46 • Hesmotasia – Discussão de Caso

Discussão de caso clínico Hemostasia
Dr. João Carlos de Campos Guerra
Departamento de Patologia Clínica - HIAE
Centro de Hematologia de São Paulo - CHSP
CASO 1
E. A. , Fem. , 58 anos, branca: Encaminhada ao serviço de Hematologia
por alterações em exames em pré operatório. INR 4.92, TTPA 1,07
Outras queixas: hérnia de disco, osteo-artrose pé, colesterol alto.
AP: sem história hemorrágica, úlcera de estômago
AF: pais cardíacos, úlceras na família
Medicamentos em uso:Liptor, Zetia, Zetron (antidepressivo), omeprazol e
natrilix
Fará cirurgia para mal formação nasal (Cir. Plástica)
Tempo de Protrombina
Material: Plasma citratado
Resultados:
Tempo (TP) :
Atividade :
Relação (RNI):
Valores de Referência:
69.9 seg
12 * %
5.78 *
(70-100)
(0.96-1.30)
Método: Quick, utilizando tromboplastina calibrada com referência internacional
para obtenção da Relação Normatizada Internacional (RNI).
*** Resultado repetido e confirmado ***
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado
Material: Plasma citratado
Resultados:
Tempo (TTPa)
:
Relação (Paciente/Normal):
Valores de Referência:
29.0 seg
1.07
Controle Normal: 27.2 seg
Método: ativação com fosfolípides e sílica micronizada.
24.5 - 34.0 seg
(0.90-1.25)
Pesquisa de Anticoagulantes Circulantes
Material: Sangue
Pesquisa de Anticoagulante Circulante: Negativa
Método: determinação do TTPA da mistura de plasma normal com plasma do paciente.
Valor de Referência: Negativo
Dosagem de Fator VII
Material: Plasma citratado
Valor de Referência
Resultado:
120.0 %
(60.0-150.0)
Método: Dosagem em um estágio com base no tempo de protrombina, utilizando plasma
Dosagem do Fator V
Material: Plasma citratado
Valor de Referência
Resultado:
72.5 %
(50.0 -150.0)
Dosagem do Fator IX
Material: Plasma citratado
Valor de Referência
Resultado:
80.7 %
(60.0 -150.0)
Método: Dosagem em um estágio de atividade coagulante, com base no tempo de
tromboplastina parcial ativada, utilizando plasma deficiente em Fator IX.
Dosagem do Fator X
Material: Plasma citratado
Valor de Referência:
Resultado:
7.9 %
(50.0-150.0)
Método: Dosagem em um estágio de atividade coagulante, com base no tempo de
protrombina, utilizando plasma deficiente em fator X.
*** Resultado repetido e confirmado ***
Tromboelastometria - Sistema Rotem®
Material: Sangue Citratado
Valores de Referência:
Constante CT :
Constante CFT :
Constante alfa:
Amplitude 10 :
Constante MCF :
879 seg
230 seg
51 graus
43 mm
57 mm
(300-1000)
(10-460)
(30-70)
(20-50)
(40-65)
Conclusão:
Coagulabilidade Cinética : Dentro dos limites de normalidade
Coagulabilidade Estrutural : Dentro dos limites de normalidade
Siglas utilizadas:
CT: Tempo de Coagulação
CFT: Tempo de formação do coágulo
Ângulo alfa (Constante alfa): Cinética de formação do coágulo
Amplitude 10: Amplitude obtida 10 minutos após a formação do coágulo (CT)
Constante MCF: Máxima firmeza do coágulo
CASO 1
 Def. de F X – descrito 1956 e 1957
 Fator X possui 2 cadeias (leve e pesada) – Defeitos genéticos com
antígeno normal do F X (X + variante), pode envolver local específico de
ativação do F X (tecido tromboplástico, cefalina ou RVV)
 Classical factor X deficiency (Mr. Stuart) - TP (INR), TTPA, RVV - cefalina 
 Miss Prower’s type of defect - TP (INR), TTPA, RVV-cefalina 
 Factor X friuli defect - TP (INR), TTPA  e RVV-cefalina Nl
 Factor X Padua – TP (INR)  , TTPA e RVV-cefalina Nl
Girolami et al. : Factor x Padua: A Defect only in the Extrinsic System. Acta haemat. 73 : 31-36 (1985)
CASO 2
G.S., 28 anos, nulípara, com história de períodos menstruais
irregulares, metrorragias e extração dentária com sangramento
abundante. Referia várias transfusões sanguíneas. Há 3 anos
havia sido investigada para distúrbio de coagulação e feito o
diagnóstico de deficiência de Fator X. Veio ao consultório
solicitando aconselhamento para engravidar.
