Slide 1 - Paulo Margotto

Controvérsias no manuseio da severa hérnia diafragmática congênita
Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2014;10: 376e-384
Apresentação: Paula Abdo
( R3 em UTI Pediátrica-HRAS/HMIB/SES/DF)
Coordenação: Marília Aires
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 30 de janeiro de 2015
INTRODUÇÃO



Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma
doença heterogênea.
Fatores confundidores: estudos que não separam os
pacientes por gravidade.
O foco do artigo:
 Controversias
no tratamento de RN com HDC grave
DEFINIÇÃO

Hérnia Diafragmática Congênita GRAVE
 Necessários
preditores pré-natais e pós-natais.
 Identificar pacientes com pouca chance de
sobrevivência ou que com maior chance de graves
morbidades.
Preditores pré-natais de gravidade
1.
Posição do fígado


Indicador isolado mais confiável de gravidade e
mortalidade.
Determinado por ultrassonografia (USG) ou
ressonância magnética (RM).
Fígado intratorácico + HDC Esq: defeito grande +
herniação precoce  hipoplasia pulmonar grave
Preditores pré-natais de gravidade
1.
Medida do volume pulmonar




Feita com USG
Medida da área pulmonar / circunferência da cabeça
(RLH- R de ratio; L de Lung-pulmão; H de Headcabeça).
Pontos negativos: observador dependente; métodos
diferentes; pode subestimar valores pela presença de
compressão por vísceras, tamanho da cabeça depende
da idade gestacional (IG).
Melhorada quando feita razão O/E LHR, medida
observada (O) com medida esperada para IG (E LHR).
Preditores pré-natais de gravidade
1.
Medida do volume pulmonar pela RM




Boa preditora de sobrevivência, doença pulmonar
crônica, necessidade de oxigenação por membrana
extracorpórea (ECMO).
Razão O/E FLV (fetal lung volume: volume pulmonar
fetal) < 25%: 87% taxa mortalidade.
Razão O/E FLV 25-35%: 31% mortalidade.
Razão O/E FLV > 35%: 17% mortalidade.
Preditores pós-natais de gravidade
1.
Tamanho do defeito e necessidade de retalho
cirúrgico



2.
Mortalidade: 21% x 5%
Maior tempo de Ventilação Mecânica
Maior tempo de internação em UTI Neonatal
Tempo de início do defeito diafragmático
Preditores pós-natais de gravidade
3. Escore clínico
- Apgar de 5º minuto
1.
- Peso de nascimento
- presença de cromossomopatia
- presença de cardiopatia (sobrevida 73% x 67% com doença
cardíaca congênit mínima e 36% sem doença cardíaca congênita)
- PRESENÇA DE HIPERTENSÃO PULMONAR
(potencialmente o mais importante fator!)
Presença de hipertensão pulmonar
 Leve: mortalidade 1%
 Moderada: mortalidade 7%
 Grave: mortalidade 56%
Preditores pós-natais de gravidade
1.
Biomarcadores


Keller et al demonstraram:
-o grau de hipertensão pulmonar (HP) tinha relação com
nível de endotelina (potente vasoconstrictor)
-a severidade da HP nestes RN foi associada com
maiores níveis de endotelina
-B-type natriuretic peptide (BNP), um estabelecido
biomarcador da sobrecarga de pressão ventricular direita e
hipertensão pulmonar quando elevado no 1o dia de vida:
forte preditor de HP e evolução desfavorável
Partridge et al demonstraram que o BNP normaliza após a
correção da HDC e melhora da HP.
CIRURGIA FETAL
Oclusão traqueal temporária percutânea
1.

