Slide 1 - Paulo Margotto

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Escola Superior de Ciências da Saúde
Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF
CASO CLÍNICO: LINFOADENOPATIA
CERVICAL
João Victor Rolim
Lucas Mazoni
Coordenador(a): Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
Brasília,31 de janeiro de 2009
IDENTIFICAÇÃO








M.V.G.S
Sexo: masculino
DN: 07/04/2000
8 anos
Natural Senhor do Bonfim-BA
Procedência Salvador-BA
Acompanhado pela mãe: M.L.G.N
Admissão 14/01/09
QUEIXA PRINCIPAL

“Caroço no pescoço há
quatro anos”
HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL

Há 4 anos, mãe relata aparecimento de
nodulações em região cervical lateral direita da
criança (+- 5 nódulos), indolores e sem
associação com outros sintomas (febre, malestar, perda de peso). Essas nodulações vieram
aumentando de tamanho, se juntando em uma
única grande massa por volta de maio de 2007.
No ano passado, notou aparecimento de outras
nodulações na mesma região. Procurou o
serviço do HRAS encaminhada da Bahia para
elucidação diagnóstica.
REVISÃO DE SISTEMAS
 NADA
DIGNO DE NOTA
ANTECEDENTES PESSOAIS





Parto normal, termo, peso de 3.400g, estatura
de 50 cm, sem intercorrências no período
neonatal
Desenvolvimento neuropsicomotor normal
Alimentação: LME até 6º mês, iniciou leite
vaca no 7º mês, nega alergia alimentar
Vacinação completa
Refere varicela aos 5 anos. Nega outras
patologias, internações, cirurgias, traumas,
transfusões e alergias.
ANTECEDENTES FAMILIARES
 Pai
e mãe saudáveis
 Irmã saudável
 Avó paterna com DM falecida aos
66 anos por CA hepático
HABITAÇÃO
 Mora
em sítio/fazenda
(alvenaria) com 6 cômodos,
fossa séptica, presença de
cachorro e bode, e tem contato
com gato
EXAME FÍSICO









Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado, anictérico, acianótico,
eupneico, eutrófico, afebril.
Orofaringe: sem alterações
Otoscopia: sem alterações
ACV: RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 86bpm
AR: MVF sem ruídos adventícios
Abdome: plano, RHA presentes, flácido, sem VCM
Extremidades: boa perfusão, sem edema
Pescoço: várias nodulações de tamanho variado em região
cervical lateral direita, com a maior medindo aproximadamente 03
cm de diâmetro, indolores, móveis e de consistência normal.
Linfonodos: pequenos linfonodos palpáveis em região axilar e
inguinal, bilateralmente, consistência normal, móveis, indolores.
Cadeias epitrocleana, supraclavicular e poplítea não palpáveis.
EXAMES COMPLEMENTARES
Raio X tórax (14/01/09): normal
 Hemograma (15/01/09):
HC
5,07
Leuc
15000
HB
12,1
seg
71
HT
37,5
bast
02
VCM
74,1
linf
20
HCM
24,0
mono
03
CHCM
32,4
eos
04
plaq
306000

 Bioquímica
(15/01/09)
VHS: 4
– TGO: 18
– TGP: 10
– LDH: falta reagente
– Gama GT: 18
–
EXAMES TRAZIDOS PELA MÃE:


Sorologias (03/12/2007):
– FTA-Abs: não reagente
– Rubéola: IgM negativo, IgG positivo
– Toxoplasmose: IgM e IgG negativos
– Citomegalovírus: IgM e IgG negativos
– VDRL: não reagente
– Epstein Barr: IgM e IgG positivo
Biópsia percutânea guiada por US (20/09/2007)
– negativo para células neoplásicas malignas
– hiperplasia linfóide reacional
HIPÓTESE DIAGNÓSTICA

Linfoadenomegalia a/e
CONDUTA










Hemograma completo
PPD
Raio X tórax
TGO e TGP
Gama GT
LDH
US cervical
VHS
PCR
Prescrição:
– Dieta oral livre para idade
– Paracetamol VO 28 gotas 6/6h SOS
– Temperatura 6/6h
EVOLUÇÃO

15/01/09
–
–

16/01/09
–
–

Resultado da Ecografia abdominal: aspecto ecográfico
normal
Realizado PPD
19/01/09
–

Solicitou-se Ecografia abdominal
Sorologia para Paracoccoccidioidomicose
PPD: leitura negativa
21/01/09
–
Discutido durante visita que se resultado da sorologia
fosse negativo, iria ser programada biópsia para o dia
26/01/09
LINFOADENOPATIA

