Cardio 6 - Miocardiopatias.

MIOCARDIOPATIAS
Vamos dar uma revisada nas doenças do miocárdio então!
O conceito de miocardiopatia então: é uma doença do músculo cardíaco. Nós temos 3 formas
de miocardiopatia, que a estrutura da miofibrila fica alterada: miocardiopatia hipertrófica,
restritiva e a miocardiopatia dilatada. Nós podemos ter essas 3 formas de identificação do
músculo cardíaco, eu posso ter uma miocardiopatia hipertrófica secundária a uma estenose
aórtica ou HAS.
Considero a mais importante a miocardiopatia hipertrófica, é uma doença que mata mto
jovem, é a principal causa de morte súbita em atletas, entre 20-30 anos de idade, mais
homens, é mto comum, é uma doença autossômica dominante e é mto confundida cm a
estenose aórtica. Então é uma doença autossômica dominante de caráter familiar que atinge
os sarcômeros, essas células do miocárdio começam a se hipertrofiar, por mutações genéticas,
que vai haver uma desorganização dessa miofibrila levando a uma hipertrofia dessa fibra e um
quadro que vai variar dependendo do grau de hipertrofia. Nós temos 2 formas de
miocardiopatia hipertrófica: uma cm obstrução e outra sem obstrução. Somente 25% vão ter
esse gradiente, quer dizer, a diferença de pressão na via de saída do ventrículo esq, isto é a
obstrução. Então essa arquitetura celular, esse miocárdio fica comprometido vai haver fibrose,
esses locais de fibrose no miocárdio são eventuais focos arrítmicos, o que pode causar a morte
súbita ou as arritmias ventriculares. Os locais mais acometidos em ordem crescente:
principalmente o septo, chama-se miocardiopatia ou hipertrofia septal assimétrica, depois o
ápice cardíaco, a parede livre do ventrículo esq. Qdo o septo fica mto comprometido, a apartir
daí nós vamos ter as formas obstrutivas que são mto graves. Então nós temos um pct que
detectamos por exames complementares com miocardiopatia hipertrófica, qdo agnt detectar
hipertrofia ventricular, pelo eletro, pelo eco, estudo hemodinêmico, ressonância... nós vamos
ter esse coração musculoso, que nem a estenose aórtica, temos uma desproporção de oferta
de O2 e consumo desse músculo cardíaco, as nossas artérias e a microcirculação do coração
não vão se hipertrofiar na mesma proporção, vai haver então uma diminuição de reservas
coronárias, essa hipertrofia vai comprimir mto as artérias intramurais miocárdicas, e
dependendo se o septo estiver comprometido ou não nós vamos ter aumento da obstrução.
Nós podemos ter no momento de contratilidade dessa massa hipertrófica ventricular o
movimento anterior sistólico da valva mitral, então na sístole a valva que ta fechada pela força
de contração o septo vai em direção à parede valvar mitral e esse faz uma eventração para o
átrio levando a uma insuficiência mitral associada, essa insuf mitral retrogradamente vai
ocasionar um quadro de aumento de pressão na artéria pulmonar levando à hipertensão
pulmonar. Esse aumento de consumo pelo coração e a compressão constante dessas artérias
intramurais, nos vamos ter períodos de isquemia miocárdica, diminuição de reserva cm a
hipertrofia do ventrículo, temos o aumento de consumo de O2, temos então manifestações
isquêmicas como dor no peito, ou a própria arritmia por falta de irrigação ou irrigação
incompleta do nosso ventrículo. Alteração de complacência, vamos ter então queda do débito
cardíaco que vai levar à síncope, pré-síncope e morte súbita. Lembrem que a estenose aórtica,
a tríade, é bem parecida cm esses sintomas aí, angina, síncope e dispnéia de esforço.
Outra manifestção comum que é da restritiva é a taquicardia, o pct pra manter o débito
cardíaco, aumenta a freqüência pra manter débito, então as vzs FC acima de 100, 110, mesmo
em repouso ou cm pouca atividade física chama a atenção. Não tm febre, não ta anêmico, não
ta descompensado. A insuf cardíaca congestiva é mto difícil ser avaliada pq é uma situação
final dessa doença. Dor precordial, é a dor anginosa, oferta e consumo de O2, síncope é um
sinal de bastante gravidade, ocorre em 25% dos pct um quadro pré sincopal, isso mts vzs são
as arritmias q ocasionam a síncope, não o baixo débito cerebral que acontece na
miocardiopatia valvar aórtica, vai depender mto da obstrução da via de saída do ventrículo
esq.
