Caso clínico ACCR 08AP-01095 Fabielle M. Harth Fabíola M. Machado Junho 2008 Caso clínico ► M.Z.K.H., feminino, 58 anos, natural de ..., residente em Ponta Grossa ► HMA: Paciente com diarréia líquida de grande volume, sem sangue, muco ou pus, com restos alimentares, com pequeno número de evacuações e emagrecimento de 20kg em 3 anos. Sem reposta à dieta isenta de glúten. Caso clínico ► HMP: Em acompanhamento com Gastroenterologista desde 2000 por refluxo gastroesofágico, pirose e anemia Hipertireoidismo tratado com Propiltiuracil, evoluiu com Hipotireoidismo, atualmente em uso de Levotiroxina 112mcg/d Depressão, em uso de Citalopram e Alprazolam Caso clínico Neuralgia do trigêmeo, em acompanhamento com Neurologista, em uso de Sertralina Tratamento para H. pylori no ano 2000 Colecistectomia em 1999 Caso clínico ► AGO: Menopausa aos 54 anos ► HMF: Tia com colelitíase Nega hx familiar de câncer de intestino ► CHV: Sedentária Lista de problemas ► Anemia ► Diarréia crônica ► Emagrecimento ► Hipotireoidismo ► Depressão COMENTÁRIOS Exames complementares (previamente realizados) ► US abdome total (10/04/07): Pequena dilatação de vias biliares extrahepáticas. ► Colangiorressonância (23/04/07): Mínima ectasia biliar extra-hepática com extensão até porção peri-ampolar do colédoco Exames complementares (previamente realizados) ► EDA (03/05/07): Normal Bx duodeno: duodenite crônica e aguda, erosiva moderada com atrofia vilositária intensa e eosinofilia Exames complementares (previamente realizados) ► Anticorpo antigliadina: negativo (<2,00) ► Anticorpo anti-endomísio: não reagente Hipóteses diagnósticas Exames complementares ► HMG: VG:32,3 Hb:10,9 VCM:84 CHCM:33 Leucócitos:2.300 Eosinófilos 2% Linfócitos 40% Bastões 3% Segmentados 47% Neutrófilos 50% Plaquetas 254.000 Ferro sérico: 24 (N: 43-181) Ferritina: 29 (N:10-204) Exames complementares ► Creatinina: 0,72 ► Potássio: 3,8 ► Glicose: 74 ► Fósforo: 4,0 ► Cálcio: 7,8 (N:8,8-11) ► Magnésio: 1,3 (N: 1,52,5) ► Sódio: 138 ► TAP: 15,4s ► TGP: 39 (N até 35) ► Albumina: 3,0 (N:3,55,2) ► Globulinas: 1,4 (N:2,24,2) ► TSH: 4,22 ► T4 l: 1,13 ► Ác fólico:4 (N >1,3) ► Vitamina B12: >1200 (N:180-900) Exames complementares ► Parcial de urina: normal ► Parasitológico de fezes: negativo ► Coprocultura: negativa ► Pesquisa de leucócitos: negativa ► Ig G: 1023 (N:9521538) ► Ig A: 327 (N:70-400) ► Ig E: 38 (N<160) Exames complementares ► EDA com biópsia de estômago (27/03/08): Gastrite crônica discreta e inespecífica ► EDA com biópsia de duodeno (27/03/08): Enteropatia inflamatória difusa com atrofia vilosa acentuada MARSH ► MARSH 0: Arquitetura mucosa normal, sem infiltração linfocítica intra-epitelial significante ► MARSH I (enterite linfocítica): Arquitetura mucosa normal com infiltração predominante do epitélio viloso por linfócitos ► MARSH II (enterite linfocítica com hiperplasia críptica): Consiste em linfocitose intraepitelial e alongamento e ramificação das criptas nas quais há proliferação aumentada de células epiteliais ► MARSH III: Linfocitose intra-epitelial, hiperplasia críptica e atrofia vilosa MARSH ► MARSH III A: Atrofia parcial dos vilos ► MARSH III B: Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente atróficos mas ainda reconhecíveis ► MARSH III C: Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou ausentes; a mucosa assemelha-se à colônica Exames complementares ► Colonoscopia (01/04/08): Ileíte terminal discreta Íleo terminal, biópsia endoscópica: ► Ileíte crônica discreta, difusa e inespecífica com esparsos granulócitos em fragmentos mucosos entéricos com citoarquitetura geral alterada com vilos encurtados e algo alargados e criptas regulares sem evidências de hiperplasia Pólipos, biópsia endoscópica: ► Pólipos do intestino grosso padrão hiperplásico com predomínio de células caliciformes demonstrando discretas alterações inflamatórias crônicas inespecíficas e sem evidência de displasia significativa Diagnósticos diferenciais Diagnósticos diferenciais ► Hipercrescimento bacteriano ► Giardíase ► Intolerância à lactose ► Doença de Crohn ► Doença celíaca ► Doença celíaca refratária ► Espru tropical ► Doença Whipple ► Drogas ► Abetalipoproteinemia ► Deficiência seletiva de Ig A ► Imunodeficiência comum variável ► Enteropatia auto – imune Hipercrescimento bacteriano ► Diarréia crônica , má absorção, esteatorréia ► Dor abdominal ► Perda peso ► Náuseas ► Anemia macrocítica Hipercrescimento bacteriano ► Fatores predisponentes: Diabetes mellitus Antimicrobiano Gastrojejunostomia Billroth II Hipo /acloridria Esclerodermia Doença de Crohn – fístulas Enteropatia por radiação Aderências Linfoma; tuberculose