Sífilis A sífilis ocular manifesta-se através de várias apresentações clínicas, sendo responsável por 2 a 8% de todas as uveítes(6). A uveíte anterior relacionada à infecção por sífilis pode ser grave e não responsiva à medicação. Os achados oculares mais freqüentes são a iridociclite com precipitados ceráticos granulomatosos e dilatação das alças vasculares da íris que leva a formação discreta das "roséolas" irianas. Os achados oculares incluem uveíte posterior com envolvimento retiniano, papilite com dilatação venosa e hemorragias em chama de vela peripapilares. Retinite necrosante e vasculite retiniana também podem ser encontrados. Os testes para pesquisa da sífilis incluem FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody absorption test) e VDRL (venereal disease reserch laboratory test). O FTA-ABS é considerado um dos mais específicos e de alta sensibilidade para o diagnóstico da sífilis. É fracamente reativo ou não reativo, e uma vez que o paciente tenha tido sífilis mantém-se positivo por toda a vida(7). O VDRL é um dos testes mais utilizados no diagnóstico da sífilis. Embora propenso a falsos positivos e resultados negativos, é quantitativo e se converte em títulos baixos, podendo ser negativo após tratamento adequado. Dois testes específicos novos para sífilis são o de microaglutinação de anticorpos do T. pallidum (MHA-TP) e de hemaglutinação treponêmica (TPHA). Estes dois testes são comparáveis ao FTA-ABS em sensibilidade e especificidade. As indicações para o exame do liquido cefalorraquidiano (LCR) são relacionadas à presença de inflamação intra-ocular, alterações pupilares com sinais de disfunção neuroftálmica, infecção pelo HIV e falência do tratamento. No exame do LCR devem ser avaliados: pressão, aspecto, bioquímica, bacterioscopia e sorologia. É importante observar que alterações do sistema nervoso central (SNC) podem ser encontradas nas infecções agudas ou crônicas, doenças degenerativas, neuropatias, tumores e doenças cerebrovasculares. Pleocitose com linfócitos podem ser encontrados em meningites virais, neurotuberculose e neurossífilis. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia Print version ISSN 0004-2749 Arq. Bras. Oftalmol. vol.69 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2006 doi: 10.1590/S0004-27492006000100022 RELATOS DE CASOS Descolamento de retina exsudativo bilateral associado a alterações de comportamento em paciente com diagnóstico de neurossífilis: relato de caso Exudative bilateral retinal detachment and behavior changes in a patient with neurosyphilis: case report Fernando Korn MalerbiI; Ramon Coral GhanemII; Jeane ChiangIII; Walter Yukihiko TakahashiIV Médico Residente do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) - Brasil II Médico Residente do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo (SP) Brasil III Médico Residente do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo (SP) Brasil. IV Médico Assistente-Doutor do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo (SP) - Brasil I Endereço para correspondência RESUMO OBJETIVO: Descrever caso de descolamento de retina bilateral associado a alterações de comportamento. RESULTADO: Paciente de 62 anos, sexo feminino, apresentou-se com baixa de visão bilateral, progressiva, de 3 meses de duração, associada a alterações de comportamento e agitação psicomotora. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual de percepção luminosa em olho direito; e conta dedos a 30 cm em olho esquerdo. A biomicroscopia evidenciou reação de câmara anterior; à fundoscopia, apresentava edema e hiperemia do disco óptico bilateralmente, áreas extensas de descolamento de retina seroso, placas sub-retinianas amareladas peripapilares e exsudação subretiniana e intra-retiniana em ambos os olhos. O exame sorológico para sífilis foi positivo (FTA-Abs e VDRL). A análise liquórica revelou FTA-Abs e teste de hemaglutinação indireta positivos. Foi feito, então, diagnóstico de neurossífilis, e a paciente foi internada para antibioticoterapia endovenosa, e prednisona oral 40 mg/dia (0,5 mg/kg). Após 2 semanas, a paciente passou a apresentar melhora importante do quadro ocular com reabsorção da exsudação e melhora da acuidade visual. CONCLUSÃO: A sífilis é doença pleomórfica, podendo ter como manifestação ocular uma uveíte difusa associada a descolamento de retina exsudativo bilateral. O envolvimento do sistema nervoso central deve sempre ser considerado e descartado, e o tratamento eficaz da doença pode promover melhora da função visual e diminuir suas seqüelas. Descritores: Sífilis/diagnóstico; Sorodiagnóstico da sífilis; Sífilis/quimioterapia; Prednisolona/uso terapêutico; Descolamento de retina; Uveíte; Reações falso-positivas; Manifestações neurocomportamentais ABSTRACT PURPOSE: To report a case of bilateral retinal detachment associated with behavior changes. RESULTS: A 62-year-old, female patient presented agitated, complaining of progressive bilateral low vision for the 3 past months, along with anxiety and behavior changes. On examination, she had visual acuity of light perception in the right eye and conting fingers at 30 cm in the left eye; anterior chamber reaction; bilateral hyperemic and edematous optic disc and bilateral serous retinal detachment, yellow-white subretinal peripapillary plaques and subretinal and intraretinal exudation. On laboratory work-up, the patient had positive VDRL and FTA-Abs tests. Lumbar puncture was done; she had positive FTA-Abs and hemagglutination treponemal test on spinal fluid analysis. Neurosyphilis diagnosis was established, and the patient was admitted to the hospital for an intravenous penicillin course associated with oral prednisone (0.5 mg/kg). After 2 weeks, the patient showed marked improvement of her retinal findings, with reatachment of the retina and also an improvement of visual acuity. CONCLUSION: Syphilis is a pleomorphical disease, and may present as diffuse uveitis associated with bilateral exudative retinal detachment. Central nervous system involvement must always be evaluated and discarded; proper treatment may lead to visual function improvement and diminished sequelae. Keywords: Syphilis/diagnosis; Syphilis serodiagnosis; Syphilis/drug therapy; Prednisone/therapeutic use; Retinal detachment; Uveitis, False positive reactions; Neurobehavioral manifestations INTRODUÇÃO A sífilis pode ser classificada em formas primária, secundária e terciária. Sua forma terciária ocorre geralmente após dois ou mais anos do contágio inicial, em 25 a 30% dos pacientes que não foram adequadamente tratados. Dentre os pacientes que atingem a forma terciária, 70% apresentam cura espontânea, enquanto os 30% restantes apresentam complicações, das quais as principais são a neurossífilis e a forma cardiovascular(1). O acometimento ocular na sífilis pode estar presente em qualquer estágio da doença; acometimento do segmento posterior ocorre principalmente nas formas secundária e terciária. Quando, além do quadro ocular, há acometimento associado do sistema nervoso central, em 98% das vezes trata-se da forma terciária(1). As alterações fundoscópicas na sífilis ocular são muito variadas: pode haver predominantemente uma retinite, uma coroidite, ou um quadro misto; a doença pode também se apresentar como neurite óptica ou como vasculite(1). A análise de uma série de 24 olhos(2) evidenciou que a alteração mais freqüente em uveítes posteriores por sífilis é a vitreíte (63%). Jumper et al., constataram que o descolamento de retina é uma forma rara de apresentação desta doença(3). O diagnóstico de sífilis ocular deve ser suspeitado em diversas situações clínicas; pelo fato de ser pleomórfica, o oftalmologista deve considerar o diagnóstico e realizar investigação laboratorial para detectar e tratar esta doença com importante morbidade ocular e sistêmica e que, com o tratamento adequado, pode levar à recuperação visual(1). RELATO DO CASO Paciente de 62 anos, sexo feminino, procurou serviço oftalmológico com agitação psicomotora e queixa de baixa acuidade visual em ambos os olhos há 3 meses; porém, de acordo com depoimento de familiares, a paciente apresentava baixa de acuidade visual há 1 ano. A paciente não apresentava antecedentes mórbidos até então. Ao exame oftalmológico, a acuidade visual era de percepção luminosa no olho direito (OD) e conta dedos a 30 cm no olho esquerdo (OE). Os reflexos fotomotores estavam diminuídos simetricamente. Ao exame biomicroscópico, a