Avaliação de cardiopatias

Cardiopatia congénita (CC)
é a doença na qual há
anormalidade da
estrutura ou função do coração,
que está presente desde a fase fetal,
mesmo que só descoberta no nascimento
ou muito mais tarde.
Comunicação interatrial (CIA)
Comunicação interventricular (CIV)
Persistência do canal arterial (PCA)
Comunicação átrio-ventricular.
Truncus arteriosus
Ventrículo único
Fístula coronária artério-venosa.
Origem anômala de artéria coronária.
Aneurisma do seio de Valsalva.
Coarctação de aorta
Hipoplasia do arco aórtico.
Estenose congênita da válvula aórtica.
Hipoplasia do coração esquerdo.
Insuficiência congênita da válvula aórtica.
Atresia da veia pulmonar
Estenose da veia pulmonar.
Cor triatriatum.
Estenose congênita da válvula mitral.
Insuficiência congênita da válvula mitral.
Fístula artério-venosa pulmonar.
Estenose periférica da artéria pulmonar.
Obstrução intraventricular direita.
Tetralogia de Fallot.
Atresia da válvula tricúspide.
Anomalia de Ebstein.
Transposição completa dos grandes vasos.
Conexão anômala das veias pulmonares…





Defeito de gene único.
Associada a doenças do tecido conjuntivo
como na Síndrome de Marfan.
Associada a erro inato de metabolismo, como
na Homocistinúria.
Anormalidades nos cromossomas, como na
Trissonomia 21 (Síndrome de Down).
Anormalidades associadas a Teratogenia,
como na Rubéola ou toxicidade por Álcool
etílico.
 POPULAÇÃO DE
ADULTOS COM CHD
1.200.000 EUROPA
1.000.000 USA
INVESTIGAÇÃO SOBRE A
SOBREVIVÊNCIA SHORT-TERM DE
PACIENTES JOVENS COM CC.
CONHECIMENTO SOBRE O
PROGNÓSTICO LONG TERM DE
ADULTOS COM CC.
 ELEVADA MORTALIDADE EM ADULTOS
JOVENS.
 FACTORES DE RISCOS MAJOR MORTALIDADE
COMPLICAÇÕES CARDIOVASCULARES:
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA & MORTE SÚBITA.
 NECESSIDADE EMERGENTE DE INVESTIGAÇÃO &
GUIDELINES INTERNACIONAIS.
Morte Súbita
Insuficiência
Cardíaca Crónica
Vascular nãocardíaca
Vascular
Cardíaca várias
Gráfico 1 – Causas de Morte em pacientes CONCOR ( Dutch CONgenital CORvitia national registry for adults
with CHD), n= 197. Nos pacientes de morte súbita, arritmia foi confirmada como maior causa de mortalidade.
Cardíaca: Pre-cirurgia 14, endocarditis 11, infarte do miocárdio 10 e ruptura de baffle. Vascular: hemorragia 10,
AVC 9, disseçao ou ruptura da aorta 6 e embolismo pulmonar. Vascular não-cardíaca: maligna 18, pneumonia
8, peritonitis 5, outras infeções 4, insuficiência renal 3, outras causas 6, desconhecidas 1. From Carianne L.
Verheugt et al. Mortality in adult congenital heart diseaset, EHJ 2010.
ASD
VSD
ToF
CoA
AS
PS
TGA
Marfan
BiAoV
PA
Ebstein
AVSD
cc - TGA
PDA
Other
Gráfico 2 – Distribuição Proportional das Cardiopatias Congénitas em 6933 pacientes. ASD, defeito septal auricular 17%; VSD, defeito
septal ventricular 14%; ToF, tetralogia de Fallot 11%, CoA, coartação 10%; AS, estenose aórtica 10%, PS, estenose pulmonar 7%; TGA,
transposiçao das grandes artérias 5%; Marfan, Sindrome de Marfan 5%; BiAoV, valvula aortica bicuspide 4%; PA, atresia pulmonar 2%;
Ebstein, anomalia de Ebstein 2%, AVSD, defeito septal auriculoventricular 2%; cc – TGA, transposição congenitamente corrigida das grandes
artérias 1%; PDA, persistência ductus arteriosus 1%; outras CHD n < 65 9%. From Carianne L. Verheugt et al. Mortality in adult congenital
heart diseaset, EHJ 2010.
Conhecimento detalhado :
Morfologia
Cardíaca&Vascular
PASSADO
PRESENTE
Cateterismo
Cardíaco = gold
ECO = 1º método de
standard diagnóstico
& tratamento CHD.
eleição na avaliação
anatómica&funcional
de pacientes mais
novos.
BENEFÍCIOCUSTO
ECO
LIMITAÇÕES
RMN
ANGIO
MRI
TAC
EVITAR
RADIAÇÕES
IONIZANTES &
TÉCNICAS
INVASIVAS
CT
German Heart Center, Kaemmer H

Transtorácica 1º
modalidade de escolha
não-invasiva

Estudo anatómico e
morfologico

Contraste, Stress, 3D,
intravascular
&intracardíaca,
transesofágica

Estudo da função
cardíaca

Avaliação
hemodinâmica rápida

Estudo vascular
incompleto


Real-time
Resolução Temporal

Protocolo Específico &
Guidelines Internacionais
Posição do coração,
Situs atrial,
 Sistema venoso e conexão
atrios,
 Conexões AV e relação
ventriculos,
 Conexões VA e relação
grandes artérias.


