Conhecendo a G6PD e a Deficiência de G6PD

Conhecendo a G6PD e a
Deficiência de G6PD
Nilza Silva de Castro
Fundadora do Grupo Mães
G6PD
O que é G6PD? O que é a Deficiência de G6PD?
•
•
•
•
•
G6PD é a abreviação de Glicose 6 Phosfato Desidrogenase
A G6PD catalisa o primeiro passo da via das pentoses fosfato,
produzindo NADPH, que é crucial para a proteção das células contra o
stress oxidativo. A G6PD é expressa em todos os tecidos, mas a sua
deficiência manifesta-se essencialmente nas hemácias.
A Deficiência de G6PD é uma alteração genética ligada ao
cromossomo x, a deficiência leva a uma alteração na funcionalidade ou
produção da enzima.
Existe diversas variantes da deficiência desde moderada a sevara.
Muitas variantes alélicas foram já descritas sendo que a sua
manifestação clínica depende da variante em causa; as mais
frequentes são as variantes Mediterrâneas (forma grave), as variantes
Africanas A- (forma moderada) e as variantes Mahidol (forma
moderada) e Canton (forma grave) no sudeste asiático.
Como é feito o diagnostico da Deficiência de G6PD?
• Através da triagem neonatal (Teste do pezinho
ampliado).
• O Teste do pezinho pelo SUS (sistema único de
saúde), não inclui a deficiência de g6pd, apenas
os teste do pezinho ampliado disponível pela
rede privada detecta a deficiência de g6pd.
• Além da triagem neonatal, também existe o
exame de Dosagem da G6PD, qualquer pessoa
de qualquer idade pode fazer o exame.
Tem cura? Qual é o tratamento?
• Não existe cura, nem medicamento para tratar a deficiência de
g6pd.
• O tratamento é a prevenção, a deficiência se resumi em evitar
(restringir) certos medicamentos e alimentos.
• Evitar certos fármacos com sulfas, alimentos como feijão de fava
entre outros.
• A prevenção evita as chamadas crise hemolítica, no caso hemólises
que podem gerar anemia hemolítica crônica.
• Acompanhamento com hematologista.
• Alimentação (nutricionista pode ajudar e muito).
O que é a Hemólise, Causas e Sintomas?
•
•
•
•
Hemólise é um processo natural do corpo. Ou seja, eu e você, todo ser
vivo hemolisa. Porém um deficiente da enzima G6PD, pode sofrer uma
hemólise induzida, o que não é normal. Vamos entender tudo isso:
Hemólise (hemo = sangue; lise = quebra) é o termo utilizado para
descrever o rompimento de uma hemácia — célula vermelha do corpo
humano que, uma vez quebrada, libera a hemoglobina no plasma
sanguíneo.
Quando em pequenas proporções, a hemólise é um processo normal
do organismo. Cerca de 0,8 a 1% do total das hemácias do organismo
são hemolisadas (rompem-se) diariamente. E esse processo de quebra
é, em geral, compensada pela produção de novas hemácias, realizada
na medula (parte central) dos ossos. Ou seja, é normal.
Hemólise induzida acontece quando um deficiente de g6pd entra em
contato com algo restrito (chamados gatilhos, agente indutor), como o
uso de drogas como a penicilina, ou alimentos como Feijão de fava.
Lista de Restrição:
Alguns Medicamentos
•
ANALGÉSICOS / •
ANTIPIRÉTICOS
Acetanilida
Acetominofen
Acetofenetidina
Amidopirina
Antipirina
Aspirina
Dipirona
Fenacetina
Probenicida
Piramidona
Paracetamol
Alimentos
SULFONAMIDAS •
/
SULFONAS
•
Dapsona
Sulfacetamida
•
Sulfametoxipirimid
ina
•
Sulfanilamida
Sulfapiridina
Sulfasalazina
Sulfisoxazole
Feijão de Fava (por causa do Bglicosídios)
Água Tônica (por causa da
substância quinino)
Vinho Tinto (por causa da
substância sulfito)
Corantes Artificiais (por causa
da substância sulfas e
naftaleno)
A criança e a Deficiência de G6PD:
•
•
•
•
Diagnóstico.
Restrições e a adaptação.
Conscientização dos familiares.
Rotina.
Dificuldades do dia a dia:
• Falta de Informação.
• Informações médicas.
• Informação por parte dos fabricantes de
fármacos.
• Falta de conscientização dos familiares.
• Falta de palestras e divulgação da
deficiência.
Grupo Mães que cuidam G6PD
• Fundado dia 21 de Junho de 2013.
• Promove a divulgação e conscientização
da Deficiência de G6PD.
• Campanhas de divulgação.
• Encontros de Mães.
• Ajuda nas pesquisas de estudantes da
área da saúde.
Fan Page 21/06/2013
Objetivo de Mães que cuidam G6PD
O que queremos:
•
•
•
Mais preparo por parte dos
profissionais da área da saúde.
Conscientização por parte de
todos. Familiares, corpo
estudantil, etc.
Nos unir aos demais grupos de
apoio a crianças.
O que precisamos
•
•
•
Mais apoio da parte dos
profissionais da saúde. (pediatras,
hematologistas, nutricionistas.)
Palestrais de divulgação e
conscientização.
Parcerias com outras instituições
que lutam pela melhor qualidade
de vida das nossas crianças.
(instituições do governo ou
privado)
Saiba mais sobre a G6PD
• Fan page: Mães que cuidam G6PD.
• Grupo: Mães G6PD
• Blog: Histórias de uma Mãe.
Conhecimento diminui a
ignorância e eleva a
sabedoria!
Deficiência de G6PD não é alergia!
Obrigado!
Obrigado!
www.eupossoisso.com
Nilza Silva de Castro
Fan page: Mães que cuidam G6PD
https://www.facebook.com/DeficienciaDeG6pd
Grupo: Mães G6PD
https://www.facebook.com/groups/494789580627636/
Blog: Histórias de uma Mãe
http://históriasdeumamãe.com.br/