Caso Clínico:Transposição das grandes artérias

HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL
RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA
MÓDULO InCor-DF
CASO CLÍNICO:Transposição das
grandes artérias
Hospital Regional da Asa Sul-SES-DF
Residente: Germano Souza
Orientador: Dr. Jorge Afiune
25-7-2008
www.paulomargotto.com.br
CASO CLÍNICO
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IDENTIFICAÇÃO:
 R.M.B, sexo masculino, 7 dias de vida, pardo, natural e
procedente de Ceilândia;
QP.: “gemendo e roxo”
HDA.:RN do sexo masculino, nascido de parto normal, a
termo (Capurro: 40semanas e 5 dias), PN: 2590g, Apgar: 8/9,
chorou ao nascer, sem intercorrências durante o parto. Com 2h
de vida passou a apresentar gemência e cianose central.
H.Gestacional: mãe G2P1A1 (há 1 ano, com 12 semanas),
com 7 consultas pré-natais (VDRL não reagente 2x, Toxo não
reagente 1x e não realizou anti-HIV); ITU tratada e história de
hipoglicemia;
CASO CLÍNICO
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EXAME FÍSICO:
 SINAIS VITAIS:
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PA: 68x34mmHg; SatO2: 79%; FC: 132bpm; FR:
63bpm;
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SOMATOSCOPIA:REG, cianótico, taquipnéico, afebril,
hidratado, anictérico;
ACV: RCR em 2T, B2 algo aumentada em FP, SC ( 2+/6+)
em BEEA.
AP: MV simétrico, com roncos esparsos
Abdome: semi-globoso, flácido, fígado a 3cm do RCD, baço
não palpável. RHA normais
Membros: bem perfundidos, sem edema; pulsos plapáveis
em 4 membros, simétricos
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CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
HIPÓTESES
DIAGNÓSTICAS E
CONDUTA?
CASO CLÍNICO
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Conduta realizada no H.R.Ceilândia:
 Realizada intubação orotraqueal e iniciados
prostraglandina, dobutamina, dopamina, além de
antibioticoterapia (ampicilina + gentamicina);
ECOCARDIOGRAMA
Transposição de grandes artérias(TGA)
 Septo interventricular íntegro
 Presença de comunicação interatrial (CIA) tipo
ostium secundum medindo 3,5mm com fluxo da
esquerda para a direita
 Grande canal arterial (CA) medindo 6mm com
fluxo bidirecional Ao-AP e sem gradiente
significativo
 Ventrículo direito com hipertrofia discreta. Boa
função sistólica biventricular.
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CASO CLÍNICO

Impressão Clínica:RN com TGA + CIA (3,5) com CA
pérvio( em uso de prostaglandina), mantendo boa
saturação de oxigênio;

Conduta decida na UTI do InCor-DF:
Mantida dobutamina (4mcg/Kg/min) e prostaglandina (
0,01mcg/Kg/min) ;
 Prescrito furosemida (4mg/Kg/dia)
 Suspenso antibióticos ( sem sinais de infecção);
 Solicitado exames pré-operatórios e programada
atriosseptostomia por balão;
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CASO CLÍNICO
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No 9º dia de vida: submetido à cateterismo
cardíaco:
Registradas manometrias PAE 13mmHg e PAD
8mmHg
 Injeção de contraste confirmada TGA com coronárias
de origem e trajeto habituais.
 Realizada atriosseptostomia (Rashkind) com balão
Fogarty 5F 4 trações ate 4 ml volume do balão.
 Manometria final mostrou ausência de gradiente entre
os átrios 8 mmHg e fluxo de contraste livre entre ambos.
 Durante todo o procedimento manteve saturação de
100%.

CATETERISMO CARDÍACO
CATETERISMO CARDÍACO
CASO CLÍNICO

No 11º dia de vida: Submetido à cirurgia de Jatene
Paciente permaneceu inicialmente em CEC (Circulação
Extra Corpórea) por 3h 37min com tempo de
pinçamento de 10min e resfriamento a 15ºC.
 Após algum tempo fora de CEC evoluiu com
sangramento difuso importante por coagulopatia, tendo
apresentado fibrilação ventricular, necessitando de
desfibrilação por várias vezes.
 Foi então recolocado em CEC e, devido a persistência do
quadro de sangramento, foi passado para ECMO
(Membrana de Oxigenação Extra Corpórea) e
encaminhado para a UTI Pediátrica.

