CN-DST AIDS Ministério da Saúde Secretaria de Políticas de Saúde Coordenação Nacional de DST e Aids _______________________________________________________ DEFINIÇÃO NACIONAL DE CASO DE AIDS, EM INDIVÍDUOS MENORES DE 13 ANOS, PARA FINS DE VIGILÂNCIA EPIDEMIOLÓGICA _______________________________________________________ BRASÍLIA ABRIL DE 2.000 INTRODUÇÃO No dia 02 de dezembro de 1999, a Coordenação Nacional de DST e Aids reuniu o Comitê Assessor de Epidemiologia e outros peritos convidados para discutir e revisar a Definição de Caso de Aids em Crianças vigente desde 1994. A atual revisão, assim como a anterior, visa o aumento da sensibilidade da definição de caso, adequando-se à realidade nosológica e aos avanços técnicos, científicos e operacionais dos serviços de saúde do país, permitindo a notificação mais precoce dos casos de aids e a redução do sub-registro de casos em crianças menores de 13 anos de idade. A nova definição manteve a estrutura anterior, ampliando-se os critérios de diagnóstico laboratorial para o HIV e atualizando-se o critério CDC modificado com a revisão realizada por este órgão em 1994. Além das modificações realizadas pelo CDC, optou-se por excluir a coccidioidomicose dentre as doenças consideradas indicativas de aids por tratar-se de doença extremamente rara em nosso meio e não incluir a tuberculose, devido à grande prevalência desta doença em indivíduos não portadores do HIV no Brasil. A exemplo da definição de caso de aids em indivíduos com 13 anos ou mais, foram incluídas também a contagem de linfócitos T + CD4 e o óbito como critérios de definição de caso. Diferente da definição de caso de aids para adolescentes e adultos, que incorporou a contagem de linfócitos T + CD4 de forma linear (contagem inferior a 350 células por mm3 como critério definidor de caso), a contagem de linfócitos T + CD4 em indivíduos menores de 13 anos é avaliada de forma proporcional e segundo a idade do paciente. O critério óbito, já testado e confirmado como um critério muito útil na definição de caso de aids em adolescentes e adultos, também foi incorporado à definição de caso em menores de 13 anos. Mas, assim como na definição de adolescentes e adultos, é preciso cuidado com este critério, pois apesar de extremamente sensível e proveitoso, é um critério que geralmente aponta a falha do sistema de vigilância em detectar o caso ainda em vida, muitas vezes comprometendo a qualidade das informações obtidas post mortem. A exemplo do critério ARC + óbito para indivíduos maiores de 12 anos de idade, a partir desta revisão, também serão considerados como casos de aids, todos indivíduos menores de 13 anos, portadores do HIV, que apresentem sinais e/ou sintomas relacionados a aids que evoluam para o óbito, por causas não externas, sem que possam ser enquadrados em quaisquer dos demais critérios de definição de caso de aids vigentes. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 1 QUADRO RESUMO DOS CASOS CONFIRMADOS DE AIDS Para efeito de vigilância epidemiológica serão considerados casos de aids: CRITÉRIO DE CONFIRMAÇÃO POR SINAIS Toda criança menor de 13 anos de idade que apresente evidência laboratorial de infecção pelo HIV* e pelo menos 02 sinais maiores ou 1 sinal maior associado com 2 sinais menores, segundo o critério de classificação de sinais indicativos de aids na criança estabelecido pelo Ministério da Saúde (quadro I). e/ou CRITÉRIO CDC MODIFICADO Toda criança menor de 13 anos de idade que apresente evidência laboratorial de infecção pelo HIV* e pelo menos 01 doença indicativa de aids (quadro II). e/ou CRITÉRIO CD4 Toda criança menor de 13 anos de idade, que apresente evidência laboratorial de infecção pelo HIV*, cuja contagem de linfócitos T + CD4 for menor do que o esperado para a idade, segundo o quadro III. ou CRITÉRIO EXCEPCIONAL HIV + ÓBITO Toda criança menor de 13 anos de idade, que apresente evidência laboratorial de infecção pelo HIV* e sinais e/ou sintomas relacionados a aids, que evolua para óbito, por causas não externas, que não possa ser enquadrada em nenhum dos demais critérios de definição de caso de aids vigentes. ou CRITÉRIO EXCEPCIONAL ÓBITO Toda criança menor de 13 anos de idade em cuja Declaração de Óbito constar aids em algum dos seus campos de preenchimento e que, após investigação epidemiológica, não possa ser enquadrada em nenhum dos demais critérios de definição de caso de aids vigentes. