introdução objetivo pacientes e métodos conclusão

DOENÇA DE CASTLEMAN: SÉRIE DE 9 CASOS OBSERVADOS
EM ÚNICA INSTITUIÇÃO
Gledson Andrade Santos, Emilson de Queiroz Freitas, José Roberto Netto Soares, Roberto Araújo Lima, Terence Pires de Farias,
Luciana Corrêa de Araújo Arcoverde, Thiago Ribeiro Oliveira
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Seção de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Nacional de Câncer - INCA - MS/RJ (Rio de Janeiro, Brasil)
INTRODUÇÃO
Gráfico 1. Distribuição dos pacientes quanto à localização dos linfonodos acometidos (n=16)
A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa rara,
caracterizada histologicamente por hiperplasia linfática angiofolicular, de
carater benigno, porém podendo-se comportar de maneira agressiva ou
estar associada a outros distúrbios malignos como linfomas, sarcoma de
Kaposi e síndrome de POEMS. São descritos três tipos histológicos:
variantes hialino-vascular, células plasmáticas e misto. Acomete com mais
freqüência os linfonodos mediastinais, mas pode se apresentar na cabeça
e no pescoço como uma adenopatia cervical de etiologia desconhecida.
OBJETIVO
Gráfico 2. Distribuição dos pacientes quanto ao gênero (n=9)
Relatar uma série de casos observados de DC cervical, em uma única
instituição: Instituto Nacional de Câncer (INCA) - MS/RJ.
PACIENTES E MÉTODOS
De 1996 a 2010, 16 casos de DC foram registrados no serviço de patologia
do INCA, 9 deles apresentando acometimento de linfonodos cervicais. Os
pacientes foram analisados retrospectivamente através de pesquisa
direta aos prontuários.
RESULTADOS
Em um período de 15 anos foram diagnosticados nesta instituição 09
pacientes portadores de DC cervical com idade média de 31,3 anos (13 - 59
anos), dos quais 06 (66,7%) eram do gênero feminino. Um paciente
(11,1%) apresentava sorologia positiva para HIV. O tempo médio de
evolução das lesões foi de 1,8 anos, com tamanho médio de 4,2 cm (2 6cm) no momento do diagnóstico. Sete (77,8%) pacientes apresentavam
doença unifocal em região cervical, sendo os níveis II e V os mais acometidos
pela linfonodomegalia, correspondendo cada um a 33,3% dos casos. Dos
pacientes que se mostravam com doença multicêntrica (22,2%), um
apresentava comprometimento linfonodal abdominal e o outro de
linfonodos mediastinais, além de abdominais. O tratamento de todos os
casos foi a excisão cirúrgica das lesões. Em um dos casos com doença
multicêntrica, foi indicado tratamento quimioterápico adjuvante. A variante
encontrada no exame histopatológico foi a hialino-vascular em todos os
casos. Foi necessária análise imunohistoquímica em 22,2% dos exames,
que se mostraram positivos para os marcadores CD30, CD43, CD20, CD3,
CD23 e CD10. Não houve óbitos relacionados à progressão da doença,
nesta casuística.
CONCLUSÃO
A Doença de Castleman é uma entidade rara, de caráter benigno e
evolução indolente, com prevalência ainda não bem estabelecida na
população geral, sendo necessários outros estudos para melhor
determinação das características clínicas e epidemiológicas dessas
lesões, além das modalidades ideais de tratamento.
Projeto Gráfico: Serviço de Edição e Informação Técnico-Científica / CEDC / INCA
Gráfico 3. Distribuição dos pacientes de acordo com a multicentricidade de acometimento (n=9)