Desenvolvimento Cardíaco
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13/10/2016 Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas Rev. paul. pediatr. vol.31 no.2 São Paulo June 2013 Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos recém-nascidos(1), sendo graves em 1 a cada 33 nascidos Malformações cardíacas congênitas diagnosticadas: 8 em cada 1000 (0,8%) vivos(2). São a principal causa de morte na primeira infância em países desenvolvidos, sendo responsáveis por um quinto da Brasil: 190 755 799 ( censo 2010) = 1.526.046 casos mortalidade(3). Grande São Paulo: 19 822 572 = 158.580 casos No Brasil, em 2008, corresponderam a aproximadamente 19% da mortalidade em menores de um ano, perfazendo a segunda principal causa de óbito nessa faixa 13 docentes na Disciplina de Cardio na FMUSP… etária(4). Que células originam o coração? Defeito do septo atrial Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 Tetralogia de Fallot 9,6/10.000 Mesoderma Lateral Crista neural http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html 1 13/10/2016 Concomitante ao fechamento do tubo neural ocorre o DOBRAMENTO CEFALO-CAUDAL ( filme Mesoderma Lateral Sist. CardioVascular M Intermediário O Mesoderma pode ser subdividido de acordo com a sua posição no embrião (corte transversal de uma gástrula). M Paraxial O Dobramento LATERAL une estruturas laterais centroventralmente 2 13/10/2016 CARDIOGÊNESE PROBLEMAS: ) 1. Como integrar o coração com a circulaçao? VASCULOGÊNESE 19 dias 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato O coração começa como um vaso modificado Os vasos e os elementos do sangue embrionários são formados por HEMANGIOBLASTOS Hema= Sangue Angio=Vasos Blasto=célula-tronco Célula-tronco Hematopoiética Angioblasto Célula Endotelial Bomba central integrada aos vasos 3 13/10/2016 VASCULOGÊNESE Formação da rede capilar primária Endoderma do Saco Vitelínico Células Mesodermais Células Endoteliais http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=Book_-_Text-Book_of_Embryology_10 Hyttel , Sinowatz e Vejlsted 4 13/10/2016 Formam-se dois vasos paralelos. Os hemangioblastos começam a se diferenciar do mesoderma lateral esplâncnico e formam um par de vasos paralelos principais Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Grey´s Anatomy Concomitante ao fechamento do tubo neural ocorre o DOBRAMENTO CEFALO-CAUDAL que confere tridimensionalidade ao embrião O dobramento céfalo caudal posiciona a “ferradura” na região ventral. filme Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Grey´s Anatomy 5 13/10/2016 O dobramento cefalo-caudal posiciona o coração na região medial do eixo do corpo Lembre-se que os vasos ainda estão em formação também Na região anterior, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região posterior, à veia vitelina (vem das regiões posteriores/placentárias) Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Netter 6 13/10/2016 Como que dois tubos viram um coração central? Na região anterior, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região posterior, à veia vitelina (vem das regiões posteriores/placentárias) Hyttel , Sinowatz e Vejlsted 7 13/10/2016 http://www.youtube.com/watch?v=68YsyKr5Snw&feature=related O dobramento lateral do embrião aproxima ventromedialmente os tubos cardíacos https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php/Advanced_-_Heart_Tubes 8 13/10/2016 No 22d, o tubo cardíaco é revestido pelo mesoderma esplâncnico O Mesoderma esplâncnico se diferencia em MIOEPICÁRDIO e secreta a GELEIA CARDÍACA. M.somático M.Esplâncnico Int Rev of Cytol. Volume 243, 2005, Pages 287–335 O Mesoderma esplâncnico se diferencia em MIOEPICÁRDIO e secreta a GELEIA CARDÍACA. Os vasos precursores do coração se fundem na região mediana formando o TUBO CARDÍACO cefálico M. Esplâncnico Tubo cardiaco primitivo Manto MIOEPICARDICO V A Epicardio