Geralmente, em qualquer idade e em qualquer cadeia
é considerado aumento se for > 10 mm em seu maior
diâmetro.
–



2 exceções: epitroclear > 5 mm, e inguinal maior que >15 mm
RN saudáveis tem linfonodos de 3-12 mm em cervical,
axilar e inguinal.
< 2 anos saudáveis podem ser palpáveis, exceto em
epitroclear, supraclavicular e poplítea, sempre
anormais.
> 2 anos palpáveis em epitroclear, supraclavicular,
poplítea, retroauricular e suboccipital são sempre
anormais.
Causes of Enlargement
Characteristic
Acute
Bacterial
Chronic
Bacterial
Acute
Viral
Malignant
Large size
+++
+++
+
++/+++
Erythema
+++
++
-
-
Tenderness
+++
++
+
++
Consistency
Soft/firm
Firm
Soft
Firm/rubbery
Discrete
++
+++
+++
+++
Matted
++
++
-
++
Fixed
+++
+
-
-
Fluctuant
+++
+++
-
-
Associated with cellulitis
+++
+
-
-
Unilateral
+++
+++
-
+
LINFOADENOPATIA
CERVICAL E INFECÇÃO
DO PESCOÇO
EPIDEMIOLOGIA




Raramente representa doença ominosa.
Maioria (95%) são aumento (linfadenopatia) ou
inflamação (linfadenite) de linfonodos e de
natureza aguda.
Outros causas: cistos e fístulas congênitas (3%),
malformações vasculares; anormalidades da
tireóide e glândulas salivares; neoplasias
benignas e malignas; traumas e infecções não
linfáticas.
Presença de 15% de malignidade em crianças
atendidas com massa persistente.
CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE DE
ACORDO COM IDADE
Patient Age
Organism
Neonate
2 Months– 1 Year
1–4 Years
5–18 Years
Group A streptococcus
-
-
+
++
Group B streptococcus
++
+
-
-
Staphylococcus aureus
+
++
++
++
Nontuberculous
-
-
++
+
Bartonella henselae
-
+
++
++
Toxoplasma gondii
-
-
+
+
Anaerobic bacteria
-
-
+
++
Mycobacterium
FLUXO LINFÁTICO NA CABEÇA E NO
PESCOÇO
CAUSAS INFECCIOSAS DE
LINFOADENITE





Vírus: Herpes simplex
Bactéria: Treponema pallidum, Mycobacterium
tuberculosis, Bartonella henselae, Francisella tularensis,
Corynebacterium diphtheriae, Spirillum minor,
Chlamydia trachomatis, Bacillus anthracis, Nocardia
brasiliensis, Yersinia enterocolitica, Listeria
monocytogenes
Fungo: Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis,
Paracoccidioidesspp.
Parasita: Trypanosoma spp.
Rickettesia: Rickettsialpox
LINFOADENITE CERVICAL
AGUDA BILATERAL

Resposta localizada mais comum à faringite
aguda. IVAS é a causa mais comum. Linfonodos
nesses casos são pequenos e moles, dolorosos
ou não, sem associação com eritema ou calor.
–
–
–
–
–
–
Vírus Epstein-Barr
Citomegalovírus
Herpes Simples
Adenovírus
Enteroviroses
Rubéola
LINFOADENITE CERVICAL
AGUDA UNILATERAL
LINFOADENITE CERVICAL
SUBAGUDA/CRÔNICA
Organisms
Clinical Clues
Diagnostic Test(s)
Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes
Acute unilateral adenitis; ages 1–4 years; 2-6-cm nodes, frequent
associated cellulitis; 25-33% become fluctuant
Throat culture for Streptococcus pyogenes;
needle aspirate of node for Gram stain and
culture
For Staphylococcus aureus, suppuration is rapid; without
therapy, 85% of nodes suppurate
Group B streptococcus
Ages 2–6 weeks; cellulitis-adenitis syndrome; facial or
submandibular cellulitis; ipsilateral otitis media
Blood culture and aspirate of node or soft tissue
for Gram stain and culture CSF evaluation
if cellulitis-adenitis syndrome
Anaerobic bacteria
Older children; caries; periapical or periodontal disease present
Needle aspiration of node for Gram stain and
culture; blood culture
Bartonella henselae
Most common cause of chronic unilateral adenopathy; contact
with kittens; oculoglandular syndrome; inoculation papule
present
Serologic analysis; culture of tissue with
granulomas with stellate abscesses on
biopsy
Nontuberculous
Mycobacterium
Age 1–5 years; no systemic symptoms; no exposure to TB;
unilateral submandibular node: normal chest radiograph
and ESR; PPD usually < 15 mm
Characteristic granulomatous reaction; culture of
excised node
Mycobacterium
tuberculosis
Age > 5 years; systemic symptoms with history of exposure to
TB; bilateral lower cervical node involvement; elevated
ESR
Positive PPD and chest radiograph; culture of
gastric aspirate
Toxoplasma gondii
Fever, fatigue, myalgia, sore throat; discrete < 3 cm localized
anterior cervical, suboccipital, or supraclavicular nodes; ±
mediastinal adenopathy
Serologic analysis

