A Saúde da População Negra

A Saúde da População Negra
Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha*
Summary:
Whoever that goes into Medical Literature knows that the economic status
is a major determinant to health.
In a popular jargon this status are based in a great different factors that
promotes the social advantages like incomes, education, job condition or
something that combines theses three factors.
However a status economic study emerge as the most important influence
on the morbidity and mortality The Brazilian people live in a society that
permits great disparity in health and privileges. The social and politic costs
are huge and we are going to find
As the future comes we are going to find it as a huge medical cost also.
In this work the author try to put various pathology that are most
predominant in black people and other that are in disadvantage because the
economical status.
Resumo:
Qualquer um que siga a literatura médica sabe que o status sócio econômico
é um determinante importante de saúde. Num jargão popular esse status
refere-se a uma mistura de fatores que modela a vantagem social.
Geralmente está baseada em salário, educação, profissão ou uma
combinação dos três, mas ninguém sabe com exatidão quais são os fatores
que determinam a saúde, muito menos como os fazem. No entanto, um
estudo sobre o status sócio econômico emerge como uma das maiores
influências na mortalidade e morbidade. Os brasileiros vivem numa
sociedade que tolera as grandes disparidades na saúde e privilégios. Os
custos sociais e políticos são enormes. E vamos nos deparar cada vez mais
com um também enorme custo médico.
Palavras chaves- população negra, minoridades;
Black population ; minorities.
Introdução:
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de1
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
A população negra tem peculiaridades médicas relacionadas a sua etnia e às
disparidades raciais e sócio- econômicas incidindo numa maior morbidade e
mortalidade dependente do tipo de problema médico associado. Para
prevenir e minimizar esses problemas é importante apontar-se essas
disparidades e as soluções cabíveis:
 Eliminar as barreiras quanto a detecção precoce de doenças hereditárias
como a anemia falciforme, deficiência de Glicose-6 fosfato
desidrogenase , hemoglobinopatia C e Talassemia Alfa.

Implementar programas de educação contínua da comunidade e
iniciativas objetivando
saciar necessidades específicas de grupos
étnicos/raciais diferentes.

Detecção precoce de diabetes, hipertensão arterial e câncer
Material e Métodos: Foi feito um levantamento das doenças que mais
acometem a população negra ou que são agravadas pela raça negra.
Foi feita uma revisão da literatura buscando-se chegar a uma atualização
nesse assunto
Resultados e Discussão:
Linfoma de Burkitt : é um câncer raro que acomete os gânglios e que
ocorre principalmente em crianças da África Central, mas também é
encontrado no Brasil e em outros países. Está associado ao vírus Epstein
Barr. Nessa doença há uma translocação cromossomial. Os pacientes
acometidos geralmente se apresentam com tumor (linfoma) na mandíbula
com grande tendência a disseminação e leucemização. Essa apresentação é a
forma do Linfoma de Burkitt clássico, Africano. Nos brancos a incidência
é menor e cursa mais com acometimento de abdomem e obstrução intestinal
secundária a massa linfomatosa (17).
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de2
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Doença Pulmonar e Negros:
- as crianças negras estão mais predispostas a uma forma mais severa de
asma porque apresentam maior reatividade alérgica e menores volumes
pulmonares
- a incidência de câncer pulmonar é maior 1,6 vezes nos homens negros.
- os negros tem uma probabilidade de cerca de oito vezes de tuberculose
pulmonar
- a sarcoidoise é uma doença pulmonar rara em que aparecem áreas de
células inflamadas e granulomas . Afeta mais os homens negros do que os
brancos e a gravidade da doença é maior.
- A morte súbita em crianças negras é maior.
(http//www.lungusa.org).
Câncer Endometrial em Mulheres Negras:
A mortalidade nas mulheres negras é maior porque somente 5% apresentam
uma mutação cromossomial chamada PTEN (é um gem supressor do tumor)
que está relacionada com uma maior sobrevida. Nas mulheres brancos
ocorre em 22% dos tumores.
Não
se
sabe
o
porque
dessas
diferenças
genéticas.(medscape.com.reuters/prof/2000)
Diabetes em Negros:
As novas pesquisas confirmam que os adultos negros, principalmente as
mulheres tem maior risco de desenvolverem diabetes mellitus.
Os pesquisadores afirmaram que pode haver uma modificação dessa
casuística pois está relacionada a uma maior adiposidade nesse grupo
populacional, principalmente no que se refere a uma maior massa adiposa
intra abdominal.(3;28)
Fatores de Risco Pós Infarto do Miocárdio:
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de3
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Os fatores de risco levando a maior morbidade e mortalidade na população
de homens negros é de35% vs. 27% na população de homens brancos e estão
relacionados a lesão do músculo cardíaco pós infarto.(3;14)
Mulher negra e a gravidez:
O risco de morte relacionada a gravidez é três vezes maior nas mulheres
negras, mas essa disparidade não é explicada por fatores sócio
demográficos ou reprodutivos e sim pela menor procura de serviços médicos
e de atendimento pré natal.(24)
Baixo Peso do Recém Nascido:
O intervalo curto inter gestações é um importante fator de risco para o
baixo peso ao nascer. Esta situação ocorre freqüentemente e especialmente
na mulher negra.(4)
Hipertensão Arterial:
A hipertensão arterial é a doença cardiovascular mais comum. Quase 40%
de todos os negros adultos e mais da metade de toda a população com mais
de 60 anos apresentam hipertensão arterial.
Apesar dos progressos de tratamento, diagnóstico e prevenção , a
hipertensão arterial continua tendo um importante papel na mortalidade e
morbidade da população brasileira.
O diagnóstico é feito quando a pressão arterial sistólica estiver maior que
140 mmHg e a diastólica maior que 90 mmHg.
Os homens negros tem maior prevalência (38% vs. 29% dos brancos). Os
homens são mais acometidos do que as mulheres. Após os 50 anos é mais
freqüente nas mulheres.
Os negros tendem a apresentar uma hipertensão mais severa. Sabe-se
atualmente que por questões genéticas a população negra tem maior
sensibilidade ao sal e que esta poderia ser uma das explicações da maior
incidência.(4)
Acidente Vascular Cerebral e a população negra:
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de4
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
A freqüência e gravidade do AVC é maior nos negros. Existem evidências
para explicar a maior possibilidade de aterosclerose intra e extra craniana.
O maior fator de risco para tal é a hipertensão arterial. Especula-se que a
falta de tratamento da hipertensão e o tabagismo são as principais causas
dos AVC.
As anormalidades nas arteríolas retinianas estão intimamente relacionadas
a hipertensão arterial e o acompanhamento dessas lesões pelo médico
orienta no acompanhamento da progressão da doença e portanto no
prognóstico levando a adotar medidas terapêuticas profiláticas contra a
gravidade da doença. A relação do diâmetro arteríola/vênula está associada
com marcadores de inflamação ( aumento de leucócitos; aumento de
plaquetas; aumento de fibrinogênio; diminuição da albumina, aumento do
VLDL e colesterol total- todos importantes no acompanhamento de
pacientes com hipertensão arterial)(15;18).
African Americans May Be at Greater Risk of Tobacco
Smoke Damage
NEW ORLEANS, (Reuters Health) Apr 02 - African-American smokers may breathe in more tobacco
smoke from cigarettes than other smokers do, which could help explain their higher lung cancer rates,
according to a report presented at the annual meeting of the American Association for Cancer Research
last Wednesday.
Researchers from the American Health Foundation in Valhalla, New York, said they found that black
study participants had significantly higher levels of cancer-causing tobacco by-products in their blood and
urine than a comparable group of white study participants.
"This suggests that exposure to tobacco smoke is higher in blacks than in whites, which could explain the
higher lung cancer rates," lead investigator and foundation researcher Dr. Joshua Muscat told Reuters
Health.
The Foundation surveyed 167 black and 186 white smokers in the Westchester County area, asking them
how many cigarettes they smoked each day, and what type of cigarettes they smoked. The participants
were also asked about smoking-related behaviors, such as how deeply they inhaled and how much of each
cigarette they smoked.
Both blacks and whites began smoking at about age 16, and had smoked an average 15 to 17 years.
Blacks reported smoking fewer cigarettes per day than whites, but tended to prefer cigarettes with higher
nicotine and tar per cigarette. A greater number of blacks also smoked mentholated cigarettes, Dr. Muscat
said.
However, none of these factors seemed to explain why blacks have higher tobacco by-product levels in
their bodies, he noted. Dr. Muscat and his colleagues speculate that blacks have differences in their
smoking behavior, which may lead to higher concentrations of cancer-causing substances. For example,
they may inhale more deeply or take more puffs per cigarette.
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de5
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Although no differences in smoking behaviors between blacks and whites in this initial study were noted,
the behaviors were self-reported. Dr. Muscat suggested that smokers might not be conscious of how they
actually smoke.
To get a better handle on this, the Foundation has begun a study in which smokers are observed in the
laboratory. There, researchers can scientifically measure length of puffs and other behaviors that might
influence the accumulation of cancer-causing substances in the body.
Gastroenterites:
As gastroenterites principalmente devidas a shigellose, salmonellose e E coli
ocorrem em crianças entre 1 e 4 anos de idade e levam a diarréia vômitos e
desidratação. A população pobre está mais sujeita a essas doenças que são
devidas a contaminação fecal- oral e as condições de habitação e de
suprimento de água encanada e tratada(4)
Tuberculose:
É uma doença causada pelo mycobacterium tuberculosis e sua transmissão é
feita através das secreções orais. A história natural tem a ver com as
“defesas” do hospedeiro, acometendo mais pessoas mal nutridas, que moram
confinadas em ambientes úmidos. Algumas doenças como o AIDS, diabetes,
alcoolismo e linfomas estão mais associadas com o desenvolvimento da
tuberculose devido a baixa do sistema imunológico.(4)
AIDS
Estimativa de mais de 800 000 americanos com HIV. Os grupos de risco são
o homem homossexual, homem bissexual e mulheres e homens
heterossexuais, principalmente negros e latinos. (4)
Osteoporose e população negra
African American women have higher bone mineral density than white non-Hispanic women throughout
life, and experience lower hip fracture rates. Some Japenese women have lower peak BMD than white
non-Hispanic women, but have a lower hip fracture rate; the reasons for which are not fully understood.
