Neoplasias das Glândulas salivares - Portal FOP

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ÁREAS DE PATOLOGIA E SEMIOLOGIA
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PATOLOGIA DAS GLÂNDULAS SALIVARES
As glândulas salivares maiores e menores são com freqüência sede de doenças que podem
manifestar-se clinicamente por aumento de volume e distúrbios secretórios.
A manifestação clínica comum e o desconhecimento da etiopatogenia da maioria dessas
condições, fazem com que as classificações existentes variem de autor para autor, causando àqueles
que se iniciam no estudo das doenças das glândulas salivares, dificuldades para comparar as
diversas correntes de pensar.
Pela razão exposta, vamos seguir nessa exposição, à guisa de classificação, as patologias das
glândulas salivares mais comuns e dividí-las nos seguintes grupos :
I- Alterações inflamatórias e infecciosas :
1- Parotidite Epidêmica;
2- Parotidite Aguda supurativa;
3- Parotidite Crônica;
4- Parotidite Recorrente.
5- Sialometaplasia Necrosante
II- Distúrbios auto-agressivos :
1- Síndrome de Sjögren.
III- Alterações obstrutivas :
1- Fenômeno de Extravasamento de Muco;
2- Sialolitíase.
IV- Tumores das glândulas salivares :
1- Tumor benigno
1.1- Adenoma Pleomórfico
2- Tumores malignos
2.1- Carcinoma Adenóide Cístico.
2.2- Carcinoma em Adenoma Pleomórfico
I-1-Parotidite Epidêmica (PE) - (Caxumba)
Doença inflamatória causada por um vírus (paramixovírus) que se aloja nos ductos
intercalares das parótidas. A transmissão se faz por gotículas de saliva durante a fala, espirro, tosse
ou pelo contato direto boca a boca. O vírus penetra pela boca ou nariz e atinge a via circulatória,
tendo afinidade pelas glândulas salivares e pelas gônodas, mas também podem causar lesões no
pâncreas, tireóides e S.N.C. O período de incubação é de duas a três semanas. O primeiro contato
com o vírus confere imunidade. O portador da doença é contagioso a partir de um dia antes da
eclosão da sintomatologia, até o 14º dia após o desaparecimento total dos sinais e sintomas.
A primeira manifestação clínica que ocorre é o aumento de volume uni ou bilateral da
parótida, resultando no sinal típico da doença, que é o levantamento do lóbulo do pavilhão auditivo.
O pico do aumento da parótida, ocorre no 2º ou 3º dia, quando a dor é mais intensa. A mastigação
ou qualquer outro procedimento que estimula a salivação como alimentos cítricos, tendem aumentar
a dor. A glândula parótida aumentada, propicia , à palpação, aspecto firme e, apesar de se
apresentar mais aquecida, não se observa em geral eritema. A região adjacente à emergência do
ducto parotídeo apresenta edema, eritema e à ordenha, notamos diminuição do fluxo salivar e saliva
mais viscosa. Esta enfermidade pode acometer ainda as glândulas submandibular e sublingual,
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sendo que qualquer uma delas afetada confere a imunidade ao vírus. O indivíduo infectado
apresenta sintomatologia inespecífica, como febrícula, cefaléia e inapetência. A parotidite pode ser
acompanhada de orquite e, por vezes, de meningoencefalite.
O diagnóstico é clínico e o tratamento de suporte, não existindo uma terapia específica e
eficiente. A fisoterapia através de calor é indicada. Repouso, alimentação adequada,
antiinflamatórios, analgésicos e antipiréticos são úteis, bem como antibioticoterapia para prevenir
infecções oportunistas, principalmente pela diminuição do fluxo salivar e, consequentemente,
penetração retrógrada de microorganismo no ducto parotídeo.
I-2-Parotidite Aguda Supurativa (P.A.S.)