Fibrose cística Giardíase ► Protozoário intestinal ► Endêmica ► Diarréia aguda ou crônica ► Esteatorréia ou constipação Intolerância à lactose ► Deficiência ► Diarréia adquirida de lactase explosiva, fezes aquosas e espumosas ► Distensão e dor abdominal, flatulência, eructação Doença de Crohn ► Diarréia ► Dor abdominal, principalmente QID ► Febre, astenia, emagrecimento ► Alterações perianais Doença de Crohn ► Manifestações ► Complicações estenoses extra-intestinais características: fístulas e ► Comprometimento de vários seguimentos do trato gastrointestinal Doença Celíaca ► Enteropatia ► Doença sensível a glúten crônica Lesão na mucosa do intestino delgado Diminuição da absorção de nutrientes ► Reação inflamatória com componente auto-imune ► História familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8) Doença Celíaca ► Endoscopia (biópsia): Enterite difusa Importante atrofia ou perda total das vilosidades ► Alterações mais proeminentes no intestino proximal (duodeno e jejuno) Expostos às concentrações mais altas do glúten alimentar Doença Celíaca ► Diarréia, flatulência, perda de peso, fadiga ► Manifestações ► Atrasos extra-intestinais no crescimento na infância Doença Celíaca ► Favorecem o diagnóstico: Ac antigliadina ► ► Sensibilidade: 75- 90% Especificidade: 82-95% Ac antiendomísio ► ► Sensibilidade: 85-98% Especificidade: 97-100% Ac contra a transglutaminase tecidual ► Sensibilidade: 90-98% ► Especificidade: 94-97% Doença Celíaca ► Diagnóstico definitivo: Documentação clínica da má absorção Demonstração da lesão intestinal na biópsia do intestino delgado Melhora dos sintomas e da histologia da mucosa após retirada do glúten da dieta Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável ► Causa mais comum de sintomas persistentes em pacientes com diagnóstico de doença celíaca: não aderência à dieta restrita de glúten ► 90% dos casos respondem à dieta restrita de glúten ► Doença intestinal sintomática severa, que não responde à dieta isenta de glúten por ao menos 6 meses e sem outras causas de atrofia vilosa Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável ► Inclui: Resposta a outras dietas com restrição protéica, por ex. soja, leite , ovo Resposta a glicocorticóides Doença celíaca “ temporária” ►Achados clínicos e morfológicos desaparecem após alguns meses/anos Sem resposta ao tratamento e com evolução desfavorável – com complicações como linfoma intestinal de células T Espru tropical ► Doença celíaca-like ► Lesão em quase todos os níveis do intestino delgado ► Diarréia aguda em visitantes de locais endêmicos ► Tratamento com antibióticos de amplo espectro Doença de Whipple ► Doença rara ► Homens, 4-5ª década ► Diarréia, má absorção, perda de peso ► Artropatia geralmente é o sintoma inicial Doença de Whipple ► Bactéria ► Outras Tropheryma whippelii manifestações: Intestino Sistema nervoso central Articulações ► Diagnóstico patológico: Macrófagos na mucosa do intestino delgado contendo grânulos PAS-positivos Lesão intestinal induzida por drogas ► Enterocolite induzida por medicamentos Mais comum por AINE Antibióticos ► Padrão inespecífico de inflamação do intestino delgado Má absorção Diarréia aguda/ crônica Ulceração Formação de estenose Abetalipoproteinemia ► Raro erro inato do metabolismo Herança autossômica recessiva ► Atraso no desenvolvimento , diarréia e esteatorréia ► Defeito na síntese e exportação de lipoproteínas nas células mucosas intestinais Deficiência seletiva de Ig A ► Imunodeficiência primária mais comum Ausência Ig A secretória e sérica ► Susceptibilidade às infecções respiratória, urogenital e gastrointestinal ► Doenças auto-imunes e alérgicas concomitantes ► Lesões intestinais espru-like ► Diarréia severa e má absorção Imunodeficiência comum variável (Hipogamaglobulinemia adquirida) ► Decréscimo níveis séricos de Ig G ► Início geralmente em adultos ► Infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes ► Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças auto– imunes ► Diarréia e má absorção em 9- 40% pacientes ► Biópsia intestino : semelhante doença celíaca Enteropatia auto-imune ► Afeta intestino delgado predominantemente ► Diarréia não responde à restrição dietética isenta de glúten ► Coexistência ► Anticorpo com outras doenças auto-imunes “globet cells” Enteropatia auto-imune ► Anticorpo ► Não anti-enterócitos são específicos – HIV AIDS ► Biópsia : EDA e colonoscopia Atrofia vilositária, mitoses criptas,linfócitos intraepiteliais aumentados Caso clínico ► Paciente encontra-se internada em Curitiba, com NPT e em tratamento para Pneumonia ► Apresentou ► Estabilizou crise convulsiva o peso