Sinais e sintomas da criança com câncer
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SINAIS E SINTOMAS DA CRIANÇA COM CÂNCER ANDRÉ GARAVELO COORDENAÇÃO: DRA. CARMEN LÍVIA I N T E R N ATO P E D I AT R I A – U C B 2 / 2 0 1 6 W W W. PAU LO M A RG OT TO. C O M . B R BRASÍLIA, 30 DE SETEMBRO DE 2016 UCB 42 anos de Tradição e Inovação! INTRODUÇÃO O câncer na infância é de difícil detecção; Sinais e sintomas inespecíficos; Início insidioso; Assemelha-se com transtornos mais comuns; O tempo de diagnóstico varia de 21 a 72 dias inicialmente INTRODUÇÃO Médicos iniciantes podem ficar relutantes em considerar o diagnóstico de câncer; Pouca experiência com quadros cancerígenos; Pais e familiares preocupam-se extremamente com o câncer; Deve-se discutir a possibilidade de câncer caso os sinais e sintomas encaminhem-se para esta conclusão. INTRODUÇÃO Tratamento ideal do câncer requer habilidade diagnóstica por parte do médico; Cuidados primários; Encaminhamento precoce ao oncologista pediátrico; Diagnóstico e tratamento precoce reduzem a morbidade e as complicações relacionadas com o câncer PANORAMA Câncer infantil é raro, entretanto são a 4ª maior causa de mortalidade infantil nos EUA e a 2ª no Brasil; Meninos tem taxa de mortalidade > que meninas; Adolescentes tem taxa de mortalidade > que crianças PANORAMA Sítios mais comuns: Sangue e medula óssea Cérebro Ossos Gânglios linfáticos Sistema nervoso Rins Tecidos moles PANORAMA Neoplasias mais frequentes na infância: leucemias (glóbulos brancos) tumores do sistema nervoso central e linfomas (sistema linfático) neuroblastoma (tumor de células do sistema nervoso periférico, frequentemente de localização abdominal) tumor de Wilms (tumor renal) retinoblastoma (tumor da retina) tumor germinativo (tumor das células que vão dar origem às gônadas), osteossarcoma (tumor ósseo) sarcomas (tumores de partes moles). PANORAMA Taxa de sobrevivência em 5 anos: Variam de acordo com o sítio Chega a 80% considerando-se todos os tipos de câncer Tem aumentado nos últimos 15 anos Diminuição da taxa de mortalidade (34,2 ppm – 27,3 ppm entre 1990 e 2004) Doenças malignas da infância, por serem predominantemente de natureza embrionária, são constituídas de células indiferenciadas, o que determina, em geral, uma melhor resposta aos métodos terapêuticos atuais. PANORAMA 85% dos cânceres pediátricos estão associados a sinais e sintomas discutidos; 10 – 15% estão associados a sinais e sintomas incomuns e tem diagnósticos mais difíceis e suas fases iniciais; Atrasos no diagnóstico: Idade da criança (quanto mais velhas mais tardio o diagnóstico) Tipo de câncer Apresentação de sintomas Local do tumor Estágio do câncer Primeira especialidade a ser consultada PANORAMA Frequência do tipo de câncer X idade da criança Neuroblastoma e Tumor de Wilms: 0 – 4 anos Leucemia: 1- 4 anos Sarcoma Ewing, linfoma Hodgkin e câncer de tireóide: > 10 anos PRINCÍPIOS GERAIS DE AVALIAÇÃO História clínica detalhada: Ênfase na queixa principal Sintomas relacionados, pelo público em geral, ao câncer em adultos são incomuns nas crianças Conhecimento do histórico médico e familiar Sobreviventes de determinados cânceres infantis, estão em risco para o desenvolvimento de neoplasias secundárias MNEMÔNICO AMERICAN CANCER SOCIETY Continua, perda de peso inexplicada Dores de cabeça com vômitos no período da manhã Aumento do inchaço ou dor persistente nos ossos ou articulações, por vezes acompanhada de claudicação Nódulo ou massa no abdômen, pescoço, ou em outro lugar Desenvolvimento de uma aparência esbranquiçada na pupila do olho ou súbitas alterações na visão Febres recorrentes não causada por infecções Contusões excessiva ou sangramento (muitas vezes súbita) Palidez perceptível ou cansaço prolongado DISCUSSÃO Mesmo com o diagnóstico feito por um médico generalista, é de extrema importância que o acompanhamento e o tratamento sejam realizados por um oncologista pediátrico; A importância de realizar um diagnóstico correto e preciso e determinar a extensão da doença antes da terapia começar, deve ser enfatizada para os pais e a criança (quando em idade adequada) na avaliação inicial. SINAIS E SINTOMAS COMUNS O câncer infantil pode apresentar sinais e sintomas que são compartilhados por outras