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 2 * EVIDÊNCIA LABORATORIAL DA INFECÇÃO PELO HIV EM CRIANÇA Crianças menores de 24 meses expostas ao HIV por transmissão vertical, serão consideradas infectadas quando apresentarem resultado positivo em duas amostras testadas para detecção de RNA ou DNA viral (testes moleculares quantitativos para detecção da infecção pelo HIV) segundo o fluxograma proposto pela Coordenação Nacional de DST/Aids (anexo III); ou cultura de vírus positiva. Apesar da possibilidade da realização destes testes após duas semanas de vida, o Ministério da Saúde preconiza a testagem após dois meses, devido ao aumento da sensibilidade observado a partir desta idade. A antigenemia p24 com acidificação somente poderá ser utilizada como critério de diagnóstico, quando associada a um dos demais métodos citados. Em crianças maiores de 24 meses ou crianças menores de 24 meses cuja exposição ao HIV não tenha sido a transmissão vertical, o diagnóstico laboratorial de infecção pelo HIV será confirmado quando uma amostra de soro for repetidamente reativa em um teste para pesquisa de anticorpos antiHIV (p. ex., ELISA) e/ou presença de um teste repetidamente positivo para antígeno e/ou cultura positiva e/ou PCR positivo. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 3 QUADRO I CLASSIFICAÇÃO DE SINAIS INDICATIVOS DE AIDS NA CRIANÇA SINAIS MAIORES • Candidíase oral resistente ao tratamento habitual • Aumento crônico da parótida • Doença diarréica crônica ou recorrente • Herpes Zoster • Tuberculose SINAIS MENORES • Otite/sinusite crônica ou de repetição • Hepatomegalia e/ou esplenomegalia • Miocardiopatia • Dermatite crônica • Linfadenopatia > = 0.5 cm em mais de 2 sítios • Febre > = 38º C > = 1 mês ou recorrente • Perda de peso > 10% do peso anterior ou alteração na curva de crescimento de 2 percentis • Anemia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 4 NOTAS EXPLICATIVAS Doença diarréica crônica ou recorrente - duração superior a 1 mês, ou pelo menos 2 episódios de doença diarréica em um período de 30 dias. Tuberculose, inclui: (1) forma pulmonar diagnosticada bacteriologicamente (baciloscopia e/ou cultura) ou presuntivamente, através de história epidemiológica de contágio mais suspeita radiológica e/ou histológica, com prova terapêutica positiva (definida como melhora clínica e radiológica após 01 mês de esquema tuberculostático, com uso prévio de antibioticoterapia inespecífica, sem sucesso); (2) forma extrapulmonar ou disseminada (sem padrão radiológico pulmonar miliar) diagnosticada bacteriologicamente (cultura), ou presuntivamente (suspeita radiológica e/ou histológica e/ou clínica mais história epidemiológica de contágio); e (3) forma disseminada hematogênica diagnosticada através de padrão radiológico pulmonar miliar. Otite/Sinusite crônica ou de repetição - duração superior a 02 meses, ou pelo menos 03 episódios em 1 ano. Miocardiopatia - doença miocárdica definida por alterações no ecocardiograma, e que freqüentemente se apresenta com sinais de insuficiência cardíaca congestiva, afastadas outras etiologias não infecciosas. Dermatite crônica - lesões eczematosas localizadas ou generalizadas de evolução crônica; lesões pápulo-vesiculosas disseminadas sem etiologia definida, micoses superficiais de evolução crônica resistentes ao tratamento habitual. Anemia - hemoglobina < 80g/L Linfopenia - contagem absoluta de linfócitos < 1000/mm3 Trombocitopenia - < 100.000/mm3 Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 5 QUADRO II CRITÉRIO CDC MODIFICADO DOENÇAS INDICATIVAS DE AIDS As seguintes doenças serão consideradas indicativas de aids, se diagnosticadas por método definitivo (anexo I) ou presuntivo (anexo II): • Infecções bacterianas múltiplas ou de repetição: meningite bacteriana, sepse, pneumonia, abscessos de órgãos internos, infecções, ósteoarticulares; • Pneumonia