CA Colon, reto e ânus – Parte 2
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câncer cólon, reto e ânus Lauzamar Roge Salomão Junior Cirurgião Oncológico Câncer de cólon e reto 3º causa Mundo (♂ = ♀) 2° Desenvolvidos Incidência – Br/2010: 28.110 casos 14/100.000 ♂ 15/100.000 ♀ – Centro Oeste: 1580 casos novos / ano Tx ocorrência: 6% – 90% 50 anos Tx mortalidade 1,8%/ano Câncer de cólon e reto S.M.G: 40 a 50%/ 5 anos Relativo bom prognóstico: – 2° tipo de câncer mais prevalente: 2,4 milhões de pessoas vivas. Fatores de riscos História familiar Predisposição genética poliposes adenomatosas Dieta Álcool / Tabagismo. Idade (incidência x mortalidade) Atividade física regular “Fator de proteção” Ocorrência Formas: – Esporádicas 60-80 anos e lesão isolada – Hereditárias PAF CCNPH – Familiar Polimorfismo genético / modificadores genéticos / defeitos na tirosina-quinases Esporádica: Mutação genética x Tumor Hereditária: Mutação genética x células Genética “Alterações genéticas envolvidas na progressão de um pólipo adenomatoso benigno para um carcinoma invasivo”. Vogestein B, Fearon ER, Hamilton SR, et al. N Engl J Med. 319:525-532, 1988 Ivanovich JL, Read TE, Ciske DJ, et al. Am J Med 107:68-77, 1999 Mutações específicas Genes supressão tumoral – APC ciclina D1 e MYC = proliferação celular e tumoral – p53 = incapaz de induzir apoptose Mutações específicas Genes de Reparo do não-pareamento – MMR = aceleração da progressão tumoral 50% presentes CCNPH Oncogenes mutação Protooncogenes oncogenes – RAS = crescimento celular Seqüência Adenoma- Carcinoma Pólipos/adenomas x câncer – Câncer = adenoma viloso adenoma tubular Adenoma residual Pólipos observados 1/3 novos pólipos Seqüência Adenoma- Carcinoma Polipectomia = 3 x risco câncer 8 x observação P.A.F = 100% Incidência: 50 anos 10 anos Desenvolvimento: 60 anos Pólipos Colorretais Definição Classificação – Macro/ endoscópica viloso tubular adenoma tubular – Microscópica tubuloviloso adenoma viloso Freqüência Pólipos Colorretais Hiperplásicos Displasia / atipias = vilosos Carcinoma invasivo/pólipo 5% pólipo 1 cm 50% pólipo 2 cm Tratamento – colonoscopia – colectomia Pólipos Colorretais Pólipos com câncer Haggitt RC, Glotzbach RE, Soffer EE, et al. Gastroenterology 89:328-336, 1985. Sind. Câncer Hereditário / autossômicas dominantes CCNPH Sd. Polipóide Adenomatosa hereditária – PAF Clássica / Sd. Gardner / Sd. Turcot Sd. Polipóide Hamartomatosos Hereditária – – – – Doença de Cowden Polipose Juvenil Familiar Sd. Peutz-Jeghens Sd. Ruvalcaba-Myhre-Smith (Bannayan-Zonana) Sind. Câncer Hereditário Sind. Peutz-Jeghers – Doença autossômica dominante Característica: Pólipos Hamartomatosos + hiperpigmentação – Câncer 2-10% TGI – Extraintestinal Mama / ovário / cérvix / trompas / tireóide / pulmão/ vesícula biliar / ductos biliares / pâncreas / testículos – Sangramento / obstrução intestinal – Rastreamento intensivo Sind. Câncer Hereditário Polipose Juvenil Familiar – Característica GI: Sangramento / intussuscepção / hipoalbuminemia – Característica clinicas: Má rotação, Hidrocefalia, lesões cardíacas, divertículo de Meckel e linfangioma mesentérico – Tratamento Polipectomia Colectomia abdominal proctocolectomia Sind. Câncer Hereditário Doença de Cowden – Caract. GI: Cólon e Estômago – Caract. Clínicas: lesões mucocutâneas/ adenomas e bócio tireoidiano / AFBM / leiomiomas uterinos / macrocefalia Câncer 10% Tireóide e 50% Mama Rastreamento precoce Sind. Câncer Hereditário Sd. Ruvalcaba-Myhre-Smith (Bannayan-Zonana) – Caract. GI: lipomas / linfangiomas / hemangiomas – Caract. Clínicas: facias dismórficas / macrocefalia / convulsões / máculas pigmentadas no corpo e glande peniana Câncer G.I Polipose Adenomatosa Familiar 30% sem história familiar Mutação APC 1/8000 EUA Ambos os sexos 2° e 3° década 5° década = morte Polipose Adenomatosa Familiar Genética – APC expresso em 100% dos paciente com mutação. – 50% expressão p/ descendentes – 10 – 20% Mutação espontânea Hipertrofia congênita do Epitélio pigmentar retiniano 75% Malignidades extra-intestinais: – V.B, ductos biliares extra-hepáticos, pâncreas, adrenal, tireóide e fígado. Polipose Adenomatosa Familiar Manifestações extra intestinal – Sind. Gardner – Sind. Turcot Tratamento – Ileoretoanastomose *¹ – Ileostomia / ileoanal – Pancreatoduodenectomia (Whipple) *¹ 25% / 20 anos câncer reto Sulindac / Celecoxib Tumores desmóides Definição Características Tratamento – Cirúrgico – Medicamentoso Aconselhamento Genético Membros PAF / APC Membros Membros Rastreamento para os demais membros da familia CCNPH Incidência = 3% Historia familiar = 15% D.A.D – Síndrome de Lynch I – Síndrome de Lynch II Endométrio / ovário / gástrico /pâncreas / intestino delgado / ureteres e pelve renal Mutação 50% MMC Tratamento – Cirúrgico: Colectomia / Panhisterectomia Critérios clínicos p/ CCNPH Critérios de Amsterdam Pelo menos três parentes com câncer de Cólon e todos os seguintes: 1. Uma das pessoas afetadas é parente em primeiro grau das outras duas afetadas 2. Duas gerações sucessivas afetadas 3. Pelo menos um caso de câncer de cólon diagnosticado antes dos 50 anos. 4. Exclusão de Polipose Adematosa Familiar Critérios de Amsterdam Modificados Câncer de cólon associado ao CCNPH e mais endométrio, intestino delgado, ureter e pelve renal. Critérios de Bethesda Os critérios de Amsterdam, ou um dos seguintes: 1. Dois casos de câncer associados com CCNPH em um deles sincrônicos / metacrônicos 2. Parente 1° grau com câncer associado a CCNPH antes do 45 anos / adenoma colônico antes dos 40 anos 3. Câncer de cólon ou endométrio antes dos 45 anos 4. Câncer de cólon do lado direito antes dos 45 anos e histologicamente indiferenciado Aconselhamento Genético Membros CCNPH / MMC Membros Membros Rastreamento para os demais membros da família CCNPH Rastreamento MMc mutado: – Colonoscopia Início c/ 20 anos 2/2 anos Após 35 anos anualmente – Curetagem / USG pélvica /Ca125 Início 25 anos – Sangue oculto na Urina Câncer de cólon esporádico Forma mais comum Clínica: – s/s inespecíficos / dependentes – Cólon direito – Cólon esquerdo – ≠ diverticulite aguda Diagnóstico Colonoscopia Clister opaco Sangue oculto nas fezes Estadiamento Colonoscopia CT abdômen / pelve Ressonância magnética RxTx / CT Tórax CEA Endoscopia / cistoscopia USG abdômen e dopler PET CT / Ress. Magnética Estadiamento US intra-operatória: detecção de metástases hepáticas não suspeitas com tumores localmente avançados. Colonoscopia pós operatória Tratamento Cirúrgico – Colectomia parcial c/ ou s/ colostomia – Colectomia total – Linfadenectomia regional Estadiamento patológico Quimioterapia Radioterapia Cirurgia Tumor / linfonodos Estadiamento Patológico Dukes: a - c Dukes modificado: b1 e b2 Astler e Coller: b1-b2-b3 e c1-c2-c3 / D TNM (AJCC) Avaliação doença residual: R0 – R2 Linfadenectomia ≥ 12 linfonodos “O estadiamento da neoplasia colônica é cirúrgico e define os grupos prognósticos” TNM (AJCC) TX, tumor não-avaliável; Tis, carcinoma in situ; T1, tumor infiltra a submucosa; T2, tumor infiltra a muscular própria; T3, tumor infiltra até a subserosa ou gordura perirretal; T4, tumor invade outros órgãos ou estruturas e/ou perfura o peritônio visceral. N0, sem