Abscesso no pescoço
por Staphylococcus
aureus numa criança
que está começando
a andar

Tularemia
Ulceroglandular:
lesão papular no
sítio da mordedura
do carrapato

Nódulo linfático
drenando.
Secundário à
Mycobacterium
tuberculosis
CAUSAS NÃO INFECCIOSAS DE
LINFOADENOPATIA
Doença de Kawasaki
 PFAPA (Periodic Fever, Aphthous

Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical
Adenitis)
Sarcoidose
 Doença de Rosai-Dorfman
 Doença de Kikuchi-Fujimoto
 Doença de Kimura

MASSAS NO PESCOÇO QUE NÃO
ENVOLVEM NÓDULOS LINFÁTICOS

Tumores de cabeça e pescoço
–
Considerar malignidade


–
–
–
–
Mais velhos
Não dolorosos, > 3cm, fixos, crescimento rápido, supraclavicular
e/ou triângulo posterior
50% das massas no triângulo posterior são malignas, maioria
de origem linfóide
50% de todas as massas malignas nas crianças são Linfoma
Hodgkin ou não Hodgkin (NHL), seguidos pelo neuroblastoma
(15%) e tumores da tireóide
Sarcomas de tecidos moles como rabdomiossarcoma primário
e carcinoma de glândulas salivares e nasofaringe também
ocorrem
Idade é preditivo no diagnóstico


< 6 anos: neuroblastoma, NHL, rabdomiossarcoma, e linfoma
Hodgkin
7-15: Linfoma Hodgkin = linfossarcoma, carcinoma tireóide,
rabdmiossarcoma e adenocarcinoma de parótida.
–
Linfoma Hodgkin


–
Massa cervical ou supraclavicular assintomática em 80-90%
dos casos
Nódulos superiores do pescoço são 3-4 vezes mais
envolvidos que supraclaviculares
NHL


Mais associado com manifestações sistêmicas como febre
associada a leucocitose com neutrofilia pronunciada
O envolvimento dos linfonodos pode ser unilateral e
associada a edema difuso. A adenopatia é o sintoma primário
apenas em 11-35% dos pacientes
Condition
Comments
Congenital anomalies
Thyroglossal duct cyst
Most common congenital neck mass; discrete 1-cm midline nodule that
may elevate with tongue protrusion; elective excision best; may
contain only existing thyroid tissue
Second pharyngeal (branchial) cleft
anomaly
Second most common congenital neck mass; anterior to upper or middle
one-third of sternomastoid muscle; external sinus opens anterior to
sternal head of muscle; tract needs to be excised; cyst associated with
lymphatic tissue
Cystic hygroma
Third most common congenital neck mass; occurs along jugular
lymphatic chain in posterior supraclavicular fossa; failure of
mesenchymal clefts to fuse; varies from few centimeters to massive
collar-like lesions; may extend into mediastinum
Dermoid or epidermoid cysts
Midline, deep to mylohyoid muscle; soft, fluid-filled midline mass; may
elevate with tongue protrusion; contain caseous material or epithelial
debris
Condition
Comments
Nonlymphomatous malignancies
Neuroblastoma
Second most common malignant neck mass in children (first in younger children)
Thyroid cancer
Third most common neck malignancy (first in 11–18 years); high incidence of
malignancy in thyroid nodules; prompt biopsy required
Rhabdomyosarcoma
Most common nasopharyngeal malignancy in children
Nasopharyngeal carcinoma
Cervical adenopathy often initial and only symptom; arises most often in fossa of
Rosenmüller
Parotid tumors
Vascular anomalies most common; asymptomatic node may be malignant and
should be excised
Miscellaneous
Sternocleidomastoid tumor
Fibrous mass within muscle; detected at 2–4 weeks of age in 0.4% of infants; head
turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasia
Sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy (RosaiDorfman disease)
Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may develop;
systemic manifestations include fever and hypergammaglobulinemia; self-limited
Giant lymph node hyperplasia
(Castleman disease)
Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic symptoms
include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal curative (see Ch. 20)
Histiocytic necrotizing
lymphadenitis (KikuchiFujimoto disease)
Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and
leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possible
Kimura disease
Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous nodules,
peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, proteinuria and
renal involvement possible
Condition
Comments
Miscellaneous
Sternocleidomastoid tumor
Fibrous mass within muscle; detected at 2–4 weeks of age in 0.4% of
infants; head turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasia
Sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy (Rosai-Dorfman
disease)
Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may
develop;
systemic
manifestations
include
fever
and
hypergammaglobulinemia; self-limited
Giant lymph node hyperplasia
(Castleman disease)
Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic
symptoms include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal
curative (see Ch. 20)
Histiocytic necrotizing lymphadenitis
(Kikuchi-Fujimoto disease)
Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and
leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possible
Kimura disease
Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous
nodules, peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E,
proteinuria and renal involvement possible
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA EM
LINFOADENOPATIA CERVICAL


