1 PROGRAMA DE APRIMORAMENTO PROFISSIONAL SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE COORDENADORIA DE RECURSOS HUMANOS FUNDAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO ADMINISTRATIVO - FUNDAP AYMÊE CRISTINE TAVARES DISFAGIA OROFARÍNGEA NAS DOENÇAS NEUROLÓGICAS RIBEIRÃO PRETO 2013 PROGRAMA DE APRIMORAMENTO PROFISSIONAL SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE COORDENADORIA DE RECURSOS HUMANOS FUNDAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO ADMINISTRATIVO - FUNDAP AYMÊE CRISTINE TAVARES DISFAGIA OROFARÍNGEA NAS DOENÇAS NEUROLÓGICAS Monografia apresentada ao Programa de Aprimoramento Profissional/CRH/SES-SP e FUNDAP, elaborada no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo – USP/ Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cabeça e Pescoço. Nome da Aprimoranda: Aymêe Cristine Tavares Orientadora: Fga. Dra. Paula de Carvalho Issa Macedo Okubo RIBEIRÃO PRETO 2013 2 RESUMO Introdução: A disfagia orofaríngea consiste em qualquer alteração durante o processo da deglutição, podendo trazer importantes prejuízos para a função vital do organismo. Grande parte das doenças neurológicas que acometem o indivíduo na idade adulta podem acarretar prejuízos à este complexo, responsável pela nutrição, hidratação, prazer e social do indivíduo. Objetivo: Relacionar as doenças neurológicas de maior incidência no ambulatório de Disfagia Orofaríngea Neurogênica (DON) do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (HCFMRP-USP) as suas consequências na biomecânica da deglutição descrevendo suas características de modo prático e objetivo, para colaborar na identificação e intervenção do fonoaudiólogo. Métodos: Foram levantadas as doenças mais prevalentes que acometiam os pacientes avaliados no ambulatório no período de 2001 a 2006, sendo feita pesquisa bibliográfica para cada doença específica, quanto a sua característica clínica, principais sintomas, epidemiologia, incidência de disfagia, achados da avaliação clínica e objetiva da deglutição e intervenção fonoaudiológica. Resultados: No total, foram utilizados 131 artigos científicos, além de livros específicos, que continham informações suficientes para a descrição de cada das doenças neurológicas mais frequentes e seus aspectos relacionados com a disfagia orofaríngea. Conforme a disponibilidade de informações no material bibliográfico, foi possível descrever sobre: acidente vascular cerebral, doença de Parkinson, demências, esclerose lateral amiotrófica, ataxias, traumatismo crânio-encefálico, distonia, distrofia, doença de Huntington, Miastenia grave, paralisia cerebral e esclerose múltipla. Conclusão: Foi possível realizar o levantamento bibliográfico compilando os dados de forma descritiva que poderão auxiliar na assistência do paciente neurológico com disfagia, de maneira prática e objetiva. 3 Abstract Introduction: Dysphagia is any change during swallowing, may bring serious damage to vital body function. Much of neurological diseases that affect the individual in adulthood may cause damage to this complex, responsible for nutrition, hydration, pleasure and social conditions. Objective: To relate the higher incidence of neurological diseases in outpatient Neurogenic Oropharyngeal Dysphagia (NOD) of Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto of Universidade de São Paulo (USPHCFMRP) its consequences in the biomechanics of swallowing describing its features practical and objective way to collaborate in the identification and intervention of speech therapist. Methods: the most prevalent diseases affecting the patients evaluated in the clinic during the period 2001-2006, bibliographic research being done for each specific disease, as their clinical characteristics, major symptoms, epidemiology, incidence of dysphagia, clinical assessment findings were raised and objective swallowing and speech therapy. Results: In total, 131 papers were used, in addition to specific books, which contained sufficient for the description of each of the most common neurological diseases and aspects related oropharyngeal dysphagia information. As the availability of information in the bibliographic material, it was possible to describe about: stroke, Parkinson's disease, dementia, amyotrophic lateral sclerosis, ataxia, traumatic brain injury, dystonia, dystrophy, Huntington's disease, Myasthenia gravis, cerebral palsy and multiple sclerosis. Conclusion: It was possible to perform the compiling bibliographic data descriptively that may assist in the care of the neurological patient with dysphagia, a practical and objective way. 4 SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO..............................................................................................5 2. OBJETIVO....................................................................................................11 3. METODOLOGIA...........................................................................................11 4. RESULTADOS............................................................................................13 4.1. Acidente Vascular Cerebral.............................................................13 4.2. Doença de Parkinson.......................................................................16 4.3. Demências.......................................................................................18 4.4. Esclerose Lateral Amiotrófica..........................................................21 4.5. Ataxias.............................................................................................23 4.6. Traumatismo crânio-encefálico.......................................................25 4.7. Distonia...........................................................................................27 4.8. Distrofia...........................................................................................29 4.9. Doença de Huntington.....................................................................31 4.10. Miastenia grave.............................................................................33 4.11. Paralisia Cerebral..........................................................................35 4.12. Esclerose Múltipla.........................................................................37 5. DISCUSSÃO..........................................................................................39 6. CONCLUSÕES......................................................................................40 7. REFERÊNCIAS......................................................................................40 5 1. INTRODUÇÃO A disfagia orofaríngea caracteriza-se pela dificuldade de deglutição no processo de condução do bolo alimentar da boca até o estômago (DAWODU, 2012). A etiologia pode ser devida a alterações neurológicas e/ou estruturais (ASHA, 2002), tendo como causa fatores congênitos, decorrente de distúrbios neurológicos por alterações no sistema nervoso central ou periférico, doenças motoras, desordens musculoesqueletais, traumas e/ou câncer de cabeça e pescoço (LOGEMANN, 1983; YANG; VALENZUELA, 1992; PADOVANI et al., 2007). Este distúrbio é causado por alterações nas fases que compõem a deglutição, com sinais e sintomas específicos que frequentemente resultam em prejuízos aos aspectos nutricionais, da hidratação, estado pulmonar, prazer alimentar e social do indivíduo, complicações que podem ser evitadas com o diagnóstico precoce e tratamento adequado (FURKIM; SILVA, 1999; BAKHEIT, 2001; MACIEL; OLIVEIRA; TADA, 2008). A deglutição é composta por fases intrinsecamente relacionadas, sincrônicas, divididas didaticamente de acordo com o controle exercido em cada região, sendo ele voluntário (fase preparatória oral e oral) e involuntário (fase faríngea e esofágica) com a função de conduzir o alimento da boca ao estômago de modo seguro, por meio de uma coordenação precisa, mantendo a nutrição do indivíduo e a proteção da via aérea (SILVA, 2004; QUEIROZ; HAGUETTE, R.; HAGUETTE, E., 2009). A divisão das fases depende de cada autor, sendo que a maioria divide em quatro fases: preparatória oral, fase oral, fase faríngea, fase esofágica. A fase preparatória oral compreende o processo de mastigação (incisão, trituração e pulverização do alimento) e manipulação do bolo alimentar dentro da cavidade oral, que depende de maior tempo e preparo para os alimentos sólidos e menor tempo para os líquidos. A musculatura da região de lábios, bochecha e língua é responsável pela preparação do bolo alimentar e o posicionamento contra o palato duro, para, posteriormente, ser transportado para orofaringe. Este processo requer o sabor, temperatura, tato e propriocepção para a formação de um bolus, tendo grande importância a função cerebelar (JOTZ; DORNELLES, 2009; GONZALEZ; BEVILACQUA, 2009; DAWODU, 2012). A fase oral tem início a partir da transferência do bolo alimentar formado na fase preparatória na cavidade oral para a orofaringe, que requer o vedamento labial e elevação da língua, sendo finalizada com o início da fase faríngea da deglutição, que, fisiologicamente, tem duração menor que um segundo (YAMADA et al., 2004). Durante a fase faríngea, uma série de eventos rápidos e coordenados contribuem para a proteção da via aérea, sendo eles: elevação do palato mole para vedar a nasofaringe prevenindo o refluxo nasal, elevação e anteriorização do complexo hiolaríngeo, fechamento das pregas vocais e vestibulares e o abaixamento da epiglote. Tem duração de um segundo, aproximadamente. Movimentos peristálticos dos músculos constritores da faringe contribuem para o transporte do bolo alimentar, associados à ação da gravidade e ao músculo cricofaríngeo que, estando relaxado, permite a passagem do alimento para o esôfago (BASS; MORRELL, 1992; YAMADA et al., 2004). Com a abertura do esfíncter cricofaríngeo, tem início a fase esofágica, conduzindo o bolo por meio do peristaltismo esofágico até o estômago. Esta etapa tem uma duração maior, de 8 a 20 segundos (GONZALEZ; BEVILACQUA, 2009). A disfagia pode ainda ser dividida de acordo com a fase de comprometimento da deglutição. Disfagia oral ocorre quando há comprometimentos, especialmente, dos eventos da fase preparatória oral e oral. Disfagia faríngea quando há comprometimentos, essencialmente, dos eventos da fase faríngea. Recebe o termo disfagias