SÍNDROME DE DOWN: CARACTERÍSTICAS BUCAIS Paola Alves Farneze1 Lucas Costa Lopes1 Maria Luiza da Mata Felisberto Fernandes2 RESUMO: Tendo em vista a alta prevalência da Síndrome de Down e a predisposição genética destes pacientes a apresentarem alterações bucais relevantes para a sua qualidade de vida, este estudo tem como objetivo fazer uma revisão da literatura sobre as características bucais presentes na síndrome de Down. Foram observadas na literatura as seguintes alterações: macroglossia, língua protusa, língua fissurada, hipertrofia papilar, palato ogival, alterações morfológicas crânio-faciais, achatamento do osso occipital e do osso nasal, má-oclusão dental, manchas dentárias, lesões cariosas e candidíase bucal. Comumente, encontra-se casos de doença periodontal e baixa prevalência de cárie nesses pacientes. A expectativa de vida deles tem aumentado graças à melhora do atendimento à saúde. Reconhecer as características bucais comuns nesta Síndrome pode ajudar o cirurgião dentista a manter a saúde bucal destes pacientes, implementando ações específicas às características encontradas. PALAVRAS-CHAVE: Manifestações bucais. Síndrome de Down. Má-oclusão. INTRODUÇÃO Em função da variabilidade das estruturas afetadas, o por- A Síndrome de Down, também conhecida como trissomia tador da Síndrome de Down requer tratamento especializado do cromossomo 21, é uma alteração genética na qual os indi- e multidisciplinar. O reconhecimento clínico das alterações bu- víduos afetados carregam um cromossomo 21 extra (MORAES cais provenientes da Síndrome e a intervenção precoce pelo et al. 2007). Sua incidência é de aproximadamente um caso em cirurgião dentista, permite um melhor prognóstico na evolução cada 600 a 700 nascidos vivos, sendo maior o índice em mães e na consequência das más-formações, assim como uma me- com idade superior a 30 anos (CAMERA et al. 2011). lhora nas condições de vida (CARVALHO et al., 2010). Apesar da expectativa de vida desses pacientes variar de 35 a O objetivo deste estudo foi identificar, através da literatura atu- 40 anos de vida, Carvalho et al. (2010), observaram que 80% dos al, as características bucais de pacientes com Síndrome de Down. adultos vivem 55 anos de idade ou mais. Pacientes com Síndrome de Down são considerados na odontologia pacientes especiais e MÉTODO necessitam de um atendimento diferenciado (CAMERA et al. 2011). Realizou-se uma revisão da literatura dos últimos dez A deficiência mental é uma das características mais pre- anos baseada em artigos científicos indexados nos bancos sentes no desenvolvimento de uma criança com Síndrome de de dados Lilacs, BBO, Pubmed, Medline, Bireme, Scielo e Down, o que pode provavelmente ser justificado por um atraso Biblioteca Cochrane. global no desenvolvimento, variando de criança para criança, A busca da literatura foi realizada nos idiomas inglês, em virtude da deficiência mental pode haver um atraso no de- português e espanhol com os seguintes descritores: Síndro- senvolvimento da fala (HENN et al., 2008). me de Down, Down syndrome, manifestações bucais, mani- Segundo Ribeiro et al. (2011), crianças com Síndrome de Down possuem alterações anátomo-fisiológicas da cavidade festaciones bucales, oral manifestacions, má-oclusão, maloclusión, malocclusion. bucal, macroglossia, estagnação da saliva devido à incompe- Como critério de inclusão utilizou-se artigos que descre- tência muscular da boca, dificuldade motora, doenças respira- viam manifestações bucais clínicas da Síndrome de Down tórias constantes, imunodeficiência e , também como fatores e em populações humanas de qualquer idade. Os critérios adicionais, susceptibilidade a doenças fúngicas. de exclusão foram: estudos de aspectos genéticos, ultra- A literatura que trata das condições bucais de pacientes com Síndrome de Down é ampla e por vezes contraditória. Este -estruturais e estudos em animais, ou estudos que não se relacionavam à Sindrome de Down. estudo contribui na importante função de rever as pesquisas constantemente, para se ter um diagnóstico crítico, favorecen- RESULTADOS/DISCUSSÃO do a tomada de decisões na clínica odontológica quando do Dezesseis publicações foram selecionadas para este estu- atendimento e acompanhamento desses pacientes. do seguindo-se os critérios de inclusão e exclusão. 