenvolvidos. Porém,a maioria das crianças com RB em países em desenvolvimento morrem em decorrência do diagnóstico tardio e baixa aderência ao tratamento resultando em disseminação extraocular e metástases. A melhora dos resultados depende da estruturação de equipe multidisciplinar e acesso a tratamento adequado. Objetivo Descrever a evolução do tratamento do RB e sua implicação na preservação ocular a partir da estruturação do Serviço de Oncologia Ocular ao longo das últimas 4 décadas. Método Análise retrospectiva através da revisão de prontuários de 339 pacientes com retinoblastoma de 1980 a 2016 em um centro terciário oncológico. Este período foi dividido em 3 fases (1980 a 1995, 1996 a 2006 e 2007 a 2016) de acordo com as principais modalidades terapêuticas disponíveis e a gradual formação da equipe de Oncologia Ocular multidisciplinar. Resultados Na 1a fase (1980-1994), analisamos 94 pacientes, sendo 47(50%) extraoculares e/ou metastáticos. Os pacientes eram submetidos a enucleação, quimioterapia venosa e radioterapia. Não havia Serviço de Oftalmologia. Na 2a fase (1995-2005) com 107 pacientes, 36 (33,6%) eram extraoculares e/ou metastáticos. A quimiorredução associada a tratamento local foi instituída em parceira com Serviço de Oftalmologia em outro hospital. Na 3a fase (2006-2016) com 138 pacientes,35(25,4%) eram extraoculares e/ou metastáticos. Foi inaugurado o Setor de Oncologia Ocular oferecendo tratamentos locais como crio, laser, quimioterapia periocular e intravítrea. Parcerias com centros especializados internacionais nos moldes de ‘Twinning’ possibilitaram implementar a quimioterapia intra-arterial e o transplante autólogo. A taxa de preservação ocular aumentou de 16,3% na 1a fase, para 24,8% na 2a fase e para 32,6% na 3 a fase. A taxa de óbito diminuiu de 39,4% na 1a fase, para 26,2% na 2a fase e para 20,3% na 3 a fase. A média de seguimento nos 3 períodos foi 38 (±33,2) meses. Conclusão Neste período houve evidente melhora no diagnóstico precoce com diminuição dos casos avançados e óbitos. A taxa de preservação ocular dobrou graças a sofisticação dos tratamentos locais e consolidação da abordagem multidisciplinar pela equipe de Oncologia Ocular. Programas de ‘Twinning’ com centros especializados podem aprimorar toda a linda do cuidado dos pacientes desde o diagnóstico precoce e acesso a melhores esquemas terapêuticos aumentando a qualidade de vida dos pacientes. 166 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SARCOMAS DE PARTES MOLES TRATAMENTO DE RETINOBLASTOMA METASTÁTICO COM TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOIÉTICAS – IMPACTO NO TEMPO DE INTERNAÇÃO E EVOLUÇÃO PÓSTRANSPLANTE CONFORME A DOSE CELULAR Rita De Cássia Tavares, Nathalia Grigorosvki, Simone Maradei, Leonardo Arcuri, Patrícia Horn, Iara Motta, Mara Lúcia Martins, Sima Esther Ferman, Renato Castro, Luis Bouzas. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: O TCTH auto tem sido utilizado em pacientes com retinoblastoma (RB) metastático com taxas de sobrevida superiores a 60%. Falha de mobilização das células tronco ou múltiplas aféreses para atingir dose mínima de 2x106/Kg ocorrem em 10-30% dos pts mobilizados com filgrastima e/ou QT. Nos casos de falha, medula óssea criopreservada (MOc) é utilizada, mas resulta em atraso na pega. Séries pediátricas sugerem que o uso de plerixafor é seguro e eficaz nestes casos. Objetivo: Avaliar o impacto da dose celular na evolução pós-TCTH nos RB metastáticos transplantados com medula em instituição única. Métodos: estudo retrospectivo de revisão de prontuários, aprovado pelo CEP. Resultados: De jan/06-jan/16, 137 pts foram tratados de RB e dois submetidos ao TCTH auto após carboplatina, etoposide e melfalano. Caso1. Masculino; RB trilateral (pineal) aos 3a7m; recebeu quatro ciclos QT intensa; enucleação à D; TCTH aos 5a4m com MOc (3,79 x106cels/Kg); necessitou antibióticos empíricos por 14 dias; pega neutrofílica D+13 e plaquetária D+40; 23 dias de internação; consolidação com radioterapia craniana e neuroeixo (36Gy); dependência transfusional por dois meses após radioterapia; vivo, 5 anos pós-TCTH, sem evidência de doença exceto por nódulo pineal (0,6cm; estável há 2a) e sequelas de cegueira à D e hipotireoidismo; hemograma normal. Caso 2. Masculino; RB bilateral aos 2a4m; E-IVB, buftalmia GOE e espessamento nervo óptico; enucleação à E após 5 ciclos QT intensa além de 4 ciclos de QT intra-arterial no GOD; falhou à mobilização com filgrastima (aférese: 0,23x106céls CD34/kg), complementando a dose celular com MOc; TCTH aos 3a5m; infundidas 2,25x106céls CD34/kg (SP+MO); necessitou antibióticos empíricos por 28 dias, e caspofungina por 12 dias; pega neutrofílica D+33 e plaquetária D+98 (dependência transfusional até D+93); 42 dias de internação; vivo, 9 meses pós-TCTH, sem evidência de doença exceto por imagem residual no GOD(0,27cm) na ressonância do D+90 e com trombocitopenia estável. A diferença da dose celular se traduziu em aumento do tempo de internação (p<0,05), retardo na pega e dependência transfusional prolongada no caso2. Conclusões: Doses baixas ou limítrofes de céls progenitoras podem impactar a evolução pós-TCTH em pts com RB. O uso de plerixafor no quarto dia de filgrastima, quando contagem de céls CD34+ pré-aferese for entre 5 e 10/µL, pode prevenir a falha na primeira mobilização ou garantir mobilização secundária e rendimento celular adequados nestes pts. RABDOMIOSSARCOMA DE ÓRBITA EM PEDIATRIA: ANÁLISE DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA EM ONCOLOGIA PEDIÁTRICA Natalia Maria Tavares Ferreira Borges, Marcella Baggiani Antonelli Jacob, Eliana Maria Monteiro Caran, Camila Maida De Pontes, Paulo Gois Manso, Vivian Siqueira Tostes, Maria Teresa De Seixas Alves, Carolina Antunes De Siqueira Santana. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Rabdomiossarcoma (RMS) é o sarcoma de partes moles mais frequente na infância. Trata-se de um tumor agressivo localmente, com tendência a metástases regionais e à distancia. Dos RMS, 25% acometem a órbita e o quadro clínico é de proptose e oftalmoplegia. Nestes casos, o oftalmologista geralmente é o profissional requisitado para avaliação diagnóstica, participação no tratamento e acompanhamento. Objetivo: O objetivo deste estudo é apresentar a experiência de um centro de oncologia pediátrica com crianças portadoras de RMS de órbita. Metodologia: estudo prospectivo, através de levantamento de prontuários de pacientes admitidos no Serviço durante o período e 1991 a 2015. Resultados: Foram admitidos 16 casos de pacientes com RMS, 11 sexo masculino, 5 sexo feminino. Média de idade ao diagnóstico foi de 6,6 anos, sendo 4 paciente menores que 1 ano de idade. Os sintomas iniciais foram: proptose e conjuntivite (figura 1). O tempo médio para o diagnóstico foi de 11 semanas. Apenas 42% demoraram menos que 1 mês para realizar diagnóstico. Todos os pacientes realizaram tomografia ou ressonância de órbita (figura 2) com biópsia.A órbita mais acometida foi a esquerda (78%), o tipo histológico mais frequente foi o embrionário (80%) e o grupo clinico GIII foi o predominante ao diagnóstico (85%).Todos os pacientes foram tratados com quimioterapia sistêmica de acordo com o grupo de risco e radioterapia (4500cGys) no local acometido. 3 pacientes (18%) necessitaram de cirurgia local.A sobrevida global foi de 70% e a SLE de 62,5%. Tivemos 2 óbitos por complicações do tratamento, 2 por progressão de doença e 1 por segunda neoplasia. 3 pacientes encontram-se em tratamento, sendo 1 em cuidados paliativos. Conclusão: O quadro clínico dos pacientes com RMS de órbita está de acordo com os descritos na literatura: proptose e conjuntivite. O tempo de diagnóstico foi longo (11 semanas) com provável impacto na sobrevida. Assim, o conhecimento das características clínicas e radiográficas do RMS de órbita pelos profissionais de saúde é essencial para melhores taxas de cura. 167 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SARCOMA DE EWING EM LACTENTE COM 35 DIAS DE VIDA: RELATO DE CASO SARCOMA DE EWING EXTRA-ESQUELÉTICO, ANÁLISE DE PACIENTES SUBMETIDOS A UM MESMO PROTOCOLO DE TRATAMENTO Pamella Demeciano Mamede, Marilia Grabois, Sima Esther Ferman. Rebeca Ferreira Marques , Ricardo Gehrke Becker , Nathalia a a Kersting Dos Santos , Lauro José Gregianin , Caroline Brunetto De a a b b Farias , Rafael Roesler , Alejandro Mauricio Arancibia , Julie Cerutti , b b André Tesainer Brunetto , Algemir Lunardi Brunetto . INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: O sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna altamente agressiva de osso e de partes moles, correspondendo a 3% de todas as neoplasias pediátricas. Acomete principalmente adolescentes, com pico de incidência aos 14 anos de idade, sendo raro em crianças menores de 5 anos, especialmente, em lactentes e recém-nascidos. Objetivo: Descrever um caso raro com apresentação disseminada de sarcoma de Ewing em um lactente do sexo feminino. Método: Foi feita revisão de prontuário e de literatura. Resultados: Aos 35 dias de vida, a paciente iniciou febre e desconforto respiratório, evoluindo em poucas horas com hipotonia, tetraparesia e insuficiência respiratória, necessitando internação em CTI e ventilação mecânica invasiva. Ao exame foi evidenciada massa abdominal. A tomografia computadorizada mostrou doença abdominal disseminada com múltiplas lesões expansivas no fígado, adrenais e lesões líticas em ossos longos. A ressonância de crânio e neuroeixo mostrou lesões expansivas cerebrais na fossa posterior bilateral, hidrocefalia, implantes em parênquima cerebral e por toda extensão da coluna vertebral, com formações expansivas intrarraquianas e paravertebrais. A biopsia da massa abdominal revelou neoplasia maligna pouco diferenciada. O perfil imunohistoquímico foi compatível com sarcoma de Ewing, com positividade para CD99 e vimentina, e negatividade para os demais marcadores. A criança recebeu dois ciclos completos de quimioterapia com ifosfamida, carboplatina e etoposide. Evoluiu com doença em progressão e desfecho fatal. Não há relato de história familiar de câncer. Na historia gestacional, Gesta I Para I, mãe relata pré-natal completo, sem intercorrências. A paciente nasceu por parto Cesáreo, a termo, peso de nascimento- 3780g, comprimento- 49 cm, não necessitando de reanimação ao nascer. Discussão: Sarcoma de Ewing em menores de um ano de idade é extremamente raro, sendo mais comuns tumores primários em partes moles e com maior risco de morte precoce, quando comparado às crianças maiores. Conclusão: Diferenças biológicas entre esses dois grupos de pacientes podem explicar o comportamento agressivo da doença no lactente. a a a HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil b INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Os Tumores da Família do Sarcoma de Ewing (ESFT) representam a terceira neoplasia maligna mais frequente entre 5 e 17 anos. Estudos recentes mostram melhores taxas de sobrevida do sarcoma de Ewing Extra-esquelético (ESEE) quando comparado ao sarcoma de Ewing esquelético. Consequentemente, o ESEE tem sido analisado como uma entidade à parte dentro da família Ewing devido ao seu comportamento menos agressivo e suas características clínicas e biológicas. Os resultados da análise do ESEE no primeiro estudo de um grupo colaborativo estão aqui apresentados. Objetivo: Avaliar os desfechos oncológicos dos pacientes portadores de ESEE submetidos a um mesmo protocolo de tratamento, bem como descrever o seu perfil clínicoepidemiológico. Metodologia: Estudo retrospectivo realizado através da análise de registros médicos de 52 pacientes portadores de ESEE incluídos em um mesmo protocolo, coletados em 15 instituições no período entre 2003 e 2010. Resultados: A média de idade foi 13 anos (0-30 anos), predominância do sexo masculino (61%). Entre os 52 pacientes, 76,9% foram considerados de alto risco, enquanto apenas 23,1% de baixo risco. Na apresentação inicial 67% tinham tumor maior que 8 cm, 61% com LDH maior que 1,5 vezes o limite superior da normalidade, 51,9% sem metástase e o local mais acometido foi tórax e coluna (78%). Quanto ao controle local, 41% fizeram cirurgia, 31% radioterapia, 16% as duas modalidades terapêuticas e 10% não fizeram nenhum controle local. 46% foram submetidos à cirurgia com ressecção simples e apenas a metade teve limites cirúrgicos livres (49%). A taxa de recidiva local foi 16% e sistêmica 20%. A sobrevida global (SG) e livre de eventos (SLE) foi 63 e 51% respectivamente em 2,5 anos; 56 e 47% em 5 anos. Em análise univariada, a presença de metástase ao diagnóstico e o fato de não ter realizado controle local tiveram impacto significativo na SG e SLE, ambos com p<0,001. Conclusão: Ainda são poucos os trabalhos publicados que descrevem apenas as características do ESEE. Em nossa análise, encontramos dados semelhantes à literatura, que também descreve pior desfecho aos pacientes metastáticos e sem possibilidade de controle local adequado. Sendo necessário seguir buscando o melhor entendimento desta patologia e suas peculiaridades, para melhor tratar e assegurar melhores taxas de sobrevida aos pacientes. 168 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SARCOMA GRANULOCÍTICO PRIMÁRIO DE MAMA EM ADOLESCENTE: DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA Elvercio Pereira De Oliveira Junior, Elson Yassunaga Teshirogi, Fabíola Leonelli Diz, Marco Aurélio Ciriaco Padilha, Gustavo Ribeiro Neves, Gisele Takayama. HOSPITAL GPACI-SOROCABA, São Paulo, Brasil Introdução: O Sarcoma Granulocítico (SG) é uma neoplasia sólida maligna extramedular rara formada por células pouco diferenciadas da série mielóide e outros precursores granulocíticos, geralmente associada a leucemia mielóide aguda (LMA), ou após a sua remissão. SG primário se manifesta na maioria das vezes na pele e linfonodos, e representa menos de 1% dos tumores malignos primários de mama, acarretando, por esse motivo, o erro comum no diagnóstico diferencial. Por não apresentar um quadro clínico característico, são de extrema importância métodos auxiliares como mamografia, USG de mamas, métodos citoquímicos como a coloração mieloperoxidase. Entretanto, a confirmação diagnóstica faz-se pelo anátomopatológico. O tratamento baseia-se em quimioterapia, ressecção cirúrgica e radioterapia adjuvante. Relato: Relatamos um caso raro de sarcoma granulocítico se apresentando como uma massa, sem leucemia mielóide aguda concomitante, em uma adolescente de 18 anos. Paciente I.F.F., sexo feminino, foi admitida no hospital por apresentar uma massa na mama e imunohistoquímica confirmou o diagnóstico para sarcoma granulocítico primário. CD45RB positivo, PD7/26/16-2B11 positivo. Mielograma e sistema nervoso central não mostraram anomalias. Estudos ultrassonográficos mostraram áreas homogêneas hipoecóicas com margens mal definidas. A Mamografia evidenciou bordas irregulares, com aumento da densidade estromal e não associado a microcalcificações, comparado aos tecidos moles ao redor. O protocolo foi começado com daunorubicin, arabinoside C and etoposide. Meses depois, a paciente foi submetida a lumpectomia da área residual pelo ultrassom. O exame anatomopatológico mostrou remissão completa, sem tecido neoplásico. Considerações Finais: Apesar de massa localizada, é uma doença sistêmica hematológica, e assim deve ser tratada. Esse caso também mostra que uma avaliação histopatológica cuidadosa, juntamente com um painel estendido de imunohistoquímica é extremamente importante para reconhecer esses casos evitando-se erro no diagnóstico, cirurgias desnecessárias e terapias inapropriadas, como descrito em alguns relatos. SARCOMA SINOVIAL INTRA-ATRIAL – ESTUDO DE CASO Luziane Fabiani, Mariane Gonzaga Goi, Caroline Fincatto Da Silva, Cassiano Eduardo Goulart, Pablo Santiago, Marcelo Cunha Lorenzoni, Edineia Carine Pastore. HOSPITAL SÃO VICENTE DE PAULO, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Os tumores cardíacos primários são raros, com uma incidência variando de 0,001% a 0,030%, os sarcomas predominam com 95% dos casos, são mais comuns entre a terceira e quinta décadas de vida e afetam principalmente o átrio direito. A evolução costuma a ser rápida e agressiva, com grande infiltração local e metástases, obstruções e morte, tumores malignos pouco se beneficiam das terapias empregadas atualmente, e a cirurgia, quimioterapia e radioterapia podem atuar prolongando a sobrevida dos pacientes por apenas poucos meses. Objetivo: Relatar o caso de paciente com diagnóstico de Sarcoma Sinovial Intra – Atrial Esquerdo. Metodologia: Relato de paciente B. M. B, sexo masculino, 20 anos de idade, com diagnóstico de Sarcoma Sinovial Intra – Atrial esquerdo que realizou cirurgia cardíaca em maio de 2016 com ressecção da lesão, coletado material e encaminhado para biologia molecular para confirmar diagnóstico de sarcoma sinovial. Ao internar em julho de 2016 para manejo e exames de estadiamento, mostrou recidiva de lesão intra-atrial, exames de imagem como tomografia de tórax evidenciaram massa em átrio esquerdo, foi então iniciado terapia antineoplásica com Ifosfamida em alta dose, permanecendo estável. Não se observam metástases em tomografia de abdômen nem em cintilografia óssea. Resultados: O caso foi discutido entre as equipes de cardiologia e oncologia, não havendo metástases o plano é de transplante cardíaco, sendo assim o mesmo foi encaminhado para um Hospital especializado na Unidade de Cuidados Coronarianos aguardando procedimento de transplante cardíaco. Conclusão: As neoplasias malignas primárias do tecido cardíaco são raras, as entidades histopatológicas compreendem tumores de células germinativas, linfomas e uma diversidade de sarcomas como rhabdomiossarcoma, angiosarcoma, condrosarcoma. O manejo é difícil visto que são neoplasias de comportamento agressivo e inclui quimioterapia, cirurgia, radioterapia e, em casos selecionados, o transplante cardíaco. 169 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TRATAMENTO DE SUPORTE TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO PRIMÁRIO DE PÂNCREAS: RELATO DE CASO CARDIOTOXICIDADE RELACIONADA AO 5-FLUORACIL: RELATO DE CASO Maria Pizza, Barbara Da Da Cunha Arantes E Silva, Gabriela Amoedo Bezerra, Gabriela Guimarães Baston. Luciana Arena Silva, Juliana Schmitz Dacoregio, Ana Paula Freund Ferreira Winneschhoffer, Amanda Ibagy, Denise Bousfield Da Silva, Denise Lima, Daniel Faraco Neto, Imaruí Costa, Mariana Cardoso De Lima, Tatiana El Jaick Costa. SANTA CASA DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: O Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET) é um tumor de pequenas células redondas, que pertence ao grupo de neoplasias da Família Ewing. A maioria dos pacientes são crianças e adultos jovens. É um tumor agressivo, com altas chances de recidiva e em 25% dos casos já apresenta metástases ao diagnóstico. Localiza-se com maior frequência no tórax, gradeado costal e partes moles do tórax, conhecido como Tumor de Askin, seguido por abdômen, pelve, extremidades, região da cabeça e pescoço e muito raramente outras localizações. O acometimento pancreático é extremamente raro e corresponde à 0,3% dos tumores primários. Relato de Caso: Relatamos um caso de uma paciente do sexo feminino, atualmente com 11 anos de idade e que foi diagnosticada com PNET aos 8 anos, em fevereiro de 2014. Apresentava-se com um quadro de massa abdominal, acolia fecal, colúria e icterícia importante, sendo evidenciado tumor em cabeça de pâncreas com compressão de estruturas adjacentes. Foi submetida a cirurgia para derivação e descompressão, sem ressecção do tumor inicialmente. Iniciou quimioterapia neoadjuvante com: Vincristina, Adriamicina, Ciclofosfamida alternando com Ifosfamida e Etoposide. Um second look não evidenciou neoplasia. Completou o tratamento quimioterápico e estava bem. Apresentou recidiva do tumor no abdômen, sendo submetida a gastroenteroanastomose paliativa devido obstrução intestinal por compressão do tumor. Reiniciou tratamento quimioterápico e foi submetida a sessões de Radioterapia. Atualmente em quimioterapia com Carboplatina e Etoposido. O PNET de pâncreas é um tumor raro, com poucos relatos na literatura e os autores chamam a atenção na hipótese diagnostica a ser pensada, tanto em crianças com em adultos, como diagnostico diferencial de massa tumoral no pâncreas. HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil Introdução: Regimes baseados em 5-Fluoracil (5-FU) são frequentemente administrados no tratamento de alguns tumores pediátricos, especialmente hepatoblastomas, hepatocarcinomas e carcinomas de nasofaringe. A cardiotoxicidade relacionada ao 5-FU é rara, mas potencialmente fatal. Pode se apresentar com dor torácica, arritimia, insuficiênica cardíaca, choque cardiogênico e morte súbita. Objetivo/Metodologia: Relatar um caso de cardiotoxicidade relacionada ao 5-FU em um paciente pediátrico. Relato de caso: NPA, 13 anos, diagnóstico de carcinoma de nasofaringe. Internou para realização de primeiro ciclo de quimioterapia com Cisplatina e 5-FU. No quarto dia de quimioterapia, paciente apresentou vômitos incoercíveis e desconforto inespecífico. Foram prescritas fase rápida e sintomáticos. Evoluiu com tosse, queda de saturação e hipotensão. No exame físico, estertores difusos em pulmões. Paciente transferido para a Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por edema agudo de pulmão por choque cardiogênico. Ecocardiograma com Delta D de 20,2%, disfunção sistólica importante e disfunção diastólica de ventrículo esquerdo. Permaneceu na UTI por 7 dias com uso de drogas vasoativas. Apresentou boa evolução do quadro descrito com posterior uso de medicações orais (digoxina e captopril). Após 2 meses, paciente apresentou ecocardiograma com função preservada sendo suspensas medicações orais. Foi suspenso o uso de 5-FU nesse paciente. Atualmente, encontra-se fora de tratamento há 1 ano e 8 meses, clinicamente bem e sem uso de medicações orais. Discussão: A cardiotoxicidade do 5-FU é uma complicação rara dependente da duração do tratamento e sua forma de administração. Sua incidência é maior nos pacientes com infusão contínua. Somente 3% dos pacientes apresentam descompensação cardíaca súbita na infusão do primeiro ciclo de 5FU. A suspensão do uso de 5-FU é recomendada. Conclusão: O relato de um caso de cardiotoxicidade pelo 5-FU visa alertar para o reconhecimento dessa rara complicação. 