Citoplasma e Compartimentos Intracelulares

23/04/2012
Peroxissomos x Lisossomos
Peroxissomos
Unidade 5: Citoplasma e
Compartimentos Intracelulares
Parte: III
Disciplina: Biologia Celular e Molecular
Centro de Ciências da Saúde
Profa. Dra. Marilanda Ferreira Bellini
Lisossomos
Membrana
Bicamada
Lipídica
[email protected]
Pró Reitoria de Pesquisa e de Pós Graduação – Bloco L
Matriz firmemente granular,
onde é observada única
estrutura cristalina e elétrondensa.
Enzimas: Oxidases e Catalases
http://biologiaucs.blogspot.com.br/2011/07/lisossomos-do-grego-lise-quebra.html
http://micro.magnet.fsu.edu/cells/peroxisomes/peroxisomes.html
Unidade 5 – Citoplasma e
Compartimentos intracelulares
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Citoplasma
Citosol
Citoesqueleto
Retículo Endoplasmático
Aparelho de Golgi
Lisossomos
Peroxissomos
Mitocôndrias
Cloroplastos
Peroxissomos
• Em microscopia eletrônica:
Matriz granular
Membrana
http://faculty.une.edu/com/abell/histo/histolab2.htm
Tipos de Peroxissomos, ocorrências,
principais enzimas e funções
Peroxissomos
•
Delimitados
por
membrana.
Esféricos;
0,5 – 1,5 µm
de diâmetro
Bicamada
Lipoproteíca
Matriz firmemente granular,
onde é observada única
estrutura cristalina e
elétron-densa.
•
Distribuídos
pelo
Citoplasma.
Tipo
Ocorrência
Principais Enzimas
Funções
Glioxissomos
Algas
Sementes Oleaginosas
Plantas superiores
Isocitrato Sintetase
Glioxilato Sintetase
Malato Sintetase
Ciclo do Ácido Glioxílico
Peroxissomos
em Plantas
Plantas com
Fotorrespiração
Ácido Glicólico Oxidase
Fotorrespiração
B-oxidação de Ácidos
Graxos
Peroxissomos
em Animais
Fígado e Rim de
Vertebrados
Urato-oxidase
Catalase
D-aminoácido oxidase
B-oxidação de ácidos
graxos
Síntese de colesterol
Degradação de Peróxido
de Hidrogênio
http://micro.magnet.fsu.edu/cells/peroxisomes/peroxisomes.html
1
23/04/2012
Peroxissomos - Funções
Formação de novos Peroxissomos
• Divisão Binária:
• Degradação de H2O2
Prejudicial à Célula
(Oxidante energético)
• RH2 + O2 R + H2O2
Oxidase
Catalase
Oxidam Moléculas
↓
Desnaturação
2 H2O + O2
Proteinas sintetizadas
no citosol
↓
Penetram nos
Peroxissomos, através
de receptores de
membrana
↓
Sinalização química
para crescimento do
peroxissomo
↓
Divisão do Peroxissomo
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.8
Peroxissomos - Funções
• Metabolismo de Lipídios:
Peroxissomo
Citosol Glicose
Degradação de Ácidos Graxos
Reações Químicas
H2O2
Catalase
• Há 3 doenças descritas que estão
associadas ao mal-funcionamento de
peroxissomos:
Ácido Oxalacético
Mitocôndria
Ciclo de Krebs
Acetil-CoA
Ciclo Glioxilato
Ácido Succínico
2 H2O + O2
Peroxissomos e Doenças
Peroxissomos - Funções
Disponível em:
http://www.lookfordiagnosis.com/results.php?sym
ptoms=peroxisome&lang=1&parent=%2F&diagno
sis=Diseases&mode=F
Mitocôndria
• Fotorrespiração
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.284
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.73
2
23/04/2012
Mitocôndria
• Organela arredondada,
alongada;
• Distribuída no citoplasma;
• Móvel desliza sobre
filamentos do citoesqueleto.
• Apresenta duas
membranas:
Mitocôndria
• Membrana Interna:
• Invaginações Cristas superfície de contato.
• 20% lipídios
• 80% proteínas
• cadeia respiratória e ATP-sintase; Termogenina (calor);
Cardiolipina (seletividade – barreira à íons).