90 | PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN 2176 7785 A Síndrome de Down é uma das alterações genéticas mais Moraes et al. (2007) estudaram a incidência de anomalias frequentemente encontrada. Sua incidência é de aproximada- dentárias em indivíduos brasileiros portadores de SD. O estudo mente um caso em cada 600 a 700 nascimentos com vida. analisou 49 radiografias panorâmicas de indivíduos portadores A literatura que trata das condições bucais de pacientes com da Síndrome com idade entre três e 33 anos. As características Síndrome de Down (SD) é ampla e aborda duas vertentes: os as- radiográficas das anomalias dentárias foram observadas tan- pectos morfológicos e a prevalência de doenças bucais (HENN et to nos dentes decíduos quanto permanentes de acordo com a al., 2008; CARVALHO et al., 2010; CAMERA et al. 2011). Classificação Internacional de Doenças (CID). As anomalias craniofaciais apresentadas são macroglos- Os autores encontraram alta incidência de anomalias den- sia, língua protusa, língua fissurada, hipertrofia papilar, palato tárias nos portadores dessa Síndrome (95,92%), assim como ogival, achatamento do osso occipital e do perfil facial e nasal, a presença de mais de um tipo de anomalia em um mesmo má-oclusão dental, manchas dentárias, lesões cariosas e can- indivíduo (40,81% apenas um tipo de anomalia; 42,85% dois didíase bucal (BERTHOLD et al., 2004). tipos; 8,16% três tipos e 4,08% quatro tipos de anomalias Os dentes destes pacientes apresentam mineralização associadas). Dentre elas: taurodontismo (85,71%), anodon- completa e, apesar de manter certa similaridade na sequência tia comprovada (34,69%), suspeita de anodontia (18,36%) e e simetria, apresentam variação no padrão de erupção. É alta dentes cônicos (14,28%). Estes achados concordam com os a prevalência de doença periodontal, principalmente em adul- achados de Moraes et al.(2004) e Leonelli et al. (2007). tos, e baixa incidência de cárie em pacientes com Síndrome de Down (MORAES et al., 2007, DEMICHERI et al., 2011). No que diz respeito à má-oclusão, Berthold et al. (2004), observaram, em pacientes portadores da Síndrome de Down, A macroglossia, que tem origem congênita, se dá por um uma maior prevalência de mordida aberta anterior, mordida crescimento excessivo da musculatura. Está diretamente re- cruzada posterior e mordida cruzada anterior (que é uma re- lacionado com a condição do paciente ser respirador bucal, lação lábiolingual anormal entre um ou mais dentes incisivos podendo causar o deslocamento dos dentes e má-oclusão, superiores e inferiores). Ocorrendo assim um trespasse hori- conduzindo à protrusão e abertura bucal como mecanismos zontal negativo e a classe III de Angle (22%). Também obser- compensatórios (CARVALHO et al., 2010). varam uma maior frequência de giroversões e apinhamentos Santangelo et al. (2008) afirmaram que esta macroglossia é relativa ao pequeno espaço encontrado para o posicionamento da língua. nesses pacientes. Considerando-se as doenças bucais, a literatura é rica nos aspectos relacionados à doença periodontal, susceptibi- A macroglossia e hipotonicidade da língua têm como conse- lidade e prevalência da doença cárie, fluxo salivar, pH e ca- quência irritação e fissuras no canto da boca (queilite angular) já pacidade tampão da saliva e propensão ao desenvolvimento que os lábios apresentam-se frequentemente banhados por saliva de candidíase bucal. facilitando a instalação de microrganismos como Cândida albicans (SANTANGELO et al., 2008; CARVALHO et al., 2010). Outra má-formação comum é a língua fissurada. Caracteriza-se como ranhuras na superfície dorsal que se irradiam do sulco Tratando-se da doença periodontal na Síndrome de Down, a prevalência é de 30% a 40%, sendo que em indivíduos próximos aos trinta anos esta porcentagem sobe para cerca de 100% (CAVALCANTE et al., 2009). central da língua. Estas são geralmente indolores, contudo, apre- Segundo Berthold et al. (2010), os incisivos inferiores são sentam sintomatologia dolorosa quando restos alimentares se os primeiros a serem afetados, e em pacientes jovens a primeira acumulam produzindo irritação (SANTANGELO et al., 2008). indicação