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CONSÓRCIO BRASILEIRO
DE CENTROS DE REFERÊNCIA E DE
TREINAMENTO EM
IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS
OUTUBRO DE 2012
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CONSÓRCIO BRASILEIRO DE CENTROS DE REFERÊNCIA E DE
TREINAMENTO EM IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS
PROPONENTES:
MAGDA CARNEIRO-SAMPAIO
PROFA TITULAR DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DA FACULDADE DE MEDICINA DA USP
PRESIDENTE DO CONSELHO DIRETOR DO INSTITUTO DA CRIANÇA DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS FMUSP
CRISTINA MARIA KOKRON
MÉDICA ASSISTENTE DA DIVISÃO DE IMUNOLOGIA CLÍNICA E ALERGIA DO HCFMUSP
CRISTINA MIUKI ABE JACOB
PROFA ASSOCIADA DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DA FMUSP
CHEFE DA UNIDADE DE ALERGIA E IMUNOLOGIA ICR HC FMUSP
DEWTON MORAES VASCONCELOS
MÉDICO ASSISSTENTE DE DIVISÃO DE DERMATOLOGIA – AMBULATÓRIO DE IMUNODEFICIÊNCIAS HCFMUSP
JOÃO BOSCO OLIVEIRA
COORDENADOR DE PESQUISA DO INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL DE PERNAMBUCO (IMIP)
JORGE ANDRADE PINTO
PROF ASSOCIADO DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DA FACULDADE MEDICINA UFMG
JOSÉ MARCOS T. CUNHA
PROF ADJUNTO DA FACULDADE DE MEDICINA UFRJ
MARIA MARLUCE DOS SANTOS VILELA
PROFA TITULAR DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA UNICAMP
PÉRSIO ROXO JÚNIOR
PROF DOUTOR DO DEPARTAMENTO PEDIATRIA DA FM RIBEIRÃO PRETO - USP
MARTA AUXILIADORA FERREIRA REIS
PRESIDENTE DA ANPIC - ASSOCIAÇÃO NACIONAL DE PORTADORES DE IMUNODEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS
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INSTITUIÇÕES PROPONENTES:
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO
PAULO
UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL
PROF. FERNANDO FIGUEIRA (IMIP), RECIFE, PE
FACULDADE DE MEDICINA
UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS
FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO DA USP
ASSOCIAÇÃO NACIONAL DOS PORTADORES DE
IMUNODEFICIÊNCIA CONGÊNITA
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CENTROS PARTICIPANTES:
Região Nordeste:
1. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFRN, Natal, RN
(Profa. Dra. Vera Dantas)
2. Instituto de Medicina Integral de Pernambuco, IMIP, Recife, PE
(Drs. Ana Carla Augusto Moura, Paula Lira, João Bosco Oliveira, Diogo Soares)
3. Hospital Albert Sabin
(Dra. Janaira Fernandes Severo Ferreira)
4. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFBA, Salvador, BA (Profa. Dra.
Hermila Tavares Villar Guedes)
Região Centro-Oeste:
1. Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Mato Grosso, Cuiabá, MT (Profa. Dra.
Olga Akiko Takano)
2. Hospital de Base, Brasília, DF
(Dra. Fabíola Scancetti Tavares)
Região Sudeste:
1. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG, Belo Horizonte, MG (Prof. Dr.
Jorge Andrade Pinto, Dra. Luciana Cunha)
2. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFRJ, Rio de Janeiro, RJ (Prof. Dr. José
Marcos Cunha)
3. Hospital das Clínicas da FMUSP, SP capital
Instituto da Criança, (Profa. Dra. Magda Carneiro-Sampaio, Profa. Dra. Cristina Miuki Abe
Jacob, Antonio Carlos Pastorino, Ana Paula Morchione Castro, Mayra Dorna e Letícia
Watanabe)
Instituto Central do Hospital das Clínicas da FMUSP, SP capital (Dra Cristina Kokron, Dra
Myrthes Toledo de Barros , Dr Dewton Moraes-Vasconcelos e Prof.
