Fabiana Messias Barrese Fernanda Bez Pires
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Fabiana Messias Barrese Fernanda Bez Pires RELAÇÃO ENTRE OS ASPECTOS RESPIRATÓRIOS E A DISFAGIA EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA Tese apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialista em Reabilitação de Doenças Neuromusculares. São Paulo – 2006 Fabiana Messias Barrese Fernanda Bez Pires RELAÇÃO ENTRE OS ASPECTOS RESPIRATÓRIOS E A DISFAGIA EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA Tese apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialista em Reabilitação de Doenças Neuromusculares. Orientadora: Profa. Dra. Ana Lúcia de Magalhães Leal Chiappetta Co-orientadora: Profa. Maria Clariane Berto Hayashi São Paulo – 2006 Dedicatória Dedicamos este trabalho às pessoas que mais nos incentivaram e que tiveram papel fundamental na nossa formação... ... aos nossos pais, que sempre estiveram do nosso lado. ... à nossa orientadora, Dra. Ana Lúcia M. L. Chiappetta. I Agradecimento À Dra Ana Lúcia Chiappetta, fonoaudióloga do Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM, minha orientadora, pela atenção, dedicação, aprendizado e oportunidade. À Clariane Hayashi, fisioterapeuta responsável do Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM, minha co-orientadora, por disponibilizar dados necessários para a conclusão deste trabalho. Ao Dr Acary Souza Bulle Oliveira, médico responsável do Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM, pela oportunidade oferecida para a realização deste trabalho. Às fonoaudiólogas Daniella e Cristiane, pela receptividade, toda ajuda e apoio durante o ano. À Francis Fávero e Sissy Fontes, coordenadoras do Curso de Reabilitação Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares, por todo apoio e conhecimento. À Fernanda Bez, minha dupla. Aos pacientes participantes deste trabalho, pela confiança e imensa colaboração, sem a qual, o trabalho não seria realizado. Aos meus pais, Rosana Barrese e Luís Miguel Barrese, por acreditarem em mim e me ajudarem em mais uma conquista. Á minha irmã Fernanda Barrese, por toda paciência e ajuda. Ao meu namorado, Adrien Duarte, por todo amor, carinho, compreensão e força. Fabiana Messias Barrese II Agradecimento Agradeço à todas as pessoas que de alguma forma contribuíram para a realização deste trabalho, em especial: Ao Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, pela oportunidade de realizar este trabalho, pelo seu empenho e dedicação. À orientadora, Dra. Ana Lúcia M. L. Chiappetta, fonoaudióloga do Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM, por me mostrar sempre a direção certa, pela paciência e também dedicação. À Fabiana Messias Barrese, pelo companheirismo. À equipe multiprofissional (médicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogas, assistente social e nutricionistas) do setor de doenças Neuromusculares da UNIFESP/EPM, que me deu todo apoio durante a realização deste trabalho e mostraram que para ser um bom profissional, é necessário trabalharmos em conjunto. Aos pacientes do setor de doenças Neuromusculares da UNIFESP/EPM, que contribuíram de forma essencial para meu crescimento profissional e pessoal. À Francis Fávero e Sissy Fontes, coordenadoras do Curso de Reabilitação Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares, por todo apoio e conhecimento. Aos meus queridos pais, Naila Bez Pires e João Alberto Pires, e meu irmão, Rodrigo Pires, por serem essa família maravilhosa e unida que somos. Agradeço, principalmente, à Deus, pois sem Ele, nada disso seria possível. Fernanda Bez Pires III Lista de Gráficos e Tabelas Tabela 1. Relação entre a média do TRD M em meses, comparado ao uso de BIPAP nos gêneros feminino e masculino. Tabela 2. Relação dos pacientes que apresentam ou não a PEG com a CV. Tabela 3. Aceitabilidade da PEG nos gêneros feminino e masculino. Tabela 4. Média de meses de início dos sintomas na disartria, disfagia e intervalo entre ambos. Figura 1. Relação entre o valor absoluto da Capacidade Vital do Grupo A com B. Tabela 5. Relação entre o grau de disfagia e a média da CV (%). Figura 2. Comparação da Pressão Inspiratória Máxima entre os Grupos A (disfagia 0-1) e B (disfagia 2). Figura 3. Comparação entre a Pressão expiratória máxima dos grupos A (disfagia graus 0-1) e B (disfagia grau 2). Tabela 6. Relação entre o grau de disfagia e a média da Pemax (%). IV Lista de Abreviaturas DNM - doença do neurônio motor. ELA - esclerose lateral amiotrófica. NMI - neurônio motor inferior. NMS - neurônio motor superior. ENMG - eletroneuromiografia. PRM - pressões respiratórias máximas. CV - capacidade vital. PImáx - pressão inspiratória máxima. PEmáx - pressão expiratória máxima. VNI - ventilação não invasiva. TRD M - tempo referido de doença em membros. TRD D - tempo referido de doença na deglutição. TRD F - tempo referido de doença na fala. GEP - gastrostomia endoscópica percutânea. V RESUMO CHIAPPETA ALM; BARRESE FM; PIRES FB; HAYASHI MCB. RELAÇÃO ENTRE OS ASPECTOS RESPIRATÓRIOS E A DISFAGIA EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA. São Paulo, 2007. 32p. Tese apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialista em Reabilitação de Doenças Neuromusculares. Objetivo: identificar os aspectos respiratórios em pacientes com ELA e relacionar com a disfagia orofaríngea durante a progressão da doença. Além de verificar se os valores diminuídos de CV, PImáx e PEmáx são preditivos de maior gravidade de disfagia orofaríngea. Método: trinta e seis pacientes com ELA foram avaliados no setor de doenças neuromusculares da UNIFESP/EPM, no ano de 2006. Foram realizadas avaliação fisioterapêutica (CV, PImáx e PEmáx) e relacionados com avaliação fonoaudiológia (grau de disfagia) para identificar se os aspectos respiratórios interferem no grau da disfagia. Os dados foram analisados através da técnica não paramétrica por meio do teste de Mann-Whitney, com nível de significância de 95%. Resultados: obteve-se resultados estatisticamente significativo na PImáx, PEmáx e CV quando comparadas ao grau de disfagia. Conclusão: a relação existente entre os aspectos respiratórios identificados na ELA (CV, Pimáx e Pemáx) e a disfagia, é tempo decorrente e estão intimamente ligados. Palavras-chaves: doença dos neurônios motores, esclerose lateral amiotrófica, capacidade vital, respiração, disfagia. VI Abstract Purpose: To identify respiratory aspects in patients with ALS and compare it with oropharingeal dysphagia during the disease progression. Besides that, to verify if low measures of VC, IMP and EMP are predictive of worsening of dysphagia. Methods: In 2006, thirty-six ALS patients were evaluated at Setor de Doenças Neuromusculares – UNIFESP/EPM, by a physical therapist (VC MIP and MEP) and a speech therapist (dysphagia). These two datas were relacionated to identify if respiratory aspects influences in dysphagia worsening. These datas were analyzed through a non parametrc technique by MannWhitney test, with 95% as the significant level. Results: There were statisticaly significant results in VC, MIP and MEP; in comparation with dysphagia worsening. Conclusion: Dysphagia in ALS patients is time-dependent and aggravates with low values of VC, MIP and MEP. Key-words: disease of motor neurons, amyotrophic lateral sclerosis, vital capacity and dysphagia VII Índice Dedicatória................................................................................................. I Agradecimentos......................................................................................... II Agradecimentos ........................................................................................ III Lista de Gráficos e Tabelas....................................................................... IV Lista de Abreviaturas................................................................................. V Resumo...................................................................................................... VI Abstract...................................................................................................... VII 1. Introdução............................................................................................ 1.1 Objetivo..................................................................................... 2. Método.................................................................................................. 2.1 Método...................................................................................... 2.1.1 Avaliação Respiratória................................................ 2.1.2 Avaliação Fonoaudiológica......................................... 2.2 Método Estatístico.................................................................... 3. Resultados........................................................................................... 4. Discussão............................................................................................ 5. Conclusão............................................................................................ 6. Anexos.................................................................................................. 7. Referências........................................................................................... 01 09 11 12 12 14 15 16 21 26 28 34 1. INTRODUÇÃO Dentre as neuropatias, as doenças do neurônio motor (DNM) representam uma subclassificação e podem ser divididas em outros quatro grandes subtipos: (1) Forma Clássica Esclerose Lateral Amiotrófica, que tem sinais de comprometimento dos motoneurônios superiores e inferiores, da musculatura bulbar, do tronco e membros; (2) Atrofia Muscular Progressiva, que decorre da perda de neurônios motores inferiores do corno anterior da medula e raramente do tronco cerebral; (3) Paralisia Bulbar Progressiva, caracterizada pela disfunção bulbar pura, através do comprometimento dos neurônios motores do tronco cerebral; (4) Esclerose lateral Primária, caracterizada por uma lesão restrita dos motoneurônios dos tratos corticoespinal e corticobulbar, resultando em fraqueza, espasticidade e hiperreflexia bulbar e dos membros (SOUZA, 2000; LEVY, 2003). A ELA é uma doença neurodegenerativa e progressiva que envolve primeiramente os neurônios motores do córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinal (SOUZA, 2000; LEVY, 2003; HIGO et al, 2004; LEDER et al, 2004; PERRIN et al, 2004; PAILLISSE et al, 2005; SCHMIDT et al, 2006). As células mais afetadas na ELA são as células piramidais, particularmente localizadas na área pré-central (células gigantes de Betz) que são incorporadas nos tratos corticoespinhal e bulboespinhal, motoneurônio α do tronco cerebral e medula espinhal. Há uma preservação histológica e funcional de alguns grupos de motoneurônios até as fases mais tardias da doença, como dos núcleos III, IV e VI, além dos núcleos de Onufrowicz (S1-S3), tendo assim preservação da musculatura oculomotora e esfincteriana (ROCHA et al, 2005). A incidência da ELA é aproximadamente 1,5 a 2/100.000 pessoas, embora em algumas Ilhas do Pacífico possam ser 100 vezes maior (PRADO, 2005), com prevalência de 4-6 casos/100.000 pessoas (ROCHA et al, 2005), com média de idade de 63 anos, embora possa ocorrer desde a adolescência até os 80 anos (LEVY, 2003; CHEN & GARRETT, 2005), com pequena predominância no gênero masculino (1,4 homens: 1 mulher) (CHEN & GARRETT, 2005), que vai diminuindo com a idade, sendo que aos 70 anos, a proporção entre homens e mulheres chega à 1:1 (ROCHA et al, 2005). Já no Brasil a incidência da ELA varia entre 0,3 a 0,5/100.000 habitantes (DIETRICHNETO, 2000). É a doença neuromuscular degenerativa mais comum na vida adulta, com tempo de sobrevida em média três anos (SOUZA, 2000; JACKON, 2002; HOUSEMAN & KELLEY, 2005; PAILLISSE et al, 2005; PIEPERS & BERG, 2006), com variação de 23 a 48 meses, sendo 5% com sobrevida maior que cinco anos a partir do início dos sintomas (PAILLISSE et al, 2005). Os fatores prognósticos da ELA são: gênero, idade, tempo de diagnóstico e forma inicial da doença (LEVY, 2003; PAILLISSE et al, 2005; ROCHA et al, 2005; SCHMIDT et al, 2006). A ELA costuma ser classificada em: 1) esporádica; 2) familiar; e 3) do oeste do Pacífico (SOUZA, 2000). A etiologia da ELA permanece indefinida (SOUZA, 2000; PRADO, 2005; LEVY, 2003); na forma esporádica, provavelmente seja uma afecção de origem multifatorial, sendo resultado de uma alteração de um complexo gene-gene, gene-ambiente e um fator causal dominante não definido. Já na forma familiar (10% dos casos), ocorre devido a uma alteração gênica heterogenia com formas autossômicas dominantes e recessivas, do gene Cu/Zn superóxido desmutase [SOD1(21q22.1-22.2)], que é responsável por 20% dos casos de ELA familiar e 2% de todos os casos. A enzima superoxido desmutase normalmente neutraliza moléculas tóxicas conhecidas como radicais livres, que derivam do funcionamento celular. O não funcionamento dessa enzima causa um excesso de radicais livres que causam a morte celular (ROCHA et al, 2005). Outras teorias sobre a etiologia da ELA foram propostas, entre elas, a toxicidade relacionada com níveis de chumbo e alumínio aumentados e com as anormalidades dos níveis de cálcio e magnésio têm sido sugeridas. Mais recentemente, as pesquisas têm enfocado possíveis causas vinculadas com a falta de fator de crescimento do nervo, um excesso de glutamato no SNC e um processo auto-imune (UMPHRED, 2004). Comumente as primeiras manifestações da ELA são: fraqueza assimétrica, focal de um membro, seja ele superior ou inferior. O predomínio da fraqueza geralmente é distal, embora o inverso possa ocorrer (SCELSA et al, 2002; LEVY, 2003). Em seu estudo, Chen & Garrett (2005) afirmam que devido a ELA acometer tanto os motoneurônios superiores quanto os motoneurônios inferiores, existe uma grande variedade nas manifestações clínicas. Nas anormalidades do motoneurônio inferior, são encontrados flacidez, hiporreflexia, fasciculações e atrofia muscular. Já nas anormalidades do motoneurônio superior, são encontrados hiperreflexia e espasticidade, que segundo Ulas et al (2003) podem estar mascarados devido à intensa atrofia e fraqueza muscular. O quadro clínico desses pacientes pode ser dividido nas formas de início espinal ou bulbar. Na forma espinal, a fraqueza, as fasciculações e a cãibra constituem os sintomas do corno anterior da medula. A amiotrofia, a paresia ou plegia e a diminuição dos reflexos profundos são os sinais encontrados. Estas alterações estão presentes nos agrupamentos musculares correspondentes aos segmentos medulares lesados. Os sinais piramidais costumam estar presentes desde o início do quadro clínico. Assim, têm-se abaixo do nível da lesão, paresia ou plegia, hipertonia, reflexos profundos exaltados e presença do sinal de Babinski. Na forma bulbar os sintomas costumam iniciar-se pelos lábios e pela língua. Apresentam disartria (que progride com a perda da fala), paresia, tremor labial, fasciculações, atrofia e paralisia da língua. O véu do paladar e as pregas vocais tornam-se paréticos e o reflexo de tosse diminui, resultando em crises de engasgos pela própria saliva e broncopneumonia de repetição (SOUZA, 2000; CHIAPPETTA e ODA, 2004). Contudo, a fraqueza da musculatura bulbar é inevitável independente da sua forma inicial de acometimento (SUÁREZ et al, 2002). As doenças degenerativas aparecem após um período de funcionamento normal do sistema nervoso; os sintomas iniciais são tão discretos que muitas vezes é difícil determinar o exato momento de início da doença (PIEMONTE, 2001). Não existem, atualmente, testes laboratoriais disponíveis para confirmar o diagnóstico de ELA, apesar dos níveis de creatino-fosfoquinase serem elevados em 70% dos pacientes. Existem testes genéticos para identificar a mutação do gene SOD1 disponíveis, se o paciente apresentar um histórico familiar de ELA. Outros testes de laboratórios, como identificação de marcadores bioquímicos no sangue, liquido cefalorraquidiano e técnicas de neuroimagens são utilizadas para excluir outras doenças neurológicas. Estudos de eletromiografia comumente apresentam fibrilações espontâneas e fasciculações com picos grandes ou enormes em atividade voluntária. Na eletroneuromiografia há sinais de desnervação em grupos musculares nos membros superiores e inferiores com neurocondução sensitiva e motora normais (SOUZA, 2000; UMPHRED, 2004). Devido à inexistência de marcadores laboratoriais para ELA, o diagnóstico clínico deve ser baseado no reconhecimento de um padrão de sintomas e comportamentos observados, relatados e confirmados por testes de diagnóstico de inclusão e exclusão (UMPHRED, 2004). Os critérios de diagnóstico para ELA empregados atualmente foram estabelecidos e revistos em 1998 pelo El Escorial Word Federation of Neurology (HIGO et al, 2004; CHIAPPETTA, 2005). Seguindo as seguintes premissas: Presença de: Sinais de acometimento do NMI (baseado no exame clínico, eletroneuromiográfico ou anatomopatológico) em um ou mais de quatro regiões (bulbar, cervical, torácica e lombossacral); Sinais de acometimento do NMS (mediante exame físico) em uma ou mais de quatro regiões; Alterações do tipo neurogênicas na ENMG, em músculos clinicamente normais; Sinal de progressão da doença em uma ou mais regiões. Ausência de: Comprometimento sensitivo, autonômico e visual; Síndrome de Parkinson; Alterações em exames de neroimagem, de outras doenças, que poderiam explicar os achados neurogênicos na ENMG. Ainda baseando-se nos critérios do El Escorial Word Federation of Neurology, podemos subdividir a ELA em: ELA definida (típica): sinais de acometimento de NMI e NMS em três ou mais regiões (tronco cerebral, membros superiores, tórax e membros inferiores) ELA provável: sinais de acometimento de NMI e NMS em duas regiões ELA possível: sinais de acometimento de NMI e NMS em uma região ou de NMS em duas ou três regiões ELA suspeita: sinais de acometimento do NMI em duas ou três regiões. Tratamento medicamentoso Não existe tratamento específico para a ELA (SOUZA, 2000; PRADO, 2005; ROCHA et al, 2005). As substâncias utilizadas na tentativa de tratamento da ELA podem ser divididas em: inativadores de radicais livres; inibidores da via do glutamato; hormônios e fatores de crescimento; imunossupressores; estimuladores do sistema imunológico, antiviróticos; antagonistas de metais pesados (SOUZA, 2000). Destes, o único medicamento aprovado pelo FDA para o tratamento da ELA é o riluzol, inibidor da via do glutamato. Seu mecanismo de ação é através da inibição pré sináptica do glutamato, antagonista dos receptores NMDA e inibição do glutamato induzida pelo influxo de Ca+2. Os efeitos colaterais incluem fadiga, náuseas, vômitos e hepatotoxidade. Estudos mostram um aumento da sobrevida de 2-4 meses. Seu uso é recomendável apenas para ELA definida ou provável (SOUZA, 2000; PRADO, 2005; ROCHA et al, 2005). Outras medicações preconizadas para diminuir o processo de degeneração celular incluem: vitaminas C e E, coenzima Q10 e indometacina. O uso de L-carnitina, creatina fosfato e dehidroepiandrosterona têm o objetivo de melhorar transitoriamente a força muscular (PRADO, 2005). Abordagem multidisciplinar O tratamento multidisciplinar, rápido e coordenado, não só melhora a longevidade, mas também, sobre tudo, melhora a qualidade de vida (PRADO, 2005). O paciente com ELA pode se beneficiar da utilização de diversas condutas para a melhoria de sua qualidade de vida. Pela multiplicidade de complicações que o doente apresenta, é necessário que seu acompanhamento seja feito por uma equipe com diversos profissionais (SOUZA, 2000). Aspectos fonoaudiológicos O comprometimento dos nervos cranianos e da musculatura respiratória traz conseqüências importantes para respiração, mastigação, sucção, deglutição, fala e voz, com graves conseqüências para o paciente. A preservação dessas funções pelo maior tempo possível é um objetivo terapêutico importante onde a fonoaudiologia pode contribuir de maneira valiosa (PALERMO, 2003). Com a progressão da doença, é certo de que o paciente virá apresentar o comprometimento da musculatura bulbar, ocasionando quadros de disfagia, disartria e disfonia (CHIAPPETTA et al, 2003; HAYASHI et al, 2003; CHIAPPETTA e ODA, 2004; HIGO et al, 2004). O envolvimento da musculatura bulbar está associado com disfunção dos lábios, incompetência palatina, fraqueza faríngea, dificuldade em deflagrar o disparo da deglutição e incapacidade de elevação laríngea durante a deglutição. A disfagia é resultado de uma incapacidade de fala inicial de vários meses e é suspeitada através de episódios de aspiração, alteração do tom de voz após deglutição, fadiga durante refeições, perda de peso (CHIAPPETTA et al, 2003; HAYASHI, 2003; CHIAPPETTA e ODA, 2004; ROCHA et al, 2005), desordem na mastigação, regurgitação nasal, controle de saliva diminuído, desidratação, desnutrição, pneumonias