da presença da doença periodontal é uma gengivite Crianças portadoras da Síndrome de Down apresentam um severa, podendo ser observadas ulcerações e necrose da pa- atraso na erupção dentária, tanto na dentição decídua quan- pila interdental e margem gengival. Nos pacientes mais velhos to na dentição permanente, se comparadas com crianças não ocorre uma perda grave de osso alveolar, mobilidade dentária, portadoras dessa síndrome (BERTHOLD et al. 2004). e cálculo supra e subgengival (BERTHOLD et al., 2010). Fraga (2011) afirmou que a dentição decídua em indivíduos Está comprovada que a doença periodontal é causada com SD se completa entre os três e quatro anos de idade e os por fatores etiológicos locais, especialmente a placa bac- incisivos laterais permanentes superiores e inferiores apresen- teriana, mas alguns tipos de doenças e de distúrbios sistê- taram erupção atrasada. A sequência de erupção também se micos podem reduzir ou alterar a resistência ou a resposta encontra alterada, além da presença de agenesia, microdontia do hospedeiro e, então, predispor a alterações periodontais e anormalidades nas formas dos dentes. (CAVALCANTE et al., 2009). PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN 2176 7785 l 91 As alterações presentes em pacientes com Síndrome de Estudando-se as características salivares de pacientes com Down que aumentam as chances de desenvolvimento da doença SD com relação ao fluxo e pH, Ensslin et al. (2009) não encon- periodontal são: pouca higiene bucal, que determina a gravidade traram qualquer variação da normalidade, contudo a capacidade da lesão, gengiva com pobre potencial de cicatrização, fatores die- tampão da saliva foi comprometida. Os autores realizaram estudo téticos, anomalias bucofaciais, interferência na erupção dentária, transversal comparativo com uma amostra de 15 indivíduos de morfologia dentária alterada e má-oclusão. Existem ainda alguns ambos os gêneros e idades variadas (entre 18 e 41 anos). Sete autores que concluíram que o aumento da susceptibilidade à do- eram pacientes institucionalizados na Associação de Pais e Ami- ença periodontal nestes pacientes está associada à diminuição da gos Excepcionais (APAE) e Associação de Familiares Amigos do resistência a infecções bacterianas e maior incidência de infecção Down (AFAD), portadores de Síndrome de Down. Oito eram pa- nos tecidos periodontais (BERTHOLD et al., 2004). cientes não portadores de SD, escolhidos aleatoriamente. Sabe-se que os indivíduos com Síndrome de Down apre- Os autores coletaram amostras de saliva não estimuladas, sentam alterações no sistema imune, gerando diminuição da pelo método de drenagem. Concluíram que os parâmetros sali- quimiotaxia e fagocitose realizada pelos neutrófilos e monóci- vares, fluxo e pH dos portadores de SD não apresentaram alte- tos. Essa quimiotaxia deficiente dos neutrófilos foi correlaciona- rações dos seus valores quando comparados ao grupo contro- da à maior perda de osso alveolar, juntamente com o número le. Porém, a capacidade tampão da saliva desses indivíduos foi reduzido de linfócitos T maduros que esses indivíduos apresen- menos eficiente quando comparada à saliva dos indivíduos não tam. Tais características podem contribuir para a progressão portadores da Síndrome. da doença periodontal nos portadores de Síndrome de Down Areias et al. (2011) estudou o efeito da composição da saliva quando comparados com indivíduos normais (OLIVEIRA, 2007). na prevalência da cárie dentária em crianças com Síndrome de Quanto à susceptibilidade e prevalência da doença cárie, al- Down. Considerou como população alvo um grupo de crianças guns estudos relatam indicadores de cárie semelhantes ou menores com Síndrome de Down com idade entre seis e dezoito anos e nesse grupo de indivíduos em comparação com grupos não aco- seus irmãos. A amostra foi feita com 45 crianças com trissomia metidos pela SD e grupos com outras deficiências. Esse fato acon- do 21 e 45 irmãos não portadores da trissomia do 21. Encontrou tece provavelmente pelo aumento da capacidade tampão da saliva 32 % de prevalência total da cárie. As crianças com a trissomia do e também pela tendência desses indivíduos apresentarem o hábito 21 tiveram menor prevalência de