Mexican American women have bone densities intermediate between those of white non-Hispanic
women and African American women. Limited available information on Native American women
suggests they have lower BMD than white non-Hispanic women
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de6
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Anemias Hereditárias e a população Negra:
- Deficiência de G6PDAtualmente reconhece-se que esta é uma anemia hereditária comum.
O gem para essa doença está situado no cromossoma X. A hemólise na
deficiência de G6PD pode ser precipitada pelo stress oxidante por
infecções ou drogas .
Os casos freqüentemente se apresentam com icterícia neonatal nos quais
os fatores precipitantes não são conhecidos.
A migração tem contribuído para uma incidência universal da deficiência de
G6PD. A maioria dos pacientes são do noroeste da Europa. A freqüência do
gem na China é de cerca de 5%, negros americanos 10 a 15%, Judeus
Kurdish pode chegar a 70% . No Brasil a freqüência foi somente
determinada em população mista, predominante de afro- descendentes
(doadores de sangue) e é em torno de 10%. (13)
Na clínica da deficiência de G6PD podemos observar:
Hiperbilirrubinemia Neonatal
Anemia Hemolítica induzida por droga:
A hemólise intravascular aguda ocorre 1 a 3 horas após a administração oral
de primaquina. O hematócrito cai para 25% ou 35%, alcançando seu menor
índice em 8 a 10 dias . Os corpos de Heinz são observados nas hemácias ao
estudo do sangue periférico. Ocorre hemoglobinúria, diminuição da
haptoglobina sérica e alterações morfológicas nas hemácias com
policromasia, hemácias fragmentadas, esquizócitos e células parecendo
meia- lua (lunácitos) Os pacientes podem apresentar mal estar, febre baixa,
icterícia, dores abdominais ou lombares e urinas escuras. Pode ocorrer
hepatoesplenomegalia. A fase de recuperação começa 10 a 14 dias após o
início da hemólise aguda. A hepatite infecciosa, mononucleose infecciosa,
infecções do trato respiratório, pneumonia bacteriana e sepse podem
também precipitar a hemólise.
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de7
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Anemia Hemolítica Crônica Congênita:
O paciente geralmente apresentará como clínica uma anemia moderada ou
leve durante toda a sua vida com períodos de exacerbação, geralmente
relacionados a infecções. Quase todos os casos ocorrem em pacientes do
sexo masculino (99% dos casos); 60% tem ascentes no noroeste da Europa,
20% no Mediterrâneo, 14% no Oriente e 6% na África . A icterícia neonatal
foi descrita em 75% dos casos, esplenomegalia em 40% e colelitíase em
20% .
Diagnóstico:
O método acessível faz estudo qualitativo de G6PD . A caracterização
eletroforética das variantes é feitas em laboratórios de pesquisa.
Tratamento e Prognóstico:
Os pacientes devem evitar a exposição a drogas e outros agentes tóxicos
que induzem a hemólise. Os princípios gerais de tratamento são semelhantes
àqueles das outras anemias hemolíticas hereditárias. A esplenectomia é de
benefício discutido. A falta de seqüestro esplênico significativo deve ser
conciliada com o conceito da retirada das hemácias com corpúsculos de
Heinz pelo baço como o mecanismo fisiopatológico primário da hemólise.
Também podem ocorrer hemólise intravascular, seqüestro hepático e
medular.
- Hemoglobinopatia S ( Anemia e Doença Falciforme )
O livro Fluxo e Refluxo de Pierre Verger, trata sobre o tráfico de escravos
e lá encontramos o relato de que no Rio de Janeiro havia uma sensível
predominância dos negros bantos sobre os da Costa da Mina , indicação essa
através de cifras encontradas nas listas de Cartas de Alforria fornecidas
entre 21 de junho e 26 de agosto de 1864. Em uma lista de 504 escravos
libertados, 481 eram bantos, ou seja segundo o trabalho acima, teriam o
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de8
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
pior prognóstico se carreassem o gem da Anemia Falciforme, e somente 23
ou seja, 25% da região do golfo do Benin (também com haplotipo de pior
prognóstico). Na Bahia predominava o Benin e os costumes daquele lugar no
Brasil é notável enquanto a influência banto do Congo e Angola são mais
aparentes no resto do Brasil.(13)
Mais atualmente verificou-se que não eram exatamente os haplótipos que
determinava o prognóstico dos pacientes com AF.
Cinco fatores foram propostos como influentes na variação da HbF na AF:
idade, sexo, números de gens falcêmicos, haplotipo beta globínico e o locus
da produção de célula F ligado ao cromossoma X (FCP). Concluiu-se então
que:
1- O FCP é responsável por cerca de 40% da variabilidade dos níveis de
HbF.
2- Quando se retira a influência do FCP o haplotipo beta globínico é
responsável por 14% da variabilidade restante dos níveis de HbF.
3- Os outros fatores tem pouca influência.
Dessa forma registrou-se nesse trabalho que o locus FCP ligado ao
cromossoma X é o maior determinante
dos níveis de HbF na
Hemoglobinopatia SS e que outros fatores ligados ao haplotipo  globínico
(Benin, Banto ou República Central Africana e Senegal) tem somente
pequeno efeito na variação dos níveis de HbF no estado homozigoto ou
heterozigoto. A metade da variabilidade da HbF ainda permanece para ser
explicada (13)
PORQUE AINDA EXISTEM GENS S?
Os estudos populacionais entre crianças mais velhas na África equatorial
revelaram uma deficiência de homozigotos .Com isso parecia que os
homozigotos não tiveram tido tempo suficiente de vida para
a
sobrevivência. Em face dessa perda de gens S globínicos outros fatores
devem ter contribuído para a manutenção do gem em alta freqüência. Uma
taxa de mutação calculada era muito pequena para explicar a manutenção do
gem S .Uma explicação já de há muito relatada, era que os heterozigotos
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de9
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
pudessem ter um nível maior de fertilidade do que a população AA (AApadrão populacional de eletroforese de hemoglobina de Adulto normal). Os
estudos feitos não comprovaram essa idéia (2). A outra hipótese aventada
era que os heterozigotos possuíssem maior proteção contra a malária.
Miller et al (19) sugeriu que o parasitismo de hemácias na célula afoiçada
levava a um afoiçamento seletivo de células parasitadas e assim elas seriam
removidas mais rapidamente pelo sistema retículo endotelial do baço. Com o
advento de outras pesquisas começou a ser notado que a mudança de um
ambiente endêmico de malária para um não endêmico como os Estados
Unidos levou a uma queda de 15% para 8% de positividade para o gem S na
população afro- descendente, num período de tempo que levou de 3 a 5
gerações
Traço Falcêmico no Rio de Janeiro:
Foi feito um estudo de prevalência das hemoglobinopatias AS ;SS; AC;
Talassemia Beta Minor no Estado do Rio de Janeiro na população afro
descendente.
data
Local
10/99
11/99
01/00
01/00
02/00
21/03
UERJ
Macuco
Lamina
Carmo
Deodororo
RIO
T
A
11,4%
4,08%
14,8%
0%
6,25%
11%
SS
AS
AC
 Tal
0%
0%
11,4%
4,08%
14,8%
0%
4,75%
11%
1,9%
1,02%
0%
0%
0%
1,5%
2,7%
0%
1,5%
0%
0%
1,5%
0%
Isso foi feito a partir de um programa de implantação de AF no E. Rio de
Janeiro e da criação de um Grupo de Trabalhos de AF pela Vice
Governadora do Estado do Rio de Janeiro, Ex.ma Sra. Benedita da Silva
(setembro de 1999) e a Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Rio de
Janeiro (AFARJ). Fomos a vários locais do Estado para fazermos palestras
e distribuir cartilhas e coletamos amostras da população negra. Foram
estudadas 355 amostras de sangue para estudo eletroforético de
hemoglobina no Laboratório Lâmina pelo Setor de Hematologia (Gallo da
Rocha, HHA, Gama de Sá AC e Maia EG, Trabalho apresentado no Congresso
10
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Número
coletas
105
98
27
23
66
36
da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, maio de 2000 e
publicado nos anais do Congresso- Rio Centro).Os Kits de Eletroforese de
Hemoglobina foram doados pela: Analise Produtos e Serviços para
Laboratórios RJ.
Resultados:
Município o Rio de Janeiro
9,4% de pessoas com Hemoglobinopatia AS (Traço Falcêmico).
1,2% de pessoas com Hemoglobinopatia AC.
0,4% de pessoas com Hemoglobinopatia SS (Anemia Falciforme)
0,4% de pessoas com Talassemia Minor
Levando em conta todo o Estado do Rio de Janeiro
7,3% de pessoas com Hemoglobinopatia AS (Traço Falcêmico).
1,12%de pessoas com Hemoglobinopatia AC.
0,28% de pessoas com Hemoglobinopatia SS (Anemia Falciforme).
0,28% de pessoas com Talassemia Minor.
Conclusão: A prevalência do gem S na população do Rio de Janeiro é
expressiva; na população de negros do ERJ há também hemoglobinopatia AC
e Beta Talassemia. A prevalência é maior no município do Rio de Janeiro do
que no Estado.
Notamos até o momento que há uma prevalência maior no município do Rio de
Janeiro, comparado à região norte do Estado (Carmo e Macuco). Esse fato
poderia ser devido a maior concentração de O2 ao nível do mar e à migração
da população sem o gem S para lugares mais altos, onde o oxigênio é mais
rarefeito. Como ainda é um estudo piloto não há conclusões definidas a esse
respeito.
HEMOGLOBINA C:
A distribuição da Hemoglobina C é mais limitada, sendo primariamente
restrita ao nordeste de Gana (5 ).
