Doença Meningococcica Kleber Luz - [email protected] , [email protected] Una historia…. http://www.cooperativa.cl/noticias/pais/salud/denuncias-denegligencias/negligencia-medica-amputacion-y-desamparo-la-historia-dechristian/2014-09-14/153652.html • La Defensoría Ciudadana del Partido Progresista (PRO) hizo pública este domingo la historia de Christian Madariaga Dallez, un joven de 29 años que, tras ser víctima de una negligencia médica y sobrevivir a una enfermedad mortal, se encuentra en total "desamparo" al tener que rehabilitarse sin la ayuda de un adecuado sistema público de salud. • Hace tres meses Madariaga enfermó de meningococcemia, pero al acudir al Centro de Salud Familiar (Cesfam) Salvador Bustos de Ñuñoa este mal no le fue diagnosticado. • "El 4 de junio, por un mal diagnóstico médico, me derivaron a la casa sin tener síntomas claros de lo que correspondía a una meningococcemia", relató hoy el joven en un punto de prensa junto a representantes del Partido Progresista. • "Tenía somnolencia, fiebre que no se podía tratar con medicamentos antifebriles, en la noche (estaba) con náuseas y adormecimiento de las extremidades, frío y dolor fuertísimo en los pies", contó Madariaga, quien subrayó que su "púrpura fulminante" no fue detectada por el médico que lo trató. • "No la tomaron como rango característico y me derivaron a la casa", recordó. Objetivos: • Melhorar o diagnóstico da enfermidade. • Otimizar o tratamento da doença meningococcica para reduzir a letalidade e as sequelas. • Mejorar el diagnóstico de la enfermedad. • Optimizar el tratamiento de la enfermedad meningocócica para reducir la mortalidad y las secuelas. Por que esta enfermidade é importante? ¿Por qué esta enfermedad es importante? • • • • • • Mata jovens! Mata pessoas saudáveis! Pode progredir em horas para a morte! Mata jóvenes! Mata a las personas sanas! Puede progresar a tiempo para la muerte! Microbiologia e patobiologia. Microbiología y patobiología • • • • • • • A doença foi descrita pela primeira vez em 1805*. O agente foi descrito somente em 1882. 1890 se comprova o fato do portador na nasofaringe. Importância nas atividades militares. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1805*. El agente fue descrito en 1882 solamente. 1890, demuestra el portador de hecho en la nasofaringe. • Importancia de las actividades militares. *Dr. Gaspard Vieusseux História. En 1911 el Dr. Rupert Waterhouse, y posteriormente el Dr. Carl Friderichsen en una revisión más amplia, describe la necrosis hemorrágica de las glándulas suprarrenales en el curso de una enfermedad infecciosa grave. Neisseria meningitidis es el agente etiológico más frecuentemente involucrado en el desarrollo de este síndrome, aunque otros agentes pueden también provocarlo. Comportamento epidemiológico. Comportamiento epidemiológico. • • • • Pode ter um comportamento endêmico. Pode ter um comportamento epidêmico. Es posible que tenga un comportamiento endémico. Es posible que tenga un comportamiento epidémico. Comportamento na população. Comportamiento en la población. • Predomina em crianças menores que dois anos. • Não tem predominância por sexo. • O sorogrupo B predomina em crianças com idade menor que 5 anos. • Predomina en niños menores de dos años. • No tiene un predominio de sexo. • El serogrupo B predomina en niños menores de 5 años. Risco para aquisição da infecção. • O estado de portador é o mais importante. • Contato íntimo com portadores. Deficiência de complemento. • Pode ser deficiência dos fatores iniciais ou terminais da cadeia do complemento. • Em geral a gravidade e letalidade é menor. • Deficiência do C3. Uso do Eculizumab • Inibidor monoclonal de complemento, utilizado para tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna. • Tem que vacinar o potencial usuário cerca de 15 antes de iniciar o tratamento. • Deve-se vigiar a ocorrência da enfermidade meningoccocia. Infecção pelo HIV. • Embora discutível, a infecção pode ser um fator de risco associado. Outros fatores de risco: • • • • • • • História de doença prévia. Beijar múltiplos parceiros. Ser estudante universitário. Recem-nascido pré-termo. Tabagismo. Trabalhar em bares. Determinantes genéticos Fatores de proteção. • Ser religioso. • Ter usado vacina anti-meningococo. Microbiologia. Microbiologia. • É um diplococo gram negativo. • É aeróbico e anaeróbico facultativo. • É dividido em 13 sorogrupos – A, B, C, X, Y, Z, W135, L e outros. • É um agente fastidioso. • É muito sensível ao frio, Ph alto, dessecação, portanto deve ser processado rapidamente. Microbiologia. • Tem a capacidade de se ligar a superficie da mucosa da nasofaringe e invadir os tecidos. • Poucos tem a capacidade invasiva. • Os fatores de virulência são: Pili, proteínas opacificadoras, lipopolissacárides, a cápsula polissacarídea e o fator H de ligação protéica. Epidemiologia. Meningitis bacteriana. • La meningitis bacteriana es una infección de la superficie del cerebro (meninges) por las bacterias. • En niños y jóvenes de 3 meses o más, las causas más frecuentes de meningitis bacteriana incluyen Neisseria meningitidis (meningococo), Streptococcus pneumoniae (neumococo) y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). • Estos organismos ocurren normalmente en las vías respiratorias superiores y pueden causar enfermedad invasiva cuando son adquiridos por una persona susceptible. • En los recién nacidos (niños menores de 28 días), los organismos causales más comunes son Streptococcus agalactiae (estreptococo del grupo B), Escherichia coli, S pneumoniae y Listeria monocytogenes. Aspectos generales. • La mayoría de las colonizaciones de N meningitidis son asintomáticas, pero el organismo invade el torrente sanguíneo para causar la enfermedad. • Enfermedad meningocócica más comúnmente se presenta como meningitis bacteriana (15% de los casos) o • Septicemia (25% de los casos), o como una combinación de los dos síndromes (60% de los casos). • La enfermedad meningocócica es la principal causa infecciosa de muerte en la primera infancia, haciendo de su control una prioridad para el manejo, como tambien la vigilancia y control de la salud pública). 1) La Punción Lumbar (PL) para análisis citoquímico y bacteriológico del LCR, es fundamental para confirmar el diagnóstico, determinar el agente causal y analizar factores pronósticos. Si bien en ocasiones puede estar contraindicada, es necesario utilizar el criterio clínico y NO la TAC para decidir si es seguro o no realizar la PL. 2) NO debe retrasarse el inicio del tratamiento por realizar TAC 3) Ver sección Eje IV: Diagnóstico y vigilancia de laboratorio para información sobre Toma de muestras 4) LUEGO DE ESTABILIZADO EL PACIENTE, NOTIFICAR A LA AUTORIDAD SANITARIA CORRESPONDIENTE (Enfermedad de Denuncia Obligatoria en las primeras 24 hs, lo antes posible.) Patogenia. Princípios gerais. • É a principal causa de meningite e sepse no mundo. • Os humanos são o único reservatório da bactéria. • Coloniza a nasofaringe. • 10% dos adultos poderão estar colonizados. • 24% dos adolescentes poderão estar colonizados. Princípios gerais da doença invasiva pelo meningococo. • O mais importante é a suspeita clínica e o início imediato do tratamento. • Quando se inicia imediatamente a letalidade é de 10%. • Quando se inicia tardiamente a letalidade é de até 50%. Princípios básicos da doença. • Deve-se entender os sinais clínicos da doença. • Administrar prontamente os antibióticos. • Reconhecer prontamente e tratar as complicações incluindo o shock e a hipertensão intracraniana. Aspectos clínicos da doença invasiva. • Sinais inespecíficos, podem surgir antes dos sinais clássicos da enfermidade: • Febre • Calafrios. • Mialgias. • Náuseas. • Vômitos. Clássicos sinais de meningite: • • • • • Cefaléia. Rigidez de nuca. Fotofobia. Alteração do estado mental. Menos de 1/3 dos pacientes tem apresentação típica da doença. Evolução rápida… • 40-70% dos pacientes pode ocorrer uma progressão dos sinais inespecíficos para sepse menigococica com insuficiência circulatória, choque e o rash patognomônico. Aspectos clínicos. • Meningite x menigococcemia. • São as principais manifestações clínicas e podem ocorrer de forma independente ou conjuntas. • A presença de um rash que não desaparece a digitopressão é patognomônico da doença invasiva e é indicativo de coagulopatia. Detalhes do Rash. • Pode surgir em qualquer parte do corpo. • Se ocorre junto com a febre é altamente indicativo de doeça meningococcica. • Muitas vezes só estará presente no final da doença. • Poderá estar ausente em um significante proporção de casos. O choque por menigococo. • Sempre é indicativo de menigococcemia. • Ocorre em virtude de um processo fisiopatológico múltiplo: • Disfunção endotelial; • Disfunção miocárdica; • Alteração do tônus vasomotor; • Dano ao metabolismo celular. Na