Relato de caso Paciente do sexo masculino, negro, previamente

Relato de caso
Paciente do sexo masculino, negro, previamente hígido, pai com diagnóstico de
neurofibromatose tipo I. Procurou serviço de pronto-socorro por quadro respiratório aos 2 anos
e 8 meses (novembro de 2008), sendo evidenciados foco pulmonar, aumento de área cardíaca
na radiografia de tórax e pressão arterial elevada ao exame clínico. Indicado internação por
pneumonia, paciente manteve-se com níveis pressóricos elevados durante toda internação.
Optado por encaminhamento a outro serviço, para iniciar investigação de hipertensão arterial.
Realizado arteriografia que evidenciou redução de calibre em artéria renal direita e aorta
abdominal (novembro de 2008) e ecocardiograma que mostrou, hipertrofia de ventrículo
esquerdo, sem disfunção. Realizado corticoterapia empírica para tratamento de Arterite de
Takayasu e iniciada terapêutica anti-hipertensiva, sendo encaminhado em abril de 2009 ao
Incor (Instituto do Coração) para melhor acompanhamento pois mantinha níveis pressóricos
elevados mesmo em uso de hidroclorotiazida, anlodipina, metildopa, prazosin e enalapril.
Realizado ecocardiograma em abril de 2009, que mostrava ventrículo esquerdo com hipertrofia
simétrica acentuada, dilatação e disfunção diastólica. Em maio de 2009, realizado cintilografia
com
131I-MIBG
(figura 2) que evidenciou hiperconcentração focal do radiofármaco em topografia
da loja suprarenal esquerda. Encaminhado ao Instituto da Criança em julho de 2009, em uso
de carvedilol, anlodipina, minoxidil, clonidina e espironolactona, para investigação de
feocromocitoma. Ao exame físico apresentava quinze manchas café com leite pelo corpo,
sendo sete maiores que 5 mm, sem neurofibromas ou sardas axilares ou inguinais, pulsos
periféricos diminuídos, sopro em região de aorta abdominal e artéria subclávia à direita. Feita
investigação para feocromocitoma, com níveis de catecolaminas séricas e urinárias e dosagem
de ácido vanilmandélico normais.
Como apresentava critérios de arterite de Takayasu (idade menor que 40 anos, pulso
braquial reduzido, arteriografia alterada), colhidas provas de atividade inflamatória (VHS e
PCR) com resultados dentro da normalidade. Feita hipótese de neurofibromatose tipo 1 – NF1
pois preenchia critérios diagnósticos (antecedente de 1º grau com NF1 e seis ou mais manchas
café com leite), não tendo sido encontrada outra causa para a hipertensão renovascular.
Ultrassom doppler abdominal revelou estenose de aorta nos segmentos médio/distal;
estenose da artéria mesentérica superior; estenose da artéria renal esquerda entre 60-90 %;
estenose crítica/oclusão da artéria renal direita com presença de colaterais e repercussão
hemodinâmica intra-renal signficativa. Reconstrução de angioTomografia mostrou... Exame de
fundo de olho revelou sinais de hipertensão severa. Ecocardiograma com hipertrofia e dilatação
do ventrículo esquerdo, com disfunção sistólica. Optado por correção cirúrgica em outubro de
2009, sendo feito enxerto aorto-renal à esquerda término-lateral. Não realizada cirurgia à direita
por dificuldades relacionadas ao calibre do vaso. Após cirurgia mantém uso de antihipertensivos (carvedilol, anlodipina e clonidina), evolui com melhor controle pressórico.