Hipertensão porto

Hipertensão porto-pulmonar
Autores
Carolina Montemór Soares Messina
Pós graduanda da Disciplina de Pneumologia da UNIFESP/EPM
Jaquelina Sonoe Ota Arakaki
Coordenadora do grupo de Circulação Pulmonar da UNIFESP/EPM
Relato de Caso
Paciente de 60 anos, masculino, branco, natural de Apucarana (Paraná), procedente de São Paulo,
ensino médio completo, trabalhou com impressão em gráfica por 40 anos, casado, católico.
Queixa de dispneia progressiva há 2 anos acompanhada de tosse com secreção esbranquiçada e
episódios de sibilância noturna. Atualmente com limitação para moderados esforços.
Nega tonturas ou síncope.
Nega precordialgia.
Antecedentes Pessoais
- Ex-tabagista 40 maços/ano. Parou há 8 meses.
- Ex-etilista diário. Parou há 3 anos.
- Ressecção de varizes em membros inferiores há 15 anos.
Medicações em uso
-Nenhuma
Exame Físico
Regular estado geral, corado, hidratado, eupneico ao repouso, anictérico, acianótico e afebril.
IMC: 24,3 Kg/m2
FC: 69 bpm f: 20 irpm PA: 110 x 70 mmHg SpO2: 92% (AA).
Neurológico: G15, sem déficits motores ou sensitivos.
A.C.V.: ritmo cardíaco regular em dois tempos sem sopros, segunda bulha hiperfonética. Ausência
de estase jugular.
A.R.: murmúrios vesiculares presentes bilateralmente e globalmente diminuídos, sem ruídos
adventícios.
Abdome: globoso, teleangiectasias e circulação colateral na parede, ruídos hidroaéreos presentes,
fígado palpável três cm abaixo do rebordo costal direito, doloroso à palpação, traube livre.
Extremidades: eritema palmar presente, sem edema de membros inferiores.
Foi submetido a avaliação inicial com os seguintes exames:
Radiograma de tórax
Figura 1. Radiograma de tórax
Sinais indiretos de hiperinsuflação pulmonar, aumento do tronco da artéria pulmonar, brônquios
com paredes espessadas.
Prova de função pulmonar
CVF (L)
VEF1 (L)
VEF1/CVF (%)
Tabela 1. Espirometria
Pré BD
3,34 (89,5%)
2,75 (93,9%)
82,2%
Pós BD
3,30 (88,5%)
2,75 (93,9%)
83,3%
Valores espirométricos dentro dos limites da normalidade.
Ecocardiograma transtorácico
Aumento de câmaras cardíacas direitas; velocidade de refluxo da tricúspide (VRT): 5m/s; pressão
arterial pulmonar sistólica estimada em 100 mmHg; FEVE: 70%; derrame pericárdico ausente.
Questão 1: Qual a causa mais comum de hipertensão pulmonar?
a.
b.
c.
d.
e.
Doença cardíaca esquerda
Doenças pulmonares ou hipóxia
Tromboembolia pulmonar
Hipertensão arterial pulmonar idiopática
Infecção pelo HIV
A causa mais comum de hipertensão pulmonar (HP) é a doença cardíaca esquerda (miocárdio ou
valvar)1, seguida das pneumopatias ou hipóxia. Dessa sorte, deve-se iniciar a investigação
diagnóstica a partir das causas mais frequentes.
Figura 2. Algoritmo de investigação diagnóstica de hipertensão pulmonar. ECG: eletrocardiograma; ECO: ecocardiograma;
DPOC: doença pulmonar obstrutiva crônica; SAHOS: síndrome da apneia e hipopneia obstrutiva do sono; TEP: tromboembolismo pulmonar; V/Q:
ventilação/perfusão; TC: tomografia computadorizada; TT: transtorácico; TE: transesofágico; RNM: ressonância nuclear magnética; EPF: exame
parasitológico de fezes; US: ultrassonografia2.