Figura 1 – Plano Subcostal short axis , Guidelines and Standards for
Performance of Pediatric Echocardiogram: A Report from the Task
Force of the Pediatric Council of the ASE, 2006






Anomalias intra-torácicas* que
limitam resolução US,
Avaliação do VD,
Situs Visceral,
Anatomia extracardíaca,
Lesões do pericardio,
Anatomia Vascular:

Veias pulmonares,
 Veias sistémicas,
 Artérias pulmonares,
 Arco Aórtico,


Shunts, baffles e outros
conductos cirúrgicos
extracardíacos,
…


SPECT perfusion
imaging
PET positron emission
tomography

Miocardio viavel vs não
viavel no pós-cirurgico:
 Hiploplasia do coração

Perfusão tecidos


Metabolismo



esquerdo,
Anomalias das artérias
coronárias,
Switch arterial,
Doença de Kawasaki,
…

3D STRAIN

FLOW PARTICLE
VELOCITY IMAGING

US VASCULAR DE
ELEVADA
RESOLUÇÃO

3D ECO DE ELEVADA
FREQUÊNCIA

SERÁ O ECO 3D
CAPAZ DE
SUBSTITUIR O MRI
NO ESTUDO
VOLUMÉTRICO
DO VD?


FUNÇÃO CARDÍACA
AVALIAÇÃO MORFOLÓGICA:

Pre e Pós Avaliação Cirurgica

Limitações: dependência factores de
loading e frequência cardíaca

Morfologia 3D aberrante e excêntrica*
Novas técnicas = Imagiologia
Miocárdica – Strain/Strain Rate e
Speckle tracking