170 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ESTUDO DOS CASOS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM TUMOR MEDIASTINAL INTERNADOS NO CENTRO DE TRATAMENTO INTENSIVO INFECÇÃO DISSEMINADA POR PAECILOMYCES VARIOTTI EM PACIENTE ONCOLÓGICO Bruno Araújo, Sima Esther Ferman, Sandra Helena Dos Santos Victal, Renata Da Cruz, Fernanda Capella, Fernanda Rascão. Natalia Maria Tavares Ferreira Borges, Luara Teofilo Pignati, Fabianne Altruda De Moraes Costa Carlesse, Carla Renata Pacheco Donato Macedo, Leticia Maria Acioli Marques. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: As massas mediastinais constituem tumores de diferentes histologias e embriologias. A avaliação e o tratamento de pacientes com massas mediastinais constituem um desafio clínico devido a possíveis complicações hemodinâmicas e manejo de via aérea difícil. Objetivo: descrever a evolução clínica e o tratamento desses pacientes. Método: realizar um estudo de coorte retrospectivo observacional dos pacientes com massa mediastinal internados no CTI Pediátrico de março de 2014 a dezembro de 2015 com idade de 0 dias a 18 anos por meio da revisão de seus prontuários. Resultados: de 371 admissões no período, 15 pacientes apresentaram tumores mediastinais, sendo seis meninos e nove meninas. A idade média ao diagnóstico foi de 5,6 anos. Os diagnósticos mais frequentes foram neuroblastoma(n=5), seguido por linfoma(n=3), ganglioneuroma, tumor neuroectodérmico primitivo(n=2), teratoma(n=2), ganglioneuroblastoma(n=1) e hiperplasia tímica(n=1).Cinco necessitaram de ventilação mecânica invasiva(VMI), quatro de ventilação não invasiva(VNI) e dois de ambas ventilações. Catorze pacientes receberam alta para prosseguir tratamento oncológico e um faleceu devido à progressão tumoral com compressão das vias aéreas apesar do tratamento. Três pacientes tiveram complicações hemodinâmicas: tamponamento cardíaco(n=1), hipertensão arterial pulmonar(n=1) e baixo débito cardíaco por compressão da aorta(n=1). Nenhuma complicação anestésica séria foi observada. Conclusão: A Terapia Intensiva Pediátrica é muito importante no manejo de pacientes com tumores mediastinais a fim de permitir que esses pacientes sobrevivam para receber tratamento oncológico. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Com o avanço nas técnicas diagnósticas e terapêuticas, tem se observado um aumento na sobrevida dos pacientes oncológicos, consequentemente as complicações infecciosas se tornaram importantes causas de morbi-mortalidade. Nesse cenário, as doenças fúngicas invasivas (DFI) merecem destaque. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de paciente pediátrico em tratamento oncológico que apresentou DFI por espécie não usual: Paecilomyces variotti. Relato: Paciente masculino, 3 anos, diagnóstico de retinoblastoma extraocular, passado de vitrectomia e colocação de lente intraocular. Realizou tratamento segundo Protocolo Brasileiro de Retinoblastoma, após primeiro ciclo de QT evoluiu com neutropenia febril (NF) sendo internado com antibioticoterapia. Devido a persistência da febre apesar da antibioticoterapia de amplo espectro, foi realizada TC de tórax que evidenciou sinais de DFI. Iniciada AnfotericinaB deoxicolato, que foi trocada por anfotericinaB lipossomal por piora da função renal. Galactomananas negativas no período. Realizou LBA antes da alta. Recebeu 21 dias de antibioticoterapia e alta com anfotericinaB ambulatorial. Realizou novo ciclo de QT e permaneceu 4 dias sem antifúngico por piora da função renal, sendo reintroduzido por novo quadro de NF. Na investigação clínica nova TC tórax evidenciou piora radiológica, neste período, apresentou galactomananas séricas positivas assim como do LBA, feita então hipótese de aspergilose pulmonar invasiva provável sendo associado voriconazol. Paciente teve melhora clínica e recebeu alta com antifúngicos ambulatoriais. Como parte do tratamento oncológico foi realizado enucleação do olho direito que continha uma lente intraocular, o material enviado para cultura evidenciou filamentos fúngicos na pesquisa direta. Foi identificado Paecilomyces variotti no LBA com teste de sensibilidade demonstrando resistência a voriconazol e sensibilidade a anfotericinaB. Com este resultado foi suspenso voriconazol e mantida anfotericinaB por mais 28 dias após enucleação. Paciente encontra-se fora de tratamento oncológico há 6 meses, sem novos sinais de infecções. Conclusão: Este relato de caso descreve uma DFI disseminada, pulmonar e ocular, por Paecilomyces variotti, um fungo filamentoso, emergente em pacientes imunocomprometidos. Essa espécie de fungo é capaz de colonizar lentes oculares, o que leva os autores a pensarem nesta como porta de entrada para a infecção deste paciente que se disseminou durante episódio de NF. 171 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA INFECÇÃO POR CANDIDA TROPICALIS EM PACIENTE COM LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA INFECÇÃO POR CUNNINGHAMELLA BERTHOLLETIAE DURANTE INDUÇÃO NA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA Paola Stella Wanderley De Oliveira, Marcelo Dos Santos Souza, Atalla Mnayarji, Thais Martins Severino, Nayana Flavia Fante, Rosania Maria Basegio, Aline Tomaz Souza. Paola Stella Wanderley De Oliveira, Marcelo Dos Santos Souza, Atalla Mnayarji, Thais Martins Severino, Nayana Flavia Fante, Rosania Maria Basegio, Aline Tomaz Souza. HRMS, Mato Grosso do Sul, Brasil HRMS, Mato Grosso do Sul, Brasil Introdução: Infecções fúngicas sistêmicas (IFS) em pacientes imunossuprimidos são frequentes e de difícil diagnóstico, associadas a elevada morbimortalidade, e as principais espécies causadoras no Brasil: C. albicans, C. parapsilosis e C. tropicalis. O diagnóstico é feito por hemocultura ou culturas de secreções. O tratamento é com antifúngicos sistêmicos, como: anfotericina B, fluconazol, itraconazol e voriconazol. Relato de caso: Paciente , sexo feminino, 3 a e 9 m, com febre, dor óssea , hematomas e perda de 4 kg em 3 meses. Hemograma HB: 5,0 HT: 16,5 Leucócitos: 9880 (segmentados:4%, linfócitos:0, blastos: 96%), plaquetas: 10.000. mielograma: medula infiltrada por blastos com características linfoides. Imunofenotipagem: CD 45+, CD79A +, CD19 +, CD34+, CD 10+, com diagnóstico de LLA B comum Baixo Risco e iniciou tratamento com o protocolo GBTLI 2009. No 11º dia de indução, surgiram lesões puntiformes hemorrágicas em dorso de mão direita, no local de acesso venoso periférico, evoluindo para lesão necrótica, enegrecida com bordos avermelhados. Biópsia de lesão e HMC: positivas para C. tropicalis, sensível à anfotericina B. Mantido anfotericina B complexo lipídico (5mgkgd) por 15 dias, persistiu com febre e HMC positivas para C. tropicalis. Trocado antifúngico para micafungina (3mgkgd) e voriconazol (9mg/kg/d). A HMC negativou, mas com febre diária, após 10 dias, hmc positiva para C. tropicalis, foi aumentado a dose de voriconazol para 11 mg/kg/ds, por 3 meses (14 HMC negativas seriadas no período). A TC de Tórax mostrou nódulos pulmonares bilaterais compatíveis com infecção. USG abdômen com esplenomegalia heterogênea. Feito esplenectomia, com biópsia e cultura positiva para C. tropicalis. Evoluiu com nódulos subcutâneos em MMSS e II, com cultura positiva para C. tropicalis, com remissão durante o tratamento com voriconazol e após esplenectomia. Durante o período de infecção, 3 meses, recebeu MTX (200 mg/m²) e purinethol ( 25mg) . Após resolvida a infecção, seguiu protocolo GBTLI 2009 para LLA B BRV. Mielograma no D35 de indução mostrou remissão da doença. Conclusão: O diagnóstico precoce de IFS em imunossuprimidos , em quimioterapia, é fundamental para o uso adequado dos antifúngicos e para o sucesso do tratamento. O uso do voriconazol, a longo prazo, e em altas doses foram fundamentais para este tratamento, mantendo um nível sérico adequado , além da esplenectomia. A paciente encontra-se curada da infecção , em quimioterapia, em fase de manutenção. Introdução: Infecções fúngicas sistêmicas (IFS) em pacientes imunossuprimidos são frequentes e de difícil diagnóstico, associadas a elevada morbimortalidade, e as principais espécies causadoras no Brasil: C. albicans, C. parapsilosis e C. tropicalis. O diagnóstico é feito por hemocultura ou culturas de secreções. O tratamento é com antifúngicos sistêmicos, como: anfotericina B, fluconazol, itraconazol e voriconazol. Relato de caso: Paciente , sexo feminino, 3 a e 9 m, com febre, dor óssea , hematomas e perda de 4 kg em 3 meses. Hemograma HB: 5,0 HT: 16,5 Leucócitos: 9880 (segmentados:4%, linfócitos:0, blastos: 96%), plaquetas: 10.000. mielograma: medula infiltrada por blastos com características linfoides. Imunofenotipagem: CD 45+, CD79A +, CD19 +, CD34+, CD 10+, com diagnóstico de LLA B comum Baixo Risco e iniciou tratamento com o protocolo GBTLI 2009. No 11º dia de indução, surgiram lesões puntiformes hemorrágicas em dorso de mão direita, no local de acesso venoso periférico, evoluindo para lesão necrótica, enegrecida com bordos avermelhados. Biópsia de lesão e HMC: positivas para C. tropicalis, sensível à anfotericina B. Mantido anfotericina B complexo lipídico (5mgkgd) por 15 dias, persistiu com febre e HMC positivas para C. tropicalis. Trocado antifúngico para micafungina (3mgkgd) e voriconazol (9mg/kg/d). A HMC negativou, mas com febre diária, após 10 dias, hmc positiva para C. tropicalis, foi aumentado a dose de voriconazol para 11 mg/kg/ds, por 3 meses (14 HMC negativas seriadas no período). A TC de Tórax mostrou nódulos pulmonares bilaterais compatíveis com infecção. USG abdômen com esplenomegalia heterogênea. Feito esplenectomia, com biópsia e cultura positiva para C. tropicalis. Evoluiu com nódulos subcutâneos em MMSS e II, com cultura positiva para C. tropicalis, com remissão durante o tratamento com voriconazol e após esplenectomia. Durante o período de infecção, 3 meses, recebeu MTX (200 mg/m²) e purinethol ( 25mg) . Após resolvida a infecção, seguiu protocolo GBTLI 2009 para LLA B BRV. Mielograma no D35 de indução mostrou remissão da doença. Conclusão: O diagnóstico precoce de IFS em imunossuprimidos , em quimioterapia, é fundamental para o uso adequado dos antifúngicos e para o sucesso do tratamento. O uso do voriconazol, a longo prazo, e em altas doses foram fundamentais para este tratamento, mantendo um nível sérico adequado , além da esplenectomia. A paciente encontra-se curada da infecção , em quimioterapia, em fase de manutenção. 172 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMORES CÉL GERMINATIVAS O USO DE DEXTROMETORFANO NO TRATAMENTO DE MUCOSITE INDUZIDA POR METOTREXATO EM ALTAS DOSES EM PACIENTES ONCOLOGICOS PEDIÁTRICOS. a a Alayde Vieira Wanderley , Laudreisa Costa Pantoja , Leopoldo Nava b b Rapouso , Nelson Roberto Do Carmo Carrera . a HOSPITAL ONCOLÓGICO INFANTIL OCTÁVIO LOBO, Pará, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ, Pará, Brasil Introdução: O Metotrexato (MTX) é um componente central de muitos regimes de tratamento de neoplasias infantis, atuando através da inibiçao da enzima Diidrofolato Redutase (DHFR), deste modo, o MTX interfere na síntese de DNA, replicação celular e restauração celular. Os principais efeitos tóxicos do MTX são exercidos contra as células em rápida divisão como o trato gastrointestinal. A mucosite atinge o auge 5 a 10 dias após a administração do fármaco .A mucosite grave pode indicar a suspensão do tratamento com MTX, o que pode contribuir para a progressão da doença e o aumento da morbi-mortalidade para o paciente.Objetivo: Avaliar o uso de dextrometorfano(DTM) no tratamento de Mucosite em crianças de zero a quinze anos de idade em tratamento quimioterápico com MTX atendidas pela oncologia pediátrica.Casuística:Foi realizado um estudo epidemiológico observacional, retrospectivo, analítico de CasoControle onde foram avaliados 20 prontuários de crianças entre zero e quinze anos de idade que foram submetidas a tratamento com MTX em altas doses (acima de 2 g por m²) e apresentaram mucosite atendidos pela oncologia pediátrica no período de janeiro de 2013 a julho de 2014.Foram divididas em grupo de 10 pacientes o quais o grupo 1 recebeu DTM e grupo 2 não recebeu. Ambos receberam tratamento de suporte inicial para mucosite semelhante. Resultados: Em relação a idade, observou-se preponderância entre o grupo representado por faixa etária de 1 a 7 anos com 75% (15/20), em contraposição a faixa etária compreendida entre 8-15 anos que representou 25% (5/20) da amostra. Quanto ao gênero, encontramos a prevalência do gênero masculino, representado por 75% dos pacientes (n=15), sendo o gênero feminino equivalente a 25% da amostra (n=5). Quanto às patologias verificadas em nossa amostra observou-se que a maioria dos pacientes tinha Leucemia Linfoblástica Aguda, somando 90% (n=18), enquanto pacientes com Linfoma Burkitt somaram apenas 10% da amostra (n=2). . Quanto à presença de carie dentária, 30 % dos pacientes apresentaram carie (n=6) e 70% não apresentaram (n=14). Neste estudo foi observado que todos os pacientes que fizeram uso do DM (n=10) tiveram melhora da mucosite induzida por MTX, enquanto os pacientes que não usaram o DM (n=10), não apresentaram melhora p<000,1. Conclusão: Observou-se que o quadro clínico dos pacientes em tratamento quimioterápico que desenvolveram mucosite melhorou significativamente após a introdução do DM. EPIGNATHUS: RELATO DE UM TERATOMA NEONATAL Mariane Farherr Caleffi, Leniza Costa Lima Lichtvan, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Debora Silva Carmo, Tiago Hessel Tormen, Mariana Parizotto Moraes, Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz, Larissa Uhlmann Wendling. HC-UFPR, Paraná, Brasil Introdução: Teratomas são tumores derivados de células pluripotentes compostas por tecidos das três camadas de células germinativas. Em menos de 5% dos casos localizam-se na cabeça. O termo epignathus refere-se a tumores originários da maxila, palato ou osso esfenóide – região da Bolsa de Ratske, com incidência variando entre 2: 35.000 a 1: 200.000 nascidos vivos. Objetivo: Descrever o caso de uma criança portadora de tumor epignathus, a fim de contribuir com a difícil decisão de seguimento no tratamento destes pacientes. Metodologia: Relato de caso de um paciente com diagnóstico de teratoma epignathus. Resultados e Conclusão: J. V., sexo masculino, recém-nascido prematuro tardio (36 + 3 sem), com ultrassonografia obstétrica evidenciando tumor na cavidade oral. Realizada Ressonância Magnética fetal as 31 semanas demonstrando volumosa massa sólido-cística com contornos lobulados, margens definidas, medindo 12 x 10 x 9 cm, localizada anterior ao feto, sugestiva de epignathus. Mãe do paciente evoluiu com trabalho de parto prematuro e pela malformação incompatível com parto vaginal foi optado por cesariana.Antes do clampeamento do cordão umbilical realizado traqueostomia devido a impossibilidade de intubação traqueal, utilizando a técnica EXIT (Exutero intrapartum treatment), que converte uma situação de extrema urgência em uma controlada e mantém a circulação fetoplacentária, diminuindo os riscos de hipóxia, dano cerebral e morte. No segundo dia de vida realizada a ressecção tumoral. Resultado deexame anatomopatológico compatível com neoplasia germinativa mista, padrão teratoma maduro (80%) e imaturo (20%). Alfa Fetoproteína 101.378ng/mL e BHC-G 11,7 mUi/mL no primeiro dia de vida, com queda para níveis normais após ressecção. Manteve-se seguimento clínico, sem aumento da lesão e sem aumento nos marcadores tumorais. Com 7 meses de vida realizada nova intervenção cirúrgica para reconstrução nasal, material enviado para AP com diagnóstico de glioma nasal. Devido a predominância de padrão maduro e pela falta de relatos de malignização associados ao epignathus, paciente mantém seguimento ambulatorial com consultas rotinas e dosagem de marcadores tumorais, sem realização de quimioterapia. Atualmente paciente apresenta-se com 7 meses, sem sinais de recidiva. O manejo do cancer neonatal requer mais cuidado, pois origina questionamentos diagnósticos, terapêuticos e éticos. 