Sumário Autores Prefácio 1. O recém-nascido v xiii 1 Elizabeth H. Thilo, MD, e Adam A. Rosenberg, MD Anamnese neonatal Avaliação do crescimento e da idade gestacional Exame ao nascimento Exame no berçário Cuidado do neonato sadio Alimentação do neonato sadio Alta precoce do lactente recém-nascido Circuncisão Triagem auditiva Problemas comuns no recém-nascido a termo Icterícia neonatal Hipoglicemia Sofrimento respiratório no recém-nascido a termo Sopros cardíacos Tocotraumatismo Neonatos de mães que abusam de drogas Nascimentos múltiplos Cuidados intensivos neonatais Reanimação perinatal O neonato prematuro O recém-nascido prematuro tardio Problemas cardíacos no recém-nascido Cardiopatias estruturais Hipertensão pulmonar persistente Arritmias Condições cirúrgicas gastrintestinais e abdominais no recém-nascido Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Obstrução intestinal Defeitos da parede abdominal Hérnia diafragmática Hemorragia gastrintestinal Refluxo gastresofágico Infecções no lactente recém-nascido Infecções bacterianas Sepse fúngica Infecções congênitas (intrauterinas) Infecções adquiridas no período perinatal Distúrbios hematológicos no recém-nascido Distúrbios hemorrágicos Anemia Policitemia Distúrbios renais no recém-nascido Insuficiência renal Anomalias do trato urinário 1 1 4 5 7 7 8 8 8 10 10 18 19 21 22 22 24 25 25 30 41 42 42 43 44 44 44 45 46 47 47 47 48 48 52 52 54 56 56 58 58 59 59 59 Trombose de veia renal Problemas neurológicos no recém-nascido Convulsões Hipotonia Hemorragia intracraniana Distúrbios metabólicos no recém-nascido Hiperglicemia Hipocalcemia Erros inatos do metabolismo 2. Desenvolvimento e comportamento da criança 60 60 60 61 61 62 62 62 63 64 Edward Goldson, MD, e Ann Reynolds, MD Desenvolvimento normal Os dois primeiros anos 2-4 anos Anos escolares iniciais: 5-7 anos Terceira infância: de 7-11 anos Variações comportamentais e do desenvolvimento Normalidade e temperamento Enurese e encoprese Enurese Encoprese Preocupações do desenvolvimento comuns Cólica Distúrbios da alimentação em bebês e crianças pequenas Distúrbios do sono Ataques de birra e crises de perda do fôlego Vigilância e triagem em puericultura Distúrbios do desenvolvimento Transtorno do deficit de atenção/hiperatividade Transtornos do espectro autista Deficiência intelectual/retardo mental Formas específicas de deficiência intelectual e questões terapêuticas associadas 3. Adolescência 64 64 81 81 82 82 82 83 84 84 85 85 86 88 90 92 92 94 96 99 101 104 Amy E. Sass, MD, MPH, e David W. Kaplan MD, MPH Demografia Dados de mortalidade Dados de morbidade Serviços de saúde Diretrizes para serviços preventivos para adolescentes Relacionando-se com o paciente adolescente Ambiente Sigilo 104 104 104 105 106 106 106 106 xvi CAPÍTULO SUMÁRIO Estrutura da consulta Crescimento e desenvolvimento Puberdade Crescimento físico Maturação sexual Desenvolvimento psicossocial Comportamento e saúde psicológica Sintomas psicofisiológicos e reações de conversão Depressão Suicídio em adolescentes Abuso de substâncias Distúrbios relacionados à alimentação sobrepeso Evitação da escola Fracasso escolar Distúrbios mamários Nódulos mamários Secreção mamilar e galactorreia Distúrbios ginecológicos na adolescência Fisiologia da menstruação Exame pélvico Distúrbios menstruais Contracepção Gestação 4. Abuso de substâncias na adolescência 106 112 112 112 113 114 115 115 116 118 119 119 121 121 122 122 123 125 125 126 127 136 143 145 Paritosh Kaul, MD Escopo do problema Dados de morbidade Uso e abuso de suplementos Prevendo a evolução do uso para o abuso Manejo do abuso de substâncias Tratamento e encaminhamento Prevenção 5. Transtornos alimentares 145 149 150 150 152 155 157 159 Eric J. Sigel, MD Etiologia Incidência Fatores predisponentes Anorexia nervosa Bulimia nervosa Transtorno de ingestão compulsiva periódica Transtorno alimentar sem outra especificação Prognóstico 159 160 161 161 166 168 169 169 6. Transtornos psiquiátricos da criança e do adolescente e aspectos psicossociais da pediatria 171 Brian Stafford, MD, MPH Modelos de assistência que incluem saúde mental no ambiente de atenção primária Identificação precoce e prevenção de problemas de desenvolvimento e socioemocionais 172 172 Identificação e avaliação durante consultas de manutenção de saúde Interconsulta psiquiátrica Criança com doença crônica Criança com doença terminal Transtornos mentais da infância e adolescência Transtornos do humor Suicídio em crianças e adolescentes Transtornos de ajustamento Esquizofrenia Transtornos de conduta Transtornos de ansiedade Transtorno obsessivo-compulsivo Transtorno de estresse pós-traumático Transtornos somatoformes Outras condições psiquiátricas Visão geral da psicofarmacologia pediátrica Medicações para o transtorno do deficit de atenção/hiperatividade Antidepressivos Estabilizadores do humor e antipsicóticos atípicos Antipsicóticos Adrenérgicos agonistas 7. Abuso e negligência de crianças 173 179 179 181 183 184 188 190 190 191 193 196 197 198 199 200 201 202 205 207 210 212 Antonia Chiesa, MD, e Andrew P. Sirotnak, MD Prevenção Achados clínicos Diagnóstico diferencial Tratamento Prognóstico 8. Pediatria ambulatorial e no consultório 212 213 218 218 218 220 Maya Bunik, MD, MSPH, Robert M. Brayden, MD, e David Fox, MD História pediátrica Exame físico pediátrico Consultas