aspirativas, entre outros (FERKIM & SANTINI, 1999; KIDNEY et al, 2004), levando esses pacientes a sérios problemas respiratórios e até a morte (HIGO et al, 2004). O tratamento para a disfagia na ELA é paliativo e pode incluir desde estratégias de deglutição, posicionamento, mudança na dieta até a gastrostomia (KIDNEY et al, 2004). A progressão dos sintomas da disfagia nestes pacientes são extremamente variados. Contudo, sabe-se que há um pior prognóstico para os pacientes que apresentem inicialmente a forma bulbar do que aqueles que apresentem a forma espinal (HIGO et al, 2004). A GEP aumenta a qualidade de vida e a sobrevida desses pacientes( HEFFERMAN et al,2004) . A indicação da GEP, está de acordo com a CV do paciente . Pacientes com a CV ≥50% do valor predito, têm um mínimo risco de complicações durante o procedimento de colocação; já pacientes com CV entre 50-30% do valor predito, têm baixo risco de complicações durante o procedimento; e pacientes com CV < 30% do valor predito, têm alto risco durante o procedimento de colocação(CHIAPPETTA E ODDA, 2004, KASARSKIS, 2004, ROCHA, 2005 e CHIAPPETTA, 2005). Aspectos respiratórios Embora a ELA não tenha efeito diretamente no pulmão, a doença causa um efeito devastador na mecânica respiratória (PERRIN et al, 2004) que, inevitavelmente leva a paralisia da musculatura respiratória e com a progressão da doença, todos os pacientes desenvolvem doenças pulmonares e acabam morrendo por falência respiratória (SCELSA et al, 2002; HIGO et al, 2004; ROCHA et al, 2005). Sinais precoces de falência respiratória são facilmente percebíveis. Eles incluem dispnéia na posição supina, taquipnéia, taquicardia, fadiga, distúrbios do sono (dispertares noturnos e sonolência diurna), cefaléia matinal, tremor, cianose e infecções respiratórias constantes (PERRIN et al, 2004; ROCHA et al, 2005; PIEPERS & BERG, 2006). A fraqueza da musculatura respiratória nas doenças neuromusculares (DNM) é definida como a incapacidade da musculatura em repouso de gerar níveis normais de pressão e fluxo durante a inspiração e expiração. Devido à redução da complacência pulmonar, nas DNM, há uma sobrecarga na musculatura enfraquecida. Há, então, um desequilíbrio entre “trabalho” e capacidade, o que leva a fadiga dessa musculatura e consequentemente a falência respiratória (PERRIN et al, 2004). Com a progressão da doença, a fraqueza da musculatura bulbar resulta na perda do reflexo das vias aéreas, com aumento do risco de aspiração de alimentos e conteúdos gástricos, que segundo Suárez et al (2002), é provocada por uma alteração no fechamento da glote. Por outro lado, a fraqueza da musculatura respiratória, leva a hipoventilação alveolar e diminuição do fluxo de tosse, causando incapacidade de limpeza das vias aéreas e contribuindo para uma aspiração (SUÁREZ et al, 2002; MUSTFA et al, 2002; CHIAPPETTA et al, 2003; HAYASHI, 2003 CHIAPPETTA e ODA, 2004; ROCHA et al, 2005). A monitorização da função pulmonar é utilizada para determinar a gravidade e o progresso de diversas disfunções pulmonares e neuromusculares. Avaliações das pressões respiratórias máximas (PRM) e da capacidade vital (CV), representada pelo maior volume de ar mobilizado a partir de inspiração máxima até a expiração máxima, são recursos frequentemente utilizados para este fim (FROMAGEOT et al, 2001; SCELSA et al, 2002; FIORE et al, 2004). A avaliação das PRM consiste na medida máxima da pressão inspiratória e expiratória que o indivíduo pode gerar na boca. Por se tratar de uma manobra estática, com a via aérea ocluída, a pressão bucal avaliada reflete a pressão que está sendo gerada nos alvéolos pela ação dos músculos respiratórios. A pressão inspiratória máxima (PImáx) e a pressão expiratória máxima (PEmáx) são muito utilizadas para o diagnóstico de fraqueza dos músculos respiratórios em pacientes com doenças neuromusculares (FIORE et al, 2004). A Capacidade Vital (CV) é um marcador da função respiratória que também pode ser usado para indicar o comprometimento do potencial respiratório na ELA (MEININGER, 2002; CZAPLINSKI et al, 2006). Apenas a medida da CV, não é um instrumento sensitivo para avaliar a progressão clínica, principalmente nos estágios iniciais da doença (FALLAT, 2002; LEDER et al, 2004). Outros instrumentos podem ser usados para detectar alterações mais precoces da musculatura respiratória, como a PImáx e PEmáx; além disso, a medida da CV tem se mostrado estável, com média de 25-30% nos últimos três meses da doença, embora haja um aumento da pCO2 (JACKSON, 2002). A força da musculatura respiratória é inversamente proporcional ao risco de falência respiratória aguda, assim como pela inabilidade de limpeza das vias aéreas (JACKSON, 2002). Pela ineficiência da tosse, esses pacientes podem apresentar na progressão da doença retenção de secreção, atelectasias e infecções pulmonares (SUÁREZ et al, 2002). O primeiro sintoma de falência respiratória é a hipoventilação noturna. Porém o tratamento é paliativo. Assim que é percebido, indica-se o uso de VNI (ventilação não invasiva) durante o período noturno para que diminua a sobrecarga da musculatura respiratória e esses pacientes venham a ventilar melhor (PIERPRS, 2006; GELINAS, 2002). Estudos mostram que o uso da VNI têm aumentado a sobrevida desses pacientes e mostram que a VNI deve ser oferecido ao paciente com sintomas de hipoventilação ou CV≤50% do predito (LYALL, 2004) 1.1 Objetivos O objetivo principal deste estudo foi identificar os aspectos respiratórios em pacientes com ELA e relacionar com a disfagia orofaríngea durante a progressão da doença. O objetivo secundário deste estudo foi verificar se a alteração dos valores de CV, PImáx e PEmáx são preditivos de maior gravidade de disfagia orofaríngea. 2. MÉTODO Foi realizado um estudo prospectivo observacional, onde foram analisados 36 pacientes com diagnóstico de DNM/ELA em atendimento no Setor de Doenças Neuromusculares da Disciplina de Neurologia, da Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, no período de junho a dezembro de 2006. Os pacientes selecionados nesta pesquisa estavam de acordo com os critérios de inclusão e exclusão abaixo relacionados. Critérios de inclusão Foram incluídos neste estudo os pacientes que, após entrevistas e orientações iniciais, foram admitidos no acompanhamento multidisciplinar periódico no Setor de Doenças Neuromusculares, com diagnóstico de ELA inicial apendicular, de ambos os gêneros, independente da idade, com manifestações clínicas definidas (El Escorial, 1998), com ou sem queixa de disfagia orofaríngea. O paciente teve que apresentar força do músculo orbicular dos lábios suficiente para a sustentação do bucal, evitando o escape de ar durante as medidas de capacidade vital, pressão inspiratória máxima, pressão expiratória máxima. Critérios de exclusão Foram excluídos os pacientes que não fizeram acompanhamento regular no setor. 