• Membrana externa
• Membrana Interna
(invaginações cristas)
• Matriz Mitocondrial
• Material genético próprio.
http://www.acervosaude.com.br/artigo_009_41.html
http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/
Mitocôndria
• Membrana Externa:
•
•
•
•
Membrana
Externa
Membrana
Interna
Lisa;
Rica em colesterol.
50% lipídios;
50% proteínas Porinas
↓
canais com diâmetro de
1nm
↓
Permeabilidade
http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/
http://mariajuliabcdc.blogspot.com.br/2010/11/entrada-7-el-sendero-de-la-cita.html
Mitocôndria
• Espaço
intermembranas:
• Composição química
semelhante à do
citoplasma
↓
• Baixa seletividade da
membrana externa.
http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/
Mitocôndria
• Matriz Mitocondrial:
• Grânulos elétron-denso (Ca2+)
• Complexo Enzimático
http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/
http://www.wallstreetfitness.com.br/fique_por_dentro/artigo/437/arginina-e-exercicio/
Mitocôndria
• Material genético
próprio.
•
•
•
•
•
DNA circular:
13 RNAm,
22 RNAt,
2 RNAr
37 genes.
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.77
3
23/04/2012
Mitocôndria
•
O DNAmt humano contém
16.569 pares de bases;
•
Molécula circular de DNA;
•
Localizado na matriz,
ligado à membrana
interna;
•
Todos os seus produtos
ficam na mitocôndria
↓
Não há exportação
Mitocôndrias - Funções
• Ciclo do Ácido Cítrico ou Ciclo de Krebs
• Matriz mitocondrial
• Fosforilação Oxidativa
• Membrana Interna
• Respiração celular: Consumo de O2,
Liberação de CO2 e Produção de H2O e
Energia
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.77
Herança materna do DNA mitocondrial
•
A mitocôndria e o seu genoma são herdados da linha materna.
•
Masculino genoma mitocondrial mãe e parentes femininos.
•
Os pais não têm qualquer contribuição para o patrimônio mitocondrial dos
filhos.
•
O genoma mitocondrial é herdado intacto através de milhares de gerações.
Energia Molecular: ATP, NADH, FADH2
•
Embora algumas novas mutações apareçam ocasionalmente numa
linhagem são muito poucas e fáceis de identificar.
Transportam elétrons oriundos da digestão
até a cadeia transportadora de eletróns na
membrana interna da mitocôndria.
http://designinteligente.blogspot.com/2008/05/iii-eva-africana-quando-cultura-pop-se.html
http://espaco--aberto.blogspot.com.br/2011/02/atendimento-nutricional-funcional.html
http://gartic.uol.com.br/j0hnconstantine/desenho-jogo/forte
Mitocôndria
Proteínas aminoácidos
Lipídios ácidos graxos e glicerol
Carboidratos monossacarídeos
Citoplasma
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.74
http://evangelismoinfantil.blogspot.com.br/2009/11/pequeno-pesquisador-licao-10-4-trim.html
http://cienciahoje.uol.com.br/colunas/bilhoes-de-neuronios/paladar-profundo
http://djalmasantos.wordpress.com/2010/09/19/testes-sobre-citoplasma/
4
23/04/2012
Mitocôndrias - Funções
Resumindo
Glicólise Anaeróbia
(Citoplasma)
Alimento
Digestão
Intestino/ Lisossomos
6C
10 reações
enzimáticas
3C + 3C + 2 ATP
Energia (ATP, NADH, FADH2)
No Citoplasma:
Glicólise Anaeróbia
1 Glicose (6C)
↓
2 Piruvatos (3C) + 2ATP
Na membrana Mitocondrial Interna:
Cadeia Transportadora de Elétrons
NADH e FADH2 e- e- + H+ +O2 H2O
Na matriz mitocondrial
Piruvato
↓
Acetilcoenzima-A
(AcetilCoA)
↓
Ácido cítrico
Ciclo do Ácido Cítrico
ou Ciclo de Krebs:
8 Reações
3 NADH
1FADH2
1GTP ATP
2CO2 descartado
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.70
Mitocôndria - Funções
•
•
•
Na matriz mitocondrial
Piruvato
↓
Acetilcoenzima-A
(AcetilCoA)
↓
Ácido cítrico
•
•
Ciclo de Krebs
•
8 Reações:
Cadeia
3 NADH
Transportadora
1FADH2
de Elétrons
1GTP ATP
2CO2 descartado
A alimentação é fonte de energia.