Integração da história e exame físico.
Em jovens lactentes com envolvimento agudo e
unilateral e manifestações sistêmicas pode se
esperar : Staphylococcus áureo, streptococcus
grupo B , ou gram negativos.
–
–
–
–
Hemograma e aspirado do nódulo ou celulite é obtido
para cultura.
Exame do líquor cerebrospinal deve ser considerado
em jovens lactentes se a etiologia é streptococcus do
grupo B.
Discreto aumento de linfonodos cervicais em um
lactente saudável são provavelmente normais.
Outros pacientes podem ter manifestações que levam à
investigação de infecção congênita.

Criança mais velha
–
com envolvimento bilateral



–

discreto e mínimo aumento dos linfonodos cervicais, sintomas
respiratórios e febre:
síndrome viral, faringite por streptococcos, ou M. pneumoniae.
Em róseola, rubéola, adenovírus, ou enterovíros, a adenopatia é
frequentemente em cadeias suboccipital , retroauricular, ou em
cadeia cervical superficial posterior.
Se linfonodos são grandes e pouco dolorosos, sem celulite, é
provável mononucleose por EBV ou CMV. Casos prolongados
ou incomuns deve-se considerar sarcoidose e doenças de
Kikuchi–Fujimoto e Rosai–Dorfman.
Adenopatia aguda bilateral ou unilateral com óbvio
sítio de infecção: herpes simples, infecções
abrasivas, feridas ou arranhões por animais, e
granulomas conjuntivos.

Inflamação aguda, unilateral, muito dolorosa,
associado com periadenite e celulite, febre, e
sintomas constitucionais, frequentemente
com pobre definição nodular e “torticollis”,
são habitualmente devido a S. áureo ou
Streptococcus pyogenes na criança jovem.
–
–
Em crianças mais velhas e adolescentes, um foco
dental e infecção por anaeróbio deve ser
considerado.
Falha na resposta a ATB após 48 horas deve
resultar em avaliação para abscesso ou causa
incomum, como Kawasaki, ou cisto e fístula
congênita infectada ou não.

Unilateral , assintomático , sem inflamação
inicialmente, não doloroso, e firme nódulo de início
aguda ou subagudo é o mais desafiante problema.
–
–
–
–
–
Alguns podem vir a tornar-se flutuantes e com características
da doença por arranhadura do gato ou doença por
micobacteria não tuberculosa.
Muita crianças, entretanto, se mantêm assintomáticas, e os
linfonodos podem ou não alterar de tamanho com o tempo.
É importante identificar toxoplasmose, tuberculose, linfoma e
outras malignidades o mais breve possível
Medidas acuradas do tamanho e consistência de tais
linfonodos devem ser realizados uma ou duas vezes por
semana para determinar se malignidade deve ser considerada.
A presença de sintomas sistêmicos (hepatoesplenomegalia,
pneumonia, ou adenopatia mediastinal) é sugestiva de
tuberculose ou malignidade.
INDICAÇÕES DE BIÓPSIA PARA
EXCLUIR MALIGNIDADE

Sítio
–
–
–

Tamanho
–
–
–
–

–
–
–
Sem inflamação
Não doloroso (exceto crescimento rápido)
Firme, elástico, ou matted (may be fixed to underlying structures)
ulceração
Potencial local ou sistêmico de se espalhar
–
–
–
–

> 2 cm diâmetro
Crescimento continuo após 2 semanas
Sem diminuição significativa após 4-6 semanas
Tamanho anormal após 8-12 semanas
Consistência
–