Oclusão da traquéia para evitar saída de líquido, estimulando
crescimento pulmonar, com retirada do balão algumas semanas após:
-aumentou sobrevivência nas hérnias severas (O/E LHR <25% a
esquerda de 24 para 49% e a direita de 0 para 35%
Apesar dos resultados exitantes, vários fatores de confusão podem ter
limitado a sua generalização.
Detalhes da ótima aplicação desta técnica ainda precisam de ser
desenvolvidos
Complicações na retirada do balão tem sido descritas
O Procedimento deve ser feito em Centros com experência no
procedimento e em fetos selecionados
ESTRATÉGIA VENTILATÓRIA
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
Ventilação suave
Volume corrente mais baixo
Pressões menores (Pinsp < 25)
Hipercapnia permissiva (PaCO2 < 65)
Alvo oximetria > 85%
Ventilação oscilatória de alta frequência pode ser usada
como terapia inicial ou de resgate (altas pressões no
respiradpr, ventilação inefetiva ou persistente acidose).
Parâmetros iniciais:Pressão média de vias aéreas de 13 e
15cmH20 e amplitude de 30 e 40cmH20 com base na
extensão da caixa torácica e expansão torácica ao RX.
HIPERTENSÃO PULMONAR
( O CALCANHAR DE ACHILLES)
A MAIS FREQUENTE CAUSA DE INDICAÇÃO DE ECMO
 Menor massa pulmonar
 Menor quantidade de terminações da árvore
respiratória
 Menor quantidade de bronquíolos terminais e alvéolos
 Menor superfície de troca alveolar
HIPERTENSÃO PULMONAR

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
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

Maior camada muscular das artérias pulmonares
Resistência vascular aumentada persistentemente
Maior reatividade e labilidade
Hipoxemia e acidose geram vasoespasmo pulmonar
Rápida piora do paciente e dificuldade na ventilação
mecânica (VM)
Ventrículo esquerdo pouco desenvolvido: disfunção
ventricular e baixo débito cardíaco, piorando a
desrregulação da vasculatura pulmonar
HIPERTENSÃO PULMONAR

Óxido nítrico inalatório (NOi)
 Dois
estudos mostraram melhora da oxigenação, mas
sem melhora na sobrevivência ou redução de ECMO
 Revisão da COCHRANE demonstrou aumento da
necessidade de ECMO e contraindicou o uso do NOi.
Consultem Aqui e Agora!
(Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term)
A causa da falta de resposta ao NOi: disfunção ventricular observada na
HDC, causando circulação sistêmica dependente do ventrículo direito
HIPERTENSÃO PULMONAR
Atualmente sem outra opção de droga

Milrinona (potente vasodilatador pulmonar, inibindo a fosfodiesterase-3 com também função
intrópica e lusitrópica, podendo melhorar a função sistólica e diastólica na HDC). No entanto,
limitado a um estudo pequeno (Patel N. Use of milrinone to treat cardiac dysfunction in infants
with pulmonary hypertension secondary to congenital diaphragmatic hernia: a review of six
patients. Neonatology 2012;102:130e6)
Sildenafil: inibidor a fosfodiesterase 5
-aumentou sobrevivência no tratamento de HP não relacionada a HDC
-a sua eficácia na HDC necessita de confirmação
-a sua administração no pré-natal parece promissora, a partir dos resultados em animais
(o sildenafil cruza efetivamente a placenta, aumenta o GMP cíclico pulmonar, promove o
crescimento pulmonar, atenua a HP e aumenta a relaxação arterial em resposta ao óxido
nítrico)

Outros agentes, como prostaciclina, bosentan, Prostaglandina E1 e imatinib tem sido mostrado
melhorar de forma aguda o índice de oxigenação , mas somente em pequenas séries de
casos
ECMO:oxigenação por membrana
extracorpórea



Finalidade:preservar o pulmão quando terapia
convencional falhou
É a única medida para o tratamento da
hipertensão pulmonar da que demonstrou evitar
mortalidade
Desafios estão na indicação, modo e duração
Indicação da ECMO

Definir pacientes elegíveis: algo controverso
 Se
muito restrito (critérios gasométricos): muitos que
poderiam sobreviver estarão fora
 Se muito abrangente, muitos RN que já não iriam
sobreviver utilizariam esse modalidade cara de
tratamento
 Dificuldade em determinar RN de maior gravidade
Modo da ECMO

