Poliostótico

Doença de Paget

Definição:
É uma doença sistêmica de origem desconhecida que
determina alteração no Processo de Remodelação Óssea.
Apresenta um forte componente genético.
Se caracteriza por um aumento focal no
remodelamento ósseo, comprometendo um ou mais ossos do
esqueleto. Nestas regiões a reabsorção óssea é excessiva e é
acompanhada de uma neoformação óssea desorganizada, que
resulta em um osso com arquitetura desorganizada, espesso,
hipervascular e com uma qualidade inferior e, portanto, com
sua integridade mecânica diminuída (maior suscetibilidade as
fraturas patológicas).
É determinada por osteoclastos anormais que aceleram
o remodelamento ósseo resultando na formação de tecido
ósseo alterado
Doença de Paget

Epidemiologia:
O estudo epidêmico é difícil tendo em vista a alta
incidência de pacientes assintomáticos
Tem um evidente caráter genético: 7% a 10% na família
Doença em geral é rara com uma incidência mundial de
aproximadamente 1/100.000 habitantes
Maior incidência entre 60 e 80 anos
Rara antes dos 45 anos
Alta prevalência na Europa / Inglaterra: 7% da
população acima de 35 anos
Brasil: 150.000 casos acima de 60 anos principalmente
nos descendentes europeus
Rara nos negros e asiáticos
Doença de Paget

Fisiopatologia:
Tem uma provável relação com o vírus do sarampo.
Se encontra inclusões de proteínas virais nos
osteoclastos, que se tornam multinucleados e mais potentes
O osteoblasto ao tentar conter o desequilíbrio,
promove uma neoformação óssea desorganizada, com
aumento da celularidade com arranjo irregular e desordem
arquitetônica, espesso, deformado e hipervascularizado,
portanto um tecido ósseo frágil
Na histologia observa-se uma hipervascularização,
fibrose e separação nítida entre o tecido doente e o normal
O osso é frágil apresentando áreas alternadas de osso
destrutivo e reparador
Doença de Paget

Tipos de Comprometimento Ósseo:
Monostótico: compromete apenas uma região do
esqueleto. Mais comum em mulheres
•
Poliostótico: compromete mais de uma região do
esqueleto. É a forma mais frequente, comum nos
homens e nos membros inferiores:
•
Pelve: 60%
 Vértebra: 35%
 Crânio: 40%
 Membros inferiores: 32%
 Costelas, clavícula, escápula, pés

Doença de Paget

Quadro Clínico:
Assintomático: muitas vezes. 50% dos casos é um
achado radiológico
• Sintomático: é a apresentação clínica mais comum
 Dor Óssea
 Deformidade óssea
 Lesão Neurológica
 Outras manifestações
•
Doença de Paget

Quadro Clínico:
•
Sintomático: é a apresentação clínica mais comum
 Dor Óssea: 70% a 80% dos pacientes
 Fatores Determinantes: Dor Óssea
Hipervascularização que resulta em calor local
o Distorções do periósteo: espessamento e deformidade óssea
o Fraturas patológica: clínicas
o
Fator Determinante: Dor próxima das articulações

o Osteoartrose secundária

Fatores Determinantes: Dorsalgias e Lombalgias
Aumento do Volume das vértebras
o Perda da lordose lombar fisiológica
o Espondiloartrose
o Alteração da marcha
o Compressões radiculares
o
Doença de Paget

Quadro Clínico:
•
Sintomático: é a apresentação clínica mais comum
 Deformidades:
Assimétrica
o Principalmente fêmur e tíbia: ficam curvados desenvolvendo
um desalinhamento nas pernas. Pode ser causar de geno varo
o Crânio: proeminência no osso frontal
o Mandíbula: face triangular
o
Doença de Paget

Quadro Clínico:
•
Sintomático: é a apresentação clínica mais comum
 Lesões Neurológicas:
Surdez neurosensorial: compressão do 8º par craneano ou
disfunção coclear por deformidade do osso temporal
o Hidrocefalia e compressão do tronco encefálico: por
comprometimento do osso da base de crânio
o Cefaleia
o Disfunção cerebelar
o Demência
o
Doença de Paget

Quadro Clínico:
•
Sintomático: é a apresentação clínica mais comum
 Outras Manifestações:
Distúrbios hemodinâmicos por fraturas patológicas
o Miopatias
o Osteoporose
o Degeneração neoplásica (sarcomatose): 0,2% a 1,0% dos casos
o
Doença de Paget

Quadro Clínico:
Doença de Paget

Quadro Clínico:
Doença de Paget

Quadro Clínico:
Doença de Paget

Quadro Clínico:
Doença de Paget

Diagnóstico:
Laboratorial
• Exames por Imagem
• Cintilografia
•
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Laboratorial:
Avaliação dos marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo
Fosfatase Alcalina Óssea (FAO): aumentada em 60%
dos casos
 Fosfatase Alcalina Total (FA): normal em 4,6% dos
casos
 Osteocalcina (OC): aumentada
 Hidroxiprolina urinária: aumentada (catabolismo
do colágeno)
 Pró-Peptídeos do Colágeno I: aumentada
 Cálcio e Fósforo: normais
 Cálcio aumentado: degeneração neoplásica

Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Raio X simples:
Alterações radiológicas em 56% a 86%
o Áreas de lesão lítica (rarefação óssea) associada a regiões
escleróticas desordenadas: aspecto em mosaico
o Espessamento do osso cortical
o Aumento do volume ósseo
o Fraturas patológicas
o
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Tomografia Computadorizada:
o

Se os sinais radiológicos não forem conclusivos
RNM:
Fraturas patológicas clínicas
o Suspeita de transformação maligna
o

Cintilografia Óssea:
Positiva em 2% a 23% dos casos
o Apresenta hipercaptação nas áreas afetadas
o Auxilia no diagnóstico: não faz o diagnóstico
o Monitoração da progressão da doença
o Determina as áreas do esqueleto comprometidas
o Avalia a atividade da doença
o Avalia a resposta terapêutica
o
Doença de Paget
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Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Raio X Simples:
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Raio X Simples:
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Raio X Simples:
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Raio X Simples:
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Raio X Simples:
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Tomografia Computadorizada:
Doença de Paget

Diagnóstico:
•
Exames por Imagem:
 Tomografia Computadorizada:
Doença de Paget

Tratamento:
Analgesia
• Bifosfanatos: restaura a remodelação óssea
• Ácido Zoledrônico: infusão venosa em dose única
anual de 5 mg
•