por Pneumocystis carinii; • Toxoplasmose cerebral; • Retinite por citomegalovírus; • Herpes simples muco-cutâneo > 01 mês; • Gengivo-estomatite herpética recorrente; • Candidíase do esôfago; • Pneumonia linfóide intersticial; • Encefalopatia determinada pelo HIV; e • Síndrome da emaciação ("AIDS Wasting Syndrome") Continua NOTA TÉCNICA Embora a tuberculose conste entre as doenças indicativas de aids na definição do CDC de 1994, por tratar-se de doença altamente prevalente em nosso meio, não foi incluída na definição brasileira. A coccidioidomicose, por motivo inverso, i. e., por tratar-se de doença extremamente rara no país, foi excluída da definição nacional. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 6 QUADRO II (continuação) CRITÉRIO CDC MODIFICADO DOENÇAS INDICATIVAS DE AIDS As seguintes doenças serão consideradas indicativas de aids, se diagnosticadas exclusivamente por método definitivo (anexo I): • Isosporíase com diarréia persistente > 01 mês; • Criptosporidíase com diarréia persistente > 01 mês; • Citomegalovirose em local que não o olho, e além do fígado, baço ou linfonodos; • Herpes simples dos brônquios, pulmão ou do trato gastrointestinal, excluindo a gengivo-estomatite herpética; • Leucoencefalopatia multifocal progressiva; • Candidíase da traquéia, brônquios ou pulmão; • Criptococose extrapulmonar; • Histoplasmose disseminada (em outro local que não ou além do pulmão ou linfonodos cervicais ou hilares); • Septicemia recorrente por Salmonela (não tifóide); • Qualquer micobacteriose disseminada que não tuberculose (em outro local que não ou além do pulmão, pele ou linfonodos cervicais ou hilares; • Sarcoma de Kaposi; • Linfoma primário do cérebro; Outro linfoma não Hodgkin de células B ou fenótipo imunológico desconhecido e dos seguintes tipos histológicos: a) Linfoma maligno de células pequenas não clivadas (tipo Burkitt e não- Burkitt) (anexo IV: termos equivalentes e códigos da Classificação Internacional de Doenças para Oncologia, CID-02); e b) Linfoma maligno imunoblástico (anexo IV: termos equivalentes e códigos da Classificação Internacional de Doenças para Oncologia, CID-02);). Não estão incluídos linfomas de células T (fenótipo imunológico) ou do tipo histológico não descrito como "linfocítico", "linfoblástico", células pequenas não clivadas" ou "linfoplasmocitóide". Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 7 QUADRO III CONTAGEM DE LINFÓCITOS T + CD4 DE ACORDO COM A IDADE DO PACIENTE Será considerado caso de aids, todo indivíduo menor de 13 anos de idade, cuja contagem de linfócitos T + CD4 seja menor do que o esperado para a idade, segundo quadro abaixo. Contagem dos linfócitos T + CD4 de acordo com a idade do paciente (contagem total e percentual) Idade da criança <12 meses 1 a 5 anos 6 a 12 anos Contagem de linfócitos T + CD4 <1500 células por mm3 (<25%) <1000 células por mm3 (<25%) <500 células por mm3 (<25%) Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 8 QUADRO IV CRITÉRIO EXCEPCIONAL HIV + ÓBITO Será considerado como caso de aids, toda criança menor de 13 anos de idade, com evidência laboratorial de infecção pelo HIV, que apresente sinais e/ou sintomas relacionados a aids e evolua para óbito, por causas não externas, e não possa ser enquadrada em nenhum dos demais critérios de definição de caso de aids vigentes. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 9 QUADRO V CRITÉRIO EXCEPCIONAL ÓBITO Será considerado caso de aids, toda criança menor de 13 anos de idade, em cuja Declaração de Óbito (D.O.) constar aids em algum dos seus campos de preenchimento e que, após investigação epidemiológica, não possa ser enquadrado em nenhum dos demais critérios de definição de caso de aids vigentes. NOTA EXPLICATIVA Quando na D.O. constar uma doença oportunista indicativa de aids pelo critério CDC modificado, deve-se tentar, através da investigação, obter os dados laboratoriais necessários para que o mesmo possa ser classificado no critério CDC. Se não for possível obter novos dados, e a única fonte de informação for a D.O., a notificação do caso deverá permanecer como critério excepcional óbito. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 10 ANEXO I MÉTODOS DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS PARA DOENÇAS INDICATIVAS DE AIDS DOENÇAS • Pneumonia por Pneumocystis carinii • Toxoplasmose cerebral • Isosporíase • Criptosporidíase • Citomegalovirose • Leucoencefalopatia multifocal progressiva • Linfoma • Sarcoma de Kaposi MÉTODO DIAGNÓSTICO Microscopia • Candidíase Inspeção macroscópica através de endoscopia ou necropsia ou microscopia (histologia ou citologia) em material obtido diretamente do tecido afetado • Herpes simples • Criptococose • Histoplasmose Microscopia (histologia ou citologia), cultura ou detecção de antígeno em material obtido diretamente do tecido afetado ou de fluidos destes tecidos. • Micobacteriose (não tuberculose) • Salmonelose Cultura Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 11 ANEXO II CRITÉRIOS SUGERIDOS PARA DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE DOENÇAS INDICATIVAS DE AIDS DOENÇAS DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO • Pneumonia por Pneumocystis carinii • • • Toxoplasmose cerebral • • • Retinite por Citomegalovírus • Herpes simples muco-cutâneo Candidíase esofagiana • • História de dispnéia de início abrupto que pode evoluir rapidamente para insuficiência respiratória; RX de tórax com evidência de infiltrado intersticial difuso bilateral; e Prova terapêutica positiva caracterizada por melhora com tratamento específico. Início recente de anormalidade neurológica focal compatível com lesão intracraniana ou redução do nível de consciência; Imagem de lesão cerebral com efeito de massa (tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética) ou aparência radiológica positiva após injeção de contraste; e Sorologia ou prova terapêutica positiva por melhora com tratamento específico. Aparência característica em exames oftalmológicos seriados (p.ex., placas na retina com bordas distintas, progredindo de modo centrífugo, acompanhando os vasos sangüíneos e freqüentemente associadas com vasculite retiniana, hemorragia e necrose). Resolução da doença ativa deixa cicatriz e atrofia com mosqueamento ('mottling") do pigmento retiniano. Aparência característica de lesões úlcero-crostosas persistentes > 1 mês, por vezes muito extensas, nas regiões oral, nasal, perianal e genital. Prova terapêutica deverá ser considerada nos casos duvidosos. Início recente de dor retroesternal à deglutição; e Candidíase oral diagnosticada pelo achado macroscópico de placas brancas em base eritematosa removíveis na mucosa oral. continua Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 12 ANEXO II (continuação) CRITÉRIOS SUGERIDOS PARA DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE DOENÇAS INDICATIVAS DE AIDS DOENÇAS DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO • RX de tórax com evidência de infiltrado intersticial reticulonodular bilateral, com ou sem adenomegalia hilar, de duração de pelo menos 02 meses; e • Ausência de resposta a tratamento antimicrobiano. • Pelo menos 01 dos seguintes achados com evolução progressiva na ausência de outras causas que não a infecção pelo HIV: a) Perda de marcos (estágios) de desenvolvimento ou habilidade intelectual. Encefalopatia b) Crescimento cerebral retardado (microcefalia adquirida e/ou determinada atrofia cerebral demostrada por tomografia computadorizada ou pelo HIV ressonância magnética). c) Déficits motores simétricos manifestos por pelo menos 02 dos seguintes sinais: paresia, tônus anormal, reflexos patológicos, ataxia ou distúrbio da marcha. • Pelo menos 01 dos seguintes achados, na ausência de outras causas Síndrome de que não a infecção pelo HIV: Emaciação a) Perda de peso > 10% do peso anterior ou alteração na curva ("AIDS Wasting de crescimento de 02 percentis acompanhada por diarréia. Syndrome") b) Fraqueza crônica acompanhada por febre > 01 mês (intermitente ou constante). Pneumonia linfóide intersticial Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 13 ANEXO III FLUXOGRAMA PARA UTILIZAÇÃO DE TESTES DE QUANTIFICAÇÃO DE RNA VISANDO A DETECÇÃO DA INFECÇÃO PELO HIV EM CRIANÇAS COM IDADE ENTRE 2 MESES E 2 ANOS, NASCIDAS