Algoritmos de Diagnóstico: DERMATOLOGIA Algoritmos de Diagnóstico e de Auto-regulação Documento de Apoio Realizado por: Ana Isabel Leitão Ferreira – Eng. Biomédica Narciso António Vaz Beça – Eng. Biomédica Fevereiro 2008 1 1 – Objectivo Este trabalho tem fundamentalmente dois principais objectivos, um será fazer uma breve introdução teórica sobre a especialidade de dermatologia, bem como as doenças associadas a esta, e um segundo incidirá em identificar e analisar algoritmos de diagnóstico elaborados para estas doenças. 2 – Introdução 2.1. Dermatologia A Dermatologia é a especialidade médica que se ocupa do diagnóstico e tratamento clínico-cirúrgico das doenças que invadem o maior órgão do corpo humano – a pele, tendo em média dois metros quadrados de área num indivíduo adulto. A especialidade engloba ainda as doenças que surgem nos anexos cutâneos: cabelos e unhas, bem como as mucosas (ex: boca e genitais). A Dermatologia actua em todos os processos fisopatológicos que envolvem a pele: desde simples infecções, reacções auto-imunes e inflamatórias, e tumores. 2.2. A pele A pele é o órgão que envolve o corpo determinando o seu limite com o meio externo. Corresponde a 16% do peso corporal e exerce diversas funções, como: • Regulação térmica, • Defesa orgânica, • Controle do fluxo sanguíneo, • Protecção contra diversos agentes do meio ambiente • Funções sensoriais (calor, frio, pressão, dor e tacto). A pele é formada por três camadas: epiderme, derme e hipoderme, da mais externa para a mais profunda, respectivamente. A epiderme, camada mais externa da pele, é constituída por células epiteliais (queratinócitos) com disposição semelhante a uma "parede de tijolos". Estas células são 2 produzidas na camada mais inferior da epiderme (camada basal ou germinativa) e na sua evolução em direcção à superfície sofrem processo de queratinização ou corneificação, que dá origem à camada córnea, composta basicamente de queratina, uma proteína responsável pela impermeabilização da pele. A renovação celular constante da epiderme faz com que as células da camada córnea sejam gradualmente eliminadas e substituídas por outras. Além dos queratinócitos encontram-se também na epiderme: os melanócitos, que produzem o pigmento que dá cor à pele (melanina) e células de defesa imunológica (células de Langerhans). Na figura 1 está representado um esquema da pele e todos os seus constituintes. Figura 1: Esquema de um corte da pele. A epiderme dá origem aos anexos cutâneos: unhas, pelos, glândulas sudoríparas e glândulas sebáceas. A abertura dos folículos pilossebáceos (pêlo + glândula sebácea) e das glândulas sudoríparas na pele formam os orifícios conhecidos como poros. • As unhas são formadas por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere protecção à extremidade dos dedos das mãos e pés. • Os pêlos existem por quase toda a superfície cutânea, excepto nas palmas das mãos e plantas dos pés. Podem ser minúsculos e finos ou grossos e fortes. No couro cabeludo, os cabelos são cerca de 100 a 150 mil fios e seguem um ciclo de renovação no qual aproximadamente 70 a 100 fios caem por dia para mais tarde darem origem a novos pêlos. • As glândulas sudoríparas produzem o suor e têm grande importância na regulação da temperatura corporal. São de dois tipos: as écrinas, que são mais numerosas, existindo por todo o corpo e produzem o suor eliminando-o directamente na pele. E as apócrinas, existentes principalmente nas axilas, regiões genitais e ao redor dos mamilos. São as responsáveis pelo odor característico do suor, quando a sua secreção sofre decomposição por bactérias. • As glândulas sebáceas produzem a oleosidade ou o sebo da pele. Mais numerosas e maiores na face, couro cabeludo e porção superior do tronco, não existem nas 3 palmas das mãos e plantas dos pés. Estas glândulas eliminam a sua secreção