Arritmia e morte nessa doença vai depender de arritmias supraventriculares, fibrilação atrial,
os pcts cm maior risco de morte súbita, que tenham diagnosticado, é parada cardiorespiratória
cm taquicardia ventricular sustentada, então o pct foi reanimado e foi avaliado durante a
reanimação q ele fez uma taquicardia ventricular sustentada que é uma arritmia ventricular
grave. História familiar de morte súbita, esses pcts tm alto risco de ter essa doença.
Taquicardia ventricular não sustentada, cm freqüência cardíaca acima de 120, são períodos de
taquicardia cm QRS alargado. Teste de esforço. Qlqr pct nosso q tenha dor precordial,
dispnéia, cansaço vai ser submetido a um teste de esforço até PA avaliar a capacidade
funcional dele, os pct que fizerem hipotensão no teste ergométrico são tb considerados de alta
gravidade. Os exames complementares que mostrarem fibrose naquele miocárdio, na
angiorresonância, na tomografia e na biópsia, são tb de alto risco pra desenvolver morte
súbita.
No exame físico o pct não vai sentir nada, o q a GNT detecta as vzs é um sopro, ou aquela
queixa do pct não conseguir fazer o exercício adequado, princip naqueles pct mais graves q
tem uma obstrução severa. O que é a obstrução: a proporção do septo é 1mm, se ele tiver 1,1
ou 1,3, qto maior essa proporção do septo em relação ao vntriculo esq, que é dado no
ecocardiograma, no momento que há contração do ventrículo o septo vai em direção da via de
saída que é a aorta e obstrui a saída da aorta, por isso ocorrem essas manifestações. Cuidado
então, o pct ta cansado, cm dispnéia e tu vai dar digital pra aumentar a contratilidade vcs vão
piorar essa situação. Se a GNT der mto nitrato vcs vão reduzir o débito cardíaco, não vai ter um
enchimento adequado ventricular, ele vai obstruir mto mais essa via de saída. A nossa
terapêutica esta baseada mts vzs nos sintomas e a GNT erra, e os pct morrem por baixo débito
e hipotensão.
No exame físico um sopro sistólico igual ou mto parecido cm o da estenose aórtica, se ausculta
no bordo esternal, na ponta, quele fenômeno de gallavardin que corre o sopro do foco aórtico
pro aórtico acessório, é um sopro holoprotomesosistólico, quer dizer, junto à primeira bulha,
vai se irradiar pro pescoço. Mts vzs a insuf mitral esta associada, aquele abaulamento da mitral
em direção ao átrio faz uma insuf mitral associada, a GNT acha que é so um sopro de insuf
mitral e ele esta cm hipertrofia ventricular.
O eletrocardiograma de hipertrofia, tanto da estenose aórtica qto da cardiopatia hipertrófica é
mto fácil de ver, o que chama a atenção são as ondas Q de infarto, o pct teve dor no peito ta
cm falta de ar tm uma onda Q patológica, esse pct ta infartado eu vou dar IECA, mais um
monte de porcaria daqui a pouco eu to piorando a situação desse pct. (não vamos pedir na
prova)
Ondas P, as alterações são de sobrecarga, mas não é definitivo de diagnóstico de
miocardiopatia hipertrófica, o eco é mais sensível, é um método acessível, ele mostra fração
de ejeção, estrutura do septo, estrutura valvar, então a GNT já pode diagnosticar várias
alterações estruturais do coração e inclusive nos dar o grau de obstrução dessa saída. O
padrão hipertófico obstrutivo vai se basear num gradiente >30mmHg na via de saída entre a
aorta e o ventrículo esq.
No raio X vai ter aumento no VE, não qr dizer nada.
Tds pcts que tiveram sincope vamos fazer o estudo eletrofisiológico, caiu na rua não sabe pq,
convulsionou ou não, tm diagnostico de miocardiopatia hipertrófica. A ressonância tm
excelente resolução, são exames mais aprofundados, não precisamos chegar ate esse ponto
mts vzs.