ECMO VV (venovenosa) seria preferencial
preserva a carótida e leva sangue oxigenado para os
pulmões
 Estudos mostraram resultados muito similares com a
venoarterial (VA) quanto à sobrevivência, função
cardíaca
 Outros estudos mostraram menor complicação
intracraniana e cardíaca com a ECMO VA

Duração da ECMO

Ideal: manter até resolução da hipertensão pulmonar
 Pressão < sistêmica por 3 semanas: todos sobreviveram
 Pressão > sistêmica por 1 semana: 60% sobreviveram
 Pressão > sistêmica por 3 sem: 38% sobreviveram
 Pressão > sistêmica por 6 sem: 0% sobreviveu
 Crianças com hipertensao pulmonar + ECMO após 3sem
porém menos de 6sem podem ter evolução satisfatória.
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA
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Antigamente era emergência cirúrgica
Atualmente, quanto mais tardio, melhor resolução
da reatividade pulmonar
Revisão sistemática da COCHRANE não demonstrou
alteração na morbimortalidade
Consultem o artigo integral!
(Late versus early surgical correction for congenital diaphragmatic hernia
in newborn infants)
Estudos que mostram melhores evoluções são muito
antigos
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA

Realizar a intervenção cirúrgica antes da ECMO ou durante ECMO?
 Durante, melhoraria função pulmonar, porém maior risco de
complicações (devido ao uso de anticoagulante durante o processo)
 Estudo em 2009 mostrou maior sobrevivência no reparo cirúrgico e
ECMO após versos durante ECMO ou ECMO antes (hazard ratio de
1,40), a despeito do controe de fatores interferentes).
(Congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane
oxygenation: does timing of repair matter?Congenital Diaphragmatic
Hernia Study Group. Bryner BS, West BT, Hirschl RB et al. J Pediatr
Surg. 2009 Jun;44(6):1165-71)
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA

Retalho cirúrgico sintético x rafia primária
Com o reparo cirúrgico sintético, observaram-se:
 Maior
índice de recorrência (14-50%)
 Deformidade da caixa torácica (20-40%)
 No entanto, estudo mais recente não mostrou diferenças entre
retalho cirúrgico e rafia primária (Patch repair for congenital
diaphragmatic hernia: is it really a problem? Tsai J, Sulkowski J, Adzick NS, et
al.J Pediatr Surg. 2012 Apr;47(4):637-41)
Acompanhamento a longo termo
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Importância não só na sobrevida pós-cirúrgica
Morbidade a longo termo.
Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor alterações
cognitivas, comportamentais, atraso no aprendizado,
deficiências auditivas.
Muitas crianças na idade pré-escolar necessitam de
necessitam de intervenção preoce, como terapia
ocupaciona e terapia de fala.
São necessários urgentes guidelines práticos para a
avaliação e manuseio das comorbidades neurológicas.
Pontos Práticos
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Indicadores prognósticos pré-natal para hérnia diafragmática congênita
(HDC) incluem posição do fígado, razão área do pulmão pulmão para
circunferência da cabeça (LHR),observada/esperada LHR e volume pulmonar
pela ressonância magnética
Indicadores de prognóstico pós-natais incluem escore clínico logo após o
nascimento, tamanho do defeito no momento da operação,necessidade de
reparo e biomarcadores.
Estratégias ventilador visam a proteção pulmonar.
ECMO é atualmente o tratamento mais eficaz para a hipertensão pulmonar
associada à HDC.
Crianças com HDC exigem prolongada assistência multidisciplinar.
Direções de Pesquisa
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Indicadores prognósticos para a hipertensão pulmonar são necessários.
Oclusão fetoscópica endoluminal traqueal (FETO) pode melhorar os resultados e é hoje
experimentalmente disponível no European TOTAL trial,com planos de expansão para a América do
Norte.
Os medicamentos mais eficazes para a hipertensão pulmonar associada à HDC precisam ser
esclarecidos.
O modo de ECMO, duração de ECMO e tempo de cirurgia em ECMO em HDC necessita de estudos
para além de
Instituições individuais.
Neurodesenvolvimento a longo prazo como padrão de cuidado vai permitir o estudo da eficácia nos
cuidados intensivos.
Apesar de anos de progresso na assistência perinatal, a
hérnia diafragmática congênita (HDC) grave continua a ser
um desafio clínico. Controvérsias incluem quase todas as
facetas de cuidados clínicos: a definição de HDC grave
pelos critérios pré-natal e pós-natal, intervenção cirúrgica
fetal, manejo do ventilador, o controle da hipertensão
pulmonar, o uso de oxigenação por membrana
extracorpórea, considerações cirúrgicas e o seguimento a
longo prazo. Avanços provavelmente só serão possíveis
através da partilha de experiências, a colaboração entre
as instituições e terapias inovadoras no âmbito de ensaios
clínicos multicêntricos bem desenhados.
Nota do Editor do site, Dr. Paulo
R. Margotto
Consultem também! Estudando
Juntos! Aqui e Agora!
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Como nos conduzimos nesta complexa
patologia
Hérnia diafragmática
congênita