doenças da infância; Embora a avaliação para esses achados nem sempre exija uma avaliação para o câncer, certas características associadas são preocupantes e merecem avaliação imediata de malignidade; Alguns resultados (massa abdominal ou mediastinal) são independentemente preocupantes e também requerem avaliação e consulta imediata. SINAIS E SINTOMAS Sintomas constitucionais Fadiga Perda de peso Febre Achados comuns em crianças com câncer FEBRE Achado comum em crianças; Correlacionada à infecções; Quando investigar causa secundária? Não responde à terapia indicada Febre cíclica com períodos de febre e afebris entre 3 e 10 dias Febre recorrente ou não resolvida pode indicar uma neoplasia oculta Febre persistente histiocitose de células de Langerhans, leucemia e sarcoma de Ewing Cerca de 2/3 das crianças com leucemia tem febre ao diagnóstico FEBRE Avaliação: Exame físico completo linfadenopatia e hepatoesplenomegalia; Deve incluir hemograma completo com diferencial; Esfregaço de sangue periférico; Cultura de sangue; Radiografia de tórax. FEBRE Hemograma com diferencial e esfregaço de sangue periférico: presença de blastos em circulação, ou profunda neutropenia ou trombocitopenia podem sugerir o diagnóstico de leucemia Aspirado de medula óssea e biópsia: Confirmar ou excluir doenças malignas envolvendo a medula óssea Radiografia de tórax: Pode revelar massa torácica PERDA DE PESO Maioria das perdas de peso isoladas associam-se a quadros não malignos (desidratação, desnutrição, infecção); Atentar-se para perda de peso concomitante a: Anemia Palidez Hematomas Dores no corpo Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Febres inexplicáveis Fadiga DOR DE CABEÇA Sintoma comum na prática pediátrica em geral; Tumores intracranianos raramente causam dor de cabeça; Quando se deve pensar em uma causa secundária? dores de cabeça persistentes ou que pioram de intensidade associadas à vômitos ou dificuldades de coordenação DOR DE CABEÇA Avaliação (em crianças < de 10 anos é melhor obtida com a contribuição dos pais): Qual é a localização da dor de cabeça? Dores de cabeça causadas por tumores intracranianos, muitas vezes são descritas como generalizadas ou occipitais Quanto tempo as dores de cabeça duram? Quando no decorrer do dia ocorrem as dores de cabeça? Quão grave são as dores de cabeça? (Esta medida pode ser aproximada perguntando-se quantos dias de escola ou atividades a criança perdeu por causa da dor de cabeça.) DOR DE CABEÇA Avaliação: Existem eventos precipitantes? Como se inicia a dor de cabeça? Existem achados associados (sintomas visuais, aparência esbranquiçada na pupila do olho, abaulamento do olho, olheiras, ptose palpebral, ou problemas educacionais ou comportamentais) DOR DE CABEÇA Exame neurológico: cuidadoso, incluindo fundoscopia parte importante da avaliação de crianças com dores de cabeça ou persistentes graves Neuroimagem: Principal modalidade de diagnóstico na avaliação de um possível tumor cerebral. Fornecem frequentemente informações sobre a etiologia exata da lesão em massa, e se um tumor maligno está presente São essenciais para o planejamento pré-operatório LINFADENOPATIA Queixa comum e achado físico em crianças; O tamanho dos nódulos linfáticos normais em crianças varia amplamente já que crianças são expostas a novos vírus e bactérias a todo momento; A maioria das crianças tem palpável, pequena linfadenopatia cervical, axilar e linfonodos inguinais em algum momento durante a infância; Considerados aumentados: De forma geral se > 10 mm em seu maior diâmetro Gânglios Epitrocleares se > 5 mm Gânglios inguinais > 15 mm Obs: Qualquer nódulo assintomática que é maior que 2,5 cm garante uma investigação mais aprofundada e consideração cedo para biópsia excisional. LINFADENOPATIA Cânceres mais comuns relacionados à linfadenopatia: Em crianças menores de 6 anos: neuroblastoma, rabdomiossarcoma linfoma não-Hodgkin leucemia Em crianças de 7 a 13 anos: linfomas (tanto de Hodgkin e não-Hodgkin) Em crianças com mais de 13 anos: Linfoma de Hodgkin é o histológico mais comum DOR ÓSSEA E NAS ARTICULAÇÕES Sintoma precoce incomum de câncer, com exceção de leucemias e tumores metastáticos; Começa tipicamente como dor intermitente e aumenta a gravidade ao longo do