Na América do Norte e Caribe a proporção do traço C é de 2 a 3,5% na
população de raça negra (25 )
No Rio de Janeiro, a prevalência na população negra é de 1,12% (13).
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
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Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Terminologia:
Doença Falciforme (DF)- Abrange Hemoglobinopatias SS, SC, SD, S
Talassemias
Anemia Falciforme(AF)- Somente hemoglobinopatia SS.
A Hemoglobinopatia S compreende um grupo de doenças ( Doença
Falciforme), que inclui as Hemoglobinopatias SS, SC, SBeta Talassemias, SAlfa Talassemias, SD e etc.
Foi descrita pela primeira vez por Herrick em 1910 em um estudante da
Índia que apresentava icterícia recidivante, febre e úlcera de perna crônica
O paciente era anêmico e tinha alterações ao estudo do sangue
periférico(25).
A Anemia Falciforme pode ser definida como uma anemia hemolítica
hereditária ( hemoglobinopatia qualitativa ) que ocorre predominantemente
na população negra. No estado do Rio de Janeiro a prevalência em negros é
de 7,3%. Devido à intensa miscigenação no Brasil, a tendência é a ocorrência
deste gem também na população branca. A alteração se deve a uma mutação
na cadeia beta da hemoglobina na posição 6, em que há uma troca do
aminoácido- ácido glutâmico pela valina . A valina é um aminoácido neutro e
assim a carga molecular passa de -1 para 0, o que induz à diferença na
mobilidade eletroforética da hemoglobina.
Cerca de 35% dos pacientes com Doença Falciforme tem SC ou SBeta
Talassemia.(1)
Manifestações Clínicas:
As manifestações clínicas são agrupadas em crises ( episódios agudos) e
alterações crônicas.
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Episódios Agudos:
Crise de Hipersequestro Esplênico:
Ocorre em crianças a partir dos 4 meses até os 2 anos de idade. É
caracterizada por anemia aguda e aumento do volume do baço, podendo
levar ao choque hipovolêmico.
Crise Aplástica:
É secundária à infecção pelo Parvovírus B19. Caracteriza- se pela piora da
anemia sem icterícia, diminuição da contagem de reticulócitos, febre e
presença de sorologia positiva IgM para Parvovírus. Durante esta fase, o
paciente deverá ser transfundido e os outros membros da família deverão
ficar em observação, principalmente se tiverem também Doença Falciforme.
A recuperação ocorre em cerca de 10 dias (9).
Crises Álgidas:
Constituem os sintomas mais comuns na Doença Falciforme e começam a
ocorrer dentro do primeiro ano de vida com dactilites (síndrome mão-pé).
Estas decorrem de infartos, geralmente simétricos das articulações
metacarpianas e metatarsianas, com edema doloroso das mãos e pés. Os
episódios vão até o terceiro ano de vida. Pode ocorrer fusão de epífises com
encurtamento de dedos.
As crises que acometem articulações e extremidades ósseas geralmente se
iniciam após os três anos de idade. Elas são o resultado de microinfartos
ósseos ou acometimento dos tecidos periósteos e periarticulares. É
freqüente a confusão diagnóstica com Artrite Reumatóide ou Febre
Reumática, principalmente porque há a concomitância de sopros ejetivos
secundários a turbulência a nível valvar mitral pela anemia.
As crises álgidas podem se manifestar como dores abdominais devido a
microinfartos em fígado, baço, rins, ossos da coluna vertebral e
possivelmente em intestino, porém em alguns casos, os pacientes são levados
à mesa cirúrgica com suspeita de abdomen agudo. Os fatores clínicos que
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
devem nortear o diagnóstico diferencial são: 1) o caráter da dor que é
repetitivo desde a infância e há história familiar de anemia falciforme; 2)
fatores precipitantes de crise álgida ( queda da temperatura, chuvas,
infecções, etc.) 3) ausência de alterações hematológicas significativas
(note- se que os pacientes com Anemia Falciforme tendem a ter
constantemente uma leucocitose às vezes com aumento discreto do número
de bastões e trombocitose- é importante ter se em mãos hemogramas
anteriores do paciente para fins comparativos). 4) melhora clínica com
analgesia e hidratação.
Em crianças mais velhas pode ocorrer o meningismo, quadro semelhante à
meningite com febre baixa, dor lombar e rigidez de nuca, secundário à
infarto de vértebras. Nos casos de dúvida deve-se proceder à punção
lombar, uma vez que os pacientes com Anemia Falciforme tem maior
propensão à meningite por pneumococos.
Foi feito um estudo retrospectivo das complicações observadas na
população de pacientes com Doença Falciforme (13):
Osteomielite:
Deve-se estabelecer o diagnóstico bacteriano antes do tratamento. Em uma
série de 228 pacientes com diagnóstico de AF, estudadas entre 1960 a
1994, observamos uma prevalência de 5,7% de ocorrência de
osteomielite(13). A idade variou de 8 meses a 42 anos, com uma média de
14,12 anos; a média das contagens de plaquetas foi de 389 000/mm3;
Hemoglobina:7,5 g/dl; LDH média: 532,7; A contagem de plaquetas no
grupo de pacientes com osteomielite não foi diferente do grupo de
pacientes sem osteomielite(p= NS).
Contagem
de Pacientes
com Pacientes
plaquetas
osteomielite e AF
com AF
Média (mil)
404,91
386
Valor de p= 0,83 (NS)
O estudo comparativo entre a LDH do primeiro grupo e do segundo também
não
ofereceu diferenças estatisticamente significativas. O mesmo
14
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
aconteceu com as dosagens de hemoglobina dos dois grupos.( observações
não publicadas).
Acidente Vascular Cerebral
O Acidente vascular Cerebral(AVC) é uma das piores complicações da
Anemia Falciforme. Cerca de 5% a 10% das crianças com AF desenvolverão
AVC, principalmente durante a primeira década da vida. A prevalência de
AVC em pacientes com AF é de 9,1% no Brasil. Em 228 pacientes com AF,
matriculados num hospital do Estado do Rio de Janeiro, de 1960 a 1994,
9,6% tiveram Acidente Vascular Cerebral (AVC). A idade variou de 1 a 42
anos; média de idade: 12 anos. 81% tiveram AVC com menos de 15 anos
de idade; (Gallo da Rocha, em publicação). Havia 6 pacientes com SBeta
Talassemia e nenhum desses pacientes apresentaram AVC. Dos 17 pacientes
com hemoglobinopatia SC, nenhum apresentou AVC.
O AVC pode ser devido a numerosos fatores fisiopatológicos diferentes ou
a uma lesão cerebral progressiva: os infartos cerebrais ocorrem mais em
crianças; nos adultos predomina a hemorragia. É importante saber se a
criança tem apnéia noturna, definida pela mãe como roncos, geralmente
devido a aumento das adenóides e amígdalas palatinas. Um estudo feito no
Rio de Janeiro foi notado uma maior prevalência de hipertrofia amigdaliana
em pacientes com AF do que na população geral(12). Isso já havia sido
descrito anteriormente e levantou-se a hipótese da relação das apnéias
noturnas com hipoxia cerebral noturna e incidência de AVC. A associação de
síndrome torácica aguda e a ocorrência de AVC foi descrita recentemente
por Frempong. O nível baixo de hemoglobina e a contagem maior de
granulócitos e plaquetas tem sido apontadas como fatores de risco para
AVC. Não encontramos no trabalho feito no Rio de Janeiro, diferença
estatisticamente significativa quanto a esses níveis, discordante do
trabalho da Jamaica, porém de acordo com o trabalho dos EUA .
A taxa de recidiva, isto é, de outros episódios de AVC foi de 30% , um
pouco menor que na Jamaica com uma taxa de 46%.
No trabalho acima relatado em que foram estudados 252 pacientes com DF
o AVC só ocorreu nos pacientes com AF (SS) e não nas outras populações de
pacientes com DF, (Hemoglobinopatia SC; S Beta Talassemia e
15
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
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outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
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da Saúde.
Hemoglobinopatia SD).
Os pacientes com AF que desenvolvem AVC geralmente o fazem no início da
infância. Powars em 1978(21), registrou uma média de idade de 7,7 anos no
primeiro episódio de AVC em 35 pacientes com AF que desenvolveram AVC.
Sarnaik relatou uma média de idade de 6 anos entre 48 pacientes. Serjeant
descreveu que a média de idade era de 4,8 anos com 83% dos eventos
ocorrendo entre 3 e 10 anos (25).
Na nossa casuística a idade variou de 1 a 42 anos, com uma média de idade
de 12,2 anos; 81% dos pacientes que apresentaram AVC tinham menos
de 15 anos de idade.
Não houve diferença estatisticamente significativa entre o grupo de
pacientes com AVC e a população geral dos pacientes com AF com relação à
contagem de plaquetas, nível de hemoglobina ou percentagem de HbF.
A pesquisa clínica por questionamento a 62 pacientes adultos ou mães de
crianças que tiveram AVC, resultou no registro dos seguintes sintomas e
sinais neurológicos:
Hipoacusia: descrita na AF com várias hipóteses na tentativa de explicá-la.
A mais aceita é que seria secundária a lesão no nervo auditivo por isquemia.
Dois pacientes relataram esse sintoma, um como seqüela de meningite
quando criança e outra paciente o relatou como sintoma isolado e
progressivo com a idade principalmente do ouvido esquerdo (paciente de 39
anos).
Neuropatia Periférica: É rara na AF e relacionada a intoxicação pelo
chumbo, em alguns casos. Na nossa casuística uma paciente de 62 anos de
idade, com Hb de 6g/ dl, contagem de plaquetas de 291 000/mm3, queixavase de parestesias nas mãos há cerca de dois anos. Não tinha
soropositividade ao HIV nem ao HTLVI e II , porém o tinha à Hepatite C.
