Slide 1 - Paulo Margotto
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HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL UNIDADE DE PEDIATRIA CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) www.paulomargotto.com.br Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de Balsas – MA, solteira, estudante, católica. QP: “caroço na barriga”, há um mês. HDA: Paciente previamente hígida relata que há três meses apresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada para investigação neste serviço. Revisão de sistemas: Nada digno de nota Antecedentes: Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico Nega menarca e coitarca Patológicos: Refere caxumba, nega outras doenças da infância Refere asma brônquica Nega internações prévias, cirurgias e traumas Nega hemotransfusões Nega alergia alimentar e medicamentosa Cartão vacinal em dia (SIC) Não faz uso atualmente de medicações. Familiares: Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA familiar, avô materno falecida por IAM. Hábitos de vida: Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 cômodos e 5 moradores, com saneamento básico. Hábitos alimentares adequados. Padrasto tabagista. Exame físico: BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica, eupneica, afebril Presença de linfonodos em região cervical, bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores. AR: MVF, s/ RA ACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa à palpação profunda, s/ visceromegalias. Extremidades: sem alterações DATA 26/01/07 02/02/07 07/02/07 14/02/07 22/02/07 28/02/07 Hm 3,44 -- 3,13 2,76 3,23 2,9 Hg 9,3 -- 8,8 7,5 8,6 8,1 Ht 29,4 -- 26,8 23,8 28,3 25,7 VCM 84,3 -- 85,7 83,3 87,6 86,2 HCM 27 -- 28 27,1 26,9 27,9 CHCM 32 -- 32,7 32,6 30,3 32,4 leuc 9200 7800 10800 7400 12.100 8400 segmentados 83 66 -- 81 -- 96 bastões 02 03 -- 03 -- 00 linfócitos 10 27 -- 12 -- 03 monócitos 05 02 -- 04 -- 01 eosinófilos 00 02 -- -- -- -- basófilos 00 00 -- -- -- -- Linfócitos x 1000 0,9 -- 1,3 1,0 1,5 0,3 plaquetas 270000 -- 471000 379000 454000 316000 VHS -- -- -- -- DATA 26/01/07 06/02/07 12/02/07 22/02/07 28/02/07 Uréia 18 23 16 27 30 Creatinina 0,5 0,7 0,6 0,5 0,4 GGT -- -- -- 23 -- TGO -- 45 13 17 21 TGP -- 41 03 05 07 Ácido úrico 8,3 4,98 1,43 4,75 1,71 PT 6,4 -- 5,3 6,0 -- Albumina - Globulina 3,6 - 2,75 -- 3,5 – 1,83 4,0 – 2,0 -- Colesterol -- -- -- 188 -- Triglicerídeos -- -- -- 353 -- BT -- 0,57 -- 0,39 -- BD - BI -- 0,16 – 0,41 -- 0,1 – 0,29 -- LDH -- 812 1090 1709 1600 Sódio -- 138 -- -- -- Potássio -- 3,7 -- -- -- Cálcio 9,1 9,0 8,3 9,0 9,6 Fósforo 4,2 3,6 4,2 -- 4,8 Cloretos -- 94 -- -- -- magnésio -- 1,5 1,5 1,6 -- TAP 62,7 -- -- -- 63,8 PTTA 1,0 -- -- -- 0,9 fibrinogênio 744,5 -- -- -- 811 Sorologias: Toxoplasmose: IgG e IgM negativos CMV: IgG + e Igm – VDRL: NR Chagas: NR HIV: NR Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); HBsAg (-). PPD: NÃO REATOR Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro, límpido, 3 céls nucleadas, 170 hemácias/mm³, glicose 60mg/dl. criança 9 anos Linfadenomegalia generalizada Massa em fossa ilíaca direita Febre Perda ponderal Anemia normocrômica e normocítica linfopenia Linfadenomegalia Generalizada Infecciosas HIV CMV Mononucleose infecciosa Sífilis Toxoplasmose Tuberculose HTLV-1 Blastomicose Doenças do colágeno Neoplasias hematológicas Mononucleose Infecciosa Mais comum na primeira infância, com segundo pico no final da adolescência. Propaga-se por contato com secreções salivares. Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, febre, faringite, linfadenopatia e esplenomegalia. Laboratorio: leucocitose, linfocitose, trombocitopenia, ↑TGO, TGP e FA. Diagnóstico: sorologia Blastomicose Infecção fúngica rara, provocada pela inalação do fungo Blastomyces dermatitidis, presente na madeira e no solo. A doença é mais comum em homens entre 30 e 50 anos. Sintomatologia: Mais comumente ocorre infiltrado pulmonar, associado a sudorese, febre, fadiga, perda de peso, rigidez articular, linfadenomegalia. Diagnóstico: radiografia , biópsia LES Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia desconhecida, auto-imune. Acomete mais ♀ (9:1), no menacme (15-45 anos). OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil. Manifestações: Anemia normo/normo, leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou generalizada, podendo simular um distúrbio linfoproliferativo. Diagnóstico:11 critérios do American College of Rheumatology: 3/11 – duvidoso; 4/11, provável. Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo antinuclear(?) – restante negativo Sd de Sjögren Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas. Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos pulmonares (pseudolinfoma em 10%) 10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico nãohodgkin. Laboratório: ↑ VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-La, fator reumatóide. Diagnóstico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; 6) Presença de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator reumatóide). Não preenche nenhum critério Evolução US (22/01/2007): Volumosa massa heterogênea de centro hiperecóico, em flanco direito; Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto; Imagem nodular hiperecóica no baço, com hiperfluxo; Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito; Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia importante em pelve à direita. Evolução TC de abdome superior (22/01/2007) Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas e periaórtica; Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito; Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm TC de abdome inferior (22/01/2007) Volumosa massa de contornos lobulados e centro de atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm , associada a importante linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?) Evolução Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foi submetida a uma laparotomia exploradora. Durante cirurgia, realizados OOFORECTOMIA BILATERAL, mandado fragmentos de ovário esquerdo para biópsia. Evolução Evoluiu bem no pós-operatório imediato Apresentou, no entanto, piora da linfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeias cervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna + sudorese e manutenção das alterações laboratoriais. Linfadenomegalia Generalizada Infecciosas HIV CMV Mononucleose infecciosa Sífilis Toxoplasmose Tuberculose HTLV-1 Blastomicose Doenças do colágeno Neoplasias hematológicas Neoplasia Linfadenomegalia CA de ovário? Neoplasias hematológicas? Massa em FID CA de Ovário Fatores de risco: Manifestações: Massa pélvica ao exame físico, dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, constipação, perda de peso, ascite, outros sintomas inespecíficos. Principais tipos na faixa etária: Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, raça branca, nuliparidade, fatores ambientais. Teratoma Cístico Benigno; Disgerminoma Teratocarcinoma Tumor de seio endodérmico Carcinoma embrionário Cariocarcinoma Diagnóstico: Dosagem de HcG e α-fetoproteína , dosagem de marcadores tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, BIÓPSIA. Exames da paciente (02/02/07): α-fetoproteína < 0,5 β-HCG: < 2 Macroglobulinemia de Waldenström Discrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonal Rara (2% de todas neoplasias hematológicas) Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino. Manifestações: Sd de hiperviscosidade Distúrbio hemorrágico Hemorragias diversas, ↑ TS e ↑ TAP. Acometimento do tecido linfóide Cefaléia, tontura, vertigem, convulsão e coma Hepatoesplenomegalia, Adenopatia Linfoma linfoplasmocitário Laboratório: anemia normo-normo, ↑ VHS e ↑ LDH, hiperuricemia, encontro do componente M do IgM com células neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa LMA Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 anos. Manifestações: astenia, febre, hemorragia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia (rara), hiperplasia gengival ( M4 e M5). Laboratório: Anemia, plaquetopenia, hiperuricemia, leucocitose com blastos na periferia. Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista ilíaca: 20 % de blastos (OMS) 30% de blastos (FAB) Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4) LLA Mais comum na infância (90% dos casos) Pico de incidência entre 2- 10 anos Sexo masculino (57%) Manifestações: Dor óssea, adenomegalia cervical ou generalizada (75%), massas mediastinais, febre neoplásica (70%). Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem linfocítica imatura. LMC Geralmente entre 45-55 anos Existe forma infantil (rara) Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre vespertina, sudorese noturna, astenia Laboratório: Leucocitose neutrofílica, anemia normo/normo, trombocitose, basofilia proeminente e persistente, hiperuricemia, aumento de LDH. Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) no cariótipo das células do aspirado de medula. LLC Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais comum (30% dos casos) Acomete mais a população idosa (> 60 anos), sexo masculino (2:1), muito raro em < 30 anos. Manifestações: Adenomegalia (80%), febre, sudorese noturna, hepatoesplenomegalia Laboratório: Linfocitose (> 3.000 linf./mm³), anemia normo/normo, hipogamaglobulinemia. Diagnóstico: Linfocitose persistente > 10.000/mm³ + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos ou - Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + aspirado de medula com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem com marcadores de linfócitos B maduro em conjunto com CD5. Evolução Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasia maligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímica Linfoma de Hodgkin 2 picos (20-30 e 50-60 anos), predomina em ♂ (1,3:1) Manifestações: adenomegalia (cervical, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, prurido, comprometimento extra-nodal raro, sintomas B. Laboratório: anemia normo-normo, leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose. Diagnóstico: Biópsia de linfodo: células de Reed-Sternberg, cercadas por linfócitos e eosinófilos, plasmócitos e histiócitos Imunohistoquímica: CD 15 e CD 30 Linfoma Não-Hodgkin Neoplasias originárias do tecido linfóide; Pico de incidência entre 50 e 65 anos, mas pode acometer qualquer faixa etária. Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias; Predominância em homens (1,7:1) e na raça branca; Linfoma Não-Hodgkin Etiopatogenia Associação com: SIDA; EBV; HTLV-1 H. pylori Vírus herpes 8 Transplante de órgãos sólidos; Deficiências imunes congênitas; Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, principalmente); Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal imunoproliferativa) Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes orgânicos e resinas de cabelo Linfoma Não-Hodgkin Classificação (REAL/OMS): Linfomas indolentes Linfomas agressivos Linfoma folicular de células B Linfoma difuso de grandes células B Linfomas altamente agressivos Linfoma de Burkitt Linfoma Não-Hodgkin Mais comuns na infância Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%) Linfoma de Burkitt (30%) Linfoma difuso de grandes células B (25%) Manifestações: Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais. Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin); Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos): Febre, > 38° Sudorese noturna Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses Linfoma Não-Hodgkin Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente assintomático; Acometimento extranodal Mais frequente do que na D. de Hodgkin Mais frequente nas crianças Trato gastrintestinal é o local mais acometido. Laboratório: Pode revelar citopenias, principalmente quando há acometimento extenso da medula; Leucemização em 10 % dos casos; Hipercalcemia Hiperuricemia Linfoma Não-Hodgkin Prognóstico: Tipo histológico Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos, mas respondem menos ao tratamento proposto. International Prognostic Index Idade > 60 anos LDH elevada Status performance > 2 Estágio clínico Ann Harbor III ou IV Acometimento extranodal > 1 Status Performance 0: 1: 2: 3: 4: Paciente assintomático Sintomático, ambulatorial Sintomático, < 50% do tempo acamado Sintomático, > 50% do tempo acamado Acamado o tempo todo Estadiamento Ann Harbor I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um único sítio extranodal (Estágio IE) II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais ou sítio extranodal localizado (Estágio IIE) no mesmo lado do diafragma III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS). IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou mais sítios extranodais. OBS: Presença dos sintomas B confere o sufixo B ao estágio determinado; a ausência confere o sufixo A. Linfoma Não-Hodgkin Risco Risco Risco Risco Sobrevida média em 5 anos baixo (escore:0 a 1) 73% Intermediário Baixo (2) 51% Intermediário Alto (3) 43% Alto (4 e 5) 26% Linfoma Não-Hodgkin Diagnóstico: Exame histopatológico Imunofenotipagem Citogenética Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo) Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento. Drogas: Ciclofosfamida Fludarabina COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona) Rituximab CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona) Transplante autólogo Imunohistoquímica Conclusão Linfoma Não-Hodgkin de células B OBRIGADO!