paciente apresentava reação de câmara anterior (+2) em ambos os olhos e células no vítreo anterior (+1). A pressão intra-ocular era de 14 mmHg em ambos os olhos. O exame de fundo de olho revelou, bilateralmente, descolamento de retina com grande presença de líquido sub-retiniano, placas branco-amareladas peripapilares sub-retinianas, lesões exsudativas e hemorragias intra-retinianas (Figura 1). A angiofluoresceinografia evidenciou hiperfluorescência precoce ao redor do disco óptico e na região correspondente à placa brancoamarelada, mostrando também um extravasamento de fluoresceína nas regiões em que havia descolamento. A ultra-sonografia evidenciou espessamento sub-retiniano peripapilar e descolamento seroso de retina bilateralmente. A investigação laboratorial evidenciou VDRL positivo com título de 1/16 e FTA-Abs positivo. A sorologia para HIV foi negativa. Com diagnóstico de coriorretinite por sífilis, a paciente foi referida ao serviço de infectologia, onde foi realizada punção lombar; a análise do líquor revelou pleocitose, aumento da proteinorraquia, reação de Pandy positiva, sorologia FTA-Abs positiva e reação de hemaglutinação indireta para sífilis positiva com título de 1/1024. A tomografia computadorizada de crânio não revelou lesões parenquimatosas ou espessamento meníngeo. Uma vez estabelecido o diagnóstico de neurossífilis, foi iniciada antibioticoterapia endovenosa com penicilina cristalina 24 milhões de unidades por dia, durante 21 dias, associada a prednisona oral, 40 mg/d, equivalente a 0,5 mg/kg de peso. Após 1 mês, já havia importante melhora no aspecto fundoscópico, com ausência do descolamento de retina. Foi então iniciada retirada gradativa do esteróide oral. A paciente foi submetida a nova sorologia e punção lombar para controle após 1 mês; o título do VDRL havia diminuído para ¼ e a reação de hemaglutinação no líquor mostrou um título de 1/32. Após 3 meses, a paciente apresentava acuidade visual em OD de conta dedos a 2 metros e em OE de 20/200. Não apresentava mais reação de câmara anterior ou vítrea; o fundo de olho mostrava reabsorção das lesões exsudativas bilateralmente e do líquido subretiniano; porém persistiam as placas peripapilares sub-retinianas cicatriciais em região macular. O disco óptico apresentava-se atrófico (Figura 2). DISCUSSÃO No caso relatado, a paciente apresentava uma uveíte difusa bilateral associada a acometimento do sistema nervoso central. Esta forma, chamada de neurossífilis parenquimatosa, geralmente ocorre no estágio terciário, podendo cursar com perda de função cortical, alterações de comportamento e acometimento do liquor (pleocitose, aumento da proteinorraquia, positividade sorológica) (1). A tomografia de crânio pode estar alterada nestas ocasiões, apesar de ter sido normal no presente caso. Os pacientes com descolamento de retina exsudativo secundário a sífilis apresentam um prognóstico visual reservado, mesmo com o tratamento adequado, evoluindo com espessamento de coróide e atrofia corio-retiniana(3). Recomenda-se que, feito o diagnóstico de sífilis ocular, proceda-se à análise do líquor, já que, em caso de neurossífilis, a antibioticoterapia é realizada de forma endovenosa. No caso relatado, o líquor estava alterado e, além de auxiliar no diagnóstico, serviu também como controle do tratamento, junto com a sorologia: tanto os títulos do VDRL sérico como da hemaglutinação do líquor diminuíram consistentemente após o tratamento. Devido à associação entre sífilis e HIV, deve-se também solicitar sorologia para HIV em pacientes com diagnóstico de sífilis. A associação ocorre por diversos motivos: a epidemiologia e as vias de transmissão são semelhantes; além disso, um estado de imunodeficiência pode propiciar o desenvolvimento de manifestações da sífilis. Alguns autores descreveram até 70% de positividade para HIV em pacientes com sífilis ocular(4-5). Para o diagnóstico laboratorial da sífilis, é sempre necessário solicitar um teste treponêmico (por exemplo, FTA-Abs, ELISA, hemaglutinação). É importante ressaltar que o VDRL, habitualmente solicitado como "screening", não é suficiente para fazer o diagnóstico nem para afastá-lo, pois sua sensibilidade e especificidade são baixas. Em uma série de 21 