Não se submeteu à biópsia de nervo. Outra paciente de 25 anos, relatou
anestesia na região mentoniana, sintoma esse que perdurava por cinco anos,
cuja origem foi atribuída a uma lesão no vasa nervorum do ramo inferior do
nervo facial.
Cefaléia: As cefaléias geralmente são relatadas como severas. Na nossa
pesquisa clínica- questionamento, 6,4% dos pacientes apresentaram
cefaléias severas.
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
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Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
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Crises convulsivas: Dois casos ocorreram após AVC. Outros 9 pacientes
apresentaram- nas como manifestação neurológica isolada. Todos os 9
pacientes apresentavam ataques tipo grande mal epiléptico.
Demência e torpor mantidos: Ocorreu em 1 paciente (1,6%) 6 meses após
o primeiro AVC, durante a evolução de um segundo AVC. Havia
comprometimento neurológico importante e grande área de necrose
cerebral. Estava em tratamento com regime de hipertransfusão.
As crianças com AF que sofrem um episódio de AVC geralmente recebem um
regime de transfusões crônica para impedir recidivas. Os riscos de
transfusão são a aloimunização que ocorreu em 20% dos pacientes em
regime de hipertransfusão (HP).
Fisiopatologia:
O infarto geralmente ocorre devido à lesão de grandes artérias
cerebrais. A alteração mais comum à arteriografia é o estreitamento
acentuado ou oclusão completa das artérias: carótida, cerebral média e/ou
anterior. O acometimento múltiplo, bilateral de vasos é comum, mesmo em
pacientes com sinais unilaterais. O estreitamento do vaso é conseqüência
da proliferação da média e da íntima. O endotélio irregular pode servir
como foco para a adesividade plaquetária ou de células afoiçadas e
formação de trombos. O evento completo ocorre
quando o vaso é
totalmente ocluído por trombo ou êmbolo ou quando o estreitamento é tão
importante que compromete o fluxo distal. O espasmo de vasos ou pequenos
êmbolos podem levar à sintomas neurológicos transitórios. A membrana
celular alterada leva a um aumento da trombogenicidade. A hipoxia
aumenta a adesividade das hemácias afoiçadas à célula endotelial na macro e
microcirculação via o receptor adesivo VCAM-1 (molécula de adesividade
celular) e ao receptor da vitronectina que assim explica porque a hipoxia é
tão importante no fenômeno vaso- oclusivo da Anemia Falciforme (27).
A hemorragia intracraniana pode ser intracerebral ou subaracnóide e
geralmente é o resultado de ruptura de um aneurisma do polígono de
Willis. Relatamos um caso de aneurisma basilar em dois pacientes com
Anemia Falciforme (16). A hemorragia intracerebral pode também ocorrer,
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
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algumas vezes anos mais tarde, em pacientes que tiveram um infarto
cerebral prévio.
Diagnóstico:
Os meios mais aceitos para fazer-se o diagnóstico são a ressonância
magnética e a tomografia com emissão de pósitrons . A T.C. (tomografia
computadorizada) sem contraste pode estar normal no início do quadro, mas
é útil para o diagnóstico diferencial com hemorragia, abcesso, tumor ou
outras alterações. Se o exame é realizado 2 à 7 dias depois do AVC pode
demonstrar edema da área infartada. Em alguns pacientes a injeção de
contraste pode ser necessária para visualizar a lesão.
A punção lombar só poderá ser realizada nos casos em que a T.C. ou a
ressonância magnética (RM) não apresentarem evidências de hipertensão
intracraniana. A punção lombar pode ser útil na detecção de hemorragia ou
infecção.
A arteriografia não é necessária para se confirmar infarto cerebral
demonstrado por T.C. ou R.M., mas pode ser útil no esclarecimento
diagnóstico de um paciente sintomático com T.C. e R.M. normais. Para se
realizar uma arteriografia cerebral é importante que o paciente esteja
adequadamente hidratado e tenha seu nível de HbS reduzido a menos de
30% ,além de uma supervisão médica adequada. A arteriografia geralmente
não é necessária para pacientes com outras queixas neurológicas como
cefaléias persistentes, síncopes ou convulsões. Entretanto estes pacientes
devem ser examinados pelo neurologista e podem necessitar de T.C. ou R.M.
Os pacientes com episódio isquêmico transitório, devem ser submetidos a
T.C. ou a R.M. Se estas estiverem normais, deve-se proceder a uma
arteriografia.
Tratamento:
 Os pacientes na fase aguda do AVC devem ser cuidadosamente
observados para os sinais de progressão ou evolução rápida do quadro.
 O cuidado intensivo é essencial para alguns pacientes.
 Os agentes farmacológicos usados para diminuir o edema cerebral
geralmente são empregados.
 A assistência ventilatória pode ser necessária. A hiperventilação deve
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.



ser evitada. O neurologista e o hematologista devem acompanhar juntos
os casos.
Durante a fase aguda do infarto cerebral podem ocorrer crises
convulsivas, sendo necessário o uso de anticonvulsivantes.
A reabilitação deve ser iniciada ainda durante a fase aguda.
A transfusão de concentrado de hemácias, tão logo que possível é
importante para se prevenir a progressão do AVC agudo. A
eritracitaferese é usada para se diminuir o nível de HbS a menos de
30%.
Prevenção de Recidivas de AVC:
As recidivas ocorrem em pelo menos 2/3 dos pacientes que não são
cronicamente transfundidos, mantendo-se o nível de HbS < 30%.
A duração da terapia transfusional é desconhecida. O risco de recaída é
maior nos primeiros 3 anos após o evento inicial. (25)
Muitos centros transfundem os pacientes por 3 a 5 anos e então diminuem a
intensidade de transfusões. Outros transfundem por um tempo mais
prolongado e usam terapia quelante de ferro (desferrioxamina) para
prevenir sobrecarga de ferro. Sempre se acreditou que os sintomas
neurológicos que ocorrem durante a terapia transfusional podem ser devido
à dificuldade em se manter o nível de HbS a menos de 30% ou à alteração
neurológica de base. A terapia transfusional inadequada pode ser devida à
freqüência inadequada de transfusões, desenvolvimento de alo ou de auto
anticorpos ou perda sangüínea, A aloimunização ocorreu em 20% dos nossos
pacientes em regime de hipertransfusão (HP). Há trabalhos que relatam
recidivas logo que se pára as transfusões. Dois de nossos pacientes em
pleno regime de HP fizeram outro episódio de AVC.
A eficácia da terapia profilática de recidivas de AVC, com ácido acetil
salicílico em pacientes com AF não está comprovada até o momento.
O incremento de anemia nos pacientes com AF aumenta o risco de AVC, já
que essa situação proporciona um aumento de fluxo e velocidade sangüínea
que leva a um stress na parede endotelial dos vasos além dos episódios vaso
oclusivos que terminam em uma circulação colateral conhecida como moya
moya , que significa ‘baforada
de fumaça” em alusão ao aspecto
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
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Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
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arteriográfico dessas oclusões associadas às colaterais .
A partir de uma publicação em novembro de 1999, tomamos conhecimento
que o uso da Hidroxiuréia em pacientes com AF e AVC está sendo
conduzido. Nesse artigo há a pretensão dessa forma de tratamento como
uma das alternativas ao regime de hipertransfusão (29)
Portanto:
Em crianças geralmente são devidos à infartos vertebrais e em adultos
podem ser secundários à hemorragia devido a aneurismas em vasos
lesados ou circulação colateral intensa (moya moya).
Aloimunização:
Aloimunização: A incidência de aloimunização aos antígenos de membrana
eritrocitária nos pacientes com DF é em torno de 20-25%. Isto acarreta
dificuldades nas provas de compatibilidade sangüínea levando a uma alta
incidência de reações transfusionais hemolíticas retardadas. Estas ocorrem
5 a 20 dias após uma transfusão. Trinta porcento ou mais destes anticorpos
podem desaparecer com o tempo, embora o recipiente possa desenvolver
uma resposta anamnéstica a estímulo posterior. Num estudo sorológico de
22 pacientes com AVC e hipertransfusão 20% desenvolveram aloimunização
(observações não publicadas). A reação hemolítica retardada pode resultar
em anemia intensa, início de crise álgida, insuficiência renal aguda ou mesmo
morte. A redução de reações transfusionais hemolíticas e aloimunização
pode ser conseguida seguindo-se as recomendações:






Manter registradas todas as transfusões e suas complicações;
Limitar o número de transfusões administradas;
Pesquisar anticorpos cada 1 a 2 meses pós transfusão;
Diminuir a oportunidade de aloimunizações, fenotipando- se o sangue
do paciente e do doador;
Lembrar que um paciente aloimunizado a um determinado antígeno de
hemácias mais provavelmente tornar-se-á aloimunizado para outros
antígenos;
As transfusões só devem ser feitas com indicações precisas. Os
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
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pacientes devem ser aconselhados para avisarem a qualquer médico
que os atenda pela primeira ou segunda vez sobre sua história de
aloimunização. O cartão de identificação com o fenótipo das
hemácias e os anticorpos detectados devem ser listados no
prontuário médico; o paciente deve portar um cartão explicitando sua
imunofenotipagem sangüínea e os anticorpos que ele possui.
Gravidez e Anemia Falciforme:
A gravidez para uma paciente com AF leva a um aumento da morbidade e
mortalidade materna, assim como para o feto, porém os riscos não são
grandes o suficiente para se proibir as gestações desejadas.
A pré- eclampsia ocorre cinco vezes mais freqüentemente nas mulheres com
AF do que no controle normal. O mecanismo ainda não é bem entendido e
fatores etiológicos múltiplos como: excesso de massa placentária, isquemia
placentária, aumento das prostaglandinas e lesão endotelial tem sido
responsabilizados.
Os eventos relacionados com AF que podem ocorrer durante a gravidez são:
crises dolorosas, crises convulsivas, trombose, hemorragia, hipoxia, uso
excessivo de meperidina e/ou complicações da toxemia, hepatopatia. A préeclampsia ocorre cinco vezes mais freqüentemente nas mulheres com AF do
que no controle normal. O mecanismo ainda não é bem entendido e múltiplos
fatores etiológicos
como: excesso de massa placentária, isquemia
placentária, aumento das prostaglandinas e lesão endotelial tem sido
responsabilizados.