de puericultura Avaliações do desenvolvimento e comportamental Parâmetros para avaliação do crescimento Pressão sanguínea arterial Triagem de distúrbios da visão e da audição Triagem Aconselhamento preventivo antecipatório Aconselhamento nutricional Aconselhamento sobre televisão e outras mídias Imunizações Consultas para cuidados agudos Consultas pré-natais Exame físico pré-participação em esportes Gerenciamento de doenças crônicas Aconselhamento Consultorias 220 221 222 223 226 226 227 228 230 232 233 233 233 234 234 234 235 235 SUMÁRIO Manejo telefônico e informação com base na web Pediatria comunitária e defesa dos direitos dos pacientes Problemas pediátricos gerais comuns Febre Deficiência de crescimento 9. Imunizações 235 236 237 237 238 240 Matthew F. Daley, MD, Sean T. O’Leary, MD, Eric A. F. Simoes, MB, BS, DCH, MD, e Ann-Christine Nyquist, MD, MSPH Padrões para práticas de imunização pediátrica Imunizações rotineiras da infância e adolescência Manejo seguro de vacinas Segurança das imunizações Crianças hígidas Crianças com doenças crônicas Crianças portadoras de imunodeficiências Crianças alérgicas ou hipersensíveis Circunstâncias especiais Monitorando a segurança de vacinas Vacinação contra hepatite B Vacinação contra rotavírus Vacinação acelular contra difteria-tétano-Pertussis Vacinação para Haemophilus influenzae tipo B Vacinação pneumocócica Vacinação contra poliomielite Vacinação contra influenza Vacinação contra sarampo, caxumba e rubéola Vacinação contra varicela Vacinação contra hepatite A Vacinação meningocócica Vacinação difteria-tétano-Pertussis acelular (adolescentes e adultos) Vacinação contra papilomavírus humano Vacinações para situações especiais Vacinação antirrábica Vacinação contra febre tifoide Vacinas disponíveis Vacinação contra encefalite japonesa Vacinação contra tuberculose Vacinação contra febre amarela Profilaxia passiva 10. Nutrição infantil normal e seus distúrbios 240 242 242 242 246 246 246 246 247 247 247 249 250 253 254 256 257 259 261 263 265 266 267 268 268 269 269 270 270 271 271 273 Nancy F. Krebs, MD, MS, Laura E. Primak, RD, CNSD, e Matthew Haemer, MD Necessidades nutricionais Nutrição e crescimento Energia Proteínas Lipídeos 273 273 273 274 275 CAPÍTULO xvii Carboidratos Macrominerais Oligoelementos Vitaminas Alimentação do lactente Produtos dietéticos especiais para crianças Nutrição da criança maior Desnutrição pediátrica Sobrepeso/obesidade pediátricos Suporte nutricional 1. Enteral 2. Nutrição parenteral Necessidades e ofertas nutricionais 11. Emergências e lesões traumáticas 276 277 277 277 277 286 288 289 290 293 293 294 295 300 Maria J. Mandt, MD, e Joseph A. Grubenhoff, MD Suporte avançado de vida para lactentes e crianças maiores O ABC da reanimação Manejo do choque Resumo da reanimação cardiorrespiratória Fármacos pediátricos de emergência Abordagem à criança seriamente enferma Preparação para tratamento de emergência Recepção e avaliação Abordagem ao paciente pediátrico com trauma Mecanismos de lesão Avaliação inicial e manejo Inspeção primária Inspeção secundária Traumatismo craniano Concussão (lesão cerebral traumática leve) Lesão difusa de axônios Queimaduras Queimaduras térmicas Queimaduras elétricas Distúrbios causados por alteração da temperatura ambiental Doenças relacionadas com o calor e choque térmico Hipotermia Lesões por submersão Mordeduras de animais e humanas Mordeduras de cães Mordeduras de gatos Mordeduras humanas Sedação e analgesia para procedimentos 12. Envenenamento 300 300 304 305 305 305 305 306 307 308 308 308 310 312 312 313 313 313 315 315 315 316 317 318 318 318 319 319 321 Barry H. Rumack, MD, e Richard C. Dart, MD, PhD Princípios farmacológicos em toxicologia Prevenção dos envenenamentos na infância Tratamento geral do envenenamento Contato telefônico inicial 321 322 322 325 xviii CAPÍTULO SUMÁRIO Contato inicial com o serviço de emergência Terapia definitiva do envenenamento Manejo de envenenamentos comuns específicos Acetaminofeno (paracetamol) Álcool etílico (etanol) Anfetaminas e fármacos correlatos (metanfetamina) Anestésicos locais Anti-histamínicos e preparados para tosse e resfriado Arsênico Barbitúricos Alcaloides da beladona (atropina, mamoninha-brava, folhas de batata, escopolamina, estramônio) Monóxido de carbono Cáusticos Cocaína Contraceptivos orais Cosméticos e produtos correlatos Antidepressivos cíclicos Digital e outros glicosídeos cardíacos Difenoxilato com atropina (lomotil) e loperamida (imosec) Desinfetantes e desodorantes Baterias discoides Etilenoglicol e metanol γ-hidroxibutirato, γ-butirolactona e butanodiol Hidrocarbonetos (benzeno, fluido acendedor de carvão, gasolina, querosene, destilados do petróleo, turpentina) Ibuprofeno Picadas de insetos (abelhas, marimbondos e vespas) Inseticidas Ferro Chumbo Magnetos Cogumelos Nitritos, nitratos, anilina, pentaclorofenol e dinitrofenol Opiáceos (codeína, heroína, metadona, morfina, propoxifeno) Fenotiazinas (clorpromazina, proclorperazina, trifluoperazina) Plantas Medicamentos psicotrópicos Salicilatos Picadas de escorpião Inibidores da recaptação de serotonina Picada de cobra Sabões e detergentes Picadas de aranha Tireoide, preparados de (tireoide dessecada, levotiroxina sódica) Vitaminas Varfarina (cumadina) 325 325 326 326 327 330 330 331 331 332 332 332 332 333 334 334 334 335 335 335 336 