tempo, embora a dor associada com o sarcoma de Ewing podem desaparecer espontaneamente durante semanas ou meses; Sarcoma de Ewing e osteossarcoma são os dois tumores ósseos malignos mais comuns em crianças, e dor óssea ocorre em 80 a 90 por cento dos casos, respectivamente; DOR ÓSSEA E NAS ARTICULAÇÕES Dor óssea está presente entre 21 – 33% dos casos de leucemia aguda; Sintomas músculo-esqueléticos presentes em até 62% dos casos; Cuidado para o diagnóstico diferencial com doenças reumatológicas; Combinar achados clínicos e laboratoriais para fazer a diferenciação. MASSAS MEDIASTINAIS Crianças com massas mediastinais podem ser assintomáticas; Entretanto podem apresentar: tosse falta de ar rouquidão ou pieira resultam da compressão ou envolvimento de estruturas adjacentes, extrínseca, como o nervo laríngeo recorrente MASSAS MEDIASTINAIS Diferenciam-se de acordo com a porção mediastinal: mediastino anterior linfomas, timomas, teratomas, angiomas, lipomas, e tumores da tiroide mediastino médio linfoma, câncer metastático, lesões linfáticas relacionadas com infecções, doenças malignas que se estendem diretamente do abdomen, cistos pericárdicos, cistos broncogênicos, lesões esofágicas e hérnias. mediastino posterior tumores neurogênicos, como neurofibromas, neuroblastomas, ganglioneuroblastomas, neurilemomas, ganglioneuromas, cistos enterogenous, meningoceles torácicos e doenças malignas como o sarcoma de Ewing, linfoma e rabdomiossarcoma MASSAS MEDIASTINAIS Avaliação: massas que são descobertos na radiografia e requerem investigação adicional para estabelecer um diagnóstico de tumor TC e RM são as modalidades de imagem mais úteis, mas a tomografia, radiografia baritada, fluoroscopia em ultrassonografia podem ocasionalmente serem necessários. MASSAS ABDOMINAIS Um dos sinais de apresentação mais comuns de tumores sólidos malignos em crianças; Detectada por um membro da família ou prestador de cuidados de saúde primários; O sintoma de apresentação pode ser dor, vômitos, constipação ou menos comumente, obstrução intestinal. MASSAS ABDOMINAIS Tumores abdominais mais comuns: Tumor de Wilms Neuroblastoma Outros incluem: leucemia linfoma tumores hepáticos tumores do ovário sarcomas de tecidos moles MASSAS ABDOMINAIS Avaliação: A história deve se concentrar no trato geniturinário, porque massas abdominais em lactentes e crianças jovens muitas vezes têm origem renal; O exame físico deve caracterizar a localização e extensão da massa abdominal. As seguintes estruturas são normalmente palpáveis em crianças e às vezes são confundidas com massas abdominais: a borda fígado baço rins aorta cólon sigmóide coluna vertebral SANGRAMENTOS Quando é o sinal inicial de câncer infantil, que normalmente é causado por trombocitopenia, tem envolvimento neoplásico da medula óssea; Pode estar relacionado com disfunção plaquetária causada pela administração de AINEs, analgésicos e antitérmicos. SANGRAMENTOS Um episódio hemorrágico causado por uma coagulopatia geralmente acompanha: leucemia promielocítica aguda, especialmente na presença de leucocitose leucemia linfoblástica aguda linfoma neuroblastoma Quando uma criança apresenta hemorragias e trombocitopenia significativa, o diagnóstico diferencial inclui malignidade (leucemia particularmente aguda), infecções, e trombocitopenia imuno-mediada SANGRAMENTOS Avaliação: O diagnóstico geralmente requer um hemograma completo, contagem de reticulócitos, contagem de plaquetas, e exame do esfregaço de sangue periférico; O exame da medula óssea pode ser necessária para estabelecer um diagnóstico definitivo. ESTABELECENDO O DIAGNÓSTICO O tratamento para a doença maligna começa somente depois que o tumor foi diagnosticado com precisão e a extensão da doença definida com precisão; Técnicas de imagem não invasivas, como tomografia computadorizada, ultrassonografia, ressonância magnética, tomografia por emissão de pósitrons (PET scans) melhoraram a avaliação e estadiamento para o câncer; No entanto, a confirmação histológica (isto é, biopsia de tecido) é o único meio absolutos de diagnóstico definitivo. ESTABELECENDO O DIAGNÓSTICO Uma vez que há suspeita de malignidade com base em laboratório e estudos clínicos, de imagem, selecionar os meios mais rápidos e confiáveis para