Paulo R. Margotto,
Jefferson Guimarães
Resende, Martha G.
Dias, Samiro Assreuy,
Evely Mirela F. França
Crescimento pulmonar fetal
Bargy F et al avaliaram o padrão das lesões
pulmonares dos fetos com HDC ao longo da
gestação. Este estudo morfológico foi conduzido em
134 fetos humanos com idade gestacional entre 22
a 40 semanas. Cada feto foi dissecado dentro de 2
horas de pós-morte.

Os resultados do presente estudo, realizado ao longo de 15 anos,
reforçam a teoria da compressão pulmonar pelas vísceras herniadas
como sendo a origem da hipoplasia pulmonar. Com o avançar da
idade gestacional há piora progressiva. Interessante é o fato de que
as lesões são bilaterais e ocorrem com o tempo. Antes de 26
semanas a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente
vascular. Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras
herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no
desenvolvimento alveolar como vascular. Isto é observado inicialmente
no pulmão esquerdo e posteriormente no pulmão direito. As lesões
pulmonares pioram assim que a gestação progride. Em outras palavras,
a hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34
semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica.
ESTRATÉGIAS VENTILATÓRIAS
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Ao nascer, o RN deve ser prontamente entubado para ventilação e uma sonda orogástrica
deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Nunca usar máscara para reanimar estes
RN.
Ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma.
Ventilação com pressão controlada e parâmetros iniciais: PIP 20-25 cmH2O e PEEP de 2-5 cm
H2O, FR 40-60/min;
Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária (falha da ventilação convencional)
empregar ventilação de alta frequência com MAP 13-17, FR 10Hz, amplitude 30-50, em
acordo com a vibração torácica, se houver necessidade de PIP > 25 na ventilação
convencional. A ventilação de alta frequência por usar menor volume corrente pode ser menos
deletéria aos pulmões do que uma ventilação convencional com alto volume corrente.
Após estabilização, reduzir FiO2 se saturação pré-ductal >95%;
A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De
preferência, a pressão inspiratória máxima não deve ultrapassar 25 cm H2O, e a freqüência
respiratória deve se manter entre 30 e 40 ipm.
Não se aconselha hiperventilação (que busca reverter a hipertensão pulmonar às custas de
alcalose respiratória e hiperoxia, causando alterações no pulmão remanescente com
formação de membranas hialinas e áreas hemorrágicas, possibilitando o surgimento de
barotrauma) e deve ser tolerada a hipoxemia (tolerar uma saturação pré-ductal de O2 de
85%), tolerar certo grau de hipercapnia (manter a PaC02 entre 45-60mmHg), evitar sempre
a ocorrência de hipocapnia (ocorre uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral
quando a PaCO2 cai de 50 para 20 mmHg, além de que ocorre maior afinidade da
hemoglobina por oxigênio durante a alcalose, exacerbando ainda mais a hipoxia tecidual).
Uso de Prostaglandina E-1:
Em situações de hipertensão pulmonar refratária associada com disfunção ventricular
direita (avaliação ecocardiográfica)
A hipoplasia pulmonar, a resistência vascular pulmonar e a insuficiência
cardíaca determinam a fisiopatologia da hérnia diafragmática congênita. A
insuficiência cardíaca pode surgir devido à excessiva pós-carga do ventrículo
direito (demonstrada pelo aumento do ventrículo direito e desvio para a esquerda
do septo interventricular). Esta situação pode levar a um insuficiente enchimento do
ventrículo esquerdo e deficiente perfusão sistêmica. O canal arterial patente pode
servir como um escape para o ventrículo direito, permitindo que o sangue ignore os
pulmões particularmente nos picos de hipertensão pulmonar, à custa de
desaturação sistêmica. Assim, na presença de severa hipertensão pulmonar a
insuficiência cardíaca direita frequentemente torna-se eminente no momento do
fechamento do canal arterial. Sinais e sintomas de insuficiência ventricular direita,
aumento da desaturação pré-ductal com ou sem estreitamento da diferença pré e