173 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ANÁLISE DO PERFIL CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES COM EPENDIMOMA ATENDIDOS EM UM HOSPITAL INFANTIL DE REFERÊNCIA ESTADUAL Luciana Arena Silva, Denise Bousfield Da Silva, Tatiana El Jaick Costa, Daniel Faraco Neto, Amanda Ibagy, Juliana Schmitz Dacoregio, Imaruí Costa, Mariana Cardoso De Lima, Denise Lima HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil Introdução: Ependimoma é o terceiro tumor pediátrico mais comum do sistema nervoso central (SNC), representando 6-12% dos tumores cerebrais nesta faixa etária. A Organização Mundial de Saúde (OMS) reconhece quatro grandes tipos, o subependimoma (grau I), o ependimoma mixopapilar (Grau I), o clássico (grau II) e o ependimoma anaplásico (grau III). O tratamento padrão para o ependimoma é a ressecção cirúrgica, seguida por irradiação pós-operatória do sítio local Objetivo: Analisar o perfil clínico-epidemiológico e sua correlação com a ressecção tumoral ao diagnóstico e o status vital. Método: Estudo clínico‐epidemiológico, observacional, retrospectivo e descritivo. Foram incluídos todos os casos novos de pacientes com ependimoma, tratados no HIJG entre janeiro de 2003 e dezembro de 2015, com idade inferior a 15 anos. As variáveis analisadas incluíram idade, sinais/sintomas ao diagnóstico, tipo histológico, grau segundo a OMS, localização primária do tumor, tipo de abordagem cirúrgica, tratamento radioterápico e status vital. Os procedimentos estatísticos utilizados foram as medidas descritivas e as tabelas de frequência. Resultados: A população de estudo foi constituída de 22 pacientes. A menor idade ao diagnóstico foi de 11 meses e a maior foi de 11 anos. Em relação à faixa etária, 2 casos (9,09%) tinham idade <1 ano, 7 casos (31,81%) estavam entre 1 ano e 3 anos e 13 casos (59,09%) tinham idade >3 anos. Com relação ao sexo 13 (59,09%) pertenciam ao sexo masculino e 9 (40,90%) ao feminino, estabelecendo uma relação de 1,44:1. A raça/etnia branca representou 95,45% dos casos (n=21). Os principais sinais/sintomas ao diagnóstico foram cefaléia (68,18%) e vômitos (50%). A localização supratentorial foi encontrada em 36,36% dos casos (n=8), infratentorial em 45,45% (n=10), medula espinhal em 9,09% (n=2) e disseminado em 9,09% (n=2). Segundo a classificação da OMS, 2 casos (9,09%) foram grau I, 8 (36,36%) grau II e 12 (54,54%) grau III. Quanto aos tipos histológicos, 2 casos (9,09%) eram mixopapilar, 8 (36,6%) do clássico e 12 (54,54%) do anaplásico. Ressecção ≥ 95% foi possível em 16 casos (72,72%). Todos os pacientes que tiveram ressecção ≥95%, seguido de radioterapia craniana estão vivos. A taxa de sobrevida global dos pacientes neste estudo foi de 55%. Conclusão: Todos os casos de ependimoma que receberam o padrão ideal de tratamento, isto é, ressecção cirúrgica ≥ 95%, seguido de radioterapia, estão vivos. ASTROBLASTOMA MALIGNO - CASO CLÍNICO Imaruí Costa, Amanda Ibagy, Ana Paula Freund Ferreira Winneschhoffer, Tatiana El Jaick Costa, Denise Bousfield Da Silva, Juliana Schmitz Dacoregio, Denise Lima, Mariana Cardoso De Lima, Luciana Arena Silva, Daniel Faraco Neto. HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil Introdução: Astroblastoma é um raro tumor glial de origem histopatológica incerta. Perfazem 0,45-2,8% de todos os tumores neurogliais. Usualmente ocorrem superficialmente nos hemisférios cerebrais, muitas vezes em localização cortical, de adultos jovens e crianças. Há poucas fontes de estudo para chegar a um consenso sobre o melhor tratamento para os astroblastomas. Sugere-se que a ressecção completa para aqueles bem diferenciados seja o tratamento principal não necessitando terapia adjuvante. E naqueles com características anaplásicas são necessárias terapias adjuvantes como radioterapia e/ou quimioterapia. Objetivo: apresentação de caso clínico e revisão de literatura. Metodologia: Relato de caso de menina, 8 anos, que iniciou em fev/13 com cefaléia fronto-temporal esquerda com despertar noturno e vômitos esporádicos. Em maio/13 retornou por cefaléia mais intensa de 3/3dias, sempre acompanhada de vômitos, sendo internada para investigação. Ressonância (RNM) de crânio (14/05/13): volumosa lesão expansiva intra-axial fronto-parietal esquerda, bem delimitada e com aspecto heterogêneo, com pequenas àreas císticas de permeio e focos de hemorragia, 6,9x5,6x6,2cm de etiologia neoplásica a esclarecer. Submetida à ressecção com ressecção subtotal em 17/05/13. IMUNOHISTOQUIMICA: ASTROBLASTOMA MALIGNO. Submetida à RADIOTERAPIA de julho/13 a setembro/13. RNM cranio (23/10/13): Lesão residual localizada na porção inferior da transição fronto-parietal esquerda (2,5x2,2x1,7cm). RNM neuroeixo (23/10/13): normal. Submetida à ressecção de lesão residual em 7/03/14. RNM cranio (10/04/14): lesão que mede 1,6x3,5cm. Lesão sugestiva de recidiva neoplásica. A lesão foi acompanhada com RNM a cada 3 meses com redução das dimensões sendo que manteve-se estável nos últimos 6 messes. RNM cranio (04/04/16): Pequena imagem cística arredondada (0,9x0,7cm) situada adjacente a corno ventricular frontal esquerdo, sem realce pelo gadolínio e estável no período de controle. Ao exame neurológico: força em membro superior direito 4+/6(dificuldade para motricidade fina e para abdução e adução de dedos, força para flexão 3+/6), sem outras alterações. Conclusão: Atualmente a paciente está há 41 meses do diagnóstico e radioterapia e há 31 meses da última intervenção cirúrgica sem sintomas da doença ou sinais de progressão. O que acompanha os casos de Astroblastoma de Alto-grau descritos na literatura. 174 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CIÊNCIA ABERTA: CADERNO DE PESQUISA CLÍNICA ABERTO DE NEUROONCOLOGIA a b Francisco Hélder Cavalcante Félix , Juvenia Bezerra Fontenele , a b Orlandira Santos Leite , Paula Maria Pereira Freire , Marina Mendes b b Araujo , Kelly Kaliana Dos Santos . a HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN, Ceará, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ, Ceará, Brasil Introdução: Um dos maiores desafios atuais da pesquisa clínica é a divulgação de todas as informações colhidas da forma mais transparente possível. Dados recentes sugerem que a maior parte dos ensaios clínicos iniciados em todo o mundo não divulgam resultados finais ou o fazem parcialmente. Uma série de razões concorrem para esta situação, incluindo conflitos de interesses dos financiadores e dos pesquisadores, pressão para publicação, etc. O conceito de ciência aberta refere-se a um modelo de prática científica baseado na cultura digital e na rede mundial de computadores, com o objetivo de tornar as informações obtidas com a pesquisa científica disponíveis de forma ilimitada. Fazem parte deste conceito a publicação de acesso aberto, adotada em larga escala pelo agregador e plataforma de publicação brasileira Scielo, a prática de pré-publicações, adotada há décadas pelas ciências exatas e somente agora ganhando corpo nas ciências biológicas e, também, a comunicação transparente de resultados de pesquisa, como no modelo de “caderno de pesquisa aberto”, uma forma de apresentar em tempo real dados de pesquisa enquanto os mesmos vão sendo coletados. Objetivo: Para implementar uma iniciativa de ciência aberta, nosso grupo de pesquisa criou um “caderno de pesquisa clínica aberto”. Metodologia: Disponibilizamos o conteúdo textual produzido pelo grupo (manual de rotinas do serviço) e informações de um banco de dados de crianças e adolescentes com tumores cerebrais numa página da Internet. Os dados do banco foram desidentificados para proteger a confidencialidade dos pacientes, através da retirada de identificadores primários (nome, data de nascimento, etc) e secundários (endereço, data de entrada no estudo, etc). Cuidados foram tomados para evitar a re-identificação dos pacientes através do cruzamento de dados, com a simulação de cenários. Uma página estática da web foi criada com a ajuda de programas de acesso livre (Node.js e Hexo) e hospedado num servidor público, usado por grupos de pesquisa acadêmica de todo o mundo (Gitlab.com). As informações podem ser acessadas e baixadas na forma de arquivos de texto livremente. Conclusões: Conseguimos implementar com sucesso um caderno de pesquisa clínica aberto, baseado na web. A ciência aberta pode levar a pesquisa clínica a um novo patamar de transparência, o qual é cada vez mais desejado pela comunidade nos nossos dias. INTERVALO SINTOMÁTICO PRÉ-DIAGNÓSTICO DE TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM UM CENTRO PEDIÁTRICO DE REFERÊNCIA ESTADUAL a b b Amanda Ibagy , Gabriela Baron , Ana Luiza De Lima Halllal , Ana a a Paula Freund Ferreira Winneschhoffer , Imaruí Costa , Denise a a Bousfield Da Silva , Tatiana El Jaick Costa , Juliana Schmitz a a a Dacoregio , Denise Lima , Mariana Cardoso De Lima , Daniel Faraco a a a Neto , Luciana Arena Silva , Mauricio Laerte Silva . HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA, Santa Catarina, Brasil Introdução: Os tumores do SNC são heterogêneos no que se refere à sua histologia, refletindo em uma evolução clínica variada. Saha et al e Flores et al compararam o Intervalo Sintomático Pré-Diagnóstico (ISPD) de vários tumores na infância, e observaram que os tumores do SNC tiveram o intervalo mais longo, com um tempo médio de 13,3 semanas e 26 semanas, respectivamente. Objetivo: Identificar o Intervalo Sintomático Pré-Diagnóstico dos tumores do Sistema Nervoso Central em um centro pediátrico de referência estadual. Metodologia: Estudo epidemiológico descritivo envolvendo 94 pacientes de até 15 anos incompletos com tumores primários do Sistema Nervoso Central atendidos no Serviço de Oncohematologia de um hospital pediátrico de referência no período de 2009 a 2014. Foram analisadas características demográficas; sinais/sintomas ao diagnóstico; data do início dos sinais/sintomas; data do diagnóstico; tipo histológico; localização, grau e estadio do tumor; procedimento cirúrgico realizado; e o status vital atual. Resultados: A mediana da idade dos pacientes ao diagnóstico foi de 6,9 anos. Quanto à localização tumoral, 55,32% eram infratentoriais, 42,55% supratentoriais e 2,13% de cordão medular. Astrocitoma (37,23%) e meduloblastoma (23,40%) foram os principais tipos histológicos encontrados. Apresentavam doença localizada ao diagnóstico 82,98% dos pacientes e 55,32% eram de baixo grau. Os sinais/sintomas mais encontrados foram náuseas e vômitos (63,83%), cefaleia (61,70%), ataxia (27,66%) e alterações oculares (22,34%). O Intervalo Sintomático Pré-Diagnóstico foi de 29 dias, sendo que crianças ≤ 2 anos tiveram intervalo menor (p=0,0025). Foram submetidos à ressecção parcial 39,36% dos pacientes, e 46,81% à ressecção total. Ao final do estudo, 71,59% dos pacientes estavam vivos. Os astrocitomas (p=0,0029), os tumores de baixo grau (p=0,0016) e os localizados ao diagnóstico (p=0,00033) relacionaram-se a um melhor desfecho. Conclusões: O Intervalo Sintomático Pré-Diagnóstico encontrado foi de 29 dias, sendo menor em crianças ≤ 2 anos de idade. 175 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA O USO DO EVEROLIMO NO ASTROCITOMA SUBEPENDIMÁRIO DE CÉLULAS GIGANTES EM PACIENTES COM ESCLEROSE TUBEROSA: EXPERIÊNCIA DE UMA INSTITUIÇÃO Bruna Natal Ferreira Dos Santos, Arissa Ikeda Suzuki, Fernanda Ferreira Da Silva Lima, Sima Esther Ferman. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: O Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes (ASCG) é o tumor de sistema nervoso central mais comum nos pacientes com Esclerose tuberosa (ET). Apesar do crescimento lento, apresentam uma alta taxa de morbi-mortalidade devido ao risco súbito de morte decorrente de hidrocefalia. A ressecção neurocirúrgica tem sido a principal terapêutica desde que a quimioterapia e a radioterapia se mostraram ineficazes. Estudos recentes vêm demostrando que o uso de everolimo tem sido eficaz e seguro no tratamento do ASCG.Objetivo: Descrever a resposta ao uso do everolimo em pacientes com ASCG associada a ET.Métodos: Estudo retrospectivo com análise dos pacientes (pts) matriculados no período dez/12 a set/16 em um Serviço de Oncologia Pediátrica, com diagnóstico ASCG associado à ET com critérios para o uso de Everolimo. Resultados: Foram analisados 5 pts, sendo a idade mediana ao diagnóstico de ASCG de 11 anos(8-12 anos). Três pts do sexo feminino e dois do masculino. A dose diária mediana do everolimo foi de 5,5mg (v: 2,5-9,8mg), o tempo de exposição de 154,5 semanas (v: 76,7-183,7sem) e o nível sérico de 5,7ng/ml (v: 4,88ng/ml). De acordo com a resposta radiológica baseada na RNM de crânio, 3/5pts apresentaram doença estável, 1pt discreta diminuição da lesão, 1pt apresentou surgimento de nova lesão e 1pt interrompeu tratamento com aumento do tumor, sendo que após reintrodução do tratamento, houve diminuição e posterior estabilização do tamanho. A análise dos sintomas clínicos demonstrou: 4/5pts apresentaram melhora cognitiva, 3/5pts melhora no comportamento social, 2/5pts redução da agressividade, 3/5pts controle das crises convulsivas, 1pt apresentou piora dos sintomas ao parar o tratamento e melhora após retorno da medicação e 1pt não apresentou melhora. Em relação à toxicidade medicamentosa, 3/5pts apresentaram estomatite aftosa, 2/5pts diarréia, 2/5pts hipercolesterolemia, 1pt vômitos, 1pt hiporexia, sem relatos de eventos adversos graves. Todos os pacientes utilizavam medicações anticonvulsivantes, sendo 3pts utilizaram mais que 3 drogas e 2pts apenas uma. Conclusão: O uso do Everolimo nestes pts foi associado a boa tolerância medicamentosa, significativa melhora clínica, porém pouca correlação com a resposta radiológica tumoral. É necessário um maior número de pts e maior tempo de acompanhamento para definir fatores que podem determinar a resposta ao uso do everolimo. RESULTADOS PRELIMINARES DO CONSORTIUM DE TUMOR DE CÉLULAS GERMINATIVAS DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL a b a Andrea Maria Capellano , Bruna Mançano , Daniela Barbosa , Sérgio a a a Cavalheiro , Patrícia Dastoli , Frederico A Silva , Simone Do Santos c d a Aguiar , Elvis Terci Valera , Nasjla Saba Da Silva . a GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. b HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil. c CENTRO INFANTIL BOLDRINI, São Paulo, Brasil. d FMRP, São Paulo, Brasil. Introdução: Tumores de células germinativas de Sistema nervosa central (TCGSNC) correspondem a 2-3% dos tumores de SNC na criança/adolescência no hemisfério ocidental, sendo classificado de acordo com seus componentes histológicos como germinomatosos (TCGG) e não germinomatosos (TCGNG). Objetivos: Avaliar os resultados preliminares do protocolo de estudo para TCGSNC desenvolvido através de um consortium entre instituições brasileiras. Materiais/Métodos: Desde outubro de 2012, 20 pacientes com diagnóstico histológico e/ou marcadores tumorais (MT) compatíveis com TCGG +/- βHCG <200 mIU/ml (N=17) e TCGNG (N=3), receberam 4-6 ciclos de carboplatina/etoposide/ciclofosfamida, seguido de 18Gy radioterapia ventricular (RTV) e boost em local (is) primário (s). A intensificação do tratamento com transplante autólogo de medula óssea (TAMO) foi preconizada no grupo de pacientes com TCGNG considerados maus respondedores a quimioterapia inicial. Resultados: Com média de idade de 13 anos, quinze pacientes eram do sexo masculino. O diagnóstico foi realizado através de MT (N=3), cirurgia (N=12) e ambos (N=5). O local primário do tumor foi em pineal (N=9), suprasselar (N=5) e bifocal (N=6), 5 pacientes com disseminação periventricular/ intramedular ao diagnóstico. Cirurgia de second-look ocorreu em 3 casos. Para o grupo de TCGG, 13 pacientes apresentaram resposta completa (RC) após 4 ciclos de carboplatina/etoposide. Os 3 pacientes com TCGNG obtiveram resposta parcial após 4 ciclos, 2 com MT negativos. O terceiro com MT positivo foi submetido à TAMO. Radioterapia foi realizada segundo descrição do protocolo com exceção de 2 casos. Nenhuma recidiva tumoral ocorreu até o momento. Um paciente evoluiu a óbito após o término do tratamento sem doença por complicações neuroendocrinológicas. A principal toxicidade observada foi hematológica, com trombocitopenia e neutropenia G3/4. No grupo TCGNG observou-se toxicidade hematológica com ciclofosfamida em todos os ciclos e para os 2 grupos em pelo menos 1 ciclo com carboplatina. Com uma mediana de seguimento de 23,7 meses a sobrevida livre de eventos e global para todo o grupo foi de 93%. Conclusão: A redução de dose da RTV de 24Gy para 18Gy parece ser efetiva. No entanto, um maior seguimento se faz necessário para avaliar melhor a eficácia deste tratamento, incluindo a estratégia do mau respondedor com TAMO. 176 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ROTINAS DE TRATAMENTO CLÍNICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL – AVALIAÇÃO PARA UM BENCHMARK a b Francisco Hélder Cavalcante Félix , Juvenia Bezerra Fontenele , a b Orlandira Santos Leite , Kelly Kaliana Dos Santos , Paula Maria Pereira b b Freire , Marina Mendes Araujo . a HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN, Ceará, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ, Ceará, Brasil Introdução: Os tumores do sistema nervoso central (SNC) representam a segunda forma de câncer mais comum em crianças e adolescentes e a principal neoplasia sólida na infância. O tratamento destas patologias envolve cirurgia, radioterapia e quimioterapia antineoplásica. Os esquemas de tratamento farmacológico de tumores do sistema nervoso central baseiam-se em estudos clínicos empreendidos por grupos cooperativos multinacionais e nacionais de todo o mundo. Estes esquemas incluem múltiplos fármacos quimioterápicos antineoplásicos utilizados para evitar a recidiva de tumores após o tratamento cirúrgico, reduzir o volume de tumores residuais após ressecção parcial ou evitar a progressão de lesões inoperáveis. Objetivo: É essencial conhecer o padrão de tratamento utilizado e a evidência científica na qual esta prática clínica se baseia a fim de avaliar a adequação da terapia ofertada. Metodologia: Avaliamos todos os protocolos de tratamento utilizados no nosso serviço hospitalar, um serviço terciário que constitui a única referencia para o cuidado de crianças e adolescentes com tumores do SNC em nosso estado, através de revisão de prontuários. O período avaliado foram os últimos 16 anos. RESULTADOS: Os protocolos de tratamento clínico usados para tratar crianças e adolescentes com tumores do SNC na última década e meia em nosso serviço foram: COG-A9952 (107 pacientes), SOBOPE 1998 (52), HIT-GBM-C ou D (22), SOBOPE 1993 (21), ACNS-0126 ou DUMC-1703 (16), SIOP CNS GCT I ou II (14), CCG-9961 (10), CCG-9921 (6), COG-A99701 (6), outros (5). O total de pacientes tratados com quimioterapia antineoplásica citotóxica sistêmica foi de 262. Destes, 105 (40%) estão vivos. Conclusões: Com os resultados desta pesquisa, montamos um manual de rotinas de tratamento clínico dos pacientes pediátricos com tumores do SNC, incluindo nele monografias de referência das principais drogas antineoplásicas utilizadas. Este manual servirá de subsídio para realizar uma avaliação de benchmark do tratamento ofertado para este perfil de pacientes em nossa instituição, bem como planejar sua otimização e atualização. O manual será disponibilizado publicamente. SÍNDROME DE CUSHING INFANTIL SECUNDÁRIA À ADENOMA HIPOFISÁRIO a b Luiza Alves De Sousa , Rafaela Mendes Gonçalves , João Carlos c a Geber Júnior , Carlos Eduardo Alves Garcia , Camila Fernandes d a a Álvares Da Silva , Thaís Ferreira Souza , Arthur Youssif Mota Arabi , d Acimar Gonçalves Cunha Jr . a UNIVERSIDADE DE BRASILIA – UNB, Distrito Federal, Brasil b CENTRO UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA UNICEUB, Distrito Federal, Brasil c ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS, Distrito Federal, Brasil d UNIVERSIDADE CATOLICA DE BRASILIA – UCB, Distrito Federal, Brasil Introdução: A síndrome de Cushing (SC) é uma condição decorrente de uma hipercortisolemia prolongada. Sua etiologia tem causas exógenas (uso prolongado de glicocorticóides) e endógenas, sendo estas divididas em ACTH-dependentes (84%) e ACTH-independentes (16%). A SC provoca complicações sérias, como obesidade centrípeta associada a atrofia da musculatura apendicular, Diabetes e Hipertensão Arterial Sistêmica. O termo doença de Cushing (DC) é designado para a SC que tem como causa um tumor hipofisário produtor de ACTH. Os tumores, na maior parte dos casos, são microadenomas (< 1cm). Os macroadenomas, carcinomas e hiperplasia corticotrófica são mais raros. Objetivo O objetivo deste trabalho é descrever um caso de DC, cuja incidência em crianças é baixa. Metodologia História clínica, consulta de arquivo médico do paciente e revisão bibliográfica. Resultados e Conclusão K.E.F.S., 10 anos, sexo masculino, Nascido de parto cesáreo, a termo. Crescimento abaixo do percentil 3, além de axilarca e pubarca aos 4 anos de idade. Também nessa idade, a mãe relata um ganho ponderal progressivo, associado a cefaleia, insônia, polaciúria, noctúria, acnes, acantose nigricans e estrias. O exame físico constatou peso de 54,10 Kg; altura de 123,2 cm e IMC de 35,75 kg/m2. A classificação de Tanner foi G1P3, com bolsa escrotal hiperpigmentada, comprimento peniano de +/- 5 cm. Apresentava lipomastia (Tanner IV) e ginecomastia. Exames complementares mostraram cortisol basal de 30,12 mcg/dL, cortisol pósdexametasona 1mg de 10,99 mcg/dL; cortisol urinário (24h) de 683,54 ug e ACTH basal: 37,8 pg/mL. Concluiu-se que se tratava de paciente com Doença de Cushing, havendo, assim, uma hipercortisolemia de causa central, associada a existência de um adenoma hipofisário. Em agosto de 2016, realizou cirurgia de exérese do tumor, evoluindo com quadro de depressão e iniciada hidrocortisona. A SC em jovens é uma condição rara, por vezes confundida com obesidade. Um fator diferencial é a dificuldade de crescimento associada a hipercortisolemia, o que não é encontrado na obesidade. A condição de baixa estatura, aumento de peso e fatigabilidade muitas vezes levam essas crianças a terem problemas em sua inclusão social. O diagnóstico precoce desta síndrome é importante para evitar sequelas, de qualquer natureza. O diagnóstico de DC, usualmente indica a retirada da hipófise, ou parte dela. É importante atenção especial com quadros depressivos, que surgem com razoável frequência no pós-cirúrgico. 