orofaríngeas quando há alteração em demais fases, evento frequente entre as dificuldades de deglutição relacionadas à patologias neurológicas (MACEDO; GOMES; FURKIM, 2000). Por ser um ato motor complexo, o centro da deglutição é uma organização de elementos neurais no córtex e tronco cerebral do sistema nervoso central (SNC), específicas regiões do córtex e duas áreas primárias localizadas no tronco cerebral (MILLER; BIEGER; CONKLIN, 1997). No processo de deglutição estão envolvidos os pares cranianos: V (trigêmeo), VII (facial), IX (glossofaríngeo), X (vago), XI (acessório) e XII (hipoglosso) que desempenham o controle motor e sensitivo de cada uma das fases da deglutição, 6 conforme descrito nas tabelas 1, 2 e 3 (GONÇALVES, 2010; GONZALEZ; BEVILACQUA, 2009; HUGHES, 2003; MARCHESAN, 1999). Tabela 1. Controle neurológico exercido nas fases preparatória e oral da deglutição. V.Trigêmeo Motor: VII. Facial músculos Motor: mastigatórios músculos Sensitivo: mucosa cavidade oral da 2/3 anteriores em língua. tátil, os músculos térmica e gustativa dos intrínsecos anteriores da língua Sensitivo: paladar dos 2/3 e XII.Hipoglosso Motor: inerva todos orbiculares dos lábios Sensibilidade 2/3 e bucinador. Sensitivo: IX.Glossofaríngeo posteriores e da grande parte dos da língua e da mucosa da extrínsecos cavidade oral. da língua. geral. Tabela 2. Controle neurológico exercido nas fases faríngea da deglutição. V.Trigêmeo VII.Facial IX.Glossofaríngeo X.Vago XII.Hipoglosso Motor: movimenta a língua para trás em direção ao palato mole; elevação do palato e movimento do palato mole em direção à língua. Sensitivo: sensibilidade do palato. Motor: juntamente com o V, atua na movimentaçã o da língua para trás em direção ao palato mole. Motor: Elevação do palato e constrição da parede posterior da faringe; elevação do hioide e da língua. Sensitivo: sensibilidade de palato e língua. Motor: Elevação do véu palatino, palatoglosso, palatofaríngeo (estreita a orofaringe e eleva a faringe), constritores superiores da faringe, cricofaríngeo, cricotireóideo. Sensitivo: sensibilidade da laringe em Motor: Movimento de posteriorização e elevação da língua para trás em direção ao palato; elevação hioideo. Tabela 3. Controle neurológico exercido na fase esofágica da deglutição X. Vago - Nervo Laríngeo Superior X. Vago – Nervo Laríngeo Recorrente X. Vago – Ramos Torácicos Função motora e sensitiva do esfíncter esofágico superior. Função motora e sensitiva do esôfago inferior. Função motora e sensitiva do esfíncter esofágico inferior. 7 A disfagia orofaríngea é um sintoma secundário a uma doença de base e tratando de doenças neurológicas, as causas podem incluir desordens no SNC: acidente vascular cerebral (AVC), traumatismo crânio encefálico (TCE); doenças degenerativas, como doença de Parkinson, de Alzheimer, esclerose lateral amiotrófica (ELA), esclerose múltipla (EM), tumor cerebral, síndrome de GuillainBarré (SGB), doença de Huntington; infecções do sistema nervoso central; atrofia muscular; desordem da junção neuromuscular como a miastenia gravis (MG); desordens musculares, tendo como a principal a distrofia muscular; causas neuropáticas, endócrinas, iatrogênicas, psicológicas e de motilidade, esofagites e desordens estruturais (GONZALES; BEVILACQUA, 2009; DAWODU, 2012). A avaliação clínica da deglutição deve ser realizada, preferencialmente, de forma precoce a fim de desempenhar papel de prevenção de possíveis complicações decorrentes de alterações na deglutição. Com a avaliação, o examinador deve tentar compreender a causa da disfagia, a capacidade de proteção das vias aéreas por parte do indivíduo avaliado, capacidade de alimentação competente e segura e decidir se há necessidade de avaliação instrumental e qual é a mais indicada para o caso. Dessa forma, a avaliação clínica consiste na anamnese, avaliação estrutural, vocal e funcional (FURKIM, 2011). Ao iniciar o atendimento de um paciente com indícios de disfagia, é importante ter o conhecimento da doença de base e as alterações mais possíveis de serem encontradas como manifestação da patologia. É necessária uma anamnese detalhada com o paciente e o cuidador, a fim de coletar informações a respeito do diagnóstico médico, queixa e história pregressa, alimentação atual, condição clínica respiratória, medicamentos, hábitos, sono, próteses dentárias, fala e voz que serão capazes de direcionar melhor o examinador durante a avaliação clínica (GONÇALVES et al , 2004). As informações sobre a alimentação englobam dados sobre aspectos nutricionais, consistências mais fáceis de serem ingeridas, uso de vias alternativas de alimentação, tempo de trânsito oral e tempo gasto para cada refeição, necessidade de deglutições múltiplas, necessidade de alternância de consistências para facilitar a descida do bolo alimentar, presença de pigarro após as deglutições, presença de compensações, engasgos e/ou tosse frequentes com a saliva e/ou alimentos, sensação de estase de secreções ou alimentos, alteração vocal após 8 alimentação, dificuldade para engolir comprimidos, odinofagia, regurgitação de alimentos, perda de peso, mudança de dieta, capacidade de produzir tosse voluntária e sintomas relacionados ao refluxo gastresofágico - sensação de pirose (GONÇALVES et al, 2004). Ao exame físico, é recomendado a aferição dos sinais vitais e durante todo o procedimento, a observação do controle hemodinâmico. Inicialmente é realizada a avaliação estrutural quanto a presença ou não de controle de tronco e cervical, condições de higiene oral, presença de dentes ou próteses e sua adaptação. Na avaliação funcional da mobilidade, avalia-se: mobilidade de lábios, língua, bochechas, palato, mandíbula, observando a precisão dos movimentos, velocidade e tônus. Segue com a avaliação dos reflexos intraorais (vômito e palatal) para verificar se está presente, exacerbadamente ou ausente. Na avaliação vocal e de fala devese observar características da emissão, identificar possível soprosidade vocal (presença de fenda glótica), assim como se a voz se apresenta com característica molhada; solicitar ao paciente emissão de sons graves e agudos (mobilidade laríngea, fechamento supra glótico). Terminada a avaliação indireta (sem o alimento), inicia-se a observação da deglutição durante a alimentação (FURKIM, 2011). Durante a avaliação, é indicado que o avaliador interfira o mínimo possível, para que o paciente possa se alimentar da forma habitual, assim como utilizar os utensílios e manter a postura de costume. Ao ofertar o alimento, durante a fase oral, observa-se a captação do bolo, vedamento labial, controle do bolo alimentar, presença de escape extra oral ou perda prematura (posterior), refluxo nasal de alimento, tempo de trânsito oral, possível atraso para iniciar deglutição, presença de resíduos em cavidade oral. Na fase faríngea, clinicamente é observado a elevação laríngea e presença de sinais sugestivos de penetração e/ou aspiração laringotraqueal (tosse, engasgos) (FURKIM, 2011). Nos casos de aspiração silente, quando não há mecanismos de proteção de vias respiratórias ou este mecanismo é deficiente, a avaliação clínica pode não ser suficiente para diagnosticar possíveis sinais de penetração e/ou aspiração, pois permite obter informações sobre a localização, o caráter, se estrutural ou funcional, e a etiologia subjacente, além de determinar a efetividade de algumas condutas, sendo considerada interpretativa. Nesta, não há o fornecimento de informações tão 9 detalhadas e específicas como nos exames objetivos, sendo, nesses casos, necessária a realização de exames complementares (SWANSON; CARRAU; MURRY, 2010). Os métodos mais frequentemente utilizados para a avaliação objetiva da deglutição são a videofluoroscopia e a nasoendoscopia. A videofluoroscopia é considerada um método padrão ouro de avaliação da disfagia, pois permite a visualização da fase preparatória oral, o disparo do início da deglutição e o trânsito do bolo alimentar pela faringe. Entretanto, necessita da ingesta do bário para contraste, exposição do paciente à radiação durante o exame, além de possuir alto custo e ter acesso mais dificultado devido à indisponibilidade do equipamento nos serviços. Apresenta como vantagem a possibilidade de visualização de todas as fases da deglutição (BAKHEIT, 2001; LEDER; NOVELLA ; PATWA, 2004). A nasofibroendoscopia é uma técnica objetiva que permite a avaliação tanto da anatomia da faringe e sua fisiologia (principalmente a visualização do fechamento glótico), assim como verificar a presença de secreções na faringe, laringe e traquéia. Pode ser realizado em ambulatório ou no próprio leito, utilizando o alimento usual e repetido sempre que houver necessidade, pois não há exposição a irradiação e fornece biofeedback visual para o paciente e para a família (LOGEMANN, 1983). Além disso, com o uso da endoscopia com fibra flexível é possível realizar a avaliação da sensibilidade laríngea por meio de jatos de ar ou com o toque do próprio aparelho nas estruturas aritenóideas (ONOFRI, 2014; LEDER, 2004). Identificada a disfagia, o fonoaudiólogo é considerado o profissional habilitado para o tratamento destas. Desta forma, diversas são as possibilidades frente ao tratamento do paciente disfágico, como as relacionadas à utilização de vias alternativas de alimentação (sonda nasoentérica, gastrostomia, jejunostomia) e as diversas alternativas proporcionadas pela reabilitação fonoterápica: alterações dietéticas (quanto as consistências alimentares), manobras de proteção de vias aéreas, terapias sensoriais, utilização da válvula de fala, entre outras. Quanto à conduta médica: medicações xerostômicas, tratamento clínico da doença do refluxo gastresofágico, aplicação de toxina botulínica em glândulas salivares e músculo cricofaríngeo; condutas cirúrgicas (propostas na minoria dos casos, em que não há sucesso com a reabilitação fonoaudiológica e condutas clínicas): miotomia do músculo 10 cricofaríngeo, tireoplastia, aproximação tireo-hióidea, submandibulectomia e ligadura dos ductos parotídeos, separação laringo-traqueal e até mesmo laringectomia total (SANTORO, 2008). 2. OBJETIVO Descrever as características mais relevantes das doenças neurológicas de maior incidência no ambulatório de disfagia orofaríngea neurogênica do serviço de fonoaudiologia do HCFMRP–USP e a relação com as disfagias orofaríngeas. 