Verdadeira Contractilidade Intrínseca
do Miocárdio + Função
Regional/Segmentar

Investigação a Long-Term do FU –
Implementação na Prática Clínica

3D – Volumes VE&VD – EF %


1D Strain/Strain Rate**
2D Speckle Strain/Rate



Função Miocárdica:
Global & Segmentar
Phillips & GE




Longitudinal
Circumferential
Radial
Torsão & Rotação

3D Speckle Tracking

4D – Volumes
TETRALOGIA DE FALLOT, EBSTEIN’S, HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA A CC,
HIPLOPASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO, VENTRÍCULO ÚNICO…
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA E MAU PROGNÓSTICO NA CC ESTÃO DIRECTAMENTE
RELACIONADOS COM A DISFUNÇÃO DO VD.
RIGHT VENTRICULAR FUNCTION DECLINES AFTER CARDIAC SURGERY IN ADULT PATIENTS
WITH CONGENITAL HEART DISEASE. VAN DER ZWANN HB, ET AL, Academic Medical
Centre, AMESTERDAM, AM J CARDIOL 2010.
FUNÇÃO VD : TAPSE e Tdi TV S’ em 185 PACIENTES OPERADOS
 SIGNIFICANTE FVD no PÓS-CIRURGICO do CORAÇÃO DTO&ESQ:
 TAPSE – 22±5 Versus 13±3mm (P <0.01),
 RV S’ 11±4 Versus 8±2 cm/s (P < 0.01)
DISFUNÇÃO SEVERA VD – CIRURGIA da Válvula TRICUSPIDE
RECUPERAÇÃO FVD – 18 MESES, MAS TAPSE MANTEM-SE <
NÃO HOUVE DIFERENÇA SIGNIFICATIVA NA FUNÇÃO VE
VENTRICULAR DYSFUNCTION AND HEART FAILURE IN ADULTS
WITH REPAIRED TETRALOGY OF FALLOT. Joshua A. Kailin, et al,
Children´s Healthcare of Atlanta, GA, ASE 2012
ELEVADA PREVALÊNCIA&INCIDÊNCIA DE
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA EM PACIENTES ADULTOS COM TFO CORRIGIDA
MECANISMOS DE INTERAÇÃO BIVENTRICULAR??
QUAL A CONTRIBUIÇÃO RELATIVA VD Vs. VE no processo IC????
Disfunção VE está associada com IC
Disfunção VD foi o maior factor de risco de IC
DISFUNÇÃO VE REPRESENTA UM FACTOR DE RISCO DE IC
QUANDO PRESENTE A DISFUNÇÃO DO VD
PARA O DESENVOLVIMENTO DE IC,
SENDO A DISFUNÇÃO DO VD O FACTOR DECISIVO NA PREVISÃO DE IC.
MRI ( Método Referência) Vs. Real Time 3D ( Método > prático & acessível)
RT3DE & MRI Volumes & FE VD forma calculados 100 pacientes com CC
MRI : 21 pacientes com disfunção VD
RT3DE : 23 pacientes com disfunção VD, 95% sensitivity, 89% specificity
Valores cutoff para prever disfunção VD:
Volume final-diastole indexado >105ml/m(2)
Volume final-sistole indexado >54ml/m(2)
FE <43%
3D é uma técnica muito sensível para identificar disfunção VD em pacientes com CC
e pode ser aplicada na prática clínica para excluir disfunção VD e fornecer informação
adicional e quantitativa na análise do VD.
Volume Overload no VD provoca alterações na função sistólica VD&VE
Dilatação VD e mudança na geometria ventricular e HP
Impacto Negativo na função miocárdica segmentar e global do VD&VE
Global&Regional na Função Longitudinal 2D Strain e SR do VD na TOF e AE
Função Longitudinal, Circumferential e Radial
 Torsão do VE: basal & apical na Rotação e Torsão do VE
Estudo da Função Miocárdica Speckle Tracking do VD Global & Regional Strain
e SR – determinante no Timing de Intervenção Cirúrgica
Figura 2 – Quantificação da Função do VD. Apical 4C com amostra colocada no plano do
anel da valvúla Tricupside (A), Tdi Velocidades (B), e Modo-M da TAPSE (C).
Figura 3 – 2D
Longitudinal Strain
da free wall do VD
num paciente com
função sistólica
preservada (A) e
outro paciente com
função VD
reduzida e GLS > 21% (B). Função
regional e média
(linha a tracejado)
representada pelas
curvas gráficas de
2D Longitudinal
tempo-strain da
free wall do RV, no
lado direito da
figura.
Determination of Normal Values and Gender Related Changes in 3D LV Longitudinal Strain by Speckle
Tracking in a Healthy Pediatric Cohort. Shawn D. Cupp, et al, All Children’s Hospital, FL, ASE 2013.
Incremental Predictive Value of LV EF obtained by MRI in patients with Heart Failure: Comparison with
3D Spcekle Tracking Echocardiography. Aasha S. Gopal, et al, Sweden.ASE 2013.
Utility of 3D Global Longitudinal Strain of the RV Free Wall using TTE for RV Systolic Function in
Pulmonary Hypertension. Koya Ozawa, et al, Chiba University of Medicine, Japan, ASE 2013.
3D GLOBAL LONGITUDINAL STRAIN ( 3DGLS) PERMITE O ESTUDO DA FUNÇÃO DE TODO O
MIOCÁRDIO – VERDADEIRA FUNÇÃO GLOBAL MIOCÁRDIA
VALORES NORMAIS DE 2DGLS & 3D GLS SEM DIFERENÇAS SIGNIFICANTIVAS COM O
GÉNERO NUMA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA SAUDÁVEL DE 115 PACIENTES
Age
(Years)
Male,
2DGLS ± SD
Female,
2DGLS ± SD
P value,
Gender,
2DGLS
Male,
3DGLS ± SD
Female,
3DGLS ± SD
P value,
Gender,
3DGLS
2 - <9
-15.1 ± 4.1 N=
16
-14.5 ± 3.8 N = 16
0.66
-16.5 ± 3.8 N= 16
-16.0 ± 3.5 N= 16
0.73
≥9 - ≤ 13
-14.0 ± 4.5 N=
21
-14.0 ± 5.1 N= 13
0.99
-14.7 ± 3.7 N= 21
-15.0 ± 4.1 N= 13
0.84
> 13
-15.1 ± 3.3 N= 34
-13.8 ± 3.7 N= 15
0.86
-14.1 ± 3.2 N=34
- 14.3 ±2.4 N= 15
0.79
Em pacientes com HP, 3DGLS free wall do VD teve uma correlação significante e
mais negativa com o 3D RV FE do que 3DGLS de todo o VD, e pode ser um parâmetro
indicador da função do VD.
Advanced Cardiovascular Sonographer: A proposal of the ASE of
Echocardiography Advanced Practice Sonographer Task Force, Carol Mitchell et al, 2009
Devido aos avanços na tecnologia surge a necessidade emergente
de uma nova carreira professional mais qualificada na prática
clínica Ecocardiográfica
 Bacharelato em Ciências Médicas
▪ Ultrassonografia Médica
▪ Sonografia de Diagnóstico Médico
▪ Sonografia Cardiovascular*
▪ Ecocardiografia*
 ARDMS ou CCI
 5/3* anos experiência profissional full-time
 Demonstração scanning avançado, interpretação independente
e skills de interação clínica
ARDMS, American Registry of Diagnostic Medical Sonographers;
CCI, Cardiovascular Credentialing International
ECO FETAL
ECO TRANSIÇÃO
ADOLESCENTE
ADULTOS JOVENS
ECO PEDIÁTRICA
NEONATAL
ECO
ADULTOS CC

Consultas Clínicas conduzidas independemente
por ecosonógrafos pediátricos especializados e
avançados são seguras e úteis na gestão clínica
de pacientes com suspeita de CC, nomeadamente
em hospitais distritais, através:
 Redução de visitas desnecessárias a clínicas de
cardiologia pediátrica,
 Maior segurança acompanhamento familiar,
 Ajuda no diagnóstico diferencial em doentes críticos.