fase inicial do choque o paciente apresentará: • Extremidades frias; • Retardo do enchimento capilar; • Oligúria. • Nas crianças a pressão arterial poderá estar mantida até o avançar do choque. • Nos casos graves poderá ocorrer isquemia da pele ou dos rins. • Isquemia dos membros inferiores. A alteração da consciência: • O nível de consciência estará preservado até fases avançadas da doença. • A quda do nível de consciência marcara a perda do fluxo cerebral ou da autoregulação. O paciente o familiares: • Poderá referir que esta é a sua pior doença. • Os pais estarão preocupados desde o início da enfermidade. Qual a razão de não se fazer o diagnóstico de forma adequada? • Durante uma carreira médica, em especial médicos da atenção básica, veem poucos casos em sua vida profissional. Atitude do médico: • Deverá sempre estar atento a suspeita clínica. Marcadores clínicos de gravidade: • Dores nas pernas. • Mãos e pés frios. • Anormalidades na cor da pele (palidez ou pele mosqueada). Exame físico. • • • • • Medir os sinais vitais; Baixa da presão arterial e elevação do pulso. Haverá hipotensão postural. Diaforese. A infusão de líquidos poderá desencadear uma melhora rápida e retardar a introdução de antimicrobuianos e a infusão mais agressiva dos líquidos. Exame físico. • • • • Deverá ser cuidadoso; Buscar de forma insistente por rash petequial. Retirar toda a roupa do paciente. Áreas que sofrem pressão causada por cinturão, alças fazem surgir primeiro o rash petequial. • Fazer sempre a pesquisa de sinais meníngeos ( poderão estar ausentes). Rash. • Começa como petéquias de 1 – 2 mm em geral no tronco ou membros inferiores. • Pode haver petéquias em palato. • Em geral coalescem e se transformam em lesões ecmóticas ou purpúricas. • As lesões cutâneas guardam relação com a plaquetopenia e coagulopatia. Particularidade do rash: • Poderá haver um rash inicial maculo-papular semelhante ao visto nas doenças virais, como na rubéola, mas não persiste mais que dois dias e em geral desaparece após a primeira observação clínica. Choque. • • • • Em geral domina o quadro clínico. A vasoconstricção é intensa e há cianose. O paciente é pouco responsivo. A acidose percebida pale gasometria com PaO2 abaixo de 70mmHg. • A síndrome de Waterhouse-Friderichsen contribui para a hipotensão. CIVD. • É a mais dramática consequência da infecção pelo meningococo. CIVD. • Está relacionada aos altos níveis de partículas circulantes que se originam das plaquetas e dos granulócitos e que tem atividade procoagulante. • Geram grande quantidade de trombina. • Haverá sangramento subcutâneo, gástrico e de gengiva. • Exudação de locais de venopunção. Proteína C. • Em especial em crianças haverá um baixo nível de proteína C, que é uma proteína anticoagulante e modifica a inflamação. • Redução no endotélio da expressão de receptores para proteína C e da trombomodulina endotelial. Púrpura fulminante. • É uma complicação grave da menigococcemia. • Ocorre em 15 – 25% dos casos. • Início agudo de hemorrgia cutânea e necrose devido a trombose vascular e CIVD. • Se não sofrer alteração em seu curso evoluirá para uma lesão endurecida, bem demarcada que evoluirá para pápulas purpúricas com bordos eritematosos. • Pode evoluir para bolhas e vesículas. • A gangrena pode se extender até músculos ou ossos. Manifestações neurológicas. • Comparando com a meningite por Hib e pneumococo os sinais focais e convulsões são menos frequentes. • Os sinais de irritação meníngea poderão estar ausentes em crianças muito pequenas e em idosos. • A cayusa da morte poderá estar relacionada a toxinas , tipo LPS que produzirá edema cerebral em centros vitais do mesencéfalo. Envolvimento miocárdico. • • • • Insuficiência cardíaca com edema pulmonar. Pressão venosa central alta. Má perfusão periférica. O tratamento da ICC pode melhorar o quadro clínico. • > 50% dos pacientes tem miocardite. • A endocardite atualmente é muito rara. Complicações. • Podem surgir no início da enfermidade ou tardiamente. • Complicação associada a deposição de complexos imunes: artrite, pleuris, vasculite, e pericardite. • Pode haver epiglotite, síndrome do cone medular, disfunção de pares cranianos, especialmente do 6, 7 & 8. Importância do LPS. • Está alto no soro e LCR. • É produzido pelo próprio menigococo. Dra. Renata Vieira/Brazil Dra. Renata Vieira/Brazil Dra. Renata Vieira/Brazil Dra. Renata Vieira/Brazil FOTOS DO