3. METODOLOGIA O ambulatório de disfagia neurogênica em adultos do HCFMRP-USP, existente desde 2001, é destinado ao atendimento de pacientes que apresentam alterações na função da deglutição tendo, como causa, o acometimento neurológico. São assistidos pacientes com idades iguais ou superiores a 18 anos, encaminhados por diversas especialidades médicas, desde que a etiologia da disfunção da deglutição seja neurológica. Neste, é realizado o gerenciamento das disfagias, por fonoaudiólogos, alunos de graduação e de pós-graduação. Com a obtenção dos dados de pesquisa prévia realizada por Montaldi e Okubo (2012) que teve por objetivo a caracterização do perfil dos pacientes atendidos no ambulatório no período de 2001 a 2006, onde foi realizada uma pesquisa retrospectiva por meio de coleta de dados em 732 fichas de avaliação, discutimos a possibilidade do desenvolvimento desta pesquisa, para a descrição das doenças neurológicas mais freqüentes nos atendimentos e sua relação com a disfagia, propondo a criação de um manual de fácil acesso e aplicabilidade clínica. Do total de 732 fichas pesquisadas, 410 (56%) correspondiam a pacientes do gênero masculino e 322 (44%) do gênero feminino, com variação de faixa etária de 15 a 99 anos. O maior número de encaminhamento de pacientes para a avaliação fonoaudiológica da deglutição foi realizada pelos ambulatórios médicos vinculados à área da neurologia. 11 Tabela 1 – Valores relativos e percentuais encontrados quanto ao diagnóstico médico em pesquisa prévia no ambulatório de Disfagia Neurogênica do HCMRPUSP. Diagnóstico médico n % Acidente vascular cerebral 442 60,38 Parkinson 88 12,02 Demência 62 8,46 Esclerose lateral amiotrófica 48 6,55 Ataxia 37 5,05 Traumatismo crânio-encefálico 36 4,91 Distonia 22 3,00 Distrofia 16 2,18 Doença de Huntington 15 2,04 Miastenia grave 12 1,63 Epilepsia 11 1,50 Paralisia cerebral 10 1,36 Esclerose múltipla 8 1,09 Tumor 8 1,09 Sem diagnóstico definido 4 0,54 Doenças infectocontagiosas 8 1,09 Outras síndromes 41 5,60 Outras 105 14,34 Dessa forma, obtivemos as doenças, tabuladas em ordem decrescente de frequência, e, junto à prática clínica durante a vivência no ambulatório, foram selecionadas as principais doenças neurológicas e que continham em seu material bibliográfico dados suficientes para o levantamento de informações referentes as suas características e manifestações relacionadas com a disfagia orofaríngea, sendo selecionados: acidente vascular cerebral, a doença de Parkinson, demências, esclerose lateral amiotrófica, ataxias, traumatismo crânio-encefálico, distonia, 12 distrofia, doença de Huntington, miastenia grave, paralisia cerebral e esclerose múltipla. Para a coleta de informações sobre as respectivas doenças, foi realizado levantamento bibliográfico nas principais bases de dados - PUBMED, SCIELO, BIREME e livros da área. Para a pesquisa de artigos, foram utilizados descritores referentes às características gerais e terminologia das doenças, dados epidemiológicos e informações relacionadas com a deglutição. Foi utilizado como critério de inclusão a seleção de artigos com informações referentes a descrição da doença, fatores epidemiológicos e sintomas relacionados com a deglutição e suas desordens. Os trabalhos que não forneciam informações suficientes para a tabulação de dados deste estudo, foram excluídos. Após a coleta de material bibliográfico, os dados obtidos foram descritos em forma de tópicos, quanto as características clínicas da doença, principais sintomas, incidência da doença, incidência da disfagia orofaríngea, achados de avaliação clínica e objetiva da deglutição e intervenção fonoaudiológica. 4. RESULTADOS Com a pesquisa bibliográfica, foram incluídos um total de 131 artigos, com ano de publicação compreendido entre os anos de 1983 a 2014 dos quais se enquadravam dentro dos fatores de inclusão conforme metodologia deste trabalho. Além disso, foram incluídos dados de livros da área utilizados que continham informações necessárias. As informações coletadas pela revisão de bibliografia estão descritas, em formato de tópico conforme a doença neurológica de base: 4.1. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL Características clínicas: Constitui uma das maiores causas de mortes no mundo, sendo a primeira no Brasil. Cerca de 80% dos casos é decorrente a uma isquemia, caracterizada pela oclusão de um vaso sanguíneo e interrupção do fluxo de sangue para regiões do cérebro, causando prejuízos de acordo com as funções neurológicas 13 exercidas pela área afetada e 20% dos casos são decorrentes de uma hemorragia (FRIEDRICH et al., 2008). Principais sintomas: Constitui a maior causa de inabilidade em adultos, em que mais da metade dos pacientes tem entre seis e dez tipos de incapacidade, sendo a fraqueza muscular a mais prevalente (77,4%), seguida de distúrbios da comunicação, linguagem e alterações na deglutição (LAWRENCE et al., 2001). Incidência Doença: Está descrita a ocorrência anual de 700.000 casos de AVE, sendo 500.000 novos e 200.000 recorrentes, totalizando, na população mundial, aproximadamente 3,89 milhões de indivíduos sobreviventes ao AVE (ROTH; HARVEY, 2000). Incidência disfagia: A disfagia orofaríngea é um dos sintomas mais frequentemente associado ao AVE, podendo estar presente em todas as formas de AVE, o que aumenta a incidência de broncopneumonia cerca de três vezes mais comparado a indivíduos acamados com outras doenças (ABDULMASSIH et al., 2009). Estudos epidemiológicos demonstram resultados que variam de acordo com o método de avaliação utilizado e a identificação da disfagia. Há relatos de incidência de 30 a 90% de ocorrência de disfagia, com aumento da frequência nos estudos que utilizaram métodos objetivos de avaliação, devido maior sensibilidade que permite detectar formas leves de disfagia e alterações de fase faríngea dificilmente detectados na avaliação clínica (OKUBO et al., 2012; MARTINO et al., 2005; SCHELP et al., 2004). Os sintomas relacionados às queixas de alimentação aparecem principalmente na fase aguda, dos quais metade dos indivíduos acometidos retornam à alimentação funcional no período entre 14 a 90 dias e o restante evolui para o quadro considerado disfagia crônica (ICKENSTEIN et al., 2012; MEDIN et al., 2012). Avaliação clínica da deglutição: Há descrição de diversos screenings de avaliação da deglutição à beira do leito, reforçando a importância do diagnóstico precoce de possíveis alterações relacionadas com a capacidade de deglutição, com o objetivo de prevenir complicações pulmonares causadas pela aspiração laríngea, que com 14 frequência pode levar o indivíduo pós-AVE à óbito (TITSWORTH, et. al. 2013; ICKENSTEIN et al., 2012; OKUBO et al., 2012; ABDULMASSIH et al., 2009). Desta forma, geralmente a avaliação clínica no AVE agudo é realizada à beira do leito, observando, primeiramente o nível de consciência do paciente e a forma de comunicação durante a anamnese, presença de complicações, avaliação das estruturas miofuncionais e se possível, avaliação propriamente dita da deglutição com alimentos nas consistências pastosa, líquida e sólida. Por meio da avaliação clínica com frequência é observado: comprometimento da fase oral, dificuldade na propulsão oral do alimento, alteração na dinâmica hioidea e laríngea, presença de deglutições múltiplas, sinais sugestivos de penetração e aspiração laringotraqueal como voz molhada e ausculta cervical típica de aspiração (ITAQUY et. al., 2011; XEREZ; CARVALHO; COSTA, 2004). Avaliação Objetiva da deglutição: Por meio do exames objetivos, é possível constatar atraso para iniciar a deglutição, estase em recessos faríngeos (valéculas e seios piriformes), alterações no mecanismo laríngeo e presença de penetração e aspiração laringotraqueal (ABDULMASSIH et al., 2009; XEREZ; CARVALHO; COSTA, 2004). Em avaliação da sensibilidade laríngea utilizando a fibroendoscopia, constatou-se que a ausência de sensibilidade da laringe esta relacionada com maior frequência de penetração e aspiração laringotraqueal. Considerando que a integridade sensitiva da mucusa laringea e faringea é essencial para a deglutição segura, individuos pós AVE podem apresentar penetração e aspiração laringotraqueal independente da consistência alimentar e muitas vezes, silente (ONOFRI et. al. 2013). Intervenção Fonoaudiológica: O potencial para a reabilitação da deglutição após o AVC depende de muitos fatores, principalmente da distribuição geográfica e a extensão da lesão cerebral. Se há progressão da capacidade cognitiva, da habilidade motora e da deglutição na primeira semana após o AVE, há maiores chances de ter uma reabilitação mais significativa. A reabilitação fonoaudiológica constitui na estimulação do sistema sensório-oral, manipulação oral e manobras compensatórias a fim de amenizar os riscos de aspiração laringotraqueal (ALTMAN et al. 2013). Na literatura, há sugestões de algumas orientações oferecidas na 15 terapia como: manobras posturais; manobras para proteção da via aérea, manipulação de alimentos e orientações práticas. Nas manobras de postura, foi indicado que o paciente deglutisse com a cabeça inclinada com o queixo para baixo ou com cabeça inclinada para o lado não afetado, visando proteção da via aérea inferior e facilitar o trânsito e ejeção oral. Outras manobras recomendadas foram para proteção das vias aéreas respiratórias, como deglutição supra glótica, deglutição super-supraglótica e manobra de Mendelsohn (ABDULMASSIH et al., 2009). Além disso, orienta-se manter o paciente e decúbito elevado durante alimentação e terapia, estabelecer o controle de volume e velocidade durante as ofertas, manter a atenção total na alimentação. Com a avaliação da deglutição é possível identificar as consistências alimentares mais seguras para o paciente, e assim, serem trabalhadas em terapia no treino de deglutição e utilizadas na alimentação habitual para manter nutrição e hidratação corporea adequadas durante o período de reabilitação ou se necessário, fazer uso de via alternativa de alimentação para garantir maior segurança ao paciente, evitando complicações pulmonares e piora do estado de saúde geral (ALTMAN et al., 2013). 