336 337 337 337 337 338 339 339 340 340 341 341 342 342 342 344 344 345 345 346 346 347 347 347 13. Cuidados intensivos 348 Joseph A. Albietz, MD, Angela S. Czaja, MD, MSc, Emily L. Dobyns, MD, Eva N. Grayck, MD, e Peter M. Mourani, MD Introdução Choque Insuficiência respiratória aguda Síndrome da distrição respiratória aguda Ventilação mecânica Asma (com risco à vida) Traumatismo craniano e edema cerebral Sedação moderada na UTI: analgesia, anestesia e amnésia Suporte nutricional da criança gravemente enferma Deliberações éticas e cuidados terminais na UTI pediátrica 14. Pele 348 348 354 358 362 365 369 372 375 378 381 Joseph G. Morelli, MD, e Joanna M. Burch, MD Princípios gerais Diagnóstico de afecções da pele Tratamento de afecções da pele Afecções cutâneas em recém-nascidos Doenças temporárias em recém-nascidos Marcas de nascença de células pigmentadas, nevos e melanoma Nevos melanocíticos adquiridos Marcas de nascença vasculares Marcas de nascença epidérmicas Marcas de nascença do tecido conectivo (elastoma juvenil, colagenoma) Afecções cutâneas hereditárias Doenças de pele comuns em lactentes, crianças e adolescentes Acne Infecções bacterianas da pele Infecções fúngicas da pele Infecções virais da pele Tumores induzidos por vírus Infestações por insetos Dermatite (eczema) Tumores cutâneos comuns Erupções papuloescamosas Queda de cabelo (alopecia) Eritemas reacionais Outros distúrbios cutâneos observados na clínica pediátrica 15. Olho 381 381 381 383 383 384 385 385 386 386 386 388 388 389 391 392 393 393 394 396 397 399 399 400 401 Rebecca Sands Braverman, MD Sinais e sintomas inespecíficos comuns Olho vermelho Lacrimejamento Secreção 401 401 401 401 SUMÁRIO Dor e sensação de corpo estranho Fotofobia Leucocoria Erros de refração Miopia (vista curta) Hipermetropia (visão de longe) Astigmatismo Exame ocular Anamnese Acuidade visual Exame externo Pupilas Avaliação de alinhamento e de motilidade Exame oftalmoscópico Trauma ocular Corpos estranhos nos olhos Abrasão da córnea Corpos estranhos intraoculares e lesões oculares perfurantes Trauma orbitário contuso Lacerações Queimaduras Hifema Traumatismo craniano por abuso e traumatismo não acidental Prevenção de lesões oculares Distúrbios das estruturas oculares Doenças das pálpebras Doença palpebral viral Infecções palpebrais diversas Ptose palpebral Síndrome de Horner Tiques palpebrais Distúrbios do sistema nasolacrimal Obstrução do ducto nasolacrimal Dacriocistocele congênita Dacriocistite Doenças da conjuntiva Oftalmia neonatal Conjuntivite bacteriana Conjuntivite viral Conjuntivite alérgica Doenças mucocutâneas Problemas da íris Coloboma da íris Aniridia Albinismo Outras anomalias da íris Glaucoma Uveíte Uveíte anterior/iridociclite/irite Uveíte posterior Uveíte intermediária Manifestações oculares da síndrome da imunodeficiência adquirida Distúrbios da córnea Enevoamento da córnea Ceratite viral 401 401 402 402 402 403 403 403 403 403 404 405 405 406 407 407 408 408 409 410 410 411 412 412 413 413 414 414 415 415 416 416 416 417 418 418 418 419 420 420 421 422 422 422 423 423 424 424 424 425 426 426 427 427 427 CAPÍTULO Úlceras da córnea Distúrbios do cristalino Catarata Deslocamento do cristalino/desvio do cristalino Distúrbios da retina Hemorragias retinianas no recém-nascido Retinopatia da prematuridade Retinoblastoma Descolamento da retina Retinopatia diabética Doenças do nervo óptico Neuropatia óptica Hipoplasia do nervo óptico Papiledema Papilite Atrofia óptica Doenças da órbita Celulite periorbitária e orbitária Anomalias craniofaciais Tumores da órbita Nistagmo Ambliopia Estrabismo Redução da visão sem causa aparente em lactentes e crianças Problemas de aprendizagem e dislexia 16. Medicina oral e odontologia xix 428 428 428 429 429 429 430 431 431 432 432 432 433 433 434 434 435 435 436 436 437 437 438 440 440 442 Ulrich Klein, DMD, DDS, MS Questões em saúde bucal pediátrica Cárie dentária Exame bucal do recém-nascido e do bebê Irrupção dentária Doença periodontal Urgências odontológicas Antibióticos na odontopediatria Populações especiais de pacientes Encaminhamento para tratamento ortodôntico 17. Orelha, nariz e garganta 442 443 445 447 448 449 450 450 451 452 Patricia J. Yoon, MD, FACS, Peggy E. Kelley, MD, Norman R. Friedman, MD Orelha Infecções da orelha Trauma agudo na orelha média Corpo estranho no canal auditivo Hematoma da pina Malformações congênitas da orelha Identificação e manejo da perda auditiva Nariz e seios paranasais Rinite viral aguda (resfriado comum) Rinossinusite Atresia de coana Rinite recorrente Epistaxe Infecção nasal 452 452 465 465 465 465 466 468 468 470 473 473 474 474 xx CAPÍTULO SUMÁRIO Trauma nasal Corpos estranhos no nariz Garganta e cavidade oral Estomatite aguda Faringite Celulite ou abscesso peritonsilar (esquinência) Abscesso retrofaríngeo Angina de Ludwig Adenite cervical aguda Ronco, respiração pela boca e obstrução das vias respiratórias superiores Tonsilectomia e adenoidectomia Afecções dos lábios Afecções da língua Halitose Afecções das glândulas salivares Malformações orais congênitas 18. Trato respiratório e mediastino 474 475 475 475 476 478 479 479 479 480 483 484 484 484 485 485 487 Monica J. Federico, MD, Gwendolyn S. Kerby, MD, Robin R. Deterding, MD, Christopher D. Baker, MD, Vivek Balasubramanian, MD, Edith T. Zemanick, MD, Scott