Displasia Cortical

Dr Ênio Tadashi Setogutti
Letícia Frigo Canazaro
Paciente feminina, 50 anos, investigando
episódio de crise convulsiva.
Paciente feminina, 4 anos, com déficit na fala.



7ª semana: atividade
mitótica no folheto
subependimário nas
paredes dos
ventrículos laterais
(matriz germinal)
8ª semana: começa a
migração centrífuga
através de fibras da
glia. Termina por volta
da 20ª semana.
Erros/insultos
(infecções, isquemia, ..)
a um dos processos →
desenvolvimento anormal
do córtex
 Presença
de neurônios anormais em regiões
localizadas do córtex
 Uma das causas mais comuns de epilepsia →
convulsões iniciam na 1ª década de vida ou no
começo da vida adulta.
 Forma clássica (Taylor): neurônios gigantes, amorfos
e células gliais (balloon cells) são encontrados na área
da displasia.
 Achados
histopatológicos
- indistinção, borramento da junção substância
branca- substância cinzenta
- hipomielinização
- gliose da subst branca adjacente
- lembra os tubérculos da Esclerose Tuberosa
- geralmente fica restrita ao córtex e SB
subjacente
- quando se estender do córtex à superfície do
ventrículo lateral → Transmanto Focal
 60%
lobos temporais
 Achados sutis
 Calcificações corticais
 Indistinção da junção SB-SC
 Hipersinal T1 e T2/FLAIR da SB
subjacente
J Epilepsy Clin Neurophysiol 2010;16(2):106-111
 “DCF
com células estendidas”, “forma frustra
de esclerose tuberosa”
 Clínica: normal → perturbações
motoras/sensitivas.
 ↑ neurônios excitatórios ↓neurônios inibitórios
 Quase todos os pacientes têm epilepsia parcial
 Imagem
- indistinção da junção SB-SC
- Hipersinal T2 ao longo da junção SB-SC
- Hipersinal se estende do córtex à parede do
ventrículo lateral *
 Não
há como diferenciar clinicamente
 Achados que sugerem Displasia Cortical Focal:
- espessamento da substância cinzenta
- hipersinal homogêneo da SB subcortical
- extensão à parede do ventrículo lateral
- lobos frontais
 Importante para planejamento cirúrgico
 Esclerose Tuberosa: lesões múltiplas, com
estigmas cutâneos (síndrome).
AJNR, 1997. 18; 1141-1151.
 Cirurgia
é a melhor opção de tratamento
 2 anos após a cirurgia: 42-87% dos pctes
permanecem livres de crise
 Maior preditor de melhora: ressecção completa
da área displásica
 Ressecção incompleta: 30-35% evoluem sem
crises
J Epilepsy Clin Neurophysiol 2010;16(2):106-111
Radiology, 1997. 203, 553 – 559.
AJNR, 2003 24, 724- 733.
AJNR, 1997. 18; 1141-1151.
AJNR, 2002. 23; 1686 – 1691.