Miocardio Geleia c. Tec. Subendocardico caudal Endocardio 9 13/10/2016 Região cefálica Região Caudal Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Região cefálica Região cefálica Tronco Arterioso Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Bulbo Cardíaco Ventriculo Ventriculo Átrio Seio Venoso Átrio Região Caudal Seio Venoso Região Caudal Tronco Arterioso Artéria pulmonar e Aorta Bulbo cardíaco Artéria pulmonar e Aorta Seio Venoso Conexão com as veia cavas 10 13/10/2016 Tronco Arterial Bulbo Cardíaco Ventrículo O tubo cardíaco fundido Átrio Neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. Moore Neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. O INFLUXO de sangue (futuro átrio) é CAUDAL O EFLUXO de sangue (futuro ventrículo) é cefálico O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre , o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)Nada; b)Hipertrofia cardíaca c)Cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) d)Hipertrofia Ventricular e)Hipertrofia Atrial 11 13/10/2016 O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco. TUBO CARDÍACO CORAÇÃO de neonato Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre , o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)Nada; b)Hipertrofia cardíaca c)Cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) d)Hipertrofia Ventricular e)Hipertrofia Atrial CARDIOGÊNESE PROBLEMAS: 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal VASCULOGÊNESE DOBRAMENTO CARDÍACO 23 -28 dias 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato 12 13/10/2016 Visão FRONTAL Visão LATERAL V A V V V A A A A A V Seio Venoso V A V A A A V V V Após o DOBRAMENTO CARDÍACO, o ÁTRIO se posiciona anteriormente e dosalmente ao VENTRÍCULO Visão FRONTAL Visão LATERAL V A A A V Seio Venoso V http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=Intermediate_-_Heart_Tube_Looping 13 13/10/2016 Região cefálica Tronco Arterioso Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica Bulbo Cardíaco Ventriculo Átrio Seio Venoso Região Caudal Tronco Arterioso Artéria pulmonar e Aorta Bulbo cardíaco Artéria pulmonar e Aorta Seio Venoso Conexão com as veia cavas Os vetrículos também se re-posicionam durante o dobramento cardíaco, passando de uma ordem cefalocaudal para uma ordem levo-dextra. http://www.youtube.com/watch?NR=1&v=OArR67aFze0&feature=endscreen 14 13/10/2016 Por que realizar o dobramento cardíaco? A EVOLUÇÃO DO CORAÇÃO ( Por que realizar o dobramento cardíaco? Developmental Biology Volume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15 Por que realizar o dobramento cardíaco? Developmental Biology Volume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15 15 13/10/2016 CARDIOGÊNESE PROBLEMAS: Por que realizar o dobramento cardíaco? ) 1. Como integrar o coração com a circulaçao? VASCULOGÊNESE 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal DOBRAMENTO CARDÍACO 3. Como dividir a grande e pequena circulação? SEPTAÇÃO DAS CÂMARAS 28d- 4. Circulação fetal é diferente do neonato Circulação Pulmonar AE ÁTRIO esquerdo AE ÁTRIO esquerdo AD ÁTRIO direito AD ÁTRIO direito VE VENTRÍCULO esq VE VENTRÍCULO esq VD VENTRÍCULO dir AE AD VE VD VENTRÍCULO dir AD AE Alta oxigenação Alta oxigenação VD VD Baixa oxigenação VE Baixa oxigenação Circulação Sistêmica AS CÂMARAS CARDÍACAS 16 13/10/2016 •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta •Artéria Pulmonar e Aorta •Malformações •Malformações CARDIOGÊNESE PROBLEMAS: 1. Como integrar o coração com a circulaçao? VASCULOGÊNESE 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal DOBRAMENTO CARDÍACO 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato SEPTAÇÃO DAS CÂMERAS Porquê?! Pulmão e Evolução peixes Aves e mamíferos http://universe-review.ca/R10-19-animals.htm 17 13/10/2016 Circulação NEONATO DIFERENÇAS ENTRE FETAL E NEONATO 1. O PULMÃO não é funcional 1. Pulmão funcionando (provê oxigenação) 2. Volume artéria pulmonar=veia pulmonar Pressão ÁTRIO direito=esq. Embryology.ch DIFERENÇAS ENTRE FETAL E NEONATO 1.O PULMÃO não é funcional a) Não oxigena b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue DIFERENÇAS ENTRE FETAL E NEONATO 1.O PULMÃO não é funcional a) Não oxigena b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue 2. A PLACENTA 18 13/10/2016 Circulação FETAL 1. Pulmão colapsado (pouco sangue indo e voltando) 2. Sangue arterial provém da placenta (pqn circulação pouco ativa) Pressão ÁTRIO direito>esq. Fetal Isto ocorre devido à presença no feto da placenta e do pulmão colapsado Neonato 10 minutos…s http://www.embryology.ch/anglais/pcardio/umstellung02.html 19 13/10/2016 Formação do COXIM ENDOCARDÍACO no “coração do coração” O coxim cardíaco vai ser base para desenvolvimento dos septos atriais e ventriculares e das válvulas. Formação do COXIM ENDOCARDÍACO no “coração do coração” Visão ventral do coxim endocárdico Visão lateral Visão lateral do coxim endocárdico FORMAÇÃO DO SEPTO ATRIAL 1. Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco 2. Aparecimento dos foramen primum e secundum 3. Formação do Septum secundum com foramen oval FORMAÇÃO DO SEPTO ATRIAL O septum primum se forma no dorso do coração e funde com o coxim Coxim endocardíaco 2 septos: Primum (esquerdo) e Secundum (direito) 3 buracos: foramen primum, secundum e oval 20 13/10/2016 FORMAÇÃO DO SEPTO ATRIAL FORAMEN secundum FORAMEN OVAL Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco Visão ventral do coxim endocárdico Visão lateral Dir do coxim endocárdico Aparecimento dos foramen primum e secundum Obs: o foramen primum é uma estrutura transitória 21 13/10/2016 Formação do Septum secundum com foramen oval Formação do Septum secundum (mais espesso que o primum) com foramen oval FORAMEN OVAL O fluxo ATRIAL passa da direita para esquerda pelo foramen oval (dir) e pelo foramen secundum (esq) http://www.youtube.com/watch?NR=1&v=OArR67aFze0&feature=endscreen 22 13/10/2016 Formação do Foramen primum Como o pulmão está colapsado, a pressão no Átrio Direito é maior, porque tem pouco sangue saindo pela artéria pulmonar. Formação do Foramen secundum e foramen oval (pressão no A.D. > A.E.) Fetal Septum secundum é mais espesso que o Septum primum Inspiração (abertura dos pulmões) Pressão diminui no A.D. Fetal Mais sangue flui DOS pulmões Pressão aumenta no A.E. Foramen secundum Foramen oval A cessão da comunição atrial é anatomicamente possível devido à POSIÇÃO DESLOCADA DO FORAMEN OVAL E SECUNDUM Após Nascimento 23 13/10/2016 Duto arterioso Forâmen Oval Duto venoso http://www.embryology.ch/anglais/pcardio/umstellung02.html Fetal Neonato 1. FORAMEN OVAL se fecha 2. O DUTO ARTERIOSO se contrai > LIGAMENTO ARTERIAL 3. ARTÉRIAS UMBILICAIS se contraem> LIGAMENTO REDONDO 4. DUTO VENOSO no fígado se contrai > LIGAMENTO VENOSO 1. FORAMEN OVAL se fecha (permanentemente 1 ano) 2. O DUTO ARTERIOSO se contrai > LIGAMENTO ARTERIAL (permamentemente 1-3 meses) 3. ARTÉRIAS UMBILICAIS se contraem> LIGAMENTO REDONDO 4. DUTO VENOSO no fígado se contrai > LIGAMENTO VENOSO 24 13/10/2016 Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)O septo atrial está ausente. b)Ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)O septo secundum não se formou. d)Os coxins endocárdicos não se fundiram. e)O foramen oval continua aberto. a)O septo atrial está ausente. b)Ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)O septo secundum não se formou. d)Os coxins endocárdicos não se fundiram. e)O foramen oval continua aberto. •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta •Malformações Ator principal: Cassio Yan de Albuquerque Diretor: Dr. Manoel João Batista Girão (UNIFESP) 25 13/10/2016 O SEPTO VENTRICULAR surge da parede caudal entre os ventrículos V direito Formação do SEPTO INTERVENTRICULAR V esquerdo 5 semanas 6 