4.2. DOENÇA DE PARKINSON Características clínicas: Descrita primeiramente por James Parkinson em 1817, é uma doença crônica e neurodegenerativa, causada pela perda progressiva de neurônios dopaminérgicos e dopamina, localizados na substância negra ou em outras regiões, responsáveis pela regulação dos movimentos (FLORES et. al., 2012). Principais sintomas: Caracterizada principalmente por rigidez muscular, tremor de repouso, bradicinesia e alteração postural (BELO et. al., 2009). Apresenta prejuízos relacionados à fala tais como articulação da fala diminuída, redução do volume vocal e mimica facial pobre (SANTINI, 2004). Incidência Doença: tem maior incidência na população acima de 65 anos, com prevalência de 1 a 2% de acometimento na população mundial e 3% na população brasileira (TANNER; HUBBLE; CHAN, 1997). 16 Incidência disfagia: De acordo com SANTORO (2008), sinais relacionados à disfagia aparece em mais de 95% dos indivíduos acometidos, sendo que apenas 15% a 20% percebem sua limitação funcional, queixando-se espontaneamente. WALKER; DUNN; GRAY, (2011) aponta prevalência da disfagia entre 32 e 70%. FELIX, CORREA, SOARES (2008) refere que estudos anteriores demonstraram que 31-100% dos pacientes com doença de Parkinson têm algum problema com a deglutição, sendo que cerca de 78% apresentam problemas como sialorréia e dificuldade para engolir saliva, e em aproximadamente 30% dos inidividuos se encontra sinais de aspiração laringotraqueal. Achados da avaliação clínica da deglutição: Além de sialorréia, comumente há movimento repetitivo do bolo alimentar anterior e posterior na cavidade oral, principalmente com alimentos sólidos; déficit na propulsão do bolo alimentar; retardo no início do reflexo faríngeo, contração faríngea reduzida, elevação e fechamento laríngeo reduzidos e diminuição da sensibilidade laríngea (FLORES et al, 2012; LANGMORE, 2001; LOGEMAN, 1998). Os distúrbios da deglutição podem causar desconforto ao comer, dificuldade na ingestão de medicamentos por via oral, perda de peso devido baixa ingesta de calorias e desidratação decorrente da dificuldade da deglutição de líquidos principalmente (FÉLIX; CORRÊA; SOARES, 2008). Nos estágios mais avançados da doença, a ocorrência de aspiração laringotraqueal decorrente da disfagia orofaríngea, é a principal causa de morte (KALF et al., 2012; SANTINI, 2004). Achados avaliação objetiva da deglutição: BELO et al. (2009) em estudo com o uso da eletromiografia de superfície para avaliar a amplitude do movimento da musculatura supra-hóidea, pôde concluir que a amplitude eletromiográfica foi menor nos sujeitos com doença de Parkinson. O estudo de Flores et al. (2012) em avaliação da deglutição por meio da fibroendoscopia em 27 indivíduos com Doença de Parkinson e que apresentavam queixas referentes à deglutição, pode observar controle oral inadequado em 70% dos indivíduos analisados (70,37%), predominantemente com alimentos sólidos, défict de propulsão do bolo alimentar em 92,59% dos sujeitos; atraso no disparo do reflexo da deglutição foi demonstrado em 17 quase 52% dos analisados, sendo que a consistência que causou menor tempo no desparo foi o líquido. Resíduos em valécula devido à fraqueza muscular foi encontrada em praticamente 90% dos pacientes. Cerca de 70% tiveram resíduos em seios piriformes e 25% dos avaliados tiveram aspiração laringotraqueal. LIN et al. (2012), por meio da videofluoroscopia da deglutição, observou que pacientes com histórico de pneumonias por aspiração tiveram tempo aumentado para inicio da deglutição e aumento do tempo do trânsito faríngeo do alimento. Intervenção Fonoaudiológica: Conforme descrito, a pneumonia aspirativa é um importante fator de risco muito frequente nos pacientes com Doença de Parkinson. Sendo assim, a intervenção fonoaudiológica busca minimizar os possíveis prejuízos decorrentes das dificuldades de alimentação e alterações na deglutição. Além dos cuidados, é necessária a integração com as medicações, visando aproveitar o tempo máximo de efeito destas drogas para que o paciente tenha o melhor desempenho possível no momento da alimentação. Além do uso de medicamentos, são descritos métodos cirúrgicos específicos para os distúrbios da voz e/ou deglutição: miotomia do cricofaríngeo e técnicas de aproximação das pregas vocais. A realização de terapia fonoaudiológica tem comprovação cientifica de estudos que até 100% de melhora nos sintomas de fala e deglutição após terapia com objetivo de aumento da atividade esfinctérica da laringe. O trabalho fonoaudiológico tem o objetivo de melhora da qualidade vocal, articulação, intensidade vocal e deglutição. Tratando-se da deglutição, são trabalhadas manobras posturais, treino da deglutição com modificação de consistências, exercícios para aumento da atividade esfinctérica e das estruturas envolvidas na mastigação e deglutição (CARRARA-DE-ANGELIS, 2009). 4.3. DEMÊNCIAS Características clínicas: Nas demências, há progressiva deterioração da cognição, que afeta diversas funções, entre elas, a deglutição (ALAGIAKRISHNAN; BHANJI; KURIAN, 2013). As principais formas de demência são a Doença de Alzheimer (DA) e a demência vascular (DV). A disfagia pode se desenvolver em pacientes com demência durante o curso de sua doença (SUH, KIM; 18 NA, 2009), podendo provocar desnutrição, desidratação, perda de peso, declínio funcional, prejuízos sociais, assim como redução na qualidade de vida (ALAGIAKRISHNAN; BHANJI; KURIAN, 2013). A Doença de Alzheimer, forma mais comum de demência, é caracterizada como uma doença neurodegenerativa progressiva que causa perda da memória e alteração de funções intelectuais superiores, fazendo com que no decorrer da sua evolução, cause incapacidade e total dependência (TAVARES; CARVALHO, 2012). Principais sintomas: Na doença de Alzheimer, ocorre, inicialmente, degeneração na formação do hipocampo, o centro de memória de curto prazo. Posteriormente, atinge áreas corticais de associação, com certa preservação dos córtices primários. Afeta a memória, orientação, atenção, linguagem, capacidade para resolver problemas e habilidades para desempenhar as atividades da vida diária (COELHO et al., 2009), comprometendo a integridade física, mental e social do idoso, causando uma situação de dependência total e com grande complexidade de cuidados (LUZARDO; GORINI; SILVA, 2009). Incidência Doença: em 2001, a prevalência de demência foi de aproximadamente 24 milhões em todo o mundo, com estimativa de aumento para 42,3 milhões no ano de 2020 (FERRI, 2005). De acordo com revisão de literatura sobre prevalência da demência realizada por LOPES, BOTINO (2002), há um aumento significativo na porcentagem de indivíduos acometidos conforme o aumento da faixa etária, demonstrando que a média de prevalência variou de 1,17% na faixa de 65-69 anos, a 54,83% na faixa acima de 95 anos, com predomínio do sexo feminino em 75% dos estudos avaliados. Incidência disfagia: Nos estudos, há descrição de alta frequência de presença de fatores relacionados à disfagia orofaríngea, chegando até aproximadamente 93% de visualização de aspiração laringotraqueal em pacientes com demência (BOSCH et. al., 2012). Avaliação clínica da deglutição: Comumente são encontradas como alterações das fases preparatória e oral: dificuldade no reconhecimento visual da comida, 19 agnosia oral-tátil, apraxia, tempo de trânsito oral aumentado, dificuldade de mastigação. Na fase faríngea, pode ocorrer aspiração laringotraqueal de alimento antes, durante e/ou após a deglutição (KANNAYIRAM, 2013). CORREIA et. al. (2010) em estudo com 50 participantes nas fases moderada e severa de Alzheimer, observou que nos pacientes em nível moderado da doença, predominou problemas como passividade, distração e recusa do alimento, enquanto que no grupo de grau severo, houve predomínio além destes fatores, velocidade inadequada de alimentação. Avaliação Objetiva da deglutição: Em estudo comparativo da deglutição na Doença de Alzheimer e na demência vascular por meio do exame de videofluoroscopia da deglutição, foi observado que os pacientes com Alzheimer apresentaram maior atraso no tempo de trânsito oral com líquidos, enquanto o grupo com demência vascular teve maior dificuldade com a formação do bolo alimentar de alimentos semi-sólidos, excursão laríngea e aspiração silenciosa. Tais resultados podem indicar que indivíduos com DA pode ter mais deficiência sensorial em relação às disfunções nas áreas temporoparietal, enquanto que os distúrbios da deglutição do grupo DVA pode principalmente ser causada por deficiências motoras devido a interrupções no trato corticobulbar (SUH; KIM; NA, 2009). Intervenção Fonoaudiológica: LOGEMMAN et. al. (2008), em estudo com indivíduos com demência e doença de Parkinson, observou, por meio de videofluoroscopia, diminuição imediata da aspiração laringotraqueal de líquidos finos com espessamento para a consistência mel, seguido por liquido engrossado (néctar) e posteriormente, postura de cabeça – queixo para baixo. Os pacientes com demência severa demonstraram menor eficácia em todas as intervenções. Apesar dos resultados, os participantes da pesquisa informararam preferência pela postura queixo para baixo, seguido pelo espessamento de líquidos finos para consistência mel. É de fundamental importância a supervisão continua dos cuidadores durante o processo de alimentação, considerando as alterações encontradas e o alto risco de aspiração laringotraqueal dessa população (CORREIA et al., 2010). BOSCH et. al. (2012) descreve o alto índice de mortalidade (um terço de morte) em um curto prazo de tempo (6 meses) de idosos com demência em ambiente hospitalar. 20 4.4. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) Características clínicas: É a doença mais comum do neurônio motor, caracterizada por degeneração progressiva que envolve o córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinhal, com diferentes características clínicas de acordo com a área envolvida (GIORDANNA et al., 2011). Mais de 25% dos indivíduos tem início da doença com sintomatologia devido paralisia bulbar, gerando características relacionadas à degeneração de fibras córtico-bulbares com atrofia bilateral do IX ao XII nervo craniano e sintomatologia ligada à cabeça e pescoço (SERRA et al., 2006; WATTS; VANRYCKEGHEM, 2001). Quando os neurônios motores superiores são afetados, provoca espasticidade e hiperreflexia. O acometimento dos neurônios motores inferiores leva a um quadro de fraqueza, atrofia muscular e fasciculação. Apresenta um curso progressivo, em média, óbito ocorre de dois a cinco anos após o início da doença, sendo as principais causas de óbito a insuficiência respiratória e a pneumonia, ocasionalmente, associada à bronco aspiração proveniente da disfagia orofaríngea (PARIS et al., 2013; CHIAPPETTA; ODA, 2010). Principais sintomas: ELA de início bulbar apresenta sintomatologia relacionada com cabeça e pescoço, incluindo disfagia, disartria, alterações fonatórias e dispneia (SERRA et al, 2006). Na ELA de início pseudobulbar, inicialmente os pacientes apresentam fraqueza muscular e atrofia dos músculos das extremidades, diminuição do tônus muscular e fasciculações (como mãos e pernas), podendo se espalhar progressivamente à outros músculos do tronco. Em ambas as formas, os pacientes não apresentam comprometimento sensitivo, autonômico ou visual (CHIAPPETTA; ODA, 2010). Incidência Doença: varia de 0,6 a 2,6 por 100.000 habitantes (D’OTTAVIANO et al., 2013), com maior incidência no sexo masculino, com idade média de início da doença aos 50 anos (GORDON, 2011; WERNECK et al., 2007). Incidência disfagia: Estudos descrevem alta incidência de disfagia, mesmo quando pacientes não referem queixas relacionadas à deglutição, com achados de 100% de presença de disfagia nos indivíduos com ELA, considerando os diversos graus de 21 disfagia e progressão da doença (D’OTTAVIANO et al., 2013). Avaliação clínica da deglutição: São identificadas importantes alterações de mecanismos relacionados à fase oral da deglutição, como fraqueza progressiva da musculatura anterior da língua e do véu palatino que provoca alterações na dinâmica da propulsão anteroposterior do bolo alimentar (CHIAPPETTA, 2005). Cerca de 50% dos indivíduos apresentam distúrbios importantes no controle de saliva (GIES et al, 2000). Devido às alterações de frequentes de fase oral, pacientes podem apresentar tempo prolongado de fase oral. Quanto à fase faríngea, a avaliação clínica permite a visualização da reduzida elevação e anteriorização laríngea e presença de sinais clínicos relacionados com a penetração e aspiração laringotraqueal (CHIAPPETTA; ODA, 2010). Avaliação Objetiva da deglutição: CHIAPPETTA (2005) em estudo utilizando a videoendoscopia da deglutição como método de avaliação, foi observado: redução da elevação da base de língua, adução glótica incompleta e redução da elevação laríngea; estase alimentar após deglutição, presença de penetração e aspiração laringotraqueal. Além disso, constatou-se maior frequência de dificuldade no processo de deglutição de líquidos e sólidos nos estágios mais precoces da doença e em estágios mais avançados, líquidos e pastosos. TAMBURRINI et al. (2010) utilizando a ultrassonografia como método de avaliação observou dificuldades em manipulação do bolo alimentar dentro da cavidade oral, movimentação reduzida e descoordenada da língua e deglutição fragmentada do bolo. Intervenção Fonoaudiológica: Devem ser consideradas todas as características fonoaudiológicas apresentadas pelo paciente, como a disfonia, disartria e disfagia. Se não tratada o quadro de alteração da deglutição, o paciente pode tem grande chance de evoluir para um quadro de deficiência nutricional, desidratação e complicações pulmonares decorrentes da aspiração laringotraqueal (KÖRNER et al., 2013). Em pacientes com alterações cognitivas, o trabalho deve abranger também a regularização do tempo de alimentação e manter a atenção durante as refeições (CHIAPETTA; ODA, 2010). O tratamento tem como objetivo propiciar deglutição mais segura por meio de mecanismos compensatórios, trabalhados com exercícios 22 miofuncionais (sem gerar fadiga muscular), aumento da propriocepção oral, alterações de postura e manobras de deglutição. Após a avaliação clínica e objetiva da deglutição e identificado as dificuldades e facilidades do paciente, assim como a consistência alimentar mais segura, pode-se trabalhar a modificação da consistência alimentar visando promoção de maior segurança durante a alimentação, assim como realizar o controle de volume do alimento, dividindo-o em pequenas porções e aumento do tempo de preparação do bolo (WATTS; VANRYCKEGHEM, 2001). Em casos de pacientes com sialorréia, pode ser discutido com a equipe a possibilidade de aplicação de toxina botulínica nas glândulas parótidas e submandibulares que, conforme estudos, demonstrou eficácia na diminuição da quantidade de saliva produzida, com melhora da qualidade de vida dos pacientes (MANRIQUE, 2005). 4.5. ATAXIAS Características clínicas: Ataxia refere-se a uma incoordenação ou desordem do movimento, que pode ser causada por uma disfunção cerebelar, vestibular ou do sistema proprioceptivo. Possui sete principais fenótipos: ataxia espinocerebelar (SCA), ataxia de Friedreich, ataxia cerebelar de início precoce (EOCA), síndromes mitocondriais, atrofia de múltiplos sistemas, síndromes cerebelares idiopáticas de início tardio e paraplegia espástica hereditária (PERLMAN, 2007). A ataxia espinocerebelar é uma doença hereditária, caracterizada por desordens progressivas devido degeneração do cerebelo nas conexões motoras e sensitivas, com início na infância ou fase adulta e pode ser subdividida em mais de 30 tipos, sendo os mais comuns a tipo 2,3 e 7, e a tipo 3 mais comum no Brasil (STEVANIN; DÜRR; BRICE, 2000). Principais sintomas: Na doença de Machado Joseph - ataxia espinocerebelar tipo 3, a sintomatologia baseia-se na fraqueza nos braços e nas pernas, espasticidade, dificuldade de fala e deglutição, movimentos involuntários dos olhos e diplopia, com maior gravidade dos sintomas quanto mais cedo a doença é iniciada. Na AEC tipo 7, ocorre a associação de ataxia cerebelar juntamente com déficit visual progressivo, decorrente de degeneração da retina (degeneração macular progressiva), e podem estar associados sinais piramidais, oftalmoplegia, parkinsonismo, movimentos 23 sacádicos lentos e fraqueza muscular (STEVANIN; DÜRR; BRICE, 2000). Na ataxia de Friedreich, os pacientes geralmente possuem distúrbios do equilíbrio, fraqueza nas pernas, redução da marcha, déficits na coordenação motora, disartria, nistagmo, diminuição da sensibilidade, cifoescoliose, deformidades nos pés e alterações cardíacas (PARKINSON et al., 2013). Incidência Doença: A prevalência das ataxias cerebelares autossômicas dominantes é de cerca de 10 acometidos a cada 100.000 pessoas, com grande variação conforme a região estudada devido influência de fatores genéticos. A SCA2 tem prevalência de cerca de 4 acometidos a cada 10000 habitantes em Cuba e a SCA3 cerca de 1 acometido a cada 4000 pessoas (STEVANIN; DÜRR; BRICE, 2000). Incidência disfagia: Em estudo com a doença de Machado Joseph, verificou incidência de fatores relacionados à disfagia orofaríngea em mais de 70% dos pacientes avaliados (WOLF et al, 2007). Em pacientes com ataxia de Friedreich, houve incidência de 91% de sinais relacionados à disfagia (VOGEL et al, 2013). Avaliação clínica da deglutição: Na avaliação vocal observa-se qualidade rouca ou áspera com quebras de frequência e disparos na intensidade (COLA; GATTO, 2011). Em pacientes com DMJ, observou-se na fase oral dificuldade de protrusão, retrusão e manutenção do tônus da língua. Na fase faríngea, onde há maior comprometimento, os pacientes apresentaram estase faríngea inclusive durante a deglutição de líquidos e sólidos, acompanhada por tosse e sinais sugestivos de penetração e aspiração laringotraqueal. Acredita-se que nesta população a maior dificuldade para deglutição de líquidos do que sólidos, é provavelmente devido à perda prematura, por déficit no controle oral (CORREA et al, 2010; RAMIÓTORRENTÀ; GOMEZ; GENIS, 2006). Já em avaliação clínica em pacientes com ataxia de Friederick, foram constatados presença de resíduos orais, dificuldade do manejo do alimento, desordens na mastigação, refluxo nasal, tosse e engasgos para líquidos, sólidos e até mesmo com a saliva (VOGEL et al., 2013). 24 Avaliação Objetiva da deglutição: Ém pacientes com ataxias degenerativas, foi observado maior número de resíduos orais após a deglutição de alimento sólido, porém a penetração laringotraqueal foi mais frequente com a consistência líquida. Em concordância com os dados observados na avaliação clínica, o autor descreve que as alterações na fase oral ocorrem devido restrição do movimento de língua e inadequado controle oral. Na fase faríngea, o aumento da dificuldade com líquidos se dá devido ao maior tempo necessário para desencadear a resposta faríngea nesta consistência e houve presença de tosse e engasgos quando entrou líquido na via aérea (RAMIÓ-TORRENTÀ; GOMEZ; GENIS, 2006). Intervenção Fonoaudiológica: A terapia de disfagia nas ataxias busca a manutenção ou o restabelecimento da alimentação por via oral, podendo ser utilizadas as terapias indireta e direta. O fonoaudiólogo pode trabalhar com o paciente o controle da alimentação fazendo uso de estratégias de manipulação do bolo em cavidade oral e aumento da percepção de mecanismos que promovem uma deglutição segura e modificação de dieta, evitando texturas de mais difícil controle oral. Além disso, aspectos como limitações de atividades e o impacto na qualidade da vida do paciente devido à desordem da deglutição também devem ser trabalhados, recuperando a confiança no momento da alimentação (VOGEL et al 2013). 