2.1 Método Os dados gerais de anamnese foram obtidos no arquivo médico do Setor de Investigação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM. Foi realizada avaliação fonoaudiólogica padronizada por Chiappeta (1999) (Anexo 1) e avaliação fisioterapêutica (Anexo 2). Todos os casos foram avaliados pelo responsável dos respectivos setores. 2.1.1 Avaliação respiratória A avaliação foi realizada pela fisioterapeuta responsável, no Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM. Foram aferidas as medidas de capacidade vital, pressão inspiratória máxima e pressão expiratória máxima. Medida de capacidade vital (CV) A medida foi realizada com os pacientes sentados. Eles inspiravam e expiravam tranqüila e consecutivamente, tendo o nariz ocluído com uma pinça e a boca conectada ao bucal colocado na extensão do ventilômetro. A um dado momento, após uma expiração normal, os pacientes eram estimulados a realizar uma inspiração máxima seguida de uma expiração máxima forçada. A medida da capacidade vital foi realizada com um ventilômetro da marca Ohmeda, sendo registrado em litros. Para a realização das medidas, os pacientes foram instruídos a juntar bem os lábios, evitando vazamentos. Foram realizadas três medidas da CV, seguindo as normas da American Thoracic Society (ATS, 1995). Foi considerada como a CV do paciente a maior das três medidas. Medida de pressão inspiratória máxima (PImáx) A medida da PImáx foi realizada com um manovacuômetro (IMEBRAS – 150) com graduação de 0 a 150cmH2O, ao nível da capacidade residual funcional (CRF), com os pacientes sentados. Os pacientes foram instruídos a inspirar e expirar tranquilamente e consecutivamente, tendo o nariz ocluído por uma pinça e a boca em torno do bucal, o qual foi conectado à extensão do manovacuômetro. Após uma expiração normal, o bucal era ocluído, e solicitávamos aos pacientes que fizessem o máximo de esforço inspiratório possível. Para evitar que haja fechamento da glote durante a manobra inspiratória o bucal tinha um orifício de 1 mm que permita a entrada de pequena quantidade de ar. A manobra de PImáx foi repetida cinco vezes e o valor considerado foi o de maior medida, desde que não fosse o último. Os indivíduos foram instruídos a não usar as bochechas durante a realização das medidas e juntar bem os lábios, evitando vazamentos. Caso houvesse algum escapa de ar, o examinador auxiliaria manualmente o paciente na junção dos lábios ao bucal. Medida da pressão expiratória máxima (PEmáx) A PEmáx foi determinada em nível da capacidade residual funcional. Os pacientes foram instruídos a inspirar e expirar tranqüilos e consecutivamente, tendo o nariz ocluído por uma pinça e a boca em torno do bucal, o qual foi conectado à extensão do manovacuômetro. Após uma expiração normal, o bucal era ocluído e solicitávamos aos pacientes que fizessem o máximo esforço expiratório possível. Para a realização das medidas os pacientes permaneceram sentados. A manobra da PEmáx foi repetida cinco vezes e o valor considerado foi o de maior medida, desde que não fosse o último. Todos os pacientes foram instruídos a não usar as bochechas durante realização das medidas, para isso o acompanhante era orientado a pressionar as bochechas do paciente durante a manobra. Caso houvesse algum escape de ar, o examinador auxiliaria manualmente o paciente na junção dos lábios ao bucal. 2.1.2 Avaliação fonoaudióloga Na posição sentada, o paciente foi avaliado quanto aos aspectos da deglutição. A deglutição foi avaliada quanto à eficiência do processo, observando os seguintes aspectos: esfíncter labial, postura, mobilidade e força propulsora da língua, contenção do bolo alimentar na cavidade oral, elevação laríngea, refluxo nasal, presença de tosse durante ou após a deglutição, voz “molhada” após a deglutição e coordenação deglutição-respiração, além da queixa referida de estase em região laringo-faríngea e esofágica. A deglutição foi avaliada em quatro etapas distintas: Saliva: pela observação dos pacientes em situações de repouso e de movimento espontâneo e dirigido; quanto ao acúmulo de saliva em vestíbulo oral e/ou em comissuras labiais, quanto ao escape anterior de saliva e quanto à presença de pigarro ou engasgo com a própria saliva. Líquido ralo: pela administração de água nas medidas de 1, 3, 5 e 10ml, oferecida ao paciente em uma seringa descartável; Pastoso: pela administração de iogurte natural, tipo consistente nas medidas de 1, 3, 5 e 10ml, oferecido ao paciente em uma seringa descartável; Sólido: pela administração de pão francês amanhecido. Após esta avaliação, os achados nos aspectos da deglutição foram classificados em normal (0), leve (I), moderado (II), grave (III), e profundo (IV) de acordo com os critérios propostos por Chiappetta (1999) (Anexo 1). 2.2 Método estatístico Os dados deste trabalho foram coletados na Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP/EPM), através de avaliações fisioterapêutica e fonoaudiológica protocoladas e com autorização do Comitê de Ética e Pesquisa. Os dados foram analisados através da técnica não paramétrica por meio do teste de Mann-Whitney, com nível de significância de 95%. 3. RESULTADOS Participaram do estudo 36 paciente que realizavam acompanhamento no ambulatório de Doenças Neuromuscular, realizado na UNIFESP/EPM. Nos dados apresentados no Anexo 3, trinta e seis pacientes, 13 (36.1%) eram do gênero feminino e 23 (63.9%) eram do gênero masculino. A idade nesses pacientes variou entre 30 a 78 anos, com média de 54.10 anos. Onde no gênero feminino, a idade média foi de 60.53 anos e no masculino foi de 50.60 anos. Com relação ao uso de VNI, 11 (30.5%) pacientes não faziam uso e 25 (69.4%) faziam uso do aparelho. Tabela 1. Relação entre a média do TRD M em meses, comparado ao uso de VNI nos gêneros feminino e masculino. Sexo TRD M (meses) F 38.61 M 44.30 VNI (%) 76.9 65.2 Comparando o gênero feminino com o masculino em relação ao tempo referido de doença em membros (TRD M) e o uso da VNI, no sexo feminino, a média de TRD M foi de 38.61 meses e 76.9% usavam VNI. Já a média de TRD M no sexo masculino foi de 44.30 meses, sendo que 65.2% faziam uso da VNI. Em relação à GEP 30 (83.3%) pacientes não faziam uso para sua alimentação, contra seis (16.7%) que faziam uso. Tabela 2. Relação dos pacientes que usam ou não a GEP com a CV. CV< 50% CV ≥ 50% GEP 6 0 SEM GEP 10 20 Todos os pacientes com GEP , apresentavam CV< 50% do valor predito. Dos pacientes que não possuíam GEP, 10 apresentavam CV< 50% do valor predito, e 20 apresentavam CV ≥ 50%. Tabela 3. Aceitabilidade da GEP nos gêneros feminino e masculino. Sexo F M TRD D(meses) GEP (%) 4.61 0 8.61 26 Comparando o gênero feminino com o masculino em relação ao tempo referido de doença na deglutição (TRD D) e o uso da GEP, a média de TRD D no gênero feminino foi de 4.61 meses, sendo que nenhuma fazia uso da GEP. Já a média do TRD D no gênero masculino foi de 8.61 meses, sendo que 26% faziam uso da GEP. Tabela 4. Média de meses de início dos sintomas na disartria, disfagia e intervalo entre ambos. Início