metástases linfonodais; N1, metástases em 1 a 3 linfonodos regionais; N2, metástases em 4 ou mais linfonodos regionais. M0, sem metástases a distância; M1, metástases a distância Prognóstico Estágio Estágio Estágio Estágio I II III IV Cirurgia 90% 75% 50% 5% Quimioterapia Trials 65% 20% Câncer do reto Sinais e Sintomas – Hematoquezia – Tenesmo – Muco em excesso – Alteração do transito intestinal Diagnóstico diferencial Retocolite ulcerativa Proctocolite de Crohn Proctite radioativa Procidência Úlcera retal solitária Estadiamento Semelhante ao cólon Toque retal Retossigmoidoscopia rígida USG endoscópico USG endorretal RM endorretal Cirurgia Planejamento com preservação de esfíncter anal ou não. Quimio e radioterapia prévia – Downstaging “ A cirurgia apropriada, deve ser adaptada para erradicar o tumor e preservar a função ao máximo possível.” Vantagens downstaging Operabilidade – Reduz grau de invasão e linfonodos Biológica – – Física – disseminação tumoral radiossensibilidade enterite actínica Funcional – Preservação esfíncteriana Tipos de cirurgia Excisão Local: – Lesão retal baixa – 6cm – Mason I e II – Diâmetro 4 cm – Circunferência < 40% – Ec T1 e T2 – Grau I ou II diferenciação – Sem invasão vascular e linfática Vantagens – Excisão Local Vantagens – Menor morbidade – Paliação Desvantagens – Status linfonodal Seguimento – T1 8% recidiva local – T2 20% recidiva local Complementar – RXT e QT Fulguração Paliativo – Risco cirúrgico proibitivo – Baixa expectativa de vida Ressecção abdominoperineal “Miles” Técnica Indicações Vantagem – Margem segurança – Controle local Desvantagem – Colostomia definitiva Complicações Ressecção anterior de reto Técnica – Coloretal – Coloanal Excisão mesorretal total Indicação Vantagem Desvantagem Complicações Excisão mesorretal total Tx sobrevida 5 anos – 50% para 75% Recorrência local – 30% para 5% Impotência e disfunção da Bexiga – 85% para 15% Câncer Anal Tumores da margem anal – Dça de Bowen – Dça Paget – Carcinoma de céls basais – Carcinoma verrucoso Tumores do canal anal – Carcinoma epidermóide – Melanoma – Adenocarcinoma Doença de Bowen Carcinoma escamoso in situ. Prurido / queimação Psoríase / eczema / leucoplasia Excisão ampla de pele Doença de Paget Extramamária: – Adenocarcinoma intraepitelial raro em área de epitélio escamoso. – Incidência: Idosos – Placas eczematóide com ulcera ou lesões papilares. – Hiperceratose / líquen / eczema Excisão ampla Carcinoma Células escamosas Comportamento semelhante ao da pele Massa local / prurido crônico / sangramento / fistulas / condilomas associados Excisão ampla / RAP Linfadenectomia Carcinoma Verrucoso Condiloma acuminado gigante HPV Progressão com fistulas e transformação maligna Excisão ampla RAP + QT e RxT. Carcinoma epidermóide Canal anal / zona transicional Massa / prurido / sangramento ¼ in situ 71% penetração tumoral 25% linfonodos positivos 6% metástase a distância Tratamento Nigro e col (1989) – QT e RxT exclusivo: Mitomicina C e 5 FU mais radioterapia 30 gy + Boost em região inguinal RAP Linfadenectomia Melanoma Tipo amelanótico Massa / dor / sangramento Prognóstico péssimo – 10% / 5 anos Excisão local / RAP Linfadenectomia Adenocarcinoma Raros – Ductos anais / extramucoso Péssimo prognóstico Tratar como câncer de reto RAP como resgate Bibliografia Sabiston. As bases biológicas da prática cirúrgica moderna. 17° ed. Elsevier Editora Ltda. 2005. Rotinas da Oncologia Clinica do Hospital Sírio Libanês. 2010 Vogestein B, Fearon ER, Hamilton SR, et al. N Engl J Med. 319:525-532, 1988 Ivanovich JL, Read TE, Ciske DJ, et al. Am J Med 107:68-77, 1999