4.6. TRAUMATISMO CRÂNIO-ENCEFÁLICO Características clínicas: Maior causa de morte e inabilidade do mundo. Pode envolver encéfalo, tronco cerebral, cerebelo e/ou nervos cranianos, podendo classificar a lesão em focal ou difusa (lesão axonal difusa) (VILANOVA, 2009). Principais sintomas: Pode variar de recuperação completa para morte, com muitos doentes com sequelas físicas, cognitivas, incapacidades psicossociais (GRAUWMEIJER, 2012). Incidência Doença: Maior ocorrência no sexo masculino, entre 20 e 29 anos. No Brasil, maior causa de mortes nos indivíduos entre 10 e 29 anos. Cerca de 10 mil 25 vítimas fatais por ano, para cada 1 morto, 3 sobrevivem com graves sequelas (GRAUWMEIJER, 2012; VILANOVA, 2009). Quando a lesão atinge hemisfério esquerdo, podem ocorrer alterações na linguagem, como as afasias (comprometimento dos componentes fonológicos, sintáticos, lexicais e alteração na recepção e/ou expressão da linguagem oral e escrita). Se hemisfério direito acometido, a função espacial fica comprometida, assim como prosódia e expressão emotiva, capacidade de concentração, memorização, resoluções de problemas e linguagem. Também podem ser encontradas alterações do sistema auditivo e paralisia facial. (DANTAS FILHO et al., 2004). Incidência disfagia: Estudos demonstram variações de 25% a 71% de incidência de disfagia em indivíduos pós-TCE, com aumento da incidência em indivíduos que passaram por procedimentos como intubação e traqueostomia por tempo prolongado (MACKAY, 1999; SALCEDO; AMBRÓS; GARCÍA, 2002; ABDULMASSIH; SENNYEY, 2002). Avaliação clínica da deglutição: Na fase oral pode ser observada diminuição do fechamento labial, diminuição da mobilidade da língua com alteração na formação do bolo alimentar, reflexos orais anômalos (mordida) e trânsito oral prolongado (SALCEDO, 2002). Alterações nos reflexos palatais e de náusea em 30% e tosse em 40% durante avaliação (TERRÊ; MEARIN, 2007). Avaliação Objetiva da deglutição: Na fase faríngea podem ser encontrados reflexos de deglutição atrasados ou ausentes, diminuição da mobilidade e pressão exercida pela base da língua, presença de alimento em recesso faríngeo devido à alteração de retração na base da língua e a diminuição da elevação laríngea, diminuição do fechamento velo-faríngeo, alteração no fechamento da via aérea, paresia e/ou paralisia faríngea uni ou bilateral; disfunção cricofaríngea (SALCEDO; AMBRÓS; GARCÍA, 2002). Por meio da videofluoroscopia da deglutição observouse aumento de trânsito oral em 70% dos casos, alteração no controle de língua e fracionamento do bolo alimentar em 60%. Na fase faríngea foi observado tempo de trânsito faríngeo aumentado, resíduos em seios piriformes em 10% e alteração do esfíncter esofágico em 10%. E tempo de disparo do reflexo da deglutição 26 aumentado. Além disso foi observada penetração e aspiração laringotraqueal. (TERRÊ; MEARIN, 2007). Intervenção Fonoaudiológica: A terapia de deglutição terá como objetivo a reeducação de função muscular, ensinar uma frequência nova de atividade ou aumentar um estímulo sensorial, devendo ser realizada em horários diferentes aos das refeições. (SALCEDO; AMBRÓS; GARCÍA, 2002). 4.7. DISTONIA Características clínicas: Grupo de doenças caracterizadas por espasmos musculares involuntários, movimentos repetitivos e alterações de postura frequentemente relacionados a sensação dolorosa. Quando a causa não é identificado, é denominada distonia idiopática. Pode ser associada a outras doenças de base, como na doença de Huntington ou Wilson, definida como secundária ou sintomática. Sua classificação varia de acordo com a área de acometimento corporal: 1) focal: acometimento de uma região delimitada do corpo e são denominadas conforme o local de acometimento; 2) segmentar: acometimento de vários grupos musculares próximos entre si; 3) multifocal: afeta duas ou mais partes não próximas; 4) hemidistonia: compromete os músculos de um hemicorpo (JANKOVIC; FAHN, 1993; BLITZER et al, 1988; FAHN, 1984). Principais sintomas: Podem apresentar comprometimento de marcha, movimentos de torção do tronco e membros, abalos musculares, alterações no tônus muscular e deformidades posturais. Além disso, são frequentes os espasmos musculares contínuos ou intermitentes, podendo ser muitas vezes confundidos com desordens do movimento como tremores, mioclonias e coreias, porém, diferenciam-se destes por seu caráter repetitivo e previsível relacionado ao componente de torção. Há uma tendência em aumentar a intensidade e amplitude do tremor distônico quanto mais o paciente resiste voluntariamente à contração distônica primária e os sinais praticamente desaparecem quando o sentido do movimento voluntário coincide com o da distonia. Em adultos, a mais frequente das distonias focais é a distonia cervical, com posturas anormais de rotação de cabeça e pescoço, devido a contração 27 sustentada dos múltiplos músculos envolvidos e frequência observa-se presença de tremor nesses pacientes (71% dos casos) com piora de acordo com o aumento da fadiga e estresse. Outras distonias focais comuns que acometem região de cabeça e pescoço, são as que promovem o comprometimento da musculatura intrínseca da laringe, sendo descritas como: distonia de adução, de abdução e respiratória (CAMARGO et al., 2008; LIMONGE, 1996). Incidência Doença: Média dos estudos apontam uma prevalência geral de distonia primária de 16,43 acometidos a cada 100.000 pessoas. A distonia cervical de incidência 1,07 acometido a cada 100.000 pessoas por ano (STEEVES et. al, 2012) Incidência disfagia: Estudos evidenciaram incidência de cerca de 70% de alterações relacionadas à disfagia orofaríngea em pacientes com distonia miotônica e distonia craniocervical (ERTEKIN et al., 2002). Avaliação clínica da deglutição: Na avaliação orofacial, com frequência exibem fraqueza de musculatura facial, de língua e músculos relacionados com a sustentação da mandíbula. A voz apresenta caracteristicamente ressonância nasal. Durante a avaliação da deglutição, observa-se voz molhada, tosse e regurgitação nasal (ERTEKIN et al., 2002). Avaliação Objetiva da deglutição: São comuns alterações como perda prematura de alimentos, atraso no reflexo para iniciar a deglutição, reduzida amplitude de elevação laríngea, resíduos alimentares em valéculas, deglutições múltiplas, presença de aspiração e penetração laringotraqueal pouco comum (CERSÓSIMO, 2005; ERTEKIN et al., 2002). Intervenção Fonoaudiológica: Não foram encontrados estudos com descrições de informações diretamente relacionas à eficácia da reabilitação fonoaudiológica da deglutição nas distonias. Com base nos sinais apresentados pelos pacientes, primeiramente é necessária a adequação postural com o objetivo de favorecer maior efetividade durante as refeições, assim como a adequação dos instrumentos utilizados para a alimentação (por exemplo talheres adaptados). A estimulação 28 sensorial intra-oral com diferentes texturas, temperaturas e sabores auxilia no trabalho de estabelecimento do controle oral e manipulação do bolo na cavidade oral. Pode ser utilizada a técnica de indução da deglutição (oferecer colher vazia após deglutição) para promover repetidas deglutições, auxiliando no processo de limpeza da estase alimentar em hipofaringe (NETTO, CARRARA-DE-ANGELIS, BARROS, 2009). Estudos médicos descrevem a aplicação de toxina botulínica para melhora vocal em pacientes com distonia laríngea, porém os resultados ainda são controversos devido ao pequeno período de efetividade da técnica (média 6 meses) e o fato de produzir, ocasionalmente, efeitos colaterais (inclusive piora da disfagia orofaríngea) (FABRON, et al, 2013; CAMARGO et al., 2008). 4.8. DISTROFIA Características clínicas: Grupo de doenças dentro das miopatias musculares, caracterizada por fraqueza muscular e deterioração progressiva dos tecidos, devido substituição do músculo por tecido gorduroso e/ou conectivo (CALIA, ANNES, 2003). É classificada de acordo com o padrão de herança, a musculatura acometida, a evolução da doença, o grau de fraqueza muscular e a idade do indivíduo, sendo as mais comuns: distrofia de Duchenne, distrofia miotônica ou doença de Steinert, distrofia muscular congênita e distrofia oculofaríngea (LEITÃO R.; LEITÃO A.; LANCELLOTTI, 2001). Principais sintomas: Apresentam fraqueza (geralmente com predomínio nas partes proximais), atrofia, fadiga, dor, cãibras, rigidez, miotonia (dificuldade de relaxamento muscular) e mioglobinúria (perda de mioglobina pela urina). A distrofia de Duchenne representa a forma mais grave e comum de distrofia na infância, afetando apenas o sexo masculino (transmissão recessiva ligada ao cromossomo X), com impossibilidade de marcha ao redor dos 12 anos de idade e óbito entre 20 e 30 anos por insuficiência respiratória, complicações pulmonares e cardíacas (ARCHER et al, 2012; CHIAPPETA, ODA, 2010). A distrofia miotônica é a forma adulta mais comum e exibe com frequência além das características vinculadas à distrofia (miotonia, fraqueza que afeta os músculos distais dos membros e musculatura facial e outros distúrbios sistêmicos) desordens de personalidade, distúrbios intelectuais e das 29 funções cognitivas. Demais tipos de distrofia apresentam sintomatologia semelhante nos aspectos relacionados à atrofia e fraqueza muscular, com acometimento de regiões musculares específicas, e com frequência acarretam prejuízos quanto às funções de deglutição, respiração e fala (CHIAPPETTA et al, 2001). Incidência Doença: Variável de acordo com o tipo de distrofia: distrofia muscular de Duchenne tem incidência de 1 acometimento a cada 3.500 nascimentos; distrofia miotônica são 4 casos em 100.000 nascimentos; distrofia facioescapuloumeral esse número é de 1 acometido a cada 20.000; distrofia muscular de Becker tem incidência de 1 acometido para cada 30.000 nascimentos masculinos (CHIAPPETTA et al, 2001). Incidência disfagia: Apresenta incidência variável, com descrição de 41 a 95% de acometimentos relacionados aos distúrbios da deglutição. (TIELEMAN et al., 2009; CHIAPPETTA et al, 2001). Avaliação clínica da deglutição: São relatadas queixas frequentes pelos pacientes: dificuldade em iniciar a deglutição, refluxo nasal, tosse e sensação de alimentos parados na garganta (BUCHHOLZ, 1994). Na avaliação, inicialmente observa-se grande dificuldade de mastigação, seguida por ausência ou debilidade de propulsão do bolo alimentar, acúmulo de resíduos alimentares na cavidade oral, deglutição com piora progressiva da sensação de estase alimentar, reduzida elevação da laringe, refluxo nasal, pigarro, tosse e/ou engasgos durante ou após a deglutição, deglutições múltiplas, dificuldade na coordenação da respiração com a deglutição e sinais clínicos sugestivos de penetração e/ou aspiração traqueal (CHIAPPETTA et al, 2001). Avaliação Objetiva da deglutição: Na fase oral, é possível visualizar redução do movimento de língua e transporte do bolo alimentar para faringe. Os pacientes costumam ter maiores dificuldades no preparo de alimentos sólidos, devido às desordens motoras e sinais de fadiga. Quanto à fase faríngea, são descritos sinais como resíduos alimentares em recessos faríngeos devido fraca propulsão do bolo e diminuição da contração faríngea, presença de deglutições múltiplas para remoção 30 dos resíduos, diminuição da elevação laríngea, presença ocasional de penetração e menos frequente a ocorrência de aspiração laringotraqueal (ALOYSIUS et al, 2008; NOZAKI et al., 2007; CHIAPPETTA et al., 2001). Intervenção Fonoaudiológica: O fonoaudiólogo deverá indicar técnicas e estratégias de acordo com a necessidade de cada paciente, a fim de desenvolver mecanismos de compensação e/ou adaptação, visando promover deglutição segura. Os procedimentos mais utilizados são: estimulação sensório-motora oral, treino de controle oral, adequação das consistências alimentares e do volume das ofertas, manobras posturais de cabeça e pescoço e de deglutição. Além disso, podem ser trabalhados outros aspectos relacionados à motricidade oral, com objetivo de promover adequação da postura de lábios, línguas, bochechas, contribuindo nos processos de respiração, fala e consequentemente, deglutição (CHIAPPETA; ODA, 2010). Há outras possibilidades, porém cirúrgicas, que consiste na miotomia do musculo cricofaríngeo e músculos anelares faríngeanos (MANJALY et al, 2012; MARRONE A.C.; MARRONE A.D.; MARRONE L.C., 2009). 