A PAS é uma infecção piogênica aguda das glândulas parótidas, podendo também acometer
as outras glândulas maiores. Esta enfermidade aparece geralmente associada a fatores debilitantes
locais ou sistêmicos que causam diminuição da imunidade ou diminuição
do fluxo salivar. Ocorre na maioria dos casos em pacientes idosos debilitados, submetidos a
cirurgias gastrointestinais (parotidite aguda pós-operatória), diabéticos, anêmicos, dentre outros.
O Streptococcus aureus e o Streptococcus Viridans são as bactérias mais comumente
isoladas de pacientes com PAS. Microorganismos gram-negativos são também freqüentemente
encontrados.
O início da doença é abrupto e caracterizado pelo aumento de volume da glândula e dos
tecidos adjacentes, acompanhado de dor. Febre, anorexia e mal-estar, usualmente acompanham o
processo. O aumento da temperatura é um sinal importante, indicativo de inflamação local. A
drenagem de pús via ducto parotídeo com flocos esbranquiçados correspondentes a material
necrótico, provenientes de células lisadas. Os pacientes, freqüentemente manifestam toxemia, com
sinais sistêmicos de febre alta e leucocitose, que podem levar ao óbito. A aspiração de pus pode
causar infecções do trato respiratório.
O diagnóstico é clínico. Deve-se, no entanto, realizar-se cultura e antibiograma,
principalmente, para orientar o tratamento. O Streptococcus aureus é penicilino-resistente de tal
maneira que, enquanto se aguarda o resultado do antibiograma, ministra-se com antibiótico de largo
espectro, em doses iniciais altas e doses menores (250mg), por um período de 5 dias. Bochechos
com água morna e sal podem ajudar na drenagem do material purulento. Associam-se outros
medicamentos, como analgésicos, antitérmicos e antiinflamatórios. O prognóstico é bom,
desaparecendo a sintomatologia em pouco tempo.
I-3-Parotidite Crônica (P.C.)
Pode seguir-se à forma aguda (P.A.S.), ou resultar de infecção glandular por
microorganismos menos patogênicos, ou atingir indivíduos em melhor estado geral de saúde,
consequentemente mais resistentes à infecção. As bactérias envolvidas costumam ser as mesmas da
PAS, porém, é mais freqüente a presença do Streptococcus viridans. Nota-se clinicamente, uma
evolução de curso lento com aumento progressivo de uma das glândulas parótidas sem outra
sintomatologia, com eventual obstrução do ducto parotídeo, por acúmulo de coleção purulenta com
restos celulares e bacterianos.
O diagnóstico é clínico e o tratamento segue as mesmas bases da forma aguda, mas o
prognóstico é bem mais favorável, especialmente por não ocorrerem complicações gerais como na
P.A.S.
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I-4- Parotidite Recorrente (P.R.)
Consideram-se duas formas clínicas da doença com fundamento na ocorrência em crianças e
adultos. A forma infantil acomete pacientes cuja idade média está entre três e quatro anos, sendo o
sexo masculino o mais atingido. Aparece súbita tumefação uni ou bilateral da parótida, sendo que
as submandibulares nunca são envolvidas. Pode durar dias ou meses, apresentando períodos de
remissão e de exacerbação. Apesar de ser possível ocorrer apenas um episódio, as recidivas são
comuns. Existe redução no fluxo salivar, a saliva apresenta-se muco-serosa e, ocasionalmente,
purulenta, quando se desenvolve infecção secundária. Dor, febre, leucocitose e mal-estar geral,
podem acompanhar as fases mais intensas da doença. Não se conhece a etiologia. Podem estar no
rol dos fatores de alguma forma associados à etiologia deste processo, que parece ter origem de uma
xerostomia prolongada, infecções retrógradas do ducto parotídeo, hipersensibilidade a determinados
compostos, distúrbios hormonais, más formações, entre outros. Existem certos medicamentos que
podem provocar xerostomia, como, por exemplo, os anti-histamínicos, descongestionantes, antidepressivos, anti-psicóticos, anti-hipertensivos e anti-colinérgicos. Alguns pacientes apresentam
alguma forma de doença difusa do tecido conectivo. A freqüência de recidivas é maior na infância,
diminuindo na puberdade. Acredita-se que seja uma forma prematura da síndrome de Sjögren (em
adultos). Alguns pacientes, com o tempo, desenvolvem um quadro típico de síndrome de Sjögren.