Dr. Alberto José da Silva Duarte,)
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4. Hospital São Paulo, Escola Paulista de Medicina, UNIFESP, SP capital
(Profa. Dra. Beatriz Costa Carvalho) – a confirmar
5. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UNESP, Botucatu, SP
(Prof. Dr. Antonio Zuliani)
6. Hospital das Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP, Campinas, SP
(Profa. Dra. Maria Marluce Santos Vilella)
7. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP, Ribeirão Preto,
SP (Profa. Dra. Virgínia Ferriani e Prof Dr Pérsio Roxo Júnior)
8. Hospital Israelita Albert Einstein (Prof. Dr. Luiz Vicente Rizzo)
Região Sul:
1. Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR
(Dras. Loreni Carneiro de Siqueira Kovalhuk e Carmem Bonfim)
2. Maternidade Joana Gusmão, Florianópolis, SC
(Dra. Helena Maria Corrêa de Sousa Vieira)
3. Arnaldo Carlos Porto Neto (Hospital Municipal de Passo Fundo, Passo Fundo, RS)
Assessores para métodos diagnósticos: Dr. João Bosco Oliveira (IMIP, PE), Prof. Dr. Alberto
José da Silva Duarte (FMUSP e Instituto Adolfo Lutz, SP capital) e Prof. Dr. Luis Eduardo
Coelho Andrade (UNIFESP, SP capital)
Assessores para transplante de células hematopoiéticas: Drs. Vanderson Rocha, Juliana
Folloni Fernandes, Mayra Dorna (Instituto da Criança, Hospital das Clínicas da FMUSP, SP
capital), Nelson Hammerschlak (Hospital Israelita Albert Einstein, SP) e Carmem Bonfim
(Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR)
ANPIC – Associação Nacional dos Portadores de Imunodeficiência Primária Congênita
(representante – Sra. Marta Auxiliadora Ferreira Reis)
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SUMÁRIO do PROJETO
De verdadeiras curiosidades médicas como eram consideradas até os anos 80, as
Imunodeficiências Primárias (IDPs) hoje fazem parte da lista de diagnósticos diferenciais do
dia-a-dia do pediatra, em especial diante de crianças com infecções de repetição e/ou com
infecções graves (ver Quadro I). Estima-se que 1:1.200 pessoas da população geral apresente
uma IDP, donde teríamos em nosso país cerca de 165.000 afetados, embora menos de 3.000
casos tenham sido até hoje reconhecidos. Em relação às IDPs graves, a estimativa que é
acometam 1:10.000 nascidos vivos e assim teríamos cerca de 250 casos novos ao ano, a
maior parte dos quais vão hoje a óbito por infecção mas sem reconhecimento da doença de
base, que poderia ter sido curada por um transplante de células hematopoiéticas. O
reconhecimento tardio das IDPs acarreta óbito nas entidades graves, geralmente após
internações prolongadas para tratamentos com antibióticos, antifúngicos e anti-virais de alto
custo. Nas entidades menos graves, as deficiências de anticorpos, o diagnóstico tardio
também acarreta custos elevados para o sistema de saúde pelos internamentos e visitas
recorrentes às emergências, e deixa pacientes com sequelas pulmonares definitivas,
incapacitando-os para o trabalho.
Diante da importância crescente das IDPs e das dificuldades de diagnóstico em nosso
país, um grupo de pediatras e imunologistas com tradição no atendimento desses doentes
vêm discutindo os meios de melhorar as condições de diagnóstico e tratamento destas
doenças, assim como a formar recursos humanos na área. Com esse intuito, constituíram
uma rede de centros de referência para IDPs no Brasil, congregando 4 centros no nordeste
(Fortaleza, Natal, Recife e Salvador) , 2 no centro-oeste (Brasília e Cuiabá), 8 no sudeste
(Belo Horizonte, Rio de Janeiro, Campinas, Ribeirão Preto, Botucatu e 2 na capital de São
Paulo), e 3 na região sul (Curitiba, Florianópolis e Porto Alegre) – ver Figura 1. De acordo
com sua capacidade diagnóstica, esses centros foram classificados como secundários e
terciários, sendo que apenas o IMIP no Recife, a UFMG e 5 dos 6 centros paulistas podem ser
considerados terciários. Poucos desses centros têm capacitação laboratorial para oferecer
diagnóstico molecular, essencial para o adequado aconselhamento genético das famílias.
Transplantes de células hematopoiéticas só são realizados hoje em Curitiba e na cidade de
São Paulo. Além de estabelecer uma rede cooperativa de referência e contra referencia para
melhorar as condições de diagnóstico, aconselhamento genético e tratamento de
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portadores de IDPs e suas famílias, o Consórcio ora estabelecido também tenciona organizar
um registro dos casos, que pode ajudar as autoridades sanitárias a definir políticas públicas e
possibilitar no futuro estudos de epidemiologia genética, além de promover a difusão de
conhecimentos na área de Imunologia Clínica em nosso país.
BENEFÍCIOS DA FORMAÇÃO DO CONSÓRCIO PARA O SUS
A formação de uma rede de referência e contra-referência em IDPs atuará em duas
frentes: assistência e formação de recursos humanos.
A identificação precoce das IDPs graves e seu adequado manejo, incluindo o
transplante de células hematopoiéticas, reduzirá a alta morbi-mortalidade desses pacientes.