pós ductal e hipotensão arterial sistêmica e sinais de deficiente perfusão, podem
ser indicativos que o canal arterial está se tornando restritivo e após a confirmação
pela ecocardiografia justificaria o uso da prostaglandina E-1 para reabrir o canal
arterial e diminuir a sobrecarga ventricular direita. Portanto, shunt ductal em uma
criança com significante hipertensão pulmonar e disfunção ventricular direita,
diminuiria a pós-carga ventricular direita, com melhora da geometria do septo
interventricular e com melhora do débito cardíaco, melhorando a perfusão tecidual
percebida pela melhora da pressão arterial sistêmica e do débito urinário.
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Estes recém-nascidos apresentam relativa hipoplasia do ventrículo
esquerdo (os pulmões hipoplásicos levam a uma falta de pré-carga
ventricular esquerda e subseqüentemente, inibe o desenvolvimento
ventricular), sendo provavelmente o maior determinante de hipertensão
pulmonar (venosa) e a falta de resposta ao óxido nítrico. Esta
importante disfunção do ventrículo esquerdo pode levar a dependência
do ventrículo direito para a adequada perfusão sistêmica. Neste
contexto, a manutenção da patência ductal com o uso da
prostaglandina E-1 aumenta a contribuição do ventrículo direito para o
fluxo sistêmico.
A prostaglandina E-1 pode levar a hipotensão sistêmica, sendo
prontamente revertida com a sua suspensão, devido a sua curta vida
média.
Consultem também!
Uso da prostaglandina E-1 na
hipertensão pulmonar grave e refratária
na hérnia diafragmática congênita
Buss M et al e Shiyanagi, S et al.
Apresentação:Reinaldo Ferreira , Marcelo
Campelo, Ricardo Oliveira, Paulo R.
Margotto
ESTABILIZAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA: QUANDO INDICAR A CIRURGIA
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O objetivo é uma boa estabilização pulmonar pré-operatória, com medidas adequadas como
abordado anteriormente. O momento da correção cirúrgica depende do grau da
estabilidade ou labilidade do leito vascular pulmonar: recém-nascidos tolerando bem a
ventilação gentil, sob mínima quantidade de NOi, PAM igual a IG, saturação pré-ductal 8595 sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h
Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação convencional com oxigenação
adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção feita entre 12 a 48hs. A maioria das
correções hoje é feita entre o primeiro e o quinto dia de vida (um número considerável de
bebês sofrem a correção após o quinto dia de vida).
Não aplicar dreno torácico de rotina. Sabe-se que o espaço será preenchido aos poucos e
imperceptívelmente, por líquido. No paciente que não tenha desvio de mediastino, estável e
apresenta piora clinica associada a velamento de hemitórax com desvio de mediastino, temos
que pensar que não é derrame fisiológico e sim derrame descompensador (quilotórax na
maior parte dos casos. Aqui se impõe, não dreno, mas a punção evacuadora e diagnóstica.
Só depois de três punções que se colocaria o dreno. Segundo Casaccia et al, o quilotórax
pode aparecer sem lesão cirúrgica do ducto, mas por pequenos linfáticos que se rompem
quando a pleura se expande.
CRITÉRIOS PARA USO DE ECMO
(oxigenação por membrana extracorpórea)
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Inabilidade de manter saturação pré-ductal >85% ou pósductal>70%;
Aumento da PaCO2 e acidose respiratória <7.15;
PIP > 28 ou MAP>17 na ventilação de alta frequência
para obter saturação >85%;
Acidose metabólica mantida, com lactato >5mmol/l e
pH<7.15;
Hipotensão sistêmica resistente e débito urinário
<0,5ml/kg/h durante 12-24h;
IO ≥40 persistente.
SEGMENTO A LONGO PRAZO
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Estas crianças necessitam de acompanhamento multidisciplinar
com pediatras especializados em pneumologia, neurologia,
gastroenterologia e em patologias musculoesqueléticas.
Conforti A e Losty P relataram a ocorrência de refluxo gastroesofágico
em 89%, provavelmente relacionado à disfunção do diafragma, sendo
que a maioria requereu correção. A insuficiência respiratória crônica