Foi feita uma pesquisa em pacientes com AF no Rio de Janeiro (10) em que
trinta e três mulheres com AF que já tinham engravidado foram
questionadas durante o ano de 1994 e foi registrado a evolução durante
esse período.
Todas apresentavam um padrão eletroforético SS e Volume Globular Médio
normal.
Das 33 pacientes, 79% tiveram pelo menos um parto normal; dessas uma
teve três partos normais ; quatro dois partos normais e uma teve quatro
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partos normais.
28% das pacientes tiveram perdas fetais: natimorto, abortamento
expontâneo ou morte logo após o nascimento. Uma teve quatro perdas
fetais e outra, duas.
28% das pacientes
tiveram eclampsia; duas tiveram em duas
gestações.
Uma paciente faleceu no período de gravidez meses após a entrevista,
por eclampsia.
A mortalidade das mulheres grávidas com AF vem caindo com o passar dos
anos. Em 1954, descreveu-se 22% de mortalidade materna (6). Porém
Pritchard em 1973 mostrou uma queda progressiva da mortalidade materna
de 33% para 11% até 0% (23).
Powars em 1986 relatou queda de 5,6% a 1,8% comparando os períodos
antes de 1976 (22). No nosso trabalho, 1 de 33 pacientes (3%) grávidas foi
ao óbito em decorrência de eclampsia. A toxemia da gravidez é freqüente
em pacientes com AF(13).
As perdas fetais por abortamento, natimortos ou morte neonatal é maior
nas mulheres com AF. O espasmo vascular no útero e hipoxemia do leito
placentário leva a proteinúria e diminuição do fluxo sangüíneo no órgão,
resultando em um retardo do crescimento fetal. Gravidez múltipla é outra
causa de retardo do crescimento intra- uterino devido a limitação da
membrana placentária disponível para a troca de nutrientes levando a má
nutrição fetal e alteração do crescimento intra útero. Além disso o uso
freqüente de narcóticos para dor pode ter efeitos vasoconstrictivos no
leito vascular placentário, contribuindo também para a má nutrição materna
(13).
Os métodos para se distinguir se o feto está em alto risco são: ultra som
para se detectar retardo do crescimento intra uterino (faz-se escore para
movimentos fetais e volume de líquido amniótico). Os estudos de Doppler do
fluxo sangüíneo e monitoração continuada durante a gravidez diminui a
incidência.
As alterações à histologia placentária compreendem: diminuição de tamanho
e múltiplos infartos.
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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da Saúde.
Milner, em 1980 relatou mortalidade de 8,1% de mortalidade fetal, já Koshy
descreveu que a mortalidade e morbidade nos Estados Unidos era em torno
de 1,8%.(25) Na nossa casuística 13 das 33 pacientes tiveram óbitos fetais
(39%), sendo que uma teve em duas gestações e outra em quatro.
Na Jamaica, Serjeant descreveu 17,5% de mortalidade fetal , maior que nos
Estados Unidos, porém menor que a nossa (25). Nesse trabalho conclui-se
que:
1- na casuística brasileira a mortalidade materna é comparável aos
países desenvolvidos.
2- a mortalidade fetal (abortamento, natimortos) se mostrou maior na
nossa casuística quando comparada com os dados da Literatura.
As pacientes com AF grávidas devem ser seguidas de 15 em 15 dias pelos
médicos hematologista e obstetra.
CONTRACEPÇÃO
O fato de uma mulher apresentar AF não constitui em indicação para
esterilização. Os métodos para contracepção são: barreira, contraceptivo
oral à base de progestagênio (minipílula),injetável à base de
medroxiprogesterona, dispositivo intra-uterino e condom. Geralmente o uso
de contraceptivos orais são ditos como contra- indicados na AF porque há
relato de maiores riscos de trombose cerebral e pulmonar nas mulheres da
população geral que fazem uso destes medicamentos. Porém não existem
trabalhos específicos que apresentem essas pacientes como tendo maior
risco de trombose com uso de anticoncepcionais. Para muitas mulheres com
doença SS, a contracepção oral é o método mais conveniente e confiável e
condená-las ao uso de métodos menos eficazes leva a exposição das mesmas
a um risco maior de uma gravidez não desejada. Os riscos destas gestações
são pequenos, porém reais e totalmente diferente dos riscos teóricos do
uso dos contraceptivos orais” .
Os métodos de barreira como diafragma e gel são eficazes mas apresentam
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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da Saúde.
menor segurança como contraceptivos. Os dispositivos intra-uterinos são
muito eficazes mas apresentam um risco de sangramento e infecção. Os
condons são menos acessíveis porém são também eficazes contra a
disseminação de AIDS. Em caso de rompimento do condom, pode-se
empregar contracepção de emergência: anticoncepcional oral de alta
dosagem: 2 comprimidos/dia durante três dias.
CONDUTA NA GRAVIDEZ
A mulher jovem deve ser avisada a procurar cuidados médicos logo no início
da gestação. O cuidado pré-natal deve ser feito com o obstetra e o
hematologista. O acompanhamento pré natal deve ser feito em clínicas de
gravidez de alto risco, com visitas periódicas a cada 2 semanas até a 36º
semana e semanalmente após isto.
Todas as gestantes devem receber ácido fólico 10mg/dia via oral, em adição
as vitaminas e minerais utilizados em pré-natal. O estoque de ferro corporal
deve ser verificado e todos os exames pré-natais realizados. As gestantes
devem seguir dieta, não fumar, não beber e só receber medicamentos
prescritos.
O sangue da paciente deve coletado para se verificar a presença de
aloanticorpos, qualquer que seja sua história transfusional. A orientação da
mãe aloimunizada deve seguir práticas obstétricas meticulosas,
administrando-se imunoglobulina Rh, se for o caso, e procedendo-se à
amniocentese para a evolução do desenvolvimento fetal e concentração de
bilirrubina.
O pai deve ter seu tipo de hemoglobina estudado ( de preferência antes que
a mulher esteja grávida). Se ele tiver traço falciforme ou outra
hemoglobinopatia, deve-se fazer o aconselhamento genético.
O crescimento fetal deve ser monitorado por ultrassonografia, como em
qualquer gestação. Se houver retardo no crescimento, o repouso no leito é
recomendado. Os testes de estudo placentário devem ser realizados (tri
teste - gonadotrofina coriônica, alfa feto proteína e estradiol).
Embora alguns médicos instituam a transfusão profilática em pacientes
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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da Saúde.
grávidas assintomáticas com anemia falciforme, este procedimento hoje em
dia é discutível e mesmo condenável em alguns centros. Se durante a
gestação houver aumento das crises álgidas aí sim, deve-se manter o nível
de hemoglobina S em torno de 50% através de eritracitaferese.
COMPLICAÇÕES DA GRAVIDEZ
Toxemia da gravidez, tromboflebite, pielonefrite e abortos espontâneos são
mais comuns em pacientes com Doença Falciforme do que na população em
geral.
PARTO
Se o parto não for complicado, a anestesia local ou regional (bloqueio dos
pudendos) deve ser ministrada e o parto normal deve ser conduzido. O parto
cesáreo deve ser indicado como em qualquer gestação. A perda sangüínea de
ser reposta e a paciente deve ser hidratada durante todo o período
CUIDADOS NO PÓS PARTO
Os cuidados no pós parto devem ser seguidos meticulosamente e a
hidratação deve ser mantida. Deve-se proceder à prevenção contra a
atelectasia pulmonares e os episódios febris devem ser investigados e
tratados prontamente. Deve-se investigar o recém- nato para
hemoglobinopatias.
As mulheres Rh negativas devem receber gama globulina imune Rh após
abortamento ou parto.
Ossos e Anemia Falciforme:
A hiperplasia da medular leva uma osteopenia podendo predispor o paciente
com AF a apresentar fraturas. Os pacientes com anemia hemolítica
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
constitucional apresentam medula vermelha funcionante em todos os ossos
do corpo, diferente das pessoas sem essas patologias e que apresentam
medula vermelha em todos os ossos somente na fase infantil e
posteriormente, na idade adulta somente os ossos chatos e cilíndricos como
as vértebras e epífise dos ossos longos. A trabécula no espaço diploico pode
ficar paralela a tábua interna dando lugar ao quadro radiológico do crânio
chamado de “cabelo em escovinha”. Em 100 radiografias de pacientes com
AF somente 1 caso (1%) apresentou esse padrão (Gallo da Rocha; HHA; Lúcio
S, 1994 observações não publicadas). Outros trabalhos da literatura médica
apresentam essa alteração como rara, ocorrendo em menos de 5% dos
pacientes .
Os ossos freqüentemente estão comprometidos na DF. As lesões podem ser
o resultado de hiperplasia de medula óssea como na gnatopatia ou infarto
ósseo Exemplos de infarto são a síndrome mão-pé em crianças, infartos
ósseos múltiplos em crianças mais velhas e adultos e necrose avascular da
cabeça do fêmur e de outros ossos.
Numa pesquisa por questionamento que fizemos a mães de 16 pacientes com
AF, registramos que 87,5% apresentaram dactilites. A idade de
aparecimento variou de 4 meses 10 anos; 71,4% apresentaram a dactilite
até 3 anos de idade; 35,7% dos pacientes apresentaram dactilites nas mãos
e pés. (observações não publicadas) Clinicamente a criança se apresenta com
edema doloroso das mãos ou pés geralmente com febre. O tempo médio do
término do episódio é em torno de uma semana. Alguns pacientes podem
evoluir para osteomielite. Os estudos da dactilite mostraram que há
necrose medular e do terço interno da córtex . Há um trabalho relatando
que a osteomielite é a responsável pelo encurtamento dos metacarpos na
AF. (25)Em um estudo radiológico das mãos que fizemos em 119 pacientes
com DF, com idade variando de 3 a 64 anos; média: 22,3 anos, 5,8% dos
pacientes apresentaram encurtamento dos metacarpos ( Gallo da Rocha;
Lúcio S; observações não publicadas).Concluímos que 5,8% dos pacientes
com DF apresentam infartos ósseos importantes nos ossos das mãos
precedidos ou não de osteomielite.