O tratamento. Digital piora, IECA, nitratos pioram. Os digitais e os nitratos assim como na
estenose aórtica podem levar à morte súbita ou piorar os sintomas. Tratamento de escolha
cm obstrução são os betabloqueadores, vcs vão ter o velho propranolol, BB não cardioseletivo,
está indicado cm ou sem obstrução,é a droga de escolha pq ele não altera o gradiente de
repouso, causando hipotensão, isso diminui a obstrução , nós temos que fazer um tempo de
relaxamento maior. Na ICC descompensada tu vai usar os BB cardioseleltivo. Então tu tm um
pct cm clinica de ICC, cardiomegalia no raio X, então tu vai fazer um eco, que vai te mostrar se
tm obstrução ou não, hipertrofia ou não, se tiver hipertrofia vai te dar um padrão chamado
sistólico ou diastólico, o padrão sistólico é aquele coração que perde a força de contratilidade
então aumenta os volumes intracavitários, diâmetros e fração de ejeção baixa, co fração de
ejeção normal ou elevada, tu pode usar propranolol, fração de ejeção baixa tu tm que usar BB
cardioseletivo, são 3 tipos de BB usados na ICC cm disfunção sistólica, isto é, fração de ejeção
baixa, carvedilol,misoprolol e metoprolol.
Mas o melhor, ainda, no congresso americano do ano passado, a primeira escolha ainda é o
propanolol. A segunda droga de escolha, ou as 2 outras drogas substitutivas, por ex, o pct tm
um DPOC , BAV, intolerância ao BB por uma asma, é o verapamil e depois o diltiazem, mas não
devem ser usados qdo tm obstrução, a obstrução e dada pelo exame ecocardiográfico, então
pra eu noa errar nunca, eu tenho o diagnóstico de cardiopatia hipertrófica e ele tolerar BB, o
velhor propranolol, vcs vão aumentando a dose conforme a resposta de freq cardíaca, e da
pressão arterial, beta bloqueio é qdo a freqüência baixar de 60. A terceira droga usada nas
obstrutivas, é a disopiramida, um antiarritmico do grupo I, pq ela melhora o gradiente da via
de saída, pq as drogas que causam hipotensão vao piorar a vida desse pct, a disopiramida
associada cm o propranolol ou não tm a vantagem de poder ser usada nessa situação.
Lembrando que tds as drogas antiarrítmicas tm uma ação pró-arritmica, pode matar o pct,
nessa situação especial de miocardiopatia hipertrófica nós temos essas escolhas, os BB de
preferência o propranolol, segunda na forma obstrutiva disopiramida cm propranolol, nas
formas não obstrutivas ai entra o diltiazem e verapamil que são bloqueadores dos canais de
cálcio. Outra droga que esta sendo testada agora e esta se usando nas formas não obstrutivas
são os BRA. Principalmenteos tan, o losartan, candesartan. Outra alternativa então é o
bloqueio do sistema renina angiotensina aldosterona.
O objetivo do tratamento é dimimuir sintomas e morte súbita. Se a GNT não conseguir
diminuir o sisntomas existem 2 cirurgias, uma é a cirurgia do septo, a GNT tira um pedaço do
septo, 5 ou 6g, miotomia septal, cm uma mortalidade de 26%, é hj ainda o padrão ouro de
tratamento dessa doença, principalmente naqueles pct refratários ao tratamento clinico. A
segunda tentativa é um marcapasso bicameral, qdo o risco cirúrgico é mto alto, esses pct
colocam um eletrodo no átrio e outro no ventrículo, fazendo uma contração sincronizada de
tempo sistólico e diastólico, pra ver se esse pct consegue ter uma ejeção mais efetiva pra
tentar diminuir a obstrução. Se o pct foi reanimado, sobrevivente de morte súbita, está
indicado o desfibrilador implantável. Tem outra técnica cirúrgica que é a ablação, a GNT
cateteriza o pct, acha a artéria septal e alcooliza a artéria septal, fazendo um infarto do septo,
que vai fibrosar e perde a capacidade de contração, é um procedimento arriscado mas é
utilizado. E ainda o transplante cardíaco.
