Esclerose Lateral Amiotrófica

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Esclerose Lateral Amiotróﬁca Neurologia - FEPAR
Neurofepar – Dr. Carlos Caron
Iden4ﬁcação •  N.F., 42 anos, sexo masculino, casado, gráﬁco. QP •  Diﬁculdade para andar e falta de ar. HMA •  O paciente refere ter iniciado há 1 ano com diﬁculdade progressiva para deambular, tendo sofrido quedas em diversas ocasiões. •  Há 6 meses não consegue mais pentear o cabelo. •  Há 1 mês apresenta disfagia para sólidos e dispnéia noturna e aos esforços. •  Queixa-‐se de cãimbras ao realizar movimentos. HMP •  Nega antecedentes. HMF •  Nega antecedentes. CHV •  Nega tabagismo, e4lismo, uso de drogas. Exame Neurológico •  Pares cranianos dentro da normalidade, exceto por voz anasalada e presença de fasciculações em língua. Exame Neurológico • 
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Força muscular difusamente 4-‐/5 Reﬂexos difusamente ++++/4 Cutâneo plantar bilateralmente em extensão. Sem queixas sensi4vas. Presença de fasciculações em tórax, região cervical e membros. A língua do paciente... As mãos do paciente... As mãos do paciente... As pernas do paciente... Trato Cór4coespinal Doença do Neurônio Motor •  Epidemiologia: –  Incidência: 1,1 +/-‐ 0,5 por 100 000. –  Prevalência: 3,6 +/-‐ 1,8 por 100 000. –  95% são esporádicos e 5% são familiares. –  Homens são mais acome4dos do que mulheres. Doença do Neurônio Motor •  Patogênese: –  T1: Citotoxicidade glutamatérgica –  T2: Alteração do Cálcio intracelular –  T3: Excesso de Radicais Livres –  T4: Alteração da função mitocondrial –  T5: Neuroﬁlamentos anormais –  T6: Apoptose do motoneurônio Trato Cór4coespinal Doença do Neurônio Motor •  Subdivisão: –  Esclerose Lateral amiotróﬁca •  Amiotroﬁa e hiperreﬂexia combinadas. –  Atroﬁa Muscular Espinhal Progressiva •  Fraqueza e atroﬁa ocorrem sozinhas, sem a manifestação de trato cór4co espinhal. –  Paralisia Bulbar Progressiva •  Há atroﬁa e fraqueza em musculatura inervada pelos núcleos motores do tronco Cerebral (face, mandíbula, língua, faringe e laringe). Lou Gehring Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  Bulbar •  Disartria •  Disfagia •  Sialorréia •  Atroﬁa de língua •  Fasciculações em língua Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  Neurônio motor superior •  Hiperreﬂexia •  Espas4cidade •  Fraqueza •  Sinal de Babinski Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  Neurônio motor inferior •  Fraqueza •  Atroﬁa muscular •  Fasciculações Stephen Hawking Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  Atroﬁa de extremidades. –  Paresia ou Paralisia Espás4ca. –  Fasciculações. •  Não obrigatorialmente no território enfraquecido. –  Sensibilidade normal. –  Não acomete esﬁncteres. Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  25% dos casos iniciam-‐se com atroﬁa manual. –  20% dos casos iniciam o quadro com paresia bulbar. –  Evolui com acome4mento paraespinal e por úl4mo se difunde envolvendo a porção motora do tronco cerebral. Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  Adultos jovens tem sobrevida mais longa, porém apenas um terço dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos. –  Na fase ﬁnal a doença tem um espectro global gerando atroﬁa difusa com fasciculações. –  Observa-‐se alterações na deglu4ção, ocorrendo broncopneumonia aspira4va. Doença do Neurônio Motor •  Quadro Clínico: –  A fraqueza da musculatura respiratória leva a insuﬁciência respiratória e necessidade de respiração mecânica. Doença do Neurônio Motor •  Diagnós4co Diferencial: –  Polineuropa4a Motora Desmielinizante –  Neuropa4a Motora Mul4focal –  Mielopa4a Cervical –  Síndrome Pós-‐Polio –  Polineuropa4a por Chumbo –  Miosite por Corpos de Inclusão –  Fasciculações benignas Doença do Neurônio Motor •  Diagnós4co: –  Eletroneuromiograﬁa Doença do Neurônio Motor •  Tratamento: –  Riluzole (antagonista do glutamato) 50mg 2 x dia.