ocorreu em mais de 48% dos casos, devido à hipoplasia pulmonar e a
lesão pulmonar.
Mais de 40% dos sobreviventes apresentam deformidades da parede
torácica como pectus excavatum e deformidades da coluna, incluindo
escoliose.
Sildenafil é uma terapêutica
eficaz no tratamento de
hipertensão pulmonar
persistente?
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Hakam Yaseen, Maha
Darwich and Hossam
Hamdy.
Apresentação:Alessandra
Severiano
Na hérnia diafragmática congênita fetal induzida experimentalmente,
sildenafil pré-natal administrado a ratas grávidas do dia embrionário 11,5
ao dia embrionário 20,5 atravessou a placenta, aumentou o GMP cíclico do
pulmão fetal e diminuiu a PDE5.
Sildenafil pré-natal melhorou a estrutura pulmonar, aumentou a densidade
pulmonar de vasos, reduziu a hipertrofia ventricular direita e melhorou o
efeito do óxido nítrico pós-natal.
Sildenafil pré-natal não se associou com efeitos adversos na estrutura /
função da retina nem no desenvolvimento cerebral. Os autores concluíram
que o sildenafil pré-natal melhora características patológicas da HPP do
recém-nascido na hérnia diafragmática congênita experimental e não altera
o desenvolvimento de outros órgãos que expressam PDE5.
Anatomia Clínica: Hérnia
diafragmática
Marina Barbosa, Raquel C.
Almeida, Paulo R. Margotto
Recém-nascido SEM diagnóstico pré-natal de hérnia diafragmática!)
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34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem)
Dor em baixo ventre e perda de líquido transvaginal. Nega sangramento.
Pré-natal: 6 consultas realizadas
Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há alterações relatadas
Nasceu hipotônico, cianótico, com movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm
O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora
O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC
Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora
Trocado TOT para nº 3,5, devido escape
Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca
Sem nenhuma melhora clínica
Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50 mL
Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de Adrenalina(endovenoso)
Sem resposta, queda da FC
Óbito às 7h05
Durante toda a reanimação
 Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical
 Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D
Como deve ser a Reanimação de um RN com
Hérnia diafragmática congênita?
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Intubação imediata: Ventilação por pressão positiva a 100% (a asfixia piora a hipertensão
pulmonar). É contra-indicado o uso de máscara. Tentar não usar pressão de insuflação máxima
maior que 25 cm H2O e a freqüência respiratória devem estar entre 30-40/min. Objetivar
saturação pré-ductal de oxigênio entre 85% e 95% e pós-ductal >70%. Em situações
individualizadas, manter a saturação pré-ductal >80%, desde que se mantenha boa perfusão
tissular. Manter a PaCO2 entre 45-60mmHg. Vigorosa hiperventilação para induzir redução da
resistência vascular pulmonar via alcalose respiratória não é recomendada devido à injúria
pulmonar relacionada ao respirador.
Surfactante pulmonar: deve ser usado quando indicado; não está indicado de forma rotineira para
todo recém-nascido: a administração do surfactante não traz benefícios (a mortalidade tem sido
maior no grupo com o uso de surfactante). O pool de surfactante no pulmão de pacientes com
hérnia diafragmática não estava diminuído, segundo estudo recentes de Janssen e cl: 73mg/kg, ao
passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/kg
Elevação do decúbito, colocando-se o paciente de preferência sobre o lado afetado (facilita a
expansão do lado normal).
Descompressão do estômago e alças intestinais: aspirar o conteúdo gástrico com SOG nº 8 e a
seguir, deixá-la aberta para descompressão do estômago e alças intestinais que estão na caixa
torácica. Havendo necessidade, ou seja, se houver ar dentro do estômago, manter aspiração
contínua.
Quanto à Malformação Adenomatóide Cística
Cística do Pulmão...
Causas da dificuldade
respiratória no recémnascido

