Miopatias inflamatórias

Miopatias inflamatórias
Escola de Medicina
UCPel
Leonardo Batista
Miopatias

Miopatias não inflamatórias
◦ Neurológicas
◦ Tóxicas
◦ Endócrino-metabólicas

Miopatias inflamatórias
◦
◦
◦
◦
Dermatopolimiosite
Miopatias associadas às DDTC
Miopatias associada ao câncer
Miopatia com corpúsculo de inclusão
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Miopatias não inflamatórias
◦ Neurológicas: distrofias musculares, esclerose
lateral amiotrófica, miastenia gravis...
◦ Tóxicas: fibratos, cloroquina,
corticosteróides, colchicina, estatinas,
levodopa...Estatina+genfibrozil
◦ Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo,
hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática,
distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica
familiar...
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Miopatias inflamatórias:
Características

Fraqueza muscular proximal e simétrica

Alterações inflamatórias à histopatologia

Elevação das enzimas musculares (CPK,
aldolase, AST)

Alterações eletromiográficas típicas
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Dermatopolimiosite
◦ Polimiosite
◦ Dermatomiosite
◦ Dermatomiosite amiopática
Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000
Quadro miopático igual na PM e na DM
Incide mais em > 40 anos
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Manifestações miopáticas

Quadro insidioso de fraqueza muscular
proximal e simétrica (dificuldade em levantar
da cadeira, subir escadas, pentear-se...)

Muito raro o comprometimento facial e da
musculatura das mãos
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Manifestações miopáticas

Mialgias podem estar presentes

Disfagia pode ocorrer

Comprometimento da musculatura
respiratória, se ocorrer, é tardio
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Manifestações cutâneas

Edema e coloração violácea de pálpebras
superiores (heliotropo)

Sinal de Gottron: manchas e descamação
na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...
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Sinal de Gottron
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Sinal de Gottron
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Heliotropo
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DPM - outras manifestações
Raynaud
 Artralgias
 Infiltrado pulmonar intersticial
fibrose
 Cardiomiopatia
 Em crianças as manifestações sistêmicas
costumam ser proeminentes devido
vasculite

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Outras miopatias
Miopatia associada ao câncer - deve
ser investigada em todo paciente com
queixa miopática, mas não necessita
investigação exaustiva.
 CA de ovário é o que indiscutivelmente
apresenta incidência aumentada de miopatia

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Tratamento da DPM

Prednisona 1 mg/kg/dia.
◦ A prednisona é preferida por ser o glicocorti◦ cóide que tem o menor efeito miopático.

Se não houver resposta
aumentar a dose
até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas
(azatioprina, metotrexate...)
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Tratamento da DPM

Se persistir ou retornar a fraqueza
muscular com redução das enzimas
séricas
possível miopatia pelo
corticóide
reduzir dose da
prednisona

Antimaláricos: utilizados para as
manifestações cutâneas
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Síndrome de superposição

Paciente apresenta manifestações
sugestivas de mais de uma doença difusa
do tecido conjuntivo ( geralmente
características de ESP + LES )
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Doença mista do tecido conjuntivo

Síndrome de superposição + altos títulos
de anticorpos anti U1 RNP e quase
sempre com anticorpos anti DNA, anti
Sm e anti histonas ausentes
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Esclerose Lateral Amiotrófica
Conceito: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença
neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores.
Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também
a mais grave e fatal.
Incidência: varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab / ano.
Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por 100.000 hab / ano.
Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em
relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes
dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os
sessenta anos
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Esclerose Lateral Amiotrófica

Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia
muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio
motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia
e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior).

A doença é progressiva e incurável, com a morte
ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas.
Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10
anos.Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses
casos a herança é autossômica dominante.
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Miastenia Gravis
Definição

Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao repouso.
Etiologia
Auto-imune: anticorpos
contra receptores de acetilcolina
(transmissor neuromuscular);


Bloqueio da transmissão
neuromuscular.
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Miastenia Gravis
Mais comum entre 15-20 anos
 Mulher 2x > homem
 Topografia seletiva: face, olhos, língua, garganta, pescoço.
 Múltiplas facetas: aparência benigna (formas oculares) ou
dramáticas.
 Não há transmissão hereditária.

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Miastenia Gravis
Classificação:
 Grupo I: localizada = ocular
 Grupo II: geral, progressiva, sem alterações respiratórias
 Grupo III: generalizada, rápida, lesão respiratória
 Grupo IV: igual III, a partir de I ou II
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Miastenia Gravis
Tratamento:
- Emergência: crise deglutição e respiratórias = 2
amp. 0,5 Prostigmina subcutânea ou IM
-
Geral: Piridostigmina 0,6 a 1,5 g/dia – 1 cpd 180 mg;
Cl. neostigmina: 15 mg VO 4x/dia, aumentar até 180
mg/dia
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