Rim e vasculites
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Glomerulonefrite crescêntica Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400). Ataque imune lesão da MBG saída de fibrinogênio para a cápsula de Bowman FIBRINA infiltração de Mf proliferação de células epiteliais Formação do CRESCENTE IF: fibrinogênio GN CRESCÊNTICA DE ACORDO COM O PADRÃO DE IF •Negativa ou pauci-imune: vasculites ANCA+ •Positiva linear: síndrome de Goodpasture •Positiva granular: LES, GNMP, IgA, GNDA, GN Fibrilar, crioglobulinemia Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.) VASCULITES SISTÊMICAS artéria interlobular Aorta artéria renal artéria interlobar artéria arqueada arteríola glomérulo grande calibre médio calibre VASCULITE DE GRANDES VASOS arterite temporal arterite de Takayasu pequeno calibre VASCULITES SISTÊMICAS artéria interlobular Aorta artéria renal artéria interlobar artéria arqueada arteríola glomérulo grande calibre médio calibre VASCULITE DE GRANDES VASOS arterite temporal arterite de Takayasu VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE poliarterite nodosa clássica doença de Kawasaki pequeno calibre VASCULITES SISTÊMICAS artéria interlobular Aorta artéria renal artéria interlobar artéria arqueada arteríola glomérulo grande calibre médio calibre pequeno calibre VASCULITE DE GRANDES VASOS arterite temporal VASCULITE DE PEQUENOS VASOS arterite de Takayasu Granulomatose de Wegener Poliangeíte microscópica Síndrome de Churg-Strauss VASCULITE DE VASOS de Púrpura de Henoch-Schoenlein MÉDIO CALIBRE poliarterite nodosa clássica Vasculite da crioglobulinemia Angeíte cutânea leucocitoclástica doença de Kawasaki Glomerulonefrite necrotizante Glomerulonefrite necrotizante The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400). The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident VASCULITES ANCA + cANCA pANCA padrão citoplasmático padrão perinuclear proteinase 3 lactoferrina mieloperoxidase elastase Granulomatose de Wegener Poliarteríte microscópica VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICO Granulomatose Wegener Poliangeíte microscópica Vias aéreas sup. 90% raro Pulmão 90% 40% Rim 90% 100% Artrite 80% 65% GI 25% 40% Pele 40% 50% VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEAS VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICO acomete > homens idade > 50 anos início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia evidências quadro de vasculite extra-renal renal: hematúria - SNi proteinúria insuficiência renal rapidamente progressiva VASCULITES ANCA+ DIAGNÓSTICO Quadro clínico Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica IF negativa (pauci-imune) Proteína C reativa ANCA Complemento é normal Jennette C, 1997 VASCULITES ANCA+ TRATAMENTO Antes do advento do tratamento sobrevida de 6 meses Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessária indicada em casos em diálise Novas drogas: MMF? VASCULITES PAUCI-IMUNES Casuística Nefrologia HCFMUSP Fatores prognósticos Remissão n=12 Idade 45±17 Tempo de diagn 17±10 Cr inicial 2,5±1,6 Uprot inicial 2,1±1,5 Diálise 33 % % de crescentes 25±10 IRC/Óbito n=13 54±16 28±11 4,1±2,0 2,2±1,7 66 % 65±12 VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Resumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia HCFMUSP Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas Lesão histológica renal predominante: GN segmentar e focal necrotizante com crescentes VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Conclusões Pacientes adultos (especialmente acima de 40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico
