tumores de região de tumores de região de pineal

TUMORES DE REGIÃO DE
PINEAL
Andrea M Cappellano
TUMORES PINEAL
 Correspondem:
 0,4% Tu SNC adultos
 2,8% Tu SNC em crianças e adolescentes < 19 anos
CBTRUS (2007–2008). Statistical Report: Primary brain tumors in the US.
Al‐ Hussaini M, J Neurooncol 2009
TUMORES PINEAL
Menino, 12 anos
AFP + βHCGβHCG negativos
Cirurgia
Astrocitoma grau I
 5% entre astrocitomas
 Tratamento- Cirurgia
g
QT,, eventualmente RT
Q
 Caso Progressão-
TUMORES PINEAL
Menino, 14 a,
Menino
a
HIC
AFP + β
βHCG- negativos
g
Cirurgia
Pineoblastoma
2-3% Tu SNC infância
i fâ i e adolescência
d l ê i
TUMORES PINEAL- Pineoblastoma
IDADE
Tratamento:
Baseado Estratificação
Clínica
RESSECÇÃO
METÁSTASES
Cancer, 2012
 1996-2003- 16 pacientes PNET supratentorial
 7 pineoblastoma
 Idade- entre 3 e 21 anos
BR- SLE 75% e SG 88%
AR- SLE 58% e SG 60%
Conclusão: QT convencional com suporte cel tronco + RT CE resultou em
excelente sobrevida para pacientes PNET AR
Diag: TCG imagem- RT CE
Progressão tumoral
HDQT+ RT
Progressão tumoral
óbito
Pineoblastoma
Menina, 2a 4m
AFP + βHCGβHCG negativos
Cirurgia
Pineoblastoma metastático
 1991-2002- 43 pacientes PNET supratentorial (13 pineal)
 Head
H d Start
S
I e IIII QT ( MTX,CDDP,CTX,VP16,VCR)
MTX CDDP CTX VP16 VCR) seguido
id TAMO
SLD
SG
Conclusão: Localização do tumor (pineal) foi o único fator preditivo de sobrevida
TUMORES PINEAL
Menino, 13 anos,
AFP(-)) e βHCG (+)
AFP(
Tumor de células germinativas
Germinoma




0,40
4- 3% dos tumores de SNC na infância e adolescência
90% idade < 20 anos (Pico 10-12 anos)
50-75% Germinomatosos - βHCG- Negativo ou entre 50 a 200mlU/L
Não germinomatosos- Ca embrionário, Seio endodérmico, Coriocarcinoma...
 20 pacientes
 QT 4x (Carbo/VP16) + RT periventricular - 21-25Gy + boost 30Gy
 2 recaídasrecaídas TCGNG
100%
89.5% Conclusão:
 QT seguida de RT periventricular parece
ser o tratamento mais efetivo para
Germinoma
Ao
Ao diagnóstico
Tu bifocal e β-HCG (+)
4 ciclos
β-HCG (-) ↑Tu pineal
Cirurgia 2º look
Indicação
Lesões residuais
após QT
 Ao diagnóstico:
 Marcadores
M
d
(AFP e βHCG) negativos
ti
 TCG pineal => HIC (Biópsia com 3º ventriculostomia)
Ao diagnóstico
Tu bifocal e β-HCG (+)
4 ciclos- β-HCG (-)
↑Tu pineal
2º look
Teratoma
RT periventricular 24Gy +b 30Gy
FT desde 07/09
Síndrome do “Growing Teratoma”




26 pacientes TCG não germinomatoso
< RC QT iinicial
i i l -> QTHD suporte células
él l tronco
RT- RC- Periventricular/ <RC- Crânio-espinhal
8 < RC
RC->> 5 RC após cirurgia 2
2º look
3 RC QTHD
63%
68%
Conclusão:
 Potencial tratamento curativo com
QTHD seguido de suporte de células tronco