carie (22%) do que seus irmãos de bruxismo. Nesse caso as superfícies oclusas suscetíveis à cárie (42%). Não houve diferença significativa no que dizia respeito à são frequentemente lisas e desgastadas pelo ranger dos dentes. concentração iônica da saliva dos dois grupos. Alguns autores relatam ainda que a baixa prevalência de A candidíase bucal é uma infecção fúngica que afeta os hu- cárie nesses indivíduos pode estar relacionada com o atraso manos durante toda a sua vida (RIBEIRO et al. 2011). O funcio- na erupção dos dentes e ao alto número de diastemas exis- namento adequado do sistema imunológico humano propicia tentes, o que reduziria de modo considerável a prevalência comumente uma relação de equilíbrio entre microbiota autócne de lesões de cáries proximais (OLIVEIRA, 2007). e hospedeiro, porém alterações físicas, químicas, iatrogênicas Carvalho et al. (2010), discutiram que apesar de algumas e mecânicas, que se processam na cavidade bucal, podem fa- características químicas e estruturais favorecerem a incidên- vorecer a ruptura do equilíbrio estabelecido entre o fungo e o cia de cárie em pacientes com síndrome de Down, a doença hospedeiro, fazendo com que as infecções por cândida sejam não ocorre, uma vez que o fluxo salivar e a macroglossia fa- de origem geralmente endógena (VIEIRA et al., 2005). voreceriam a autolimpeza bucal. Alterações físico-químicas da saliva, variação de pH e da Em contrapartida, observa-se estudos que discorrem a concentração de sódio, cálcio e íons de bicarbonato, entre outras respeito da associação da doença cárie e Síndrome de Down. substâncias, parecem afetar a sobrevivência da cândida na cavi- Alguns fatores locais determinantes da doença cárie, como hi- dade bucal, favorecendo a alta concentração de cândida na boca giene bucal precária e dieta cariogênica, muitas vezes se sobre- das crianças com síndrome de Down (RIBEIRO et al. 2011). põem aos “fatores de proteção”; o que levaria a maior prevalência de cárie em indivíduos portadores de Síndrome de Down. Além disso, crianças com Síndrome de Down apresentam comprometimento da resposta imunológica inata e adquirida além das Esses fatores podem se somar à alta frequência com que alterações anátomo-fisiológicas bucais, macroglossia, estagnação estes pacientes fazem uso de medicamentos adoçados indica- salivar decorrente de incompetência muscular da boca, dificulda- dos para sinusites, otites, amigdalites e outras infecções respi- de motora fazendo com que estes fatores adicionais, as tornem ratórias comuns a essa população (CARVALHO et al., 2010). mais susceptíveis a processos infecciosos (VIEIRA et al., 2005). 92 | PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN 2176 7785 Ribeiro et al (2011), verificaram que a cavidade bucal é necessário considerar as características individuais e a na- de crianças com trissomia do cromossomo 21 mostrou alta tureza multifatorial das alterações bucais para a educação e taxa de levedos de cândida com prevalência de 87%, o que manutenção da saúde bucal destes pacientes. correspondeu a 35 das 40 amostras de secreção de saliva recolhidas de crianças que apresentavam a Síndrome (grupo REFERÊNCIAS teste) contra 12.5% (n=10), de 80 amostras recolhidas de AREIAS, C.M. et al. Dental caries em Portuguese children with Down Syndrom. CLINICS. São Paulo, v. 66, n. 7, p.1183-1186, 2011. crianças sem Síndrome de Down do grupo-controle. CONCLUSÃO As alterações bucais encontradas em pacientes afetados pela Síndrome de Down são bem características e facilmente detectadas. As anomalias craniofaciais apresentadas foram macroglossia, língua protusa, língua fissurada, hipertrofia papilar, palato ogival, achatamento do osso occipital e do perfil facial e nasal, má-oclusão dental, manchas dentárias, lesões cario- BERTHOLD, TB et al. Síndrome de Down aspectos gerais e odontológicos. Rev.Cien. Méd. Biol. Salvador, v.3, n.2, p.252-260, 2004.. CAMERA, GT et al. Papel do cirurgião dentista na manutenção da saúde bucal de portadores de Síndrome de Down. Odontol Clin.