Além disso, permitirá melhor qualidade de assistência aos portadores de formas menos
graves, como as hipogamaglobulinemias, evitando os internamentos recorrentes e a perda
da capacidade funcional dos indivíduos. Esta iniciativa certamente representará drástica
redução de custos econômicos e sociais para o sistema único de saúde brasileiro – Quadro 2.
O Consórcio também estará envolvido na formação de recursos humanos,
assegurando capacitação de profissionais de saúde nas áreas assistencial e de diagnóstico
laboratorial. Entre essas ações, inclui-se o treinamento dos profissionais da atenção primária
(médicos de família e pediatras) nas diversas regiões do país.
SOLICITAÇÕES AO MINISTÉRIO DA SAÚDE
Para o seu adequado funcionamento, o Consórcio necessita aumentar a capacidade
diagnóstica dos Centros participantes. Especificamente:
1. Utilizando-se da estrutura de citometria de fluxo existente para anti-CD3, anti-CD4
e anti-CD8 do acompanhamento de pacientes com HIV/AIDS, necessita a aquisição de pelo
menos mais três anticorpos monoclonais (anti-CD19 e anti-CD16/56), assim como reagentes
como dihidrorhodamina para avaliação da atividade funcional de fagócitos. Esse painel
avaliará as imunodeficiências combinadas graves (SCID) e a Doença Granulomatosa Crônica,
consideradas situação de emergência em Pediatria.
2. Um segundo teste que necessita ser reconhecido pelo SUS e’ o ELISA para
avaliação de resposta `a vacina pneumocócica, que faz parte da avaliação básica das
hipogamaglobulinemias.
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3.
Por ultimo, e idealmente, o MS cobriria o custo do teste genético para o
estudo dos pacientes com diagnostico firmado de imunodeficiência combinada grave. Como
a incidência desta doença e’ estimada em cerca de 1:35.000 a 1:50.000 de nascidos vivos, a
carga imposta ao SUS seria pequena, e o teste permitiria o adequado aconselhamento
genético `as famílias, com benefícios diretos e prevenção do nascimento de outros afetados.
No que se refere ao tratamento, o custeio da gamaglobulina, principal tratamento de
substituição para as deficiências de anticorpos, já está bem equacionado na rede pública,
com amplo estoque atual. O transplante de células hematopoiéticas para SCIDs e outras IDPs
graves já é realizado em 3 Centros no país (Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da
FMUSP, Hospital Israelita Albert Einstein e Hospital das Clínicas da FMPR, sendo os 2
primeiros na cidade de São Paulo e o terceiro em Curitiba).
Quadro 1 - Sinais Alerta para IDPs no primeiro ano de vida
Em relação a SINAIS DE ALERTA, ver também
http://tinyurl.com/yz3r4dj e
http://www.bragid.org.br/download/10sinais_01.pdf
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FIGURA 1 - LOCALIZAÇÃO DOS CENTROS DE REFERÊNCIA PARA IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS
JÁ ESTABELECIDOS NO BRASIL
Secundários
Terciários
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QUADRO 2 - IMPACTO MÉDICO E ECONÔMICO DO DIAGNÓSTICO DAS IMUNODEFICIÊNCIAS
PRIMÁRIAS
NÚMERO
NÚMERO NO
ANTES DO
PRIMEIRO ANO
DIAGNÓSTICO
APÓS O
MUDANÇA
(%)
DIAGNÓSTICO
INFECÇÕES AGUDAS (N)
6.4
1.8
-71.8
VISITAS
70.9
11.8
-83.4
INFECÇÕES GRAVES (N)
4.3
0.6
-86
PNEUMONIAS (N)
2.8
0.6
-78.6
INFECÇÕES CRÔNICAS (DIAS)
44.7
12.6
-71.8
TEMPO EM ANTIBIÓTICOS
TERAPÊUTICOS (DIAS)
166.2
72.9
-56.1
TEMPO EM HOSPITAL (DIAS)
19.2
5.1
-73.4
DIAS PERDIDOS DE ESCOLA OU
33.9
8.9
-73.7
MÉDICAS/HOSPITALARES/EMERGÊNCIA
(N )
TRABALHO
O CUSTO POR PACIENTE/ANO, NOS EUA, CAIU DE US$ 102.552 PARA US$22.610, ANTES E
APÓS E O DIAGNÓSTICO, REPRESENTANDO UMA QUEDA DE 78% DO CUSTO ANUAL.
FONTE: CENTROS JEFFREY MODEL PARA IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS, ENGLOBANDO 138
HOSPITAIS EM 39 PAÍSES, EM 6 CONTINENTES. ANÁLISE DE CUSTO EM MAIS DE 10.000
PACIENTES. [MODELL, V. IMMUNOL RES (2007) 38:43-47]
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