DR. ANDRA LUCIANO PRUDENTE FOTOS DO DR. ANDRA LUCIANO PRUDENTE FOTOS DO DR. ANDRA LUCIANO PRUDENTE FOTOS DO DR. ANDRA LUCIANO PRUDENTE Dra. Renata Vieira/Brazil Dra. Renata Vieira/Brazil Dra. Renata Vieira/Brazil Dra. Renata Vieira/Brazil Mortalidade. • Situa-se de 10 a 15%. • Apesar do tratamento. • É maior nos < 25 anos. Meningococemia crônica. • É semelhante a gonococcemia. • Envolvimento articular, tenosinovite e lesões cutâneas. Artrite. • É rara. • Em geral é monoarticular. • Ao contrário da artrite por imunocomplexo que é poliarticular. • O tratamento é feito com antimicrobiano. Pericardite. • A pericardite purulenta é rara. • Pode ter patogenia por deposição de imunocomplexos ou ser de origem purulenta. • Independente da patogenia será sempre grave e pode evoluir com tamponamento. Pneumonia e faringite. • A pneumonia é rara. • A faringite pode preceder o caso de meningite. Uretrite e infecção ascendente. • É indistinguivel da uretrite gonococcica. • Pode complicar com epididimite ou doença inflamatória pélvica. Doença por complexo imune. • Pode ter início de 4 a 10 dias depois do início da doença. • É responsável pelo recrudescimento da febre. Bacteriemia oculta. • Raramente ocorre sem a presença da sepse. • Em geral o nível de bacteriemia é baixo. Diagnóstico. • • • • Epidemiológico. Clínico. Laboratorial. Diagnóstico diferencial. Diagnóstico laboratorial. • É importante para o diagnóstico etiológico e também para quese faça os testes de sensibilidade. • Tem ocorrido um aumento da resistência a penicilinas, cloranfenicol e cefalosporinas. Culturas. • Hemoculturas - em geral é positiva em 50 a 60%. • LCR – positiva em cerca de 80 a 90% dos casos, mesmo sem sinais meníngeos. • As vezes se retarda a coleta do LCR, mas as hemoculturas deverão ser coletadas prontamente. Exame do LCR. • Glicorraquia abaixo de 45mg/dL. • Proteinorraquia acima de 500mg/dL. • Celularidade acima de 1000 cc/mm3. • Mas pode haver variações do clássico. Biópsia de pele. • É uma opção para o diagnóstico. • Pode-se realizar biópsia com a realização do gram e da cultura. • Os dois métodos aumentam a chance do diagnóstico. Exames específicos no LCR. • Teste de aglutinação pelo látex – é capaz de detectar o tipos: A,B, C, Y & W135. • A sensibilidade para o B é baixa. • Resultados falso positivos podem ocorrer. Reação em cadeia da polimerase. • Tem alta sensibilidade. • Os resultados são mais rápidos. • Não sofre influência direta dos antimicrobianos. • Não substitui os testes da microbiologia. • Pode haver resultados falso negativos. Testes de detecção rápida • Pode detectar o tipos A & W 135. • Também pode detectar o C & Y. Tratamento. • Tratar o choque. • Tratar com antibióticos: penicilina ou ceftriaxone. Tratamento. Definiciones de caso sospechoso: Definición de Caso sospechoso de Meningitis: toda persona con fiebre, cefalea intensa y al menos uno de los siguientes síntomas: vómitos en proyectil, rigidez de nuca, señales de irritación meníngea (Kernig, Brudzinski), convulsiones o petequias. En lactantes: inactividad, irritabilidad, inapetencia, somnolencia, vómitos y abombamiento de fontanela. Caso sospechoso de Enfermedad meningocóccica: Fiebre y erupción petequial acompañado o no de signos meníngeos. Definiciones de caso probable: Caso probable de meningitis bacteriana: todo caso sospechoso donde el examen del LCR presenta dos o más de las siguientes características: Leucocitos aumentados (>de 100/mm3), elevación de proteínas (> 100 mg/dl) o, disminución de la glucosa (<40 mg/dl). Caso probable meningitis/encefalitis viral: de todo caso sospechoso donde el examen del LCR presenta alguna de las siguientes características: pleocitosis (por lo regular mononuclear, pero puede ser polimorfonuclear en las etapas incipientes), aumento de proteínas, nivel de glucosa normal y, Definiciones de caso Confirmado: • Caso confirmado de meningitis bacteriana: todo caso en el que se haya identificado el agente por aislamiento bacteriológico o por PCR, o en su defecto por algunas pruebas de aglutinación. • Caso confirmado de Enfermedad meningocóccica: Todo caso en el que se haya identificado N. meningitidis por aislamiento bacteriológico o por PCR, o en su defecto por algunas pruebas de aglutinación. • Caso confirmado de meningitis/encefalitis viral: todo caso sospechoso o probable con confirmación etiológica de laboratorio por alguna de las técnicas disponibles. Gracias!