Supraclavicular
Cervical posterior
Profundo em fáscias
Adenopatia mediastinal ou generalizada
Envolvimento da medula óssea
Febre, perda de peso, hepatoesplenomegalia
Epistaxe recorrente, obstrução nasal progressiva, paralisia facial, ou otorréia
Sem evidência para suportar etiologia infecciosa
–
–
Resultados negativos de exames
Sem resposta ao tratamento empírico com antibiótico
BIÓPSIA

Se diagnóstico permanece em dúvida e não há regressão dos
linfonodos, que aumentam, estão duros, ou fixos a estruturas
adjacentes, a biópsia pode ser feita.
–
–






Febre persistente + perda de peso
Nódulos firmes em triângulo posterior ou supraclavicular
Antecipar
biópsia
Excisional é preferida.
Geralmente retirar-se o maior e mais firme linfonodo. Se possível retirar
mais de 01.
Quando há envolvimento de vários grupos de linfonodos retirar cadeia
cervical inferior e supraclavicular pois possuem mais campo
diagnóstico.
Evitar biópsia em caso de suspeita de EBV ou toxoplasmose
Biópsia por agulha ou “frozen section” não servem para excluir linfoma.
Quando há suspeita de infecção por micobactéria não tuberculosa e
cirurgia é necessária para diagnóstico e terapia, excisão de nódulos
profundos pode ser necessária.
ASPIRAÇÃO POR AGULHA

aspiração por agulha do nódulo infeccioso é uma valiosa
ferramenta diagnóstica para linfadenite aguda e subaguda e pode
também ser terapêutico. Em 60-90% das culturas obtidas por
este procedimento o agente é encontrado. O procedimento é
seguro e fácil de realizar e não possui complicações sérias.

Como tuberculose e doenças não tuberculosas são difíceis de
distinguir clinicamente, a aspiração é uma ferramenta
diagnóstica útil para estes casos se a exposição do M.
tuberculose for possível. PCR também deve ser utilizado como
importante diagnóstico em amostras de aspiração por agulha.

É realizado no maior e mais flutuante nódulo. Se não há material
no aspirado, injeta-se solução salina e repete-se aspiração.
MANEJO
 Terapia
inicial
Presumed Pathogen and
Setting
Empiric Therapy
Route
Staphylococcus aureus or Streptococcus pyogenes
No prominent systemic
symptoms, cellulitis, or
suppuration
Amoxicillin-clavulanate, cephalexin, or
clindamycin
PO
With cellulitis, marked
enlargement, moderate or
severe symptoms
Nafcillin, cefazolin, or clindamycin; needle
aspiration if no improvement after 48
hours; consider MRSA
IV
With suppuration
Parenteral antibiotics as above and incision
and drainage
IV
Group B streptococcus or Staphylococcus aureus
Infant < 2 months with cellulitis
with or without systemic
symptoms or adenitis
Nafcillin or oxacillin
IV
Presumed Pathogen and
Setting
Empiric Therapy
Route
Anaerobic bacteria
Associated dental or periodontal
disease, bull neck
Clindamycin or penicillin plus metronidazole
PO or IV,
depending
on severity
Needle aspiration of node; consider use of
azithromycin, rifampin, TMP-SMX, or
gentamicin
PO, IV
TB ruled out; node not draining
Excision of node
-
Mycobacterium tuberculosis
See Ch. 134
Bartonella henselae
Fluctuant or draining node; systemic
manifestations
Nontuberculous Mycobacterium
Francisella tularensis
Acute onset, fever; diagnosis reasonably
certain
Streptomycin (gentamicin)
IM, IV
Amoxicillin-clavulanate or nafcillin until
diagnosis confirmed; then penicillin
PO, IV
Pasteurella multocida
Onset within 24 h of animal bite
–
Moderada a severa adenite+celulite e
sintomas constitucionais ou não
melhora após 48-72h de ATB
 Aspiração
da inflamação
 Considerar outros diagnósticos
 Drenagem
do abscesso
 Excisão cirúrgica
COMPLICAÇÕES


Raramente: abscesso mediastinal, pericardite
purulenta, trombose da jugular interna,
embolia pulmonar ou embolia séptica
disseminada
Progressão rápida ou falha no tratamento de
Staphylococcus aureus or Streptococcus pyogenes
–
–
–
–
Celulite
Bacteremia
Septicemia
Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica
REFERÊNCIAS

Long: Principles and Practice of
Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed.

Kliegman: Nelson Textbook of
Pediatrics, 18th ed.
OBRIGADO
Download