estabelecer o diagnóstico histológico é necessário. O médico primário deve conferir com o pediatra oncologista, cirurgião e patologista para determinar o local da biópsia, quantidade de tecido necessário e espécimes a serem obtidos. CONCLUSÃO O tratamento ideal do câncer infantil requer um alto nível de suspeição por parte do médico de cuidados primários; Encaminhamento precoce para o oncologista pediátrico; Detecção e tratamento precoce pode reduzir a morbidade e complicações relacionadas à doença. CONCLUSÃO Câncer infantil pode apresentar sinais e sintomas que são compartilhados por outras doenças da infância; Embora a avaliação para esses achados nem sempre exija uma avaliação para o câncer, certas características associadas são preocupantes e merecem avaliação imediata de malignidade; Alguns achados (por exemplo, abdominal ou massa mediastinal) são independentemente preocupantes e também requerem avaliação e consulta imediata. REFERÊNCIAS Kathleen A Neville, MD, MS; C Philip Steuber, MD, Clinical assessment of the child with suspected cancer, Literature review current through: Aug 2016. www.uptodate.com/store acessado em 28/09/2016 www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=343 acessado em 28/09/2016 http://www.accamargo.org.br/tudo-sobre-o-cancer/infantil/16/ acessado em 28/09/2016 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto. Consultem também! Aqui! Agora! Sessão Clínica (UTI Pediátrica): Neuroblastoma Marcella Amorim, Raquel C. Almeida (Patologista) Criança 6anos e 1 mês, natural e procedente de Boa Vista – Roraima ŠQueixa principal “ Dor abdominal há 1 mês.” -Abdome : distendido, massa palpável em hipocôndrio esquerdo e flanco esquerdo que ultrapassa a linha média. -Massa Abdominal na infância: Achados benignos: bolo de áscaris, - hidronefrose, hepatoesplenomegalia infecciosa Š Neoplasias malignas (mais comuns) : Neuroblastoma - Tumor de Wilms - Linfoma não - Hodgking -Biópsia:Neuroblastoma de adrenal esquerda, envolvendo rim esquerdo através de íntimas aderências de cápsulas, porém sem invasão do parênquima renal, e metastático para o fígado. Estadiamento 4 Oncologia pediátrica: leucemia linfóide aguda e neuroblastoma Matheus Roos Vale -Neuroblastoma: é o tumor sólido extra cranial mais comum na infância;Doença maligna embrionária do sistema nervoso simpático pós ganglionar(Neuroblasto), essas células invaginam e migram pelo neuro-eixo (pescoço-sacro-adrena. -Leucemia linfóide aguda:Os principais tipos são diferenciados por imunofenotipagem 2 grandes grupos: Células B (80%) Linfócitos T (20%) Pico de incidência 2-5 anos: Infecções virais (teoria) Resposta a infecções (teoria) Mutação intrauterina + pós natal Neuroblastoma-resumo Stephanie Hajjar Neuroblastoma Stephanie Hajjar O que é o Neuroblastoma? Neoplasia advinda das células embrionárias pluripotentes localizadas na crista neural (neuroblastos), responsáveis pela formação do sistema nervoso simpático periférico. O neuroblastoma é considerado o tumor sólido extracraniano mais comum da infância. Quando se desenvolve? Durante crescimento fetal e nos primeiros anos de vida. 75% dos casos ocorrem em crianças abaixo de 4 anos. Características do tumor: Muito heterogênea, tumor pode ser altamente invasivo (caráter metastático) ou pode regredir espontaneamente. Somente 1% dos tumores apresenta padrão hereditário (autossômico dominante). Maior prevalência no sexo masculino e raça branca. Patogênese: Causa é obscura. Associado a outras desordens da crista neural como: Megacólon agangliônico congênito e neurofibromatose do tipo 1. Crianças com síndrome de Beckwith-Wiedemann e Hemi-hipertrofia apresentam maior probabilidade de desenvolver Neuroblastoma. Localização: O local de aparecimento está relacionada a migração dos neuroblastos pelo neuro eixo. Local mais comum: Supra renais (40%). Outros locais: Paraespinhal (25%), Torácico (15% - local mais comum nos lactentes), Pélvico (15%) e Cervical (3%). Patologia Existem 4 tipos histológicos: Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma, Ganglioneuroma e Ganglioneuroblastoma nodular. Que se diferem pela presença de estroma e pela capacidade de diferenciação tecidual. Quanto menos estroma e menos diferenciado é o tecido tumoral = pior tipo tumoral