Vou falar agora de uma forma mais rara das miocardiopatias que é a restritiva, onde o coração
fica pequeno, ele fica cm uma fibrose no endocárdio, então nós temos uma dificuldade de
relaxamento, então a GNT tm um quadro de ICC cm o coração pequeno, o cara tm
hepatomegalia, tm derrame pleural, esplenomegalia, ascite e edema. Se eu to descuidado,
encho o cara de digital, diurético, BB, e ele ta congesto, na verdade ele tm coração pequeno
cm fração de ejeção normal, a maioria dos pct tm fração de ejeção normal, é aquela
cardiopatia resumindo assim do idoso, o pct tm restrição diastólica, esta cm o coração
fibrosado, várias causas de doença sistêmica que causam isso,tem a endomiocardiofibrose,
cardiopatia de loeffler, que é a do ciclo do áscaris – doença eosinofilica, cardiopatia restritiva
de causa desconhecida , ainda entra dentro das infiltrativas amiloidose, sarcoidose,
radioterapia de mediastino, quimioterapia, hemocromatose, doenças do glicogênio.
Questionem sempre a etiologia dessa doença.
Nós temos então um aumento grande de pressão diastólica, pq o coração ta duro, não
conseugue relaxar, fibrosou, as cavidades são pequenas, vai haver retrogradamente aquelas
pressões pra carótida, pra sistema direito, tm uma grande manifestação de IC direita, mais
comum em mulheres, em pessoas mais idosas, as queixas são as mesmas de qlqr ICC, fadiga,
cansaço, intolerânca ao esforço, edema. Um coisa que chama a a tenção nesse exame fisico é a
B4, um galope pré sistólico. Tem o sinal de kussmaul que vai diferenciar da pericardite
constritiva, pulso paradoxal no tamponamento cardíaco. No eco se vê uma hiperrefringência,
se vem que os ventrículos não conseguem TR complacência, nos temos disfunção diastólica, e
vai nos diferenciar da pericardite constritiva, nessa a causa mais comum é a tuberculose, e dá
a mesma manifestação só que em uma nos vamos ter q tirar o pericárdio pra salvar o pct e
nesse caso não tm mto o que fazer pq a doença é um desarranjo das miofibrilas. Biópsia para
excluir, hemocromatose, amiloidose, sarcoidose. Tratamento de ICC, tm que cuidar, não
exceder diuréticos, que nos vamos diminuir retorno venoso, bloqueador de cálcio pra relaxar
um pouco esse ventrículo, podemos melhorar o enchimento ventricular cm doses baixas de
BB, IECA, a digoxina não deve ser usada, os nitratos não deverão ser usados, pq não adianta
melhorar a contratilidade, nos temos que melhorar a diástole..
A dilatada é a outra forma, coração grande, essa é a mais fácil, insuf mitral, insuf aórtica,
corações enormes só que a doença não é orovalvar, é do músculo cardíaco pq houve um
desarranjo levando essas fibras musculares a se dilatarem, tm cusas genéticas, infecciosas,
mais comum é a idiopática. Quadro clinico de ICC, respiração de cheyne Stokes, por baixo
débito cerebral, esta é a resp clássica das ICC’s. pode dar edema periférico na restritiva ,
derrame pleural à direita pode ser na restritiva, pode ser por uma cardiopatia isquÊmica, por
uma miocardiopatia diabética, chagásica, periparto... tm várias etiologias. Aqui é comum a B3,
presença de B4 eu vou ter um coração cm complacência restrita, vou TR então uma disfunção
diastólica, qdo eu tiver B3, galope, eu vou ter disfunção sistólica, ou seja fração de ejeção
baixa, ou diminuída. O eco é o que faz o diagnóstico e oq eu vai diferenciar as 3 formas,
hipertófica, restritiva ou dilatada, nessa vai dar as cavidades tds aumentadas, volume sistólico
final aumentado, volume diastólico final aumentado, diâmetros aumentados, pode avaliar as
valvopatias e o pericárdio pq daqui a pouco pode ser uma miocardiopatia restritiva por uma
pericardite ou uma pericardite constritiva. As biópsias nessas doenças, qdo a GNT fizer já
existe fibrose, então não vai ser pra ver etiologia cm exceção da amiloidose, sarcoidose...nesse
caso aqui se faz pra indicar o transplante cardíaco. O tto desse pct vai ser IECA, BB, diurético,
rezar pra conseguir um doador. Esses pcts tm fibrilação atrial ai tm anticoagulação.
LZ