Desenvolvimento do aparelho urinário e genital

Desenvolvimento do
aparelho urinário e genital
João Silva, Serviço de Urologia – H. S. João; FMUP.
Desenvolvimento do rim
• Durante o período intra-uterino, a placenta é
responsável pelo equilíbrio hidro-electrolítico.
• A produção de urina pelos rins começa pela 12ª
semana.
• 80% do liquido amniótico é urina
• O desenvolvimento do sistema urinário inicia-se
pela 3ª semana.
• Os mamíferos desenvolvem 3 rins durante a vida
intra-uterina.
Desenvolvimento do rim
• Rins e ureteres desenvolvem-se da mesoderme
intermédia
• Desemvolvem-se numa sequência crânio-caudal,
passando por 3 estádios:
– Pronefros
– Mesonefros
– Metanefros
• Os dois primeiros estádios têm um caracter
transitório. Os rins definitivos desenvolvem-se a
partir do metanefros.
Desenvolvimento do rim
• O pronefros aparece à 4ª semana e atrofia durante a 5ª
semana.
• O mesonefros aparece na 4ª semana e começa a degenerar
após a 8ª semana.
• A produção de urina inicia-se à 6ª semana
– Ducto mesonéfrico (ducto de Wolff) – forma a parede posterior da
bexiga
– Atrofia completamente no sexo feminino. No sexo masculino –
ductos eferentes
Desenvolvimento do rim
Desenvolvimento do rim
• O metanefros desenvolve-se a partir de
estruturas da mesoderme intermédia a nível
sagrado:
– Broto ureteral (epitelial)
– Vesicula metanéfrica
• O desenvolvimento do rim, resulta da interação
entre o ureter e o blastema metanéfrico
(epitélio e mesenquima)
Desenvolvimento do rim
•
O broto ureteral é um diverticulo epitelial com origem na porção caudal
do ducto mesonéfrico (ducto de Wolff). Projeta-se no blastema
metanéfrico e dá origem ao sistema excretor intra e extra – renal (ureter,
pelve renal, calices maiores e menores e ductos coletores)
Desenvolvimento do rim
• Os rins ascendem para a posição definitiva entre a 6ª e a 9ª
semanas
– Não é uma migração ativa, mas sim, o resultado de um
crescimento mais acentuado da região lombar e sagrada
• O rim apresenta circulação transitória
• Sofrem uma rotação medial de cerca de 90º
Desenvolvimento do aparelho
urinário inferior
• A cloaca é a porção terminal comum do tubo retal e trato
urogenital
• Entre a 4ª e a 6ª semana, o septo uro-rectal, separa a
cloaca no seio urogenital primário e no reto.
– A bexiga e a porção proximal da uretra, originam-se do seio
urogenital primário
– A porção caudal da uretra, forma-se do seio urogenital definitivo
(porção fálica da uretra que acompanha o crescimento do tubérculo
genital)
Desenvolvimento da bexiga
• A bexiga desenvolve-se da parte superior do seio
urogenital e está ligada à alantoide → úraco
• O crescimento rápido da parede posterior do seio
urogenital, resulta do englobamento pela parede vesical,
da parte inferior dos ureteres e dos ductos mesonéfricos.
• Vão formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff irão
formar os deferentes)
Desenvolvimento da uretra
•
No homem, a uretra prostática e
membranosa derivam do seio
urogenital, enquanto a uretra
esponjosa deriva da parte fálica
(prato uretral)
•
Na mulher, toda a uretra e parte
da vagina derivam do seio
urogenital, enquanto a parte
fálica (prato uretral) dá origem ao
vestibulo e pequenos lábios.
Patologia
• Alteração do nº dos rins
– Agenesia renal:
• ¼ estão associadas a
anomalias genitais
• Resulta da ausência de
desenvolvimento do broto
ureteral
• Unilateral: 1/1000, mais
frequente no sexo
masculino e do lado esq.
• Bilateral: 1/10000,
(oligohidramnios, anúria,
pulmões hipoplásicos –
Potter) – incompatível com
a vida
Patologia
• Alteração do nº dos rins
– Rins supra-numerários:
• Muito rara
• É devido a uma divisão
muito precoce do broto
ureteral, antes de encontrar
o blastema metanéfrico
Patologia
• Anomalias de rotação
– Relativamente frequente
– Ventral, dorsal ou lateral
– Frequente a associação
com SJPU
– Pode ocorrer uni ou
bilateral e estar associada
com ectopia ou fusão
Patologia
•
Alterações da ascensão
ou ectopia
– Um rim é ectópico,
quando (excluindo a
ptose) não se encontra
na fossa lombar.
– A ectopia resulta de
uma ascensão ausente
ou incompleta. Pode
ser alta ou baixa (rim
pélvico)
Patologia
•
•
Alterações do tamanho
–
Hipoplasia: Paragem do desenvolvimento embrionário, com
estrutura normal. Causa desconhecida. Deve ser distinguida de
outras causas de rins atróficos.
–
Aplasia: existe um “primórdio” renal fibrosado – diferente de
agenesia renal
Alterações da estrutura
–
–
–
A displasia renal é caracterizada por uma anomalia congénita do
desenvolvimento do tecido renal embrionário. Há perda do tecido
renal funcionante.