177 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SÍNDROME DE TURCOT E MEDULOBLASTOMA: RELATO DE 3 CASOS Gabriela Oigman Bellas, Nathalia Grigorosvki, Clarissa Mattosinho, Leila Leontina, Anna Claudia Evangelista, Sima Esther Ferman. INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER, INCA, Rio de janeiro, Brasil Introdução: A Síndrome de Turcot é uma síndrome de predisposição ao câncer hereditário e caracteriza-se clinicamente pela associação de tumor de sistema nervoso central (meduloblastoma ou glioblastoma multiforme) e polipose adenomatosa familiar (FAP). A FAP é uma condição hereditária em que praticamente 100% dos portadores desenvolve câncer de cólon se não forem submetidos à colectomia profilática. Em crianças há um risco aumentado de desenvolver hepatoblastoma e, em adolescentes e adultos, o risco de desenvolver carcinomas, tumores desmóides e tumores cerebrais. Objetivo: Descrever 3 casos de pacientes com Síndrome de Turcot diagnosticados e tratados em um centro de referência no tratamento oncológico. Metodologia: Revisão de prontuários. Resultados: Dos126 meduloblastomas diagnosticados em pacientes pediátricos entre 1997-2015, três pacientes (2,5%) apresentaram a Síndrome de Turcot. Paciente A diagnosticada em 2000 com meduloblastoma, tratada com cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Aos 16 anos diagnosticada com polipose intestinal e submetida à colectomia. Hipertrofia de epitélio pigmentar da retina na fundoscopia. História familiar: pai falecido com câncer gástrico. Realiza colonoscopias anuais. Está em controle do tumor cerebral há 13 anos. Paciente B diagnosticado com meduloblastoma em 2001, tratado com cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Colonoscopia mostrando adenomas tubulares e pólipos. História familiar: pai, avô paterno e 4 tios paternos com polipose que evoluíram para adenocarcinoma de colón. Prima de primeiro grau tratada neste hospital, diagnosticada com hepatoblastoma e tumor desmóide, além da polipose intestinal, submetida a colectomia total. Atualmente no 14º ano de controle. Paciente C diagnosticada em 2015 com meduloblastoma, operado e tratado com radioterapia. Atualmente em quimioterapia. Apresenta FAP, sendo acompanhada anualmente com colonoscopia e biópsias. História familiar: mãe e tia materna com adenocarcinoma de colón. Os pacientes estão em acompanhamento regular nos ambulatórios de Seguimento a Longo Prazo, Oftalmologia e Aconselhamento Genético. Até o momento, nenhum desenvolveu câncer de cólon. Conclusão: Devido à forte associação entre Síndrome de Turcot e câncer de cólon, é necessária a identificação da síndrome em pacientes com meduloblastoma, para que seja feito acompanhamento rigoroso com colonoscopias e biopsias. O rastreamento familiar é também de fundamental importância para medidas preventivas. TUMORES DE PLEXO COROIDE E SUA ASSOCIAÇÃO COM A SÍNDROME DE LI-FRAUMENI: RELATO DE UMA INSTITUIÇÃO Roberto Roecker, Andrea Maria Capellano, Nasjla Saba Da Silva, Fernanda Teresa De Lima, Thamires Blois, Amanda Soares De Medeiros Caminha, Daniela Barbosa. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Os tumores de plexo coroide (TPC) são neoplasias raras do sistema nervoso central (SNC), derivadas do epitélio de revestimento dos plexos coroides que ocorrem predominantemente na primeira infância. São particularmente relevantes para entender a biologia e importância da mutação do TP53 (gene supressor de tumor) pela associação com a síndrome de Li-Fraumeni (SLF). Objetivo: Descrever a avaliação clínica, oncogenética e evolução dos pacientes portadores de TPC tratados em uma única instituição e sua associação com SLF. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo baseado na avaliação de prontuários de pacientes diagnosticados e tratados por TPC observando a análise oncogenética consistente com SLF por fenótipo e/ou genótipo dos pacientes e seus familiares. Resultados: Dos 28 pacientes com diagnóstico de TPC tratados de 1992 a 2015, 8 (28,5%) apresentaram fenótipo e/ou genótipo compatível com SLF. Com média de idade de 3 anos (6m-8,2a) ao diagnóstico sendo 5 do sexo masculino, todos possuíam diagnóstico de carcinoma de plexo coroide (CPC). Quatro dos 8 pacientes apresentaram teste positivo para mutação germinativa do TP53, confirmando SLF. Destes, 1 está em tratamento, 1 vivo com doença (VD), 1 vivo sem doença (VSD) e 1 óbito (O). Três aguardam o teste, 2 em tratamento por tumor metacrônico e 1 VSD. O último paciente tratado em 2004 por CPC metacrônico e história familiar compatível com SLF evoluiu a óbito sem pesquisar a mutação TP53. Conclusão: Crianças com TPC e em particular CPC parecem ter uma elevada associação com mutações no gene TP53 e SLF. Neste contexto, fazse necessária a avaliação oncogenética deste grupo de pacientes e a discussão quanto à necessidade da pesquisa da mutação nos recém diagnosticados com TPC para um seguimento mais próximo e detecção precoce de novos tumores. 178 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMORES HEPÁTICOS UM BANCO DE DADOS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL BASEADO NA WEB. a b Francisco Hélder Cavalcante Félix , Juvenia Bezerra Fontenele , a b Orlandira Santos Leite , Kelly Kaliana Dos Santos , Marina Mendes b b Araujo , Paula Maria Pereira Freire , ANA KAROLINA PLACIDO DE b Macedo . a HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN, Ceará, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ, Ceará, Brasil Introdução: Os tumores do sistema nervoso central (SNC) representam a segunda forma de câncer mais comum em crianças e a principal neoplasia sólida na infância. Um projeto anterior construiu um perfil epidemiológico dos pacientes submetidos a tratamento para tumores do SNC em nosso centro, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2013. Objetivo E Metodologia: Nesta segunda etapa do projeto, a qualidade do registro foi avaliada através de um questionário contendo 17 perguntas com respostas de múltipla escolha, usando a plataforma online Google Forms. Este questionário foi respondido via web pelas alunas de iniciação científica e pelos professores do grupo autorizado a coletar dados dos prontuários de pacientes. Suas perguntas avaliaram a qualidade do processo e do instrumento de coleta de dados usado para alimentar o banco de dados. Em seguida, avaliou-se também a qualidade do banco de dados em si. Foram calculados os coeficientes kappa de Fiess e alpha de Cronbach para o instrumento de avaliação criado. Resultados: O valor dos coeficientes kappa de Fiess e alpha de Cronbach ficou entre 0,3 e 0,4 para ambos. A acessibilidade do formulário web para coleta de dados, a facilidade de uso, o treinamento para a utilização da interface web e a qualidade das instruções foram avaliadas entre boas e excelentes. A linguagem foi avaliada como clara, algo técnica, precisando de pouca ajuda. Os avaliadores consideraram que os objetivos da coleta de dados foram total ou quase completamente cumpridos. Os avaliadores referiram que as fontes de dados (prontuários), tinham falhas, com dados parcialmente presentes, porém com boa confiabilidade, consistência e validade dos dados encontrados. A experiência de buscar uma informação específica no banco de dados foi avaliada com uma dificuldade de muito fácil a regular. Quanto à avaliação da completude de uma informação específica buscada (data de início e final de tratamento quimioterápico), entre 50-80% das respostas foram referidas como completas. Conclusões: Pode-se concluir que o instrumento de coleta de dados foi avaliado como fácil de preencher, com instruções claras e treinamento adequado. Sobre o banco de dados em si, as respostas foram variáveis, mostrando que a facilidade de acesso e recuperação de informações precisa ser trabalhada. Este é o primeiro banco de dados de pacientes pediátricos com tumores cerebrais tratados num único centro desta magnitude de que temos notícia. CASO RARO DE ADOLESCENTE COM COLANGIOCARCINOMA Ana Glenda Santarosa Vieira Erica Boldrini, Rodrigo Chaves Ribeiro, Vilani Kremer, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Rafael Balceiro, Efrain Hernando Torres Pinto, Juliana Lanza Neves, Gisele Eiras Martins, Miriam De Melo Melquíades, Roberta Zeppini Menezes Da Silva, Nadia Secchieri Rocha, Bruna Mançano, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: O colangiocarcinoma também referido como tumor de Klatsky é um dos tumores sólidos mais raros na adolescência. A maioria dos pacientes tem doença avançada no momento do diagnóstico apresenta recaída apesar do tratamento cirúrgico, assim não sendo tratada têm uma sobrevida mediana de 6 meses. Ainda não foi estabelecido um esquema quimioterápico padrão para pacientes com câncer do trato biliar. Entretanto, sabe-se que são sensíveis à quimioterapia. Objetivos do Estudo: Relatar um caso raro de adolescente com doença hepática oncológica metastática. Metodologia: Paciente do sexo feminino após um quadro de intoxicação alimentar apresentou tumoração assintomática hepatica. Realizou biópsia videolaparoscópica cujo resultado de anátomopatológico foi colangiocarcinoma intrahepático. O tumor acomete segmentos heapticos I, IV e VIII envolvendo veias veias intrahepáticas, veia porta associado a dilatação das vias biliares intrahepáticas (9,2X7,5X8,4 cm); múltiplos nódulos distribuídos por todo parenquima heaptico, sugestivo de acomentimento secundário da doença, linfonodomegalia abdominal e acometimento renal bilateral. Após o diagnostico paciente evolui com epigrastralgia, náuseas e vômitos pós alimentares associado a prurido difuso e febre com instabilidade hemodinâmica. Realizado drenagem biliar percutânea que permanence fechado e somente é aberto caso haja necessidade. Ainda nos exames diagnósticos paciente apresenta micronódulos pulmonares bilateralmente e linfonodomegalia confluente em fossa supra clavicular esquerda. Como a doença foi considerada irressecável, iniciou quimioterapia neoadjuvante com cisplatina e gemcitabina. Já apresentou 2 quadros de colangite após início da QT o que a atrasou e houve necessidade de troca dos drenos percutâneos nos dois momentos infecciosos. Conclusão: O tratamento do câncer do trato biliar é multidisciplinar. A manutenção da drenagem biliar é fundamental em pacientes com doença avançada, pois permite que não haja atrasos na quimioterapia sistêmica além de evitar a colangite que potencialmente ameaça a vida. O regime quimioterápico neoadjuvante com Gemcitabina e Cisplatina para colangiocarcinoma foi associado a um aumento significativo na sobrevida sem adição de toxicidade. Cisplatina e gemcitabina é uma opção adequada para o tratamento de pacientes com doença biliar avançada. A cisplatina é conhecida por ter um efeito aditivo ou sinérgico em combinação com gemcitabina em um número de diferentes tipos de tumores. 179 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA HEPATOBLASTOMA : ANÁLISE DE 23 CASOS DE UMA ÚNICA INSTITUIÇÃO Camila Da Silva Marques, Tatiana Tavares De Oliveira, Marina Pinto Vilas Boas, Renato De Paula Guedes Oliveira, Luis Henrique Sakamoto, Filipe Mota Bernei, Ethel Fernandes Gorender, Sidnei Epelman. SERVIÇO DE ONCOLOGIA DO HOSPITAL SANTA MARCELINA/TUCCA, São Paulo, Brasil Introdução: O hepatoblastoma é o câncer hepático mais comum na infância, equivalente a 1% das neoplasias malignas desta faixa etária, com 2 picos de incidência: no período neonatal e no segundo ano de vida, com maior prevalência em meninos. A hepatomegalia é o principal achado ao exame clínico, e 20% dos pacientes apresentam metástase ao diagnóstico. O tratamento deste tumor inclui quimioterapia e cirurgia, e quanto menor o comprometimento hepático (sistema PRETEXT) maiores as taxas de cura. Objetivos: Descrever as características, tratamento e evolução de pacientes com hepatoblastoma tratados em um único centro de oncologia pediátrica, em um período de 15 anos. Material E Métodos: Estudo descritivo, retrospectivo de 23 pacientes, classificados segundo o Protocolo SIOPEL , sistema PRETEXT. Resultados: A idade dos 23 pacientes com diagnóstico de hepatoblastoma variou de 6 meses a 17,3 anos, mediana 1,9 anos; relação masculino/feminino 16 (70%)/7 (30%). A média de tempo entre os primeiros sinais e sintomas e o diagnóstico foi de 2,7 meses. Pelo sistema PRETEXT os paciente se dividiram em Grupo II: 2 (9%), Grupo III: 9 (39%), Grupo IV: 11 (48%) e um paciente não foi estadiado. A classificação de risco mostrou 5 (22%) baixo risco e 18 (78%) alto risco. Ao diagnóstico 6 (26%) pacientes apresentavam metástases, 5 em pulmão e 1 derrame pleural. Todos pacientes receberam quimioterapia neoadjuvante e foram submetidos a cirurgia para ressecção tumoral ou transplante hepático. O intervalo entre o início da quimioterapia e a cirurgia variou de 27 a 351 dias, mediana 101 dias. Atualmente, 11 (48%) paciente encontram-se fora de terapia, 3 estão em tratamento e 7 (30%) evoluíram à óbito , sendo 6 por progressão de doença. A sobrevida livre de eventos (SLE) foi de 54% e a sobrevida global (SG) em 5 anos foi 57%. Conclusões: Esta amostra apresenta dados como idade e gênero concordantes com a literatura. O estadiamento mais avançado ao diagnóstico e atraso no tempo cirúrgico são fatores que impactaram negativamente no prognóstico destes pacientes. RABDOMIOSSARCOMA DO TRATO BILIAR: RELATO DE CASO Carolina Antunes De Siqueira Santana, Eliana Maria Monteiro Caran, Vivian Siqueira Tostes, Natalia Maria Tavares Ferreira Borges, Camila Maida De Pontes. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O rabdomiossarcoma de vias biliares é um tumor maligno pouco frequente em pediatria, correspondendo a 1% dos casos de câncer em crianças entre 0 a 14 anos. É uma rara causa de obstrução do trato biliar, e por se apresentar com icterícia intermitente, febre, anorexia, pode simular o quadro de cisto de colédoco. Por este motivo, esses diagnósticos diferenciais devem ser considerados. Objetivo o objetivo deste estudo é, mediante o relato de caso, alertar pediatras, oncologistas pediátricas para o diagnóstico do rabdomiossarcoma de vias biliares. Metodologia: paciente, masculino, 6 anos, refere dor abdominal e icterícia há um ano da entrada no serviço. Ao procurar atendimento médico, fora incialmente conduzido como hepatite. Após um mês, evoluiu com piora do quadro, com acolia fecal, prurido, colúria e febre. Realizado ultrassom abdominal que se encontrava normal, além de colangioressonância magnética, esta com dilatação difusa de vias biliares intra-hepáticas, colédoco e vesícula biliar, além de imagem ovalada com discreto hipersinal contendo ducto biliar hepático comum. Realizada biópsia hepática, com hepatopatia crônica com fibrose portal e intensa proliferação de ductos biliares, compatível com fibrose hepática congênita. Paciente medicado com Ursacol seguindo em acompanhamento. Posteriormente, fora realizado outra colangioressonância, que mesmo com o uso de ursacol, encontrou-se inalterada. Sendo assim, paciente foi encaminhado para transplante hepático. Diante de dilatação de vias biliares, intra e extra-hepáticas, levantou-se a hipótese de cisto de colédoco e a criança foi encaminhada para cirurgia. Laparotomia exploradora teve achado incidental de tumoração de 10 cm, englobando hilo hepático sem plano de clivagem, sem sinais de obstrução. Realizada biópsia do tumor e tecido hepático: rabdomiossarcoma. Criança foi encaminhada para a oncologia pediátrica, para quimioterapia ( VAC alternando com ifosfamida e etoposide) e radioterapia. Tolerou bem o tratamento sem intercorrências significativas. Conclusão: este caso ilustra que, embora raro, o rabdomiossarcoma de vias biliares deve sempre ser considerado como diagnóstico diferencial em crianças com quadro ictérico obstrutitvo. 180 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMORES ÓSSEOS RELATO DE CASO DE CASO DE HEPATOBLASTOMA EM CRIANÇA SINDRÔMICA COM DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA EM METÁSTASES PULMONARES DE OSTEOSSARCOMA – RELATO DE CASO Cyntia Cristina Lobo Baetaa, Ana Luiza Ataide Carneiro De Paula a b Gonzaga , Vanessa Carvalho Lima . Natalia Maria Tavares Ferreira Borges, Isabella Aparecida De Araujo, Alcania Pereira Dos Reis, Carla Renata Pacheco Donato Macedo, Antonio Sérgio Petrilli, Vivian Siqueira Tostes, Henrique Manoel Lederman, Renato De Oliveira, Anderson De Oliveira. a COBRALC, Brasil b HOSPITAL DA BALEIA, Minas Gerais, Brasil Introdução: Doença de Hirschsprung (DH) ocorre em cerca de 1 em cada 500.000 nascidos vivos e caracteriza-se por ausência dos neurônios intramurais dos plexos nervosos parassimpáticos (Meissner e Auerbach), afetando porções do intestino grosso. Um fato intrigante relativo à DH é sua alta associação com outras anomalias congênitas que chegam a estar presentes em 28% ou mais dos casos. Além disso, estudos relatam associação entre DH e o proto-oncogene RET. O hepatoblastoma é um tumor raro que acomete em geral crianças menores de 5 anos de idade, com predomínio em homens e prevalência de 0,54 por 100.000 indivíduos. Trata-se de um relato de paciente colostomizada, em procedimento de reconstrução de trânsito intestinal, evidenciado massa hepática sugestiva de hepatoblastoma, confirmada pela anatomia patológica e imunohistoqúimica, com componente fetal puro. Objetivos: Justificase o relato de caso pelo fato da associação entre hepatoblastoma e DH ser rara sendo encontrado apenas um trabalho de relato parecido em toda literatura. Metodologia: Revisão de prontuário de paciente acompanhado em hospital da rede pública e pesquisa bibliográfica na base de dados da Biblioteca Virtual em Saúde. Resultados E Conclusão: Paciente 5 anos, feminino, com fáscies sindrômica, atraso de fala e anoníquia ungueais, diagnosticada logo ao nascimento com laringotraqueomalácia e portadora de megacólon congênito, colostomizada em 2015; sem diagnóstico definido, em investigação de síndrome por equipe de genética. Admitida em CTI pediátrico em 01/06/16 após tentativa de reconstrução do trânsito intestinal, quando foi observada massa hepática. Resultado de biópsia evidenciou hepatoblastoma de componente fetal puro, desde então em acompanhamento com oncologia pediátrica, mas até então sem condições clínicas para abordagem terapêutica devido às várias intercorrências. Com piora clínica, aumento de volume abdominal e progressão tumoral, optado pela transferência ao CTI para início de quimioterapia (QT), segundo protocolo Siopel 4. Retorna à enfermaria estável e aguarda novos ciclos de QT. Realizada coleta de exames com paciente e pais para pesquisa de síndromes genéticas, ainda sem resultados. A DH pode estar associada a síndromes com predisposição ao câncer, da mesma forma que o hepatoblastoma correlaciona a síndromes congênitas malformativas. No entanto, a associação não apresenta base bibliográfica, o que poderia melhorar a forma de abordagem desses pacientes. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Osteossarcoma (OS) é o tumor ósseo mais comum em crianças e adolescentes, 20-25 % tem metástase pulmonar ao diagnóstico. De 80 a 90% das recaídas são lesões pulmonares. Dentre as opções de tratamento para as metástases pulmonares estão a quimioterapia endovenosa, a ressecção cirúrgica e mais recentemente a ablação por radiofrequência. A ablação por radiofrequência (RFA) é uma técnica de destruição de tecido usando calor, desenvolvida na década de 90 que mostrou-se eficiente em tumores hepáticos. Indicações foram estendidas com êxito para lesões extra-hepaticas. A maior experiência está no tratamento de lesões por câncer de pulmão em adultos, no entanto, resultados estão se mostransdo promissoes no tratamento de lesões ósseas benignas como osteoma osteide, controle da dor óssea por metastase e em caso refratário de metastases pulmonares por OS.Objetivo: relatar RFA como opção terapêutica para o tratamento de metástases pulmonares no OS. Caso: Sexo masculino, 21anos, diagnosticado em 2009 com OS de fêmur direito e metástase pulmonar. Realizou o Protocolo GLATO 2006 (01/200906/2009) com cirurgia conservadora em 06/2009 (HUVUS III). Em 10/2009 foi submetido à toracotomia bilateral com presença de nódulos viáveis. Após dois anos apresentou nova recidiva pulmonar à direita sendo realizado uma lobectomia inferior direita. Em 10/2012 evoluiu com lesão em perna, clavícula esquerda e parede torácica que foram ressecadas e cujo anatomopatológico lesões viáveis de OS. Iniciado protocolo alternativo (ifosfamida, etoposide e metotrexato). Em 04/2013 foi submetido a nova toracotomia , costectomia direita do 9º costela. Em 12/2014 apresentou nova recidiva pulmonar à direita e, pelo elevado risco cirúrgico (como pneumotórax, sangramento e óbito intra-operatório), foi optado por radioablação da lesão, realizado total de duas sessões com eletrodo tipo Cool Tip RF; a primeira com 2 ciclos de 12 minutos cada, com temperatura máxima de 44ºC e a segunda com 2 ciclos de 12 minutos cada com temperatura máxima de 63ºC. Paciente apresentou boa evolução clínica e regressão das lesões radiologicamente. Conclusão: RFA pode fornecer uma alternativa de tratamento minimamente invasivo, segura e eficaz para controlar metástases de OS. As vantagens dessa técnica podem ser repetidas no caso de recorrência de novas lesões; não tem limite de idade; os pacientes geralmente evoluem com curta hospitalização e menos complicações graves, tais como pneumotórax e fístulas. 181 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA METASTASE BUCAL DE OSTEOSARCOMA - RELATO DE UMA LESÃO RARA a b Guilherme Chwartzmann , Manoela Domingues Martins Alejandro a c c Mauricio Arancibia , Lauro José Gregianin , Jiseh Fagundes Loss , a Marina Curra . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL, Rio Grande do Sul, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL – UFRGS, Rio Grande do Sul, Brasil c HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Osteossarcoma é um tumor maligno mesenquimal incomum, respondendo por aproximadamente 20% dos sarcomas. Quando afeta a cavidade bucal é ainda mais raro, compreendendo apenas cerca de 4% dos osteossarcomas. Relato de Caso: Este estudo descreve o caso de um paciente do gênero masculino, 19 anos de idade que foi encaminhado com queixa de lesão dolorosa em boca com período de evolução de 12 dias. Na história médica pregressa o paciente relatou estar realizando tratamento para osteossarcoma há 18 meses. Ao exame físico intra bucal foi observada lesão nodular vegetante, com superfície ulcerada nas regiões de rebordo alveolar inferior e mucosa jugal.As hipóteses de metástase e de neoplasia maligna de origem mesenquimal foram formuladas e procedeu-se biópsia incisional. O diagnóstico histopatológico revelou uma lesão maligna indiferenciada com osteoblastos atípicos e matriz osteóide em padrão irregular. O diagnóstico final foi de metastase de osteossarcoma. O paciente segue em acompanhamento com o oncologista pediátrico. OSTEOSSARCOMA EM COLUNA CERVICAL - RELATO DE CASO Ana Maria Marinho Da Silva, Taiane Sirasi Fonseca, Luciana Nascimento Costa, Luciana Nunes Silva. HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil Introdução: Osteossarcomas são tumores incomuns, no entanto, são os principais responsáveis por neoplasia óssea primária em crianças e adolescentes, sendo seu pico de incidência entre 13 e 16 anos e mais comuns entre meninos que entre meninas. Essa neoplasia é pouco encontrada em cabeça e pescoço, incluindo região de coluna cervical. Entre as neoplasias dessa região, o osteossarcoma corresponde apenas a 1% e o osso mais acometido é a mandíbula. Objetivo Relatar o caso de um osteossarcoma de localização incomum. Métodos As informações foram obtidas a partir da revisão do prontuário do paciente, entrevista com o responsável legal, exame do paciente e registro fotográfico dos métodos diagnósticos os quais o paciente foi submetido. Relato de caso Paciente do sexo masculino, 7 anos, com história de que há erca de 30 dias, passou a evoluir com perda de força em membros, que impedia a deambulação. Foi realizada ressonância magnética de coluna cervical: lesão lítica destrutiva do corpo vertebral de C7, se estendendo ao arco posterior, associada a massa de tecido mole que reduz canal medular neste nível. A referida massa exibe intensidade de sinal intermediário em todas as sequências avaliadas e realça significativamente pelo contraste. Medula cervical comprimida pela formação expansiva descrita, com intensidade de sinal normal. A criança foi encaminhada para serviço de oncologia pediátrica. Realizou biopsia da lesão que diagnósticou um osteossarcoma convencional, sem sinais de disseminação ao estadiamento. Iniciou o protocolo brasileiro para tratamento de osteossarcoma com ótima resposta clinica. Força e movimentação foram reestabelecidas nos quatro membros. Realizou cirurgia com retirada parcial e artrodese. Aguardando inicio da radioterapia Discussão O paciente apresentado ilustrou um caso de osteossarcoma em localização incomum. Esta apresentação rara, via de regra tem um pior prognóstico, principalmente pela dificuldade do controle local, levando inclusive a discussão da controversa da indicação da radioterapia. Conclusão A localização rara desta neoplasia requer um olhar cuidadoso para que o diagnóstico possa ser feito precocemente, e que possamos oferecer a esses pacientes a melhor forma terapêutica, principalmente no que se refere ao controle local da doença. 182 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMORES RAROS SARCOMA DE EWING COM METÁSTASE EM SNC: ANÁLISE DE CASOS E REVISÃO DE LITERATURA ANÁLISE DE TUMORES DO CÓRTEX ADRENAL EM HOSPITAL REFERÊNCIA EM CÂNCER Ana Kariny De Oliveira Araujo Abreu, Vanessa Carvalho Lima. Emanuelle Bianchi Da Silva , Carmem Mendonça Fiori , Aline Carla b Rosa . HOSPITAL DA BALEIA, Minas Gerais, Brasil Introdução: O sarcoma de Ewing é uma neoplasia óssea bastante agressiva e representa aproximadamente 1,2% de todas as neoplasias em pacientes com idade até 18 anos. O tumor afeta, sobretudo, pacientes na segunda década de vida, podendo afetar qualquer osso do corpo, particularmente a região diafisária dos ossos longos. Aproximadamente 20-30% dos casos apresentam metástases detectáveis ao diagnóstico (Pulmão, osso e medula óssea). O acometimento do SNC ocorre em 3% dos pacientes. Geralmente inicia-se com sintomas difusos e inespecíficos. O diagnóstico é por vezes difícil e baseia-se no exame clínico geral e no aspecto radiográfico, que quando sugestivos, é realizada a biópsia da lesão. Uma vez confirmado o diagnóstico, é necessário iniciar imediatamente o tratamento, que consiste em quimioterapia sistêmica combinada com cirurgia e/ou radioterapia. A taxa de sobrevida de cinco anos para os pacientes não metastáticos é de aproximadamente 70-75% e para pacientes metastáticos é cerca de 15-25% , exceto em metástase de SNC onde a SLE média é em torno de 2,7 meses. Objetivos: Relatar casos de sarcoma de Ewing com padrão de metastização pouco frequente, em um hospital do SUS, e comparar com os resultados encontrados na literatura de referência. Metodologia: Foi realizado um estudo longitudinal prospectivo dos pacientes pediátricos portadores de sarcoma de Ewing com metástase SNC, no período de março/2015 a março/2016. Resultados: Os resultados obtidos vão ao encontro dos referidos na literatura.Foram analisados prontuários de 3 pacientes com diagnóstico de Sarcoma de Ewing com metástase de SNC. Observou-se predominância pelo sexo masculino (100%) e idades mais jovens (média 15 anos). Durante o período de estudo, os 3 pacientes evoluíram para óbito ( sobrevida total média de 4,6 meses e sobrevida após metástase SNC média de 1,0 mês). Conclusões: Apesar de o estudo ter abrangido um numero limitado de pacientes, concluiu-se que os resultados obtidos neste estudo, assemelham-se aos referidos na literatura de referência. a a,B a UNIOESTE - UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ, Paraná, Brasil b UOPECCAN - HOSPITAL DO CÂNCER DE CASCAVEL, Paraná, Brasil Introdução: O Tumor do Córtex Adrenal (TCA) é uma neoplasia rara com prevalência em torno de 0,5 casos/1.000.000. No Sul e Sudeste do Brasil, principalmente no Paraná e São Paulo, a incidência está aumentada de 10 a 15 vezes quando comparada com a incidência mundial. O diagnóstico é feito com manifestações clínicas (basicamente sinais de virilização, síndrome de Cushing e hipertensão mineralocorticóide), exames de imagem e dosagens hormonais. Ressecção completa do tumor por laparotomia transperitonial sem ruptura da cápsula tumoral é a melhor terapêutica na criança. Objetivo: analisar oito casos de crianças com TCA atendidas em uma única instituição. Metodologia: estudo retrospectivo realizado mediante análise de prontuários médicos de pacientes pediátricos atendidos em hospital do câncer no período de 2007 a 2015. Resultados: Foram analisados 8 casos. 62,5% dos pacientes eram do sexo feminino. A mediana de idade ao diagnóstico foi 24,3 meses. Em 6 casos (75%) a glândula suprarrenal direita foi acometida. Todos os tumores eram funcionantes. O tamanho dos tumores variou de 2,3 a 14 centímetros e o peso de 3,8 a 1,320 gramas. Dois casos (12,5%) apresentaram extensão para veia cava inferior com metástase pulmonar ao diagnóstico. Em 3 (37,5%) casos havia comprometimento linfonodal. As manifestações clínicas foram hipertrofia de clitóris/pênis (62,5%), massa abdominal palpável (62,5%), hipertricose (50%), sinais de Síndrome de Cushing (25%), dor abdominal (25%), acnes (25%), engrossamento da voz (12,5%) e aumento de massa muscular (12,5%). 50% dos pacientes eram estadio clínico I, 12,5% estadio clínico II, 12,5% estadio clínico III e 25% estadio clínico IV. Todos foram submetidos à ressecção cirúrgica associada ou não à quimioterapia. Dois pacientes que apresentavam metástase pulmonar ao diagnóstico evoluíram para óbito, cinco permanecem em remissão clínica e um continua em tratamento quimioterápico. Conclusão: a maioria de nossos pacientes eram do sexo feminino, desenvolveram o tumor antes dos 5 anos de idade e apresentavam manifestações clínicas decorrentes do excesso de produção hormonal. O prognóstico do TCA ainda é pobre. A cirurgia ainda é a melhor alternativa terapêutica neste tumor e a quimioterapia é reservada para casos de recidiva ou metástase. Maior atenção deve ser dada para as manifestações clínicas desse tumor, a fim de proceder a investigação o mais precocemente possível, particularmente em menores de 5 anos. 183 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARCINOMA ADRENOCORTICAL COM EXTENSÃO ATÉ ÁTRIO DIREITO AO DIAGNÓSTICO E RECIDIVA CEREBRAL ISOLADA EM PACIENTE PORTADORA DA MUTAÇÃO TP53 R337H: RELATO DE CASO a a Ana Luiza De Melo Rodrigues Fabro , Flora Mitie Watanabe , Edna a a Kakitani Carboni , Ana Paula Kuczynski Pedro Bom , Gabriela Caus a a a Fernandes Luiz , Camile Cripa Vicentini , Patrícia Carla De Lima , Hugo a b Martins De Oliveira , Nasjla Saba Da Silva , Bonald Cavalcante De a c Figueiredo , Raul Correa Ribeiro . a HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, Paraná, Brasil b GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. c ST. JUDE CHILDREN'S RESEARCH HOSPITAL, Estados Unidos Introdução: O carcinoma adrenocortical (ACC) é extremamente raro e complexo, mais frequentemente diagnosticado no contexto da Sd de Li-Fraumeni. Tem incidência de 0,2 a 0,4 casos/milhão, mas no Sul e Sudeste do Brasil é de 15 a 18 vezes mais frequente (até 4,2 casos/milhão). Nestes locais está associado à mutação TP53 R337H do gene TP53. Tem prognóstico favorável nos estadiamentos iniciais, porém muito pobre se maior volume tumoral e/ou presença de metástases. Ao longo dos últimos 12 anos, há interesse renovado no diagnóstico precoce (facilitado pelo screening neonatal para mutações e sequente acompanhamento) e no desenvolvimento de novas terapias, incluindo a identificação de mecanismos de sinalização, responsáveis pela proliferação celular. Objetivo: Relatar recidiva de localização incomum para ACC em paciente com mutação TP53 R337H. Descrição do caso: Paciente com 6 anos, sexo feminino, admitida em março de 2015 com 6 meses de evolução (emagrecimento > 5% do peso corporal, pilificação genital, sudorese). A tomografia evidenciou massa de 8x7x6 cm, se estendendo da adrenal esquerda ao átrio direito, através da veia cava inferior, além de metástases pulmonares. Ressecada parcialmente, peso: 342 g. A paciente e sua mãe são portadoras da mutação TP53 R337H. Iniciado em 27/03/2015 protocolo COG (mitotano, etoposideo 100mg/m2 D1D3, doxorrubicina 25mg/m2 D4-D5, cisplatina 50mg/m2 D1-D2), total de 8 ciclos. Término em 19/10/2015 (atrasos por infeccção e má aderência), com remissão completa. Em 02/04/2016 apresentou recidiva cerebral isolada, tumor totalmente ressecado, com 6x4x3 cm. Apesar da restrição para portador de mutação germinativa no gene TP53, foi necessário submeter a paciente à radioterapia em SNC (30 Gy), recebeu 1 ciclo com idarrubicina 12mg/m2/dia por 3 dias + carboplatina 200mg/m2/dia por 5 dias (programados 2 ciclos). Em 11/07/2016 faleceu em decorrência de gastroenterite aguda, sem neutropenia associada, não foi procurado atendimento hospitalar. Conclusão: O caso sinaliza que se trata de um problema ainda comum no Sul e Sudeste do Brasil, apesar da campanha e do diagnóstico com cura por meio da triagem neonatal/seguimento para mutação R337H, e exemplifica a evolução desfavorável em estadiamentos avançados. Outro ponto importante é a aderência ao tratamento e orientações, uma vez que estes pacientes são submetidos a quimioterapia com considerável toxicidade e estão mais propensos a distúrbios hidroeletrolíticos e instabilidade hemodinâmica. CARCINOMA DE LINHA MÉDIA TIPO NUT EM PACIENTE PEDIÁTRICO Juliana Lanza Neves, Erica Boldrini, Efrain Hernando Torres Pinto, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Rafael Balceiro, Ana Glenda Santarosa Vieira, Miriam De Melo Melquíades, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Carcinoma de linha média, pobremente diferenciado com t(15,19) é uma entidade rara, reconhecida desde 2004, quando foi descrito o rearranjo do gene NUT no cromossomo 15q14. Ocorre mais frequentemente em crianças e adultos jovens, acometendo órgãos e estrutura da linha média principalmente nasofaringe, laringe, mediastino e pulmão. Apresenta comportamento biológico agressivo. Objetivo: Descrever um caso de carcinoma de pulmão tipo NUT em um paciente pediátrico. Metodologia: Revisão de prontuário e relato de caso de paciente de 9 anos de idade, sexo feminino, previamente hígida. Apresentou um quadro respiratório agudo que foi tratado inicialmente como pneumonia. Sem melhora, foi submetida a exames de imagens e a tomografia computadorizada de tórax evidenciou lesão expansiva sólida, heterogênea, de contornos espiculados em lobo inferior do pulmão direito, além de linfonodomegalia nas cadeias interlobar, mediastinal, paratraqueal à direita e carina. Realizou biópsia da massa e o exame anatomopatológico foi compatível com carcinoma de pulmão não pequenas células, exibindo focos de diferenciação escamosa e áreas de necrose isquêmica. O estudo imunohistoquímico evidenciou carcinoma da linha média tipo NUT (NUT midline carcinoma): NUT positivo, P63 positivo, AE1/AE3 positivo, INI-1 positivo. Devido ao comprometimento mediastinal e paratraqueal, o tumor foi considerado irressecável ao diagnóstico e a terapêutica proposta foi baseada em radioterapia associada a quimioterapia (Gencitabina e Docetaxel). Resultados e conclusão: É possível que essa entidade, por ser rara, não seja reconhecida precocemente. Portanto, ressaltamos que o diagnostico diferencial de tumores de mediastino com comportamento agressivo em pacientes jovens deve levar em consideração o carcinoma de pulmão tipo NUT. O diagnóstico definitivo requer estudo imunoistoquímico e análise cromossômica e molecular. As opções de tratamento atuais são escassas. É provável que a melhora nos estudos sobre a fusão da proteína do gene NUT possa proporcionar avanços em sua terapia futura e no prognóstico desses pacientes. 184 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARCINOMA EPIDERMÓIDE/SARCOMATÓIDE CUTÂNEO EM PACIENTE COM EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA RECESSIVA a b Carlos Eduardo Alves Garcia , João Carlos Geber Júnior , Camila c a Fernandes Álvares Da Silva , Luiza Alves De Sousa , Rafael Pimentel a a a Saldanha , Kilyana Dourado Pereira , Tatiane Martins Barcelos , a c Armando Piquera Hernandez , Acimar Gonçalves Cunha Jr . a UNIVERSIDADE DE BRASÍLIA, Distrito Federal, Brasil b ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE, Distrito Federal, Brasil c UNIVERSIDADE CATÓLICA DE BRASÍLIA, Distrito Federal, Brasil Introdução: A Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva (EBDR) é uma condição genética rara da Epidermólise Bolhosa caracterizada por mutações exclusivas no gene COL7A1, com incidência na população americana de 50 a cada 1.000.000 nascidos, sendo responsável por 5% dos casos de epidermólise bolhosa. O carcinoma de células escamosas (CCE) é uma complicação recorrente com aumento da morbimortalidade. O EBDR-CCE diferentemente da maioria é bem diferenciado, mas comporta-se de forma agressiva e possui alto potencial metastático. Descrição: D.S.R., masculino, 15 anos, portador de EBDR em acompanhamento no serviço de dermatologia desde seu nascimento. Nascido a termo, com internação no período neonatal por lesões bolhosas disseminadas e ulcerações. Possui uma irmã já falecida com mesmo diagnóstico. Paciente não possui quirodáctilos e pododáctilos devido à EBDR, com história de múltiplas internações pela doença de base e infecções de pele de repetição. Novembro de 2015, apresentou lesão vegetante em membro inferior direito na região anterior do joelho, com rápida progressão, em dois meses apresentava aspecto esférico e possuía 5 centímetros de diâmetro. Essa evoluiu com prurido e infecção, que após tratada foi feita uma exérese com biópsia e imunohistoquímica que evidenciou carcinoma epidermóide com extensas áreas de padrão sarcomatóide. Após 6 meses da remoção da primeira lesão, paciente evoluiu com novas lesões em MID, em região anterior e medial do joelho direito, associadas a linfoadenomegalias inguinas. Nova exérese foi realizada com resultado do histopatológico evidenciando margens comprometidas e invasão metastática para linfonodos inguinais. Foi adotada uma conduta paliativa frente às condições gerais do paciente. Discussão: A EB é representada por um grupo de patologias bolhosas hereditárias. Caracterizam-se pela presença de bolhas supepidérmicas à microscopia óptica e podem ser encontrados dezesseis subtipos organizados em três grupos principais: EBs simples, juncional e distrófica. Pacientes com este subtipo têm um aumento maior que 50 vezes na incidência de carcinoma epidermóide CEC cutâneo e um pouco mais de 90% dos casos desenvolvem CEC antes dos 55 anos de idade. É uma neoplasia altamente agressiva com potencial metastático ainda em estágios iniciais, daí a importância de rastreio precoce nesses pacientes, ainda na criança. Deve ser feito acompanhamento com o serviço de Genética sendo o aconselhamento genético sempre indicado. DEFICIÊNCIA DA ATIVIDADE DA ENZIMA DIHIDROPIRIMIDINADESIDROGENASE (DPD) EM SALIVA: USO EM PEDIATRIA a b Simone Geiger De Almeida Selistre , Clarice Franco Meneses , Tanira b b b Gatiboni , Jiseh Fagundes Loss , Adriana Vanessa Santini Deyl , b b Rebeca Ferreira Marques , Mariana Rodrigues Magalhães , Mayara b b b Satsuki Kunii , Fernanda Dreher , Lauro José Gregianin , Mariana b b Bohns Michalowski , Mário Correa Evangelista Junior . a INSTITUTO DO CÂNCER INFANTIL DO RS, Rio Grande do Sul, Brasil. b HOSPITAL DE CLINICAS DE PORTO ALEGRE, Rio Grande do Sul, Brasil Introdução: Carcinoma da nasofaringe é raro na infância. Existem associações com alterações genéticas e infecciosas (EBV). O tipo histológico mais encontrado em adolescentes é a forma indiferenciada (Tipo III). O tratamento consiste em quimioterapia com Cisplatina (CCDP) e5-Fluoracil (5-FU) e radioterapia. O 5-FU é um antimetabólito, inibidor da replicação de DNA. A atividade da enzima dihidropirimidina desidrogenase (DPD) afeta a absorção oral, a distribuição e a atividade da droga. Avaliar o déficit da DPD antes da administração IV do 5-FU para procurar polimorfismos genéticos e fenótipo permite reduzir toxicidade grave através do ajuste de dose. Relato: Menino, 13 anos, consulta por dor, abaulamento cervical à E, redução auditiva ipsilateral há 5 meses, linfonomegalia em região cervical E, (7,0x5,0 cm) e linfonodo submandibular à D (1 cm) e em cadeias II e III (3 cm). Biópsia excisional de linfonodo cervical com AP de Carcinoma nasofaríngeo não queratinizante, indiferenciado, com IHQ CD 45 e LCA: negativos, AE1/AE3: positivo e EBV: positivo. PET-CT: lesão hipermetabólica na rinofaringe à D de difícil mensuração, SUV 15. Linfonodos cervicais hipermetabólicas em níveis IB à D, IIA bilateralmente, IIB e III à E, o maior conglomerado em nível II à E (2,9x3,7cm), SUV 12,6. Avaliação da atividade da enzima DPD em saliva foi igual 0,76 (razão metabólica [UH2]/[U] ≤ 1,16 apresenta sensibilidade de 87% e especificidade de 75% para identificar pacientes que apresentarão toxicidade grau III e IV). O paciente iniciou com Radioterapia com IMRT, cobrindo a lesão e todas as cadeias de drenagem na dose de 70 GY com CCDP 1000 mg/m²/dose (D1, D22, D43) concomitante. Seguiu com tratamento combinado de CCDP e 5-FU(D78, D99, D120). A avaliação da atividade da enzima DPD levou a redução de dose em ciclos subsequentes. Discussão: O caso ilustra a importância da dosagem da DPD em pacientes pediátricos que farão uso de 5-FU. A atividade da DPD pode contribuir para a variabilidade na farmacocinética da droga. Sua menor eficiência resulta em acúmulo do 5-FU com aumento de efeitos adversos tais como estomatite, mucosite, diarréia e neurotoxicidade. O gene humano DPYD está localizado no cromossomo 1p22 e apresenta polimorfismos genéticos que podem contribuir para a diminuição de ativações da enzima. A análise da atividade da DPD antes do início do tratamento com 5-FU possibilita individualização da terapêutica e manutenção de dose intensidade, com melhores resultados finais para o paciente. 