DE MÃES INFECTADAS PELO HIV Mãe Criança com idade de 2 a 24m (1º teste) Detectável 2 Abaixo do limite de detecção 1 Repetir o teste imediatamente, com nova amostra 4 (2º teste) Detectável 2 Criança 3 infectada Repetir o teste após 2 meses, com nova amostra (2º teste) Detectável 2 Abaixo do limite de detecção 1 Repetir o teste imediatamente com 4 nova amostra (3º teste) Criança provavelmente não 1 infectada Abaixo do limite de detecção 1 Repetir após 2 meses, com nova amostra (3º teste) Detectável 2 Abaixo do limite de detecção 1 Criança 3 infectada Criança provavelmente não infectada 1 Detectável 2 Criança 3 infectada Abaixo do limite de detecção 1 Criança provavelmente não infectada 1 Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 14 NOTAS EXPLICATIVAS (1) Manter o acompanhamento clínico nas crianças consideradas como provavelmente não infectadas, de acordo com as recomendações estabelecidas no consenso vigente sobre terapia anti-retroviral para crianças infectadas pelo HIV e fazer sorologia anti-HIV aos 2 anos de idade, conforme Portaria 488/98/SVS/MS. Caso a criança tenha sido amamentada, o presente algoritmo deve ser iniciado 2 meses após a suspensão do aleitamento materno, visando minimizar a ocorrência de resultados falso negativos. (2) Este fluxograma foi elaborado para o uso de testes de detecção quantitativa de RNA, e o resultado do exame deve expressar o valor de carga viral encontrado na amostra. Valores abaixo de 10.000 cópias/ml podem ser sugestivos de resultados falso-positivos e devem ser cuidadosamente analisados dentro de um contexto clínico. (3) Iniciar o tratamento, considerando os parâmetros clínicos e laboratoriais, de acordo com as recomendações estabelecidas no consenso vigente sobre terapia anti-retroviral para crianças infectadas pelo HIV. (4) Para garantir a qualidade dos procedimentos e considerando a possibilidade de contaminação e/ou troca de amostra, bem como, a necessidade de confirmação do resultado obtido, recomenda-se a coleta de uma nova amostra e a priorização da repetição do teste no menor intervalo de tempo possível. Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 15 ANEXO IV LINFOMAS INDICATIVOS DE AIDS COM TERMOS EQUIVALENTES E CÓDIGOS DA CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE DOENÇAS PARA ONCOLOGIA (CID-02) Os seguintes termos e códigos descrevem linfomas indicativos de aids em pacientes com evidência laboratorial de infecção pelo HIV. CID-02 (Ampliação do Capítulo II - Neoplasmas da CID-10) CÓDIGOS 9593/3 9682/3 TERMOS • • • • • • 9683/3 9684/3 9686/3 • • • • • • • • • • 9687/3 • • • • Reticulossarcoma Reticulossarcoma difuso Sarcoma de células reticulares Sarcoma difuso de células reticulares Linfoma maligno difuso de células grandes não clivadas Linfoma maligno de células grandes não clivadas Linfoma maligno difuso não clivado Linfoma maligno não clivado Linfoma maligno difuso centroblástico Linfoma maligno centroblástico Linfoma maligno imunoblástico Linfoma maligno imunoblástico de células grandes Sarcoma imunoblástico Linfoma maligno difuso de células pequenas não clivadas Linfoma maligno de células indiferenciadas Linfoma maligno não-Burkitt de células indiferenciadas Linfoma de Burkitt Linfoma maligno difuso de Burkitt, células pequenas não clivadas Linfoma maligno de Burkitt indiferenciado Tumor de Burkitt Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 16 Participaram da elaboração deste documento: • Ana Maria Brito Universidade Estadual de Pernambuco • Carlos Maurício Antunes Universidade Federal de Minas Gerais • Draurio Barreira CN-DST e Aids • Edvaldo da Silva Souza Instituto Materno Infantil de Pernambuco • Jorge Andrade Pinto Universidade Federal de Minas Gerais • Letícia Legay Vermelho CN-DST e Aids / Universidade Federal do Rio de Janeiro • Luiza de Paiva Silva CN-DST e Aids • Maria Rebeca Otero Gomes CN-DST e Aids • Naila Janilde Seabra Centro de Referência e Treinamento DST/Aids de São Paulo • Valdiléa Gonçalves Veloso CN-DST e Aids Colaborou na elaboração: • Heloísa Helena Souza Marques Definição Nacional de Caso de Aids em Indivíduos Menores de 13 anos – Brasil 2.000 17