A necrose avascular é geralmente a única lesão que requer tratamento
26
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
especial, embora a correção cirúrgica da gnatopatia tenha sido tentada.
A hiperuricemia é comum devido ao aumento do metabolismo das purinas
secundário a hiperplasia eritróide, mas a gota é rara e em caso de suspeita
clínica há necessidade da comprovação através a demonstração de cristais
de urato no líquido articular.
Necrose Avascular: A necrose da cabeça do fêmur (NCF) é essencialmente
uma degeneração e substituição do núcleo ósseo da epífise devido a infarto
ósseo. Esse infarto leva ao colapso pela pressão local e causa distorção do
tecido adjacente que sustenta a articulação. Em alguns casos pode ser
secundária a uma infecção óssea, por isso o termo asséptico não é o melhor
a ser empregado.
Os sintomas podem ser insidiosos ou súbitos, freqüentemente associados a
traumatismos. A dor é intensa e limitante.
A necrose isquêmica da cabeça do fêmur evolui de 2 a 6 anos. Ficat e
Arlet(8) classificaram a necrose avascular da cabeça do fêmur em 4
estágios:
estágio I- osteoporose leve;
estágio II- osteoporose ou osteosclerose;
estágio III achatamento inicial e colapso;
estágio IV- colabamento total da cabeça do fêmur.
A vascularização da cabeça do fêmur é complexa e com a idade vai havendo
uma diminuição do suporte sangüíneo para aquela região do corpo .
A NCF pode ocorrer em crianças de até 6 anos, porém desenvolve-se mais
no final da adolescência e na idade adulta. A média de idade dos pacientes
acometidos de NCF na Nigéria é de 13,7 anos , na Jamaica é de 20 anos.
Num estudo envolvendo 255 pacientes com DF no Rio de Janeiro,
encontramos uma média de idade de 25,6 anos nos pacientes com AF e NCF
(14). Aos 15 anos 26% dos pacientes já tinham NCF. A faixa de maior
prevalência dos pacientes com AF e NCF foi de 12 aos 37 anos (89% dos
casos se enquadravam dentro dessa faixa etária).A NCF é mais comum nos
pacientes com hemoglobinopatia SC. No trabalho realizado registramos que
8,2% dos pacientes com hemoglobinopatia SS (AF) desenvolveram NCF. Num
trabalho anterior feito também no Rio de Janeiro já havia um registro de
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
prevalência de 10% de NCF em pacientes com AF (Gallo da Rocha, trabalho
em publicação).
Os pacientes com hemoglobinopatia SC apresentaram uma incidência de
27,7% de NCF.
O nível elevado de hemoglobina sem aumento da HbF foi descrito como
fator de risco para o desenvolvimento de NCF. Nos dois grupos de pacientes
que analisamos , Hemoglobinopatias
SS e SC não houve diferença
estatisticamente significativa entre os níveis de hemoglobina dos pacientes
afetados daqueles não afetados. Nesse estudo comparamos o nível de
hemoglobina dos pacientes SS com NCF e dos SS sem NCF e dos SC com
NCF e SC sem NCF. Não houve comparação entre os níveis de hemoglobina
dos SC e SS pois já é sabido que os níveis de hemoglobina dos pacientes SC
são mais elevados do que os dos SS.
Foi feito também um estudo comparativo da contagem de plaquetas dos dois
grupos e não houve diferença significativa que indicasse uma maior
tendência a NCF nos pacientes com maior contagem de plaquetas.
Notamos uma tendência das mulheres com história de gestação anterior
apresentarem NCF. Das 126 mulheres com DF envolvidas nesse estudo, 101
nunca ficaram grávidas; dessas, 8% desenvolveram NCF. Das 25 mulheres
que ficaram gestante, totalizando 19,8% das mulheres, 20% desenvolveram
NCF.
A cirurgia com prótese pode ser feita na fase inicial da necrose avascular
afim de se tentar parar o processo necrótico. Atualmente o tratamento
consiste em repouso articular, calor local e analgésicos. A intervenção
cirúrgica de descompressão da cabeça femoral está sendo feita logo no
início da patologia nos Estados Unidos.
Se um indivíduo após a adolescência apresentar incapacidade séria causada
pela necrose avascular impedindo-o de exercer suas atividades diárias além
de dor contínua, deve-se considerar a cirurgia de substituição de toda
articulação ou a injeção local de cimento ósseo. Para o preparo desse tipo de
cirurgia recomenda-se que se faça eritracitaferese no pré operatório. Uma
vez que a prótese propriamente inserida possa ficar funcional por mais de
15 anos, este tipo de cirurgia deve ser considerada seriamente quando o
paciente está com cerca de 20 anos. Este deve ser conscientizado que a
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
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cirurgia nem sempre alcança sucesso e que poderá apresentar complicações
como a perda da prótese, o encurtamento da perna e infecção.
Outros Ossos e Síndromes Articulares: O diagnóstico diferencial de
derrames articulares em pacientes com doença falciforme é difícil devido
uma variedade de possíveis etiologias. Os derrames podem ocorrer
secundários à infarto ósseo, edema inflamatório, gota, infarto sinovial,
artrite séptica ou concomitância de doença reumática ou doença do colágeno
com osteoartrite.
Devido ao tratamento diferir em cada uma dessas patologias é importante
notar se o paciente vem apresentando febre ou se há sinais clínicos que
justifique uma aspiração da articulação para cultura, estudo de proteínas e
análise microscópica. Na ausência de sinais claros de diagnóstico (como
leucócitos, hemácias, bactérias ou cristais de ácido úrico),procede-se às
medidas de suporte como analgésicos, calor local, hidratação e repouso por
5 a 7 dias. A indometacina, 25mg 3 vezes ao dia geralmente é eficaz por 4 a
6 dias e deve ser ministrada em adolescente ou adultos. Outros agentes
anti-inflamatórios podem também ser utilizados, sempre com cautela para
evitar irritação gástrica. Se os sinais de derrame articular persistirem
deve-se proceder a uma repetição da punção articular para re-estudo
laboratorial e novo encaminhamento do paciente para exame radiológico. Em
pacientes com derrames de repetição a artrocentese deve ser evitada
devido ao risco de contaminação bacteriana no espaço articular.
Priapismo e Anemia Falciforme:
O priapismo é uma ereção persistente e dolorosa do pênis. Existem quatro
padrões clínicos:
1- Ereção aguda- reversível, com edema, geralmente de início menor
que três horas. Esse padrão não está associado com impotência, já que o
episódio desaparece. Os episódios repetitivos são muito comuns,
ocorrendo em mais de 40% dos pacientes. Os episódios de curta duração
podem não ser dolorosos. Em alguns pacientes o problema é transitório
enquanto em outros pode levar à impotência.
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
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2- Ereção aguda, dolorosa e prolongada que dura mais que três horas.
Caracterizada por intensa dor na região peniana que pode vir
acompanhada de disúria ou intenso edema na região peniana. Pode
perdurar por vários dias a semanas, podendo evoluir para impotência
parcial ou completa de duração variável.
3- Aumento crônico do tamanho do pênis, geralmente indolor que pode
persistir por meses ou anos. Este padrão geralmente se desenvolve
após um episódio prolongado e freqüentemente está associado com
impotência parcial ou completa.
4- Priapismo crônico agudizado- algumas vezes após alguns anos os
pacientes com edema crônico persistente podem apresentar recidiva do
priapismo doloroso agudo.
Fisiopatologia:
Os mecanismos específicos que podem precipitar os
episódios de priapismo agudo geralmente se iniciam durante o sono e
algumas vezes após atividade sexual, porém freqüentemente não se
consegue detectar nenhum agente precipitante. O episódio noturno muitas
vezes está correlacionado com uma bexiga volumosa. Alguns casos podem
ser precipitados ou exacerbados por desidratação.
A fisiopatologia do priapismo ainda não está bem esclarecida. O fluxo
venoso do corpo cavernoso nem sempre está totalmente ocluído como antes
havia sido postulado. Em alguns episódios o pO2 do corpo cavernoso está
reduzido, não chegando a zero. Estes fatos estabelecem o uso racional de
transfusão de hemácias normais, já que estas células vão até a área de
pouca circulação. Presume-se que o fluxo lento, viscoso, desoxigenado que
ocorre localmente leve a uma oclusão do fluxo. Segue- se a isso, edema e
inflamação. A retirada desse material pode retardar a lesão irreversível do
corpo cavernoso. A eletroforese de hemoglobina do sangue do pênis em
pacientes transfundidos por vezes mostra que a hemoglobina A entra no
corpo cavernoso. Estas observações estabelecem o uso racional da aspiração
e irrigação e estabelecimento de um shunt temporário do corpo esponjoso.
Em alguns casos o fluxo arterial e o sangüíneo total estão aumentados e não
existem evidências de obstrução. O pO2 do pênis, nestes casos, está
normal. Se a obstrução local aparece como causa improvável para o episódio
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de priapismo, discute- se a mediação ou influência do sistema nervoso
central no processo de ereção.
O corpo cavernoso do pênis é um reservatório de sangue especializado,
caracterizado pela passagem lenta do sangue em um local que funciona como
uma rede de septos. Esta circulação pode ficar com estase local com isso
ocorrendo o afoiçamento e obstrução da drenagem venosa. Essa obstrução
que ocorre na AF leva a um edema intersticial e com o tempo, fibrose da
trabécula .
O priapismo prolongado constitui uma urgência urológica necessitando de
intervenção imediata para evitar lesão peniana isquêmica e permanente.