O diagnóstico de Fator X foi confirmado e classificado como grave
(< 1% da atividade – tabela 1). A atividade do fator X da
coagulação do marido era normal (113%).
Tabela1. Exames Laboratoriais na confirmação diagnóstica
Hb / HT / VCM / RDW
13,9 / 39,3 / 86 / 13,8
Leucócitos / Plaquetas
5.700 / 233.000
TP RNI
7,65 (nl inferior 1,0)
TTPA
2,77 (nl inferior1,25)
Fibrinogênio
447 (nl 200-400)
F II
103% (nl 50-150)
FV
91% (nl 50-150)
F VII
125% (nl 50-150)
FVIII
129% (nl 50-150)
F IX
106% (nl 50-150)
FX
< 1% (nl 50-150)
F XI
122% (nl 50-150)
Agregação plaquetária
Padrão de agregação normal com todos
(ADP,colágeno,ristocetina,adrenalina)
os agregantes
CASO 2
A paciente e esposo, cientes do risco da gravidez, optaram por engravidar
e seguiram em acompanhamento ambulatorial.
Foi indicado seguimento com ultrassonografia semanal até a 22º semana
e após quinzenal até o final da gestação. A paciente não fez qualquer
terapia até a data do parto.
Na trigésima oitava semana de gravidez foi realizado cesariana e
prescrito tratamento profilático com complexo protrombínico (concentrado
de fatores vitamina K dependentes), no pré operatório e por 3 dias
consecutivos (tabela 2) , sem quaisquer intercorrências.
Bley C., Santos F.P.S. , Rodrigues M. , Colombini M.P. , Ribeiro A.A.F , Kutner J.M., D’amico E. , Hamerschlak N.. HEMO 2007 -POSTER
Tabela 2. Complexo Protrombina (PROTROMPLEX®)
Dia da cirurgia
1000 UI
1 hora antes da cirurgia
500 UI
20 hs
Dia 1
500 UI
08 hs
500 UI
20 hs
Dia 2 e 3
500 UI
08 hs
A paciente e RN evoluíram bem. Foi realizada investigação de
deficiência de fator no filho que resultou negativa.
Retornou em 5/6/08 grávida pela segunda vez. DUM 27/04/2008 ,
DPP: 20/01/09
Em final de julho de 2008 após semana 14, em seguimento com
ultrassonografia da gestação: descolamento de placenta. Feito
complexo protrombínico 1000 U com correção. Segue com
ultrassonografias de 2 em 2 semanas. Último controle 20/10/2008,
encontra-se sem intercorrência.
DEFICIÊNCIA DE FATOR X
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O fator X tem uma importância crucial na cascata da
coagulação, é a primeira enzima na via comum para a
formação do trombo.
A sua deficiência é um dos distúrbios da coagulação mais
raros relatados e se manifesta com uma tendência a
sangramento variável como epistaxe, menorragia e
sangramento de mucosa.
É uma doença congênita autossômica recessiva, seu gene
esta localizado no braço longo do cromossomo 13. Na forma
homozigota a deficiência do fator X tem uma prevalência
estimada de 1: 500.000. Entretanto, na forma heterozigota sua
freqüência é estimada em 1: 500 a 1: 2000.
A gravidez na deficiência congênita do fator X tem sido
associada a efeitos adversos importantes, como aborto
espontâneo, descolamento de placenta e prematuridade.
Há apenas 14 casos relatadosos na literatura. (até 2007)
DEFICIÊNCIA DE FATOR X
• A deficiência congênita de fator X é uma condição
extremamente rara. Caracterizada por prolongamento do
tempo de protrombina, tempo parcial da tromboplastina e
sangramentos de graus variáveis dependendo da atividade
do fator X residual. Classifica-se como grave os casos com
dosagem de fator X < 5%.
• Pacientes com deficiência de fator X durante a gestação
necessitam de monitorização rigorosa com ultra-som, para
detecção precoce de sangramentos e descolamento de
placenta. O nível de fator X eleva-se durante a gravidez,
porém a reposição deste fator deve ser realizada com
complexo protrombínico na presença de hemorragia e nas
grávidas com deficiência grave no período peri-parto, com
avaliação cuidadosa do risco de trombose.