185 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DESCRIÇÃO DE UM CASO DE ASTROCITOMA PILOCÍTICO COM TRANSFORMAÇÃO ANAPLÁSICA E DISSEMINAÇÃO LEPTOMENÍNGEA EM PEDIATRIA Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Erica Boldrini), Bruna Mançano, Juliana Lanza Neves, Efrain Hernando Torres Pinto, Miriam De Melo Melquíades, Rafael Balceiro, Ana Glenda Santarosa Vieira, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Astrocitoma pilocítico é o tumor de sistema nervoso central (SNC) mais comum em crianças de 5 a 14 anos e o segundo mais comum de 15 a 19 anos. Ocorre em qualquer local do SNC, mais comumente em cerebelo (37% dos pacientes pediátricos). O tratamento é essencialmente cirúrgico. De modo geral são benignos, com um excelente prognóstico. Em alguns raros casos, no entanto, podem ter comportamento agressivo e apresentar evolução desfavorável. A transformação maligna desses tumores é um evento raro e a maioria ocorre anos após a ressecção cirúrgica inicial. A disseminação leptomeníngea também é incomum (3-5% dos casos). Objetivo: Descrever o caso de um paciente pediátrico com astrocitoma pilocítico que apresentou transformação maligna e disseminação leptomeníngea. Metodologia: Revisão de prontuário e relato do caso de um paciente de 15 anos, sexo masculino, com cefaleia e vômitos esporádicos há 1 ano e piora do quadro há 10 dias. À ressonância magnética (RM) de encéfalo apresentava volumosa lesão expansiva sólido-cística em cerebelo, sem restrição à difusão. Levantada hipótese de tumor de baixo grau. Foi realizada ressecção cirúrgica subtotal e os resultados anatomopatológico (AP) e imunohistoquímico (IH) compatíveis com astrocitoma pilocítico (ki67 1+/4+, ausência de necrose ou figuras de mitose, mas com alguns núcleos bizarros). Paciente seguiu acompanhamento períodico e a lesão permaneceu estável por 26 meses. Após, RM evidenciou aumento da lesão e presença de alta celularidade e restrição à difusão. Submetido a nova cirurgia e AP e IH mostraram astrocitoma pilocítico com transformação anaplásica (ki67 3+/4+, figuras de mitose e necrose em paliçada). Paciente evoluiu com piora do estado geral e o exame de imagem mostrou espessamento e realce leptomeníngeo, com disseminação liquórica. Resultados e Conclusão: O comportamento biológico do astrocitoma pilocítico é obscuro em diversos aspectos. Não é possível até o momento diferenciar uma transformação maligna em um tumor originalmente benigno ou definir se o tumor de histologia aparentemente benigna já possui características de malignidade, implicando um prognóstico futuro desfavorável e até fatal, fato que ocorreu com o paciente relatado (transformação maligna, disseminação leptomeníngea e óbito). As alterações genéticas e moleculares desses tumores ainda são pouco conhecidas, sendo necessário mais estudos acerca de abordagens diagnósticas e implicações prognósticas nos astrocitomas pilocíticos. DESCRIÇÃO DE UM CASO DE TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO DE EXTREMIDADES EM UM PACIENTE PEDIÁTRICO Juliana Lanza Neves, Erica Boldrini, Efrain Hernando Torres Pinto, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Miriam De Melo Melquíades, Rafael Balceiro, Ana Glenda Santarosa Vieira, Rodrigo Chaves Ribeiro, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Tumor fibroso solitário trata-se de uma neoplasia rara, de origem mesenquimal, que ocorre geralmente em adultos entre 20 e 70 anos de idade e acomete mais comumente a região pleural. Há descrição na literatura de ocorrência em locais mais raros, como partes moles de extremidades (menos de 40 casos encontrados). Relatos mostram graus variáveis de comportamento biológico, sendo a maioria de características benignas e o tratamento é essencialmente cirúrgico. Cerca de 10 a 30% dos casos apresentam comportamento mais agressivo, com possibilidade infiltrativa e de metástases. Os critérios geralmente associados a esse comportamento são tumor maior de 10 cm, mais de 4 mitoses/ 10 campos, tumor de localização extrapleural e margens cirúrgicas comprometidas. Objetivo: Descrever o caso de um paciente de 14 anos com diagnóstico de tumor fibroso solitário de coxa direita. Metodologia: Relato de caso após revisão de prontuário de um paciente de 14 anos, com quadro clínico de claudicação, dor e tumoração em coxa direita, de 6 meses de evolução. Exames de imagem iniciais mostraram lesão expansiva de partes moles. Paciente foi submetido a ressecção cirúrgica e os resultados do anatomopatológico e imunoistoquímica foram compatíveis com tumor fibroso solitário extrapleural. A lesão apresentava 10,5 x 7,5 x 4,0 cm; índice de 5 mitoses/ 10 campos, margens cirúrgicas livres e hipercelularidade. Essas características estão sendo associadas com maior agressividade tumoral, de acordo com a literatura encontrada atualmente. Resultados e Conclusão: Devido a raridade desse tipo de tumor, principalmente na pediatria, há poucas descrições na literatura quanto ao comportamento biológico e manejo terapêutico dessas neolasias. No caso apresentado o paciente apresenta três das características que podem revelar maior agressividade e, apesar da ressecção cirúrgica com margens livres, faz-se necessário um acompanhamento periódico especializado e por tempo indeterminado. 186 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA ENVOLVIMENTO RETINIANO EM NEOPLASIA INDIFERENCIADA DE CÉLULAS PEQUENAS E AZUIS EM RECEM NATO a a Fernando De Almeida Werneck , Patrícia Gomes Moura , Roberta a a Abreu De Figueiredo , Vanessa Maira Lima Campos , Ludmila Parente a a De Azevedo Da Costa , Ana Letícia Shalders Fernandes , Jéssica Da a a Silva Pinha , Luciana Maria De Paula Sá Cavalcanti De Albuquerque , b Cristiane De Sá Ferreira Facio . a HOSPITAL ESTADUAL DA CRIANÇA, Rio de Janeiro, Brasil b UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO, Rio de Janeiro, Brasil Introdução: Por vezes o diagnóstico definitivo de tumores congênitos é muito difícil, e a necessidade de técnicas histopatológicas mais refinadas se fazem necessárias para diagnóstico e tratamento mais acurados. O acometimento retiniano nestas neoplasias tem sido raramente observado. Objetivo: Discutir um caso de câncer congênito com metástases de retina. Métodos: Caso clínico:RN primogênito de pais jovens e saudáveis, nascido de parto normal a termo. Ao nascer foi observada tumoração de grande volume na região torácica esquerda (8,5X4,5X8 cm) além de vários nódulos subcutâneos, principalmente na região dorsal, de coloração levemente azulada. A massa comprimia o pulmão daquele lado e impedia uma ventilação eficaz do RN, necessitando ventilação assistida. Bíópsia de medula óssea e mielograma foram normais; alfafeto proteína 14033 ng/ml; LDH 4887 U/L; Ferritina 1500 ng/ml. No 8º dia de vida foi operada, aliviando a compressão tumoral e permitindo a extubação. Exame de FO mostrou lesões na retina compatíveis com metástases. Exame histopatológico revelou neoplasia indiferenciada de células redondas e azuis. Imunohistoquímica:CD99 +/ CD 56+/ Ki67,clone MIB-1 em 50% das células neoplásicas; Sinaptofisina -; CD 99 +; FLI-1 -; CD 56 +; Miogenina -; CD 45-.; n-myc não amplificado. Com estes resultados, Citometria de fluxo multiparamétrica e quadro clínico, o diagnóstico ficou indefinido entre neuroblastoma e PNET. Com tratamento quimioterápico houve regressão total dos nódulos subcutâneos, mas não das lesões retinianas. Conclusão: A dificuldade de diagnóstico definitivo e a apresentação muitas vezes inusitada, torna o prognóstico mais sombrio. ESCLEROSE TUBEROSA ASPECTOS CLÍNICOS E TRATAMENTO a b Teresa Cristina Esteves , Nasjla Saba Da Silva , Livia Maria Biagione a a Nascimento Rezende , Marina Monerat Oliveira . a UFJF, b GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. INTRODUÇÃO: Esclerose tuberosa ocorre por desordem nos genes TSC1 ou TSC2, dos cromossomas 9 e 16, tem distribuição universal e afeta 1:10 000 nascidos vivos. Em geral o diagnóstico é realizado até 15 meses. Os pacientes podem apresentar neoplasias benignas e malignas associadas. OBJETIVO: Descrever caso de esclerose tuberosa com angiomiolipoma renal volumoso e linfangioma pulmonar, tratamento e evolução. METODOLOGIA: Relato de caso por revisão de prontuário. RESULTADOS:, Feminina, 15 anos com complexo esclerose tuberosa (CET). Ao nascimento rabdomioma cardíaco operado, distúrbio do espectro autista, epilepsia, nódulos subcutâneos, subependimários, retinianos. Em controle multidisciplinar e oncológico pediátrico. Aos 10 anos cisto renal, bilateral. Aos 15 anos massa renal bilateral, maior à direita com dor e linfangioma pulmonar. Submetida a nefrectomia parcial à direita e biópsia de nódulos à esquerda, compatíveis com angiomiolipomas. Após a cirurgia iniciado o uso de everolimus com redução dos nódulos de rim e das lesões pulmonares, melhora do comportamento e da interação com outras pessoas. Mucosite leve foi o único efeito colateral apresentado. CONCLUSÃO: Esclerose Tuberosa, distúrbio neurocutâneo, autossômico dominante, elevada penetrância hereditária ou mutações esporádicas. As alterações gênicas levam a hamartomas no cérebro, rins, olhos, coração. A lesão de pele ocorre em 70-90% dos casos. Alterações neurológicas: retardo mental, alterações comportamentais e epilepsia. A tríade clássica:epilepsia, retardo mental e angiofibromatose facial. O diagnóstico é clínico e molecular. Critérios maiores de diagnóstico: túberos, nódulos e astrocitomas subependimários de células gigantes, rabdomioma cardíaco, hamartomas retinianos, angiomiolipomas renais, com risco de perda de função renal e hemorragias tumorais, linfangiomatose pulmonar, placas em couro (shagreen patches), angiofibromas faciais e fibromas ungueais. Menores: corrosão dentária, cistos ósseos, máculas hipomelanóticas, linfangiomatose pulmonar, fibromas gengivais, hamartomas retais e linhas de irradiação da substância branca à RNM. Conclusão: O Everolimus mostrou ser eficaz no tratamento do angiomiolipoma renal e pulmonar do CET. O nível sérico do everolimus deve ser dosado. No CET, o controle possibilita o diagnóstico diferencial com outras neoplasias malignas da infância e a terapêutica precoce evita danos e melhora qualidade de vida. 187 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MEDULOEPITELIOMA INTRAOCULAR MELANOMA CONGÊNITO: RELATO DE CASO Tatiana El Jaick Costa, Amanda Ibagy, Ana Paula Freund Ferreira Winneschhoffer, Daniel Faraco Neto, Denise Bousfield Da Silva, Denise Lima, Imaruí Costa, Juliana Schmitz Dacoregio, Luciana Arena Silva, Mariana Cardoso De Lima. Amanda Ibagy, Imaruí Costa, Juliana Schmitz Dacoregio, Ana Paula Freund Ferreira Winneschhoffer, Denise Lima, Denise Bousfield Da Silva, Tatiana El Jaick Costa, Mariana Cardoso De Lima. HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil Objetivo: Relato de caso de paciente com meduloepitelioma malígno Introdução: O meduloepitelioma intraocular (MIO) é um tumor congênito raro que se origina no corpo ciliar epitelial não pigmentado, acometendo o segmento anterior do olho. Raramente se origina na retina ou nervo óptico. É um tumor de crescimento lento, podendo apresentar diferenciação teratóide ou não teratóide, ser benigno ou maligno. Apesar da raridade é o tumor mais comum do corpo cicliar, acometendo crianças na primeira década de vida. O diagnóstico normalmente é tardio, com mais de um ano de evolução, por apresentar sinais inespecíficos, sendo os pacientes tratados como uveíte crônica, catarata, glaucoma. Apesar da maioria dos casos ser maligno, é raro metástase à distância. Acometimento de linfonodos cervicais pode ocorrer, com predileção na região da parótida. Relato de caso: MGP, sexo feminino, 11 anos ao diagnóstico (2015) , com história de catarata diagnosticada aos 2 anos de idade, sendo acompanhada pelo serviço de oftalmologia. Com o aumento da catarata foi realizado cirurgia ( TREC + MITO OD em abril/2007). Paciente seguiu em acompanhamento com a oftalmologia e mãe informou que em aproximadamente 1ano começou a apresentar hiperemia em conjuntiva, evoluindo com cobertura total da conjuntiva e proptse com aumento progressivo . Realizou em maio/15 enucleação do OD , com laudo de meduloepitelioma . Paciente encaminhada ao Serviço de Oncologia Pediátrica do HIJG 3 meses após a enucleação, apresentando volumosa massa em órbita direita, com adenomegalia endurecida em região de parótida D e cervical superior D. Paciente foi subemtida à protocolo quimioterápico com Ifosfamida+ VP16 / VCR + Doxorrubicina+ Ciclofosfamida (34 semanas) radioterapia local e em região de parótida D e cervical superior D com resposta completa da lesão. Paciente encontra-se em acompanhamento de follow-up há 4 meses, livre de doença. Conclusão: O diagnóstico diferencial de meduloepitelioma intraocular deve ser considerado nos casos de crianças que apresentam uveíte crônica, catarata, glaucoma. HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO, Santa Catarina, Brasil Introdução: Melanoma cutâneo é uma neoplasia extremamente rara em crianças, representando de 1-3% das neoplasias pediátricas. Devido sua raridade, a biologia, os comportamentos clínicos e histopatológicos são de difícil caracterização. Em lesões congênitas, pode-se suspeitar de transmissão trans-placentária. O tratamento para as lesões únicas é essencialmente cirúrgico e se completamente ressecado, a sobrevida global é de 90%. Quando metastático, a sobrevida global em cinco anos não atinge 10%, com uma sobrevida média de 6 a 12 meses. Abordagens utilizando imunoestimulação, interferon gama e quimioterapia convencial não têm demonstrado aumento na sobrevida livre de doença. O tratamento para melanoma de alto risco inclui a utilização de interferon alfa por longos períodos. Objetivo: descrição de caso de melanoma congênito e revisão da literatura. Metodologia: Relato de caso de paciente com idade de um mês, sexo masculino, apresentando ao nascimento lesão violácea em face com cerca de um centímetro (cm) Inicialmente a suspeita clínica foi de hemangioma, sendo iniciado propranolol. Após 25 dias, novas lesões surgiram em tronco e coxas e a de face aumentou. Foi submetido à ressecção cirúrgica da lesão de face e o anatomo-patológico mostrou tratar-se de melanoma maligno, de apresentação congênita. Na suspeita de transferência trans-placentária, a mãe do paciente foi avaliada, mas não foi identificada nenhuma lesão. Ao exame físico, o paciente apresentava cerca de 60 lesões violáceas, com elevação, variando de 0,5 a 3 cm. Nos exames complementares para estadiamento clínico, evidenciou-se lesões metastáticas em pulmão, pleura, fígado, tecidos moles do crânio, rins, baço, linfonodos axilares, cervicais e inguinais. Foi iniciado tratamento com interferon alfa (20 milhões de unidades /m2 por 5 dias por 4 semanas, seguido de 10 milhões de unidades/m2, três vezes por semana. O paciente recebeu interferon alfa por 42 semanas, além de duas doses de vacinas de células dendríticas, mantendo as lesões estáveis por cerca dez meses, e com boa qualidade de vida. Posteriormente houve progressão da doença, e o paciente evoluiu para o óbito por obstrução de vias aéreas, um ano após o diagnóstico. Conclusão: Neste relato de caso, o paciente não apresentou remissão da doença, porém manteve-se estável com o uso de interferon alfa durante período maior que o descrito na literatura. 188 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA MELONOMA DE SNC EM PACIENTE COM MELANOSE NEUROCUTÂNEA: RELATO DE CASO NEOPLASIAS PRIMÁRIAS DA TIREÓIDE EM PACIENTES MENORES DE 16 ANOS DE IDADE Debora Garcia Gasperini, Manuella Pacifico De Freitas Segredo, Geisa Graziela Perez, Cinara Dos Anjos Marcondes, Lied Pereira Mendes. Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Erica Boldrini, Domingos Boldrini Junior, Juliana Lanza Neves, Efrain Hernando Torres Pinto, Miriam De Melo Melquíades, Rafael Balceiro, Ana Glenda Santarosa Vieira, Rodrigo Chaves Ribeiro, Luiz Fernando Lopes. HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE BOTUCATU, São Paulo, Brasil Introdução: A melanose neurocutânea (MNC) é uma síndrome congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos gigantes e pode estar associada a neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do sistema nervoso central (SNC). Até então foram descritos na literatura pouco mais de 97 casos. Objetivo: Descrever um caso de melanoma de SNC em paciente com MNC Metodologia: Criança, sexo masculino, branco, de 1 ano e 7 meses, com diagnóstico de MNC, deu entrada em nosso serviço aos 5 meses de idade, com presença de nevo melanocítico congênito gigante na região cervical, dorso e face esquerda, com múltiplas lesões menores, difusas em tronco, membros inferiores e abdômen, associado a placa amarelada alopécica no couro cabeludo com extensão para face e com lesões em conjuntivas. Em uso de vigabatrina e fenobarbital devido a convulsões desde o nascimento e tem atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Aos 10 meses de idade passou a apresentar quadro de hipoatividade e sonolência. A TC de encéfalo evidenciou lesão expansiva, em fossa temporal esquerda, com extensão a região fronto, temporo, parietal e a região mesencefálica com compressão/infiltração do tronco/ponte e do trajeto de terceiro ventrículo. Foi admitido na UTI, intubado, colocado em VM, com dieta por SNE, feito traqueostomia e biópsia da lesão. O AP confirmou tratar-se de neoplasia maligna, com ki-67 de 15%, e imunohistoquímica com marcadores S100, melan A e HMB45 positivos, confirmando o diagnóstico de melanoma em SNC. Em janeiro de 2016, recebeu um ciclo de quimioterapia com cisplatina, dacarbazina e vimblastina, evoluiu com infecção e mielossupressão grave, após recuperação fez radioterapia local, num total de 2000cGY. Em seguida a equipe optou por seguir quimioterapia oral com etoposide, devido aos riscos e a pobre resposta descrita na literatura para esses casos. Desde de março, quando iniciou o tratamento oral, o paciente se mantém estável. Resultados e Conclusão: Esse é um caso raro, em que vale lembrar, que das lesões na região da cabeça e pescoço, 62% apresentam melanoma de leptomeninge. Em relação ao tratamento e prognóstico, 70% morrem antes dos 10 anos e infelizmente a terapia antineoplásica não melhora os sintomas e não altera sua evolução rápida. HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Carcinoma de tireóide é pouco freqüente em crianças e adolescentes (0,3 a 3% das neoplasias) e tem uma excelente expectativa de vida. A cirurgia é o tratamento de eleição, podendo ser ou não complementada com dose ablativa de iodo radioativo seguido de terapêutica supressiva com levotiroxina. Objetivo: Descrever os dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes pediátricos portadores de tumores primários de tireóide. Metodologia: Análise retrospectiva dos prontuários de pacientes portadores de carcinoma de tireóide, menores de 16 anos, atendidos em um único Hospital, entre janeiro de 2000 e janeiro de 2015. Resultados: No período de 15 anos recebemos 74 pacientes com idade de 7 a 16 anos, 73% do sexo feminino, nenhum com antecedente de exposição à radioterapia. A queixa mais frequente foi aumento do volume cervical (86%). Metade (49%) foi submetida à PAAF e 5,5% teve resultado inconclusivo. Quarenta e oito (65%) pacientes colheram tireoglobulina ao diagnóstico, em 18 (37,5%) o exame estava acima do limite laboratorial. Dez (21%) com anticorpo antireoglobulina positivo. Quarenta e quatro pacientes (59%) apresentavam-se com metástase regional ou à distância (gânglio cervical e pulmão, respectivamente) nos exames de admissão. Setenta (94%) foram submetidos à tireoidectomia total, 63% a linfadenectomia cervical. O hipoparatireoidismo clínico e subclínico ocorreu em 22% com necessidade de reposição contínua de cálcio e nenhum caso de disfonia. A histologia mais comum foi o carcinoma papilífero clássico (85%) e 2 casos de carcinoma medular não familial. Sessenta e cinco pacientes realizaram terapia com I-131. Oito pacientes necessitaram ser submetidos a mais de uma iodoterapia. Os efeitos colaterais precoces mais comuns dessa terapia foram vômitos (24,6%), sialoadenite (12,3%), dor cervical (10,8%) e edema (10,8%). No período analisado houve 2 (2,7%) óbitos; um por insuficiência respiratória, devido metástases pulmonares e outro não relacionado ao câncer. Conclusão: Os dados encontrados coincidem com a literatura quanto à distribuição de idade, sexo, histologia e padrão de disseminação. Ressaltamos a factibilidade da realização da PAAF e a baixa toxicidade da terapia com I-131. Apesar de muitas vezes apresentarem doença avançada essa população apresenta uma excelente sobrevida, mas o diagnóstico precoce reduz o porte cirúrgico e consequentemente a morbidade. A alta incidência se deve ao fato de sermos um Serviço de referência para terapia com iodo. 189 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PARAGANGLIOMA PÉLVICO MALIGNO EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA a b Luciana Nunes Silva , Annita Martins Rocha Torres , Bruna Silva c c d Cordeiro , Gabriela Aguiar Santos Faria , Vicente Odone Filho a H. MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil b UNIVERSIDADE SALVADOR, Bahia, Brasil c FACULDADE DE TECNOLOGIA E CIÊNCIAS, Brasil d INSTITUTO DA CRIANÇA – ITACI - FMUSP, São Paulo, SP Introdução: Os paragangliomas são tumores raros e cerca de 10% dos casos têm potencial de disseminação. Seu tratamento é eminentemente cirúrgico e, caso haja doença disseminada, poderá ser multimodal objetivando principalmente promover alívio dos sintomas, interferindo de modo mais limitado na progressão da doença. Historicamente, a combinação de ciclofosfamida, dacarbazina e vincristina (CVD) tem sido o esquema quimioterápico mais costumeiramente empregado; embora sejam reconhecidas regressões objetivas com este esquema, seu impacto na sobrevida não é devidamente comprovado. Radioterapia e radioisótopos terapêuticos têm sido utilizados como neo-adjuvância ou adjuvância, com respostas variáveis. O octreotide, análogo da somatostatina, é descrito tanto na detecção como no tratamento dos paragangliomas, com superioridade quando comparada ao MIBG. Objetivo: Descrever o caso de um adolescente com diagnóstico de paraganglioma pélvico maligno submetido a tratamento multimodal; revisão da literatura específica. Descrição Do Caso: ICJ, 10 anos, com queixa de massa abdominal há 09 meses da admissão. Durante investigação, realizou Ultrassonografia (USG) de abdome que identificou massa em hipogastro de grande volume (555cm³). O estudo anátomo-patológico da lesão revelou tratar-se um paraganglioma, com baixo índice de proliferação celular (menor que 1%) Paciente foi submetido a ressecção cirúrgica parcial e posteriormente, embolização e ressecção total. À cintilografia com MIBG, apresentava lesões metastáticas em fêmur esquerdo e coluna vertebral. Foi, então, submetido a MIBG terapêutico e quimioterapia com 6 ciclos de Ciclofosfamida 500mg/m2 D1, Vincristina 1,0mg/m2 D1 e Dacarbazina 400 mg/m2 D1 e D2, acrescidos de 4 ciclos de etoposido (75mg/m2 em 5 dias). Paciente evoluiu com negativação das lesões na avaliação imagenológica com MIBG, sem evidência de doença em atividade, fora de tratamento há 01 ano. Conclusão: O tratamento multimodal do paraganglioma maligno pode ser uma opção para pacientes com doença metastática, embora a literatura evidencie resultados inconspícuos. Existem vantagens potenciais do uso de Lutécio associado ao octreotide de forma terapêutica. Todavia, por não ser este recurso disponível em nossa prática rotineira, o I¹³¹-MIBG é alternativamente empregado. Visto a natureza indolente desta neoplasia, não é possível asseverar a real resposta terapêutica que o programa empregado possa ter determinado, cotejando-a com evolução natural da doença. PSEUDOTUMOR INFLAMATÓRIO PULMONAR : RELATO DE CASO Ana Paula De Oliveira Silva De Queiroz, Tiago Hessel Tormen, Mara Albonei Dudeque Pianovski, Leniza Costa Lima Lichtvan, Debora Silva Carmo, Mariana Parizotto Moraes, Mariane Farherr Caleffi, Larissa Uhlmann Wendling HC – UFPR, Paraná, Brasil Introdução: O Pseudotumor inflamatório de pulmão é uma patologia rara com etiologia ainda pouco conhecida. Acredita-se que possa ser secundária a infecções. Os pacientes podem apresentar tosse, febre, hemoptise, dispnéia e bronquite crônica, porém a maioria é assintomática. Predomina em pacientes jovens, sendo o tumor pulmonar primário mais frequente em crianças abaixo de 16 anos. Objetivo: Descrever caso de pseudotumor inflamatório pulmonar atendido em um serviço de Oncologia pediátrica. Metodologia: Descrição do caso através de revisão de prontuário do ambulatório de oncologia pediátrica e comparação com dados da literatura. Resultados: Paciente masculino, 9 anos, branco, apresentando febre e tosse seca há 10 dias. Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, dados vitais estáveis. Auscultas cardíaca e pulmonar sem alterações. Abdome com fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito. Radiografia de tórax evidenciou massa em terço superior do hemitórax esquerdo, com limites imprecisos. Tomografia de tórax confirmou massa lobulada, heterogênea, contendo calcificações grosseiras, medindo 10 x 7.7 x 7.3 cm, centrada no segmento ápico-posterior do lobo superior esquerdo, com extensão ao hilo pulmonar ipsilateral, envolvendo o brônquio fonte esquerdo e seus ramos, a artéria pulmonar esquerda, as veias pulmonares esquerdas, e apresentando contato com a artéria subclávia esquerda. Devido à extensa invasão hilar da lesão, optou-se por realizar apenas biópsia, cujo anatomopatológico foi compatível com pseudotumor pulmonar inflamatório. Como se tratava de lesão irressecável, optada pela corticoterapia. Inicialmente foi prescrito Prednisona 1 mg/Kg/dia por 60 dias, com a lesão permanecendo estável. Afim de tentar minimizar os efeitos colaterais da terapia, optado, então, por ciclos mensais de Metilprednisolona 30mg/kg/dia por 3 dias. Atualmente encontra-se no quarto ciclo, com pequena diminuição da massa na tomografia. Conclusão: O pseudotumor inflamatório pulmonar é um importante diagnóstico diferencial de linfomas e sarcomas pulmonares, já que os aspectos radiológicos, macroscópicos e anatomopatológicos são semelhantes. O tratamento curativo deve ser a ressecção precoce e completa da lesão, porém há relatos na literatura de tumores irressecáveis ou recorrentes tratados com corticosteróides, que resultaram no decréscimo e em até regressão completa. 190 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA RELATO DE CASO: TUMOR TERATÓIDE RABDÓIDE ATÍPICO SARCOMA GRANULOCÍTICO ISOLADO DE PELE: RELATO DE CASO Aline Felicíssimo Teixeira, Luciana Motta Assad, Fernando De Almeida Werneck, Ainá Henriques Melgaço Juliana Lima Almeida , Luana Pereira Salamão, Maria Tereza Ferreira Albuquerque, Lilian Maria Cristofani HFSE, Rio de Janeiro, Brasil HC FMUSP, São Paulo, Brasil Introdução: O tumor teratóide rabdóide atípico (TTRA) é uma rara neoplasia de células embrionárias do sistema nervoso central (SNC). É mais comum na infância, particularmente em menores de 3 anos de idade. O TTRA representa 1-2% dos tumores cerebrais pediátricos, podendo alcançar 20% dos casos em menores de 3 anos. Sua incidência foi subestimada devido a similaridade histopatológica com o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Objetivo: Descrever um caso com uma localização atípica desta neoplasia. Metodologia: Relatar o caso de uma criança do sexo masculino, 2 anos, portador de um TTRA de localização intradural e extramedular. Resultado: Menino, 2 anos, iniciou em 21/3/16 cervicalgia, progredindo com parestesia em membro superior direito, dificuldade na marcha e rigidez de nuca e posteriormente tetraparesia. Devido à hipótese de meningoencefalite, foi iniciado antibiótico, corticóide e aciclovir. TC de crânio e punção lombar normais. Evoluiu com insuficiência respiratória e foi entubado. Devido a piora clínica, foi iniciada imunoglobulina suspeitando de síndrome de Guillan-Barré. Nova TC de crânio, cervical e torácica evidenciou área de maior densidade no canal vertebral, ao nível de C4 A C6. RNM em 06/4/16 com lesão expansiva C4 a T1. Sendo submetido a cirurgia em 12/4/16, com ressecção total da massa e enviado material para patologia. Histopatológico sugestivo de PNET, porém imunohistoquímica de 27/4/16 concluiu ser um tumor rabdóide. Iniciado então, tratamento pelo protocolo EPSSG para tumores rabdoides extra SNC. Conclusão: A maioria destes tumores localizam-se na fossa posterior, podendo ocorrer em outras áreas do cérebro, região pineal e medular. No caso relatado, a localização do tumor foi extramedular e intradural, quadro extremamente raro. Histologicamente trata-se de um tumor composto por células rabdóides, um componente teratóide com células neuroectodérmicas semelhantes as do PNET, elementos mesenquimatosos e epiteliais em proporções variáveis. Por sua similaridade histopatológicas com outros tumores primários de SNC, seu diagnóstico é baseado em análise citogenética, morfológica e imunohistoquímica. Até 75% dos pacientes com TTRA tem alterações no gene de supressão tumoral INI1 localizado no cromossomo 22q11.2. O prognóstico é desfavorável com sobrevida aproximada de 1 ano. Devido a sua raridade e evolução rápida não existe um consenso no tratamento ideal deste tumor, mas este pode incluir cirurgia, radioterapia, quimioterapia. Introdução: Sarcoma granulocítico é um tumor sólido constituído por células precursoras granulocíticas que aparecem em locais como: pele, órbita, ossos e linfonodos, podendo preceder ou ocorrer concomitantemente à leucemia mieloide aguda (LMA), mieloide crônica, e outros tipos de síndromes mielodisplásicas. As lesões cutâneas ocorrem em 3% a 8% de pacientes com LMA, apresentando como manifestação inicial ou de recaída e é mais freqüente na translocação t(8;21). Objetivo: Relatar caso de uma criança com apresentação incomum de sarcoma granulocítico, com nódulos cutâneos sem manifestação medular. Descrição Do Caso: Paciente masculino, apresentou ao nascimento petéquias difusas, leucopenia e plaquetopenia, associados a quadro infeccioso neonatal, resolvido após administração de antibioticoterapia e filgrastim. Neste mesmo período, foi realizado mielograma, que foi normal. Com 1 mês e meio de idade, evoluiu com lesões cutâneas hiperemiadas e nodulares, de evolução progressiva em todo o corpo, sendo realizada biópsia da lesão, sugestiva de LMA (KI-67 positivo e CD 43 positivo), mantendo mielograma, citogenética, imunofenotipagem negativos para leucemia, configurando sarcoma granulocitico e foi iniciada quimioterapia pelo protocolo LMA-IO-97, que consiste de indução com 2CDA/ARAC, 2 ciclos de DAUNO/ARAC/VP16, 1 ciclo de consolidação com MTZ/ARAC/VP16 e 2 com ARAC altas doses. As lesões desapareceram completamente após o quarto ciclo de quimioterapia, sem recorrência. Conclusão: o sarcoma granulocítico isolado é raro na infância e deve ser tratado como a LMA nesta faixa etária. 191 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA SINDROME DE KASSABCH-MERRIT TORACO-ABDOMINAL EM RECÉMNATO: SUCESSO DE TRATAMENTO COM PROPANOLOL + PREDNISOLONA TUMOR CARCINÓIDE DE APÊNDICE EM ADOLESCENTE DE 13 ANOS Marcela Dias Dias Lopes Martins, Pamella Demeciano Mamede, Marilia Grabois, Arissa Ikeda Suzuki, Sima Esther Ferman Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Nathalia Silva Araujo, Taciana Maria Monteiro Aguiar, Suzana Marinho Lima, Luana Novais Bomfim, Rosilene Teixeira, Livia Silva Cafe, Amanda Katielly Firmino da Silva Aguiar INSTITUTO NACIONAL DO CANCER, Rio de Janeiro, Brasil SANTA CASA DE MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: A síndrome de Kasabach- Merrit (KMS) é uma sindrome rara, agressiva, que consiste na presença de tumoração vascular que desencadeia coagulopatia de consumo, com plaquetopenia por aprisionamento e anemia hemolitica microangiopática. A idade mediana de aparecimento da síndrome é de 5 semanas de vida, e está associada a taxa de mortalidade significativa de aproximadamente 30%. Apesar das revisões sobre o tema, ainda não existe um consenso sobre o tratamento estabelecido. Na maioria dos casos, os esteroides são recomendados como primeira linha de tratamento. Outros centros especializados utilizam corticoide associado a propanol, interferon, radioterapia, embolização, quimioterapia com vincristina, com ou sem associação de outra forma de tratamento. Objetivo: Descrever o caso de recém-nascido do sexo feminino e síndrome de Kasabach-Merrit causada por hemangioma gigante. Metodologia: Foi realizada revisão de prontuário e de literatura. Resultado: Durante o pré-natal foi detectado massa de parede toraco- abdominal ao exame ultrassonográfico. Ao nascimento, a criança apresentava hemangioma de parede tóraco-abdominal, e aos 10 dias de vida desenvolveu KMS. Foi internada em Centro de Terapia Intensiva e necessitou de ventilação mecânica invasiva. Na admissão apresentava anemia com hematocrito: 24,5, hemoglobina 8,4, plaquetas menor que 1000/mm3, INR 1,74, PTT: 1,45s e fibrinogênio normal, associado a sangramento intratumoral importante, levando a choque. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona durante 3 dias, com discreta melhora clínica e laboratorial. Optou-se por quimioterapia com vincristina semanal associado a propranolol. Recebeu 3 ciclos de vincristina, com melhora parcial, sem redução importante da massa tumoral. O tratamento foi alterado para prednisona diária associado proponolol. Evoluiu com necrose tumoral, redução total da lesão e resolução do quadro respiratório. Necessitou cirurgia para retirar o tecido necrosado e enxertia de pele. Totalizou 6 meses de prednisona e encontra-se em uso de propanolol por 1 ano. Conclusão: A síndrome de Kasabach-Merrit é associada morbidade e mortalidade significativas devido a hemorragia e invasão ou compressão de estruturas vitais. O sucesso do caso relatado foi devido ao uso de esteróides associado a propranolol. Introdução: Os tumores carcinóides do apêndice cecal são neoplasias raras, e o diagnóstico é determinado em sua maioria, pelo exame anátomo - patológico, não apenas por sua baixa incidência, mas também devido a sua forma de apresentação inespecífica, na maioria das vezes manifestada como apendicite aguda. Objetivo: Mostrar o caso de um tumor carcinóide de apêndice em uma adolescente de 13 anos, sexo feminino, com história clínica sugestiva de apendicite, sendo o diagnóstico confirmado, após o procedimento cirúrgico. Metodologia: Foi realizada apendicectomia, não sendo observado aspecto tumoral do apêndice no ato cirúrgico, a peça foi encaminhada para estudo histopatológico. Resultados: O diagnóstico anátomo - patológico confirmou tumor carcinóide do apêndice, com margens cirúrgicas livres de neoplasia. Como a biópsia evidenciou um comprometimento de apenas 0,2 cm, tendo marcadores tumorais negativos e tomografia do abdome total sem alterações, permitiu com estes achados apenas o seguimento clínico do caso, tendo a paciente evolução favorável, sem sinais de recidiva tumoral. Conclusão: Fica claro que o tumor carcinóide de apêndice é um diagnóstico raro, feito geralmente através do achado cirúrgico em suspeita de apendicite, entretanto quando o tumor é menor que 2 cm, a apendicectomia é suficiente, trazendo um excelente prognóstico. 192 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMOR FILODES EM CRIANÇA DE 11 ANOS TUMOR GASTROINTESTINAL NA INFÂNCIA – ESTUDO DE CASO Alessandra Lamenha Feitosa Sampaio, Nathalia Silva Araujo, Taciana Maria Monteiro Aguiar, Suzana Marinho Lima, Luana Novais Bomfim, Rosilene Teixeira, Livia Silva Cafe, Amanda Katielly Firmino Da Silva Aguiar Caroline Fincatto Da Silva, Cassiano Eduardo Goulart, Gabirele Martignoni Sardá, Luziane Fabiani, Marcelo Cunha Lorenzoni, Pablo Santiago, Edineia Carine Pastore SANTA CASA DE MACEIÓ, Alagoas, Brasil Introdução: Os tumores filodes da mama correspondem a neoplasias fibroepiteliais que apresentam um grande componente mesenquimal, formando uma estrutura de padrão foliáceo. São tumores raros, especialmente em criançãs e adolescentes, correspondendo a menos de 1% das neoplasias de mama. Acometem em sua maioria mulheres jovens. podem ser malignos, sendo a forma benigna mais comum na infância e adolescência. Objetivo: Mostrar o caso de um tumor filodes em uma criança de 11 anos, sexo feminino, com história de aumento progrssivo do volume mamário há nove meses, evoluindo o mesmo com tumoração em mama direita, exofítica, ulcerada, indolor, a qual foi totalmente ressecada, tendo a pacienteevolução favorável. Metodologia: A paciente foi submetida à mastectomia radical direita, com ressecção tumoral total e margens livres de neoplasia. Resultados: O diagnóstico anátomo - patológico e imunohistoquímico, confirmaram tumor filodes em sua variante benigna, sendo realizado tratamento exclusuvamente cirúrgico. A paciente encontra-se atualmente em seguimento clínico há 10 meses, sem sinais de recidiva tumoral. O seguimento tem sido realizado em conjunto com a cirurgia plástica, para que futuramente possa ser planejada a reconstrução mamária. Conclusão: Embora raros, os tumores filodes podem acometer crianças e adolescentes, portanto a suspeição desta patologia pelo profissional de saúde, será fundamental para que a paciente tenha o seu diagnóstico realizado o mais breve possível, fazendo com que o seu tratamento seja realizado através de um procedimento menos agressivo, condição esta especialmente importante para a sua reabilitação. HOSPITAL SÃO VICENTE DE PAULO, São Paulo, Brasil Introdução: Os tumores do estroma gastrintestinal (GISTs) são as lesões neoplásicas mesenquimatosas mais comuns do trato gastrintestinal e representam 1% de todos os tumores do tubo digestório. Podem ocorrer em ambos os sexos, e em qualquer faixa etária, sendo mais comum dos quarenta aos cinquenta anos. Em faixas etárias mais jovens, estima-se a incidência de 0,02 por milhão de crianças menores de quatorze anos. O tratamento inclui a ressecção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia. Objetivo: Descrever um caso clínico de GIST, localizado no estômago de um paciente com oito anos de idade. Metodologia: Relato de caso de paciente S. V. O. masculino, oito anos, deu entrada no hospital da cidade de origem com um quadro de infecção do trato respiratório inferior, anemia grave. Os exames laboratoriais da internação demonstravam leucocitose, sem características infecciosas além de anemia microcítica e hipocrômica. Após avaliação com hematologista, os exames de imagem evidenciaram radiografia de tórax sem alterações, ultrassonografia de abdômen com presença de volumosas massas hipoecoicas na transição gastroduodenal de contornos lobulados, com a maior individualizada medindo cerca de 5,3x3,3cm. À tomografia de abdômen individualizam-se múltiplas formações nodulares de formação parietal na região do antro e piloro gástrico, a maior delas medindo 3,2x2,2 cm. Indicou-se então a realização de endoscopia digestiva alta (EDA), em que foram visualizadas quinze lesões polipoides gástricas, uma delas com ulceração. O resultado anatomopatológico e imunohistoquimica confirmaram GIST. Videolaparascopia sem evidencia de implantes peritoneais e pesquisa de células neoplásicas negativa do liquido intraperitoneal. Como proposta terapêutica, iniciou-se imatinibe na dose 300mg-dia. Após seis meses, nova EDA foi realizada com melhora em relação ao exame anterior. Conclusão: O GIST é uma doença rara na faixa etária pediátrica, sendo de suma importância seu diagnostico precoce e adequado tratamento, no entanto, são necessários ensaios clínicos randomizados para melhor manejo desses pacientes. No caso apresentado, diante da contraindicação de ressecção cirúrgica e radioterapia no momento do diagnóstico, o uso do imatinibe oferece ao paciente o controle da doença, minimizando a morbidade relacionada às complicações dos tumores, oferecendo qualidade de vida e possibilidade, em um segundo tempo, de reavaliação cirúrgica, com vistas curativa. 