Apresentador: Dr. Saul Oliveira e Costa Coordenador: Dr. Gustavo Caldas Câncer Anaplásico de Tireóide INTRODUÇÃO Prognóstico => 6 meses após diagnóstico 1,7% dos cânceres da tireóide Incidência caindo: Tratamento do Ca diferenciado Iodo deficientes => iodação do sal Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Câncer Anaplásico de Tireóide INTRODUÇÃO 6ª e 7ª década de vida Mulheres Massa cervical dura e extensa Oncogene p53 Proteínas Aurora B Mutação do B-Raf Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Câncer Anaplásico de Tireóide EVOLUÇÃO DEVASTADORA Disfonia, Disfagia e Dispnéia Exames não devem tardar cirurgia Hipotireoidismo – destruição glândula Hipocalcemia – destruição de paratireóides Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Câncer Anaplásico de Tireóide EXAMES Tireoglobulina e PCI não tem valor RNM de Tórax, Abdômen e Pelve PET-SCAN (altamento metabólico) 90% pulmão e pleura 15% osso 5% cérebro Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Câncer Anaplásico de Tireóide TRATAMENTO Cirurgia, quando possível Evitar laringectomia e esofagectomia Traqueostomia somente na presença de estridor => atrapalha radioterapia Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Câncer Anaplásico de Tireóide TRATAMENTO Radioterapia => paliação Quimioterapia Doxorrubicina (60mg/m²) + Cisplatina (90mg/m²) Paclitaxel Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Câncer Anaplásico de Tireóide PERSPECTIVAS Inibidores da angiogênese (motesanib, sorafenib) Inibidores da deacetilação de histonas e agentes demecilantes (azacitidina, decitabina, butirato de sódio) Inibidores da transcriptase reversa (nevirapina e efavirenz) Lovastatina e outras estatinas Terapia Gênica Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Neoplasia Endócrina Múltipla 2 NEM 2A – CMT + FEO + HiperParatireoidismo NEM 2B – CMT + FEO + [Neuromas e Ganglioneuromas do TGI + Hábitos Marfanóides] CMTF (carcinoma medular tireóide familiar) Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide Derivados de Célula C => Calcitonina GENE RET NEM2 (95%) - Doença Autossômica Dominante CMT esporádico (40%) Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide APRESENTAÇÃO CLÍNICA CMT esporádico (70% dos casos) Não associado a NEM Menos agressivo Unilateral 4ª ou 5ª década de vida Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide APRESENTAÇÃO CLÍNICA CMT Hereditárea (25-30% dos casos) Associação com NEM2A Mais agressivo Bilateral Hiperplasia de Células C 3ª Década de vida Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide EXAMES INICIAIS Diagnóstico por PAAF Calcitonina sérica Teste de Estímulo com Cálcio ou Pentagastrina Avaliação do Gene RET Sempre avaliar HiperPara e FEO Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide EXAMES INICIAIS Calcitonina diagnóstico e prognóstico Pode ser influenciada por: Insuficiência Renal Tireoidite autoimune Anticorpos heterófilos (falsamente baixos) Cuidado na análise em menores que 5 anos Carcinoma Medular Tireóide Indicações do Teste de Estímulo (Cálcio ou Pentagastrina) Portadores Assintomáticos do RET Familiares portadores do RET + Nódulo Tireoidiano e Calcitonina Basal Elevada Pós-Tireoidectomia CMT + Calcitonina Indetectável Tireoidectomia Total Profiláctica Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide Carcinoma Medular Tireóide CONTROLE LOCAL CIRURGIA => Extensão da doença primária Esvaziamento do compartimento central (VI) Maior que 1,0cm => homolateral (II-V) Doença central ou homolateral=> contralateral Linfonodos mediastinais => obstrução traquela, brônquios e esôfago Carcinoma Medular Tireóide CONTROLE IMPLANTES SECUNDÁRIOS RADIOTERAPIA Não altera mortalidade => paliativa Doença Locorregional não-curada Hemoptise ou Obstrução de via aérea Doença metastática óssea Bandeira, F. et al Endocrinologia e Diabetes, 2009 Carcinoma Medular Tireóide CONTROLE IMPLANTES SECUNDÁRIOS QUIMIOTERAPIA Progressão significativa dos tumores Dacarbazina e Doxorrubicina Outras Radioimunoterapia I-MIBG Receptores tirosina-quinase Carcinoma Medular Tireóide CONTROLE IMPLANTES SECUNDÁRIOS Metástase Pulmonar => prevenção da obstrução Metástase Óssea => Bisfosfonatos Metástase Hepática => Embolização a. hepática, radiofrequência CEA, Cromogranina A, Neurotensina A, Bombesina, ACTH, VIP Diarréia e Flushing Carcinoma Medular Tireóide Carcinoma Medular Tireóide Carcinoma Medular Tireóide CONTROLE IMPLANTES SECUNDÁRIOS Mutação do RET => Tireoidectomia profiláctica Obrigado