Doença de Dupuytren Revisão Clínica
Propaganda
Doença de Dupuytren Aspectos actuais Fernando Cruz Unidade de Cirurgia da mão Hospital dos Lusíadas – Lisboa, Portugal Aspectos Históricos 1614 - Felix Platter – 1ª descrição 1777 - Henry Cline – 1ª disseção 1822 - Ashley Cooper – fasciotomia 1831 - Guillaume Dupuytren 1ª cirurgia 1834 - Goyrand – fasciectomia parcial Quadro Clínico Fibromatose palmar Nódulos, Cordas Limitação progressiva de função Associada a: diabetes mellitus álcool tabaco terapêutica anti-epiléptica Quadro Clínico Contraturas em flexão dos dedos 4º e 5º raios mais atingidos Outras localizações: Ledderhose Peyronie Nódulos de Garrod Epidemiologia Norte da Europa : Celtas / escandinavos 25 % (Hueston, Hand clin., 1991) Suécia- 6% sexo masculino (57455 idosos) (Bergemmeed, J. Hand, 1993) Predisposição genética Autossómica dominante com penetrância variável (múltiplos genes envolvidos) Rara : Àsia, África, India Epidemiologia Predomínio homens 6 -10 : 1 Aumento da incidência com a idade Islândia: (Gudmundsson, J Clin Epidemiol 2001) 7,2 % ( 45-50 anos) 39,5 % ( 70-75 anos) Taxa de recurrência elevada Epidemiologia Prognóstico adverso: Início precoce Tempo de evolução curto Outras localizações Bilateralidade História familiar Sexo Classificação de Tubiana 0 – Nódulos, cordas 1- flexão total até 45º 2-flexão entre 45 – 90º 3 – flexão entre 90 – 135º 4 – flexão superior a 135 º Tubiana et al., Churchill Livingstone, 1974 Fisiopatologia Fascia palmar- nódulos e cordões em localizações precisas Retração, deformação em flexão dos dedos Padrões anatómicos determinados por linhas de tensão Fisiopatologia 3 Fases (Luck, JBJS, 1959) : Nódulo: lesão inicial Fase proliferativa: Proliferação celular (nódulos) Fase Involutiva: Organização celular em linhas de tensão (cordas) Fase Residual: Feixes com pouca celularidade (contractura) Fisiopatologia Processo proliferativo: Miofibroblasto- predominio de matriz extracelular, colagéneo I e IV, fibronectina, laminina, tenascina Miofibroblastos nos nódulos Aumento de várias substâncias: interleucina I, factores de crescimento (fibroblasto, Beta 1 e 2, epidémico, plaquetas, tec. Conjuntivo, etc) Processo proliferativo: Al-Qattan, M, J. Hand, 2006 Fisiopatologia Processo mecânico : Mobilidade, diferenciação celular Tensão / compressão Miofibroblastos = contractibilidade Al-Qattan, M, J. Hand, 2006 Miofibroblasto responde a estimulação mecânica Resposta quimica por estimulação mecânica A tensão pela extensão dos dedos perpetua o mecanismo Fisiopatologia Paradoxo mecânico : Aumento da tensão causa alongamento dos tecidos contracturados Redução da tensão causa desaparecimento dos nódulos O objectivo do tratamento não pode ser a simples excisão radical dos tecidos Mc Grouther, Green´s Operative Hand Surg, 2008 Anatomia patológica Fase proliferativa: Tecido conjuntivo imaturo, proliferação vascular e celular, hemossiderina, Colagéneo III Fase residual: Pouca vascularização Fibras de colagéneo maduro ( I ) Pouca celularidade (Fibrocitos) Anatomia Cirúrgica Fáscia palmar : Sistema ligamentar tridimensional Rede fibrosa de suporte e protecção Moermans, Maladie de Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004 Anatomia Cirúrgica Doença com padrões anatómicos de distribuição Determinada por linhas de tensão. 3 camadas de estrutura fibrosa: 1ª Camada: Bandas pré-tendinosas ( longo palmar), superficiais Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery Anatomia Cirúrgica 2ª Camada: banda espiral, ao lado dos flexores, por baixo do feixe vasculonervoso , banda lateral 3ª Camada: ao lado da metacarpo-falângica, para os planos profundos Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery Anatomia Cirúrgica Padrões de Mc Farlane Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery Anatomia Cirúrgica Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery Anatomia Cirúrgica Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery Tratamento Tratamento conservador: Corticóides Colagenases Bloqueadores dos canais cálcio, etc Tratamento Cirúrgico: Percutâneo Fasciotomia Fasciectomia Palma aberta (McCash) Dermofasciectomia Tratamento cirúrgico Indicação : Perda de função Agravamento progressivo Flexo MF > 30º Flexão IFP > 40º Deformidade total > 60º ( II Tubiana) Recidiva Objectivos do Tratamento Doença genética, sem cura cirúrgica Objectivo: Alterar mecanismos de perpetuação Proteger tecidos da tensão Incisões fora das linhas de tensão Fasciotomia pode impedir a contracção Em tecidos rígidos e alterados: Resseção, com eventual colocação de enxertos de pele. Informar o paciente Pós-operatório prolongado (minímo 3 a 4 semanas) Perda de função no pós-operatório Complicações possíveis- lesão vasculo-nervosa 1 a 3% Recurrência alta ( 5-10 anos até 50% ) Resultados da cirurgia inferiores às expectativas Princípios cirúrgicos – Contratura da MF Libertar na palma da mão Preservar feixes transversos Excisar cordas longitudinais contraídas Disseção limitada, 1-2 cm é eficaz. Encerramento “laxo” Evitar hematomas Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004 Princípios cirúrgicos – Contratura da IFP Abordagem em Z , tipo Bruner, ou dermatofasciotomia Identificar feixes vasculo-nervosos Disseção cuidada dos feixes Se contratura > 40º após libertação: Artrodese / Fixação da IFP Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004 Tratamentos complementares Fixação articular Enxerto pele Capsulotomia Osteotomia da falange Artrodese Amputação Pós-operatório Penso Perfusão digital Elevação do membro Mobilização precoce Remoção pontos: 10-14 dias Fisioterapia Reabilitação personalizada Diminuição do edema Massagem cicatriz Movimentação precoce Fortalecimento dos extensores Talas de extensão Alongamentos continuos com tala Complicações Hematoma Distrofia Lesão vasculo- nervosa (contracturas severas) (1,5 %) Recidiva 2 - 60% (50% 5 A, 100% 10 A) Infecção Hiperextensão da IFP Rigidez articular Algoneurodistrofia Recurrência Doença diferente !! Anatomia alterada, fibrose cicatricial retráctil Disseção mais dificil e demorada + complicações, + inflamação Interfalângica distal envolvida Tendões incluídos na fibrose Necessidade de tratamentos complementares Resultado pior do que na cirurgia inicial ! Tratamento Ideal ? Fasciotomia segmentar ? Interrompe aponevrose retraída Excisão limitada, sem descolamento sub-cutâneo Menos complicações: 5-19% Vantagens: Mesma taxa de recidiva, menor morbilidade Recuperação mais rápida Conclusões Benefícios da cirurgia são limitados Mais disseção = Maior morbilidade Recidiva não depende do método cirúrgico Correção pode ser incompleta Recuperação mais lenta que esperado Esperar recidiva !! Conclusões Objectivo: Libertar a mão, não erradicar a doença !! Cirurgia não trata genética. Tratamento deixa cicatrizes e complicações !! Cirurgia mais limitada, direccionada ás lesões Tratamento médico / genético – o futuro ? OBRIGADO!