Foram feitos dois estudos em 1994 em pacientes brasileiros com AF, no
Estado do Rio de Janeiro (11) estudo retrospectivo em pacientes
matriculados no Instituto de Hematologia, de 1960 a 1994, com diagnóstico
de AF, num total de 278 pacientes. Nesse estudo foram feitos: estudo
percentual dos pacientes com priapismo; observação do número de pacientes
que evoluíram para impotência coeundi; dos pacientes que se submeteram à
cirurgia; da idade e da eletroforese de hemoglobina e dos dados clínicos.
2) Questionamento de 73 pacientes do sexo masculino quanto ao tipo de
priapismo apresentado, o horário, fator desencadeante e evolução clínica
No estudo em que questionamos os pacientes a causa mais freqüente de
priapismo foi a espontânea, de madrugada. Somente um paciente relatou o
episódio pós coito (4%), menor que na estatística da Jamaica de 16%, porém
a maioria dos episódios naqueles pacientes ocorreu espontaneamente .
Emond descreveu que o nível mais baixo de hemoglobina fetal e mais alto de
contagem de plaquetas são fatores de risco para priapismo em pacientes
com AF. (7) Nossos pacientes com AF e priapismo apresentaram HbF média
de 3,28% e a média da contagem de plaquetas foi de 370 772/mm3.
Comparando com a população geral de pacientes com AF que apresenta a
hemoglobina fetal média de 7,4% e a contagem de plaquetas de 359
000/mm3, podemos concluir com Emond com relação à HbF, mas não com
relação à contagem de plaquetas. Também não houve diferença
estatisticamente significativa quanto ao nível de hemoglobina e hematócrito
(média da hemoglobina e do hematócrito na população geral de pacientes
com AF: (7,4 g/dl e 22,3%)
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da Saúde.
A idade de início dos episódios do priapismo de cerca de metade dos
pacientes foi antes dos 10 anos. Esse parâmetro é muito variável de
estudo para estudo. Winter (30) descreveu início do priapismo em pacientes
com idade inferior a 18 anos . Souza et al (26) descreveram início do
priapismo com idade inferior a 12 anos em 56% dos pacientes. Portanto
não há divergência significativa quanto a idade de início dos sintomas do
nosso grupo em relação aos descritos na literatura.
A prevalência dos episódios do priapismo no estudo retrospectivo foi de
7,5% e no questionamento foi de 34%.
Nos dados da Literatura Médica a prevalência tem sido descritas entre 2%
e 6% , a dos brasileiros de 7,5%, portanto foi discretamente superior à
média já relatada.
Quanto ao questionamento , a freqüência de ocorrência do priapismo
foi de 34%. Os trabalhos internacionais referem que em estudos
questionamento a prevalência para entre 38 e 425 . A diferença parece ser
devida a que os episódios menores noturnos não são relatados nas consultas,
o paciente fazendo menção dos mesmo somente quando inquirido.
A maioria dos pacientes apresentou episódios menores e nos recidivantes
tivemos uma experiência com o inibidor da enzima conversora da
angiotensina (fosinopril), uma vez que esse medicamento estava sendo
utilizado para crises álgicas de repetição e três pacientes relataram
melhora dos episódios de priapismo enquanto um paciente de 35 anos não
sentiu nenhum alívio (observações não publicadas). Apesar do pequeno
número de pacientes que fizeram uso do medicamento o mais provável é que
sua ação não ocorreu em pacientes mais velhos (os outros tinham 9, 11 e 22
anos de idade), devido a circulação peniana apresentar mais alterações no
processo de priapismo crônico com fibrose local, impedindo a ação do
medicamento nos pacientes mais velhos. Por outro lado o desaparecimento
do priapismo em crianças de 9 e 11 anos nos faz supor que a hipótese acima
descrita seja a mais provável. Seria necessário um estudo duplo cego em
diferentes faixas etárias para se comprovar a eficácia do inibidor da EACA
em pacientes mais jovens com priapismo.
Tratamento:
Os objetivos do tratamento são:
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.



esvaziar o corpo cavernosos;
melhorar a dor do paciente;
prevenir a impotência.
O exame inicial deve incluir a massagem prostática que algumas vezes induz
à detumescência . É importante coleta do líquido prostático para exame
bacteriológico. A febre e a leucocitose podem estar presentes na ausência
de infecção.
Priapismo Agudo Reversível: Os pacientes geralmente tratam- se em casa.
O esvaziamento da bexiga, banhos quentes e exercícios são as técnicas
recomendadas. O paciente deve ser encorajado a esvaziar a bexiga
freqüentemente, assim que o processo se inicie, assim como aumentar a
ingesta hídrica. Se o processo não se resolver em três horas, o paciente
deve procurar o hematologista.
Priapismo Prolongado Agudo: Etiologias possíveis : infecção (principalmente
na próstata), traumatismo recente, excesso de álcool, uso de maconha e
atividade sexual.
O tratamento é direcionado para hidratação parenteral vigorosa, narcóticos
e, caso necessário, inserção de um cateter de Foley para promover o
esvaziamento da bexiga. Deve-se manter o nível de hemoglobina S menor ou
igual a 30% e o hematócrito abaixo de 35%. Isto se obtém com a
eritracitaferese. Os pacientes que respondem à terapia transfusional
começam a apresentar detumescência dentro de um a dois dias, embora a
regressão completa possa levar semanas ou meses. Os conceitos no
tratamento cirúrgico do priapismo severo na doença falciforme estão sendo
substituídos por procedimentos mais simples com intervenção clínica mais
precoce. As opiniões ainda não são uniformes porém os estudos recentes
sugerem que se a detumescência ainda não se iniciou dentro de 24 horas
após a terapêutica transfusional, uma resposta importante a este
tratamento não será atingida. Neste caso proceder-se-á a uma aspiração
peniana. Se não houver resolução, o procedimento de Winter ou modificado
é o recomendado, sob anestesia local em adultos e geral em crianças.
Consiste em um tipo de shunt no corpo esponjoso e é realizado inserindo- se
uma agulha ou scalp na glande em um dos corpos cavernosos com aspiração
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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da Saúde.
do sangue viscoso. Após isto mantém- se uma pequena comunicação após a
retirada do scalp e o fechamento da pele, de tal forma que permita uma
drenagem contínua do sangue do corpo cavernoso do pênis à circulação
sistêmica. Uma compressão intermitente é então aplicada com
esfigmomanômetro para impedir refluxo. Este shunt geralmente fecha- se
espontaneamente após um período de semanas, podendo ser também
fechado cirurgicamente, caso necessário. A função erétil subsequente
costuma ser normal. Se após vários dias o paciente ainda continuar com
priapismo o procedimento deve ser repetido ou ser feito um grande shunt
do corpo esponjoso lateralmente na base do pênis, sob anestesia geral. O
shunt com safena não é mais recomendado.
Sem intervenções, o priapismo severo provavelmente leva à perda parcial ou
completa da função erétil em tono de 80% dos casos. Em melhores
circunstâncias, as transfusões e cirurgia diminuem esta incidência para 2550% dos casos, se bem realizada.
Priapismo Crônico e Impotência:
O priapismo desse tipo representa um problema difícil. Embora o paciente
não apresente dor, a função erétil geralmente está ausente. A resolução da
impotência com a implantação de prótese tem sido feita, porém a
experiência com pacientes com Anemia Falciforme ainda está muito limitada
para ser recomendada. As próteses infláveis não parecem resolver e as
prótese fixas podem apresentar complicações, embora alguns pacientes
obtenham bons resultados. Outros pacientes, no entanto, se ajustam à
função sexual alterada, uma vez que a ejaculação, o orgasmo e a fertilidade
permanecem intactos.
Prevenção: Até o momento não há programa estabelecido de terapêutica
preventiva de recidivas de priapismo. Não se pode prever se ocorrerá
priapismo prolongado e impotência subsequente. Há maior probabilidade que
as crises de priapismo que perduram por mais de três horas estão associada
à priapismos prolongados e possível impotência. Os pacientes com crises
repetidas devem ser orientados para não permanecerem com a bexiga
distendida, aumentarem a ingesta hídrica e diminuírem a atividade sexual.
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
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outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
Deve-se investigar e tratar se presentes infecções do trato urinário baixo
e próstata.
Priapismo Adulto e Pediátrico:
O índice de ereção para se determinar se há indicação cirúrgica é a
resposta clínica do paciente dentro de 24 horas após o início da hidratação
e analgesia. A circuncisão deve ser considerada nos períodos neonatais já
que um prepúcio exercendo compressão mecânica pode complicar a evolução
dos pacientes com priapismo.
Úlceras de Perna nos pacientes com AF:
A primeira descrição de úlceras de perna em pacientes com Doença
Falciforme foi em 1940 por Cummer e LaRocco (25) .
A úlcera de perna é comum em pacientes com DF . As causas mais comuns
são traumáticas e pode assim permanecer por muitos anos abrindo e
fechando ou mesmo ficando aberta sem fechar.
Dois trabalhos foram feitos (Gallo da Rocha,em publicação), :
1) estudo percentual dos pacientes com úlceras de perna; médias de :
hemoglobina, de contagem de plaquetas, do Volume Globular Médio, do
hematócrito e da HbF e comparação dos dados obtidos com a população
geral de DF. Foram coligidos os dados de cultura de úlceras de perna e
dos agentes microbiológicos mais comumente envolvidos.
2) pesquisa clínica- questionamento de 62 pacientes sobre a evolução clínica
das mesmas e causa do aparecimento das úlceras.
A prevalência das úlceras de perna entre os pacientes com DF foi de
19,5% e nos pacientes com AF foi de 21,4%. Na Jamaica a prevalência é
maior, afetando 75% dos pacientes com AF . Num trabalho anterior
também feito no Rio de Janeiro a prevalência de úlceras de perna foi de
35% (26) .
No questionamento feito aos pacientes encontramos que em 90% dos casos
o traumatismo local foi o fator desencadeante para o aparecimento de
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
úlceras de perna. Em alguns casos (4%) o relato foi de prurido local e outros
de picada de insetos (6%).
