Neuropatia Hansênica Por que Neuropatia Hansênica? • BR: 2ª maior prevalência – 5,33/10000 hab. (1ºlugar: Índia). • Muitos casos subnotificados (preconceito) • Hanseníase: maior frequência nas 3ªe 4ª décadas de vida. • Aumento de casos nas 1ª e 2º décadas, o que denota a tendência ascendente da endemia Tipos de Lepra • Lepra Tuberculóide – Menos grave – Lesões cutâneas secas, hipoestésicas – Grande envolvimento assimétrico dos nervos periféricos • Lepra Lepromatosa – Mais grave – Espessamento cutâneo simétrico e nódulos – Acometimento áreas frias da pele (extremidades, como lóbulos da orelha e pés) Lepra Tuberculóide Lepra Lepromatosa Tipos de Lepra • Lepra Tuberculóide – Resposta Th1 dominante – Produção de citocinas como IL-2 e IFN-γ Tipos de Lepra • Lepra Lepromatosa – Resposta Th2 dominante – Produção de citocinas como IL-4, IL-5, IL-10 (Falha na ativação do macrófago em resposta a M.leprae. NÃO FORMA GRANULOMA). Mecanismo de Ação • Decorrentes de dois mecanismos – Reação tipo 1 (Reação Reversa) – Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico) • Ambos mecanismos podem gerar dor e ou espessamento dos nervos - NEURITE Neurite Infiltração células nervosas por BAAR Afluxo de macrófagos e CD4 IFN-g e TNF-a Infiltração celular e edema Necrose tecidual Fibrose pós inflamatória Reação tipo 1 Estímulo não especificado Ativação de macrófagos Afluxo de Células T Aumento proporção CD4:CD8 IL-2, IFNg, linfotoxinas Inflamação e dano tecidual Reação tipo 2 Humoral Produção de Anticorpos Estímulo não especificado Plasmócitos Células B IMC Liberação de antígenos, por exemplo, 65KDa, LAM, Antígenos teciduais Imunocomplexos Influxo de CD4+, IL-4, etc Ativação de complemento Quimiotaxia de granulócitos Inflamação e dano tecidual TNF-a Quadro Clínico • Alterações nas suas funções sensitiva, motora e autonômica, – hipoestesia ou anestesia térmica, tátil e dolorosa – paresia ou paralisia da musculatura da face, mãos e pés; – disfunção vasomotora com importante perda da sudorese na superfície cutânea, especialmente das extremidades. • O dano neurológico contribui para a ocorrência de injúrias freqüentes nas mãos, pés e olhos, contraturas articulares em diferentes graus, e para o aparecimento de fissuras e ulcerações, que contribuem para a instalação de infecção secundária nos tecidos moles, osteomielite, reabsorção óssea e deformidades graves, diretamente ligados ao estigma que secularmente cerca os portadores da hanseníase. Critérios de Neurite • Considera-se neurite quando há: – dor importante à palpação do tronco nervoso, associada à – diminuição da sensibilidade no seu território, com ou sem diminuição de força nos músculos inervados por este nervo, – É consenso na literatura afirmar-se que o dano sensitivo precede o dano motor na hanseníase. Neurite Aguda • • • • Até 3 meses de evolução Forma abrupta Quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação Dor intensa, espontânea ou desencadeada pela palpação. • Geralmente, as estruturas neurais desenvolvem edema, resultando em espessamento dos nervos, com alterações da função sensitiva ou sensitivomotora, que podem ser reversíveis se houver controle do edema. Neurite Crônica • Início insidioso e lentamente progressivo, • Inicialmente: leves alterações sensitivas, • Posteriormente: alterações sensitivo-motoras e com sintomatologia dolorosa variável. Neurite Não-Dolorosa • “Neurite silenciosa” • Alteração da função sensitiva ou sensitivomotora na ausência de fenômenos álgicos. Exame Físico • Palpação dos troncos nervosos, – Nervo ulnar, no túnel epitrócleoolecraniano; – Nervo mediano, na face anterior do punho, na entrada do túnel do carpo; – Nervo tibial posterior, no túnel do tarso – Nervo fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula até a fossa poplítea. • Avalia-se a forma, a consistência, e o volume do espessamento do nervo, e a mobilidade do nervo durante o movimento articular; Exame Físico • Mapeamento sensitivo do tato cutâneo, – Uso conjunto de monofilamentos de náilon de Semmes – Weinstein nos territórios específicos dos troncos nervosos das mãos e pés. – Útil para detectar e quantificar a perda sensorial Exame Físico • Teste manual de força dos músculos dos membros superiores e inferiores mais freqüentemente acometidos • Utilizado para o diagnóstico de lesões nervosas periféricas • Adotar o critério de graduação da força muscular de zero a cinco. – 0 – paralisia muscular – 1 – contração muscular sem movimento – 2 – movimento incompleto Quando o paciente realiza o movimento completamente (avaliar resistência) – 3 – movimento completo, mas sem resistência – 4 – movimento completo, com resistência parcial – 5 – movimento completo, com resistência total Quando pensar em biópsia do nervo? • • • • • Anamnese Analisar dados como HPP, Hfam, Hsocial. Exames neurológicos (EEG), Exames neurofisiológicos (EMNG) Exames laboratoriais (baciloscopia – forma multibacilar; Teste de Mitsuda – forma paucibacilar). Teste de Mitsuda • Possui valor prognóstico e é recomendado para distinção dos casos neurais que não apresentam lesão cutânea, para classificação da doença (pauci ou multibacilar). • O teste é feito pela aplicação intradérmica de 0,1 ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-se uma pápula com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a leitura após 21 e 28 dias Tratamento Clínico • Objetivos – Controlar as alterações imuno-inflamatórias dos episódios reacionais e; – Evitar as deficiências físicas decorrentes do dano neural. Tratamento Clínico • Drogas para o processo inflamatório – Corticoterapia (prednisona) • Dose: 1 a 2 mg/kg/dia, até a regressão dos sinais e sintomas • Indicação: neurites com duração < 6 meses Tratamento Clínico • Drogas para o processo inflamatório – Pulsoterapia (metilprednisolona) • Dose: 1 g/dia • Indicação: – Quadro neurológico muito intenso – Uso crônico de corticoterapia, sem melhora Tratamento Clínico • Talidomida – Auxílio no comprometimento neurológico quando da redução de corticóides. Tratamento Clínico • Drogas para dor não controlada ou crônica – Antidepressivos tricíclicos • (amitriptilina, nortriptilina, imipramina, clomipramina) – Neurolépticos • (clorpromazina, levomepromazina), – Anticonvulsivantes • (carbamazepina, gabapentina, topiramato). Tratamento Cirúrgico • Indicações – Abscesso de nervo – Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas. – Paciente com neuropatia (neurites) subentrante. (Respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas, tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a fase aguda recrudesce). Lembrar que um nervo destruído raramente dói; – Neurite do nervo tibial posterior: Neurite silenciosa que não responde bem ao tratamento com corticosteróide.