D. Sagel, MD, Keith L. Cavanaugh, MD, Frank J. Accurso, MD Trato respiratório Crescimento e desenvolvimento Avaliação diagnóstica Exame físico do trato respiratório Testes de função pulmonar Avaliação da oxigenação e ventilação Cultura de material do trato respiratório Exame de imagem do trato respiratório Laringoscopia e broncoscopia Tratamento geral de doenças pulmonares pediátricas Oxigenoterapia Inalação de medicamentos Terapias de remoção de secreção das vias respiratórias Prevenção de riscos ambientais Distúrbios das vias respiratórias condutoras Obstrução das vias respiratórias extratorácicas Obstrução das vias respiratórias intratorácicas Distúrbios congênitos das vias respiratórias extratorácicas: estridor e respiração ruidosa Laringomalácia Outros problemas congênitos Distúrbios adquiridos da via respiratória extratorácica Síndrome do crupe Paralisia de pregas vocais Estenose subglótica Papilomatose laríngea Distúrbios congênitos das vias respiratórias intratorácicas Malácia das vias respiratórias Anéis e alças vasculares Cistos broncogênicos 487 487 488 488 488 489 490 490 491 491 491 492 492 492 493 493 493 493 494 494 494 494 496 497 497 497 497 498 498 Distúrbios adquiridos das vias respiratórias intratorácicas Aspiração de corpos estranhos Distúrbios da eliminação de secreções pelo sistema mucociliar Fibrose cística Discinesia ciliar primária Bronquiectasias Bronquiolite obliterante Malformações congênitas do parênquima pulmonar Agenesia e hipoplasia pulmonar Sequestro pulmonar Enfisema lobar congênito Malformação adenomatoide cística congênita Displasia broncopulmonar Distúrbios adquiridos do parênquima pulmonar Pneumonia bacteriana Pneumonia viral Bronquiolite Pneumonias atípicas: pneumonias por Chlamydia Pneumonias atípicas: pneumonia por micoplasma Tuberculose Pneumonia por aspiração Doença pulmonar intersticial na criança Pneumonite por hipersensibilidade Pneumonia eosinofílica Pneumonia no hospedeiro imunocomprometido Abscesso pulmonar Doenças da circulação pulmonar Hemorragia pulmonar Embolia pulmonar Edema pulmonar Linfangiectasia pulmonar congênita Distúrbios da parece torácica Escoliose Pectus excavatum Pectus carinatum Distúrbios neuromusculares Eventração do diafragma Distúrbios da pleura e cavidade pleural Derrame parapneumônico e empiema Hemotórax Quilotórax Pneumotórax e síndromes de extravasamento de ar relacionadas Mediastino Massas mediastinais Distúrbios respiratórios do sono Eventos com aparente risco de vida Síndrome da morte súbita do lactente 19. Doenças cardiovasculares 499 499 500 501 502 503 504 504 504 505 506 506 507 509 509 511 512 513 514 514 516 517 519 520 520 522 522 522 524 525 525 526 526 526 526 526 527 527 528 528 529 529 530 530 531 532 534 536 Shelley D. Miyamoto, MD, Henry M. Sondheimer, MD, Thomas E. Fagan, MD, Kathryn K. Collins, MD Avaliação diagnóstica História 536 536 SUMÁRIO Exame físico Eletrocardiografia Radiografia do tórax Ecocardiografia Cardiologia nuclear Ressonância magnética Teste de esforço cardiopulmonar Gasometria arterial Cateterismo cardíaco e angiografia Circulação perinatal e neonatal Insuficiência cardíaca Bases genéticas das doenças cardíacas congênitas Doença cardíaca congênita acianótica Defeitos na septação Patência (persistência) do canal arterial Lesões obstrutivas do lado direito Lesões obstrutivas do lado esquerdo Doenças da aorta Anormalidades das artérias coronárias Miocardiopatias congênitas cianóticas Tetralogia de Fallot Atresia pulmonar com comunicação interventricular Atresia pulmonar com septo ventricular intacto Atresia tricúspide Síndrome do coração esquerdo hipoplásico Transposição das grandes artérias Drenagem venosa anômala pulmonar total Truncus arteriosus Doença cardíaca adquirida Febre reumática Doença de Kawasaki Endocardite infecciosa Pericardite Miocardiopatia Miocardite Cardiologia preventiva Hipertensão Aterosclerose e dislipidemia Dor torácica Transplante cardíaco Hipertensão pulmonar primária Distúrbios da frequência e ritmo cardíacos Distúrbios do nó sinusal Arritmia sinusal Bradicardia sinusal Taquicardia sinusal Disfunção do nó sinusal Extrassístoles Taquicardia supraventricular Taquicardia ventricular Síndrome do QT longo Morte súbita Distúrbios da condução atrioventricular Síncope 536 539 540 541 542 542 542 543 543 544 545 547 548 548 552 553 556 560 561 562 562 564 564 565 566 567 569 570 571 571 573 575 576 577 579 580 580 581 581 582 583 584 585 585 585 585 585 585 586 590 591 591 591 593 CAPÍTULO xxi 20. Trato gastrintestinal Shikha Sundaram, MD, MSCI, Edward Hoffenberg, Robert Kramer, MD, Judith M. Sondheimer, MD, Glenn T. Furuta, MD Doenças do esôfago Refluxo gastresofágico e doença de refluxo Esofagite eosinofílica Acalasia do esôfago Queimadura cáustica do esôfago Corpos estranhos no trato alimentar Doenças do estômago e duodeno Hérnia de hiato Estenose pilórica Úlcera gástrica e duodenal Hérnia diafragmática congênita Obstrução duodenal congênita Doenças do intestino delgado Atresia e estenose intestinais Má rotação intestinal Síndrome do intestino curto Intussuscepção Hérnia inguinal Hérnia umbilical Ducto onfalomesentérico patente Divertículo de Meckel Apendicite aguda Duplicações do trato gastrintestinal Doenças do cólon Megacólon agangliônico congênito (doença de Hirschsprung) Constipação Fissura anal Anomalias anorretais congênitas