no folículo pilo-sebáceo. A derme localizada entre a epiderme e a hipoderme, é responsável pela resistência e elasticidade da pele. É constituída por tecido conjuntivo (fibras colágenias e elásticas envoltas por substância fundamental), vasos sanguíneos e linfáticos, nervos e terminações nervosas. Os folículos pilossebáceos e glândulas sudoríparas, originadas na epiderme, também se localizam na derme. A hipoderme também chamada de tecido celular subcutâneo, a porção mais profunda da pele é composta por feixes de tecido conjuntivo que envolvem células gordurosas (adipócitos) e formam lobos de gordura. A sua estrutura fornece protecção contra traumas físicos, além de ser um depósito de calorias. 2.2.1. Doenças da Pele A pele é o maior órgão do corpo humano e também o afectado pelo maior número de doenças, cerca de 400. Entre elas, destacam-se: Ceratose Solar As ceratoses actínicas são lesões que surgem nas áreas da pele continuamente expostas ao sol e é resultado do efeito acumulativo da radiação ultra-violeta do sol sobre a pele durante toda a vida. As pessoas de pele clara e idade avançada são mais afectadas. As ceratoses solares podem, eventualmente, transformar-se em cancro de pele. Devido ao facto de serem lesões pré-cancerosas as ceratoses actínicas devem ser tratadas. O tratamento é feito através da destruição das ceratoses pela cauterização química, eletrocoagulação ou crioterapia com nitrogénio líquido, devendo ser realizado por um médico dermatologista após a avaliação de cada caso. Melanoma O Melanoma é o tipo de cancro de pele com pior prognóstico. É um tumor altamente maligno nos seus estágios avançados, devido à sua elevada probabilidade de disseminar metástases para outros órgãos. 4 O melanoma maligno origina-se dos melanócitos, as células que produzem o pigmento melanina que dá cor à pele. O melanoma é mais comum na pele mas pode surgir também raramente em outros epitélios, como no olho, nas mucosas do esófago, vagina e outros órgãos. Dermatite Atópica A atopia é uma doença adquirida por herança genética que, na pele, causa lesões inflamatórias: a dermatite atópica ou eczema atópico. O principal sintoma é a comichão, que pode começar antes mesmo das lesões cutâneas se manifestarem. Na infância as lesões são avermelhadas e descamativas. Podem atingir a face, tronco e membros. Com o acto de coçar, tornam-se escoriadas e podem sofrer infecção secundária. A hidratação da pele é muito importante e é o principal factor no tratamento desta doença. Psoriase A psoríase atinge igualmente homens e mulheres, principalmente na faixa etária entre 20 e 40 anos. A sua causa é desconhecida. Fenómenos emocionais são frequentemente relacionados com o seu surgimento ou sua agravação. É uma doença que pode ser hereditária. 5 Não é uma doença contagiosa e não há necessidade de evitar o contacto físico com outras pessoas. O tratamento da psoríase vai depender do quadro clínico apresentado. Não existe uma forma de se acabar definitivamente com esta doença. Acne A acne é uma doença inflamatória da pele. É mais na adolescência, quando o nível elevado de hormonas sexuais causa o aumento da secreção de sebo pelas glândulas sebáceas, provocando o aparecimento de espinhas, bolhas e pontos negros principalmente no rosto, costas, peito e ombros. Às vezes, os poros bloqueados infeccionam-se, aparecendo bolhas cheias de pus. É muito comum coçar-se ou espremer-se essas bolhas, causando o agravamento da infecção e podendo deixar cicatrizes ou manchas. Hirsutismo e Hipertricose A hipertricose pode ser definida como um crescimento uniforme de pêlos, de textura fina, em todo o corpo e que não é causada por um aumento na produção de androgénios, mas frequentemente pode ser ocasionada por ingestão de medicamentos ou 6 por algumas doenças metabólicas (hipotireoidismo ou doenças nutricionais como