–Cient. Recife, v.10, n.3, p.247-250, 2011. CARVALHO, ACA; FLORES CPS; CRUSOÉ-REBELLO, I. Síndrome de Down: Aspectos relacionados ao sistema estomatognático. R. Ci. med. biol. Salvador, v 9, p 49-52, 2009. sas e candidíase bucal. A literatura foi unânime no que diz respeito às altas taxa de levedos de cândida e a alta prevalência de doença periodontal encontrada em pacientes com síndrome de Down. No que diz respeito à má-oclusão em pacientes portadores da Síndrome de Down, uma maior prevalência de mordida aberta anterior, mordida cruzada posterior e mordida cruza- CAVALCANTE, L; PIRES, JR, SCAREL-CAMINAGA, RM. Doença periodontal em indivíduos com síndrome de down: Enfoque genético. RGO. Porto Alegre, v.57, n.4, p.449-453, 2009. DEMICHERI, AR; BATTLE, A. La enfermedad periodontal asociada al paciente con Síndrome de Down. Odontoestomatología Montevideo, v.13, n.18, p.4-15, 2011. da anterior também é de consenso na literatura. Contudo, a origem da característica de macroglossia foi divergente na literatura. Alguns autores afirmam que a macroglossia é característica da síndrome, conduzindo à protrusão e abertura bucal como mecanismos compensatórios. Outros acreditam que esta macroglossia é relativa ao pequeno espaço encontrado para o posicionamento da língua. A prevalência da cárie também encontra estudos conflitantes. Alguns acreditam que o fluxo salivar aumentado e presença de diastemas dentais são fatores que reduzem a prevalência da cárie nos pacientes com Síndrome de Down. Outros estudos contestam esta afirmação salientando os fatores locais, determinantes da doença cárie, como higiene bucal precária e dieta cariogênica. Alguns trabalhos consideram que existe certa similaridade na sequência e simetria dentária em pacientes com síndrome de Down comparados a indivíduos saudáveis, com mineralização completa, existindo apenas uma variação no padrão de erupção. Outros autores afirmam que a agenesia, microdontia e anormalidades nas formas dos dentes são achados frequentes nestes pacientes. A divergência de conclusões encontradas em diferentes estudos e populações demonstra a necessidade de se ENSSLIN, AP. et al. Parâmetros salivares e dentários de indivíduos portadores de Síndrome de Down em um município do Rio Grande Do Sul. Stomatos, Canoas, v.15, n.28, p.58-66, 2009. FRAGA, PF. Síndrome de Down: Aspectos gerais de interesse ao ortodontista. Monografia (especialização) – Programa de especialização em ortodontia do ICS, FUNORTE/SOEBRÁS, Pouso Alegre, 2011. 59p. HENN, CG; PICCININI, CA; GARCIA, GL. A família no contexto da Síndrome de Down: revisando a literatura. Psicol. Estud., Maringá, v.13, n.3, p.485-493, 2008. MORAES, LC. et al. Ocorrência de taurodontismo em indivíduos portadores de síndrome de down. Rev. Inst. Ciênc. Saúde. São Paulo, v.22, n.4, p.317-322, 2004. LEONELLI ME et al. Dental anomalies in patients with down syndrome. Braz. Dent. J. Ribeirão Preto, v.18, n.4, p. 346-350, 2007. MORAES, LC; LEONELLI, ME et al. Dental age in pacients with down syndrom. Bras. Oral res. São Paulo, v.21, n.3, p.259-264, 2007. OLIVEIRA, ACB. Aspectos relacionados à saúde bucal de crianças e adolescentes com síndrome de down: um estudo quali-quantitativo. 111f. Tese (doutorado) – Escola nacional de saúde pública Sérgio Arouca, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, 2007. continuar investigando as propriedades da doença. Também PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN 2176 7785 l 93 RIBEIRO, EL. et al. Buccal Candida albicans in children with Down´s syndrome: prevalence and in vitro susceptibility to antifungal drugs by E-test® ribbons method. RBAC. Rio de Janeiro, v.43, n.3, p.189-191, 2011. SANTANGELO, CN. et al. Avaliação das características bucais de pacientes portadores de síndrome de down da APAE de Mogi das Cruzes – SP. Conscientiae Saúde, São Paulo, v.7, n.1, p29-34, 2008. VIEIRA GJD et al.Candida albicans isoladas da cavidade bucal de crianças com síndrome de Down: ocorrência e inibição do crescimento por Streptomyces SP. Rev. Soc. Bras. Med. Trop. Rio de Janeiro, v.38, n.5, p.383-386, 2005. NOTAS DE FIM 1- Alunos do curso de graduação em odontologia do Centro Universitário Newton Paiva. 2- Professora do curso de odontologia do Centro Universitário Newton Paiva, mestre em odontopediatria, doutoranda em odontopediatria UFMG. 94 | PÓS EM REVISTA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO NEWTON PAIVA 2013/2 - NÚMERO 8 - ISSN 2176 7785