A energia utilizada pelas células se encontra armazenada nas moléculas de ATP, NADH e
FADH2. As duas últimas transportam os elétrons oriundos da digestão até a cadeia
transportadora de elétrons, na membrana interna da mitocôndria.
A digestão se ocorre nos lisossomos presentes nas células intestinais. Os lisossomos
apresentam lúmem rico em enzimas hidrolíticas (quebram moléculas com liberação de água),
capazes de quebrar grandes moléculas em subunidades menores: proteínas em aminoácidos,
lipídios em ácidos graxos e glicerol, carboidratos em monossacarídeos. Essas subunidades
menores são liberadas no citoplasma.
A glicose oriunda da digestão de carboidratos participa da glicólise anaeróbia (quebra de
glicose na ausência de oxigênio), no citoplasma, através de 10 reações enzimáticas que
transformam a molécula de glicose (6 carbonos) em duas moléculas de piruvato (3 carbonos,
em cada molécula) com o rendimento energético de 2 ATP.
As moléculas de piruvato atravessam as membranas da mitocôndria e ao chegarem à matriz
mitocondrial, são transformadas em acetilcolina A (acetil CoA), o qual sofre uma série de
reações químicas e entra no Ciclo do Ácido Cítrico ou Ciclo Krebs. Este ciclo é composto por 8
reações e tem como produtos: NADH e FADH2 (participarão da cadeia transportadora de
elétrons), GTP que originará ATP e CO2, produto de respiração celular, que será descartado.
NADH alcança o complexo I (NADH desidrogenase) da cadeia transportadora de elétrons, na
membrana mitocondrial interna, cedendo seus elétrons e voltando na forma de NAD para a
matriz mitocondrial. Esses elétrons são transportados para o complexo II (complexo citocromo
bc1), com auxílio de uma proteina chamada ubiquinona. Neste mesmo complexo, FADH2 cede
seus elétrons, voltando na forma de FADH para a matriz mitocondrial. Os elétrons oriundos de
NADH e FADH2 são transportados para o complexo III (citocromo c), onde reagem com O2,
formando H2O (produto de respiração celular). Cada vez que os elétrons são transportados de
um complexo a outro, prótons de H+ são capturados na matriz mitocondrial e bombeados para
o espaço intermembrana, causando uma diferença de carga (matriz – e espaço intermembrana
+). Devido esta diferença de potencial elétrico, os prótons H+ tendem a voltar para a matriz
mitocondrial, através do complexo ATP sintetase, permitindo a formação de ATP utilizada como
fonte de energia para os processos celulares.
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.71
Mitocôndria - Funções
Mitocôndrias e Doenças
• Há uma lista com 75 doenças associadas
ao mal-funcionamento de mitocôndrias,
disponível em:
Na membrana interna:
Cadeia Transportadora de elétrons
http://www.lookfordiagnosis.com/results.php?l
ang=3&parent=%2F&symptoms=mitoc%F4nd
ria&diagnosis=Doen%E7as&mode=F
NADH
FADH2
NADH e FADH2 e- e- + H+ +O2 H2O
http://www.acervosaude.com.br/artigo_009_41.html
5
23/04/2012
Doença
Mutação mais frequente no
DNAmt
Fenótipo
Neuropatia óptica hereditária de Leber
Morte rápida do nervo óptico, levando à
cegueira na vida adulta e jovem
Substituição Arg340His no gene ND1 do
complexo I da cadeia de transporte de
elétrons; outras mutações de sentido
trocado no compelxo I
NRP, doença de Leigh
Neuropatia, ataxia, retinite pigmentosa,
retardo de desenvolvimento, retardo
mental, acidemia lática
Mutações de ponto na subunidade
ATPase do gene 6
MELAS
Encefalopatia mitocondrial, acidose lática
e episódios tipo derrame; pode se
manifestar apenas como diabetes melito
Mutações de ponto no RNtLeu
MERRF
Epilepsia mioclônica, fibras vermelhas
anfractuadas no músculo, ataxia, surdez
neurossensorial
Mutações de ponto no RNtLis
Surdez
Surdez neurossensorial progressiva, em
geral induzida por antibióticos
aminoglicosídicos
Mutação A1555G no RNAr 12S
Oftalmoplegia externa progressiva
crônica (CPEO)
Surdez neurossensorial não-sindrômica,
fraqueza progressiva dos músculos
extra-oculares
Mutação A7445G no RNAr 12S
Síndrome de Pearson
Insuficiência pancreática, pancitopenia,
acidose lática
Grandes deleções
Síndrome de Kearns-Sayre (KSS)
PEO de início precoce com bloqueio
cardíaco, pigmentação da retina
Grande deleção de 5kb
Cloroplastos
•
•
•
•
•
•
Membrana Externa
Espaço Intermembranar
Membrana Interna
Estroma
Material Genético Próprio
Lamelas, Tilacóides,
Grana (Grannum),
Espaço Intratilacóides
http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php
Plastos – célula vegetal
• Leucoplastos:
• Ausência cor , não fotossintetizantes.