Enterocolite pseudomembranosa Doenças da cavidade peritoneal Peritonite Ascite quilosa Tumores e neoplasias gastrintestinais Pólipos juvenis Neoplasias do esôfago, do intestino delgado e do cólon Cistos mesentéricos Hemangioma intestinal Principais sinais e sintomas gastrintestinais Diarreia aguda Diarreia crônica Sangramento gastrintestinal Vômitos Dor abdominal recorrente Abdome agudo Síndromes de má absorção Doença intestinal inflamatória 21. Fígado e pâncreas 595 MD, 595 595 596 597 598 599 599 599 600 601 602 602 603 603 604 604 605 606 607 607 607 607 608 609 609 610 611 612 612 613 613 613 614 614 614 614 615 615 615 616 618 621 622 623 623 628 631 Ronald J. Sokol, MD, e Michael R. Narkewicz, MD Distúrbios hepáticos 631 Icterícia neonatal colestática prolongada 631 xxii CAPÍTULO SUMÁRIO Colestase intra-hepática Colestase extra-hepática neonatal Outras condições associadas à hiperbilirrubinemia neonatal (não colestáticas e não hemolíticas) Hepatite A Hepatite B Hepatite C Hepatite D (agente delta) Hepatite E Outras viroses hepáticas Insuficiência hepática aguda Hepatite autoimune Doença hepática gordurosa não alcoólica Doença hepática com deficiência de α1-antitripsina Doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) Cirrose Hipertensão portal Doença do trato biliar Abscesso hepático piogênico e amebiano Tumores hepáticos Transplante hepático Distúrbios pancreáticos Pancreatite aguda Pancreatite crônica Manifestações gastrintestinais e hepatobiliares da fibrose cística Síndromes com insuficiência pancreática exócrina Defeito isolado de enzima pancreática exócrina Tumores pancreáticos 22. Rim e trato urinário 631 639 641 643 645 647 648 648 649 649 651 652 653 654 656 657 660 664 665 667 667 667 669 669 672 672 673 674 Gary M. Lum, MD Avaliação do rim e do trato urinário História Exame físico Avaliação laboratorial da função renal Avaliação laboratorial da função imune Avaliação radiológica Biópsia renal Anomalias congênitas do trato urinário Anomalias parenquimatosas renais Anomalias do trato urinário distal Hematúria e doença glomerular Micro-hematúria Glomerulonefrite Nefrite intersticial aguda Proteinúria e doença renal Nefrose congênita Síndrome nefrótica idiopática infantil (nefrose lipoide, doença de lesão mínima) Esclerose glomerular focal Nefropatia mesangial (glomerulonefrite mesangial) Doenças dos vasos renais Trombose da veia renal Doença renal arterial Síndrome hemolítico-urêmica 674 674 674 674 676 677 678 678 678 678 679 679 679 681 681 681 682 682 683 683 683 683 684 Insuficiência renal Insuficiência renal aguda Insuficiência renal crônica Hipertensão Defeitos hereditários ou de desenvolvimento dos rins Distúrbios dos túbulos renais Síndrome oculocerebrorrenal (síndrome de Lowe) Alcalose hipocalêmica congênita (síndrome de Bartter e síndrome de Gitelman) Cistinose Diabetes insípido nefrogênico Nefrolitíase Infecções do trato urinário 684 684 686 688 23. Distúrbios neurológicos e musculares 696 690 690 692 692 692 692 693 693 Timothy J. Bernard, MD, Kelly Knupp, MD, Michele L. Yang, MD, Daniel Arndt, MD, Paul Levisohn, MD, e Paul G. Moe, MD Avaliação neurológica e procedimentos neurodiagnósticos História e exame Exames diagnósticos Procedimentos neurorradiológicos pediátricos Distúrbios que afetam o sistema nervoso em lactentes e crianças Alterações do estado de consciência Morte cerebral Distúrbios convulsivos (epilepsias) Síncope e perdas de consciência (desmaio) Cefaleia Pseudotumor cerebral (hipertensão intracraniana idiopática) Doença cerebrovascular Distúrbios do sono Malformações congênitas do fechamento do tubo neural Tamanho anormal do crânio Displasias neurocutâneas Distúrbios degenerativos do sistema nervoso central na tenra idade e na infância Ataxia da infância Achados clínicos Ataxia-teleangiectasia (síndrome de Louis-Bar) Distúrbios extrapiramidais Infecções e distúrbios inflamatórios do sistema nervoso central Meningite bacteriana Abscesso cerebral Infecções virais Encefalopatia da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana Outras infecções Distúrbios inflamatórios não infecciosos do sistema nervoso central Outras encefalopatias parainfecciosas 696 696 696 698 703 703 706 707 723 724 726 728 731 733 735 737 741 745 745 750 750 754 755 756 757 757 758 758 758 SUMÁRIO Esclerose múltipla Síndromes que se apresentam como paralisia flácida aguda Distúrbios da infância que afetam os músculos Exames diagnósticos Miosite aguda benigna da infância Síndromes miastênicas Paralisias de nervos periféricos Polineuropatia crônica Miscelânea de distúrbios neuromusculares Síndrome do lactente hipotônico Paralisia cerebral 24. Ortopedia John D. Polousky, MD Distúrbios de origem pré-natal Amputações congênitas e deficiências de membros Deformidades das extremidades Distúrbios generalizados dos tecidos esqueléticos ou mesodérmicos Distúrbios do crescimento do sistema musculoesquelético Escoliose Escorregamento da epífise capital femoral Joelho varo e joelho valgo Torção tibial Anteversão femoral Problemas comuns do pé Problemas degenerativos (artrite, bursite e tenossinovite) Trauma Trauma de partes moles (entorses, distensões e contusões) Subluxações e luxações traumáticas Fraturas Infecções dos ossos e articulações Osteomielite Artrite piogênica Artrite tuberculosa Discite Sinovite transitória do quadril Lesões