semanas 7 semanas 26 13/10/2016 O septo interventricular MUSCULAR deixa um forâmen interventricular http://www.youtube.com/watch?v=5DIUk9IXUaI O FECHAMENTO FINAL DO SEPTO VENTRICULAR OCORRE COM O SEPTO AORTICOPULMONAR •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR •E válvulas •Malformações 27 13/10/2016 Região cefálica Tronco Arterioso O sangue venoso sai do coração pela artéria pulmonar O sangue arterial sai do coração pela aorta. Bulbo Cardíaco Ventriculo Átrio Seio Venoso Região Caudal Tronco Arterioso Artéria pulmonar e Aorta Bulbo cardíaco Artéria pulmonar e Aorta Seio Venoso Conexão com as veia cavas AMBOS surgem de um vaso só: o TRONCO ARTERIOSO !!!! Como?! A Aorta e a artéria pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO. O SEPTO AORTICOPULMONAR (espiral) divide as duas. A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si. 28 13/10/2016 Divisão do Tronco Arterial em AORTA e ARTÉRIA PULMONAR corpo pulmão corpo pulmão Ventrículo Direito Ventrículo Esquerdo Divisão do Tronco Arterial em AORTA e ARTÉRIA PULMONAR Formação do SEPTO AORTICOPULMONAR 29 13/10/2016 A contribuição das células da crista neural é essencial para a septação aorticopulmonar. As válvulas cardíacas são formadas ao fim da septação aorticopulmonar (5ª-8ª semana) http://www.youtube.com/watch?v=uwswhoKfkmM 30 13/10/2016 CARDIOGÊNESE PROBLEMAS: As válvulas atrioventriculares são formadas a partir de expansões dos canais AV 1. Como integrar o coração com a circulaçao? VASCULOGÊNESE 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal DOBRAMENTO CARDÍACO 3. Como dividir a grande e pequena circulação? SEPTAÇÃO DAS CÂMERAS 4. Circulação fetal é diferente do neonato http://php.med.unsw.edu.au/embryology/ CARDIOGÊNESE PROBLEMAS: Eficiência da bomba Eficiência na oxigenação CAMPO CARDÍACO E FUSÃO DOS TUBOS DOBRAMENTO CARDÍACO SEPTAÇÃO DAS CÂMERAS http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html 31 13/10/2016 SEPTAÇÃO AORTICOPULMONAR SEPTAÇÃO ATRIAL http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html SEPTAÇÃO VENTRICULAR •Formação do átrio E e D •Circulação Fetal •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR •Malformações http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html 32 13/10/2016 Defeito do septo atrial Defeito do septo atrial Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 Tetralogia de Fallot 9,6/10.000 http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Tetralogia de Fallot : QUATRO alterações 9,6/10.000 Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html 33 13/10/2016 http://www.youtube.com/watch?v=yePivAlbR4A 1. Defeito Sept Ventricular Mistura de sangue VE e VD 2. Aorta Cavalgada Mistura de sangue VE e VD 3.Estenose da Art. Pulmonar Aumento da Pressão VD 4.Hipertrofia do VD http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)…. 1. Defeito Sept Ventricular 2. Aorta Cavalgada 3.Estenose da Art. Pulmonar Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31. Causa embriológica: Consequência? Defeito de septação do bulbo cardíaco O que aconteceu? 1.Septação Ventricular incompleta 2.Divisão desigual da Aorta e Artéria Pulmonar http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html 34 13/10/2016 Uma criança nasce com graves defeitos craniofaciais e transposição dos grandes vasos. Que estrutura/evento embrionária(o) pode ter contribuído para ambas as anomalias? Uma criança nasce com graves defeitos craniofaciais e transposição dos grandes vasos. Que estrutura/evento embrionária(o) pode ter contribuído para ambas as anomalias? a)Mesoderma lateral > Fusão dos tubos cardíacos. b)Coxim endocárdico > Septo atrial c)Coxim endocárdico > Válvulas atrioventriculares d)Tubo neural > Crista neural a)Mesoderma lateral > Fusão dos tubos cardíacos. b)Coxim endocárdico > Septo atrial c)Coxim endocárdico > Válvulas atrioventriculares d)Tubo neural > Crista neural 35