ECOCARDIOGRAMA POI
ECMO
ECMO
CASO CLÍNICO

No POI com CIVD pós CEC, disfunção acentudada de VE
e VD e choque cardiogênico. Permanece com sangramento
importante e recebendo concentrado de hemácias,
concentrado de plaquetas e plasma continuamente. Em
curso de drogas vasoativas e sedação contínuas.

No 1º DPO de Jatene foi reabordado cirurgicamente por
conta do sangramento, porém não foi encontrado nenhum
ponto de origem do sangramento e após fechamento com
placa o RN continuava sangrando.
CASO CLÍNICO
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Paciente ficou internado na UTI pediátrica do InCor-DF
por 11 dias por conta de TGA, submetido à
atriosseptostomia e cirurgia de Jatene.
Permaneceu em ECMO por 8 dias, evoluindo com CIVD e
disfunção miocárdica importante.
Necessitou de múltiplas transfusões sangüíneas (cerca de
28), uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica, porem
sem sucesso
Óbito ocorrido com 18 dias de vida;
TRANSPOSIÇÃO
DAS GRANDES
ARTÉRIAS
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Relação anormal ente as grandes artérias e os
ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD
e a artéria pulmonar, do VE;
 Cardiopatia cianótica mais comum em RN;
 Prevalência: 0,03/1000 nascidos vivos;
 5,39% das cardiopatias congênitas;
 Mais freqüente no sexo masculino;
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TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

Morfologia:
Concordância atrioventricular;
 Discordância ventrículo arterial;
 Aorta nasce anteriormente do Vd
 Artéria pulmonar nasce posteriormente do VE;
 TGA simples (FOP/PCA) na grande maioria;
 Raras vezes CIA;
 Valvas AV, ventrículos e valvas ventrículos arteriais são
normais;
 Artérias coronárias com variação anatômica;
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TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

Morfologia:
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Metade dos pacientes tem :
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CIV (40-50%)
Raramente coarctação da aorta, estenose pulmonar;
Fisiologia:
Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo;
 Sangue venoso→coração direito→aorta →corpo
 Sangue arterial →coração esquerdo →a.pulmonar
→pulmão
 Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não
oxigenado (FOP/CIV/PCA)

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Canal arterial
(shunt E-D)
Forame oval
(shunt bidirecional)
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

Manifestações Clínicas:
Com o fechamento PCA/FOP: hipóxia
progressiva,cianose,acidose metabólica, disfunção
miocárdica e ICC
 B2 única hiperfonética (aorta anteriormente)
 Pacientes com CIV: cianose leve com piora ao choro e
pós a 1ª semana (diminuição da resistência pulmonar)
pde ocorrer ICC;
 Pacientes com CIA e obstrução na VSVD,cianose e
sopro sistólico de ejeção
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TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
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Exames Complementares:
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Rx Tórax:
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Área cardíaca normal/aumentada
Circulação pulmonar normal/aumentada;
Mediastino superior estreitado (ovo deitado)
ECG:


TGA simples: sobrecarga VD;
TGA com CIV: sobrecarga biventricular;
Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos
associados
 Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das
pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;
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TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
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Tratamento Clínico:
Uso imediato de PGE1
Otimização da ventilação e oxigenação
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O2 pode ser oferecido!!!
Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico
Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou
hipervolemia!)
Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada
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Dopamina, epinefrina
Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva
Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%):
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NO inalatório
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
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Tratamento Cirúrgico
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Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias, feita
até 21 ias de vida) na TGA simples;
TGA com CIV: cirurgia de Jatene pode ser feita em
idade superior a 21 dias,porém o quanto antes ( HP e
doença vascular pulmonar);
TGA com CIV e estenose pulmonar: cirurgia de
Rastelli (derivação intraventricular com a construção
de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD,
direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do
VD para a a. pulmonar por um tubo)