anorexia, desnutrição ou síndromes de mal absorção). O hirsutismo é definido como o crescimento excessivo de pêlos terminais na mulher, em áreas anatómicas características de distribuição masculina. Pode manifestarse como queixa isolada, ou como parte de um quadro clínico mais florido, acompanhado de outros sinais de hiperandrogenismo (acne, seborréia, alopécia), virilização (hipertrofia do clitóris, aumento da massa muscular, modificação do tom de voz), distúrbios menstruais e/ou infertilidade ou ainda alterações metabólicas relacionadas com hiperinsulinemia/resistência insulínica. Herpes A Herpes é uma doença viral recorrente, geralmente benigna, causada pelos vírus Herpes simplex 1 e 2, que afecta principalmente a mucosa da boca ou região genital, mas pode causar graves complicações neurológicas. Rosácea A Rosácea é uma doença da pele da face humana, que se caracteriza por manchas eritematosas e vasculite formando telangectasias em peles oleosas. Pode infectar e criar pústulas e abcessos. Por esta razão é também conhecida como "acne rosácea". A causa é desconhecida. 7 A rosácea está muito relacionada com o estado psicológico do paciente e piora com a ingestão de álcool, bebidas quentes, frio e vento. O tratamento resume-se a evitar os factores desencadeantes acima e tratar as complicações infecciosas. Hidrosadenite A hidrosadenite é uma infecção bacteriana das glândulas sudoríparas apócrinas. A obstrução do ducto glandular com retenção de suor pode ser o factor facilitador da infecção. A doença ocorre nas axilas, regiões perianal e pubiana, virilhas e mamas, locais onde são encontradas as glândulas apócrinas. Caracteriza-se por um nódulo avermelhado e doloroso, semelhante a um furúnculo. Pode ser pequeno e pouco inflamatória ou grande com muita inflamação, vermelhidão e dor. A ruptura da lesão deixa sair pus mas, nem sempre, isto é suficiente para a sua regressão. Como a obstrução do ducto glandular pode estar associada ao surgimento da hidradenite, deve evitar-se o uso de desodorizantes anti-transpirantes, depilação e raspagem dos pêlos com gilete. Quando a doença apresenta episódios de repetição, pode ser realizado tratamento cirúrgico, com o esvaziamento glandular, quando as glândulas sudoríparas da região afectada são retiradas. 8 Pênfigos Os pênfigos são doenças que causam o aparecimento de bolhas na pele e, algumas vezes, nas mucosas. Eles têm como característica comum a localização das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme. Existem diferentes tipos de pênfigos. Os principais são o Pênfigo Vulgar e o Pênfigo Foliáceo. As lesões também são extremamente dolorosas e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao engolir, dificultando a alimentação, o que contribui para a queda do estado geral do paciente. Eczema O eczema é uma reacção inflamatória que ocorre devido ao contacto da pele com um agente irritativo (eczema por irritante primário) ou que cause alergia (eczema alérgico). O eczema por irritante primário ocorre pela acção directa da substância sobre a pele, que a danifica e desencadeia a reacção. Pode ser agudo ou crónico. 9 O eczema alérgico ocorre quando uma substância alérgica entra em contacto com a pele e, ligando-se a proteínas da própria pele, passa a ser reconhecida como estranha ao organismo, que desencadeia uma resposta imunológica para combatê-la. As características típicas do eczema de contacto na fase aguda são a vermelhidão, inchaço, formação de vesículas (pequenas bolhas), bolhas e secreção. Mais tarde ocorre a formação de crostas e descamação (fase sub-aguda). O prurido (comichão) está presente em todas as fases, e pode ser discreto ou muito intenso. Esclerodermia A esclerodermia é uma doença auto-imune, na qual ocorre o endurecimento da pele, que se torna espessa, lisa e sem elasticidade. O nome esclerodermia deriva do grego, que significa “pele dura”. Existem variedades que atacam somente a pele e uma forma que ataca a pele, vasos sanguíneos e órgãos internos. Vitiligo O vitiligo é uma doença de causa desconhecida e caracteriza-se pela presença de manchas acrómicas (sem pigmentação) na pele. As lesões formam-se devido à diminuição ou ausência de melanócitos (células responsáveis pela formação do pigmento melanina, que dá cor à pele) nos locais afectados. 