Púrpura trombocitopênica trombótica: relato de caso

Púrpura trombocitopênica
trombótica: relato de caso
Silvia F. Takahashi1; Raysa C. Schmidt1; Bruna C. Santos1 ; Laura C. Franco2 ; Fausto C. Trigo2
1 Residente de Clínica Médica, Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR),Brasil
2 Docente de Hematologia, Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil
Contato: [email protected]
Introdução
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) consiste em desordem
hematológica caracterizada por anemia hemolítica microangiopática,
trombocitopenia, disfunção renal, alterações neurológicas e febre. Apesar
de rara, sua mortalidade é extremamente alta quando não diagnosticada e
tratada precocemente.
Relato de Caso
• Mulher, 36 anos, com queixas de astenia, náuseas, dor abdominal e urina
escurecida há 3 dias, além de plaquetopenia em exame prévio. Sinais vitais
estáveis, descorada e dor à palpação profunda de hipogastro.
• No 2º DI evoluiu com agitação psicomotora, desorientação e febre. Descartado
alterações tomográficas. Levantada hipótese diagnóstica de PTT, corroborada
pelos achados de anemia hemolítica microangiopática (pesquisa de esquizócitos
positiva, dosagens séricas de LDH e Bbi elevadas). Descartadas causas de PTT
secundária.
• No 3º DI realizou-se transfusão de plasma fresco congelado e pulsoterapia com
metilprednisolona.
• No 4º DI, iniciou-se a plasmaférese em sessões diárias por 4 dias consecutivos,
com importante melhora neurológica. Realizadas mais 8 sessões intermitentes e
manutenção de corticoterapia, com doses progressivamente menores.
Tabela :
Evolução
laboratorial durante internação
hospitalar e acompanhamento ambulatorial
DI: dia de internação
RA: retorno ambulatorial
Discussão
• A incidência mundial de PTT é de 5-10 casos/1.000.000 de pessoas/ano. Apesar de rara, as
taxas de mortalidade eram extremamente elevadas antes do surgimento da plasmaférese,
chegando a 90%.
• O diagnóstico era descrito como uma pêntade de trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, sinais neurológicos flutuantes, disfunção renal e febre. Hoje, sabe-se que até
35% dos pacientes podem não ter alterações neurológicas na apresentação, e disfunção renal e
febre não são sintomas prevalentes.
• A doença ocorre por uma disfunção da ADAMTS13, uma enzima de clivagem do fator de von
Willebrand que, uma vez não clivado, dá origem à formação de trombos na microvasculatura.
• A confirmação laboratorial da PTT pode ser obtida com a dosagem da atividade da ADAMTS13.
• Plasmaférese diária é a primeira linha de tratamento e reduziu a mortalidade para 10-20%.
Infusões de grandes volumes de plasma podem ser utilizadas alternativamente.
• Os ciclos de plasmaférese diária devem continuar por no mínimo 2 dias após a completa
remissão, definida como contagem plaquetária acima de 150.000.
• Corticoides são amplamente usados em associação com a plasmaférese. Rituximabe é a
segunda linha de tratamento, para pacientes refratários.
Conclusão
Frente a um paciente com HD de PTT torna-se imprescindível seu encaminhamento para centro
especializado com disponibilidade de plasmaférese, por ser esta a terapia de escolha e que
determina importante redução na mortalidade.
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