Alguns exames são fundamentais para essa investigação, e a solicitação dos mesmos de maneira
sistemática auxilia o raciocínio diagnóstico. Dentre eles pode-se citar:
- Radiograma de tórax: é um exame com baixa acurácia que permite a detecção tanto de alterações
cardiovasculares (aumento do índice cardíaco, dilatação das artérias pulmonares) quanto
pulmonares (parênquima pulmonar)2.
- Ecocardiograma transtorácico: é o principal exame de triagem utilizado na suspeita de HP. É
possível estimar o valor da pressão sistólica de artéria pulmonar (PSAP) por meio da velocidade de
refluxo da tricúspide (VRT). Utiliza-se a equação de Bernoulli modificada: PSAP = 4x (VRT)2 +
PAD. A PAD (pressão do átrio direito) é obtida por meio da observação do colapso da veia cava
inferior na inspiração, variando de 5 a 15 mmHg. Também permite avaliar disfunção de câmaras
esquerdas e cardiopatias congênitas2,3.
- Prova de função pulmonar (espirometria, medida de volumes pulmonares estáticos, capacidade de
difusão do monóxido de carbono) e a análise dos gases arteriais devem ser feitas para identificar e
quantificar o dano funcional4.
- Cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão: é o principal exame na investigação de hipertensão
pulmonar tromboembólica tromboembolia crônica (HPTEC), que deve ser excluída mesmo na
presença de outro fator de risco para HP5,6.
- Tomografia de tórax: avalia de maneira mais detalhada a circulação pulmonar e o parênquima
pulmonar. As alterações mais comumente encontradas são: diâmetro do tronco da artéria pulmonar
> 29 mm, relação entre o tronco da pulmonar e aorta > 1, dilatação das câmaras cardíacas direitas,
hipertrofia do VD e abaulamento sistólico do septo interventricular para a esquerda2. A
angiotomografia de tórax avalia melhor a extensão dos trombos, permitindo diferenciar os trombos
agudos dos crônicos. A tomografia de tórax de alta resolução permite avaliar a presença e extensão
das doenças do parênquima pulmonar, sobretudo as doenças intersticiais e o enfisema pulmonar.
- Exames laboratoriais: são importantes para o reconhecimento de doenças associadas a hipertensão
arterial pulmonar (HAP). Incluem-se: sorologias para HIV, hepatites B e C, função tireoidiana e
pesquisa de anticorpos para doenças reumáticas autoimunes2.
Evolução
Com a cessação do tabagismo houve melhora da tosse e da sibilância, porém evoluiu com piora da
dispneia além de episódios de tontura.
Frente ao antecedente de alcoolismo e sinais clínicos de insuficiência hepática, a principal hipótese
como causa da HP, uma vez afastadas as causas mais comuns (doença cardíaca esquerda e doença
pulmonar parenquimatosa), foi a hipertensão portal. Apesar deste fator de risco para HAP a
possibilidade de HPTEC foi excluída pela cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão.
Cintilografia de ventilação-perfusão pulmonar
Figura 3. Cintilografia pulmonar
Distribuição heterogênea do radiofármaco sem caracterizar áreas segmentares ou subsegmentares
em parênquima e campos pulmonares, tanto na perfusão quanto na ventilação. Baixa probabilidade
para TEP.
Untrassonografia de abdome
Fígado de dimensões preservadas, contornos irregulares e ecotextura heterogênea.
Veias hepáticas de trajetos preservados, calibre normal e pérvias.
Veia porta de calibre aumentado, medindo 13mm (VR: 12mm). Velocidade média do fluxo portal
preservada, 17 cm/s (VR ≥ 15 cm/s) e fluxo com direção hepatopetal. 7
Esplenomegalia leve.
Exames laboratoriais
HCV positivo, HBV e HIV negativos
Autoanticorpos negativos
Função tireoidiana normal
PPF 3 amostas negativas
Feito o diagnóstico de hepatopatia crônica secundária a hepatite C e álcool com hipertensão portal
associada.
Questão 2: A hipertensão portopulmonar integra qual grupo da classificação da hipertensão
pulmonar?
a.
b.
c.
d.
e.