Cistos renais simples
Rins poliquisticos
•
•
•
DRPAR (leva geralmente a IR terminal antes da adolescência)
DRPAD (manifestação raramente antes dos 30anos)
Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral)
Patologia
• Anomalias vasculares
– Existem muitas variantes nas
artérias e/ou veias renais
– Resultam da alteração do
suprimento sanguíneo
durante a migração dos rins
Patologia
• Anomalias do ureter
– Anomalias do trajeto
• Ureter retro-cava ou retro-ilíaco
– Anomalias do diâmetro
• Megaureter: pode ser anatómica ou
funcional
– Anomalias do número
• Devem-se a uma divisão prematura do
broto ureteral ou a um broto adicional
• Incompleta (apenas um orificio ureteral)
• Completa (2 meatos ureterais – lei de
Weigert-Meyer)
Patologia
• Anomalias do meato ureteral
– Estenose
• Ureterocelo: dilatação cística da porção
intra-mural do ureter devido a estenose
do meato
– Refluxo vesico-ureteral
• Pode estar associado a outras anomalias
(duplicação, megaureter); mais
frequente no sexo feminino
– Ectopia
• Associado a duplicação em 80% dos
casos
Patologia
• Extrofia vesical
– Resulta de um deficiente
encerramento da parede
abdominal abaixo do umbigo
– Ausência de migração da
mesoderme (entre a
ectoderme e a cloaca)
durante a 4ª semana de
desenvolvimento
– Está associada a epispadias,
diástase dos ossos púbicos,
(hernias bilaterais, testiculos
ectópicos, ânus imperforado)
Patologia
• Anomalias do úraco
– As anomalias do úraco, resultam de
um encerramento incompleto da
alantoide.
– Cisto do úraco
– Fistulas – internas ou externas
– Fistula completa
Desenvolvimento do sistema genital
• O sexo genético, está determinado na altura da
fertilização
• Genitais indiferenciados aparecem na 6ª semana
• A diferenciação ocorre posteriormente,
determinada por fatores hormonais e genéticos
(indutores e inibidores)
• A diferenciação das gónadas ocorre em 1º lugar,
seguida pela diferenciação fenotípica ( genitais
externos, internos…)
Desenvolvimento do sistema genital
• O desenvolvimento do aparelho genital
acompanha o do sistema urinário
• Tem a sua origem na mesoderme intermédia e
seio urogenital
• Os testículos diferenciam-se primeiro que os
ovários (7ª semana) – SRY (testis-determinig
factor), AMH, testosterona
• A diferenciação dos ovários ocorre na 8ª semana
Desenvolvimento do sistema genital
Desenvolvimento do sistema genital
• Descida dos testículos
– A partir do 3º mês de gestação os testículos migram
desde a região lombar até ao escroto (33ª semana)
– Os ovários também se deslocam ligeiramente para a
pelve ( essencialmente devido ao crescimento muito
maior dos órgãos abdominais em relação aos pélvicos)
Desenvolvimento dos orgãos genitais
internos
• Até à 7ª semana, os orgãos genitais internos em ambos os
sexos consistem em dois sistemas de canais e permanecem
indiferenciados
Desenvolvimento dos orgãos genitais
internos
• Masculino
– Influenciada pela produção de testosterona , nas cel de Leydig
– Atrofia do ducto paramesonéfrico (Muller) (AMH) – remanescentes:
apêndice testicular e utrículo prostático
– Desenvolvimento e diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) –
atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os
epidídimos.
Desenvolvimento das glândulas
sexuais secundárias
• Masculino
– A sua origem provem do epitélio da mesoderme (Wolff) ou do
epitélio da endoderme (seio urogenital)
•
•
•
Vesiculas seminais – 12ª semana – protrusão dos deferentes (mesoderme)
Próstata – 12ª semana – protrusão da parede posterior da uretra prostática
(endoderme – epitélio glandular); (mesoderme – estroma e tec muscular)
Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) – protrusões endodermicas da
parte esponjosa da uretra
Desenvolvimento dos orgãos genitais
internos
• Feminino
– Atrofia do ducto mesonéfrico. Desenvolvimento das trompas, útero e
parte superior da vagina a partir do ducto paramesonéfrico
Desenvolvimento das glândulas
sexuais secundárias
• Feminino
– Derivam da endoderme do seio uro-genital. Glândulas de Bartholini,
que correspondem às gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que
correspondem à prostata.
Desenvolvimento dos genitais
externos
• A morfologia dos genitais externos, é muito semelhante
em ambos os sexos, até à 9ª semana.
Desenvolvimento dos genitais
externos
• Masculino
– Sob o efeito dos androgénios, a diferenciação e desenvolvimento dos
órgãos sexuais externos, torna-se visível a partir do 3º mês.
Desenvolvimento dos genitais
externos
• Feminino
Patologia
• Alterações do desenvolvimento sexual
– 46,XX DSD
•
Maioria dos casos HAC.
– 46,XY DSD
•
•
Várias causas, em 50% dos casos sem diagnóstico definitivo
Deficiência de 5α-reductase, Androgen Insensivity syndrome, alterações da
atividade da MIS
– Disginesia gonádica
•
•
Persiste um testiculo ou ovário não funcionante
Espectro de anomalias genitais e gonádicas associadas à ausência de um
dos cromossomas sexuais / mosaico (45,X, 45X/46XY)
– Ovotesticular DSD
•
Está presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia
gonádica) – genótipo e fenótipo variáveis
Patologia
• Alterações dos genitais masculinos
– Hipospádias
• Deficiente encerramento da fenda uretral
• Muito frequente: 1-8 / 1000 nascimentos
masculinos
• Curvaturas, estenoses, hipoplasia do corpo
cavernoso
– Epispádias
• Muito mais rara
• Defeito na migração da mesoderme (epispádias –
extrofia vesical)
Patologia
• Alterações dos genitais
masculinos
– Agenesia do pénis / clitoris
– Pénis bifido / clitoris
– Criptorquidia / ectopia testicular
• Criptorquidia – 30% prematuros e 4% nos
bebés de termo
Patologia
• Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto
Patologia
• Anomalias utero-vaginais
– Alteração da fusão da parte inferior do
ducto paramesonéfrico (Muller)
Obrigado pela atenção!