vasculares e necrose avascular (osteocondroses) Necrose avascular do fêmur proximal (doença de Legg-Calvé-Perthes) Osteocondrite dissecante Distúrbios neurológicos que envolvem o sistema musculoesquelético Aspectos ortopédicos da paralisia cerebral Aspectos ortopédicos da mielodisplasia Neoplasias do sistema musculoesquelético Outras doenças ósseas Displasia fibrosa Cisto ósseo unicameral Cisto ósseo aneurismático Hiperostose cortical infantil (síndrome de Caffey) Cisto gangliônico Cisto de Baker 758 759 762 763 768 769 771 772 773 773 776 778 778 778 778 780 782 782 783 784 784 784 784 785 785 785 787 787 788 788 790 790 790 791 791 791 792 792 792 793 793 794 794 795 795 795 795 795 CAPÍTULO xxiii 25. Medicina do esporte 796 Pamela E. Wilson, MD, e K. Brooke Pengel, MD, FAAP, CAQSM Princípios básicos História e exame físico pré-participação Reabilitação das lesões nos esportes Problemas e lesões comuns na medicina do esporte Doenças infecciosas Lesões da cabeça e do pescoço Lesões vertebrais Lesões do ombro Lesões do cotovelo e do antebraço Lesões da mão e do punho Lesões do quadril Lesões do joelho Lesões do pé e do tornozelo Prevenção 26. Medicina física e de reabilitação 796 797 803 804 804 804 806 807 808 809 810 812 815 816 817 Pamela E. Wilson, MD, e Gerald H. Clayton, PhD Lesão encefálica pediátrica Lesão da medula espinal Lesões do plexo braquial Problemas comuns na reabilitação 27. Doenças reumáticas 817 820 822 823 825 Jennifer B. Soep, MD Artrite idiopática juvenil Lúpus eritematoso sistêmico Dermatomiosite Fenômeno de Raynaud Síndromes dolorosas não inflamatórias 28. Distúrbios hematológicos 825 828 829 830 830 832 Daniel R. Ambruso, MD, Taru Hays, MD, e Neil A. Goldenberg, MD, PhD Valores hematológicos de referência Insuficiência da medula óssea Anemia aplástica constitucional (anemia de Fanconi) Anemia aplástica adquirida Anemia Abordagem da criança com anemia Aplasia pura da série vermelha Anemias nutricionais Anemia dos distúrbios crônicos Anemias hemolíticas congênitas: defeitos da membrana do eritrócito Anemias hemolíticas congênitas: hemoglobinopatias Anemias hemolíticas congênitas: distúrbios do metabolismo do eritrócito Anemia hemolítica adquirida 832 832 832 833 834 834 836 838 840 841 842 849 850 xxiv CAPÍTULO SUMÁRIO Policitemia e metemoglobinemia Eritrocitose congênita (policitemia familiar) Policitemia secundária Metemoglobinemia Distúrbios dos leucócitos Neutropenia Neutrofilia Distúrbios da função neutrofílica Linfocitose Eosinofilia Distúrbios hemorrágicos Anormalidades quantitativas e funcionais das plaquetas Distúrbios hemorrágicos hereditários Doença de von Willebrand Distúrbios de sangramento adquiridos Anormalidades vasculares associadas ao sangramento Distúrbios trombóticos Anormalidades esplênicas Esplenomegalia e hiperesplenismo Asplenia e esplenectomia Medicina transfusional Triagem de doadores e processamento do sangue: gerenciamento de riscos Armazenamento e preservação do sangue e dos componentes sanguíneos Testes pré-transfusionais Práticas de transfusão 29. Doença neoplásica 853 853 853 853 854 854 855 856 858 858 858 859 863 866 867 869 870 873 873 874 874 874 874 878 878 882 Kelly Maloney, MD, Nicholas K. Foreman, MD, MRCP, Roger H. Giller, MD, Brian S. Greffe, MD, Doug K. Graham, MD, PhD, Ralph R. Quinones, MD, e Amy K. Keating, MD Principais doenças neoplásicas pediátricas Leucemia linfoblástica aguda Leucemia mieloide aguda Doenças mieloproliferativas Tumores cerebrais Linfomas e distúrbios linfoproliferativos Neuroblastoma Tumor de Wilms (nefroblastoma) Tumores ósseos Rabdomiossarcoma Retinoblastoma Tumores hepáticos Histiocitose das células de Langerhans Transplante de células progenitoras hematopoiéticas Indicações e racional Fundamentos do TCPH Complicações infecciosas Doença do enxerto versus hospedeiro Complicações tardias Efeitos tardios da terapia oncológica pediátrica Complicações do crescimento Complicações endócrinas 882 882 885 887 889 893 897 899 901 903 904 905 906 907 907 908 908 909 909 909 909 909 Complicações cardiopulmonares Complicações renais Complicações neuropsicológicas Neoplasias secundárias 30. Manejo da dor e cuidados pediátricos paliativos e terminais 910 910 911 911 912 Brian Greffe, MD, Jeffrey L. Galinkin, MD, e Nancy A. King, MSN, RN, CPNP Avaliação da dor Dor aguda Manejo da dor crônica Cuidados pediátricos paliativos e terminais Introdução Crianças que podem se beneficiar das intervenções de cuidados paliativos Manejo da dor nos cuidados pediátricos paliativos Terapia adjuvante visando a qualidade de vida e manejo de sintomas nos cuidados paliativos pediátricos Aspectos psicossociais dos cuidados paliativos pediátricos Conceitos de morte das crianças Apoio espiritual e cultural Planejamento de cuidados avançados 31. Imunodeficiência 912 912 915 916 916 916 917 917 918 918 919 919 920 Pia J. Hauk, MD, Richard B. Johnston, Jr., MD, e Andrew H. Liu, MD Avaliação da imunodeficiência: considerações primárias Síndromes da deficiência do anticorpo Imunodeficiência combinada grave Considerações gerais Outros distúrbios de imunodeficiência combinada Distúrbios do fagócito Deficiências do complemento Outras síndromes de imunodeficiência bem estabelecidas Síndromes genéticas associadas à imunodeficiência Doença enxerto versus hospedeiro 32. Doenças endócrinas 920 925 929 929 