A terapêutica é apenas sintomática e de suporte. Dependendo da fase evolutiva em que se
encontra o processo, os procedimentos são os mesmos da fase que mais se compatibilizar com esta
alteração das anteriormente estudadas.
I-5- Sialometaplasia Necrosante (S.N.)
É uma lesão benigna de caráter inflamatório, que envolve as glândulas salivares menores do
palato, tendo sido recentemente individualizada.
O aspecto clínico pode ser uma tumoração ou lesão ulcerada no palato duro, com um ou dois
centímetros de diâmetro, em especial no sexo masculino. Os relatos da lesão indicam idade variada
de 23 a 66 anos.
Sua causa é desconhecida, porém poderá existir histórico de uso intenso de fumo, ou trauma;
possivelmente esteja relacionada a isquemia. O primeiro evento parece ser trauma em glândulas
salivares menores, que sofrem necrose. Na periferia da área necrótica, ocorre inflamação, enquanto
os ductos adjacentes sofrem hiperplasia regenerativa e tornam-se sólidos, mostrando metaplasia
pavimentosa.
A apresentação histológica de S.N. deve ser conhecida para que não haja a interpretação
errônea de lesão e sua confusão com um carcinoma mucoepidermóide ou mesmo um carcinoma
epidermóide.
O tratamento da lesão, após a sua confirmação histológica, reside no segmento do paciente.
II-1- Síndrome de Sjögren (S.S.)
Como distúrbios auto-agressivos ou auto-imune, existe uma série de lesões descritas por
vários autores que podemos sintetizar na síndrome de Sjögren, que é uma alteração crônica
sistêmica, envolvendo, principalmente as glândulas salivares maiores e menores, assim como, as
glândulas lacrimais associadamente com uma doença difusa do tecido conjuntivo, uma colagenose.
As doenças do colágeno mais comumentes envolvidas são a artrite reumatóide e o lúpus
eritematoso. De forma que se pode definir uma tríade clássica para a S.S., que consiste em
xerostomia, ceratoconjuntivite seca e artrite reumatóide ou lúpus eritematoso.
A S.S. ocorre quase que exclusivamente em indivíduos do sexo feminino, cerca de 90%, em
geral de idade avançada. As glândulas parótidas sofrem um aumento gradativo da sintomatologia
dolorosa, edema e remissão cíclica, acompanhada de Xeroftalmia. A boca apresenta xerostomia
que, pelo fato de ser intermitente ou mesmo constante, pode, ao longo do tempo, provocar
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distúrbios na alimentação, fala e provocar alterações na mucosa bucal, ficando sujeita a
traumatismos, desenvolver cárie, distúrbios periodontais e candidíase.
Como podemos notar, é uma síndrome facilmente identificável clinicamente, que é
completada pelo exame histopatológico em glândulas salivares menores (lábios).
As alterações presentes nas glândulas labiais, dependendo da fase em que se encontram as
manifestações da síndrome, mostram diferentes graus de infiltrado inflamatório periductal focal,
inflamação intersticial, largamente linfocitária, com ocasionais plasmócitos.
Nas glândulas salivares maiores, ocorre destruição virtual de todo tecido acinoso. Esta
degeneração é que propicia as ectasias de saliva nos ductos intra-glandulares, mostrando áreas
circulares radiopacas, quando da injeção da substância de contraste aplicada no exame sialográfico.
A imagem radiográfica é característica na S.S., onde observamos a "árvore" ductal com áreas
circulares radiopacas de diferentes tamanhos nas extremidades, como se fosse uma "árvore com
frutos". O esvaziamento da glândula, que avalia a função secretora, é demorado, caracterizando
uma disfunção glandular.