1
2
3
4
5
Os achados histopatológicos da hipertensão porto-pulmonar (HPoP) são semelhantes aos
observados na hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI): proliferação endotelial e de
músculo liso, lesões plexiformes e trombose in situ. Sendo assim, a HPoP integra o grupo 1 da
classificação da hipertensão pulmonar, o comprometimento vascular é no leito arterial1.
Tabela 2. Classificação da hipertensão pulmonar (Consenso Europeu, 2008)
Os mecanismos fisiopatológicos não estão completamente estabelecidos, mas acredita-se que a
associação patológica de vasoconstricção com débito cardíaco elevado na circulação pulmonar
promovam fluxo sanguíneo aumentado. Este fluxo seria responsabilizado por intenso estresse de
cisalhamento na parede arterial, que combinado à predisposição genética, poderia desencadear a
arteriopatia proliferativa característica da HAP8,9,10.
A hipertensão portal permite o acúmulo de substâncias vasoconstritoras no leito pulmonar
provenientes da circulação esplâncnica através de anastomoses portossistêmicas. A cirrose, quando
presente, impede a depuração de tais substâncias. Endotoxinas bacterianas podem atingir a
circulação pulmonar pelas anastomoses e induzir a liberação local de citocinas inflamatórias,
capazes de induzir proliferação celular. É possível que a somatória de tais mecanismos contribua
para o surgimento da HAP8,11.
Questão 3: Qual é o exame diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar?
a.
b.
c.
d.
e.
Tomografia computadorizada de tórax
Ecocardiograma transtorácico
Espirometria
Cateterismo cardíaco direito
Teste de exercício cardiopulmonar
O diagnóstico de HPoP é estabelecido, na maioria das vezes, em pacientes sabidamente portadores
de hipertensão portal, na presença de dispneia ou na avaliação para transplante hepático.
A avaliação invasiva da hemodinâmica pulmonar por meio da cateterização da artéria pulmonar é o
único meio diagnóstico que define HAP. A HP é consensualmente definida quando a pressão média
de artéria pulmonar (PAPm) for ≥ 25mmHg. Quando a pressão de oclusão da artéria pulmonar
(PoAP) ≤ 15mmHg, caracteriza-se o padrão pré-capilar e se a PoAP > 15mmHg define-se o padrão
pós-capilar Acrescenta-se, aos critérios diagnósticos de HPoP, o aumento da resistência vascular
pulmonar (RVP), superior a 240 dinas.s.cm-5.1
O cateterismo cardíaco direito é de grande valia, sobretudo na presença de hipertensão portal, uma
vez que nesta condição o padrão hiperdinâmico com aumento do débito cardíaco pode ser
responsável pela elevação da pressão na circulação pulmonar, sem aumento da resistência vascular
pulmonar.
Evolução
O paciente foi submetido à avaliação hemodinâmica invasiva que confirmou o diagnóstico de
HPoP.
Tabela 3. Cateterismo cardíaco direito. FC: frequência cardíaca; PA: pressão arterial siatêmica; PADm: pressão média
de átrio direito; PVD: pressão de ventrículo direito; PAP: pressão de artéria pulmonar; PoAP: pressão de oclusão da artéria pulmonar;
DC: débito cardíaco; IC: índice cardíaco; RVP: resistência vascular pulmonar; RVPi: resistência vascular pulmonar indexada; RVS:
resistência vascular sistêmica; RVSi: resistência vascular sistêmica indexada; VS: volume sistólico; VSi: volume sistólico indexado;
GTP: gradiente transpulmonar; PP: pressão de pulso; CVP: complacência vascular pulmonar, SvO2: saturação venosa mista de O2;
SaO2: saturação arterial de O2.
Instituído tratamento clínico com medidas gerais: diuréticos, restrição hídrica e sódica. A terapia
vasodilatadora específica escolhida foi sildenafila 20 mg 8/8hs.
Hipertensão Portopulmonar
O acometimento dos pulmões nas doenças hepáticas não é incomum. A hipertensão portal pode
levar a duas síndromes pulmonares distintas: a síndrome hepatopulmonar e a hipertensão
portopulmonar. A primeira é caracterizada por vasodilatação do leito intrapulmonar e hipoxemia;
enquanto a segunda decorre de mudanças hiperdinâmicas e proliferação vascular pulmonar,
seguidas de obstrução vascular e hiperresistência, culminando com sobrecarga ventricular direita12.
