REAÇÃO HEMOLÍTICA TRANSFUSIONAL TARDIA POR ANTI-­‐Jkb EM PACIENTE POLITRANSFUNDIDA Thiago Sebold1; Luiz Filipe Machado Garcia1; Fabíola Steffani2; Denise Ramos de Almeida3; CrisBane da Silva R odrigues de Araújo3 Acadêmico de Medicina da Universidade de Passo Fundo (UPF) Biomédica -Serviço de Hemoterapia do Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo/RS 1 2 3Médica Hematologista e Hemoterapeuta.Professora da Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo (UPF). INTRODUÇÃO As reações hemolíticas transfusionais tardias (RHTT) são decorrentes da interação entre anticorpos específicos do receptor e antígenos eritrocitários do doador levando a um quadro de hemólise pós-transfusional. Como a fisiopatologia das RHTT é decorrente de um processo de reimunização, os níveis de anticorpos antes da transfusão são muito baixos para serem detectados na prova cruzada, o que acaba dificultando o diagnóstico precoce. Aproximadamente um terço dos anticorpos envolvidos na RHTT são pertencentes ao sistema Kidd (antiJKa e anti-JKb) . As RHTT costumam cursar com um quadro de anemia, dias após a transfusão, de instalação rápida e acompanhada de leve icterícia. Os anticorpos Kidd são geralmente IgG e fixam complemento, podendo induzir rápida e intensa resposta anamnéstica ocasionando reação hemolítica transfusional tardia (RHTT) grave. (GIRELLO,A.L, 2002). . Segundo Girello, A.L (2002), o anti-Jkb é mais raro que o anti-Jka e usualmente está associado a outros aloanticorpos. Estes anticorpos são de difícil detecção devido ao rápido declínio do título dos mesmos in vivo e in vitro entretanto, uma vez identificado o anticorpo, a chance de encontrar doador compatível é de 25%. OBJETIVO O presente trabalho tem por objetivo relatar o caso de paciente politransfundida com RHTT por aloanticorpo anti-Jkb . MÉTODOS Estudo observacional descritivo do tipo relato de caso, baseado em revisão de prontuário médico do Serviço de Hemoterapia do Hospital São Vicente de Paulo – Passo FundoRS. RELATO DO CASO DISCUSSÃO M.L.B., feminino, 50 anos, 02 gestações, diagnosticada com talassemia minor há 26 anos, prótese v a l v a r m e t á l i c a , a n t i c o a g u l a d a, hepatite viral C. Histórico de transfusão de concentrado de hemácias (CH) nas gestações e 07 CH na cirurgia cardíaca em 2007. Em 2011, durante tratamento para hepatite C transfundiu 02 CH. Exames imunohematológicos pré transfusionais: A RhD positivo, pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) positiva e Coombs Direto (CD) negativo pelo método tubo, PAI e identificação de anticorpos (IAI) negativos em gel teste. Transfundidos 02 CH compatíveis em tubo e gel. Uma semana após a transfusão a paciente apresentou quadro de hemólise franca, com hemoglobinúria e icterícia, queda de hemoglobina de 10,5g/dL para 6,1g/dL, hematócrito de 34,9% para 21,3% e reticulócitos 10%. Realizado novo estudo que demonstrou PAI positivo, CD positivo, e IAI positivo em todas as hemácias, evidenciando anti-Jkb e aglutinações inespecíficas. Permaneceu internada, manejada com ácido folínico, repouso e oxigenioterapia até recuperação. Em agosto de 2015, sem transfusões recentes, retorna para reavaliação. Realizada fenotipagem estendida, confirmado fenótipo Jk(a+b-) e identificados aloanticorpos anti-Jkb + anti-E. O surgimento de aloimunização é diretamente proporcional ao poder sensibilizante do antígeno e à probabilidade de exposição ao mesmo, que pode ocorrer durante transfusão sanguínea ou gestação. (GARCIA G.,1994). A probabilidade é dada pela prevalência do antígeno na população. Este caso está relacionado, conforme descrito na literatura, a uma resposta imune secundária. Segundo Langui (2007), durante a nova resposta imunológica, os aloanticorpos têm maior avidez pelo antígeno, requerendo doses antigênicas bem menores para que sejam produzidos. Um estudo na Índia mostrou que para o sistema Kidd com fenótipo Jk (a-b-), nenhum caso foi evidenciado, confirmando a raridade do desse fenótipo. (THRAKAL, B. Et al 2010). Em um estudo na cidade de São Paulo em doadores de sangue, este fenótipo foi evidenciado em 0,5% dos caucasoides, 0,24% em mulatos e 0,12% em negros(NOVARETTI, M., 2000), similares às descritas em caucasianos norte-americanos e em portugueses. Entretanto o fenótipo Jk (a+b-), conforme o caso relatado, , segundo apresenta uma frequência de 26% em caucasianos, 52% em negros e 23% em asiáticos. (GEOFF, D., 2011). Antígenos Kidd possuem moderada imunogenicidade. Anticorpos Kidd são perigosos e podem causar reações hemolíticas tardias severas, como foi o caso da paciente relatada neste trabalho. CONCLUSÃO É de extrema importância o histórico transfusional, suspeita e investigação de reação transfusional em anemia hemolítica e, mediante confirmação do anticorpo, indicação de concentrado de hemácias fenotipado, a fim de evitar aloimunização, em especial por aloanticorpos que causam RHTT grave, como é o caso dos anticorpos Kidd. BIBLIOGRAFIA 1.ALVES, V.L. Frequência de Aloanticorpos Irregulares Antieritrocitários em Receptores de Concentrados de Hemácias Atendidos com Emergências Médicas e/ou com Doenças Agudas no Hospital de Clínicas da UFTM. Tese apresentada ao PPG em Patologia Clínica da Universidade Federal do Triângulo Mineiro. Uberaba, 2010. 2.GEOFF, D. Other Blood Groups. In: ROBACK, J.D. et al. AABB Technical Manual. Bethesda: Ed. AABB , 2011. Chapter 14, p411. 3.GIRELLO, A.L. Fundamentos da Imuno-hematologia eritrocitária. 3ªed. São Paulo: Senac,2002. Vol1. 4.HARMENING, D.M. Técnicas modernas em banco de sangue e transfusão. 4ªed. Rio de Janeiro: Revinter, 2006. Vol.1. 5..HOFFMAN, R. et al. Hematology: basic principles and practice. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013. 6.NOVARETTI, M.C.Z et al. Estudo de grupos sanguíneos em doadores de sangue caucasóides e n e g r ó i d e s n a c i d a d e d e S ã o P a u l o . R e v. bras.hematol.hemoter, São Paulo,22(1) p.23-32,2000. 7.SHASTRY, S. et al. Further evidence for naturally occuring anti Jka antibodies. Asian J Transfus Sci, v.9, p. 107, 2015. 8.THRAKAL, B. Et al. Phenotype frequencies of blood group systems (Rh, Kell, Kidd, Duffy, MNS, P, Lewis, and Lutheran) in north Indian blood donors. Transfusion and Apheresis Science, 43, 17–22, 2010. Fiig.1: Fenotipagem para Jka e Jkb em gel Fig. 2: Hemácias Aglutinadas , reação Ag-­‐‑Ac Fig. 3 e 4: Pesquisa e identificação de anticorpos [email protected]