O tratamento é sintomático, através de estimulação salivar, com fisioterapia, massagens nas
glândulas, com movimentos no sentido do caminho secretório (ordenha: observa a quantidade e a
qualidade da saliva expelida). A antibioticoterepia pode ser utilizada em caso de infecção
secundária.
Quanto ao prognóstico, é importante alertar o paciente que esta síndrome não tem cura e que
deverá acostumar-se a conviver com os surtos cíclicos.
III-1- Fenômeno de extravasamento de muco
O fenômeno de extravasamento de muco é lesão que envolve as glândulas salivares, sendo
caracterizado pela presença de secreção glandular no interior dos tecidos.
Esta denominação é genérica e compreende o mucocele, o cisto de retenção e a rânula.
O termo rânula é exclusivamente clínico e aplica-se ao fenômeno de extravasamento de
muco, que ocorra no assoalho bucal ou porção ventral da língua com aspecto de uma bolha.
Clinicamente, o fenômeno de extravasamento de muco (mucocele) é pouco mais comum no
sexo masculino, e sua localização preferencial é no lábio inferior, seguindo-se a bochecha, língua,
assoalho bucal e palato. A apresentação clínica é de um aumento de volume (em média 5mm de
diâmetro), indolor, flutuante e, na dependência da profundidade, à superfície, bolhoso e translúcido
(superficial) ou nodular e firme (mais profundo).
As diversas teorias que procuram explicar a etiopatogenia da lesão, podem ser agrupadas em
duas hipóteses fundamentais. Uma equaciona o processo como resultado da obstrução do ducto
salivar excretor. A outra postula que a lesão é resultado de trauma sobre o ducto excretor, sua
ruptura é conseqüente saída da secreção para os tecidos subjacentes.
Como vemos, assume grande importância na etiopatogenia do processo a existência ou não
de um revestimento epitelial, envolvendo a lesão. Se presente, a teoria da obstrução seria mais
válida; se ausente, o trauma sobre o ducto seria a melhor explicação para o fenômeno.
Os relatos de casos acompanhados de exames histopatológicos do fenômeno de
extravasamento de muco em humanos, mostram que o revestimento epitelial da coleção de muco,
praticamente não é observado.
A experimentação em animais tem demonstrado que o fenômeno de extravasamento de
muco, só ocorre quando há trauma sobre o ducto excretor com subseqüente escape da secreção para
o interior dos tecidos. A obstrução do ducto excretor, mediante ligação, determina alterações
degenerativas da glândula. Dentro das limitações que a extrapolação de um fenômeno que ocorre
experimentalmente em um animal para o homem possa ter, a semelhança dos processos surgem que
a etiologia da lesão seja traumática e a patogenia explicada pelo escape de muco do ducto excretor
lacerado.
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Histologicamente a lesão consiste de uma cavidade preenchida por muco, localizada na
lâmina própria ou submucosa. A parede da cavidade é formada por tecido de granulação infiltrado
por neutrófilos, linfócitos, plasmócitos e macrófagos.
A terapêutica recomendada para a lesão é a remoção cirúrgica, incluindo a glândula salivar
associada ao processo. Nos casos, envolvendo a glândula submandibular, na porção terminal do
ducto de Wharton, a lesão tem sido tratada por marsupialização cirúrgica. O prognóstico é bom,
lembrando-se sempre que nos casos de mucocele pode haver recidiva, principalmente se não for
afastado o agente traumático.
III-2- Sialolitíase
Sialolitíase ou cálculo salivar é o termo utilizado para designar a formação da estrutura
mineralizada no interior dos ductos salivares excretores ou no próprio parênquima glandular.
A sialolitíase é mais comum na glândula submandibular, aproximadamente em 80% dos
casos, ocorrendo na parótida em cerca de 20% e na sublingual em menos de 1%. Embora raro, o
cálculo salivar também ocorre nas glândulas salivares menores.