4.9. DOENÇA DE HUNTINGTON (HD) Características clínicas: Doença autossômica dominante, neurodegenerativa, progressiva, caracterizada por distúrbios do movimento, comportamento e rebaixamento do nível cognitivo. Tem início, em média, na terceira e quarta décadas da vida, com tempo de vida de 15 a 20 anos e morte frequentemente provocada por pneumonia aspirativa (HEEMSKERK; ROOS, 2011; PURDON et al., 1994). Principais sintomas: As manifestações neurológicas tem início insidioso, que incluem movimentos coreicos, disartria, disfagia, disfonia, instabilidade de postura e problemas de incontinência urinária. Os sinais psiquiátricos são descritos por mudança de personalidade e humor, agitação, impulsividade e agressividade e estão presentes em 35 a 75% dos casos, podendo aparecer juntamente, antes ou depois da sintomatologia neurológica. Já os distúrbios cognitivos estão presentes em todos os casos, em pelo menos um momento durante a evolução da doença (LAKS et al., 2004; LIMA e SILVA et al., 2000). 31 Incidência Doença: Variável de acordo com a região, com estimativa média de 5 a 10 pessoas afetadas num total de 100.000 pessoas (CONNEALLY, 1984). Incidência disfagia: Estudo recente de revisão bibliográfica sobre a disfagia na doença de Huntington apontou que ainda não há dados que comprovem a prevalência de disfagia em pacientes com HD. Mas, relatam que de acordo com a experiência dos autores, os pacientes nos primeiros estágios da HD já podem desenvolver sinais evidentes de disfagia orofaríngea (HEEMSKERK; ROOS, 2011). Avaliação clínica da deglutição: As alterações mais comumente observadas na fase oral são: instabilidade postural, controle inadequado de língua, velocidade aumentada de oferta e impulsividade em consumir os alimentos. Além disso, apresentam deglutição incoordenada, deglutições múltiplas e presença de resíduos. Na avaliação dos aspectos relacionados à fase faríngea, pode-se observar sinais sugestivos de penetração e/ou aspiração laringotraqueal, como tosse e engasgos (HEEMSKERK; ROOS, 2011). Avaliação Objetiva da deglutição: Como descrito na avaliação clínica, na avaliação objetiva novamente são vistas alterações comportamentais e motoras que dificultam à fase oral, como alteração no transporte do bolo alimentar, selamento labial ineficiente, movimentos incoordenados de lábios e língua, instabilidade postural induzida pela coreia, causando maiores chances de penetração de líquidos e resíduo em valécula e seio piriforme (HAMAKAWA, 2004). Intervenção Fonoaudiológica: Podem ser trabalhadas técnicas compensatórias a fim de ajudar os pacientes desde o início do aparecimento dos sintomas para melhor adaptação às desordens do movimento. O paciente precisa ser esclarecido sobre os riscos provenientes da aspiração laringotraqueal, para melhor conscientização e colaboração durante a intervenção (HEEMSKERK; ROOS, 2001). A adaptação postural pode ser feita afim de promover redução ou estabilização dos movimentos coreicos, posicionando o paciente com o tronco ereto e pescoço neutro. A estimulação com temperatura gelada e sabor azedo mostra ser eficiente para estimular o sistema sensorial e motor da orofaringe (KAGEL; LEOPOLD, 1992). 32 Fator limitante na reabilitação é o fato que no decorrer da doença, pode ocorrer perda de memória e da capacidade intelectual, prejudicando o processo de reabilitação fonoaudiológica (MOURÃO, 2010). 4.10. MIASTENIA GRAVE Características clínicas: A Miastenia gravis (MG) é uma doença neurológica autoimune que afeta a porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada pela produção de auto anticorpos anti-receptores de acetilcolina que bloqueiam os receptores de acetilcolina na placa motora e assim comprometem sua função. (KAULING et al., 2011). Gera aumento de fraqueza e de fadiga dos músculos voluntários à situações de esforço, podendo envolver todos os grupos da musculatura estriada, de maneira especial, aqueles inervados pelos nervos cranianos oculares e pontino-bulbares (ODA et. al., 2012). Principais sintomas: diplopia, ptose palpebral unilateral ou bilateral, disartria, disfagia, dificuldade para mastigação, dispneia, fraqueza muscular generalizada, fraqueza da musculatura do pescoço e da face. Devido à fraqueza muscular, podem apresentar alterações como aumento da nasalidade, refluxo nasal, dificuldade em controlar o bolo alimentar na cavidade oral, presença de resíduos após a deglutição em valéculas, hipofaringe e a aspiração laringotraqueal (ERTEKIN; YUCEYAR; AYDOGDU, 1998). Sintomas mais raros como atrofia muscular, alterações de reflexos, principalmente hiporeflexia, hipotonia e paralisia de cordas vocais podem ocorrer em menos de 20% dos casos (CUNHA; SCOLA; WERNECK, 1999). Incidência Doença: De acordo com MEYER, LEVY (2009), a miastenia pode ser considerada uma doença rara, com importante aumento nas últimas décadas, passando de 2-5 acometidos a cada um milhão para 9 a 21 pessoas por milhão, porém, sem aumento proporcional na mortalidade. Acomete principalmente mulheres na terceira e quarta décadas da vida (proporção 2:3). Incidência disfagia: As dificuldades com a fala e com a deglutição aparecem como sintomas iniciais em mais de 27% dos casos de acordo com estudo de JACOBSON 33 et al., (1997), porém, em recente estudo brasileiro de ODA et al (2002), demonstrou características relacionadas com dificuldades de deglutição em cerca de 82% dos indivíduos analisados. Avaliação clínica da deglutição: Podem ser encontrados sinais relacionados à fraqueza muscular como: alterações na mastigação, dispnéia, refluxo nasal de alimento, controle oral inadequado, indivíduo relatar sensação de estase, presença de tosse e engasgos, caracterizando sinais sugestivos de penetração e aspiração laringotraqueal. No decorrer das refeições, há um aumento progressivo das dificuldade de alimentação geradas pela fadiga muscular (ERTEKEIM; YUCEYAR; AYDOGDU, 1998; CEREDA et al., 2009). Além disso, demais manifestações fonoaudiológicas como disartria e disfonia também devem ser avaliadas e incluídas no processo de reabilitação (NEMR et al., 2013). Avaliação Objetiva da deglutição: Por meio de exames de imagem é possível a visualização de resíduos alimentares em valécula e hipofaringe (ODA et al., 2002). A diminuição da elevação da laringe e a dessincronizarão da abertura do esfíncter esofágico superior aparecem como os principais mecanismos fisiopatológicos. Sendo assim, a ocorrência de aspiração laringotraqueal é frequente (CRESTANI; WOISARD-BASSOLS; SERRANO, 2008). Intervenção Fonoaudiológica: Inicialmente, os pacientes podem apresentar apenas mastigação leve e dificuldades devido à fraqueza muscular e cansaço, tendo como opção a utilização de dietas com modificação de consistência alimentar e o uso de posturas de cabeça compensatórias (LISTER, 2006). Pode-se utilizar do espessamento de líquidos quando detectada maior dificuldade durante a deglutição desta consistência, assim como se a maior dificuldade for os sólidos, pode-se optar por uma alimentação mais branda. É importante o acompanhamento multidisciplinar considerando os prejuízos causados pela perda de peso e nutrientes. Em casos mais graves de risco de aspiração laringotraqueal e paciente já com importante déficit de nutrientes, considerar a possibilidade de alimentação por via alternativa (CEREDA et al., 2009). 34 4.11. PARALISIA CEREBRAL Características clínicas: Considerada a mais comum desordem motora na infância. Refere-se a um grupo de desordens permanentes na postura e motricidade, de caráter não progressivo, secundária a uma lesão cerebral causada durante o período fetal ou infantil em desenvolvimento. A maioria dos estudos são relacionados à infância, há poucos achados na literatura referentes à paralisia cerebral na fase adulta (PINHO; NUNES, 2009; HAAK et al., 2009). Principais sintomas: Caracterizada por distúrbios do movimento e da postura, frequentemente acompanhada por distúrbios de sensação, percepção, cognição, comunicação e comportamento. Relacionada frequentemente à episódios de epilepsia e distúrbios músculo-esquelético secundários. (HAAK et al., 2009). Pode ser classificada quanto à topoografia, o tipo de lesão neurológica e o nível de incapacidade. Quanto à topografia: hemiplégica (paralisia de braço e perna no mesmo hemicorpo); diplégica (paralisia predominante em pernas, com possível comprometimento leve de braços); triplégica (três membros acometidos) e quadriplégica (todos os membros do corpo afetados). Quanto ao comprometimento motor: espástica, atáxica, coreoatetósica e mista. Relacionada ao grau de incapacitação: varia de grau 1 a grau 5, onde o 1 corresponde a ausência de restrições ao caminhar, apresentando somente limitações em atividades de coordenação motora fina e grau 5 corresponde a grande dificuldade na mobilidade pessoal, necessitando de auxilio constante (PINHO; NUNES, 2009). Incidência Doença: A prevalência da paralisia cerebral varia de 2 a 2.5 acometidos a cada 1.000 nascidos vivos no mundo (ERASMUS; HULST; JONGERIUS, 2012). Incidência disfagia: Estudos realizados com crianças indicam alta prevalência de disfagia, onde cerca de 85% desta população apresenta alguma desordem relacionada a deglutição (BENFER et al., 2013). Avaliação clínica da deglutição: Mesmo no indivíduo adulto, deve-se identificar presença de atividades reflexas, verificação do