casos(6), 75% dos pacientes com sífilis ocular tinham um VDRL negativo; 100% apresentaram FTA-Abs positivo. Após o término do tratamento, espera-se que o VDRL negative ou apresente uma diminuição importante dos títulos; ao contrário, o FTA-Abs geralmente permanece positivo como uma "cicatriz" sorológica(1). Em relação ao tratamento da sífilis ocular, se houver alteração liquórica, o esquema preconizado é penicilina cristalina 24 milhões de unidades endovenosas diárias por 21 dias. Há outros esquemas para casos de alergia a penicilina(1). Para casos de sífilis ocular com evidência clínica de inflamação corio-retiniana ou neurite óptica ativas, associado ao antibiótico pode ser realizado tratamento com corticosteróide oral, geralmente prednisona, em doses que variam de 0,5 a 1,0 mg/kg/d(1). Apesar de não haver estudo controlado recomendando o uso do corticosteróide, a experiência clínica de diversos autores recomenda seu emprego com cautela, desde que associado à antibioticoterapia ou após o término dela. Alguns autores notaram que pacientes que fizeram uso de corticosteróides sem antibióticos tiveram uma evolução pior(7). Outros autores descreveram um caso de um paciente que desenvolveu lesão macular induzida por corticosteróide(8). O relato deste caso deve despertar a atenção para o diagnóstico de sífilis em um quadro ocular inespecífico acompanhado de alterações sistêmicas. A sífilis ocular, por sua grande variedade de apresentações clínicas ("a grande imitadora"(1)), deve ser suspeitada também em uveítes posteriores sem diagnóstico estabelecido. A sífilis é uma doença para a qual existe tratamento eficaz que, se por vezes não melhora de forma significativa a acuidade visual, pode interromper sua progressão, evitando graves conseqüências sistêmicas e oculares. REFERÊNCIAS 1. Stehling A, Oréfice F. Sífilis. In: Oréfice F. Uveíte clínica e cirúrgica. Rio de Janeiro: Cultura Médica; 2000. p.377404. [ Links ] 2. Browning DJ. Posterior segment manifestations of active ocular syphilis, their response to a neurosyphilis regimen of penicillin therapy, and the influence of human immunodeficiency vírus status on response. Ophthalmology. 2000;107 (11):2015-23. Comment in: Ophthalmology. 2001;107(11):2015-23. [ Links ] 3. 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[ Links ] Endereço para correspondência: Fernando Malerbi Rua Jacques Félix, 314/51 São Paulo (SP) Cep 04509-001 E-mail: [email protected] RELATO DE CASO Paciente masculino, 38 anos, foi encaminhado ao ambulatório masculino de DST da rede pública de São José dos Campos, por um serviço privado de oftalmologia de outro município, pois o paciente apresentava um quadro de uveíte, lesões cutâneas e VDRL 1/8. Na anamnese, o paciente relata ter estado um ano abstinente, tendo tido relação desprotegida há aproximadamente 60 dias, tendo aparecido, após 20 dias, hiperemia conjuntival no olho esquerdo (Figura 1) acompanhada de lacrimejamento e diminuição da acuidade visual que, após uma semana sem melhora, o fez procurar um serviço de oftalmologia, onde foi diagnosticada uveíte. Após dez dias do aparecimento do quadro oftalmológico, surgiu uma lesão ulcerada no pênis (Figura 2), e logo em seguida apareceram lesões ulceradas por todo o corpo, da região galeal até dorso dos pés, poupando as regiões plantares e palmares (Figuras 3 e 4). O paciente chegou ao nosso serviço no 14o dia de evolução do quadro, sem sintomas sistêmicos, sem lesões orais, com intensa hiperemia conjuntival esquerda, acompanhada de lacrimejamento, perda da acuidade visual e inúmeras lesões cutâneas disseminadas pelo corpo (Figura 4), com características de lesão sifilítica primária (cancro duro, com bordos elevados e endurecidos, e fundo limpo – Figura 5), mantendo as regiões palmares e plantares sem lesões, com discreta adenopatia inguinal bilateral. O exame do fundo de olho foi prejudicado pelo edema e pela opacificação da córnea. Iniciou o tratamento oftalmológico no outro município, com 60 mg/dia de prednisona VO, atropina e corticóide tópico, sendo reduzida a prednisona em 20 mg/semana, sem melhora do quadro. Iniciado o tratamento etiológico em nosso serviço com 2.400.000 UI de penicilina benzatina IM por três semanas, e colhido novo