A composição dos cálculos salivares consiste principalmente em fosfato de cálcio, na forma
de hidroxiapatita, e de uma matriz orgânica de carboidratos e aminoácidos. Como a saliva é
supersaturada em fosfato de cálcio, a diminuição do fluxo por causas várias, faz concentrar a
solução, e predispõe à precipitação e formação do cálculo. A ocorrência maior na glândula
submandibular pode ser, portanto, decorrente da diminuição do fluxo salivar no interior do ducto
que é o mais longo, tortuoso e tem o seu orifício excretor acima do nível da glândula.
É comum o cálculo ser expelido espontaneamente pela pressão que a saliva retida exerce,
deslocando-o, desobstruindo o ducto, diminuindo a dor e o volume desta estrutura.
A característica clínica básica da sialolitíase nas glândulas salivares maiores pode se
expressar por aumento de volume da glândula afetada, usualmente durante a alimentação (maior
fluxo salivar), associada a desconforto ou discreta sintomatologia dolorosa. Após algumas horas a
glândula, geralmente, volta à normalidade. A permanência do cálculo pode acarretar o aparecimento
de patologia infecciosa (infecção secundária). O quadro inflamatório irá dominar o quadro clínico,
podendo haver inclusive drenagem purulenta através do ducto.
A palpação da estrutura glandular é fundamental para o diagnóstico, possibilitando por
vezes a localização do cálculo no interior do ducto.
Macroscopicamente o cálculo salivar é de coloração amarelada, de forma ovalada, medindo
de milímetros até dois centímetros ou mais de diâmetro.
Aos raios-a grande maioria dos cálculos é visível de forma radiopaca. Existem, todavia,
cálculos radiotransparentes que só podem ser localizados pela ultra-sonografia ou pela ressonância
magnética.
O tratamento varia com a localização. Quando localizado nas glândulas salivares menores é
removido cirurgicamente em conjunto com a própria glândula. Nas glândulas maiores, o tratamento
cirúrgico dependerá da localização, variando de remoção só do cálculo até a remoção de toda a
glândula.
IV-1.1. Adenoma Pleomórfico (A.P.)
O A.P. é o neoplasma mais comum das glândulas salivares, devendo a denominação de
tumor misto, pela qual também é conhecido, à idéia inicial de dualidade histogenética introduzida.
O tumor é mais freqüente no sexo feminino, acima dos 50 anos de idade, apresentando
usualmente a história de um nódulo de crescimento lento e indolor. Nas glândulas maiores, o tumor
pode alcançar grandes dimensões, porém, nas menores, usualmente não ultrapassa 2 cm de
diâmetro. Sua localização mais comum é no palato duro, próximo ao palato mole e no interior da
glândula parótida. De evolução lenta, provocando nódulos firmes à palpação, é indolor e algumas
vezes autolimitado, principalmente quando se localiza na parótida.
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É importante salientar que este tumor na parótida é em geral unilateral, móvel, de
crescimento uniforme e delimitado. Para auxiliar o diagnóstico, utilizamos a tomografia
computadorizada e a ultra-sonografia. Todavia, a sialografia, no caso de tumores de grandes
dimensões, é um auxiliar de grande valor, pois mostra uma imagem característica de "bola na mão",
ou seja, imagem de compressão do tumor na árvore ductal.
A biópsia do nódulo na parótida é complexa à medida que se devem observar as estruturas
que estão envolvidas na área, como, por exemplo, o nervo facial, que pode ser lesado numa
manobra "às cegas", através de punção biópsia. Como o tratamento é cirúrgico, é importante a
utilização na parótida da biópsia por congelamento durante a cirurgia, após a remoção do nódulo.
Caso a biópsia por congelamento indicar adenoma pleomórfico, a remoção do lobo envolvido
encerra o tratamento; sinais histológicos de tumor maligno, necessita de remoção maior de tecido
peritumoral para garantir margem de segurança. O prognóstico é bom com a perspectiva de
paralisia do nervo facial.
