147 Case Report Rara Apresentação de Schwannoma do Nervo Isquiático Sciatic Nerve Schwannoma: A Rare Presentation André Giacomelli Leal1 Danilo Talacimon2 Antonione Lamartini2 Daniel Benzecry Almeida1 Ricardo Ramina4 RESUMO Introdução: Schwannomas são tumores neurogênicos da bainha das células Schwann. Pouco comuns, os schwannomas do nervo isquiático têm uma frequência menor que 1%, na maioria das vezes assintomáticos ou associados a dor e parestesia no membro inferior. Relato de Caso: Paciente masculino, 56 anos, referindo dor de moderada intensidade, em queimação, na região lateral da coxa direita ao sentar-se e que irradiava para região lateral da perna e tornozelo à direita. Ao exame físico, apresentava hiperalgesia (trajeto S1) à direita, força preservada e reflexos diminuídos. A dor era intermitente, exacerbada com a posição e irradiava para a região posterior do membro afetado. Realizou tratamento com pregabalina, referindo melhora parcial do quadro. Após um ano, evoluiu com piora do quadro álgico e prejuízo das funções habituais. A Ressonância Magnética (RM) da coluna lombossacra não apresentava alterações e a RM de quadril apresentou massa paramediana na topografia do nervo isquiático direito sugestivo de Schwannoma. Foi submetido à ressecção microcirúrgica da lesão, sem déficits neurológicos motores no pós-operatório. Conclusão: De apresentação rara, o Schwannoma do nervo isquiático deve ser reconhecido no diagnóstico diferencial nas apresentações clínicas deste nervo. Palavras-chave: Schwannoma; Nervo Isquiático. ABSTRACT Introduction: Schwannomas are neurogenic tumors from the sheath of Schwann cells. Schwannomas of the sciatic nerve tumors are unusual, ocurring at a rate of nearly 1%, being asymptomatic or symptomatic, associated with pain and paresthesia in the nerve distribution. Case Description: Male, 56-year-old, reporting a burning moderate pain in the right hip, while sitting and radiating to the lateral aspect of the right ankle. Physical examination showed hyperalgesia of the right leg in the sciatic nerve distribution. Strength and reflexes were globally decreased. The pain was intermittent, exacerbated with the position and radiated to the posterior region of the affected limb. Treatment with pregabalin resulted in partial improvement of the symptoms. One year later, he reported worsening of the pain, which was intense and caused a loss of normal functions. MRI of the hip showed a paramedian mass located in the right sciatic nerve. The patient was diagnosed as Sciatic Nerve Schwannoma. Patient underwent microneurosurgery and obtained complete resolution of pain and no neurological deficits. Conclusion: In this rare presentation, the sciatic nerve schwannoma should be recognized in the differential diagnosis in the clinical presentations of this nerve. Key words: Schwannoma; Sciatic nerve. I ntrodução R elato de Caso Os Schwannomas, neurilemomas ou neurinomas são tumores neurogênicos da bainha das células Schwann que apresentam microscopia e imunohistoquimica bem definidas1-4,8. São tumores classificados pela OMS como Grau I, caracterizados por baixo grau de proliferação, ausência de mitoses atípicas e necrose e apresentam crescimento junto às raízes dos nervos sensitivos e motores1,2,3,4. Paciente masculino de 56 anos com histórico de três anos com dor tipo em queimação do tornozelo direito, ao sentar-se, e com irradiação para região posterior do membro inferior ipsilateral. O paciente relatou que a dor não era severa, mas apresentava dificuldade para dormir e para realizar as atividades diárias. Macroscopicamente, os Schwannomas são arredondados, sólidos, bem delimitados e encapsulados1,2. Ao exame físico apresentava força preservada e hiperalgesia do membro inferior direito em trajeto S1, com reflexos globalmente diminuídos (+/++). O caráter da dor era intermitente, do tipo em queimação e choque, exacerbada com Neurocirurgião, Instituto de Neurologia de Curitiba – INC, Curitiba, Paraná. Acadêmicos de Medicina; Membros da Liga Acadêmica de Neurologia e Neurocirurgia do Instituto de Neurologia de Curitiba – INC; 3 Neurocirurgião, Chefe do Serviço de Neurocirurgia, Instituto de Neurologia de Curitiba – INC, Curitiba, Paraná. 1 2 Received Oct 25, 2013. Accepted July 30, 2015 Leal AG, Talacimon D, Lamartini A, Almeida DB, Ramina R. - Rara Apresenta ção de Schwannoma do Nervo Isquiático J Bras Neurocirurg 25 (2): 147 - 149, 2014 148 Case Report a posição e que irradiava para a região posterior do membro afetado. A eletroneuromiografia radicular de S1. evidenciou comprometimento Foi iniciada terapêutica com pregabalina 75 mg/dia, com melhora parcial do quadro de dor. Após um ano, evoluiu com piora progressiva da dor, com extensão para todo o membro inferior direito (na topografia de dermátomos L4, L5 e S1). A tomografia computadorizada e a ressonância magnética da coluna lombar não demonstraram alterações. Figura 2. A. Visão intraoperatória do nervo isquiático (seta). B. Visão intraoperatória; o schwannoma (asterisco) foi excisado sem dano ao nervo isquiático (seta). Na palpação profunda em região glútea direita, verificou-se uma massa bem