Disartria Início Disfagia Intervalo entre Disartria e (TRD M-TRD F) (TRD M-TRD D) Disfagia (TRD D-TRD F) 33.01meses 35.08 meses 2.07 meses A média de início dos sintomas da disartria corresponde a 33.01 meses após os primeiros sintomas em membros. Com relação à disfagia, a média foi de 35.08 meses. E o intervalo entre o início da disartria e o início da disfagia foi de 2.07 meses. Boxplot Mann-Whitney (P-Value = 0,007) 3400 3000 CV 2600 2200 1800 1400 1000 Grupo (0 e 1) Grupo (2) ±1.96*EP ±1.00*EP Média Disfagia Figura 1. Relação entre o valor absoluto da CV do Grupo (0 e 1) com (2). Comparando a capacidade vital do Grupo de disfagia 0-1 e disfagia 2, observamos diferença estatisticamente significativa (p= 0,007). Tabela 5. Relação entre o grau de disfagia e a média da CV (%). Grau Disfagia 0–1 2 Média CV (%) 70 42 Nos graus 0 – 1 de disfagia a média da CV foi de 70% e no grau 2 de disfagia, a média foi de 42%. Boxplot Mann-Whitney (P-Value = 0,017) 60 PI (Máxima) 50 40 30 20 10 Grupo (0 e 1) Grupo (2) ±1.96*EP ±1.00*EP Média Disfagia Figura 2. Comparação da Pressão Inspiratória Máxima entre os Grupos de disfagia 0-1 e disfagia 2. O Gráfico 2 nos mostra que na comparação da Pimáx do grupo de disfagia graus 0-1 com o de disfagia grau 2, houve diferença significativa, com p=0,017. Boxplot Mann-Whitney (P-Value = 0,004) 70 PE (Máximo) 60 50 40 30 20 Grupo (0 e 1) Grupo (2) Disfagia ±1.96*EP ±1.00*EP Média Gráfico 3. Comparação entre a Pressão expiratória máxima dos grupos de disfagia graus 0-1 e de disfagia grau 2. Comparando a Pemáx entre os grupos de disfagia graus 0-1 e disfagia grau 2, observou-se diferença estatisticamente significativa (p= 0,004). Tabela 6. Relação entre o grau de disfagia e a média da Pemax (%). Grau de Disfagia Média Pemáx (%) 0–1 48.6 2 27.9 Na comparação entre média da Pemáx em relação aos graus de disfagia, podemos observar que, no grau 0 – 1 a média foi de 48.6%, já no grau 2, a média foi de 27.9%. 4. DISCUSSÃO Nesse estudo, foram avaliados paciente com a forma clássica da ELA, segundo critérios do El Escorial, 1998, com início dos sintomas em membros. Observou-se uma predominância da ELA do gênero masculino, quando comparado ao feminino (1 mulher:1.8 homens). Esses dados são confirmados por Chen e Garret (2005), Chiappetta e Oda (2004) e Rocha et al (2005) que afirmam uma predominância de 1 mulher:1,4 homens. Além disso, segundo Dietrich-Neto et al (1998), no Brasil a forma espinal é mais frequentemente encontrada no sexo masculino. Quanto à idade de início da doença, neste estudo a média foi de 54.1 anos, onde, no gênero masculino a média foi de 50.60 anos e no feminino foi de 60.53 anos. Isso mostra que no gênero masculino há uma tendência da doença se manifestar mais cedo do que no feminino. Segundo Dietrich-Neto et al (1998), no Brasil, os primeiros sintomas, geralmente aparecem ente 65-74 anos e, segundo Chiappeta e Oda (2004), a idade média de aparecimento da ELA no gênero masculino é de 50.20 anos, e no gênero feminino a média é de 53.10 anos. Dos 36 pacientes do Ambulatório de Doenças Neuromusculares da UNIFESP, 11 (30.5%) não faziam uso de ventilação não invasiva (VNI) e 25 (69.4%) faziam uso; isso pode ser explicado pelo fato de que na ELA o primeiro sintoma respiratório apresentado pelos pacientes é a hipoventilação noturna, e assim que ela se instala é necessário o uso de um suporte ventilatório para que não ocorra uma precoce falência da musculatura respiratória (HAYASHI, 2000; GELINAS, 2002; CHIAPPETTA e ODA, 2004; PIEPERS, 2006). De acordo com o estudo realizado por Bourke (2006), o suporte ventilatório é um tratamento paliativo, porém melhora tanto na qualidade de vida quanto no tempo de sobrevida, e deve ser oferecido a todos os pacientes. Pode-se observar que há um maior número de mulheres utilizando o BIPAP (76.9%) com média de tempo de início de doença de 38.61 meses. Já no gênero masculino 65.2% faziam uso de BIPAP com média de tempo de doença de 44.30 meses. Isso mostra que há um maior número de mulheres utilizando BIPAP com menor média de tempo de doença, quando comparado aos homens, que com um maior tempo de doença, há um menor número em uso do BIPAP. Sugere-se que isso ocorra pelo fato de que o gênero feminino é um fator que influencia negativamente o prognóstico do paciente (ROCHA, 2005; SCHMIDT et al, 2006 e CHIAPPETTA, 2005). Com relação à PEG, todos os pacientes que faziam uso, tinham a CV<50% do valor predito. Dos pacientes que não faziam uso, 20 tinham a CV≥50% do valor predito e 10 tinham a CV< 50%. Segundo alguns autores, a colocação da PEG deve ser realizada quando o paciente apresentar a CV≥50% do valor predito, pois há um risco mínimo de complicações durante o procedimento. Caso a CV esteja entre 50-30% do valor predito, o procedimento é considerado de baixo risco. Se a CV < 30% do valor predito, o procedimento passa a ser de alto risco. Os dez pacientes que apresentam a CV<50% e não têm PEG, segundo a literatura, já deveriam ter realizado o procedimento, porém, um fator determinante para que isso ocorra é a aceitação e autorização do paciente (CHIAPPETTA E ODDA, 2004, KASARSKIS, 2004, ROCHA, 2005 e CHIAPPETTA, 2005). Quanto à aceitação do paciente ao uso da PEG, no gênero masculino, os sintomas de disfagia aparecem mais tardiamente (8.61 meses após o início dos sintomas em membros) com maior aceitação do procedimento (26%), quando comparado ao do gênero feminino. No gênero feminino, os primeiros sintomas de disfagia aparecem mais cedo (4.61 meses após o início dos sintomas em membros), porém nenhuma paciente fazia uso da PEG. Embora o gênero feminino seja um fator de pior prognóstico na ELA, as mulheres postergam a colocação da PEG; enquanto que os homens a colocam mais precocemente. Segundo Kasarskis (2004) e Heffernam et al (2004) a colocação da PEG depende também da aceitação do próprio paciente e de seus familiares. Observou-se neste estudo, que há diferença na média do início dos sintomas da disartria e disfagia. A média de tempo de aparecimento da disartria foi de 33.01 meses e a média de aparecimento da disfagia foi de 35.08 meses, obtendo uma diferença de 2.07 meses. Isso confirma que no decorrer da doença, a musculatura bulbar será afetada (HEFFERNAN et al, 2004; CHIAPPETTA e ODA, 2004; CALIA, 2004; ROCHA, 2005) e que, ocorre um declínio mais abrupto da fala do que se observa em relação aos estágios da mastigação e deglutição (CHIAPPETTA e ODA, 2004; CALIA, 2004; ROCHA, 2005). Os achados mostram que conforme há uma piora constante da CV, há um aumento progressivo do grau de disfagia (p=0.007). Indivíduos com grau de disfagia 0 – 1, apresentaram a média da CV=70%. Indivíduos com grau de disfagia 2, apresentaram média de 42%. Isso mostra que o aparecimento da disfagia e o declínio da função respiratória estão intimamente ligados ocasionando muitas vezes broncoaspirações (PALERMO e SILVA, 2003; KIDNEY et al, 2004). Segundo Chiappetta e Oda (2004), disfunções progressivas