• Síntese e armazenamento de substâncias de reserva.
• Cromoplastos:
• Apresentam cor, mas não são fotossintetizantes.
• Coloração frutas
• Mascarados nas folhas, devido à > quantidade de
Clorofila.
Cloroplastos
• Membrana Externa;
• Porinas;
• Permeável à moléculas <=
13.000 daltóns.
• Membrana Interna:
• Impermeável à íons e
metabólicos;
• Proteínas específicas de
transporte transmembrana.
• Estroma:
• Cloroplastos:
• Apresentam clorofila, pigmento verde, capaz de realizar
fotossíntese.
• Matriz amorfa, rica em enzimas
solúveis;
• DNA circular;
• Ribossomos;
http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php
Cloroplastos
Cloroplastos
• Lamelas, Tilacóides e Grana (Grannum)
Secção do cloroplasto da cana-de-açúcar, organela responsável pela conversão do dióxido de carbono
presente no ar em açúcares. O cloroplasto é a usina geradora de energia dos vegetais.
• Lamelas
↓
• Membranas Internas, na forma de
vesículas achatadas.
↓
• Tilacóides Granares onde ocorre
fotossíntese
↓
• Grana Discos empilhados
•
Sacos achatados
que se estendem
pelo estroma
↓
• Tilacóides
Estromais interconectando os
Grana.
http://cobranaranha.blogspot.com.br/2010/10/microscopio-eletronico.html
6
23/04/2012
Cloroplasto
Origem de Mitocôndrias e Cloroplastos
• Origem dos seres eucariontes:
Hipótese
Endossimbiótica
• Espaço intratilacóide espaço contínuo entre
as membranas do tilacóide.
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag. 277
http://coisasdabioterra.blogspot.com/2010/06/como-surgiram-os-eucariontes-os-modelos.html
Mitocôndrias x Cloroplastos
Cloroplastos - Funções
• Fotossíntese
Mitocôndrias
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag. 280
Origem de Mitocôndrias e Cloroplastos
Cloroplastos
•
•
Animais e Vegetais
Origem de ser heterotrófo não produz próprio alimento,
por isso, atua em parceria com
lisossomos (digestão)
•
Membrana Interna cristas
•
•
Vegetais
Origem de ser autótrofo produz próprio alimento e
energia.
•
Membranas internas lamelas tilacóides grana
http://cobranaranha.blogspot.com.br/2010/10/microscopio-eletronico.html, http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php,
http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php,
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.73
Doenças associadas à alterações em
componentes celulares
• Origem dos seres eucariontes:
Hipótese
Autogênica
http://coisasdabioterra.blogspot.com/2010/06/como-surgiram-os-eucariontes-os-modelos.html
JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.310
7
23/04/2012
Animações online:
•
•
•
•
•
Célula:
http://www.johnkyrk.com/CellIndex.pt.html
Cloroplasto:
http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=46
Mitocôndria:
http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=47
Retículo Endoplasmático Rugoso:
http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=49
Aparelho de Golgi:
http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=52
http://iecdpgolhosdafe.webnode.com.br/forum/
Bibliografia Consultada
• ALBERTS, B. et al. Biologia molecular da célula. Porto
Alegre: Artmed, 3ª. Edição, 2001. – capítulos 12, 13, 14, 16
• JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e
molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012.
– Capítulos 1, 4, 7, 10 e 13.
• CARVALHO, H. F.; RECCO-PIMENTEL, S. M. A célula 2001.
São Paulo: Manole, 2001.
• De ROBERTIS, E. M. F.; HIB, J. Bases da biologia celular e
molecular. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.
8