delimitada, com contornos regulares, não endurecida e que reproduzia a dor. A imagem de RM de quadril evidenciou lesão nodular localizada no nervo ciático direito (Fig. 1). Por exclusão, foi estabelecido o diagnóstico de Schwannoma de nervo periférico, sendo que a hipótese de neurofibroma foi descartada, pelas características da imagem de RM como também pela história clínica do paciente que não apresentava outros achados semiológicos. O tratamento microcirúrgico foi estabelecido e o nervo ciático foi exposto através de abordagem posterior (infraglútea) (Fig. 2). O tumor, de aproximadamente 10 mm, envolvia o epineuro, o que permitiu a completa enucleação da massa tumoral (Fig. 3). No pós-operatório, o paciente evoluiu sem déficits e com resolução do quadro álgico. Figura 1. A. Imagem de RM em corte coronal, ponderada em T1 do membro inferior direito: massa fusiforme (seta) isointensa aos músculos adjacentes, no nervo isquiático. B. Imagem de RM em corte axial, ponderada em T1: massa tumoral (seta) com dimensão aproximada de 10 mm x 8mm. Leal AG, Talacimon D, Lamartini A, Almeida DB, Ramina R. - Rara Apresenta ção de Schwannoma do Nervo Isquiático Figura 3. Aspecto macroscópico da massa tumoral após completa excisão cirúrgica. Discussão Schawannoma do nervo isquiático é um tumor incomum, compreendendo aproximadamente 1% dos Schwannomas de nervos periféricos2,5. Pode ser assintomático, porém pode estar associado com dor e parestesia no território neural correspondente. Hipoestesias e déficits motores são mais comuns com tumores com tamanho maior que 4 cm1,2,5. As hipóteses diagnósticas sugeridas incialmente foram de compressão de canal medular, tais como hérnia de disco, tumores da raiz (Schwannoma), meningeoma, ou as compressões do forame de conjugação por neo-osteogênese. Essas hipóteses foram descartadas após exames de tomografia computadorizada e RM de coluna lombossacra. Foram levantadas as hipóteses de Síndrome do Piriforme ou Neuropatias Periféricas. Desta forma, foi solicitada a realização de RM de quadril que evidenciou lesão nodular em nervo ciático direito (Fig. 1) e correspondia à topografia da massa encontrada no exame físico J Bras Neurocirurg 25 (2): 147 - 149, 2014 149 Case Report em região glútea que reproduzia a dor. As imagens de RM apresentam uma excelente qualidade na visualização do Schwannoma e é necessária para o planejamento cirúrgico5. Nas imagens ponderadas em T1, percebe-se intensidade de sinal intermediária similar ao dos músculos. Imagens ponderadas em T2 apresentam hiperintensidade de sinal. Em T1 com contraste há captação do contraste e um aumento da uniformidade do Schwannoma5,6,7. A possibilidade de diagnóstico diferencial por imagens de RM também pode ser feito. O aspecto arredondado, hiperintenso na periferia e hipointenso e homogêneo no centro em ponderação em T2 são características de Schwannomas5,7. Por outro lado, neurofibroma usualmente é heterogêneo tanto nas imagens em T1 como em T2. Esta verificação é de grande importância, uma vez que neurofibromas afetam o nervo exigindo, assim, uma completa ressecção com consequências funcionais para o paciente. Os Schwannomas podem ser retirados sem perda da continuidade do nervo; portanto, sem perdas funcionais1,3,7. 5. Hamdi MF, Aloui I, Ennouri K. Sciatica secondary nerve schwannoma. Neurol India. 2009;57(5):685-6 6. Lee WH, Kim TH, You SS, Choi SP, Min HJ, Kim HJ, et al. Report Case: Benign Schwannoma of the Liver: a case report . J Korean Med Sci. 2008;23(4):727-30. 7. Marin-Sanabria EA, Sih IM, Tan KK, Tan JS. Mobile cauda equina schwannomas. Singapore Med J. 2007;48(2): e53-6. 8. Omezzine SJ, Zaara B, Ben Ali M, Abid F, Sassi N, Hamza HA. A rare cause of non discal sciatica: Schwannoma of the sciatic nerve. Orthop Traumatol Surg Res. 2009;95(7):543-546. Corresponding Author André Giacomelli Leal Instituto de Neurologia de Curitiba - INC Rua Jeremias Maciel Perretto, 300 Curitiba – PR – Brazil [email protected] Esses tumores são confirmados pela ressonância magnética e o tratamento indicado é a ressecção microcirúrgica1,2,5,7. Conclusão O Schwannoma do nervo isquiático é um tumor raro sendo importante sua inclusão no diagnóstico diferencial nas doenças que comprometem esse nervo1,2,6. R eferências 1. Anatomia e Patologia Unicamp. Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose. Disponível em http://anatpat.unicamp.br/ taneuschwannoma.html acessado em 14.03.2012 2. Baderca F, Cojocaru S, Lazăr E, Lăzureanu C, Faur A, Lighezan R, et al. Schwannoma of the lip : case report and review of the literature. Rom J Morphol Embryol. 2008;49(3):391-398. 3. Evans DG, Kalamarides M, Hunter-Schaedle K, Blakeley J, Allen J, Babovic-Vuskanovic D, et al. Consensus recommendations to accelerate clinical trials for neurofibromatosis Type 2 neurofibromatosis Type 2. Clin Cancer Res. 2009;15 (16):50329. 4. Fotiadis CI, Kouerinis IA, Papandreou I, Zografos GC, Agapitos G. Sigmoid schwannoma : A rare case. World J Gastroenterol. 2005;11(32):5079-81. Leal AG, Talacimon D, Lamartini A, Almeida DB, Ramina R. - Rara Apresenta ção de Schwannoma do Nervo Isquiático J Bras Neurocirurg 25 (2): 147 - 149, 2014