VDRL (1/512), FTA-ABS (IgM e IgG reagente) e sorologia para HIV (não-reagente). Paciente evoluiu em um mês com melhora da uveíte, remissão das lesões cutâneas, e diminuição do VDRL (1/32). DISCUSSÃO Embora os sintomas oculares possam aparecer em qualquer estágio da doença, as complicações oculares da sífilis adquirida ocorrem, principalmente na sífilis secundária, em aproximadamente 5% dos pacientes. Quase todas as estruturas oculares podem ser envolvidas. As apresentações mais comuns incluem uveíte anterior, neurorretinite e pupila sifilítica de Argyll Robertson, na qual as pupilas mióticas reagem mal à luz, mas vivamente à acomodação.3 A maioria das lesões cutâneas da sífilis primária acomete a genitália, de forma única, no local de inoculação, embora possam ser múltiplas em aproximadamente 1/3 dos casos, com lesão pápulo-eritematosa de 0,3 a 2,0 cm de diâmetro, que logo se ulcera, semelhante a um pequeno botão circular ou oval, indurada, indolor, com margens firmes e elevadas, e fundo liso e avermelhado. Excepcionalmente a sífilis secundária pode apresentar Uveíte e Lesões Primárias Disseminadas na Sífilis Adquirida 181 DST – J bras Doenças Sex Transm 2007; 19(3-4): 180-183 Figura 1. Hiperemia conjuntival, uveíte. a - Início do tratamento. b - Após o tratamento. 182 AIRES JÚNIOR DST – J bras Doenças Sex Transm 2007; 19(3-4): 180-183 Figura 2. Lesão no pênis. Figura 3. Lesão em tronco. a - Início do tratamento. b - Após tratamento. a - Início do tratamento. b - Após tratamento. Figura 4. Lesões disseminadas. a - Início do tratamento. b - Após tratamento. caráter maligno, assumindo as lesões cutâneas o aspecto do cancro presente na fase primária da doença.2 O diagnóstico da sífilis primária é confirmado pela presença do Treponema pallidum em microscópio de campo escuro, em material colhido adequadamente do cancro duro. O FTA-Abs e o VDRL são positivos, respectivamente em 85% e 70% dos casos. O diagnóstico diferencial da sífilis primária deverá ser feito principalmente com outras DST (cancro mole, herpes genital, linfogranuloma venéreo), lesões traumáticas infectadas, erupções medicamentosas, carcinoma, granuloma inguinal, infecções fúngicas superficiais, e líquen plano.2,3 O melhor tratamento até hoje conhecido para a sífilis é a penicilina, 3 sendo o antibiótico de eleição a penicilina G benzatina, 2.400.000 UI IM, dose única, na sífilis primária, sendo repetida a dose em uma semana na sífilis secundária e latente recente (total 4.800.000 UI), e repetida por três semanas no caso da sífilis terciária ou latente tardia (total 7.200.000 UI). No caso do nosso paciente, fizemos três doses da medicação para aguardarmos os resultados laboratoriais, obtendo sucesso no tratamento.7 CONCLUSÃO A sífilis é uma infecção sistêmica, na qual o microrganismo se multiplica no local de inoculação, e dissemina-se em horas pelas circulações sanguínea e linfática, sendo de fundamental importância que o profissional de saúde tenha conhecimento de suas apresentações extragenitais, para que esteja capacitado a realizar um correto diagnóstico e o tratamento adequado. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Passos MRL. DST 5 Doenças Sexualmente Transmissíveis, 5a ed. Rio de Janeiro: Cultura Médica; 2005. p.189- 214. 2. Amato Neto V, Baldy JLS. Doenças Transmissíveis, 3a ed. São Paulo: Sarvier; 1991. p.359-366. 3. Ausiello D, Goldman L. Cecil Tratado de Medicina Interna, 22a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2005 p. 2246-2256, 2824-2829. 4. Foaccia R, Veronesi R. Tratado de Infectologia, Rio de Janeiro: Atheneu; 1997. p. 1009-1012. 5. Bennet JE, Douglas RG, Mandell GL. Enfermedades Infecciosas Principios y Practica, 3a ed. Buenos Ayres: Panamericana; 1991 p.1896-1912. 6. Marinho LAC, Tavares W. Rotinas de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Infecciosas e Parasitárias. Rio de Janeiro: Atheneu; 2005. p. 951-964. 7. Brasil. Ministério da Saúde, Programa Nacional de DST/Aids, Manual de Controle das Doenças Sexualmente Transmissíveis. 4a ed. Brasília: PN DST e Aids; 2006. Endereço para correspondência: LUIZ FERNANDO AIRES JUNIOR Rua Amim Assad, 200 Jardim São Dimas, São José dos Campos – SP. CEP: 12245-000 Telefax: (12) 3922-9649, (12) 9155