932 935 936 938 939 940 943 Philip S. Zeitler, MD, PhD, Sharon H. Travers, MD, Kristen Nadeau, MD, Jennifer Barker, MD, Megan Moriarty Kelsey, MD, e Michael S. Kappy, MD, PhD Conceitos gerais Tipos de hormônios Controle da secreção hormonal por retroalimentação Distúrbios do crescimento Altura-alvo e maturação esquelética 943 943 943 944 945 SUMÁRIO Baixa estatura Estatura alta Distúrbios da hipófise posterior Fisiologia da arginina-vasopressina (hormônio antidiurético) Diabetes insípido central Considerações gerais Glândula tireoide Desenvolvimento fetal da tireoide Fisiologia Hipotireoidismo (congênito e adquirido) Tireoidite Hipertireoidismo Câncer de tireoide Distúrbios do metabolismo do cálcio e do fósforo Distúrbios hipocalcêmicos Pseudo-hipoparatireoidismo (resistência à ação do paratormônio) Estados hipercalcêmicos Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (hipercalcemia benigna familiar) Hipervitaminose D Hipercalcemia idiopática da infância (síndrome de Williams) Hipercalcemia por imobilização Hipofosfatasia Gônadas (ovários e testículos) Desenvolvimento e fisiologia Genitália ambígua Anormalidades do desenvolvimento puberal feminino e da função ovariana Anormalidades do desenvolvimento puberal masculino e da função testicular Tumores testiculares Córtex suprarrenal Insuficiência adrenocortical (crise suprarrenal, doença de Addison) Hiperplasia suprarrenal congênita Hiperfunção adrenocortical (doença de Cushing) Hiperaldosteronismo primário Uso de glicocorticoides e de hormônio adrenocorticotrófico no tratamento de doenças não endócrinas Feocromocitoma da medula suprarrenal 33. Diabetes melito 945 951 952 952 952 952 953 953 953 954 956 957 959 959 959 963 964 965 965 965 965 965 966 966 966 969 972 974 974 975 977 979 980 980 982 984 H. Peter Chase, MD, e George S. Eisenbarth, MD, PhD Considerações gerais 34. Erros inatos do metabolismo 984 992 Janet A. Thomas, MD, e Johan L. K. Van Hove, MBA Diagnóstico 992 Suspeitando de erros inatos 992 Estudos laboratoriais 993 Situações clínicas comuns 993 Manejo de emergências metabólicas 996 Triagem neonatal 996 CAPÍTULO xxv Distúrbios do metabolismo de carboidratos Doenças de armazenamento do glicogênio Galactosemia Intolerância hereditária à frutose Distúrbios do metabolismo energético Distúrbios do metabolismo de aminoácidos Distúrbios do ciclo da ureia Fenilcetonúria e hiperfenilalaninemias Tirosinemia hereditária Doença do xarope de bordo na urina (cetoacidúria de cadeia ramificada) Homocistinúria Hiperglicinemia não cetótica Acidemias orgânicas Acidemias propiônica e metilmalônica (hiperglicinemias cetóticas) Acidemia isovalérica Deficiência de carboxilase Acidemia glutárica tipo I Distúrbios da oxidação dos ácidos graxos e da carnitina Distúrbios da oxidação dos ácidos graxos Carnitina Distúrbios do metabolismo das purinas Doenças lisossômicas Doenças peroxissômicas Distúrbios congênitos da glicosilação Síndrome de Smith-Lemli-Opitz e distúrbios da síntese do colesterol Distúrbios do metabolismo dos neurotransmissores Distúrbios da síntese de creatina 35. Genética e dismorfologia 997 997 998 999 999 1001 1001 1002 1004 1004 1005 1005 1006 1006 1008 1008 1009 1009 1009 1011 1011 1011 1015 1016 1017 1017 1018 1020 Anne Chun-Hui Tsai, MD, MSc, David K. Manchester, MD, e Ellen R. Elias, MD Fundamentos do diagnóstico genético Citogenética Genética molecular Princípios das doenças humanas hereditárias Herança mendeliana Herança multifatorial Herança não mendeliana História familiar e genealogia Dismorfologia e embriologia humana Mecanismos Dismorfologia clínica Distúrbios cromossômicos: número anormal Trissomias Anormalidades dos cromossomos sexuais Anormalidades cromossômicas: estrutura anormal Distúrbios de deleção cromossômica Distúrbios mendelianos Distúrbios autossômicos dominantes Distúrbios autossômicos recessivos Distúrbios ligados ao X Distúrbios não mendelianos Distúrbios de impressão genômica Distúrbios associados à antecipação 1020 1020 1025 1027 1027 1031 1031 1033 1034 1034 1035 1037 1037 1038 1039 1039 1040 1040 1043 1044 1045 1045 1045 xxvi CAPÍTULO SUMÁRIO Distúrbios mitocondriais Distúrbios de herança multifatorial Fenda labial e fenda palatina Defeitos do tubo neural Distúrbios comuns reconhecíveis de causas variáveis ou desconhecidas Avaliação genética da criança com deficiências do desenvolvimento Genética perinatal Teratógenos Reprodução assistida Diagnóstico pré-natal 36. Doenças alérgicas Ronina A. Covar, MD, David M. Fleischer, MD, Mark Boguniewicz, MD Asma Rinoconjuntivite alérgica Dermatite atópica Urticária e angioedema Anafilaxia Reações adversas a medicamentos e agentes biológicos Alergia alimentar Alergia a insetos 37. Terapia antimicrobiana John W. Ogle, MD Princípios da terapia antimicrobiana Testes de sensibilidade a antimicrobianos Alteração de dose e mensuração de níveis sanguíneos Uso de novos agentes antimicrobianos Agentes antimicrobianos profiláticos Escolhas de antimicrobianos empíricos iniciais para condições selecionadas Agentes antimicrobianos específicos Penicilinas Agentes glicopeptídeos Oxazolidinonas Quinupristina-dalfopristina Cefalosporinas Aztreonam Carbapenens Macrolídeos e azalídeos Clindamicina Sulfonamidas Tetraciclinas Aminoglicosídeos Fluoroquinolonas Metronidazol Daptomicina 38. Infecções virais e por riquétsias 1046 1047 1047 1048 