A idade de início das úlceras variou entre 10 e 30 anos, com uma média de
idade de 19 anos. Esses dados são semelhantes aos da literatura .
Uma explicação para que não haja úlceras de perna antes da idade de 10
anos é pela maior irrigação sangüínea antes dessa idade.
98% dos casos de úlcera ocorreram em pacientes com AF, semelhante aos
dados de Wolfot e Krizek, em que as úlceras de perna ocorreram em 75%
nos pacientes com SS, sendo mais rara nos outros genótipos(13).
Os trabalhos da literatura apresentam diferenças de comportamento com
relação a localização geográfica. Os pacientes afro- descendentes parecem
apresentar mais úlceras no Caribe do que no Oeste da África, Estados
Unidos ou Europa (25).
As condições de higiene sempre são citadas como fator inicial e complicador
das úlceras de perna do que nas mulheres. No nosso estudo a relação de 1,3
sexo masculino : 1 sexo feminino, diferindo do Cooperative Study dos
Estados Unidos, mas concordante com os dados da Jamaica e entre os
nigerianos .
Os outros genótipos tem menor freqüência de úlceras de perna : dos
pacientes com S Beta Talassemia, 16% apresentavam úlceras de perna;
Serjeant encontrou 23%(25) . Os pacientes com Hemoglobinopatia SC não
apresentaram úlceras de perna: 0/17, em concordância com os trabalhos de
Smith e Conley e Ballas (13).
A queda da hemoglobina é um fator de risco para o desenvolvimento de
úlceras de perna. Desse modo, os pacientes SS sem úlcera de perna tem o
nível de hemoglobina maior do que aqueles com úlcera. No nosso estudo essa
diferença não foi estatisticamente significativa.
Dados Laboratoriais
Contagem de plaquetas
Nível médio de hemoglobina
Volume Globular Médio
Hemoglobina Fetal
População geral
AF
359 000/mm3
7,4g/dl
87,3 u3
4,8%
População
c/úlcera
391 000/mm3
7,3g/dl
92,12 u3
5,5%
Valor de p
NS
NS
NS
NS
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auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
As úlceras de perna tiveram sua localização preferencial acima do maléolo
tibial interno e externo; um dos casos apresentava a úlcera em volta de toda
a perna como se fosse a parte de cima de uma meia e outro paciente
apresentava úlcera no dorso do pé.
As complicações locais são: fibrose subcutânea impedindo o retorno venoso
e a drenagem linfática. Isso ocorre em praticamente todos os pacientes com
úlcera crônica, com reação fibrótica intensa em volta da úlcera muitas vezes
com edema discreto do pé. Foi notado também durante o questionamento
que alguns pacientes adotavam a posição antálgica (pé eqüino) passando a
deambular com a borda externa do pé e com o tempo o pé adquiriam aquela
posição não mais voltando ao normal. Também notamos durante as
entrevistas que os pacientes com pé valgo tinham maior propensão a
apresentar úlceras de perna.
A cura da úlcera da perna é muito demorada, levando meses ou anos. É
comum a recidiva variando de 25 a 52% .
No estudo por questionamento notamos que a prevalência das úlceras em
pacientes com AF aumentou. Dos 67 pacientes questionados 44% já haviam
apresentado úlceras de perna e foi anotado no estudo que mesmo aqueles
pacientes já tinham cicatrizado suas úlceras. Portanto a incidência pelo
questionamento dos pacientes é maior. Também nesse estudo houve maior
incidência de úlceras em homens: 17 sexo masculino e 13 feminino, com a
relação de 1,3:1.
A prevenção do trauma é importante. O tratamento deve ser iniciado
prontamente, assim que o paciente começa a apresentar ainda uma pequena
lesão. Nesse estádio a úlcera ainda não infectou nem houve formação de
fibrose e o uso tópico de anti inflamatórios naqueles pacientes que não
tenham alergia resulta em resposta rápida com cicatrização da úlcera. Se
essas providências não forem tomadas de imediato a úlcera cronifica e a
reação fibrótica diminui o aporte circulatório local levando a um ciclo
vicioso: não cicatriza porque tem fibrose e tem fibrose porque não
cicatriza.
O uso de antibióticos sistêmicos, a partir das culturas de úlcera não
37
*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
oferecem melhoras clinicamente importante a não ser que haja celulite.
Observamos que o uso de sulfato de zinco, na dose de 200 mg três vezes ao
dia, ajuda na cicatrização. Serjeant em 1970, já havia descrito sobre a
associação do sulfato de zinco com a cura das úlceras (25) . A ação desse
medicamento é progressiva, não trazendo resultados imediatos.
O uso de L Carnitina é um cofator para a oxidação dos ácidos graxos dentro
das mitocôndrias, aumentando a energia disponível para os tecidos e
corrigindo a hipóxia tissular. Os níveis baixos de L Carnitina foram
observados em pacientes com vasculopatias. Com o emprego da droga,
notou-se um aumento de cicatrização das úlceras em 79% dos pacientes com
vasculopatias. Um trabalho envolvendo 15 pacientes com úlcera de perna e
AF em que foi empregado a L Carnitina via oral durante três meses não
resultou em aceleração do processo de cicatrização .
O uso de enxertos de pele de nada resolveram nos pacientes com ulceras
crônicas de perna . Acompanhamos cerca de 15 pacientes com úlcera
crônica em que foi feita enxertia de pele e em nenhum caso houve resposta
satisfatória. O enxerto “não pega” devido a deficiência de aporte
circulatório. Há um trabalho que descreve melhoras porém recidiva em 8097% dos casos em dois anos .
A associação de proteinúria com úlcera de perna levou a hipótese de que o
streptococcus beta hemolítico ganharia acesso de entrada à circulação por
esse loca,l causando glomerulonefrite aguda. Na nossa casuística somente
um paciente apresentou proteinúria e essa associação deveu-se ao acaso, já
que não ocorreu nenhum outra associação de proteinúria com úlcera de
perna e nem a evolução para a glomerulonefrite difusa aguda. Nessa
pesquisa clínica que fizemos, concluímos que:
 A úlcera de perna ocorreu em 19% dos pacientes com DF, no
primeiro estudo. No questionamento ocorreu em 44% dos pacientes.
 98% dos pacientes com úlcera de perna tinham AF (Hemoglobinopatia
SS)
 Nenhum paciente com SD ou SC apresentou úlcera de perna.
 A úlcera de perna é 1,3 vezes mais freqüente em homens do que
em mulheres.
 Não notamos diferenças estatisticamente significativas entre os
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.






pacientes com AF e úlcera de perna e a população geral de AF com
relação a nível de hemoglobina, contagem de plaquetas, hemoglobina
fetal e Volume Globular Médio.
O local mais acometido foi o maléolo tibial.
A úlcera de perna não ocorre antes dos 10 anos de idade.
O tratamento deve ser imediato evitando a formação de fibrose.
O enxerto de pele não tem valor terapêutico nas úlceras de perna de
pacientes com AF.
Os microorganismos mais comuns na nossa casuística foram o
Staphylococcus aureus e o Pseudomonas aeruginosa.
O uso com antibióticos sistêmicos não tem valor no tratamento de
pacientes com úlceras de perna a não ser que apresentem celulite.
Óbito na Anemia Falciforme:
idade
51 a 60
41 a 50
31 a 40
21 a 30
16 a 20
<7
óbitos
08 a 015
7
6
5
4
3
2
1
0
Num estudo realizado por Gallo da Rocha e Bragança, (observações não
publicadas) observamos que de junho de 1987 a agosto de 1991 ocorreram
24 óbitos em pacientes com AF.
idade
n de óbitos
<7
08
16
21
31
a
a
a
a
15
20
30
40
7
3
3
2
3
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
Conferência Mundial de Combate ao Racismo, Discriminação, Xenofobia e
outras Formas de Intolerância- dia 13 de Setembro de 2000, sob os
auspícios da Fundação Cultural Palmares; Ministério da Cultura e Ministério
da Saúde.
41 a 50
5
51 a 60
1
causas números
avc
5
inf
4
seq
4
Na AF a mortalidade infantil predomina, segundo os dados de literatura
durante os primeiros 5 anos de vida.
Nos casos observados por nós, o resultado foi semelhante, ocorrendo
em pacientes com menos de 7 anos.
Na Jamaica a sepse e o seqüestro esplênico foram responsáveis por 40%
dos óbitos ocorridos na faixa etária compreendida de 2 a 10 anos. Na nossa
casuística, 33% dos óbitos foram pelas causas supracitadas, porém o
Acidente Vascular Cerebral foi a principal causa de óbitos no período de
1987 a 1991 : 5 pacientes foram ao óbito por de AVC ( 3 por ruptura de
aneurisma cerebral).
Observações Importantes:



A alta contagem de granulócitos são um fator de risco para a morte na
Anemia
Falciforme ( 21). O granulócito interagindo com as hemácias
afoiçadas e com as células endoteliais leva a um estímulo para a liberação
de citoquinas que causam lesão endotelial.
A média do nível de hemoglobina em pacientes brasileiros com AF é de
7,7g/dl e do hematócrito de 23%.A contagem de leucócitos geralmente
está aumentada e a média é de 12.300/mm3; a de reticulócitos é de
9,5% .
As plaquetas ativadas liberam trombospondina que promove a aderência
das hemácias afoiçadas as células endoteliais. Os reticulócitos que são
prematuramente liberados da medula óssea (reticulócitos de “stress”) na
doença hemolítica e leva a liberação de proteínas (ligandes) adesivas que
facilitam a interação entre as hemácias afoiçadas e as células endoteliais
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*Médica Hematologista do Laboratório Lâmina; Membro da Associação de
Falcêmicos do Rio de Janeiro.
Palestra proferida em Brasília a convite de Abigail Páscoa, assessora da vice
Governadora Benedita da Silva na PRÉ Conferência preparatória para a
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