Paulo R. Margotto
A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do pulmão,
acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima pulmonar em
progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um
defeito do desenvolvimento embrionário dos bronquíolos terminais e
respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulação
pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e proliferação dos
bronquíolos distais, contendo músculo liso e com aparência de
hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si e com os
bronquíolos normais, através de canais malformados e sem suporte
cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso os cistos
contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm ar). Casos os
canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam expansivos. A
incidência na Austrália é de 1/10.000 nascimentos.
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Os RN podem desenvolver severo desconforto respiratório ao nascer,
com persistente hipertensão pulmonar. Em alguns casos, a hipoplasia
pulmonar coexiste devido à compressão exercida durante o
desenvolvimento embrionário. Este fato pode explicar a persistência da
dificuldade respiratória em alguns RN, mesmo após a ressecção do
parênquima pulmonar acometido.
O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com 18-20 semanas de
gestação evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos
casos, em gestantes  22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão
dos cistos.
No pó-natal, os sintomas são decorrentes da compressão do cisto, de
infecção do próprio cisto ou do parênquima comprometido. O Rx de
tórax mostra hipertransparência e ausência de trama correspondente
ao cisto. A lesão caracteriza-se pela presença de múltiplos cistos ou
massa sólida., melhor evidenciada na tomografia computadorizada.
Moura MJ, 2009
Manuseio pré-natal e pós-natal da
malformação adenomatóide cística
do pulmão, diagnosticada por
ultrassom e ressonância magnética
(RM)
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Susanne E. Gruessner, Hermann
Hertel, Eva Bültmann et al.
Apresentação: Alessandra
Severiano
Está crescendo o consenso contra o "esperar para ver" em casos de
MAC assintomática, porque a resolução espontânea pós-natal pode
não ocorrer. Ressecção eletiva nos primeiros 3 a 6 meses de vida
também tem sido sugerida, dado o risco, inclusive, de proliferação de
células malignas no pulmão.
O paciente mais jovem descrito com transformação maligna devido à
MAC tinha 13 meses de idade. MAC pulmonar fetal continua a ser um
desafio para os obstetras, neonatologistas e cirurgiões pediátricos.
Seguimento pré-natal adequado é necessário para obter melhores
resultados.
A combinação de RM e ecografias seriadas no pré-natal parece
otimizar a vigilância fetal e pós-natal.
Malformação adenomatóide cística pulmonar em crianças: análise
de 10 casos
Autor(es): José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald
Capella. Apresentação: Marília Lopes Bahia Evangelista
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Uma complicação da MAC intraútero, com
repercussão na saúde materna é a maternal
mirror syndrome, que pode ocorrer como
conseqüência da hidropsia fetal,
placentomegalia e massa pulmonar grande,
conforme descrito por Adzick et al. Consiste
em sintomas progressivos de pré-eclâmpsia,
incluindo vômitos, hipertensão arterial
sistêmica, edema periférico, proteinúria e
edema pulmonar. Não houve relato no
trabalho.
Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística
congênita de pulmão
Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação:
Ana Marily Soriano Ricardo
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Fatores de Pior Prognóstico:
Tamanho
 Tipo: microcístico
 Lateralidade
 Progressão x Regressão
 Desvio do eixo cardíaco
 Hidropsia
 Associação com outras anomalias.

OBRIGADO!