A prevalência de HPoP (hipertensão pulmonar em indivíduos com hipertensão portal, com ou sem
doença hepática) é de 2-6% daqueles com hipertensão portal, e de 7-10% entre todas as causas de
HAP. 12,13
A anticoagulação não é recomendada nessa população frente ao maior risco de sangramento
(varizes de esôfago, plaquetopenia e distúrbios da coagulação)11.
Os betabloqueadores, indicados para profilaxia de sangramento em pacientes com hipertensão
portal e varizes de esôfago, não devem ser utilizados em indivíduos com HAP. Eles impedem o
aumento da frequência cardíaca, o principal componente responsável pelo aumento do débito
cardíaco, uma vez que há limitação do volume sistólico11.
O uso de terapia vasodilatadora e antiproliferativa que atua na circulação pulmonar não foi estudado
adequadamente nessa população. Na prática ele tem sido indicado em pacientes com HPoP
candidatos ao transplante de fígado e naqueles em CF-NYHA III e IV.9,11
Os antagonistas de receptor de endotelina tem toxicidade hepática, fato que teoricamente limita seu
uso em hepatopatas. Mas estudos em pacientes cirróticos classificados como Child-Pugh A
mostraram resultados positivos com essa classe de medicação.14 Os inibidores de fosfodiesterase-5
foram avaliados em pequenos estudos nessa população, mostrando melhora hemodinâmica e
funcional. São indicados na mesma dose preconizada para HAPI.
Os prostanoides são inibidores da proliferação de músculo liso vascular e potentes vasodilatadores
pulmonares. Pequenos estudos de seu uso em HPoP mostraram melhora hemodinâmica aguda. Em
contrapartida, houve relatos de piora da hipertensão portal, possivelmente relacionada à elevação do
fluxo esplâncnico e do débito cardíaco.11
Transplante de fígado
O transplante de fígado está indicado nas duas doenças vasculares pulmonares resultantes da
interação pulmão-fígado. Nos casos de síndrome hepatopulmonar é o tratamento efetivo. Já na
hipertensão portopulmonar, o transplante estará indicado em casos de hiperfluxo, hipervolemia ou
hipertensão arterial pulmonar leve. O cateterismo cardíaco direito é o exame capaz de diferenciar
essas condições hemodinâmicas distintas que encerram diferentes prognósticos.11,12
Conforme ilustrado na figura abaixo, após avaliação hemodinâmica invasiva é possível classificar a
gravidade da hipertensão arterial pulmonar mediante a indicação de transplante hepático. 15
Pacientes com HPoP leve (PAPm ≤ 35 mmHg) não tem restrições ao transplante. Aqueles com
PAPm 35-50 mmHg e RVP ≥ 250 dinas.s.cm-5 ou PAPm > 50 mmHg devem receber tratamento
com terapia vasodilatadora específica e serem reavaliados invasivamente em 3 meses, para nova
determinação de risco. A normalização da RVP e a queda da PAPm podem permitir o transplante.
Figura 4. Abordagem da HPoP em candidatos a transplante de fígado11
Conclusões
A hipertensão pulmonar é uma complicação grave e pouco comum da hipertensão portal. Ela
encerra pior prognóstico aos pacientes e pode até mesmo contraindicar o transplante pulmonar.
Os pacientes hepatopatas sintomáticos respiratórios ou aqueles com indicação de transplante de
fígado devem ser submetidos ao ecocardiograma transtorácico a cada 3 meses.
Frente a suspeita clínica, para o adequado diagnóstico, os pacientes devem ser submetidos ao
cateterismo cardíaco direito. Desta maneira será possível distinguir os casos de hiperfluxo e
hipervolemia daqueles de aumento da resistência vascular pulmonar. Se a PAPm > 50 mmHg ou
PAPm 35-50 mmHg e RVP ≥ 250 dinas.s.cm-5, deve ser instituída terapia vasodilatadora específica
e reavaliação sistemática em 3 meses. Caso haja normalização da RVP o transplante hepático pode
ser considerado.
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