193 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATÓRIO DE ABDÔMEN: RELATO DE DOIS CASOS TUMORES RAROS EM CRIANÇAS: IMPORTÂNCIA E NECESSIDADE DE CONSENSO E COLABORAÇÃO NACIONAL. Caroline Peres Bau, Maria Teresa De Seixas Alves, Michael Jenwei Chen, Simone De Campos Vieira Abib, Eliana Maria Monteiro Caran Gustavo Dias Marques Da Cruz, Eliana Maria Monteiro Caran, Maria Teresa De Seixas Alves(Instituto De Oncologia Pediátrica, Fernanda Teresa De Lima, Camila Maida De Pontes, Arnaldo Luiz Pires GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: O Tumor miofibroblastico inflamatório ocorre principalmente em adolescentes, com maior incidência em pulmão, podendo também ser encontrada em abdômen, retroperitôneo, extremidades, coração e região de cabeça e pescoço. Sua causa e desconhecida, com diversas hipóteses sobre sua origem. Devido a sua característica inflamatória, pode apresentar melhora com o uso de corticoesteróides, que associado a ressecção completa, e considerado a primeira opção terapêutica. Objetivo: Descrever dois casos de crianças com tumor miofibroblastico inflamatório Relato de casos: Caso 1: Criança, masculino, 13 anos, com astenia, afebril, evoluiu com piora da astenia, dor abdominal, vômitos e massa em região subcostal direita com 2 anos de evolução. TC de abdome: volumosa massa sólida com densidade e realce heterogêneo pelo contraste, localizada na linha média do epigástrio, medindo 13 x 9,1 x 12. Tumoração ressecada parcialmente, com anatomo – patológico: tumor miofibroblastico inflamatório, tratado com ibuprofeno e tamoxifeno por 5 meses; pulsos de metilprednisolona por 2 mêses; vincrisrtina por 1 mês. Como baixa resposta, realizado radioterapia paliativa em lesão. Evolui com sangramento intestinal optado pelo protocolo alternativo metotrexato e Vimblastina; como apresentou fistula entérica e enterorragia sem melhora e baixa responsividade da tumoração, paciente colocado em cuidados paliativos, evoluindo para óbito 1 mês após. Caso 2: criança, masculino, 7 anos, previamente hígido, vem com quadro de vômitos associados a diarréia com distensão abdominal importante, foi submetido a laparotomia onde foi verificada tumoração em cólon transverso e descendente com anátomo-patológico: tumor miofibroblástico, iniciado protocolo com metilprednisolona sem resposta, optado por iniciar Vimblastina e metotrexate por 8 semanas Paciente evolui com enterorragia e fistula entero - cutânea, sendo trocado protocolo pelo uso de ibuprofeno e hidrocortisona. Paciente manteve fistula sem melhora, sendo iniciado cuidados paliativos, evoluindo um mês após para óbito. Conclusão: Os tumores miofibroblasticos inflamatórios são neoplasias de comportamento incerto, que embora não apresentam características metastáticas, podem representar mal prognóstico, principalmente os de origem abdominal, tendo a ressecção completa como alternativa terapêutica de maior sucesso. Ainda é necessário o desenvolvimento de novas alternativas terapêuticas para os casos de pior prognóstico. GRUPO DE APOIO A CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER GRAACC/IOP/UNIFESP, São Paulo, Brasil. Introdução: Estudos epidemiológicos revelam que, nos Estados Unidos, por ano, são diagnosticadas uma a duas crianças com câncer em 10.000 com idade até 14 anos, com estimativa anual de 15.000 casos em menores de 15 anos. No Brasil, durante o período de 2007 até 2011 ocorreram 13.863 casos de neoplasias malignas em menores de 19 anos. Contudo, os tumores malignos que ocorrem na infância e adolescência constituem um grupo heterogêneo de doenças, com diferentes tipos histológicos e comportamentos biológicos. Nesta faixa etária as neoplasias mais frequentes são: leucemias, tumores do sistema nervoso central, linfomas, neuroblastoma e tumor de Wilms. O pouco conhecimento sobre os tumores raros na infância e adolescência evidencia a importância de estudá-los e refletir sobre sua definição para melhor abordagem clínica e racionalização da terapêutica. Objetivo: Avaliar critérios de nomenclatura e classificação dos tumores raros a serem adotados no Brasil, com base na experiência dos grupos cooperativos internacionais, analisar aspectos epidemiológicos e comparar com os dados encontrados na literatura. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo de 134 pacientes com diagnóstico de tumores raros no período de 1991 até 2015, com idade entre 0 e 19 anos, atendidos em um centro de referência. Resultados: No período de 1991 a 2015 foram admitidos 5852 crianças e adolescentes com diagnóstico de câncer em nosso serviço, na faixa etária entre 0 e 19 anos de idade. Os tumores mais frequentemente encontrados foram respectivamente: tumores de sistema nervoso central 1006(17,2%), leucemias 962(16,4%), linfomas 616 (10,5%), tumores ósseos 599 (10,2%) e retinoblastoma 440 (7,5%). Os tumores raros encontrados neste estudo totalizaram 134 (2,2%), com discreta predominância pelo gênero feminino (52,23%). Conclusão: A padronização da definição dos tumores raros é uma meta a ser alcançada para facilitar comparações entre diferentes estatísticas, além de proporcionar melhor embasamento para a realização de estudos clínicos e epidemiológicos. As classificações atuais ainda não contemplam todos os tumores raros e, muitas vezes, baseiam-se em dados epidemiológicos nem sempre disponíveis em países em desenvolvimento. É importante que cada centro especializado em oncologia reconheça o grupo de tumores raros na infância para que haja estímulo à formação de grupos cooperativos, experiência que, ao longo dos anos, mostrou-se de extrema importância na abordagem destes tipos de tumores. 194 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA TUMORES RENAIS TUMORES SÓLIDO PSEUDOPAPILAR PANCREÁTICOS EM CRIANÇAS Rafael Balceiro, Ana Glenda Santarosa Vieira, Vilani Kremer, Rodrigo Chaves Ribeiro, Maria Emiliana Sarno Pagliarini, Miriam De Melo Melquíades, Efrain Hernando Torres Pinto, Juliana Lanza Neves, Luiz Fernando Lopes HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, São Paulo, Brasil Introdução: Neoplasias pancreáticas são raras em crianças. Os tumores sólidos pseudopapilares correspondem a cerca de 2-3% dos tumores de pâncreas em todas as idades e apresentam sobrevida acima de 90% para aqueles com ressecção completa. Objetivos: Descrever a casuística de tumores pancreáticos infantis em hospital oncológico pediátrico de 2010 a 2016 Métodos: Análise retrospectiva de 5 casos de tumores de pâncreas pediátricos atendidos entre 2010 e 2016 Resultados: Todos as pacientes são do sexo feminino. A idade média ao diagnóstico foi de 15 anos, mínima de 11 e máxima de 16 anos. Os sinais e sintomas presentes ao diagnóstico foram dor abdominal em 3 casos, aumento de volume abdominal em 2 casos, dor torácica ventilatório-dependente em 1 caso, emagrecimento em 1 caso e vômitos em 1 caso. Todos os tumores foram completamente ressecados, com margens cirurgícas livres. Todos os diagnósticos foram confirmados por de exame anátomo-patológico e imunohistoquímico. Dentre os procedimentos cirúrgicos, foram realizados: pancreatectomia caudal em 1 caso, cirurgia de Whipple e derivação biliodigestiva em y de Roux em 1 caso, pancreatectomia corpo-caudal com esplenectomia em 1 caso, exérese de tumor em cabeça de pâncreas com colecistectomia em 1 caso e pancreatectomia caudal com esplenectomia em 1 caso. Complicações: a paciente submetida à pancreatectomia caudal evoluiu com pseudocisto pancreático, resolvido com drenagem percutânea e uso de octreotide. Nenhuma paciente recebeu quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante. Todas as pacientes estão vivas, sem evidência de doença, com tempo de seguimento médio, contado até a última consulta de follow-up, de 28 meses, (mínimo de 3 e máximo de 71 meses). Conclusões: Tumores pancreáticos são raros na faixa etária pediátrica. Dentre eles, o tumor sólido pseudopapilar é o mais comum com acometimento predominantemente feminino. Em concordância com a literatura, nossa casuística mostra que a ressecção completa desses tumores geralmente é curativa, com baixa probabilidade de recorrência. 15 ANOS DE ANÁLISE CLÍNICA E EPIDEMIOLÓGICA DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE NEFROBLASTOMA EM UMA INSTITUIÇÃO Ana Luiza De Melo Rodrigues Fabro, Luciana Piasecki Marina, Ana Paula Kuczynski Pedro Bom, Flora Mitie Watanabe, Edna Kakitani Carboni, Gabriela Caus Fernandes Luiz, Camile Cripa Vicentini, Cilmara Cristina Kuwahara HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, Paraná, Brasil Introdução: O nefroblastoma é o tumor renal maligno mais comum da infância, corresponde a 95% dos tumores renais em pacientes menores de 15 anos, sendo que 80% dos casos manifestam-se até os 5 anos de vida. Em geral apresenta-se como uma massa abdominal assintomática ou oligossintomática. Tem como particularidade sua associação a anomalias congênitas do trato genitourinário e síndromes complexas. Objetivos: Analisar retrospectivamente os pacientes com diagnóstico de nefroblastoma admitidos em uma instituição, por um período de 15 anos. Métodos: Estudo transversal por análise retrospectiva de 71 prontuários de pacientes com diagnóstico de nefroblastoma assistidos entre 1999 a 2013. Resultados: Dos 71 pacientes, 41 eram do sexo masculino, a média de idade ao diagnóstico foi de 3,4 anos. 81,6% do pacientes apresentaram-se inicialmente com massa abdominal assintomática ou oligossintomática. Segundo o estadiamento pré-tratamento (NWTS), observamos 20 pacientes no estadio I, 16 no estadio II, 16 no estadio III, 15 no estadio IV e 4 no estadio V. Quimioterapia: 18 crianças receberam tratamento pelo Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW), e as restantes pelo Protocolo de 2001 da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP-2001). Aproximadamente 25% necessitaram tratamento radioterápico. Recidiva: a ocorrência de recidiva está correlacionada ao estadiamento de acordo com o coeficiente de Pearson, (r = 0,355), com maiores chances de recidiva para os estadios III e IV pelo teste qui-quadrado (p=0.003). Mortalidade e estadiamento estão correlacionadas de acordo com o coeficiente de Pearson (r =0,276) e pelo teste de Mann Whitney (p=0.021). A ocorrência de recidiva esteve correlacionada ao óbito de acordo com o coeficiente de Pearson (r=0.639). A média do tempo de tratamento foi de 7,00 meses (desvio padrão 6,78), sendo a média do tempo de tratamento para os casos que tiveram óbito 14,31 meses (desvio padrão 13,93) e para os casos que sobreviveram 5,94 meses (desvio padrão 4,28). Conclusão: considerando os 31 pacientes que terminaram o tratamento 5 anos antes do final do estudo, 83,8% tiveram um seguimento por 5 anos ou mais sem sinais de recidiva de doença, com sobrevida global de 87,1%. 195 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E EPIDEMIOLÓGICA DE PACIENTES TRATADOS POR TUMOR DE WILMS (TW) EM UM HOSPITAL DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA NO PERÍODO ENTRE 1982-2001 a b Marco Aurélio Campanha Sartori , Vicente Odone Filho , Paulo Taufi b b b Maluf-Junior , Maria Tereza Assis De Almeida , Lilian Maria Cristofani , b b Ana Lucia Beltrati Cornacchioni , Roberto Augusto Plaza Teixeira FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO, São Paulo, Brasil INSTITUTO DA CRIANÇA – ITACI - FMUSP, São Paulo, SP Introdução: O TW é a principal neoplasia maligna renal da infância, com expectativa de cura superior a 90% nos casos não metastáticos e de histologia favorável. Geralmente unilateral, pode acometer ambos os rins em cerca de 6% dos casos. Associa-se a malformações geniturinárias e a síndromes predisponentes. Objetivo: Avaliar as características clínicas e epidemiológicas dos pacientes tratados exclusivamente no Hospital entre 1982-2001. Metodologia: análise retrospectiva dos pacientes de 0 a 19 anos portadores de TW admitidos no Hospital entre maio de 1982 e agosto de 2001, discriminados conforme os sucessivos protocolos institucionais que utilizavam cirurgia em primeira instância ou quimioterapia neoadjuvante. Tratamento químio e radioterápico ulterior dependente dos achados cirúrgicos e anatomopatológicos. Os dados clínicos analisados incluíam: sexo, idade ao diagnóstico, manifestação clínica inicial, tempo decorrido entre o primeiro sintoma e o diagnóstico, tipo histológico, estadiamento, presença de metástases, presença de trombo tumoral, malformações associadas, presença de síndrome predisponente. A coleta de dados foi realizada em planilha própria Excel. Resultados: Foram 110 pacientes, cuja idade variou entre 2 meses e 13 anos e 5 meses (mediana de 2,8 anos). Predominaram crianças do sexo masculino (61 / 110, 65%). 6% dos casos eram bilaterais. 3 dos pacientes apresentavam malformações (geniturinária, aniridia congênita e síndrome de Denys Drash). A apresentação clínica mais comum foi de massa abdominal assintomática (45%). A mediana decorrida entre o primeiro sinal / sintoma e diagnóstico foi de 30 dias. Foram 30% dos pacientes em estádio (E) I, 27% E- II, 21% E- III,16% E- IV e 6% E-V. 92% apresentavam histologia favorável e 8% com anaplasia (HD). Apenas 12% receberam quimioterapia neoadjuvante e em 5% dos casos verificou-se trombose envolvendo cava e átrio. 15 (13,6%) dos pacientes recidivaram e houve 11 óbitos (10%), a maioria por progressão da doença após a recaída. Conclusão: O excelente prognóstico do TW é destacado nesta série, em que pese os programas de base antiga e convencional à época oferecida. A tentativa de associação entre características clínicas de apresentação e variáveis potencialmente desfavoráveis não pode ser aqui estatisticamente documentada. Prospectivamente a inclusão desses dados, junto a elementos de biologia molecular, poderão oferecer parâmetros de caracterização clínica e de prognóstico muito mais fidedignos. NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS) EM ADULTO JOVEM-RELATO DE CASO Jeanne Lee Coutinho Medeiros, Jeanna Lee Oliveira Coutinho FCECON, Amazonas, Brasil Introdução: Nefroblastoma (Tumor de Willms) é o tumor maligno renal mais comum na faixa etária pediátrica, sendo a idade média de diagnóstico aos 2 anos e meio. Na infância, 10% dos casos podem está associado a alguma má formação congênita, com incidência maior em meninos negros. O diagnóstico é realizado pela clínica onde é notada a presença de massa abdominal assintomática em flanco ou como achado em exame de imagem, com confirmação pelo anatomopatológico e imunohistoquímica. Quando há presença de sintomas os mais comuns são dor, febre, hipertensão e hematúria. Presença de mutação no gene WT-1 tem sido relacionada a doença familiar. O tratamento é baseado no estadiamento e anáiomo-patológico. nos casos que acomentem adultos, usam-se protocolos infantis. O prognóstico é pior na idade adulta. Descrição do caso: EAGL, sexo F, 19 anos, assintomática, realizou a pedido exame de imagem identificando massa abdominal suspeita de neoplasia. Exames laboratoriais sem alterações; USG de Abdome Total: imagem hipoecóica em terço médio do rim E (3,8cm x 2,1cm x 3,5cm) com abaulamento do hilo renal. Tomografia de Abdome:massa hipodensa e hipervascularizada em terço médio, sem invasão de seio renal ou gordura perirrenal, não observado linfonodomegalias retroperitoneais. Submetida à nefrectomia de rim E. Anatomopatológico: Nefroblastoma predominantemente epitelial com anaplasia focal e índice de necrose menor que 65%; ausência de trombose em veia renal e de infiltração de cápsula. Imunohistoquímica: Nefroblastoma. Marcadores: Ki 67 (MiB- 1): Positivo em menos de 5% das células neoplásicas; Vimentina: Positivo focal; WT-1 – Positivo. Exames de estadiamento: Tomografia de Tórax, Abdome e Pelve: Normais; Cintilografia óssea: Normal. Estadiamento I/Alto Risco. Tratamento: Realizou protocolo SIOP 2001 de Janeiro/15 por Agosto15. Durante o tratamento foi reavaliada com Rx de Tórax e USG de Abdome, não se observando recidivas ou metástases. Paciente evoluiu estável e sem intercorrênci as significativas durante o tratamento. Conclusão: O Tumor de Willms em adulto corresponde a 1% de todos os nefroblastomas descritos na literatura. Apresenta-se com sintomas inespecíficos podendo fazer diagnóstico diferencial com outras patologias, indicando a importância de um exame físico minucioso e a necessidade de exames complementares. A terapia é sempre agressiva e baseada em cirurgia radical e quimioterapia. 196 XV CONGRESSO BRASILEIRO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA PERFIL CLÍNICO E EPIDEMIOLÓGICO DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE TUMOR DE WILMS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA EM ONCOPEDIATRIA a b Luciana Nunes Silva , Bianca Benzota De Carvalho Saraiva , Gabriela c c Aguiar Santos Faria , Bruna Silva Cordeiro , Laura Lemos Mendonça E a a Fontes , Eny Guimarães Carvalho H. MARTAGÃO GESTEIRA, Bahia, Brasil UNIVERSIDADE SALVADOR, Bahia, Brasil FACULDADE DE TECNOLOGIA E CIÊNCIAS, Bahia, Brasil Introdução: O tumor de Wilms (TW) é a neoplasia renal mais comum na infância, correspondendo a cerca 6-7% das neoplasias malignas, acometendo principalmente crianças menores que 5 anos. Com a sobrevida a longo prazo em torno de 90% na doença localizada e mais de 70% para a doença metastática, é um tumor eminentemente curável. Objetivo: Avaliar o perfil clínico-epidemiológico dos pacientes com TW de um hospital especializado em oncopediatria. Metodologia: Estudo retrospectivo, de corte transversal, no qual foram analisados os prontuários de pacientes com diagnóstico de TW, admitidos na unidade de oncologia pediátrica no período de setembro de 2009 a dezembro de 2015. Resultados: Foram avaliados 42 pacientes, sendo o sexo feminino predominante (57,1%). A média de idade foi de 3,3±1,9 anos, sendo a faixa etária mais prevalente entre 4-5 anos (38,1%). Dentre os sinais e sintomas clínicos encontrados, massa abdominal palpável esteve presente em 40 casos (95,2%), seguido de sintomas constitucionais em 20 (47,6%), e dor abdominal em 19 (45,2%). Hipertensão e hematúria macroscópica estiveram presentes em 3 (7,14%) e 4 (9,52%) casos, respectivamente. Um paciente era portador de síndrome de Moebius. Dezessete (40,4%) casos tinham evidências de metástase pulmonar. Quanto às características anatomo-patológicas do tumor, a média do percentual de necrose foi de 47,8% ± 30,4, sendo que a maioria 13 (30,9%) teve um percentual entre 26-50%. O linfonodo abdominal foi negativo em 66,7% dos casos e a margem microscópica foi negativa em 90,5%. A histopatologia evidenciou tumor predominantemente blastematoso em 33,3% dos pacientes, misto em 28,6%, epitelial em 21,4%, totalmente necrótico em 4,8%, anaplásico em 2,4% e estromal em 2,4%. Além destes, 4,8% estavam enquadrados em outras categorias e o dado foi perdido em 2,4% dos casos. Em relação ao estadiamento, 6 (14,2%) eram estádio I, 13 (30,9%) estádio II, 6 (14,2%) estádio III e 17 (40,4%) estádio IV. O risco foi classificado como baixo em 2 (4,8%) pacientes, intermediário em 23 (54,8%) e alto em 17 (40,5%). Todos os pacientes foram tratados conforme o protocolo SIOP 2001. Houve recidiva em 4 (9,52%) casos e óbito em 2 (4,76%). Conclusão: Apesar da característica mais agressiva deste grupo de pacientes, com histopatologia blastematosa predominante após neoadjuvancia, elevado índice