10 A causa disto ainda não está clara mas fenómenos auto-imunes parecem estar associados a esta doença O vitiligo é uma doença que tem tratamento, mas é demorado e exige paciência. Sarcoidose A Sarcoidose ou Doença de Besnier-Boeck caracteriza-se pelo aparecimento de granulomas não-característicos (pequenos nódulos inflamatórios) nos órgãos. Doença auto-imune de causa ainda desconhecida, aparece mais frequentemente em adultos jovens. Tecnicamente, qualquer órgão pode ser atacado pela doença. Todavia, os granulomas aparecem com mais frequência nos pulmões e linfonodos. Os sintomas comuns da sarcoidose são vagos, como fadiga não alterada pelo sono, falta de energia, perda de peso, dores, artralgia, olhos secos, visão borrada, dificuldade respiratória, tosse seca ou lesões na pele. Os sintomas cutâneos podem variar. É comum que os pacientes com sarcoidose sejam assintomáticos . 11 2.3. Algoritmos de Diagnóstico Dermatológicos 2.3.1. Algoritmos de Diagnóstico Um algoritmo é uma sequência não ambígua de instruções que é executada até que determinada condição se verifique. São usados pelos médicos para fazerem diagnósticos. Um algoritmo de diagnóstico pode especificar um conjunto particular de perguntas a fazer aos doentes, um conjunto de testes para fazerem e um conjunto de decisões baseadas em alguns dos resultados obtidos. 2.3.2. Em Dermatologia No site que nos foi proposto consultar, www.medal.org, existem vários algoritmos de diagnóstico de determinadas doenças associadas à especialidade de dermatologia (especialidade escolhida pelo grupo). A tarefa que nos é dada é escolher alguns desses algoritmos que o grupo ache mais relevantes e/ou mais importantes em termos de descrição, para se chegar a resultados conclusivos. De um modo geral os algoritmos propostos no site apresentam como resultado índices, factores de risco, escalas, gradientes, critérios de diagnóstico, entre outros. Relativamente à estrutura representada de cada um, revelam ter como base estudos teórico-científicos, empíricos ou estatísticos. Dadas as circunstâncias da existência de uma quantidade elevada de algoritmos disponíveis, para serem analisados e posteriormente seleccionados numa descrição mais exaustiva, escolheram-se assim quatro algoritmos de diagnóstico para a especialidade de dermatologia. 1) Índice da gravidade da Doença Dermatológica; • Avalia a gravidade da inflamação da doença cutânea usando a área superficial do corpo envolvente e a extensão das limitações funcionais. • Inclui doenças como a Psoriase e a dermatose. 2) Distúrbios da Pele e Exposição solar: Risco de cancro de pele por exposição ao sol; • A exposição da pele ao sol pode resultar numa variedade de cancros de pele. • O risco de uma pessoa para desenvolver um cancro de pele pode ser previsto através de certos parâmetros. 12 3) Úlceras de Pressão: Algoritmo para predição e prevenção de úlceras de pressão; • Os pacientes que estão em riscos de úlceras de pressão devem estar incluídos num plano de avaliação de evitar contrair a própria doença. • Os pacientes em risco de úlceras de pressão são acima de tudo doentes acamados, em cadeiras de rodas e com incapacidade de se reposicionar. 4) Acne: Carga total de acne • A carga total de acne é a medida do tipo e número de lesões nos pacientes com acne vulgar. Pode ser monitorizada ao longo do tempo para avaliar o efeito das diferentes intervenções terapêuticas. 13