O A.P. localizado no palato é diferente da parótida, é um nódulo séssil, tem crescimento
exofílico, podendo se ulcerar. O tratamento também é cirúrgico, em geral tem bom plano para a
remoção e o prognóstico é bom, sendo rara a recidiva.
IV-2.1. Carcinoma Adenóide Cístico (Cilindroma)
O termo cilindrome foi utilizado para designar este tumor pelo aspecto hialinizado do tecido
conjuntivo, envolvendo as estruturas neoplásicas epiteliais, à semelhança de cilindros.
O CAC é o tumor maligno mais freqüente das glândulas salivares menores, ocupando o
segundo lugar de malignidade na parótida. Ocorre principalmente no palato em cerca de 50%,
apresentando uma massa nodular consistente à palpação com superfície lisa ou ulcerada. Pode
provocar reabsorção do osso palatino ou do rebordo alveolar. Sintomatologia dolorosa, fixação aos
planos profundos e paralisia do facial, no caso da parótida. O tumor é mais freqüente entre a quarta
e sexta décadas.
Microscopicamente o CAC é composto de grupos de células pequenas, com núcleo
hipercromático e citoplasma escasso, dispostos em padrão ductiforme, de cordões que se
anastomosam ou de lençóis celulares. Entre os elementos epiteliais dispõe-se um estroma
conjuntivo, por vezes hialinizado, conferindo o aspecto de cilindro. Uma das características
histológicas do tumor é a invasão dos espaços perineurais, o que explica a sintomatologia dolorosa
freqüente e as eventuais paralisias do nervo facial.
A terapêutica do CAC é a remoção cirúrgica, porém seu prognóstico é reservado. Para
justificar tal assertiva, podemos lembrar que a sobrevida após 5 anos é da ordem de 75%, caindo
para aproximadamente 15% após 20 anos. Recorrências locais, metástases regionais e à distância,
em especial para os pulmões e ossos, são da ordem de 40% dos casos.
IV-2.2. Carcinoma em Adenoma Pleomórfico
Essa denominação foi proposta para substituir o termo tumor misto maligno, tendo em vista
que na realidade esse tumor exibe transformação maligna de apenas um componente existente em
um adenoma pleomórfico, como se comprova no estudo das metástases do mesmo.
O tumor é mais comum entre a 5ª e 6ª décadas, na maioria dos casos com localização na
parótida e com predominância no sexo masculino.
O aspecto microscópico básico consiste em um adenoma pleomórfico com foco de
carcinoma ou adenocarcinoma. Entre todas as características descritas para diagnosticar a neoplasia,
sem dúvida a presença de metastese é o argumento definitivo e final.
O prognóstico do CAP é sombrio. Entre 30% a 70% dos pacientes, apresentam metasteses
para os pulmões, ossos, cérebro e fígado. A sobrevida após 5 anos é estimada em 50%.
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OBJETIVOS:
1. Descrever uma classificação das doenças das glândulas salivares.
2. Conceituar parotidite epidêmica.
3. Descreva a sintomatologia da parotidite epidêmica.
4. Definir o tratamento da parotidite epidêmica.
5. Conceituar parotidite recorrente.
6. Descreva a sintomatologia da parotidite recorrente.
7. Definir o tratamento da parotidite recorrente.
8. Conceituar sialoadenite.
9. Discutir as teorias que explicam o desenvolvimento das sialoadenites.
10.Descreva os principais aspectos clínicos e radiográficos das sialoadenites.
11.Definir o tratamento das sialoadenites.
12.Conceituar adenoma pleomórfico.
13.Descreva as principais características clínicas e radiográficas do adenoma pleomórfico.
14.Descrever os principais aspectos histológicos do adenoma pleomórfico.
15.Definir o tratamento do adenoma pleomórfico.
16.Conceituar adenocarcinoma.
17.Descrever os principais aspectos clínicos e radiográficos do adenocarcinoma.
18.Descrever os principais aspectos histológicos do adenocarcinoma.
19.Definir o tratamento do adenocarcinoma.
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