pdf - Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina

XXIX Congresso Brasileiro de Patologia, 2013, Florianópolis, SC.
Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial. São Paulo, SP: SBP/ML; SBP; SBC, 2013. v.49 p.No 190
Universidade Federal do Rio de Janeiro
Faculdade de Medicina
Departamento de Patologia
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho
ESTENOSE CONGÊNITA ISOLADA DO ESÔFAGO,
COM 12 ANOS DE EVOLUÇÃO: RELATO DE CASO.
Almeida, BCR1; Amaral Júnior, U2; Madruga, M2; Caetano, DM3; Rojas, LEG4;
Siviero, I5; Elia, PP6; Monnerat, MMC7; Caetano, JFE8; Rosman, FC9 & Chagas, VLA9
1. Médica Residente do Serviço de Anatomia Patológica, HUCFF/UFRJ; 2. Médicos Residentes do Serviço de Anatomia Patológica, INCA, RJ; 3. Médico Residente do Serviço de Cirurgia Pediátrica, IPPMG/UFRJ;
4. Médica em Especialização do Serviço de Cirurgia Pediátrica, IPPMG/UFRJ; 5. Docente do Departamento de Cirurgia, FM/UFRJ; 6. Médica do Serviço de Endoscopia Digestiva Pediátrica, IFF/FIOCRUZ;
7. Médica do Serviço de Métodos Especiais - Gastroenterologia, HUCFF/UFRJ; 8. Médico do Serviço de Radiologia da Santa Casa da Misericórdia de Barra Mansa, RJ; 9. Docentes do Departamento de Patologia, FM/UFRJ.
INTRODUÇÃO: A estenose esofagiana isolada é muito rara. A maioria das estenoses associa-se com atresia, fístula ou
remanescentes traqueobrônquicos, diafragma membranoso, ou com fibrose difusa da submucosa e da muscular. Os diagnósticos
diferenciais são refluxo gastroesofágico e acalásia, os quais também podem estar associados. O tratamento varia de dilatação à
ressecção segmentar. No presente relato, apesar das consultas médicas desde o nascimento, o diagnóstico correto só foi realizado aos
12 anos, quando foi operado.
RELATO DO CASO: Menino de 13 anos de idade foi,
desde o nascimento, tratado como tendo doença de refluxo
gastroesofagiano e hábito alimentar inadequado, por
somente ingerir alimentos líquidos ou pastosos. Aos 11
anos foi submetido à seriografia esofagogástrica, que
mostrou dilatação proximal do esôfago e várias constrições
no terço médio do mesmo, os quais foram diagnosticados
como estenoses congênitas por exames de endoscopia
(Fig.1). Estes concluiram não ser possível a dilatação da
área de estenose, sendo indicada a cirurgia. Foi submetido
à esofagectomia aos 12 anos, com transposição gástrica
total; evoluindo sem complicações, e passando a alimentarse normalmente. O exame macroscópico evidenciou
segmento de esôfago com 8,5 cm de comprimento e
diâmetro variável de 1,8 cm (proximal) a 2,2 cm (distal) e
espessura parietal de 0,6 cm a 1,2 cm, respectivamente
(Fig.2). O exame histopatológico mostrou mucosa com
acentuada acantose irregular, hipertrofias marcantes da
muscular da mucosa e da muscular própria, fibrose intensa
da submucosa e ulceração no terço médio, além de
metaplasia gástrica no terço distal (Fig.3-8).
3. Esôfago com acantose, fibrose da mucosa e
da submucosa e hipertrofia da muscular da
mucosa e da muscular própria. HE, x100.
4. Esôfago com acantose, hipertrofia da
muscular da mucosa e da muscular própria
e fibrose do córion e da submucosa. T.
Masson, x100.
5. Esôfago. Note a acantose do epitélio
estratificado escamoso e a fibrose do
córion. T. Masson, x200.
6. Esôfago. Área de ulceração da mucosa e
fibrose da mucosa e da submucosa. HE,
x40.
7. Esôfago com extensa área de metaplasia
gástrica na mucosa, associada com folículo
linfóide. HE, 40x
8. Esôfago com extensa ulceração em área
de metaplasia gástrica na mucosa,
associada com folículo linfóide. HE, 40x
1. Seriografia esofagiana com
dilatação proximal e várias
constrições no terço médio (imagem
em sacarrolha) do esôfago.
2. Esôfago seccionado do sentido proximal ao distal, notando-se
o espessamento parietal e a estenose progressivas.
CONCLUSÃO: Estenose congênita esofagiana não diagnosticada no primeiro ano de vida, evoluindo, sem tratamento, para grave
obstrução em 12 anos. Esta anomalia deve ser pensada sempre que ocorrer disfagia para alimentos sólidos, após cerca de 6 meses
de idade.
REFERÊNCIAS:
BENYOUCEF, N; ZERHOUNI, H; ALKADI, H et al. – Sténose Congénitale de L’Oesophage Chez L’Enfant: À Propos de Trois Cas. J Péd Puéricult 18(6): 294-297, 2005.
CULINER, MM; KUSHNER, J & MINK, M – Congenital Esophageal Stenosis. Calif Med 92(3): 221-224, 1960.
MURPHY, SG; YAZBECK, S & RUSSO, P – Isolated Congenital Esophageal Stenosis. J Ped Surg 30(8): 1238-1241, 1995.
RAMESH, JC; RAMANUJAM, TM & JAYARAM, G – Congenital Esophagela Stenosis: Report of Three Cases, Literature Review, and a Proposed Classification. Ped Surg Intern 17(2-3): 188-192.