das musculaturas orofaringolaringeal e respiratória resultam em disartria, disfonia, dispnéia e disfagia. Geralmente a causa de insuficiência respiratória está associada com a hipoventilação crônica, dificuldade da limpeza nas vias aéreas e a disfagia (GELINAS, 2002). A monitorização da função pulmonar é usada para determinar a gravidade, as conseqüências funcionais e a progressão das disfunções pulmonares nas doenças neuromusculares (GELINAS, 2002; JACKSON, 2002; FIORE et al, 2004), além de estar ligada com a progressão da disfagia (HAYASHI, 2003; CHIAPPETTA, 2005). Porém, a CV pode não ser considerado o método mais adequado para se comparar com o grau de disfagia, já que, segundo Jackson (2002), o declínio da CV pode estar associado a doenças pulmonares, como por exemplo, atelectasias, enfisema e asma. Verifica-se que a constante diminuição da Pimáx está diretamente relacionada com o avanço do grau de disfagia (p=0,017). Fiore et al (2004) afirma que Pimáx é um dos indicativos da fraqueza da musculatura respiratória. Além disso, a PImáx está diretamente ligada à fraqueza dos músculos inspiratórios (que limitam o volume de ar inspirado), a diminuição da PEmáx (os músculos expiratórios não conseguem exercer pressão intra-torácica suficiente), concomitantemente com a fraqueza da musculatura bulbar (dificulta o fechamento da glote e das pregas vocais) (LAHRMAN et al, 2003), podendo levar a quadros de broncoaspirações. Através dos achados, confirmou-se nesse estudo que o grau de disfagia é inversamente proporcional à Pemáx (p=0,004), o que corrobora com Schimidt et al (2006) e Chiappetta (2005). Além disso, os indivíduos com graus de disfagia 0 – 1 apresentaram média de Pemáx maior (48.6%) que os com disfagia grau 2 (27.9%). Pode-se sugerir, então, que há menor despressurização da cavidade oral em pacientes com grau de disfagia 0 e 1, pois, além dos pacientes terem maior Pemáx, esses pacientes possuem uma boa pressão na cavidade oral (onde a musculatura bulbar é responsável). Isso contribui para que não ocorra episódios de disfagia e, concomitantemente haja um bom funcionamento da musculatura respiratória, pois com a musculatura bulbar e a musculatura expiratória trabalhando corretamente, o paciente conseguirá ter uma tosse eficaz. O mesmo não ocorre nos os indivíduos com grau de disfagia 2 e Pemáx menor que 30% do valor predito, pois esses pacientes passam a ter uma maior despressurização da cavidade oral pela perda da musculatura bulbar e passam a ter dificuldade no vedamento da glote, pregas vocais e incoordenação respiração - deglutição associada à perda da Pemáx. Esse fato contribuirá para que a tosse desses pacientes seja ineficaz e aumente o risco de aspiração traqueal. Esses achados corroboram com os de Chiappetta (2005). Por causa da musculatura bulbar, musculatura inspiratória e expiratória, com o decorrer da doença, a tosse dos pacientes com ELA será afetada, contribuindo muito para a mortalidade (SUAREZ et al, 2002; MUSTAFA et al, 2003). Na expiração ativa e na tosse, o músculos abdominais são os principais geradores de pressão, quando este perde força muscular, não há tosse eficaz. Adicionalmente, a fraqueza da musculatura bulbar não permite uma boa deglutição, ocasionando assim, microaspirações e até atelectasias (LAHRMAN et al, 2003). Segundo Chiappetta et al (2003) no curso natural da ELA, há uma redução da Pemáx, que está associada tanto ao maior risco de aspiração traqueal, quanto a função orofaringolaringeal. Os autores também afirmam que o valor da Pemáx inferior a 50% aumenta o risco de aspiração traqueal. A fraqueza da musculatura expiratória dificulta a eliminação de secreções brônquicas e das vias aéreas. Com a diminuição do fluxo expiratório da tosse, não há pressão suficiente para a limpeza das vias aéreas, favorecendo o acúmulo de secreção e uma possível aspiração traqueal. 5. CONCLUSÃO De acordo com os achados, concluiu-se que existe relação significante entre a redução dos valores da CV, Pimáx e Pemáx, e o grau de disfagia em pacientes com ELA. Concluiu-se também, que a relação existente entre os aspectos respiratórios identificados na ELA (CV, Pimáx e Pemáx) e a disfagia, é tempo decorrente. 6. ANEXOS Anexo 1: Classificação da gravidade da distúrbio após avaliação fonoaudiológica, segundo Chiappetta e Oda, 1999 Grau Gravidade Quadro Clínico Zero Exame normal Contenção oral normal I Disfagia Leve Contenção oral normal Vedamento labial presente Esforço leve no vedamento oral. Ausência de refluxo nasal Mobilidade e postura de língua normal Ausência de refluxo nasal Atraso para desencadear reflexo de deglutição Dificuldade em medializar e posteriorizar o alimento (lentidão e pouca coordenação) Sem redução acentuada de elevação de laringe Pode ocorrer refluxo nasal Fraqueza, lentidão e incoordenação em língua e lábios Menos de 3 tentativas na propulsão do bolo Pouca presença de resíduos alimentares após 3 deglutições Mais de 3 tentativas na propulsão do bolo Presença de secreção na cavidade oral Ausência de tosse durante ou após deglutição Ausência de tosse durante ou após a deglutição Pode haver pigarro, tosse e/ou engasgos durante e após a deglutição Ausência de movimentação corporal associada Ausência ou pouca movimentação corporal associada Pode haver moderada movimentação corporal associada Coordenação deglutiçãorespiração presente Sem alteração Leve incoordenação respiraçãodeglutição Sem alteração Incoordenação respiraçãodeglutição Capacidade de medializar e posteriorizar o alimento Elevação da laringe presente, com bom deslocamento vertical Menos de 3 tentativas na propulsão do bolo Ausência de resíduos alimentares, após 3 deglutições Alimentação II Disfagia Moderada Dificuldade moderada na contenção oral Esforço moderado o vedamento labial Dificuldade moderada em manter, medializar e posteriorizar o bolo alimentar Redução da elevação da laringe Permanência de via oral com dieta modificada III Disfagia Grave Grande estase salivar IV Disfagia Profunda Grande estase salivar Esforço acentuado no vedamento labial Refluxo nasal Profunda alteração em mobilidade e tensão das estruturas Acentuada fraqueza, lentidão e incoordenação em língua e lábios Dificuldade acentuada em manter, medializar e posteriorizar o bolo alimentar Redução ou elevação incompleta da laringe orolaringofaringeais Propulsão do bolo débil ou ausente Propulsão do bolo ausente Grande quantidade de secreção e resíduo alimentar na cavidade oral \presença de pigarro, tosse e/ou engasgos antes, durante ou após a deglutição (pode haver aspiração silente) Pode haver grave movimentação corporal associada ou alterações globais de movimento Grave incoordenação respisçãodeglutição Necessidade de manobras e dieta modificada. Pode ocorrer via oral parcial associada à via alternativa de aliementação Grande quantidade de secreção na cavidade oral Inabilidade em manter, medializar e posteriorizar o bolo alimentar Redução ou elevação incompleta da laringe Presença de