1049 1050 1051 1051 1052 1052 1054 1054 1068 1072 1076 1078 1081 1085 1087 1089 1089 1090 1090 1094 1097 1099 1101 1101 1101 1102 1102 1102 1103 1103 1103 1104 1104 1104 1105 1105 1106 1106 1107 Myron J. Levin, MD, e Adriana Weinberg, MD Infecções virais 1107 Infecções respiratórias Vírus que causam o resfriado comum Infecções por adenovírus Influenza Parainfluenza (crupe) Doença por vírus sincicial respiratório Infecção por metapneumovírus humano Infecções por enterovírus Doença febril aguda Doenças do trato respiratório Exantemas (inclusive doença mão, pé e boca) Doenças do sistema nervoso central Infecções por herpes-vírus Infecções por herpes simples Varicela e herpes-zóster Roséola (exantema súbito) Infecções por citomegalovírus Mononucleose infecciosa (vírus Epstein-Barr) Infecções virais propagadas por insetos vetores Encefalite Dengue Febre de carrapatos do Colorado Outros exantemas virais importantes da infância Eritema infeccioso Sarampo Rubéola Infecções por outros vírus Síndrome cardiorrespiratória por hantavírus Caxumba Raiva Infecções por riquétsias Ehrlichiose humana Febre maculosa das montanhas rochosas Tifo endêmico (tifo murino) Febre Q 1107 1107 1110 1113 1115 1116 1117 1118 1118 1118 1119 1119 1122 1122 1125 1127 1128 1131 1133 1133 1133 1136 1137 1137 1138 1140 1141 1141 1142 1143 1144 1145 1146 1146 1147 39. Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana 1148 Elizabeth J. McFarland, MD Lactente com exposição perinatal ao HIV Infecção por HIV 1148 1150 40. Infecções bacterianas e por espiroquetas 1159 John W. Ogle, MD, e Marsha S. Anderson, MD Infecções bacterianas Infecções estreptocócicas do grupo A Infecções estreptocócicas do grupo B Infecções estreptocócicas por outros microrganismos que não grupo A ou B Infecções pneumocócicas Infecções estafilocócicas Infecções meningocócicas Infecções gonocócicas Botulismo Tétano Gangrena gasosa Difteria Infecções por enterobactérias 1159 1159 1163 1166 1167 1170 1174 1177 1180 1182 1183 1184 1186 SUMÁRIO Infecções por Pseudomonas Gastrenterite por Salmonella Febre tifoide e febre paratifoide Shiguelose (disenteria bacilar) Cólera Infecção por Campylobacter Tularemia Peste Infecções por Haemophilus influenzae tipo B Pertussis (coqueluche) Listeriose Tuberculose Infecções por micobactérias não tuberculosas Infecção por Legionella Psitacose (ornitose) e infecção por Chlamydia pneumoniae Doença da arranhadura do gato Infecções por espiroquetas Sífilis Febre recorrente Leptospirose Doença de Lyme 41. Infecções parasitárias e fúngicas 1188 1189 1191 1193 1194 1195 1196 1198 1199 1201 1203 1204 1207 1209 1210 1211 1212 1212 1216 1217 1218 1221 Samuel R. Dominguez, MD, PhD, e Myron J. Levin, MD Infecções parasitárias Infecções por protozoários Infecções sistêmicas Infecções gastrintestinais Tricomoníase Infecções por metazoários Infecções por nematoides Infecções por cestoides (fascíolas) Infecções por trematódeos Infecções fúngicas Blastomicose Candidíase Coccidioidomicose Criptococose Histoplasmose Esporotricose Infecções fúngicas oportunistas Infecção por Pneumocystis jiroveci 42. Doenças sexualmente transmissíveis 1221 1225 1225 1235 1240 1240 1240 1245 1248 1249 1250 1251 1254 1256 1257 1258 1259 1261 1263 Daniel H. Reirden, MD, Eric J. Sigel, MD, e Ann-Christine Nyquist, MD, MSPH Sexualidade na adolescência Fatores de risco Prevenção das doenças sexualmente transmissíveis Triagem para doenças sexualmente transmissíveis Sinais e sintomas Doenças sexualmente transmissíveis mais comuns responsivas à antibioticoterapia Infecção por Chlamydia trachomatis Infecção por Neisseria gonorrhoeae 1263 1264 1264 1265 1265 1265 1266 1266 CAPÍTULO xxvii Espectro de sinais e sintomas das doenças sexualmente transmissíveis Cervicite Doença inflamatória pélvica Uretrite Epididimite Proctite, proctocolite, enterite Corrimento vaginal Úlceras genitais Verrugas genitais e papilomavírus humano Outras infecções virais Infecções ectoparasitárias 43. Medicina de viagem Suchitra Rao, MBBS, e Sarah K. Parker, MD Introdução Preparando crianças e bebês para a viagem Vacinações — vacinas de rotina da infância modificadas para viagem Vacinações específicas para viagem Diarreia do viajante Profilaxia e prevenção da malária Visitas a amigos e familiares em áreas de alto risco HIV e doenças sexualmente transmissíveis Febre no indivíduo que retorna de viagem 44. Líquidos, eletrólitos, distúrbios ácido-base e terapia Douglas M. Ford, MD Regulação dos líquidos corporais, eletrólitos e tonicidade Equilíbrio ácido-base Controle hidreletrolítico Desidratação Hiponatremia Hipernatremia Distúrbios do potássio Distúrbios ácido-base Acidose metabólica Alcalose metabólica Acidose respiratória Alcalose respiratória 45. Bioquímica e hematologia — valores de referência Georgette Siparsky, PhD, e Frank J. Accurso, MD Desafios na determinação e na interpretação dos valores de referência pediátricos Orientação para o uso de dados em um estudo sobre limites de referência Computação estatística de valores de referência Por que os valores de referência variam Sensibilidade e especificidade Valores de referência pediátricos Índice 1272 1272 1273 1274 1275 1275 1276 1278 1281 1282 1283 1285 1285 1285 1287 1288 1290 1291 1292 1292 1295 1299 1299 1301 1301 1302 1304 1304 1305 1306 1306 1306 1307 1307 1308 1308 1308 1309 1310 1311 1311 1319