e pior prognóstico. Tipo mais agressivo: Neuroblastoma. Principal diagnóstico diferencial: Tumor de Wilms. Apresentação: Muito heterogênea, dependendo do tipo histológico, local primário do tumor, se existe metástase e se apresenta distúrbios metabólicos associados. Manifestações clínicas: Não específicas. Geralmente criança assintomática. Sinais e sintomas inespecíficos: dor abdominal, vômitos, febre, perda de peso, anorexia, fadiga, dor óssea, hipertensão arterial Sinais e sintomas que podem estar relacionados: presença de massa indolor e imóvel localizadas em diversas regiões do corpo (abdômen, região cervical, tórax). Protrusão ocular, síndrome de Horner (miose, ptose e enoftalmia), sinal de guaxinim, aumento da circunferência abdominal, parestesia em algumas partes do corpo. Dependem do sítio primário do tumor. Mais comum: Neuroblastoma intra-abdominal. Metástase: Ocorre por via linfática e hematogênica. Principais sítios: medula óssea, fígado, ossos e pele Investigação: Primeiramente levantar suspeita diagnóstica pelo exame físico (palpação de massa indolor e imóvel. Hepatomegalia. Adenomegalias. Presença de proptose ou sinais de compressão do globo ocular. Fraqueza de extremidades ou paraplegia) e anamnese (pesquisar história familiar e presença de outras patologias que aumentam a probabilidade do aparecimento de neuroblastoma). Exames laboratoriais: dosar metabólitos das catecolaminas – ácido homovanílico (HVA) e ácido vanilmandélico (VMA), estarão elevados em 90% dos pacientes. Outros marcadores importantes: Ferritina e a Desidrogenase Lática. Exames de imagem: TC e RM – bons exames para rastreamento dos tumores primários. Cintilografia com iodo 123, do corpo inteiro - para rastreamento de possíveis sítios metastáticos. Marcador biológico importante: oncogene MYCN – estará ampliado em 25% dos casos de neuroblastoma. Pacientes com amplificação do MYCN apresentam progressão mais rápida do tumor e mau prognóstico. Exames para exclusão de doença metastática: aspirados de medula óssea bilatetal e biopsia do tumor. Tratamento: Doença Localizada: Cirurgia. Tumores localizados tem excelente prognostico (independente da idade do paciente). Metástase: Biópsia + QT + cirurgia. Doença Residual: RT Doença de Alto risco: Transplante de medula óssea. Novas drogas: Dinutuximab (anticorpo monoclonal) que induz a lise celular sem ativar o sistema imunológico. Prognóstico: - Bom prognóstico: idade (crianças mais novas), tipo histológico (tecido tumoral diferenciável e rico em estroma) e ausência da ampliação de MYNC FOTOTERAPIA E CÂNCER: Estudo de coorte retrospectivo de fototerapia e câncer na infância no Norte da Califórnia Newman TB et al. Apresentação: Gustavo Borela Valente, Paulo R. Margotto Devido a preocupantes sugestões na literatura de que os comprimentos de onda da luz azul utilizados podem causar danos no DNA e a ligação entre a fototerapia e câncer parece importante. O risco significativo de câncer foi descrito de 1,6 vezes mais (IC a 95% de 1,22,0) nos RN>35 semanas expostos à fototerapia (mais de 5 milhões de crianças entre 19982007), principalmente de leucemia não-linfocítica que persistiu após controle de variáveis de confusão (a principal: Síndrome de Down: elevado risco-45,95 vezes- de leucemia). No entanto, com um controle mais robusto de variáveis confundidoras no estudo de Newman TB et al, a associação entre fototerapia e câncer tornou-se não significativo. No entanto há consistente associação, relevância clínica (maiores limites do intervalo de confiança) e significância estatística entre múltiplas admissões para fototerapia e leucemia mielóide, sugerindo ser prudente eevitar fototerapia desnecessária, especialmente em crianças com Síndrome de Down. Estes dados sugerem que a fototerapia pode não ser inofensiva, e que os riscos, bem como os benefícios devem ser pesados antes de ligar a fototerapia (principalmente se níveis de bilirrubina abaixo das diretrizes de tratamento atuais Níveis de oxigenação no período neonatal: existe limite seguro? (Atualização em Neonatologia: O PULMÃO FETAL, Hospital Universitário, Universidade de Brasília, 21/5/2013) Paulo R. Margotto OBRIGADO! Margotto,PR S6Edge Ddos Andre Garavelo, Isabela Testi, Paula Migawski, Nayra Ribeiro