pigarro, tosse e/ou engasgos; ocasionados pelo próprio acúmulo de secreção na cavidade oral Pode haver alterações globais do movimento Pode haver uso de traqueostomia ou suporte ventilatório Via alternativa de alimentação (sonda nasogástrica ou gastrostomia). Necessidade de estimulação oral indireta. Anexo 2. Avaliação Fisioterapêutica. Ficha de Avaliação Respiratória Setor de Doenças Neuromusculares – UNIFESP/EPM 1. Identificação do Paciente Nome:____________________________________________________________________ _____ Data de Nascimento: ___/___/___ Idade:______ Profissão:________________________ Endereço:__________________________ Bairro:__________________ Telefone:__________ Cuidador: ________________ Médico Responsável:__________________ Diagnóstico:______________________ Data Início Sintomas:_________ Início em qual membro:____________ Medicamentos:_____________________________________________________________ ______ Tabagista: ( ) Sim ( ) Não Quantidade: _______ Tempo:________ Antecedentes familiares:___________________________________________________________ Realiza fisioterapia: ( ) Sim ( )Não Tipo: ( )Motora ( )Hodroterapia ( ) Respiratória Tempo: __________________ Local:_______________________________ Queixa principal (respiratório):_______________________________________________________ Equipe Multidisciplinar: ( ) Fisio Motora ( )Fisio Respiratória ( )Nutricionista ( )T.O. ( ) Fonoaudióloga ( ) Médico 2. HMA _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ ____________ 3. Apresentação do Paciente _____________________________________________________________________________ __ 4. Exame Físico FC:______bpm f:_____rpm Altura:___mt Peso:_____kg 5. Inspeção Tipo Respiratório: ( ) Apical ( ) Abdominal ( ) Misto ( ) Paradoxal Uso de musculatura Acessória: ( ) Sim ( ) Não Tiragens: ( ) Sim ( ) Não Onde:_______________ Fala Entercortada: ( ) Sim ( ) Não Expansibilidade: ( ) normal ( ) reduzida ( ) simétrica ( ) assimétrica Tipo de Tosse: ( ) eficaz ( ) pouco eficaz ( ) ineficaz ( ) seca ( ) produtiva 6. Dispnéia Apresenta Dispnéia: ( ) repouso ( ) esforços ( ) noturna ( ) ortopnéia 7. Sinais de Hipoventilação Noturna ( ) despertar súbito _____ ( ) fadiga _____ ( ) ansiedade _____ ( )padrão respiratório irregular durante o sono ______ ( ) diminuição do apetite____ ( ) cefaléia matinal bifrontal ________ ( ) sonolência diurna excessiva ______ ( ) perda de peso________ ( ) déficit de atenção momentânea ______ ( ) insônia _____ o N de travesseiros na cabeça para dormir: ( ) 1 ( )2 ( )3 ( ) outros Dorme em decúbito: ( ) DV ( ) DD ( ) DLD ( ) DLE ( ) sentado 8. BIPAP Usa BIPAP: ( ) Sim ( ) Não Data de Início:________ Quantas hs/dia:____ Parâmetros Atuais: Modo:____ IPAP:____ EPAP:____ f:_____ VC:____ Insp medida: _______ TE:________ Rampa:_______ Alarme de deconexão:_________ Alar. apnéia:_______ Alar. vol. minuto baixo:__ SatO2 no BIPAP: _____ CO2 no BIPAP: ______ 9. Alimentação Alimentação: ( ) VO ( ) PEG início:_____ ( ) SNG início: _______ Tipo: ( ) pastosa ( ) líquida ( ) sólida Disfagia: ( ) alimentos ( ) saliva ( ) líquidos Data de início da alimentação alternativa:___________ 10. Alterações Fonoaudiológicas: ( ) disartria início:____ ( ) disfonia início:____ 11. Avaliação 1º CVF CVF (supino) Pimáx Pemáx PFT SatO2 – AA 2º 3º 4º 5º 6º % CVF CVF ideal CO2 - AA Borg repouso Borg final VC f VE Anexo 3. Quadro Geral Nome Idade 1 AAGG 32 2 AMAN 66 3 CRG 59 4 IRQ 57 5 LORF 67 6 LM 78 7 LN 71 8 MAG 68 9 MPG 62 10 MTR 51 11 NMH 54 12 SGM 54 13 TABC 68 14 APS 44 15 BMC 63 16 DLG 30 17 CY 58 18 EJG 45 19 ELS 49 20 FNM 47 21 FRP 48 22 GDO 68 23 GAF 77 24 HN 44 25 IG 54 26 JAF 45 27 JFF 52 28 JL 69 29 LB 45 30 MB 49 31 NJLO 36 32 OBM 66 33 OL 42 34 PCFM 38 35 VB 45 36 VPM 50 Sexo F F F F F F F F F F F F F M M M M M M M M M M M M M M M M M M M M M M M TRD M 30 137 32 18 24 30 39 17 22 20 87 19 27 19 44 29 39 94 51 22 55 12 40 41 48 55 69 39 36 91 55 73 42 15 16 34 TRD D 3 3 8 0 4 0 9 7 0 4 12 4 6 0 12 15 21 6 15 12 19 2 6 0 0 6 24 0 12 0 0 5 24 5 12 2 TRD F 7 0 8 0 4 0 27 15.5 3 12 12 3 4 0 12 21 27 6 27 18 19 2 8 4 12 12 0 0 36 1 0 5 6 9 12 0 Pimáx -18 -12 -24 -42 -18 -18 -36 -24 -12 -30 36 -6 -36 -66 -18 -36 -18 -42 -12 -78 -12 -72 -18 -54 -30 -36 -66 -12 -6 -90 -24 -48 -12 -30 -24 -12 Pi ideal 94.8 78.1 81.5 79.6 77.6 72.2 116.9 77.7 80.1 85.5 84.5 84 77.1 113.7 100 99.6 103.5 114.2 45.1 117.1 105.9 94.4 72.8 117.9 106 116.7 110.5 94.4 126.2 117 117.3 104.4 122.1 118 119.5 132.7 Pimax(%) 18.9 15.3 29.4 52.7 23.1 24.9 30.7 30.8 14.9 35.0 42.6 7.7 46.6 58.0 18.0 36.1 17.39 36.7 26.6 66.6 11.3 76.2 24.7 45.8 28.3 30.8 59.7 12.7 4.7 76.9 20.4 45.9 9.8 25.4 20.0 8.7 Anexo 3. Quadro Geral (cont) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 Pemax Pe ideal 24 95.8 36 77.4 12 75.5 72 76.6 18 74.1 24 67.3 54 107.8 36 74.2 18 77.2 36 84 24 82.8 24 82.2 30 73.5 66 129.7 42 114.2 24 141 30 118.3 36 128.8 48 125.6 66 127.2 18 126.4 108 110.2 18 68 66 129.6 24 121.5 42 129.3 102 123.1 48 109.4 18 128.9 36 125.6 48 136.1 42 111.8 24 131.2 42 134,5 42 128.8 24 124.4 Pemax(%) 25.0 46.5 15.8 93.9 24.2 35.6 50.0 48.5 23.3 42.8 28.9 29.1 40.8 50.8 36.7 17.0 25.3 27.9 38.2 51.8 14.2 98.0 26.4 50.9 19.7 32.4 82.8 43.8 13.9 28.6 35.2 37.5 18.2 31.2 32.6 19.2 CV 1.850 1.490 1.000 1.390 850 2.260 2.300 1.700 1.550 1.500 1.000 1.320 1.870 3.700 1.620 2.400 800 2.200 1.600 4.100 800 3.000 600 1.930 2.660 1.600 3.800 2.480 1.080 4.120 2.260 3.490 1.550 2.600 3.560 1.600 CV ideal 3.6 3 2.9 2.6 3.2 2.8 4.1 3 3.1 2.25 2.7 3 2.5 3.9 4.3 5.5 4.4 4.7 4.2 4.6 3.8 3.5 2.5 4.4 4.1 4.7 3.5 3.9 4.5 4 4.6 3.9 4.3 5.1 4.8 3.9 CV (%) 52.0 50.0 34.0 53.0 26.0 80.0 56.0 57.0 50.0 67.0 37.0 44.0 75.0 95.0 38.0 43.0 18.0 47.0 38.0 89.0 21.0 86.0 24.0 44.0 65.0 34.0 108.0 63.0 24.0 103.0 50.0 88.0 36.0 51.0 74.0 40.0 Bipap S S S S S S N N S N S S S N S S S S S N S S S S S S N N S N S N S S N N PEG N N N N N N N N N N N N N N N S N N S N N N S N N S N N S N N N S N N N Grau Disfagia 1 0 2 1 2 0 2 2 1 2 2 2 1 0 2 2 2 2 2 1 2 1 2 0 2 1 0 0 2 1 0 1 2 2 2 2 7. REFERÊNCIAS American Thoracic Society. Standards for the diagnosis an care of patients with chronic obstrutive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152: S77-120 Bourke, SC, Tomlinson, M, Williams, TL,Bullock, RE, Shaw, PJ, Gibson, AJ. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomized controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5:140-47 Calia, LC, Annes, M. Doenças Neuromusculares. In: Ferreira LP, Befi-Lopes DM, Limongi SCO. Tratado de Fonoaudiologia. São Paulo: Roca; 2004. p. 330-342. Chen A, Garrett CG. Otolaryngologic presentations of amyotrophic lateral sclerosis. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 132:500-50 Chiappetta ALML. Disfagia Orofaríngea na distrofia miotônica. Avaliação fonoaudiológica e análise nasofibrolaringoscópica. [Dissertação]. São Paulo: Universidade Federal de São Paulo- UNIFESP/EPM; 1999. Chiappetta AL. 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