tônus muscular orofacial (geralmente 35 hipotônicos), sensibilidade (geralmente hipersensíveis). Por diversos fatores, indivíduos com PC tem tendência a produzir maior quantidade de saliva, e como há déficits no controle oral, geralmente apresentam escape extra oral. Nem sempre a avaliação clínica é suficiente, considerando o alto índice de aspiração laringotraqueal silente nesta população (TELES; NASCIMENTO, 2004). Avaliação Objetiva da deglutição: Estudo videofluoroscópico da deglutição evidenciou: vedamento labial inadequado, dificuldade na formação do bolo alimentar, presença de resíduos em cavidade oral, atraso no desencadeamento da resposta faríngea, elevação laríngea reduzida, tempo de trânsito faríngeo aumentado, deglutições comuns e presença de aspiração laringotraqueal em maior frequencia nos individuos com comprometimento geral mais grave (KIM et al., 2013). Intervenção Fonoaudiológica: Devido à grande variabilidade da sintomatologia na paralisia cerebral, o planejamento da intervenção deve ser realizado após a identificação dos parâmetros alterados, as maiores dificuldades e facilidades encontradas pelo paciente, visando facilitar o processo de alimentação, quando possível. Geralmente, são trabalhadas técnicas de estimulação da musculatura oral, podendo usar de pistas sensoriais como sabor, temperatura e diferentes consistências (PINHO; NUNES, 2009). Quanto a consistência alimentar, estudos demonstram maior indicação para as consistências pastosas homogêneas (sem pedaços) devido apresentarem alteração no processo de mastigação, com inabilidade motora na trituração de alimentos mais fibrosos. Além disso, a mastigação de alimentos mais consistentes requer mais tempo e maior esforço físico, podendo ocasionar gasto enérgico maior do que o aporte nutricional que a própria refeição pode oferecer, podendo levar a quadros de desnutrição e desidratação. Quanto à ingesta de líquidos, uma parte considerável dos pacientes necessita de espessamento que atinja a consistência pastosa, visando maior segurança durante a ingesta. No caso de disfagia grave, associada a problemas nutricionais com frequência é indicado o uso de via alternativa de alimentação. Um fator fundamental no trabalho de pacientes PC é o trabalho de orientações aos pais, que engloba explicação sobre as dificuldades do paciente e os riscos da aspiração laringotraqueal, orientações quanto ao uso de instrumentos adequados, cuidados 36 quanto ao posicionamento do paciente durante as refeições, realização de estimulação orofacial (ARVEDSON, 2013; IRATA; SANTOS, 2012). Estudos apontam que após intervenção fonoaudiológica em crianças com PC, houve diminuição da severidade da disfagia, redução dos episódios de broncopneumonias e hipersecretividade pulmonar, aumento de peso e diminuição dos sinais sugestivos de penetração e aspiração laringotraqueal, com exceção nos casos em que pacientes apresentavam recusa alimentar e cianose (SILVÉRIO, 2009; SILVÉRIO, 2009). 4.12. ESCLEROSE MÚLTIPLA Características clínicas: Doença crônica, autoimune, frequentemente progressiva, caracterizada por desmielinização do sistema nervoso central. A etiologia, apesar de desconhecida, tem fatores associados à causas genéticas, imunológicas e infecciosas (DANESH-SAMI et al., 2013; TILBERY, 2005; NOSEWORTHY et al., 2000). Principais sintomas: Possui déficits neurológicos progressivos, com modificações nos sistemas motores e sensoriais, com grande impacto funcional sobre a deglutição (FERNANDES et al., 2013). As manifestações podem afetar todo o corpo, podendo levar a problemas de locomoção, disfunções orgânicas e sintomas relacionados com a alteração sensorial, tais como parestesias, queimação, dormência e dor. Há indivíduos que desenvolvem transtornos cognitivos e problemas comportamentais. Na região orofacial, apresentam como principais manifestações a neuralgia do trigêmeo, paralisia facial, transtornos temporomandibulares, complicações visuais, disfagia e disartria (DANESH-SAMI et al., 2013; KOVAC et al.,2005; MEANEY et al., 1995). Incidência Doença: Estudos apontam grande variação da incidência da doença conforme a região considerada, com prevalência menor que 5 casos a cada 100.000 habitantes na região nordeste. Ferreira, descreve prevalência de 1,36 acometidos a cada 100.000 no estado de Pernambuco (FERREIRA et al., 2004). A idade média de 37 início da doença é por volta de 30 anos, com maior predomínio em mulheres (GRZESIUK, 2006). Incidência disfagia: Estudos mostram grande variação, o que depende do conceito que é atribuído para disfagia de acordo com cada autor. De Pauw, identificou em seu estudo 24% dos indivíduos eram disfágicos, considerando apenas a disfagia permanente. Já Fernandes (2013) identificou 90% de indivíduos com disfagia de acordo com seu estudo (DANESH-SANI et al., 2013; POORJAVAD et al., 2010; DE PAUW et al., 2002). Avaliação clínica da deglutição: Comumente os pacientes relatam durante anamnese ou pode-se observar na avaliação clínica da deglutição sinas como: alterações vocais e de fala como disfonia e disartria, dispneia, regurgitação nasal de alimento, acumulo de saliva em cavidade oral, dificuldade no manejo de secreções, dificuldade para iniciar deglutição, presença de engasgos ou tosse, alteração da qualidade vocal após deglutição, necessidade de deglutições múltiplas devido sensação de estase, perda de peso, histórico pulmonar e de saúde geral (DE PAUW et. al., 2002; TASSORELLI et al., 2008). Pacientes relatam maior dificuldades durante deglutição de sólidos do que de líquidos. Avaliação Objetiva da deglutição: observa-se alteração na fase oral e atraso para disparar o reflexo da deglutição, presença de escape oral posterior, estase alimentar, presença de penetração e aspiração laringotraqueal que varia de acordo com o grau de comprometimento da função da deglutição assim como da doença, provavelmente relacionado à alteração sensorial (DE PAUW et. al., 2002). Intervenção Fonoaudiológica: mecanismos e as Fornecer informações ao paciente sobre os circunstancias específicas de alimentação auxilia na conscientização dos acontecimentos durante a deglutição e permite estabelecer maior controle voluntário, quando possível. Os pacientes são orientados a manter a atenção no processo de engolir e modulação da tosse, assim como realizar manobras de cabeça e pescoço como proteção contra penetração e aspiração laríngea. Além disso, são estimulados a consumir alimentos palatáveis e concentrar38 se na preparação do bolo alimentar. Durante a reabilitação, técnicas com estímulos sensórias táteis e térmicos na boca pode ajudar o paciente na propriocepção do mecanismo de deglutição. Em alguns casos, a utilização de via alternativa de alimentação por sonda nasogastrica ou gastrostomia (no caso de pacientes mais graves), pode ser útil para garantir a ingestão calórica adequada e prevenir quadros de desnutrição e desidratação (GIUSTI; GIAMBUZZI, 2008). 5. DISCUSSÃO Os valores correspondentes à alta incidência de doenças neurológicas no ambulatório de fonoaudiologia do HCFMRP-USP se deve ao fato deste ambulatório estar inserido dentro de um hospital de nível terciário, que atende mais de 26 municípios que constituem o Departamento Regional de Saúde de Ribeirão Preto, além de ser referência nacional em casos de alta complexidade (dados obtidos pelo site HC). Por este motivo, doenças de baixa prevalência na população em geral são vistas em maior frequência neste serviço. A área médica de Neurologia, que subdivide-se em diversos ambulatórios de acordo com a doença de base, foi o setor que mais encaminhou pacientes para avaliação da deglutição (de acordo com dados de Montaldi e Okubo, 2012). Tamanha a demanda de pacientes do hospital, que, em consulta a dados estatísticos, consta que no ano de 2012 foram realizados mais de 35.000 atendimentos pela área da Neurologia. Considerando que os alunos da graduação e profissionais fonoaudiólogos dos programas de pós-graduação são inseridos na prática hospitalar neste ambulatório para aprendizado, a tabulação dos dados referentes à disfagia nas doenças neurológicas é importante visando proporcionar maior facilidade na busca pelas informações e otimização do serviço. Em um hospital universitário de Sergipe, foi realizado levantamento das doenças neurológicas atendidas pelo setor de Neurologia, em um período de 12 anos, com a análise de 763 prontuários. Do total, 159 casos correspondiam a pacientes com doenças neurodegenerativas. Dentre estas, foram registrados 133 casos de Doença de Parkinson, 16 casos de Doença de Alzheimer, 4 casos de Esclerose Lateral Amiotrófica, 3 casos de Doença de Hungtington (SANTOS et al). 39 Já em estudo realizado no hospital das clínicas de Botucatu- SP, as autoras referem entrada de 241 pacientes com acidente vascular cerebral (isquêmico e hemorrágico) no período de um ano. Do total, 102 pacientes foram submetidos à avaliação da deglutição e identificado sinais de disfagia em 91% dos pacientes avaliados por métodos objetivos (SHELP et al, 2004). 6. CONCLUSÃO Com a realização deste trabalho, podemos concluir que a síntese das informações mais relevantes quanto às principais doenças neurológicas pode facilitar o trabalho do fonoaudiólogo na identificação e tratamento das desordens da deglutição. Sugerimos que profissionais que atuem com doentes neurológicos realizem novos estudos descrevendo a incidência das doenças no serviço e a reabilitação fonoaudiológica. 7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ABDULMASSIH, E.M.S. et al. Evolução de Pacientes com Disfagia Orofaríngea em Ambiente Hospitalar. Arq. Int. Otorrinolaringol., São Paulo. v.13, n.1, p. 55-62, 2009. ABDULMASSIH, L.A.C.; SENNYEY, A.L. Caracterização da deglutição em pacientes com traumatismo cranioencefálico. Rev CEFAC, 2002. 53 p. ALAGIAKRISHNAN, K.; BHANJI, R.A.; KURIAN, M. Evaluation and management of oropharyngeal dysphagia in different types of dementia: A systematic review. Archives of Gerontology and Geriatrics, 2013. 1 p. ALOYSIUS, A. et al. Swallowing difficulties in Duchenne muscular dystrophy: Indications for feeding assessment and outcome of videofluroscopic swallow studies. Eur J Paediatr Neurol. 2008. 239 p. ALTMAN, K.W. et al. Dysphagia in Stroke, Neurodegenerative Disease, and Advanced Dementia. 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